Врожденная глаукома

Врожденная глаукома

Врожденная глаукома — один из наиболее тяжелых видов патологии глаз у новорожденных, рано приводящий к слепоте.

Заболевание встречается относительно редко — 1 случай на 10 000 детей, но врожденная глаукома послужила причиной потери зрения у 2,5—7% слепых детей, т.е. почти каждый 10-й ребенок слепнет от врожденной глаукомы.

Виды врожденной глаукомы

По причине развития выделяют:

  • Наследственная глаукома отмечается в 15% случаев, часто сочетается с другими аномалиями глаза;
  • Внутриутробная глаукома развивается при воздействии тератогенных факторов на плод во время беременности (рентгенологические исследования, гипоксия, авитаминозы, токсикозы, инфекционные заболевания).

Эти факторы влияют на аномальное формирование угла передней камеры, избыточную продукцию водянистой влаги в глазу, отток которой нарушен, что приводит к повышению внутриглазного давления. В период новорожденности и до года ткани глазного яблока могут активно растягиваться под воздействием увеличивающегося давления внутри глаза, что приводит к увеличению самого глазного яблока и растяжению и увеличению диаметра роговицы.

Различают три формы врожденной глаукомы:

  • простая врожденная глаукома (гидрофтальм);
  • глаукома в сочетании с аномалиями развития глаза (синдром Стюрдж-Вебера-Крабе);
  • глаукома в сочетании с системной врожденной патологией (микрофтальм, синдромы Маркезани, Марфана, Рубинштейна – Тейби).

По состоянию внутриглазного давления (ВГД):

  • нормальное — отека роговицы нет, давление по Маклакову до 23 мм рт. ст.;
  • умеренно повышенное — давление по Маклакову 23-30 мм рт. ст., отека роговицы нет или небольшой отек возникает периодически;
  • высокое — давление по Маклакову 31-40 мм рт. ст., постоянный отек роговицы, полосчатые и облачковидные помутнения роговицы;
  • очень высокое — давление по Маклакову более 40 мм рт. ст., стойкий отек роговицы, помутнения роговицы вплоть до грубых центральных помутнений.

По течению заболевания:

  • злокачественное — последние стадии процесса констатируют уже при рождении ребенка, либо гидрофтальм бурно прогрессирует в первые 1-2 месяца его жизни;
  • типичное — процесс ярко развивается в возрасте 3-4 месяцев со светобоязнью, блефароспазмом, слезотечением, которые характеризуют уже достаточно развитой процесс;
  • доброкачественное — клинические проявления развиваются медленно, чаще между 1 и 2 годами жизни, увеличение глаза незначительное (промежуточный вариант между инфантильной и детской формами врожденной глаукомы);
  • абортивное — внутриглазное давление спонтанно нормализуется и прогрессирование процесса прекращается.

По динамике процесса:

  • стабильная (остановка патологического увеличения глаза и понижения зрения), что бывает только после эффективной операции;
  • прогрессирующая (дальнейшее патологическое увеличение глаза и понижение зрения), что наблюдается непременно до операции или после в результате отсутствия от нее положительного эффекта (внутриглазное давление остается высоким). Прогрессирование глаукомы после операции дает основание срочно решать вопрос о показаниях к дополнительным хирургическим вмешательствам.

Диагностика глаукомы у детей

Одним из самых важных аспектов является своевременная и тщательно проведенная диагностика глаз у ребенка для подтверждения диагноза врожденной глаукомы.

Мы, в «Ясном взоре», диагностику у детей до 5-6 лет с подозрением на врожденную глаукому проводим только в условиях медикаментозного сна, так как сложно точно оценить структуры глаза у ребенка в состоянии бодрствования.

Диагностические мероприятия обязательно в себя включают:

  • измерение внутриглазного давления
  • осмотр роговицы и угла передней камеры
  • измерение длины глазного яблока
  • осмотр глазного дна, диска зрительного нерва

У детей с 3 лет мы проводим оптическую когерентную томографию для уточнения степени поражения зрительного нерва и отслеживания в динамике его изменений.

Нередко встречаются ситуации, когда ребенку некорректно ставят диагноз глаукомы, ориентируясь на 1-2 признака. В нашей практике мы при динамическом наблюдении за ребенком неоднократно снимали диагноз врожденной глаукомы после проведения всего диагностического комплекса процедур. Следует понимать, что неправильно поставленный диагноз приводит к необходимости проведения операции, которая при отсутствии показаний для ее проведения, может привести к необратимым повреждениям со стороны зрительного нерва.

Причины врождённой глаукомы

В основе заболевания лежит нарушение оттока внутриглазной жидкости, что приводит к повышению внутриглазного давления. Причины этого состояния — различные патологические состояния женщины, особенно в первые месяцы беременности (инфекции, отравления и пр.).

Симптомы врожденной глаукомы

Мы хотели бы обратить внимание родителей, что у довольно большого числа детей (55,6%) первые признаки глаукомы возникают в раннем возрасте (с первых дней жизни до 5–6 лет).

Если Вы увидели помутнение роговицы глаз у ребенка или при рождении глаза кажутся большими, «выразительными», то это может служить первыми звоночками врожденной глаукомы, в 75% наблюдений развивается в обоих глазах.

Основными симптомами врожденной глаукомы являются: слезотечение, сужение глазной щели и светобоязнь.

Врожденная глаукома нередко сочетается с одновременным развитием дефектов в других системах и органах (микроцефалия, пороки сердца, глухота, факоматозы и т. д.), так и в глазу (микрокернеа, аниридия, катаракта и пр.).

Родителям важно знать, что врожденная и детская глаукома у большинства детей не сопровождаются жалобами. На поздних стадиях глаукомы мы уже видим растяжение и истончение конъюнктивы и других оболочек глазного яблока. Нередко развивается осложненная катаракта. В начальной стадии развития врожденной глаукомы глазное дно – нормальное. Самым грозным осложнением врожденной глаукомы является слепота за счет нарушения кровообращения в диске зрительного нерва.

При врожденной глаукоме мы чаще всего проводим оперативное вмешательство, при этом выбор метода операции остается за хирургом. Это зависит от стадии, вовлеченности глазных структур. Только хирургическими методами возможно создать условия для нормального оттока внутриглазной жидкости.

  • Дренирование угла передней камеры. Это уникальная техника, которая позволяет в большинстве случаев привести к стабилизации глаукоматозного процесса и нормализации внутриглазного давления. Вместе с американскими коллегами, мы считаем, что именно такое вмешательство позволяет посредством зачастую одного хирургического вмешательства полностью убрать причину глаукомы у детей.
  • Трабекулотомия. Применяют при сильном помутнении роговицы — через разрез склеры рассекается трабекула – участок угла передней камеры для улучшения оттока внутриглазной жидкости.
  • Трабекулэктомия. Через разрез в склере удаляется часть трабекулы, что создает путь оттока жидкости под конъюнктиву, из-за этого идет снижение внутриглазного давления
  • Гониотомия. Проводят на ранних стадиях глаукомы. Рассекается участок угла передней камеры через роговицу, эффективность операции в этом случае составляет 85%.
  • Комбинированная методика (трабекулотомия + трабекулэктомия)

Все оперативные вмешательства у детей требуют применения наркоза.

Прогноз лечения глаукомы у детей

Прогноз детской глаукомы зависит от возраста начала заболевания, сочетающихся глазных дефектов и проведенного лечения. По нашей статистике благоприятный прогноз — у детей в возрасте 2-12 месяцев с шансами на 90% регулирования внутриглазного давления.

Глаукома у детей: причины развития, диагностика и лечение

В 10% случаев заболевание диагностируют в раннем младенчестве, практически сразу после рождения малыша. Еще 80% патологии выявляют на протяжении первого года жизни ребенка. У остальных детей заболевание проявляется позже, в школьном или подростковом возрасте. Обычно глаукома поражает сразу оба глаза, но повышение внутриглазного давления при этом оказывается несимметричным.

Причины

Чаще всего причиной врожденной глаукомы является мутация гена, который располагается во второй хромосоме и отвечает за формирование трабекул.

Из-за генного дефекта нарушается образование трабекулярной сети в период внутриутробного развития плода. В результате ребенок рождается с недоразвитым углом передней камеры глаза, что приводит к ухудшению оттока водянистой влаги. Это влечет за собой повышение внутриглазного давления.

Формирование трабекулярной системы может нарушаться вследствие влияния на плод вредных факторов внешней среды. При этом у родителей не выявляют патологических генов, которые мог бы унаследовать ребенок.

Возможные причины врожденной глаукомы:

  • инфекционные заболевания у матери — паротит, токсоплазмоз, грипп, краснуха;
  • эндокринные расстройства у беременной женщины — сахарный диабет, патология щитовидной железы;
  • влияние тератогенных факторов — курение, употребление алкоголя, лечение тетрациклиновыми антибиотиками или другими токсичными лекарственными препаратами;
  • неправильное питание, нехватка витаминов или перенесенные в период беременности травмы;
  • заболевания сердца и сосудов у будущей мамы, приводящие к гипоксии (кислородному голоданию) плода.

Частота врожденных глауком гораздо выше у детей, которые родились от родственных браков (к примеру, между двоюродными братом и сестрой).

Симптомы

В 60% случаев врожденная глаукома у детей проявляется сразу после рождения. У новорожденного отмечается увеличение размера глазного яблока в два и более раза. Это явление также называют буфтальмом, гидрофтальмом или водянкой. Из-за скопившейся внутри жидкости глаз становится очень твердым на ощупь.

У малыша с буфтальмом наблюдается сильное расширение зрачка. Передняя камера глаза у него слишком глубокая, что объясняется скоплением внутри огромного количества водянистой влаги.

Из-за повышенного внутриглазного давления у новорожденного мутнеет роговица и развивается кератит. Ребенок ведет себя крайне раздраженно и болезненно реагирует на яркий свет.

У многих детей заболевание проявляется позже, через несколько месяцев или даже лет после рождения. Как правило, такая глаукома имеет медленно прогрессирующее течение, что заметно затрудняет ее диагностику. В результате ребенок постепенно теряет зрение.

Признаки глаукомы у детей до года:

  • раздраженность;
  • плохой сон;
  • отказ от еды и нежелание играть;
  • непереносимость яркого света;
  • увеличение одного или сразу обоих глазных яблок;
  • синеватый оттенок склеры;
  • покраснение глаз;
  • слезотечение;
  • нистагм — хаотичные движения глазного яблока.

Дети старшего возраста могут жаловаться на появление мушек перед глазами или световых ореолов вокруг источников света. Со временем у них может ухудшаться периферическое зрение, развиваться косоглазие, отслойка сетчатки, атрофия зрительного нерва.

Виды

В зависимости от причины, механизма развития и времени проявления выделяют несколько видов врожденной глаукомы. Отметим, что течение и время манифестации болезни напрямую зависит от степени недоразвитости трабекулярной системы глаза. Чем хуже она функционирует, тем раньше проявится патология и тем тяжелее она будет протекать.

Врожденная первичная

Развивается из-за дефекта в генетическом коде. Как правило, родители или близкие родственники малыша также имеют это заболевание. Патология проявляется при рождении или в первые три года жизни ребенка.

Иногда болезнь приводит к повышению внутриглазного давления еще во внутриутробном периоде и вызывает быструю потерю зрения у новорожденного.

Вторичная

Причиной возникновения вторичной глаукомы могут быть родовые травмы и воспалительные заболевания глаза (увеиты, кератиты, иридоциклиты). Угол передней камеры в этом случае повреждается под действием внешних факторов, а не генетических сбоев. Болезнь может проявляться в любом возрасте.

Инфантильная

Проявляется в возрасте 3–10 лет. Не вызывает увеличения глазных яблок. Имеет малосимптомное медленно прогрессирующее течение. Как правило, клиническая картина болезни напоминает таковую при глаукоме у взрослых.

Ювенильная

Первые признаки патологии появляются в подростковом возрасте. Больной может замечать цветные круги вокруг источников света. Также его могут беспокоить головные боли, дискомфорт в области глаз и другие неприятные симптомы. Отметим, что ювенильная глаукома может долгое время протекать бессимптомно.

Какой врач занимается лечением глаукомы у детей?

Диагностикой и лечением патологии занимается детский офтальмолог. Если ребенку требуется операция — ее выполняет офтальмохирург. После хирургического лечения малыш долгое время пребывает под диспансерным наблюдением.

Диагностика

Заподозрить заболевание можно по наличию у ребенка характерных симптомов. Для подтверждения диагноза требуется тщательный осмотр офтальмолога и проведение дополнительных методов исследования.

Методы диагностики глаукомы у детей.

Метод Результаты Интерпретация
Биомикроскопия Выявляет отек роговицы, увеличение ширины передней камеры глаза, расширение зрачка и отсутствие его реакции на свет Данные симптомы указывают на скопление большого количества водянистой жидкости в полости глазного яблока, что позволяет предположить нарушение ее оттока
Тонометрия При изменении внутриглазного давления могут выявлять его повышение до 27–35 и более мм. рт. ст. Повышение ВГД является достоверным критерием, который подтверждает диагноз
Гониоскопия Позволяет детально рассмотреть угол передней камеры, где располагается трабекулярная сеть В отличие от закрытоугольной, при врожденной форме глаукомы угол ПК обычно открыт. Это обусловлено расширением самой передней камеры
Офтальмоскопия При наличии глаукомы врач может увидеть на глазном дне глаукоматозную экскавацию диска зрительного нерва Повреждение зрительного нерва говорит о том, что болезнь зашла далеко и зрение ребенка безвозвратно пострадало
УЗИ глазного яблока Позволяет измерить глубину передней камеры, переднезадний размер глаза и другие параметры Расширение камер глазного яблока указывает на наличие там избыточной жидкости
Генетическое исследование С помощью секвенирования генома врачи выявляют мутации в гене CYP1B1 Исследование помогает подтвердить наследственный характер заболевания

Лечение

Для борьбы с патологией используют хирургический метод лечения. Медикаментозную терапию могут применять в период ожидания и подготовки к операции. Из-за наличия органических повреждений трабекулярной сети лекарственные препараты не могут полностью стабилизировать внутриглазное давление.

Медикаментозное

Ребенку с глаукомой могут назначать антиглаукоматозные средства. Как правило, врачи дают детям Пилокарпин, Эпинефрин, Дорзоламид, Клонидин. По возможности малыша в скором времени оперируют.

За несколько дней до хирургического вмешательства больному ребенку назначают антибиотики и нестероидные противовоспалительные средства в каплях. Эти препараты помогают снизить риск развития осложнений в послеоперационном периоде.

Хирургическое

Суть оперативного лечения заключается в создании дополнительного пути оттока для внутриглазной жидкости. Метод хирургического вмешательства и схема его проведения в каждом случае определяется индивидуально.

Виды операций:

  • гониотомия;
  • трабекулотомия;
  • дренажные операции;
  • трабекулэктомия;
  • циклокоагуляция.

При своевременном хирургическом вмешательстве ребенок имеет все шансы на выздоровление. Однако если у малыша успел пострадать зрительный нерв — зрение уже не восстановится. Поэтому так важно вовремя диагностировать болезнь и как можно раньше приступить к лечению.

Допустимы ли народные методы лечения?

Применение методов народной медицины при врожденной глаукоме недопустимо. Никакие настойки и отвары не могут нормализовать внутриглазное давление, а только навредят ребенку. В итоге попытка самостоятельно вылечить глаукому приведет к полной слепоте. Поэтому при появлении первых признаков болезни необходимо сразу обращаться к врачу.

Профилактика

Снизить риск развития глаукомы у малыша можно с помощью пренатальной профилактики. В период беременности женщина должна отказаться от курения, употребления спиртных напитков и принятия токсичных лекарственных препаратов. Будущая мама должна находиться под тщательным наблюдением врача.

Врожденная глаукома является редким офтальмологическим заболеванием. Она развивается из-за нарушения образования трабекулярной сети во внутриутробном периоде.

Ребенок может рождаться с повышенным внутриглазным давлением и всеми характерными симптомами патологии. В некоторых случаях болезнь проявляется позже, в школьном или подростковом возрасте. Врожденную глаукому лечат хирургическим путем.

Виды и симптомы врожденной глаукомы

В условиях повышенного глазного давления страдают все структуры глаза, а наибольший урон наносится тканям зрительного нерва. Врожденная глаукома часто приводит к инвалидности. Её сложно диагностировать у младенца, когда еще нет характерных симптомов.

Как наследуется врожденная глаукома у детей

Врожденная глаукома – преимущественно наследственное повышение внутриглазного давления в условиях недоразвитости угла передней камеры или трабекулярной сети (системы фильтрации глаза). Болезнь наследуется аутосомно-рецессивно, то есть мутация происходит лишь при наличии дефектного гена у каждого из родителей. В таких условиях шанс рождения здорового ребенка составляет 25%, шанс передать мутагенный ген – 50%, риск родить ребенка с глаукомой – 25%. Распределение болезни по половому признаку составляет 3:2 (мальчики/девочки).

Иногда болезнь самостоятельно развивается в процессе внутриутробного развития без влияния генетических дефектов. Врожденная глаукома является редкой патологией: один случай на 10 тысяч младенцев. Однако статистика не совсем точна, поскольку отдельные формы врожденного нарушения дают о себе знать гораздо позже.

Без правильной диагностики и лечения ребенок со стойким повышение глазного давления может полностью ослепнуть всего за 4-5 лет (от первых симптомов). Разделяют несколько клинических форм, учитывая симптомы и наличие иных генетических дефектов.

Причины врожденного повышения ВГД

Мутации генов

Больше 80 случаев врожденной глаукомы из 100 обусловлены мутацией гена CYP1B1. Механизмы генетических повреждений изучены мало, но медицине известно больше 50 мутаций конкретно этого гена. Их взаимосвязь с повышение ВГД достоверно установлена. Единственное, что пока не удалось, это связать определенные дефекты гена с отдельными формами болезни.

Ген расположен на хромосоме II и предназначен для кодирования белка цитохром P4501B1. Этот белок, предположительно, участвует в производстве и расщеплении молекул, формирующих трабекулярную сеть. Структурные дефекты белка P4501B1 мешают нормальному обмену молекул, что негативно сказывается на формировании и становлении органов зрения.

Есть основания предполагать участие и гена MYOC (хромосома I). Протеин миоциллин, который выработается в процессе экспрессии этого гена, присутствует в тканях глазного яблока. Он также принимает участие в развитии и функционировании трабекулярной сети. Известно, что повреждения гена MYOC могут стать причиной ювенильной (юношеской) формы глаукомы открытоугольного типа.

Некоторые специалисты предполагают, что одновременная мутация этих генов запускает развитие врожденной открытоугольной глаукомы. Другие ученые называют дефекты MYOC на фоне мутаций CYP1B1 совпадением, которое не оказывает значительного влияния на появление врожденной глаукомы.

Внутриутробные нарушения

Мутация генов у плода может произойти спонтанно даже при нормальном наборе генов родителей. Тогда глаукома является вторичной, поскольку не связана с генетическими дефектами. Другая причина вторичных нарушений – повреждение зрительной системы в период вынашивания (инфекции матери, внутриутробные травмы, развитие ретинобластомы, врожденные болезни). Большую роль отыгрывают различные внешние факторы.

Вне зависимости от причин, болезнь развивается по единому принципу: при недоразвитом угле передней камеры водянистая влага не может нормально циркулировать, скапливается в полостях и повышает давление. Ввиду того, что у младенцев ткани склеры и роговицы еще эластичные, они растягиваются под напором жидкости, поэтому повышение давления первое время не критично. Однако это вызывает увеличение глазных яблок, по которому часто и начинают подозревать глаукому.

Жидкость начинает давить на роговичную оболочку и хрусталик, создавая микроскопические разрывы и способствуя развитию катаракты. Высокое давление пагубно влияет на функциональность сетчатки, диска зрительного нерва и самого нерва. При запущенной врожденной глаукоме нередко выявляют помутнение роговицы и отслойку сетчатки, что опасно неизлечимой слепотой.

Формы врожденной глаукомы

Врожденное повышение ВГД выражается в трех основных формах, зависящих от причины нарушения. Первичная форма – самая распространенная – имеет отдельную классификацию по времени проявления симптомов.

Формы врожденной глаукомы:

  1. Первичная, когда причиной выступает генетическое нарушение, унаследованное от родителей. Различают раннюю, инфантильную и ювенильную формы. Раннюю выявляют после рождения или в течение первых 3 лет. Инфантильная дает о себе знать в промежутке между 3 и 10 годами, она больше похожа на глаукому у взрослых. Хотя ювенильная форма имеет врожденные предпосылки, проявляется лишь в пубертатный период. Дифференциальная диагностика последних двух форм затруднена, поскольку они имеют схожую симптоматику.
  2. Вторичная, когда повышение ВГД вызвано не генетическими отклонениями, возникшими еще в период внутриутробного развития.
  3. Сочетанная, когда глаукома обусловлена другими наследственными нарушениями.

Именно степень недоразвитости дренажной сети определяет то, в какое время и в какой форме проявится врожденная глаукома. Чем больше нарушения выражены, тем раньше глазная жидкость начнет скапливаться и давить на структуры глаза. Незначительные аномалии камерного угла мало влияют на отток жидкости в первые годы жизни, симптоматика нарастает только из-за постоянства нарушений.

Признаки врожденной глаукомы

Крайне редко болезнь удается диагностировать непосредственно после рождения. Определить наличие болезни можно только по вторичным признакам: малыш капризничает и плохо спит, испытывая неприятные ощущения. Первый явный признак глаукомы – увеличение размеров глазных яблок – также легко пропустить, ведь внешне кажется, что у малыша просто большие глаза.

Выраженные признаки ранней врожденной глаукомы:

  • светочувствительность;
  • усиленная продукция слезы;
  • отечность;
  • покраснение;
  • помутнение роговичной оболочки.

Симптомы инфантильной и ювенильной глаукомы похожи, часто эти формы отличаются лишь по времени проявления. У детей постарше роговица уже не эластичная и глаза не увеличиваются. Начинается все со зрительного дискомфорта и головных болей. В поле зрения могут возникать мошки, а вокруг источников света – разноцветные ореолы. Отмечается общее ухудшение зрительных функций.

Врожденная глаукома часто сопровождается рефракционными нарушениями и дистрофией глазных мышц (миопия, косоглазие, астигматизм). В дальнейшем сужаются поля зрения и развивается туннельное зрение, нарушается адаптация к плохому освещению и сумеркам. Гиперемия, отечность и светочувствительность не характерны для поздних форм болезни.

С любыми зрительными нарушениями необходимо обращаться к офтальмологу. При врожденной глаукоме, к стандартному обследованию добавляют генетические исследования. Врач должен изучить наследственность семьи и историю беременности. Если у малыша имеется выраженный гидрофтальм, установить диагноз проще. Трудности возникают, когда болезнь проявляется позже и симптомы менее выражены.

Осмотр позволяет обнаружить увеличенный размер глазных яблок (при ранних нарушениях), отечность окружающих тканей и плохую зрачковую реакцию на свет. Поскольку за счет растяжения склеры давление нормализуется, показатели тонометрии необходимо сопоставлять с нормой размера глаза. Увеличение глазных яблок опасно истончением и разрывами сетчатки, повышается риск быстро прогрессирующей близорукости.

При исследовании структур на микроуровне выявляют атрофию радужки, углубление передней камеры, микроскопические разрывы и очаги помутнения на роговичной оболочке. Происходит истончение склеры, она становится голубоватой на вид. Глазное дно сначала не затрагивается, но впоследствии развивается стремительная экскавация ДЗН (центральное углубление). Когда давление снижается, углубление может уменьшаться.

Методы стандартного офтальмологического обследования:

  • визометрия (проверка остроты зрения);
  • рефрактометрия (анализ рефракции);
  • биомикроскопия (обследование элементов глаза под бинокулярным микроскопом);
  • офтальмоскопия (осмотр структур на глазном дне);
  • офтальмотонометрия (измерение показателей ВГД);
  • кератометрия (подсчет градусов изгиба роговицы);
  • гониоскопия (визуализация передней камеры);
  • лимбометрия (оценка функциональности лимба);
  • В-сканирование (УЗИ при помутнении сред глаза);
  • ультразвуковая биометрия (анализ величины глазного яблока).

Дополнительные методы обследования:

  • периметрия (анализ поля зрения);
  • оптическая когерентная томография (изучение глазных структур послойно);
  • тонография (длительная проверка гидродинамики);
  • кератопахиметрия (измерение толщины роговичной оболочки);
  • иридокорнеальная гониография (визуализация передней камеры глаза ребенка);
  • исследование зрительного нерва с помощью лазера;
  • биомикрофотография глазного дна (визуализация нервной оболочки и зрительного нерва);
  • электроретинография (оценивание функций сетчатки при световом раздражении).

Анализ наследственного анамнеза нужен, чтобы выявить похожие симптомы у кровных родственников. Если женщина перенесла инфекцию или травму в процессе вынашивания, это следует учесть при постановке диагноза. Точно подтвердить первичную глаукому способен лишь специалист по генетике. Методика прямого секвенирования дает возможность обнаружить изменения гена CYP1B1.

Принципы лечения

Специалисты настаивают на экстренном и оперативном лечении повышенного ВГД врожденного характера. Без адекватной терапии все виды глаукомы заканчиваются инвалидностью, поскольку провоцируют отслойку сетчатки или атрофию зрительного нерва. Вспомогательная консервативная терапия обычно назначается на короткий срок перед операцией (гипотензивные и дегидратационные средства, отвлекающие методики). Иногда медикаменты назначают и после хирургической процедуры.

Выбрать лекарства для снижения глазного давления у ребенка довольно сложно, ведь большая часть медикаментов этой группы не подлежит испытанию на детях и не может быть рекомендована для их лечения. Однако при наличии серьезных показаний врач может назначить «взрослый» препарат с согласия родителей. Все время лечения врачи должны отслеживать состояние ребенка.

Начинают с использования только одного лекарства. Если средство первой линии оказывает малоэффективным, его заменяют без добавления нового. Нельзя использовать более двух препаратов (исключение составляют утвержденные сочетания). Комбинации для лечения глаукомы не должны содержать лекарства с идентичным действием.

Принципы гипотензивной терапии при глаукоме у ребенка:

  1. Преимущественные средства: ингибиторы фермента карбоангидразы (Фонурит, Ацетазоламид, Дорзоламид) и адреноблокаторы (Тимолол). При неэффективности их комбинируют с миотиками (Пилокарпин, Фосфакол) или альфа-адреномиметиками (Эпинефрин) и гормоноподобными простагландинами.
  2. Если монотерапия оказывается недостаточной, назначают комбинацию лекарств или комбинированное средство. Запущенные формы лучше сразу лечить препаратами с комбинированным составом.
  3. При критических показателях ВГД изначально рекомендованы комбинированные препараты. Когда эффект отсутствует, нужно добавить простагландин, альфа-2-адреностимулятор (Клонидин) или м-холиномиметик (Пилокарпин, Карбахол).
  4. Нельзя назначать более трех гипотензивных препаратов. Если два средства не помогают нормализовать ВГД, следует проводить экстренное хирургическое вмешательство.

Выбор методики хирургического лечения зависит от формы болезни, выраженности симптоматики и особенностей развития зрительной системы. Основная задача врачей: снизить нагрузку на дренажную сеть и предотвратить осложнения. План хирургического вмешательство определяется для каждого ребенка индивидуально.

Хирургическое лечение

Срочные операции проводят при критическом уровне глазного давления, который не удалось снизить никаким другим способом. Оперативное лечение рекомендовано даже когда показатели ВГД изначально были невысоки, но медикаменты не принести результатов.

Хирургические методики устранения врожденной глаукомы:

  1. Восстановление оттока глазной влаги посредством устранения дефектов по естественному ходу дренажной сети или за счет формирования нового хода (фистулы).
  2. Сокращение выработки внутриглазной жидкости.

При врожденном повышении ВГД венозная пазуха склеры остается функциональной долгое время. Поскольку дефект оттока располагается внутри от пазухи, на ранней стадии лучше выбирать реконструктивные микрохирургические операции. Такое вмешательство позволяет сформировать канал для перетекания лишней жидкости к синусу.

Восстановление оттока

Все методы формирования нормального оттока глазной жидкости деляют на две группы. В первую входят методы, позволяющие устранить дефекты на естественном дренажном пути, а во вторую – фистулизирующие операции, формирующие дополнительные каналы.

Устранение дефектов в дренажной сети глаза:

  1. Гониотомия – рассечение сращений в камерном углу, что позволяет улучить отток жидкости через венозную пазуху склеры. Операция показана только пациентам с прозрачной роговицей до 3 мм. Возможно дополнительное осуществление гониопунктуры, когда обеспечивают запасной канал под конъюнктиву.
  2. Трабекулотомия (ab interno) – осуществление надрезов на участке трабекулярной сети. Процедуру можно осуществить на ранней стадии даже при помутнении роговицы. Хирург делает разрез под конъюнктивой и склеральным лоскутом, вскрывая венозную пазуху склеры. В разрез помещают тончайший зонд и создают щель в стенке синуса.
  3. Лазерная трабекулопунктура.

На поздней стадии глаукомы врожденной природы, когда сильно пострадала роговичная оболочка, рекомендуется обращаться к фистулизирующим и похожим техникам. Они дают возможность создать запасные пути, которые будут «разгружать» основную дренажную сеть.

Фистулизирующие методики:

  1. Диатермогониопунктура, микродиаметрогониопунктура.
  2. Трабекулотомия (ab externo).
  3. Гониодиализ и трабекулотомия ab externo.
  4. Синустрабекулэктомия.

Если болезнь сильно развилась, прибегают к комбинированным техникам и создают запасные пути под слизистую и в перихориоидальную область. Это пространство между сосудами и склерой.

Комбинированные методики снижения ВГД:

  1. Трепаноциклогониотомия и диатермокоагуляция.
  2. Гониодиатермия с проникновением.
  3. Циклодиаметрия.
  4. Склерэктомия с циклодиализом или трабекулогониотомией.
  5. Трабекулэктомия и циклостомия.

Сокращение количества глазной жидкости

Когда глазное яблоко достигает критических размеров, риск осложнений после полостной операции повышается. Гораздо безопаснее вместо формирования нового оттока, уменьшить продукцию глазной влаги. В основе подобных операций лежит работа с цилиарными отростками или задними цилиарными артерия, которые их питают. Обычно применяют температурное воздействие. После хирургической процедуры ребенку назначают Ацетазоламид на несколько дней, чтобы усилить степень воздействия на работу цилиарного тела.

Методики оперирования цилиарных отростков:

  1. Циклофотокоагуляция.
  2. Циклокриодеструкция.
  3. Циклокриопексия.
  4. Циклодиатермия.
  5. Лазерная контактная или бесконтактная циклокоагуляция.

Диатермокоагуляция (прижигание) артерий рассматривается только в качестве альтернативы. Подобное воздействие значительно сокращает приток крови к цилиарному тему, влияя на его функциональность.

Терапия осложненной глаукомы

Глаукома врожденного типа может быть осложнением подвывиха хрусталика при синдроме Марфана. Восстановить нормальный отток глазной влаги поможет только удаление хрусталика посредством факоэмульсификации.

Иногда глаукома сочетается с ангиоматозом, то есть происходит чрезмерное разрастание сосудистой сетки. В этих случаях показана циклодиатермокоагуляция или ириденклейзис. Когда глаукома осложняется нейрофиброматозом, проводят иридэктомию. В случае факоматоза – широкую или базальную. Операция дает возможность удалить ангиоматозные и нейрофиброматозные разрастания в области камерного угла.

Осложнения и прогноз

В послеоперационный период назначают местные противовоспалительные, антибактериальные и метаболические лекарства. При возникновении осложнений в первую очередь назначают сосудоукрепляющие и гемостатические средства.

После операции необходимо продолжать посещать офтальмолога, чтобы контролировать результаты лечения. Проверять показатели ВГД нужно трижды в год. С 15 лет, при отсутствии тревожных сигналов, тонометрию осуществляют ежегодно во время профилактического осмотра у офтальмолога.

Неблагоприятные факторы после операции:

  1. Разрастание фибробластов и чрезмерное рубцевание. У детей подобные явления наблюдаются чаще. По этой причине фистулизирующие методики менее эффективны в борьбе с врожденной глаукомой. Поспособствовать образованию рубцов может недостаточность вмешательства и образование гониосинехий после кровоизлияний. Уменьшить пролиферацию удается при помощи глюкокортикостероидов, цитостатиков и протеолитических ферментов.
  2. Синдром уменьшения передней камеры. Состояние развивается при сильном оттоке влаги через новый канал, плохой регенерации и наружной фильтрации. Синдром выражается в уменьшении пространства между роговицей и радужкой, повышении ВГД и снижении общего артериального давления.
  3. Цилиохориоидальная отслойка. Основные причины отслойки: декомпрессия, сдвиг цилиарного тела, гипотония, изменение движения крови по капиллярам. Цилиохориоидальная отслойка является характерным осложнением при синдроме Стерджа-Вебера.
  4. Гифема (кровоизлияние в передней камере), гемофтальм (попадание крови в стекловидное тело). Подобные осложнения лечат путем применения сосудоукрепляющих, гемостатических, антиоксидантных и противовоспалительных средств. Возможно назначение мидриатиков.

Успешность лечения врожденной глаукомы зависит от того, как быстро обнаружено повышение ВГД и насколько сильно оно проявляется. После хирургической операции прогноз обычно благоприятен. Если процедуру осуществили вовремя, зрение восстанавливается у 75% пациентов. Запоздалое лечение затрудняется, чаще появляются тяжелые осложнения, а число успешных операций снижается до 25%.

60. Врожденная глаукома. Этиология, клиника, диагностика, лечение.

  • •1. История развития офтальмологии с момента зарождения до выделения в самостоятельную медицину. С именами, каких ученых это связано.
  • •2. Роль г. Гельмгольца и а. Грефе в развитии офтальмолог
  • •3. Развитие Российской офтальмологии, с именами каких крупнейших российских офтальмологов это связано.
  • •4. Вклад в.П. Филатова в развитие отечественной офтальмологии.
  • •5. Вклад т.И. Ерошевского и его школы в развитие отечественной офтальмологии.
  • •6. Вклад с.Н. Федорова и его школы в развитие отечественной офтальмологии.
  • •7. Самарская клиническая офтальмологическая больница имени т.И. Ерошевского, структура, ведущие научные и практические направления.
  • •9. Биомикроскопия, ее возможности в исследовании органа зрения.
  • •12. Рефракция. Физическая и клиническая рефракция глаза. Виды клинической рефракции.
  • •13. Рефрактогенез. Что такое дальнейшая точка ясного зрения.
  • •14. Миопия.
  • •15. Профилактика миопии и её осложнений.
  • •16. Гиперметропия, методы определения.
  • •17. Аккомодация, абсолютная или относительная. Методы определения.
  • •18. Физиологические изменения и патологические нарушения аккомодации. Коррекция пребиопии с учетом клинической рефракции.
  • •19. Рроговица, особенности ее строения и питания. Классификация заболеваний роговицы.
  • •1. Аномалии развития;
  • •2. Воспалительные (кератиты, склериты);
  • •3. Дистрофические;
  • •4. Опухоли.
  • •20. Кератит, субъективные и объективные признаки. Классификация кератитов, принципы лечения. Оказание первой врачебной помощи при кератитах.
  • •21. Гнойные кератиты, этиология, патогенез. Гнойная язва роговицы. Медикаментозное и хирургическое лечение с учетом этиологии и тяжести процесса. Профилактика.
  • •22. Герпетический кератит (первичный и вторичный). Патогенез, клиника, лечение. Профилактика.
  • •23. Туберкулезный и сифилитический кератиты. Клиника, лечение. Профилактика.
  • •24. Последствия кератитов. Кератопластика, кератопротезирование. Способы консервации роговой оболочки.
  • •25. Заболевания склеры. Склерит, новообразования, клиника, лечение.
  • •26.Веки, анатомия и физиология, кровоснабжение и иннервация. Классификация заболеваний век.
  • •27. Воспалительные заболевания век.
  • •28. Невоспалительные заболевания век: отек век, новообразование век.
  • •29. Заворот, выворот век.
  • •30. Птоз, лагофтальм.
  • •31. Слезные органы, анатомия и физиология. Классификация заболеваний слезных органов.
  • •32. Воспалительные заболевания слезных органов.
  • •33. Конъюктива, анатомические особенности строения, физиология. Классификация заболеваний конъюктивы.
  • •35. Аденовирусный конъюнктивит
  • •36. Дифтерийный конъюктивит
  • •37. Гоноккоковый конъюктивит.
  • •38. Трахома и паратрахома.
  • •39. Сосудистый тракт, строение, физиология, особенности васкуляризации и иннервации. Классификация заболеваний сосудистого тракта.
  • •40. Воспалительные заболевания переднего отдела сосудистого тракта.
  • •42. Воспалительные заболевания заднего отдела сосудистого тракта.
  • •41. Хронический иридоциклит.
  • •45. Глазница, особенности строения. Классификация заболеваний глазницы.
  • •46. Воспалительные заболевания глазницы. Флегмона глазницы…
  • •47. Невоспалительные заболевания глазницы. Новообразования…
  • •53. Катаракта, классификация, этиология, клиника, принципы лечения.
  • •54. Врожденная катаракта. Классификация, клиника, диагностика, лечение.
  • •55. Старческая катаракта, классификация, клиника, диагностика, осложнения, лечение. Диф. Диагностика.
  • •56. Осложненная и травматическая катаракта. Этиология, клиника, диагностика, лечение.
  • •57. Афакия. Клиника, диагностика, коррекция.
  • •58. Анатомические структуры глазного яблока, обеспечивающие нормальное внутриглазное давление. Методы определения вгд.
  • •59. Глаукома, определение, классификация, ранняя диагностика, принципы лечения. Профилактика слепоты от глаукомы.
  • •60. Врожденная глаукома. Этиология, клиника, диагностика, лечение.
  • •61. Первичная глаукома. Классификация. Клиника открытоугольной и закрытоугольной глауком. Диф. Диагностика, лечение.
  • •62. Вторичная глаукома. Этиология, клиника, диагностика, лечение.
  • •63. Острый приступ глаукомы (закрытоугольной и вторичной). Клиника, диф. Диагностика, лечение. Оказание первой врачебной помощи.
  • •85. Инвалидность по зрению. Классификация, причины, диагностика необратимой и лечение обратимой слепоты.
  • •I группа — 4-я степень нарушения зрительных функций:
  • •86. Основные причины слабовиденияи слепоты в мире и в России.
  • •87. Оказание медицинской и социальной помощи слепым и слабовидящим. Всероссийское общество слепых и его значение.
  • •88. Симуляция слепоты и понижение остроты зрения на один и оба глаза. Способы определения.
  • •90. Военно-врачебная экспертиза. Допустимые нормы для службы в армии рф по остроте зрения, цветному зрению, клинической рефракции.
  • •77. Классификация травм органа зрения. Поверхностные механические повреждения органа зрения, клиника, лечение. Оказание первой врачебной помощи.
  • •78. Тупые травмы органа зрения. Клиника, диагностика, лечение, профилактика. Оказание первой врачебной помощи.
  • •79. Проникающие ранения глазного яблока. Классификация, клиника, диагностика. Оказание первой и специализированной врачебной помощи.
  • •80. Ранние осложнения проникающих ранений глазного яблока.
  • •81. Поздние осложнения проникающих ранений глазного яблока. Симпатическая офтальмия, теория возникновения, лечение, профилактика.
  • •82. Механические травмы глазницы. Клиника, диагностика, лечение. Синдром верхней глазничной щели.
  • •83. Химические и термические ожоги глаз. Классификация. Оказание первой и специализированной врачебной помощи.
  • •84. Поражение органа зрения ультрафиолетовыми и инфракрасными лучами, проникающей радиацией. Оказание первой врачебной помощи при электроофтальмии.
  • •73. Изменение органа зрения при гипертонической болезни, атеросклерозе, хроническом нефрите, гестозе беременных женщин.
  • •74. Изменение органа зрения при сахарном диабете. Клиника. Причины слепоты при сахарном диабете. Современные методы лечения.
  • •75. Изменения органа зрения при тиреотоксикозе. Клиника, лечение. Профилактика кератита при злокачественном экзофтальме.
  • •76. Изменение органа зрения при токсоплазмозе. Клиника, диагностика, лечение. Профилактика.
  • •64. Сетчатка, особенности строения и прикрепления в глазном яблоке, васкуляризация, физиология. Классификация заболеваний сетчатки.
  • •66. Острая непроходимость сосудов сетчатки. Этиология, клиника, диф диагностика, лечение. Оказание первой врачебной помощи.
  • •68. Дистрофии сетчатки (юношеские и старческие). Клиника, диагностика, лечение.
  • •67. Отслойка сетчатки. Этиология, клиника, лечение, профилактика.
  • •72. Новообразования сетчатки и зрительного нерва. Клиника, диагностика, лечение.
  • •70. Воспалительные заболевания зрительного нерва (папиллит, ретробульбарный неврит). Этиология, диагностика, лечение, профилактика.
  • •71. Невоспалительные заболевания зрительного нерва (атрофия, застойный сосок зрительного нерва). Этиология, клиника, диагностика, лечение,
  • •69. Зрительный нерв, особенности строения, васкуляризация. Классификация заболеваний зрительного нерва.
  • •48. Глазодвигательные мышцы, особенности прикрепления и функций, иннервация.
  • •49. Бинокулярное зрение, преимущества бинокулярного зрения над монокулярным. Методы определения. Значение в жизнедеятельности человека.
  • •50. Косоглазие: истинное, мнимое, скрытое, методы определения. Содружественное и паралитическое косоглазие. Дифференциальный диагноз.
  • •51. Дисбинокулярная амблиопия. Клиника. Принципы лечения содружественного косоглазия (плеоптоортоптическое и хирургическое).
  • •16. Гиперметропия, методы определения. Клиника, осложнения. Современные методы коррекции.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *