Триада и тетрада фалло

Болезнь Фалло (триада, тетрада, пентада)

Размещено на http://www.allbest.ru/

1. Болезнь Фалло (триада, тетрада, пентада)

фалло патология сердце стеноз

Триада Фалло — сложная врожденная патология сердца, морфологическую основу которой составляют три компонента: дефект межпредсердной перегородки, стеноз (чаще клапанный) легочной артерии и гипертрофия правого желудочка.

Характерными клиническими признаками триады Фалло служат одышка, цианоз, приступы удушья, обмороки. При диагностике триады Фалло учитываются данные ЭКГ, ФКГ, рентгенологического исследования органов грудной клетки, ЭхоКГ, зондирования камер сердца, вентрикулографии. Лечение порока хирургическое (радикальная коррекция триады Фалло), предпочтительно в раннем возрасте.

Это наиболее часто встречающийся порок, протекающий с цианозом. Самым распространенным является тетрада (составляет 75 % “синих” пороков и 8 % всех пороков сердца), которая включает стеноз легочной артерии, высокий дефект межжелудочковой перегородки, транспозицию аорты вправо, гипертрофию правого желудочка.

Нарушения гемодинамики. Характеризуются поступлением недостаточного количества крови в малый круг кровообращения (из-за стеноза легочного ствола) и сбрасыванием венозной крови в большой круг через транспозированную аорту и дефект межжелудочковой перегородки, причем в большей степени эти нарушения определяются размерами и степенью выраженности стеноза легочной артерии. Возможно сочетание тетрады Фалло с дефектом межпредсердной перегородки (пентада) или отсутствие в составе порока декстропозиции аорты (триада Фалло). У детей с такими аномалиями сердца, как правило, наблюдается отставание в физическом и умственном развитии, одышка и тотальный цианоз при беспокойстве, крике, кормлении. У них снижена толерантность к физическим нагрузкам, поэтому при утомлении они присаживаются на корточки. Эти симптомы у 40 % пациентов появляются к концу первого года жизни, в основном регистрируются с периода новорожденности. Характерна деформация пальцев рук и ног в виде “барабанных палочек”, ногтей — в виде “часовых стекол”, тяжелое плоскостопие, тотальный цианоз. При перкуссии можно выявить незначительное расширение границ сердца влево. Аускультативно отмечаются ослабление II тона на легочной артерии, грубый систолический шум (“шум изгнания”) у левого края грудины, тахикардия. Систолическое и пульсовое давление снижено. Очень часто у таких детей возникают внезапные приступы гипоксемии (одышечно-цианотические), которые проявляются возбуждением ребенка, учащением дыхания, усилением цианоза, нередко — потерей сознания и судорогами. Приступы чаще бывают у детей в возрасте до 2 лет и при наличии железодефицитной анемии длятся от нескольких минут до 8—10 ч.

При рентгенологическом исследовании выявляются ослабление легочного рисунка, небольшие размеры сердца, выраженная талия, закругленная и приподнятая верхушка сердца, западение дуги легочного ствола (II дуга), что придает сердцу форму “сапожка”, “деревянного башмака”.

Для электрокардиограммы характерны правограмма и признаки гипертрофии правых отделов сердца, которые регистрируются в правых грудных отведениях; при этом комплекс QRS приобретает вид Rs, R, qR, qRs или RS. Зубец Т в этих отведениях обычно положителен, что также свидетельствует о гипертрофии правого желудочка. Зубец Р высокий, заостренный, в ряде случаев — двугорбый.

К важным диагностическим методам относятся катетеризация сердца и ангиография, позволяющие уточнить тип анатомических нарушений и исключить другие дефекты, в частности пороки сердца, связанные с удвоением выходного тракта правого желудочка в сочетании со стенозом легочной артерии, или транспозицию магистральных сосудов также в сочетании со стенозом легочной артерии. При катетеризации сердца выявляют повышение систолического давления в правом желудочке до величин, регистрируемых в сосудах большого круга кровообращения. Степень насыщения артериальной крови кислородом зависит от выраженности шунта справа налево и в покое у больных с умеренным цианозом составляет обычно 75—80 %. Нередко уровень кислорода в крови полых вен, правого предсердия, правого желудочка и легочной артерии одинаков, что обычно свидетельствует об отсутствии шунта слева направо.

Большую диагностическую ценность имеет селективная правая вентрикулография. Введение контрастного вещества позволяет увидеть контуры правого желудочка с множеством трабекул. При этом выявляют вариабельность воронкообразного стеноза по длине, ширине, контурам и растяжимости стенок.

При левой вентрикулографии определяют размер желудочка, локализацию дефекта в межжелудочковой перегородке и лежащую на нем аорту.

Осложнения. Нередко происходит тромбоз сосудов мозга, обычно вен или синусов твердой мозговой оболочки, реже — артерий, особенно при выраженной полицитемии. Абсцессы мозга встречаются реже и, как правило, у больных в возрасте старше 2 лет. У неоперированных больных присоединяется бактериальный эндокардит, однако он чаще встречается у детей, перенесших в грудном возрасте паллиативную операцию шунтирования. У детей грудного возраста, страдающих атрезией легочной артерии на фоне большого коллатерального кровотока, может развиться застойная сердечная недостаточность, которая почти всегда регрессирует в течение первого месяца жизни.

Оперативное лечение предусматривает два вида операций — паллиативные (наложение анастомоза между дугой аорты и правой ветвью легочного ствола) и радикальные (пластика легочной артерии).

2. Лечение триады Фалло

Вне зависимости от выраженности клинических проявлений триады Фалло, показано хирургическое лечение порока. Исключение составляют случаи триады Фалло, осложненные необратимой легочной гипертензией. При возникновении гипоксемических кризов проводится кислородотерапия, вводятся седативные препараты, бета-адреноблокаторы, сердечные гликозиды.

При триаде Фалло паллиативные операции наложения анастомозов не проводятся, поскольку они вызывают еще большую перегрузку правых отделов сердца. Радикальная коррекция триады Фалло предполагает одномоментное или поэтапное устранение стеноза легочной артерии путем вальвулотомии по Броку и закрытие дефекта межпредсердной перегородки.

После операции наблюдается исчезновение цианоза, снижение давления в правом желудочке и повышение в легочной артерии, восстановление объема легочного кровообращения.

3. Прогноз триады Фалло

Прогностическое значение при триаде Фалло, главным образом, имеет степень стеноза легочной артерии. Больные с легкой формой триады Фалло могут сохранять активность до 40-50 лет. Неблагоприятным критерием служит раннее появление одышки и цианоза. При значительной степени стеноза больные, как правило, погибают в молодом возрасте вследствие сердечной недостаточности. Хирургическая коррекция триады Фалло сопровождается повышением выживаемости и хорошими отдаленными результатами.

Больные с триадой Фалло нуждаются в санации хронических очагов инфекции, динамическом наблюдении со стороны кардиолога икардиохирурга.

Пентада Фалло — сочетание 5 признаков: стеноза отверстия легочной артерии, декстропозиции аорты, дефекта межжелудочковой перегородки, дефекта межпредсердной перегородки и гипертрофии правого желудочка, т. е. это тетрада Фалло с таким дополнительным признаком, как дефект межпредсердной перегородки. Крупный дефект межпредсердной перегородки наблюдается редко. Большей частью отмечается незаращение овального отверстия в результате недостаточного развития клапана овального отверстия, хотя нередко бывает ostium primum. При пентаде Фалло имеется дополнительный сброс крови через дефект межпредсердной перегородки В зависимости от направления сброса у больного с пентадой Фалло может быть более резко выражена артериальная гипоксемия (при сбросе справа налево), чем у больного с тетрадой Фалло. Однако у некоторых больных сброс крови через дефект межпредсердной перегородки происходит слева направо, что ведет к некоторой дополнительной нагрузке на правый желудочек, но одновременно — к компенсации артериальной гипоксемия. Клиника пентады Фалло Клиника сходна с таковой при тетраде Фалло. Диагноз уточняют на основании зондирования сердца и ангиокардиографии. Лечение пентады Фалло Лечение порока оперативное. Методы лечения такие же, как при тетраде Фалло. Радикальная операция при пента-де Фалло по сравнению с таковой при тетраде Фалло усложнена необходимостью ушивания дефекта межпредсердной перегородки. Прогноз при пентаде Фалло в общем неблагоприятный, но несколько лучше, чем при тетраде Фалло, так как многие больные пентадой Фалло со сбросом артериальной крови через дефект в межпредсердной перегородке в меньшей степени страдают от гипоксемия. Однако, как правило, большая часть больных не доживает до 18 — 25-летнего возраста.

Размещено на Allbest.ru

Астматическая триада

Астматическая триада — вариант астмы бронхиальной, характеризующийся сочетанием приступов удушья с непереносимостью ацетилсалициловой кислоты и патологией верхних дыхательных путей (рецидивирующий полипоз носа и синусов, ринит вазомоторный).
Впервые сочетание бронхиальной астмы с идиосинкразией к ацетилсалициловой кислоте описал В. Леевен в 1928 г. Частота непереносимости этого препарата больными бронхиальной астмой колеблется, по данным разных авторов, от 0,7 до 16 %.

Этиология астматической триады

Приступы удушья вызываются ацетилсалициловой кислотой, однако у лиц с идиосинкразией к препарату они могут возникнуть после приема нестероидных противовоспалительных препаратов — индометацина, флюфенаминовой и мефенаминовой кислот, фенилбутазона, ибупрофена, фенопрофена, бруфена, а также различных смесей, содержащих ацетилсалициловую кислоту, анальгин. Отмечается непереносимость тартразина — пищевого красителя, имеющегося в консервах, колбасе, ветчине, тортах, лекарственных препаратах желтого цвета (беллоиде, НО-ШПЕ, тавегиле, аллохоле и др.).

Патогенез астматической триады

Бронхоспазм при астматической триаде не связан с иммунологическими механизмами. У больных антитела против ацетилсалициловой кислоты в крови не выявляются, содержание иммуноглобулинов, в том числе иммуноглобулина Е, в норме.
Предполагаются различные механизмы бронхоспазма, индуцированного ацетилсалициловой кислотой: ацетилирование препаратом белков плазмы; конкурентное связывание кининовых рецепторов и кининоподобный эффект препарата; активация комплемента системы по альтернативному пути с последующим высвобождением медиаторов из тучных клеток. Наиболее признана теория дисфункции простогландинов, которая подтверждается следующими фактами: различиями в содержании ЙГ с уменьшением коэффициента простогландинов Е/простогландинов F в крови больных астматической триадой по сравнению с таковым у больных др. формами астмы бронхиальной; более выраженным лечебным эффектом простогландинов Е при астматической триаде; значительной ингибицией синтеза простогландинов в ткани полипов больных астматической триадой по сравнению с таковой в ткани др. видов полипов; индуцированием бронхоспазма у больных астматической триадой лекарствами, подавляющими микросомальную простогландинсинтетазу (циклооксигеназу), и корреляцией угнетения фермента со степенью бронхоспазма. При этом чувствительность бронхов к простогландинам одинакова при астматической триаде и др. формах астмы. Существует иное предположение: индуцирование бронхоспазма ацетилсалициловой кислотой реализуется посредством переключения синтеза продуктов из арахидоновой кислоты с циклооксигеназного (синтез простогландинов) на липооксигеназный (синтез лейкотриенов, в частности медленно реагирующей субстанции анафилаксии) путь. В результате увеличивается количество МРС-А, обусловливающей медленно развивающийся бронхоспазм. Формирование бронхоспазма при астматической триаде может также отражать провоцируемую ацетилсалициловой кислотой дисфункцию синтеза простогландинов и высвобождения гистамина. Имеют значение, по-видимому, и эндокринные факторы, так как астматическая триада чаще всего встречается у женщин, выраженная отечность слизистой носа у которых связана с фазами месячного цикла. У части больных толерантность к глюкозе аналогична таковой при диабете и преддиабете.

Патоморфология астматической триады

Патоморфология при астматической триаде и др. формах бронхиальной астмы одинакова; существует морфологическое сходство ткани синусов и биоптатов бронхов, однако в бронхах более гипертрофированы слизистые железы. Выявляется гиперпластический синусит.

Клиника астматической триады

Среди больных больше женщин (в полтора раза по сравнению с мужчинами) среднего возраста преимущественно без атопии. Астматическая триада чаще наблюдается у взрослых; характеризуется упорным, прогрессирующим течением; обычно начинается с вазомоторного ринита, ринореи с последующим формированием назальных полипов, синуситов. С прогрессированием заболевания во всех синусах отмечается утолщение слизистой оболочки — гиперпластический синусит, выявляющийся у 96 % больных с непереносимостью ацетилсалициловой кислоты.

Полипоз встречается в 40-50 % случаев астматической триады; иногда первые приступы наблюдаются после полипэктомии. Отмечается выраженная наклонность к рецидированию полипов после их удаления, что является важным фактором, стимулирующим приступы удушья и определяющим прогрессирующее течение астматическ ойтриады. Повторные операции ухудшают течение астматической триады и могут привести к тяжелым и длительным обострениям вследствие дополнительной травматизации рефлексогенных зон носа.

Диагностика астматической триады

Бронхоспазм, индуцированный ацетилсалициловой кислотой, развивается медленно-в течение 30 мин-2 ч после приема препарата. У большинства больных аллергологические диагностические пробы кожные скарификационные с экзоаллергенами отрицательны.
положительные результаты выявляются при сопутствующем рините аллергическом. Имеются данные о наличии бактериальной аллергии. Во время обострения может быть эозинофилия периферической крови и бронхиального секрета. Удлинено время кровотечения. Уровень иммуноглобулина Е
в норме; антитела, относящиеся к иммуноглобулину Е, против ацетилсалициловой кислоты обычно не обнаруживаются, однако бывают в случаях сопутствующей крапивницы и ангионевротического отека аллергического, также индуцированных ацетилсалициловой кислотой. Для установления чувствительности к ацетилсалициловой кислоте применяется оральный тест: 10-30 мг препарата при отмене всех лекарств (за исключением гормонов) за 6-12 ч, при снижении ОФВ более чем на 20 % исходного уровня через 2-4 ч тест считается положительным. Наряду с этим удлиняется время капиллярного кровотечения из мочки уха. Оральный тест небезопасен, он проводится в стационаре по
показаниям в межприступном периоде осторожно, так как у больных астматической триадой может вызвать тяжелую реакцию. Аллергологические диагностические пробы кожные с ацетилсалициловой кислотой не применяются.

Дифференциальная диагностика астматической триады

Дифференциальная диагностика астматической триады проводится с др. формами и вариантами бронхиальной астмы.

Лечение астматической триады

Астматическая триада отличается резистентностью к обычным методам терапии астмы бронхиальной. Необходимо исключить все смеси, содержащие ацетилсалициловую кислоту, анальгин, пирамидон, в том числе противоастматические (теофедрин, антастман и др.), нестероидные противовоспалительные средства, бензоаты и парацетамол (могут дать перекрестные реакции), продукты и лекарства, содержащие тартразин. Применяются бронхолитические средства (адренергические препараты, метилксантины), глюкокортикостероидные препараты, которые менее эффективны, чем при др. формах бронхиальной астмы. Проводится лечение полипов, ринита. Хирургическое удаление полипов нецелесообразно, так как на фоне временного восстановления носового дыхания происходит утяжеление приступов и вскоре возобновляется рост полипов. Иногда отмечается эффект от применения интала, кетотифена. Иммунотерапия и антигистаминные препараты малоэффективны. Делаются попытки гипосенсибилизации к ацетилсалициловой кислоте при астматической триаде с последующим лечением нестероидными противовоспалительными средствами. Метод нуждается в клинической апробации и к широкому применению в настоящее время не рекомендуется.
Большое внимание уделяется диете, поскольку многие продукты содержат салициловую кислоту (яблоки, абрикосы, грейпфруты, виноград, апельсины, лимоны, персики, дыни, сливы, малина, клубника, картофель, огурцы, томаты, перец). Салицилаты содержатся в пиве.

Опасный, но не безнадежный порок сердца у детей — триада Фалло

Французский патологоанатом Луи Фалло ещё в конце 19 века изучил и описал несколько так называемых «синих» сердечных пороков, впоследствии названных его именем.

Одним из этих врожденных пороков является триада Фалло – заболевание, характеризующееся одновременным сочетанием трех анатомических дефектов в строении сердца.

Что это за врожденный порок сердца, какие симптомы и признаки ему присущи, как часто он встречается у детей, почему развивается, как диагностировать и можно ли вылечить триаду Фалло? Все ответы на важные вопросы — в этой статье.

Описание и распространенность триады Фалло

Триада Фалло — это заболевание, относящееся к группе врожденных пороков сердца с обеднением легочного кровотока. Именно затруднение в оттоке крови от сердца к легким провоцирует появление цианоза (посинения кожи и слизистых), что в свою очередь позволяет отнести триаду Фалло к условной группе «синих» пороков сердца.

Патология диагностируется примерно у 2-5% новорожденных детей. При этом должно быть выявлено сочетание сразу трех анатомических дефектов сердечно-сосудистой системы:

  • Сужение или стеноз легочной артерии. Этот анатомический дефект имеет ведущее значение при диагностике и лечении заболевания. Легочная артерия выходит из правого сердечного желудочка к легким. В её устье имеется клапан, регулирующий поступление крови в артерию.

    В 90% случаев при триаде Фалло ребенок рождается с врожденной деформацией этого клапана – при этом у него диагностируется клапанный стеноз. Гораздо реже легочная артерия может быть сужена в подклапанной или надклапанной области. Итог всегда один: сужение является препятствием для нормального тока крови, желудочку при этом приходится качать кровь со значительным усилием.

  • Незаращение перегородки между предсердиями или дефект межпредсердной перегородки (ДМПП). Чаще всего эта патология встречается в форме незакрытого или широкого овального отверстия в перегородке между предсердиями. Гораздо реже – в межпредсердной перегородке существует несколько отверстий или одно очень большое в нижней её части.

    Крайне редко встречаются случаи полного отсутствия перегородки между предсердиями, при этом как бы образуется единое предсердие. По мере ослабления правого желудочка нарушается ток крови через отверстие в межпредсердной перегородке и венозная кровь попадает в большой круг кровообращения, что в свою очередь приводит к клинической картине цианоза.

  • Данный анатомический дефект стоит на втором месте по значимости после стеноза легочной артерии.

  • Увеличение правого желудочка сердца. Стеноз артерии приводит к чрезмерной нагрузке на правый желудочек, в результате чего гипертрофируются его стенки. На более поздних стадиях заболевания правые отделы сердца значительно увеличиваются в размерах по сравнению с левыми и претерпевают необратимые анатомические изменения.

Все остальные деформации, характерные ВПС «синего» типа, в триаду Фалло не входят — обязательно сочетание именно этих трех пороков.

Патофизиология

Из-за сужения легочной артерии венозная кровь, идущая из правого желудочка, почти не переходит в легкие, одновременно продолжая поступать из правого предсердия. Правый желудочек оказывается с двух сторон переполнен кровью, что вызывает его постепенную гипертрофию – увеличение размеров в ответ на повышение давления (о показателях этой патологии на ЭКГ — ).

Клапан между правыми камерами сердца подвергается расширению, и кровь начинает обратное движение в сторону правого предсердия. Поскольку между предсердиями имеется незакрытое отверстие, венозная кровь под давлением переходит в левую половину сердца. К органам поступает смешанная по составу кровь, при этом в легкие приходит все меньше и меньше венозной крови.

Патогенез

Триада Фалло – это сочетанный врожденный порок, поэтому предпосылки к его образованию определяются во внутриутробном периоде.

Критическими моментами развития плода считаются первые недели после зачатия, во время которых неблагоприятное влияние внешних и внутренних факторов оказывает особенно сильное влияние на активно размножающиеся клетки эмбриона. Заболевания матери, переохлаждение, токсикоз, заболевания плаценты, курение и другие факторы вызывают генетические мутации в клетках образующегося сердца.

Происходит неполное сращение мышечной стенки между предсердиями, выходной отдел легочной артерии либо правого желудочка развивается дефектно.

Отверстие между предсердиями (овальное окно) в норме закрывается в первые сутки после рождения, но в силу генетической мутации этого не происходит. При этом гипертрофия правого желудочка проявляется увеличением его силы и сократимости лишь в первые месяцы (период компенсации), после чего неизбежно наступает истощение мышечных волокон.

Гемодинамика

Гемодинамика плода до рождения не страдает, так как легкие еще не дышат. Ребенок рождается хорошо развитым. С первым вдохом легкие малыша начинают расправляться, кровь поступает в них в недостаточном количестве и, скапливаясь, вызывает повышение давления в правом желудочке.

Когда давление становится критически большим, начинается переход крови в левое предсердие из правого через открытое отверстие. Смешанная кровь, достигая органы, вызывает их гипоксию (так как содержит меньше кислорода).

Проявления гипоксии выражаются в ярком посинении сначала губ, кончиков пальцев и носа, а затем и всего тела — поэтому порок относится к «синему» типу. Цианоз (посинение) кожных покровов имеет постоянный характер и не зависит от температуры окружающей среды.

В зависимости от степени выраженности патологии период компенсации у всех детей будет отличаться – от несколько дней до двух-трех лет, после чего неизбежно наступает истощение правого желудочка.

Причины и факторы риска

Описанные выше анатомические дефекты в строении сердца системы являются врожденными и формируются ещё во время внутриутробного развития. Непосредственной их причиной является патология закладки и формирования сердечной мышцы эмбриона в первом триместре беременности.

Именно поэтому практически любые вредные воздействия на организм беременной женщины в первые три месяца вынашивания ребенка могут стать причиной формирования этого порока.

Факторами риска являются:

  • вирусные заболевания в первом триместре беременности (корь, грипп, краснуха);
  • употребление алкоголя, никотина и психоактивных веществ;
  • сахарный диабет у беременной;
  • гипоксия плода в первом триместре;
  • радиоактивное облучение (в том числе рентген-лучами);
  • неблагоприятная наследственность (диагностированные пороки сердца у родственников).

Виды и стадии

В медицинской литературе описаны случаи, когда триада Фалло у больного диагностировалась только во взрослом возрасте, поскольку до этого пациент ни на что не жаловался. Это бывает относительно редко, но позволяет классифицировать данный порок по тяжести протекания на легкую и тяжелую формы.

По степени развития патологии выделяют 2 стадии заболевания: раннюю и позднюю (терминальную).

Тяжесть порока и его стадия зависят от степени выраженности ведущего диагностического признака триады Фалло – сужения легочной артерии.

Если легочная артерия сужена незначительно – это не ведет к необратимым изменениям в строении правого сердечного желудочка. В таком случае можно говорить о легкой степени заболевания.

Чем больше выражен стеноз легочной артерии – с большей нагрузкой работает сердце, быстрее гипертрофируется и ослабляется правый желудочек, выраженнее клинические проявления недуга и неизбежнее летальный исход.

Таблица сравнения триады, тетрады и пентады Фалло.

Заболевание Триада Тетрада Пентада
Анатомические дефекты
  • клапанный стеноз лёгочной артерии или обструкция выходного отдела правого желудочка сердца;
  • увеличение правого желудочка сердца;
  • ДМПП.
  • стеноз выходного отдела правого желудочка;
  • субаортальный дефект межжелудочковой перегородки;
  • декстропозиция аорты;
  • гипертрофия правого желудочка.
Аналогично тетраде, но дополнительно имеется пятый дефект — дефект межпредсердной перегородки.

Опасность и осложнения

При триаде Фалло у детей опасность представляют собой любые острые инфекционные или вирусные заболевания, хронические очаги инфекции (кариес, воспаленные гланды), массивные кровотечения в результате стоматологического вмешательства или тонзиллоэктомии – все это может привести к тяжелым осложнениям и последующей смерти больного.

Наиболее частой причиной летального исхода являются:

  • острая сердечная недостаточность;
  • эндокардит;
  • тромбоэмболия;
  • абсцесс мозга.

По данным статистики летальность при триаде Фалло составляет 20-25%.

Симптомы и признаки у новорожденных и детей постарше

Клинические проявления патологии могут варьировать в зависимости от того, насколько сужена артерия и насколько велико отверстие в межпредсердной перегородке. Классическими признаками являются:

  • Одышка. У малыша с таким пороком уже сразу после рождения может проявляться одышка при кормлении. У детей постарше одышка возникает после любой физической нагрузки. Чем тяжелее патология – тем раньше появляется этот симптом.
  • Цианоз или посинение кожи и слизистых. Выраженность данного симптома находится в прямой взаимосвязи со степенью сужения легочной артерии. Поэтому при легкой форме порока данный симптом может отсутствовать достаточно долго. Чаще всего у детей этот симптом триады Фалло появляется в младшем школьном возрасте, если цианоз появился раньше – это тревожный знак.
  • Быстрая утомляемость и задержка моторного развития у детей.
  • Пульсация вен на шее после физической нагрузки.
  • Приступы удушья и потери сознания случаются с больными после физических усилий и свидетельствуют о тяжести заболевания.
  • Утолщение кончиков пальцев по типу «барабанных палочек».
  • Полицитемия или увеличение количества эритроцитов в крови.
  • Сердечный горб – выпячивание груди в области сердца. Развивается по мере расширения правого желудочка.
  • Шумы и «мурлыкающие» звуки в сердце, прослушивающиеся при аускультации.
  • Увеличение печени и её пульсация фиксируются по мере прогрессирования заболевания.

Когда обращаться к врачу и к какому?

Как правило, больные дети с триадой Фалло попадают в поле зрения медиков вскоре после рождения. Если этого не произошло, а родители наблюдают у своего ребенка описанные выше симптомы – к врачу следует обращаться незамедлительно. Предпочтительно проконсультироваться у кардиолога или кардиохирурга.

В случае подозрения на порок сердца по типу триады Фалло предпочтительны следующие диагностические методы исследования:

Диагностическая процедура Что будет выявлено
Анализ крови увеличение количества эритроцитов и гемоглобина
Электрокардиограмма признаки перегрузки правых сердечных отделов
Аускультация (прослушивание) сердца систолический шум, «мурлыканье»
Рентген грудной клетки увеличение отделов сердца и деформация легочной артерии
Контрастная ангиография сужение артерии и наличие отверстия в межпредсердной перегородке с током крови сквозь него
Катетеризация и манометрия высокое давление в правых сердечных отделах, низкое – в левых и легочной артерии
Пульсоксиметрия низкая насыщенность крови кислородом

После проведения всех диагностических процедур установить диагноз триада Фалло и дифференцировать его от сходных по клинике заболеваний (тетрада Фалло, опасный комплекс Эйзенменгера, изолированный стеноз легочной артерии или ДМПП) не представляет затруднений.

Показатели по УЗИ

Эхокардиография (УЗИ сердца) является основным методом диагностики порока, показатели триады Фалло:

  • Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – в виде отверстия мышечной стенки размером до 2 см;
  • Постстенотическое ампулообразное расширение легочного ствола после участка сужения;
  • Регургитация – обратный ток крови в правый желудочек и левое предсердие.
  • Инверсия соотношения диаметров легочного ствола и аорты (значительное сужение выходного отдела легочного ствола);
  • Гипертрофия сердца – увеличение полости и толщины стенок правого желудочка;
  • Сужение клапана легочного ствола;
  • Превышение максимальной скорости кровотока в легочной артерии.

Показаний эхокардиографии не всегда достаточно для подтверждения порока. Это связано с трудностями визуализации сердца при редких формах патологии сердца, структуры которого (особенно у новорожденного) могут иметь неправильное положение, делая осмотр невозможным:

  • При большой обструкции и гипертрофии правого желудочка наблюдается значительное компенсаторное смещение аорты, в таком случае могут возникнуть трудности при выявлении перегородочного дефекта;
  • При пороке возможно неправильное положение легочного ствола (например, под аортой), что делает невозможным определение стеноза и состояния клапана;
  • Если легочный ствол не визуализируется, диагностика его возможной атрезии невозможна.

В случае затруднений проводятся более углубленные исследования:

  • Ангиокардиография;
  • Цветное допплеровское картирование;
  • Импульсно-волновая допплерометрия;
  • Магнитно-резонансная томография.

Что покажет рентген?

При рентгенографии выявляют следующие признаки:

  • Со стороны легких: высокая воздушность, скудный и малозаметный легочной рисунок; слабая визуализация ветвей легочного ствола у корней легких;
  • Со стороны сердца: увеличение дуги легочного ствола, возможное смещение аортальной дуги; расширение тени правого желудочка (нижней границы сердца).

Общая картина снимка выражается в увеличенной и смещенной вправо сердечной тени, имеющей форму, близкую к окружности, бедной и слабозаметной сосудистой сети легких на фоне ярких легочных полей (повышенная воздушность).

Методы лечения

При триаде Фалло помочь может только хирургическое лечение, оптимальный возраст для проведения операции – от 5 до 10 лет.

До его достижения рекомендуется регулярно консультироваться у кардиолога, а при возникновении гипоксемии (понижения уровня кислорода в крови) – воспользоваться консервативными методами лечения:

  • кислородотерапия;
  • бетаадреноблокаторы;
  • сердечный гликозид;
  • седативные средства.

Операция на сердце в случае триады Фалло преследует основную цель – устранить сужение артерии. Это может быть достигнуто с помощью:

  • Балонной вальвулотомии – малоинвазивное хирургическое вмешательство с применением катетера. При этом внутрь легочной артерии вводится катетер и раздувной баллон, с помощью которого расширяется просвет сосуда.
  • Открытая вальвулопластика – открытая хирургическая операция на легочной артерии, которая может сочетаться с одновременной коррекцией отверстия в межпредсердной перегородке.

Одно лишь расширение просвета легочной артерии приводит к значительному улучшению и уменьшению тока крови между предсердиями через дефект в их перегородке. Поэтому чаще всего хирурги ограничиваются лишь устранением стеноза в артерии с помощью вальвулотомии, а ДМПП не ликвидируют.

Но иногда может потребоваться и дополнительное хирургическое вмешательство с целью ликвидации отверстия в межпредсердной перегородке – в таком случае практикуется наложение аутоперикардиальной заплаты.

Восстановительный период после операции составляет приблизительно 3 месяца. Противопоказаниями к проведению операции могут стать тяжелая сердечная недостаточность и легочная гипертензия.

Неотложная помощь — когда она нужна?

Неотложная помощь требуется в момент развития острого гипоксемического криза – состояния, связанного со спастическим сужением выходного отдела правого желудочка, вследствие чего возникает острая гипоксия мозга.

Криз проявляется учащенным дыханием, бледностью, переходящей в цианоз (необходимо помнить, что у больных может наблюдаться постоянное посинение кожных покровов), потливостью, повышением артериального давления и пульса, страхом смерти. Характерно вынужденное положение на корточках с опущенной головой. Возможны потеря сознания, судороги, отсутствие дыхания.

Криз более характерен для детей и может длиться от 1 минуты до суток.

Неотложная помощь:

  • Вызвать скорую помощь;
  • Расстегнуть и избавить человека от сжимающей одежды (ворот рубашки, шарф);
  • Перенести больного в тихое теплое место;
  • Дать седативный препарат.

По приезду скорой помощи будут проведены следующие мероприятия:

  • Измерение давления, пульса, частоты дыхания и температуры;
  • Кислородотерапия (20- или 40%-ный кислород через маску);
  • Введение бета-адреноблокаторов (внутривенно бисопролол, пропранолол) и сердечных гликозидов (дигоксин).

Еще одним острым состоянием, угрожающим жизни больного, является острая декомпенсация правого желудочка. Патология проявляется посинением кожных покровов, отсутствием сознания и дыхания. Декомпенсация порока требует немедленной госпитализации в реанимационное отделение.

Клинические рекомендации и прогноз

При своевременном обнаружении порока и оперативном его лечении прогноз благоприятный. В ином случае больные внезапно погибают в детском или юношеском возрасте от острой сердечной недостаточности.

При таком диагнозе родителям важно принять все возможные меры:

  • Активное и круглосуточное наблюдение за ребенком.
  • Постановка ребенка на учет и регулярный осмотр терапевтом, кардиологом, кардиохирургом.
  • Исключение выраженных физических нагрузок, стрессов, переохлаждения, активных видов спорта.
  • Здоровое питание.
  • Планирование с кардиохирургом времени для оперативного вмешательства (это единственный эффективный метод лечения порока). Операция «вальвулотомия» представляет собой расширение ствола легочной артерии в сочетании с закрытием дефекта межпредсердной перегородки.
  • Как можно более раннее проведение операции.
  • Наблюдение за ребенком в послеоперационном периоде и обеспечение для него быстрой и комфортной адаптации.

Специфической профилактики данного заболевания не существует. Как и в случае других врожденных пороков, лучшей мерой профилактики является здоровая беременность и неотягощенная наследственность.

Больным с уже выявленным пороком, даже после успешно выполненной операции, необходимо постоянно наблюдаться у врача-кардиолога, избегать высоких физических нагрузок и стараться не болеть.

Триада Фалло, несомненно, опасна, но не безнадежна. Врачи знают, как сделать все возможное, чтобы ребенок с таким пороком сердца мог жить полноценной жизнью – стоит лишь вовремя к ним обратиться и доверить им жизнь своего малыша!

Псориатическая триада – что в себя включает?

Псориатическая триада включает 3 симптома – феномена, которые позволяют поставить верный диагноз. Каждый из внешних признаков появляется последовательно.

Псориатическая триада позволяет поставить правильный диагноз

Феномены псориатической триады

Триада псориаза взяла своё название из греческого языка triados, trias. Это совокупность отличительных признаков на прогрессирующей стадии. По ним можно дифференцировать патологию от других заболеваний. Наглядно изучить симптомы легко на фото, которые представлены ниже.

Стеариновое пятно

Воспаленные папулы покрываются ороговевшими частичками, которые имеют рыхлую структуру. При соскабливании шпателем они хорошо отделяются от кожи. На их месте открывается стеариновое пятно, усеянное мелкими шелушащимися чешуйками. Они напоминают стружку, осыпаются и снова нарастают.

После соскабливания бляшек образуются стеариновые пятна

Первый феномен триады подтверждает чрезмерную активность клеток эпителия. Аутоиммунные процессы нарушают уровень липидов, и это провоцирует сильное шелушение очагов болезни.

Терминальная пленка

Если соскоблить ороговевший слой, остаётся тончайшая плёнка, которая является вторым симптомом псориатической триады.

Терминальная пленка является последним слоем покрытия ран

Её самостоятельно снимать не стоит, так как это последний слой, прикрывающий воспалённые места.

Точечное кровотечение

Последний признак триады — кровяная роса или точечное кровотечение. Он наблюдается, если убрать псориатическую плёнку. В этом месте появляются крошечные капельки крови. В медицине феномен называют триадой Ауспитца.

После срыва терминальной плёнки появляются капельки крови

Оголившаяся область быстро покрывается новыми папулами крупных и мелких размеров. Они растут и сливаются друг с другом, формируя плотные бляшки, слегка вступающие над кожей.

Общие симптомы псориаза

Псориаз делят на стадии развития симптомов, которые постепенно сменяют друг друга:

  • прогрессивная стадия стимулирует формирование воспалённых пятен в волосистой части головы, на локтях и туловище. С каждым днём их становится больше, они увеличиваются в размере и сливаются, образуя обширные поражённые участки. Высыпания уплотняются и покрываются желтовато-белыми чешуйками, не затрагивающими край бляшек. Вокруг свежих пятен заметна розовая линия, которая называется ободком Пильнова и является характерным признаком прогрессирующей патологии;
  • стационарная стадия начинается, когда прекращают формироваться новые папулы, а старые перестают увеличиваться. Псориазные пятна полностью покрываются светлыми чешуйками. Воспалённый ободок вокруг бляшек исчезает, сохраняется классическая триада симптомов;
  • регрессивная стадия диагностируют, когда проходят зуд и краснота. Она сигнализирует о том, что обострение закончилось и начинается ремиссия. Бляшки окружают нежные складки кожи, которые называются ободком Воронова. Постепенно прекращаются шелушение и воспалительный процесс. На месте плотных наростов остаются тёмные пятна, которые не болят, не чешутся и вскоре становятся незаметными.

Псориаз характерен появлением чешуйчатых бляшек

Поставить диагноз также помогут такие симптомы:

  1. Основной чертой заболевания является симптом Кебнера. Во время прогрессирующей стадии любые порезы, ранки или укусы насекомых не заживают, а трансформируются в псориатические бляшки.
  2. При псориазе ногтей наблюдается масляное пятно. Подногтевой эпителий разрастается и уплотняется. Под пластиной проявляется ободок жёлтого цвета.

К какому врачу обратиться?

При появлении симптомов заболевания обращайтесь к дерматологу.

Врач опросит пациента и проведёт комплексное обследование с привлечением других специалистов:

  • иммунолога;
  • гематолога;
  • гастроэнтеролога;
  • ревматолога;
  • кардиолога.

Важно! Для успешного лечения требуется тщательно изучить особенности жизни пациента и сопутствующие заболевания.

Выявление феномена псориатической триады при обследовании облегчают постановку диагноза – псориаз.

Для подтверждения берут часть кожного покрова с поражённой области и исследуют под микроскопом.

Для диагностирования заболевания сдают кровь на аллергены

Кроме этого используют другие диагностические методы:

  • биохимический анализ крови;
  • ревмопробы;
  • анализ крови на аллергены;
  • рентгенограмму.

Можно выяснить полную клиническую картину, отправив пациента на УЗИ внутренних органов и магнитно-резонансную томографию.

Окончательно вылечить псориаз нельзя, но можно приглушить проявления и добиться длительной ремиссии. Схему лечения подбирают индивидуально для каждого человека. Учитывают возраст, образ жизни больного, сопутствующие патологии и то, в какой стадии находится заболевание.

Используйте медицинские препараты только по назначение специалиста. Самолечение может ухудшить состояние и спровоцировать осложнения. Уменьшить симптомы поможет диета. Организму нужны полиненасыщенные жирные кислоты, кальций, витамин Д, цинк.

Для лечения обогатите рацион овощами

Обогатите рацион:

  • фруктами, овощами;
  • морской рыбой;
  • мясом птицы;
  • кашами;
  • молочными продуктами;
  • яйцами.

Пищу готовьте на пару или в духовке. Используйте минимум масла и соли. Откажитесь от сладостей, кофе, маринованных овощей, цитрусовых плодов. Под запретом находятся жирное мясо, сдоба, алкогольные напитки. Важно не переедать и выпивать в день не меньше 2 л воды.

  1. Избегайте нервного перенапряжения, не расчёсывайте зудящие участки.
  2. Для купания берите мягкие губки и жидкие средства с нейтральным рН.
  3. Аккуратно промокайте кожу полотенцем и смазывайте детским кремом.
  4. Носите вещи из натуральных материалов, которые хорошо пропускают воздух.
  5. При обострении псориаза не делайте шугаринг и восковую эпиляцию, чтобы не усугубить течение болезни.

Лекарственную терапию полезно совмещать с физиопроцедурами. Хорошо помогают очистить тело от бляшек облучение крови лазером, магнитотерапия и фототерапия. Для выведения токсинов практикуют плазмаферез. У пациента берут кровь, подвергают очистке и возвращают в кровяное русло.

Лекарства

На любой стадии псориаза востребовано местное лечение.

Керасал снимает воспаление

Группа препаратов и наименование Действие
Кератолики. Салициловая мазь, салицилово-цинковая паста, Керасал Снимают воспаление, помогают ороговевшим частичкам быстрее отслаиваться, убирают шелушение.
Мази с солидолом. Магнипсор, Карталин, Антипсор Средства на основе солидола размягчают плотные бляшки, снимают ороговевший слой, отшелушивают, прекращают зуд, регенерируют поврежденные ткани.
Дегтярные мази. Берестин, Антипсорин, Коллоидин Лекарства включают сосновый, берёзовый, каменноугольный дёготь. Устраняют воспаление, блокируют прогрессирование заболевания. С осторожностью назначаются летом, так как жара может спровоцировать раздражение эпидермиса.
Средства, содержащие нафталанскую нефть. Лостерин, Нефтесан Убирают болезненные ощущения, патогенную флору, шелушение, купируют воспалительный процесс.
Гормональные мази. Дермовейт, Флуцинар, Адвантан, Тридерм Хорошо снимают зуд, подавляют чрезмерное деление клеток и быстро дают положительную динамику. Вызывают много побочных эффектов, не рекомендуют использовать дольше 5-10 дней

Если местное лечение не помогает или поражены обширные участки кожного покрова, назначают системную терапию:

  • глюкокортикостероиды в виде инъекций или таблеток: Дексаметазон, Метилпреднизолон;
  • цитостатики. Растворы для инъекций Метотрексат или Фторурацил;
  • иммунодепрессанты. Инфликсимаб;
  • липотропные препараты. Фосфоглив.

Важно! Чтобы убрать зуд, прописывают антигистаминные средства: Супрастин, Кларитин, Фенистил. Для выведения токсичных веществ рекомендуются сорбенты: активированный уголь, Энтеросгель. Общее оздоровление осуществляют при помощи витаминно-минеральных комплексов, содержащих кальций, лецитин, кремний, магний.

Возможные последствия и осложнения

Псориатические бляшки стягивают тело, чешутся, болят, приносят физический и эстетический дискомфорт.

Псориаз приводит к разрушению ногтевых пластин

Запущенная форма может привести к серьёзным осложнениям:

  • увеличению размеров поражённой площади;
  • псориатической артропатии – поражению суставов;
  • разрушению ногтевых пластин;
  • снижению чувствительности к инсулину;
  • ухудшению зрения;
  • псориатическому гломерулонефриту;
  • патологиям сердечно-сосудистой системы.

Распространённым последствием затяжного обострения является депрессия. Больной стыдится своей внешности, замыкается в себе и не может вести нормальную жизнь.

Патогенез псориатической триады феноменов: стеариновое пятно, терминальная пленка и «кровавая роса». Каждый из симптомов имеет определенный процесс развития. Это основной показатель в диагностике псориаза, характерный для всех форм заболевания, поражающих наружные кожные покровы. Человек, страдающий псориазом, не представляет угрозы для окружающих, так как заболевание не передаётся другим людям. Комплексная терапия позволяет надолго заглушить болезнь.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *