Вильмса опухоль

Нефробластома

Нефробластома, или опухоль Вилмса – опухоль почки, составляет 6% от всех злокачественных опухолей детского возраста. Опухоль названа по фамилии немецкого хирурга Макса Вильмса, впервые описавшего это заболевание в конце XVIII века.

Стандартом в лечении нефробластомы является комплексный подход: химиотерапия, туморнефроуретерэктомия и лучевая терапия. Прогноз заболевания при современных подходах к терапии благоприятный: выживаемость достигает 80%.

Распространенность нефробластом у детей

  • Нефробластома – врожденная эмбриональная злокачественная опухоль почки.
  • Заболеваемость составляет 1:100000 детей в возрасте до 14 лет.
  • Опухоль выявляется преимущественно в возрасте 1-6 лет.
  • Нет различий заболеваемости по полу.
  • В 5% случаев наблюдаются двусторонние нефробластомы.

Точные причины возникновения опухоли Вильмса не установлены. Предполагается связь развития заболевания с мутацией в гене 1 опухоли Вильмса (WT 1), расположенного на 11 хромосоме. Этот ген важен для нормального развития почек и любые поломки в нем могут приводить к возникновению опухоли либо других аномалий развития почек. В 12-15% случаев опухоль Вильмса развивается у детей с врожденными аномалиями развития. Чаще всего имеют место аниридия (отсутствие радужной оболочки), синдром Беквита-Видемана (висцеропатия, макроглоссия, пупочная грыжа, грыжа белой линии живота, олигофрения, микроцефалия, гипогликемия, постнатальный гигантизм), урогенитальные аномалии, синдром WAIR (опухоль Вильмса, аниридия, мочеполовые аномалии, олигофрения), синдром Дениса-Драша (Опухоль Вильмса, нефропатия, аномалия гениталий, задержка роста, аномалии ушной раковины).

Если у кого-либо в семье уже была опухоль Вильмса, то у ребенка из этой семьи повышается вероятность заболеть нефробластомой. Частота «семейных» случаев, однако, не превышает 1%, при этом, как правило, опухолью поражаются обе почки.

Классификация опухолей почек у детей

Существует гистологическое и клиническое стадирование опухоли Вильмса:

I) Гистологическое стадирование по Smidt/Harms проводится после удаления новообразования и предусматривает выделение 3х степеней злокачественности, влияющих на прогноз заболевания (низкой, средней и высокой) в зависимости от строения опухоли.

II) Клиническое стадирование

В настоящее время используют единую систему стадирования нефробластомы, которая является определяющей для лечения:

I стадия – опухоль локализуется в пределах почки, возможно полное удаление

II стадия – опухоль распространяется за пределы почки, возможно полное удаление, в т.ч.:

  • прорастание капсулы почки, с распространением в околопочечную клетчатку и/или в ворота почки,
  • поражение регионарных лимфатических узлов (стадия II N+),
  • поражение внепочечных сосудов,
  • поражение мочеточника

III стадия — опухоль распространяется за пределы почки, возможно неполное удаление, в т.ч.:

  • в случае инцизионной или аспирационной биопсии,
  • пред- или интраоперационный разрыв,
  • метастазы по брюшине,
  • поражение внутрибрюшных лимфоузлов, за исключением регионарных,
  • опухолевый выпот в брюшную полость,
  • нерадикальное удаление

IV стадия – наличие отдалённых метастазов

V стадия – двусторонняя нефробластома

Классификация нефробластомы по системе TNM в настоящее время сохраняет, в основном, историческое значение и в клинической практике не используется.



3D-реконструкции опухоли Вильмса пациентов детского отделения НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова

Клинические симптомы опухоли почки у детей

Нефробластома может длительное время протекать бессимптомно. Первым признаком заболевания, который замечают родители, является увеличение размеров живота. Иногда ребенок жалуется на боли в животе. При микроскопическом исследовании мочи можно выявить микрогематурию.

Диагностика нефробластомы

Диагностические мероприятия при подозрении на опухоль Вильмса направлены, в первую очередь, на морфологическую верификацию диагноза и определение степени распространенности процесса в организме.

Основными инструментальными методами в диагностике опухоли почек у детей и подростков являются:

  1. УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства.
  2. Компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства с оральным и внутривенным контрастированием.
  3. Магнитно-резонансная томография брюшной полости и забрюшинного пространства без и с контрастным усилением (даёт дополнительную информацию о распространённости и связи опухоли с окружающими органами).
  4. Радиоизотопное исследование почек – реносцинтиграфия позволяет оценить как суммарную функцию почек, так и отдельно функцию каждой из них.
  5. Для исключения метастатического поражения легких проводятся рентгенография и компьютерная томография органов грудной клетки.

Лабораторные исследования являются рутинными и включают в себя: клинический анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови.

Непременным условием для постановки диагноза является выполнение тонкоигольной аспирационной биопсии опухоли под УЗИ-навигацией с проведением цитологического исследования полученного материала.


Опухоль Вильмса. Компьютерная томография

После удаления опухоли проводится ее морфологическое исследование. В зависимости от гистологического строения (мезобластическая нефрома, фетальная рабдомиоматозная нефробластома, кистозная частично дифференцированная нефробластома, классический» вариант без анаплазии, нефробластома с фокальной анаплазией, нефробластома с диффузной анаплазией) больные стратифицируются на группы риска.

Общие принципы лечения опухолей почки у детей и подростков

Лечение нефробластомы у детей осуществляется по стандартным методикам, принятым в европейских странах, и включает в себя проведение неоадьювантного курса полихимиотерапии, операции – туморнефроуретерэктомии, послеоперационной химиотерапии и, по показаниям, лучевой терапии.

Предоперационный курс химиотерапии длится от 4-х до 6-ти (при IV стадии) недель. Задача терапии – максимальное уменьшение размеров опухоли с целью предотвращения ее интраоперационного разрыва и достижения максимальной резектабельности. Базовыми препаратами, используемыми в данном курсе, являются винкристин и дактиномицин.

Оперативный этап лечения опухоли почки заключается в радикальном одномоментном удалении всей ткани опухоли. Туморнефроуретерэктомию проводят из срединного доступа. Обязательной является ревизия печени, контралатеральной почки и регионарных лимфатических узлов.

Послеоперационная химиотерапия проводится после разделения больных на группы риска в соответствии с гистологической структурой опухоли и стадии заболевания.

Лучевая терапия проводится параллельно послеоперационной полихимиотерапии, начинается на 2-3 неделе после удаления опухоли. Длительность лучевой терапии составляет 7-10 дней. Объем облучения зависит от результатов операции.

Показаниями к послеоперационной локальной лучевой терапии с облучением ложа опухоли являются:

  • Стандартный риск нефробластомы, III стадия.
  • Высокий риск, стадия II и стадия III
  • Стадия IV и V – в зависимости от локальной стадии.

Диспансерное наблюдение при нефробластомах

Наблюдение за излеченными пациентами осуществляется для выявления рецидива и отдаленных последствий лечения.

В течение первых двух лет после окончания терапии пациенты обследуются каждые три месяца. Далее, до достижения пятилетнего срока наблюдения – каждые 6 месяцев. В алгоритм обследования включаются: УЗИ органов брюшной полости, рентгенография органов грудной клетки при каждом визите. При необходимости дополнительно рекомендуются проведение исследования функции почки (анализ мочи, биохимическое исследование крови, ренография), углубленное исследование сердечно-сосудистой деятельности (ЭКГ, ЭХО-КГ), исследование слуха методом аудиометрии.

После пяти лет наблюдения пациенты обследуются не чаще одного раза в год.

Все дети, закончившие программное лечение, могут продолжить посещение организованных детских коллективов (школа, детский сад).

Нефробластома, или опухоль Вильмса, считается злокачественным новообразованием почек, оно формируется в раннем детстве – в период от 2 до 5 лет. Чаще всего это заболевание протекает бессимптомно и обнаруживается при очередном осмотре.

Подробнее о заболевании

Это новообразование эмбрионального характера, а названо оно по имени немецкого хирурга Макс Вильямса, первым описавшим, что это такое. Присутствие эмбриональной ткани в паренхиме почки ребенка носит название нефробластомоз, впоследствии это новообразование перерождается в опухоль Вильмса. Данное новообразование диагностируется в 20-25% случаев от всех онко поражений почек у детей.

Обычно это заболевание врожденное. В 5% случаев образование носит двухсторонний характер. Средний возраст диагностирования опухоли у мальчиков три года пять месяцев, у девочек – три года одиннадцать месяцев. У взрослых эта болезнь диагностируется довольно редко – меньше, чем в 1 % случаев от общего числа новообразований почек.

Внешне поверхность пораженного органа выглядит неровной, при разрезе можно заметить участки кровоизлияний и некроза, местами наличествуют кистообразные новообразования (в этом случае говорят о кистозной опухоли Вильмса).

Важно! В начале формирования новообразование располагается внутри почек, в дальнейшем оно проникает в близлежащие органы и ткани – дает метастазы.

Код опухоли Вильмса по Мкб10 – С 64 – злокачественное новообразование почки, кроме почечной лоханки.

Причины заболевания

Данная опухоль возникает из-за происходящих мутаций ДНК клетки, но в большинстве случаев причины мутаций не ясны. Риск возникновения подобной опухоли возрастает, если есть некоторые пороки развития, например, гемигипертрофия (неравномерное развитие половин тела), аниридия (отсутствие или недоразвитие радужки глаза), гипоспадия, крипторхизм. Также такая патология может быть при синдроме Дени-Дреша, Видемана-Беквита, WARG-синдроме, синдроме Клиппеля-Треноне.

Ведущие клиники в Израиле

Ассута

Израиль, Тель-Авив

Обратиться в клинику

Ихилов

Израиль, Тель-Авив

Обратиться в клинику

Хадасса

Израиль, Иерусалим

Обратиться в клинику

Также повышается риск возникновения заболевания при следующих факторах:

  • гендерный фактор (у девочек такое заболевание встречается чаще);
  • наследственная предрасположенность (такое заболевание уже диагностировалось у родственников);
  • расовая принадлежность (у представителей негроидной расы это заболевание диагностируется в два раза чаще).

Классификация и стадии заболевания

Обычно данное заболевание классифицируют по стадиям:

1 – новообразование не нарушает границы почки. Сосуды и капсула почки не задействованы. Метастазы не наблюдаются;

2 стадия – опухоль выходит за границы органа, поражает сосуды (и/или капсулу органа). Новообразование подвижно, возможно лечение методом радикальной операции. Метастазы также не наблюдаются;

3 – начинается метастазирование в лимфоузлы или брюшную полость;

4 стадия – образуются метастазы спинного (головного) мозга, легких, печени, костей;

5 стадия – опухоль имеет двусторонний характер.

Также есть классификация, которая учитывает гистологические особенности этой опухоли. Согласно этому делению, опухоль Вильмса разделяют на два вида: с благоприятными и с неблагоприятными признаками.

Чаще всего в структуре опухолей встречается смешанное бластемно-эпителиальное строение, но иногда новообразование состоит из бластемных клеток (бластемный вариант нефробластомы) или из тубулярных структур (эпителиальный вариант).

Сопутствующие болезни

Чаще всего это заболевание сопровождается другими патологиями:

  • увеличением внутренних органов;
  • гипоспадией (при этой патологии у мальчиков мочеиспускательный канал открывается посредине полового члена или в промежности;
  • крипторхизм;
  • нет радужки в глазу.

Симптомы заболевания

Симптоматика заболевания зависит от возраста ребенка, стадии опухолевого процесса, наличия метастаз.

Раннее течение болезни характерно отсутствием симптомов, либо имеется размытая симптоматика: вялость, слабость, потеря аппетита, резкое снижение веса, небольшое повышение температуры. В анализах крови могут выявляться: умеренная анемия и возрастание СОЭ.

Крупные опухоли можно прощупать через переднюю стенку брюшины. Может быть асимметрия живота. Большая опухоль может вызвать непроходимость кишечника. Также возможно затруднение дыхания, что обусловлено сдавливанием органов грудной клетки.

При прорастании опухоли в чашечно-лоханную систему в моче может быть кровь (у 30% больных). Возможно повышение артериального давления. Если возникают метастазы, то клиническая картина включает еще и признаки нарушений функций пораженного органа.

Опухоль Вильмса и беременность

Если будущая мать перенесла хирургическое удаление почки задолго до начала беременности, то прогноз довольно благоприятен. Но бывают исключения, когда состояние беременности может спровоцировать рецидив заболевания. В таких случаях рекомендуется прервать беременность для спасения жизни матери. Иногда перенесенная в детском возрасте опухоль Вильмса может спровоцировать развитие пиелонефрита или отразиться на функциональном развитии плода.

Диагноз ставится по результатам лабораторных и инструментальных исследований:

  • общий анализ мочи;
  • анализ на онкомаркеры;
  • анализ периферической крови;
  • анализы на функциональные почечные пробы;
  • экскреторная урография;
  • рентгенография грудной клетки (выявляется смещение средостения, повышение уровня диафрагмы и присутствие метастаз в легких);
  • КТ (почек, забрюшинного пространства);
  • МРТ почек;
  • УЗИ забрюшинного пространства, брюшной полости;
  • венография (если подозревается поражения полой вены);
  • сцинтиграфия костей скелета (чтобы исключить метастазы в костях);
  • стернальная пункция и микроскопическое исследование пунктата.

Также проводят дифференциальную диагностику с кистой, поликистозом, гидронефрозом почки и другими заболеваниями почек.

Хотите узнать стоимость лечения рака за рубежом?

Рассчитать стоимость лечения

* Получив данные о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Лечение

Терапия опухоли Вильмса обычно бывает комбинированной и состоит из хирургического вмешательства, химиотерапии и радиотерапии. В зависимости от стадии поражения почки могут провести частичную или тотальную нефрэктомию. Совсем маленьким пациентам (до года) оперативное вмешательство проводят без предшествующей химиотерапии. Пациентам в возрасте от 1 года назначается предоперационная химиотерапия длительностью один-два месяца. При оперативном вмешательстве (при двухсторонней опухоли) делают двустороннюю частичную или полную нефрэктомию с одной части и частичную – с другой.

В настоящее время проводят органосохраняющие операции в комплексе с предоперационной полихимиотерапией, послеоперационной радио- и химиотерапией.

При неоперабельных новообразованиях назначается паллиативное лечение: химио- и лучевая терапия, симптоматическая терапия. Больным после полной двухсторонней нефрэктомии назначают гемодиализ, и далее следует пересадка почки.

При проведении химиотерапии применяют чаще всего лекарственные препараты «Винкристин», «Дактиномицин», «Доксорубицин».

Если опухоль сильно прогрессирует, то назначается еще и лучевая терапия, ее сочетают с химиотерапией, если заболевание находится на 3-4 стадии. Проведение лучевой терапии также связано с осложнениями, как и проведение химиотерапии.

При возникновении рецидивов назначаются хирургическое вмешательство, радио- и химиотерапия. Из-за того, что при химиотерапии применяются агрессивные химпрепараты, которые оказывают отрицательное воздействие на систему кроветворения, в последующем пациентам требуется трансплантация костного мозга.

После проведения курса лечения пациенты в течение нескольких лет регулярно проходят профилактические осмотры, сдают анализы крови и мочи.

Прогноз при новообразованиях почки (опухоли Вильмса) зависит от стадии болезни и гистологии — пятилетняя выживаемость на 1 стадии составляет около 80-90%, на 2 – 70-80%, на 3 – 35-50%, 4 стадии – меньше 20%. Риск возникновения рецидивов возможен у 5-15 % пациентов.

Двухлетняя выживаемость — около 40%. Неблагоприятными факторами считаются возраст пациента меньше полутора лет или больше пяти лет, прекращение курса химио- или радиотерапии, величина опухоли более 500 г и 3-4 стадии заболевания с плохой гистологией.

Учитывая, что специфических мер профилактики этой болезни нет, то рекомендуется регулярно проходить обследования, чтобы раньше обнаружить опухоль и быстрее провести лечение.

Основные симптомы:

  • Боль в животе
  • Боль в пояснице
  • Вялость
  • Запор
  • Кровь в моче
  • Лихорадка
  • Набухание вен на ногах
  • Нарушение дыхания
  • Озноб
  • Отек нижних конечностей
  • Отсутствие радужной оболочки
  • Понос
  • Потеря аппетита
  • Потливость
  • Признаки уплотнения при пальпации
  • Скопление в брюшной полости жидкости
  • Слабость
  • Снижение массы тела
  • Умственная отсталость

Опухоль Вильмса (нефробластома) – считается высокозлокачественным образованием, локализующимся в паренхиме почек. Особенностью болезни выступает то, что развивается и диагностируется она только в детском возрасте. Наиболее вероятной теорией происхождения подобного новообразования выступает эмбриональная, согласно которой, оно является следствием генетических мутаций. Помимо этого, опухоль выступает в качестве составляющих некоторых врожденных синдромов.

  • Этиология
  • Классификация
  • Симптоматика
  • Диагностика
  • Лечение
  • Возможные осложнения
  • Профилактика и прогноз

Опасность недуга заключается в том, что на протяжении длительного времени оно протекает совершенно бессимптомно, а также встречается у тех пациентов, которые не могут самостоятельно описать свои ощущения. Наиболее часто в клинической картине присутствует болевой синдром и деформация брюшной полости.

Диагностика основывается на осуществлении широкого спектра инструментальных процедур, которые в обязательном порядке должны дополняться лабораторными тестами и пробами, а также тщательным осмотром больного клиницистом.

Лечение ребенка с подобным диагнозом может быть только хирургическим, сопровождающимся химиотерапией и лучевой терапией.

Этиология

Подобное новообразование – это следствие неправильного процесса развития эмбриональных тканей у плода, отчего нередко сочетается с иными нарушениями или аномалиями развития человеческого организма.

Опухоль Вильмса у детей формируется на фоне:

  • генетических нарушений, природа которых в настоящее время остается невыясненной;
  • отягощенной наследственности – вероятность развития такой опухоли из-за влияния такого фактора составляет лишь 2%;
  • аниридии и крипторхизме – в первом случае отмечается частичное образование радужной оболочки, а во втором – неполное опущение яичек у мальчиков;
  • гипоспадии и гемигипертрофии – первый недуг характеризуется расположением отверстия уретры в непредназначенном для этого месте, а для второго свойственно неравномерное развитие обеих половин тела;
  • синдрома Дени-Дрешера;
  • болезни Видемана-Беквита;
  • WARG-синдрома;
  • болезни Клиппеля-Треноне.

В подавляющем большинстве ситуаций такой диагноз ставится в возрастной категории до 5 лет, однако иногда патология может быть врожденной. У представителей обоих полов болезнь встречается примерно с одинаковой частотой, отличается лишь возраст манифестации – девочки – примерно 4 года, мальчики – 3.5 года.

Помимо этого, обнаружена взаимосвязь между вероятностью рождения малыша с нефробластомой и возраста представительницы женского пола во время зачатия – наиболее часто появляются на свет дети с подобным отклонением у женщин возрастом от 35 лет и старше.

Недуг поражает преимущественно детей, крайне редко в качестве пациентов выступают лица иных возрастных категорий. Опухоль Вильмса у взрослых встречается лишь в 0.9% случаев и только у людей преклонного возраста. По причине того, что для людей старше 60 лет такое поражение почки является нетипичным, сведений касательно формирования не существует. Тем не менее, специалисты из области нефрологии и онкологии выделяют некоторые особенности течения болезни у такой категории пациентов:

  • быстрое прогрессирование и увеличение объемов новообразования;
  • возникновение тромбов, сужающих или полностью перекрывающих отверстие полой или почечной вены;
  • стремительное распространение на близлежащие внутренние органы, отчего нарушается функционирование всего организма.

Наиболее свойственной локализацией нефробластомы выступают почки, однако опухоль также может поражать ткани области малого таза и паха, забрюшинной клетчатки, яичников и матки.

Классификация

По степени распространенности болезнь бывает:

  • односторонней;
  • двусторонней – встречается лишь у 5% больных.

В зависимости от характера возникновения опухоль Вильмса бывает:

  • врожденной;
  • приобретенной.

Основное разделение недуга представлено существованием нескольких фаз протекания этого заболевания:

  • 1 стадия – образование не выходит за пределы почки, однако сосуды и капсулы этого органа не вовлекаются в патологический процесс. Метастазирование – отсутствует;
  • 2 стадия – опухоль выходит за полость паренхимы, т.е. поражает сосуды и капсулу почки. Метастаз не наблюдается;
  • 3 стадия – отличается метастазированием в регионарные лимфоузлы и полость брюшины;
  • 4 стадия – в таких ситуациях диагностируется метастатический рак печени, а также костной системы, легких, головного или спинного мозга;
  • 5 стадия – недуг приобретает двусторонний характер. В таких ситуациях практически нет шансов на положительный прогноз.

Классификация по гистологическим признакам делит нефробластому на благоприятную и неблагоприятную.

Процесс установления правильного диагноза основывается на осуществлении различных инструментальных обследований, однако обязательно дополняется лабораторными исследованиями и манипуляциями, выполняемыми непосредственно клиницистом.

Первичная диагностика проводится педиатром или детским нефрологом и включает в себя:

  • изучение истории болезни – для выявления иных врожденных синдромов, частью которых может стать опухоль Вильмса;
  • сбор и анализ жизненного анамнеза – сюда стоит отнести информацию касательно протекания внутриутробного развития плода;
  • тщательный физикальный осмотр, в частности, пальпацию и прощупывание живота, а также измерение показателей температуры и АД;
  • детальный опрос родителей больного – для составления полной симптоматической картины, выяснения степени выраженности признаков и стадии протекания недуга.

Среди наиболее информативных лабораторных тестов стоит выделить:

  • общеклинический анализ крови и урины;
  • пробу на онкомаркеры;
  • биохимию крови;
  • почечные пробы.

Основу диагностирования составляют такие инструментальные обследования:

  • рентгенография грудины;
  • ультрасонография брюшины и забрюшинного пространства;
  • КТ и МРТ пораженного органа;
  • экскреторная урография;
  • сцинтиграфия;
  • стернальная пункция.

Стернальная пункция

Нефробластому следует дифференцировать от:

  • поликистоза;
  • гидронефроза;
  • тромбоза почечной вены;
  • иных новообразований почек.

Избавиться от болезни можно только при помощи целого комплекса терапевтических мероприятий, а именно:

  • врачебного вмешательства;
  • химиотерапии;
  • радиотерапии;
  • лучевого лечения.

Отталкиваясь от распространенности патологии, хирурги осуществляют частичную или тотальную нефрэктомию. Примечательно то, что малышам до года операцию выполняют без предварительной химиотерапии. Что касается пациентов, которым уже исполнился 1 год, то им показана предоперационная химиотерапия, длительность которой составляет 2 месяца, параллельно проводят симптоматическое лечение.

Те больные, которые перенесли двустороннюю нефрэктомию, нуждаются в гемодиализе, а также их ставят в очередь на трансплантацию донорского органа – иногда требуется дополнительная пересадка костного мозга.

Возможные осложнения

Отсутствие квалифицированной медицинской помощи чревато развитием таких осложнений:

  • неправильный процесс оттока желчи;
  • почечная недостаточность в хронической форме;
  • метастазирование и нарушение функционирования других внутренних органов;
  • формирование иных новообразований, вызванных лучевой терапией.

К последствиям также стоит отнести внутриутробную гибель плода.

Что такое нефробластома

Нефробластома – это аномальное новообразование в почке, для которого свойственно дизонтогенетическое проявление, диагностируемое, как правило, у детей, очень редко — у взрослых. Этому заболеванию подвержены дети младше 5 лет, 90% случаев — дети до 3 лет. В 5% случаев нефробластома возникает билатерально.

Макропрепарат опухоли при макроскопическом исследовании описывается как узел большого объема, который имеет четкие границы, отделяющие опухоль от паренхимы почки. Нефробластома почки (код по Мкб10 – С64) имеет обыкновение распространяться лимфатическим и гематогенным путями, давая метастазы в разные органы, может прорастать в нижнюю зону полой вены и правое предсердие.

Ассута

Израиль, Тель-Авив

Обратиться в клинику

Ихилов

Израиль, Тель-Авив

Обратиться в клинику

Хадасса

Израиль, Иерусалим

Обратиться в клинику

Этиология и патогенез заболевания

Появление этого заболевания имеет тесную связь с нарушениями почечного эмбриогенеза. Главную роль в развитии нефробластомы отводят сбоям в работе некоторых генов, таких, как WT 1, WT 2 и WT 3. Генетический момент в формировании злокачественной опухоли часто сочетается с патологиями прочих систем и органов.

Небольшое количество случаев (1,5%) трансформации ДНК может передаваться детям от родителей – это семейная нефробластома. Но чаще нет никакой связи между диагнозом «опухоль Вильмса» у детей и наследственностью.

Факторы риска нефробластомы:

  • принадлежность к женскому полу. Девочки чаще страдают от этого заболевания;
  • расовая принадлежность. Нефробластома у детей с темной кожей диагностируется в 2 раза чаще.

Опухоль Вильмса чаще появляется у детей, которые имеют некоторые врожденные аномалии:

  • крипторхизм — аномалия у мальчиков, при которой одно или два яичка в мошонку не опускаются;
  • аниридия — при этом состоянии радужка глаза сформирована частично или ее нет совсем;
  • гипоспадия — отверстие уретры при гипоспадии у мальчиков находится не на кончике пениса, а под ним;
  • гемигипертрофия — аномалия, которая характеризуется большей развитостью одной части тела, чем другой.

Также нефробластома может являться составляющей одного из редких синдромов:

  • синдром Беквита-Видемана. Этот синдром включает патологии анатомического строения внутренних органов, пупочную грыжу, грыжу белой линии живота, олигофрению и макроглоссию (увеличение размеров языка);
  • синдром Дениса-Драша. Данный редкий синдром включает мужской псевдогермафродитизм (мальчик имеет яички, но также могут присутствовать женские половые признаки), нарушения функций почек;
  • WAGR-синдром. Этот синдром включает аниридию, аномалии структуры мочеполовой системы и умственную отсталость.

Связь между воздействием внешних факторов (курение, употребление алкоголя, ежедневное меню из вредных продуктов и т.д.) на женщину во время беременности и появлением нефробластомы у ребенка подтверждена исследованиями не была.

Хотите получить смету на лечение?

Получите смету на лечение

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную смету на лечение.

Нефробластома может развиваться долгое время совершенно бессимптомно, при небольших величинах не порождает неприятных ощущений. С увеличением ее обнаруживается асимметрия живота и прощупывается сама опухоль. Выраженные симптомы интоксикации проявляются только в запущенных и тяжелых случаях.

У четверти пациентов обнаруживают макрогематурию, которая способствует подкапсульному разрыву опухоли, повышению давления. Так как нефробластома разносится по всему организму посредством крови и лимфы, идет поражение парааортальных узлов, лимфоузлов в воротах почек, печени. Возможны расстройства ЖКТ, боли в области живота, лихорадочное состояние, повышение артериального давления.

У детей с нефробластомой могут быть такие проявления заболевания:

  • болевые ощущения и дискомфорт в животе;
  • увеличение живота;
  • пальпируемое образование в области брюшины;
  • гематурия (кровь в моче);
  • увеличение температуры.

Классификация заболевания

Нефробластому принято классифицировать по гистологическим и клиническим признакам:

Гистология нефробластомы проводится после иссечения новообразования и представляет собой выделение 3 степеней злокачественности (высокой, средней, низкой), которые влияют на прогноз болезни в зависимости от структуры опухоли.

Учитывая гистологическую структуру опухоли, выделяют следующие формы болезни:

  • мезобластическая нефрома;
  • кистозная частично дифференцированная нефробластома;
  • фетальная рабдомиоматозная нефробластома;
  • нефробластома с фокальной анаплазией;
  • с диффузной анаплазией;
  • без анаплазии.

Клиническое стадирование проводится для определения стадии болезни и включает клинические рекомендации для лечения заболевания:

1 стадия — опухоль располагается в границах органа, возможно абсолютное удаление новообразования;

2 стадия — опухоль выходит за границы почки (возможно прорастание капсулы почки, распространение в околопочечную клетчатку или в ворота органа, поражение регионарных лимфоузлов, мочеточника, внепочечных сосудов), полное удаление опухоли еще возможно;

3 стадия — опухоль распространена за пределы пораженного органа, возможно лишь неполное удаление опухоли;

4 стадия — присутствуют отдаленные метастазы;

5 стадия — это особая стадия, которой определяют опухоль Вильмса, формирующуюся в обеих почках пациента.

Диагностика нефробластомы

Диагностика нефробластомы начинается со сбора анамнеза больного. Важными моментами в истории болезни являются перенесенные инфекции, наличие врожденной аномалии.

Назначают следующие виды обследований:

  • рентгенография. На рентгенограмме выявляются имеющиеся кальцификаты;
  • радиоизотопное обследование почек. Реносцинтиграфия дает возможность оценить общую работу почек, и отдельно функцию каждого из парных органов;
  • ультразвуковая томография определяет патологию в случаях, когда почка на пиелограмме не отображается;
  • КТ, МРТ определяют пределы опухолевого новообразования в почке и около органа, обнаруживают пораженные лимфоузлы, печень, и дают возможность определить уровень состояния другой почки.
  • общий и биохимический анализ крови;
  • анализ мочи на катехоламины;
  • тонкоигольная аспирационная биопсия опухоли под контролем УЗИ с проведением цитологического исследования материала.

Дифференцирование заболевания проводят с нейробластомой, спленомегалией, гепатомегалией, поликистозом и гидронефрозом.

Лечение нефробластомы

К классическим способам терапии нефробластомы относят хирургическое удаление неоплазии и полихимиотерапию. Определение стадии заболевания и результаты гистологического обследования помогают принять решение о назначении дополнительного лечения в форме лучевого облучения.

Нефрэктомия, или иссечение тканей почки хирургическим способом, бывает трех видов:

  1. простая нефрэктомия — хирургически удаляют полностью всю почку, а парный орган частично увеличивает свою функцию, компенсируя деятельность недостающего органа;
  2. частичная нефрэктомия — представляет собой удаление только нефробластомы и почечных тканей вокруг органа;
  3. радикальная нефрэктомия имеет в виду иссечение пораженной почки, окружающих ее тканей, надпочечника, мочеточника и лимфоузлов с присутствующими в них раковыми клетками.

Важно! При двусторонней нефробластоме удаляют обе почки, а после пациенту назначают диализ, состоящий из механической очистки крови от различных токсинов. Больного готовят к операции, он ожидает донорскую почку.

После проведения операций в лаборатории изучают опухолевые образцы на присутствие раковых клеток и восприимчивость их к полихимиотерапии.

Наиболее эффективными считаются такие препараты: «Винкристин», «Доксорубицин», «Дактиномицин». Химиотерапия может вызывать побочные эффекты: угнетение кроветворения, тошноту, рвоту, повышенную восприимчивость к инфекциям, потерю аппетита и прочие симптомы, которые пройдут после прекращения курса.

На 3-4 стадиях нефробластомы рекомендуется после выполнения хирургической операции проводить лучевую терапию и полихимиотерапию. Лучевая терапия способствует уничтожению опухолевых клеток, которые не были уничтожены при хирургическом вмешательстве.

На заметку! Нефробластома считается хорошо излечиваемым злокачественным новообразованием. Почти 90% пациентов с этим заболеванием излечиваются при применении комплексной терапии.

Лечение заболевания у детей проводится теми же методами, что и у взрослых пациентов, и включают в себя: иссечение хирургическим путем злокачественной неоплазии, лучевую терапию и терапию полихимиопрепаратами.

Для опухолей с гистологическим строением положительного характера применимо лучевое облучение и химиотерапия. Современные методики отдают предпочтение химиотерапии. Для лечения почти половины маленьких пациентов, у которых опухолью поражена одна почка, лучевое облучение не назначают. При неблагоприятном гистологическом строении проводят оба вида лечения, используется агрессивная мультимодальная терапия.

Излечившиеся пациенты должны наблюдаться у врача во избежание локального рецидива и отдаленных последствий терапии. На протяжении первых 2 лет после завершения терапии больные должны проходить обследование раз в три месяца. После, до достижения срока в 5 лет – раз в полгода.

В план обследований входят:

  • рентгенография органов грудины;
  • УЗИ органов брюшной полости.

При надобности проводят дополнительные исследования деятельности почки:

  • анализ мочи;
  • биохимический анализ крови.

Через 5 лет после проведения операции пациенты обследуются не чаще раза в год.

Рассчитать стоимость лечения

* Получив данные о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Прогноз заболевания

Прогноз нефробластомы связан со стадиями злокачественного новообразования. 5-тилетняя выживаемость при 1 стадии неоплазии — более 95%, при 4 — около 80%. Когда происходит диагностирование нефробластомы у детей до 2 лет, шансы на благоприятный прогноз значительно выше, чем при диагностировании заболевания в более позднем возрасте.

Профилактика заболевания

Не существует никаких 100% способов профилактики данного заболевания почек. Регулярное УЗИ почек (при наличии факторов риска) поможет диагностировать опухоль на начальной стадии. Это существенно увеличит шансы на успешное излечение болезни.

Отзывы

У племянника в свое время (2 годика) была обнаружена нефробластома, хорошо, что в самом начале заболевания, врач попался опытный и сразу заподозрил патологию. Вовремя начатое лечение избавило от страшного недуга. Сейчас он оканчивает школу, и все отлично. Хорошо, что болезнь заметили вовремя.

Особенности опухоли Вильмса у детей и взрослых: симптомы, лечение, прогноз

Опухоль Вильмса – это злокачественное новообразование. Местом локализации нефробластомы является паренхима почек. Подавляющее число пациентов – это дети в раннем возрасте. У взрослых развитие этого заболевания маловероятно.

При инвазии опухоли в почечные лоханки вызывает появление крови в моче, в соседние ткани – сильный болевой синдром.

Лечение комплексное, с резекцией новообразования, медикаментозной терапией, облучением.

В заключение

Злокачественные опухоли на настоящем этапе развития медицины не являются синонимом слову «приговор».

Ранее выявление, выполнение назначений врача позволяет добиться ремиссии у маленького пациента.

Дальнейшее наблюдение и лечение минимизирует риск рецидива заболевания.

Нефробластома

Определение

Нефробластома (НБ), опухоль Вильмса (ОВ) – одна из наиболее часто встречающихся злокачественных эмбриональных опухолей у детей. С точки зрения эмбриогенеза, нефробластома представляет собой с?лидную злокачественную опухоль, состоящую из производных нефрогенной ткани на разной степени дифференцировки. Большинство исследователей считают, что опухоль возникает из аномально пролиферирующей метанефрогенной бластемы.

Генетика

ОВ – этиологически и генетически гетерогенное заболевание, встречаются наследственные и ненаследственные формы. Клиническими критериями наследственной предрасположенности к развитию НБ являются билатеральность и полифокусность поражения, ранний детский возраст клинической манифестации заболевания, наличие аналогичной опухоли у других членов семьи, сочетание опухоли с генетическими синдромами. Среди генетических синдромом, имеющих клинически и прогностически важное значение следует отметить синдром Перлмана, Дениса-Драша, идиопатической гемигипертрофии, Беквита-Видемана, WAGR-синдром.

Эпидемиология

В структуре злокачественных опухолей у детей нефробластома занимает 4 место, уступая гемобластозам, новообразованиям ЦНС и саркомам мягких тканей. Частота её составляет от 0,4 до 1 на 100 000 детей. Чаще всего нефробластома встречается у детей в возрасте 2-5 лет, редко у новорожденных и еще реже у детей старше 8 лет. Как казуистика встречаются описания опухоли Вилмса у взрослых. В 6-10% случаев встречается билатеральное поражение почек, в основном у детей до 2 лет

Классификация

Классификация послеоперационного стадирования, предложенная SIOP.

Стадия I.

  • опухоль ограничена почкой или окружена псевдокапсулой, не выходящей за пределы капсулы почки, и может быть полностью удалена;
  • опухоль может выходить в полость таза и пролабировать в мочеточник, не прорастая его стенки;
  • сосуды в области почечного синуса интактны;
  • возможна инвазия внутрипочечных сосудов.

Стадия II.

  • опухоль выходит за пределы капсулы почки и проникает в почечную капсулу и/или околопочечную клетчатку, но может быть полностью удалена (края резекции «чистые»);
  • опухоль инфильтрирует почечную лоханку и/или определяется инвазия кровеносных и лимфатических сосудов вне почечной паренхимы, но полностью удалима;
  • опухоль инфильтрирует смежные органы или нижнюю полую вену, но может быть полностью удалима.

Стадия III.

  • неполностью удаленная опухоль, наличие опухолевых клеток по краю резекции (макроскопическое или микроскопическое наличие опухоли после операции);
  • вовлечение любых брюшных лимфатических узлов;
    разрыв опухоли до- или во время операции (независимо от других критериев стадирования);
    г) проникновение опухоли в брюшную полость;
    д) обсеменение опухолью брюшной полости;
    е) наличие опухолевых тромбов в сосудах по краю резекции или мочеточнике,
    рассеченные или удаленные хирургом частями;
    ж) открытая биопсия опухоли до начала лечения.

Некроз опухоли или химиотерапевтические изменения в лимфатических узлах или в краях резекции опухоли расцениваются как доказательство наличия опухоли с микро-скопическими остатками, поэтому выставляется стадия III заболевания (вероятность наличия опухолевой жизнеспособной ткани в краях резекции или смежных лим-фатических узлах).

Стадия IV.

Гематогенные метастазы (легкие, печень, кости, мозг и др.) или метастазы в отдаленные лимфатические узлы (вне брюшной и тазовой полостей).

Стадия V.

Двусторонняя НБ.

Группы риска (согласно гистологическому варианту опухоли)

Низкий риск:

  1. Мезобластическая нефрома.
  2. Кистозная частично дифференцированная нефробластома.
  3. Полностью некротизированная нефробластома.

Средний риск:

  1. Эпителиальный тип.
  2. Стромальный тип.
  3. Смешанный тип.
  4. Регрессивный тип.
  5. Фокальная анаплазия.

Высокий риск:

  1. Бластемный тип.
  2. Диффузная анаплазия.
  3. Светлоклеточная саркома почки.
  4. Рабдоидная опухоль почки.

В случае нефрэктомии на первом этапе лечения (кистозный тип строения нефробластомы, угроза разрыва опухоли и др.):

Низкий риск:

  1. Мезобластическая нефрома.
  2. Кистозная частично дифференцированная нефробластома.

Средний риск:

  1. Нефробластома без анаплазии и ее варианты.
  2. Нефробластома с фокальной анаплазией.

Высокий риск:

  1. Диффузная анаплазия.
  2. Светлоклеточная саркома почки.
  3. Рабдоидная опухоль почки.

Диагностика

Жалобы и анамнез

  • детальное выяснение акушерского анамнеза матери, особенности беременности и развития ребенка от рождения до момента обследования.
  • подробный семейный онкологический анамнез — наличие доброкачественных, или злокачественных опухолей у членов семьи, а так же наличие в семье или у больного ребенка врожденных пороков развития.
  • опрос матери и ребенка позволяет выявить наличие длительного общего опухолевого симптомокомплекса

Комментарии: общий опухолевый симптомокомплекс – слабость, снижение аппетита, сонливость, лихорадка без видимых причин, вялость, потеря массы тела.

  • наличие пальпируемого образования в животе, рекомендуется обратить внимание на длительность его существования.

Физикальное обследование

  • клинический осмотр с измерением росто-весовых показателей, размеров, консистенции и подвижности пальпируемых опухолевых узлов, оценкой органной недостаточности.
  • измерение артериального давления настоятельно рекомендуется производить всем детям с опухолью почек с целью выявления реанльной гипертезии
  • пальпацию периферических лимфатических узлов так же рекомендуется проводить обязательно, для выявления возможных метастатически пораженных групп
  • особое внимание при осмотре ребенка с опухолью почек рекомендуется обратить на наличие стигм дисэмбриогенеза и врожденных пороков развития, особенно урогенитального тракта

Комментарии: врожденные пороки развития — аниридия, гемигипертрофия, крипторхизм, гипоспадия.

  • рекомендуется настоятельно консультация генетика , особенно при подозрении на билатеральное поражение, поскольку НБ может быть проявлением генетического синдрома.

Лабораторная диагностика

  • рекомендуется проводить обязательный стандартный алгоритм лабораторного обследования, включающий: общий анализ крови (с формулой), общий анализ мочи, коагулограмма,, биохимический анализ крови (глюкоза, мочевина, креатинин, общий белок, альбумин, билирубин, АСТ, АЛТ, ЛДГ, ЩФ, электролиты), суточный сбор мочи на клиренс по эндогенному креатинину, определение группы крови, резус фактора, исследование на RW, ВИЧ инфекции, специфическая серологическая диагностика вирусных гепатитов (В и С).

Инструментальная диагностика

  • рекомендуется выполнение УЗВТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства. Большинство опухолей почек выявляют при УЗВТ в связи с другими заболеваниями или при профилактических осмотрах (скрининговый метод).
  • рекомендуется компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства с в/в контрастированием / МРТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства с в/в контрастированием.
  • рекомендуется компьютерная томография органов грудной клетки для исключения метастатического поражения.
  • селективная ангиография почек рекомендована только при необходимости.
  • рекомендована реносцинтиграфия почек для оценки функции почек, позволяет выявить органную недостаточность.
  • РИД костей скелета рекомендована только при наличии показаний.
  • рекомендована эхокардиография (фракция выброса) и ЭКГ.
  • пункция опухоли тонкой иглой с дальнейшим цитологическим исследованием полученного материала.
  • в случае билатеральной опухоли Вилмса необходимо: установить число, размеры, виды и протяженность опухолевых узлов в обеих почках; определить функциональные возможности почек; определить возможные трудности для выполнения органсохраняющей операции.

Лечение

  • рекомендуется комплексная программа лечения детей, которая включает в себя хирургическое, лекарственное и лучевое лечение.

Консервативное лечение

  • предоперационная ПХТ рекомендуется всем больным после цитологической верификации диагноза.

предоперационная ПХТ не рекомендована больным НБ при неинформативности проведенного цитологического исследования, при кистозном варианте строения НБ, детям в возрасте до 6 месяцев, угрозе разрыва опухоли.

Комментарии: в этих случаях на первом этапе проводится хирургическое лечение.

  • рекомендовано проведение одного предоперационного курса ПХТ при локализованных стадиях заболевания в режиме: Винкристин 1,5 мг/кв. м 1,2,13,4 недели; Дактиномицин 45 мкг/кг 1,3 недели.
  • рекомендовано проведение одного предоперационного курса ПХТ при диссеминированных стадиях в режиме: Винкристин 1,5 мг/кв.м 1,2,3,4,5,6 недели; Дактиномицин 45 мкг/кг 1,3,5 недели; Доксорубицин 50 мг/кв. м 1,5 недели.
  • рекомендовано проведение послеоперационной ПХТ.

Комментарии: протокол послеоперационной ПХТ определяется послеоперационной стадией заболевания и группой риска согласно гистологическому строению опухоли (протокол лечения НБ-2010).

  • послеоперационную химиотерапию рекомендовано начать в течение 2 недель после операции (и в один день с лучевой терапией, если ЛТ показана).
  • послеоперационная ПХТ детям с I стадией группы низкого риска не рекомендована.
  • рекомендовано 27 недель послеоперационной ПХТ детям с II стадией заболевания группы низкого риска, детям с III стадией заболевания группы низкого риска, II стадией заболевания группы среднего риска в режиме: Винкристин 1,5 мг/кв. м 1,2,3,4,5,6,7,8,11,12,14,15,17,18,20,21,23,24,26,27 недели; Дактиномицин 45 мкг/кг 2,5,8,11,14,17,20,23,26 недели.
  • рекомендовано 4 недели послеоперационной ПХТ детям с I стадией заболевания группы среднего риска в режиме: Винкристин 1,5 мг/кв. м 1,2,3,4 недели; Дактиномицин 45 мкг/кг 2 неделя.
  • рекомендовано 27 недель послеоперационной ПХТ детям с III стадией группы среднего риска и детям с I стадией группы высокого риска в режиме: Винкристин 1,5 мг/кв. м 1,2,3,4,5,6,7,8,11,12,14,15,17,18,20,21,23,24,26,27 недели; Дактиномицин 45 мкг/кг 2,5,8,11,14,17,20,23,26 недели; Доксорубицин 50 мг/кв. м 2,8,14,20,26 недели
  • рекомендовано по 6 альтернирующих курсов послеоперационной ПХТ детям с II стадией заболевания группы высокого риска детям с III стадией заболевания группы высокого риска в режиме: Циклофосфамид 450 мг/м2 1-3 дни в недели 1, 7, 13, 19, 25, 31; Доксорубицин 50 мг/м2 1 день в недели 1, 7, 13,19,25,31 и Этопозид- 150 мг/м2 1-3 дни в недели 4,10,16,22,28,34; Карбоплатин 200 мг/м2 1-3 дни в недели 4,10,16,22,28,34.
  • рекомендовано 27 недель послеоперационной ПХТ у больных с IV стадией заболевания при полном ответе метастазов на лечение или они удалены в режиме: Винкристин 1,5 мг/кв. м 1,2,3,4,5,6,7,8,11,12,14,15,17,18,20,21,23,24,26,27 недели; Дактиномицин 45 мкг/кг 2,5,8,11,14,17,20,23,26 недели; Доксорубин 50 мг/кв. м 2,8,14,20 недели.
  • рекомендовано 34 недели послеоперационной ПХТ у больных IV стадией заболевания с множественными неоперабельными или неполностью удаленными метастазами и у больных с IV стадией заболевания группы высокого риска независимо от ответа метастазов в режиме: Циклофосфамид 450 мг/м2 1-3 дни в недели 1, 7,19,25,31; Доксорубицин 50 мг/м2 1 день в недели 1, 7,19,31 и Этопозид- 150 мг/м2 1-3 дни в недели 4,10,13,16,22,25,28,34; Карбоплатин 200 мг/м2 1-3 дни в недели 4,10,13,16,22,25,28,34.
  • рекомендовано 10 недель послеоперационной ПХТ детям с I стадией заболевания группы среднего риска в случае нефрэктомии на первом этапе (исключая фокальную анаплазию) в режиме: Винкристин 1,5 мг/кв. м 1-10 недели.
  • рекомендовано 26 недель послеоперационной ПХТ детям с II стадией группы низкого и среднего риска в случае первичной нефрэктомии и детям с I стадией заболевания при наличии фокальной анаплазии в случае первичной нефрэктомии в режиме: Винкристин 1,5 мг/кв. 1,2,3,4,5,6,7,8,9,10,11,14,17,20,23,26; Дактиномицин 45 мкг\кг 2,5,8,11,14,17,20,23,26 недели.
  • рекомендовано 28 недель послеоперационной ПХТ детям с III стадией заболевания группы среднего риска (включая фокальную анаплазию) при первичной нефрэктомии в режиме: Винкристин 1,5 мг/кв. м 1,2,3,4,5,6,7,8,9,10,13,16,19,22,25,28 недели; Дактиномицин 45 мкг/кг 2,10,16,22,28 недели; Доксорубицин 50 мг/кв.м 7,13,19,25 недели.
  • рекомендовано модификации доз препаратов для детей в возрасте <6 месяцев и массой тела <12 кг.
  • рекомендовано детям с массой тела <12 кг вводить 2/3 доз всех препаратов, расчитанных на площадь поверхности тела (винкристин и доксорубицин) или на кг массы тела (дактиномицин).
  • детям в возрасте <6 месяцев рекомендовано редукцировать дозы всех препаратов на 50 % от стандартных доз.
  • при БН рекомендованы стандартные предоперационные режимы (винкристин, дактиномицин) до тех пор, пока отмечается регрессия опухоли, и становится возможным выполнение органсохраняющей операции.
  • рекомендована послеоперационная ПХТ при БН согласно режимам при монолатеральной НБ с учетом локальной стадии более пораженной почки и более неблагоприятного варианта гистологии.

Хирургическое лечение

  • всем детям с монолатеральной НБ рекомендовано проведение нефрэктомии.
  • рекомендована срединная лапаротомия в качестве хирургического доступа.
  • рекомендовано проведение ревизия брюшной полости до нефрэктомии.
  • рекомендовано тщательное исследование контрлатерального ретроперитонеального пространства только если есть данные о билатеральном поражении.
  • рекомендовано удалять опухоль почки с окружающей клетчаткой и пораженными структурами.
  • рекомендована тщательная ревизия почечной вены и НПВ во время операции.

Комментарии: непротяженный тромб почечной вены резецируется вместе с веной. Тромбы инфрапеченочного сегмента НПВ удаляются через венотомию.

  • рекомендовано пересечение мочеточника максимально близко к мочевому пузырю.
  • рекомендована биопсия лимфатических узлов с последующим морфологическим исследованием для корректного стадирования и назначения адекватной последующей терапии.
  • рекомендовано удаление легочных метастазов, если это возможно.
  • рекомендован аналогичный подход для внелегочных метастазов, особенно для второй по встречаемости локализации — печени. В этом случае показана резекция в пределах здоровых тканей. Расширенные, калечащие резекции не рекомендованы до определения резервов возможной дальнейшей химиотерапии.
  • радикальная лапароскопическая нефрэктомия рекомендована детям при объемных образованиях в почке, размерами, не превышающими объем здоровой почки, и без видимых на РКТ увеличенных контралатеральных лимфоузлов.
  • рекомендовано проводить хирургический этап лечения с возможным максимальным сохранением почечной ткани при БН.
  • рекомендовано хирургическое лечение на менее пораженной почке на первом этапе и на более пораженной почке на втором этапе при БН.

Лучевая терапия (ЛТ)

  • послеоперационная лучевая терапия рекомендована детям на ? брюшной полости при III стадии заболевания.
  • послеоперационная ЛТ рекомендована детям на ? брюшной полости с первичной опухолью высокого риска, за исключением бластемного варианта строения опухоли.
  • облучение легких рекомендуется при полном хирургическом удалении метастазов в дополнении к предоперационной химиотерапии.
  • ЛТ на всю брюшную полость рекомендовано при внутрибрюшном диффузном опухолевом поражении и пред- или интраоперационном разрывах опухоли с выходом детрита. Локальное облучение одной половины или всей брюшной полости начинают в течение 2-3 недель после нефрэктомии.

Реабилитация

Рекомендуются следующие реабилитационные мероприятия после специального лечения по поводу НБ: диспансерное наблюдение у участкового педиатра детского онколога по месту жительства.

Профилактика и диспансерное наблюдение

  • рекомендуется наблюдение детского онколога и педиатра ежеквартально.
  • рекомендуется рентгенография органов грудной клетки ежеквартально в течение 3 лет.
  • рекомендуется УЗВТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства ежеквартально в течение 7 лет.
  • рекомендуется измерение артериального давления ежегодно и по показаниям.
  • рекомендуется осмотр на предмет диагностики сколиоза (если проводилась лучевая терапия) ежегодно.
  • рекомендуется ЭКГ и ЭХО-кардиография ежегодно в течение 5 лет по окончании лечения.
  • рекомендуется мониторинг почечной функции динамическая реносцинтиграфия, анализ крови на креатинин и мочевину, клиренс по эндогенному креатинину, общий анализ мочи выполняется ежегодно в течение 5 лет.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *