Сочетанные пороки

Комбинированный и сочетанный пороки: что это такое, какие причины и в чем разница?

Что такое комбинированный порок сердца и чем он отличается от остальных видов?

В кардиологической практике принято различать понятия приобретенных (ППС) и врожденных пороков сердца (ВПС):

  • Врожденный порок развивается во время внутриутробного развития или родов, и характеризуется дефектами перегородок между камерами сердца, а также отхождением магистральных сосудов и дополнительными шунтами (например, боталлов проток);
  • ППС — это исключительно повреждение клапанного аппарата, что возникает на фоне сопутствующих системных или сердечно-сосудистых заболеваний.

Существует два варианта приобретенных клапанных пороков в зависимости от анатомического основания нарушенной гемодинамики: стеноз (сужение просвета из-за отложения солей кальция или замещение плотной соединительной тканью) и недостаточность (неполное смыкание створок).

Диагностика изолированного повреждения не вызывает трудности при объединении клинического осмотра и данных эхокардиографии (Эхо-КГ). Однако отягощенный соматический анамнез способствует развитию комбинированных вариантов.

Комбинированный порок сердца – сочетание двух форм нарушения в одной клапанной структуре (комбинированный митральный порок, при котором присутствуют данные о стенозе и о недостаточности), лечение которого подразумевает операцию по установке искусственного клапана.

Необходимо отличать данное понятие от сочетанного варианта порока. Последний представляет собой одновременное или постепенное поражение нескольких структур клапанного аппарата (например, митрально-аортальный стеноз).

В клинической практике нет единого мнения о применении данных терминов, поэтому допускается использование обоих вариантов с детализацией диагноза в скобках.

Сочетанный дефект и его вариант с преобладанием стеноза

Наличие комплексного поражения подразумевает неоднородность клинической картины и отсутствие специфических жалоб. Диагноз устанавливается по признакам изолированного нарушения, поэтому выделяют такие варианты сочетанного порока:

  1. С преобладанием стеноза. При поражении митрального клапана больные жалуются на одышку и сердцебиение, которые прогрессивно нарастают. Границы сердца преимущественно смещаются вверх и вправо (за счет левого предсердия).
  2. С преобладанием недостаточности. Аортальный порок отличается видимой пульсацией сосудов (как сонных артерий, так и яремных вен), частым быстрым и высоким сердцебиением. Границы относительной тупости сердца смещены вниз и влево, расширение сосудистого пучка происходит преимущественно за счет аорты.
  3. Без явного преобладания. Симптомы и результаты дополнительных методов исследований выражены в одинаковой степени.

Сочетанный аортальный порок сердца с преобладанием стеноза характеризуется признаками обеих патологий, однако специфической чертой является слабый, медленный и редкий пульс, а также снижение артериального давления, преимущественно систолического (верхнего).

Появление аускультативных особенностей и смещения границ сердца также может быть признаком других патологий:

  1. Бактериального эндокардита, который сопровождается выраженными симптомами интоксикации, высокой температурой, а при анализе данных ЭХО определяются гнойные поражения и наросты на клапанах.
  2. Острая ревматическая лихорадка – заболевание, вызванное работой токсинов бета-гемолитического стрептококка в крови. Отмечается высокой температурой, кольцевидной эритемой (покраснение), хореей (непроизвольным сокращением мышц), а также признаками повреждения сердечной мышцы.
  3. Травматическое повреждение (отрыв хорды), при котором развивается недостаточность митрального клапана. Для диагностики данного состояния играет роль опрос больного и данные эхокардиографии.
  4. Гипертрофическая и дилатационная кардиомиопатии – заболевания, характеризующие увеличением размеров полостей сердца и формированием клапанной недостаточности. Причины патологий не до конца изучены, симптомы сердечной недостаточности нарастают с высокой скоростью, и чаще всего лечение не эффективно.

Диагностика

Возникающие нарушения гемодинамики имеют неблагоприятный прогноз для жизни и здоровья пациента. Опасность патологии заключается в том, что часть крови, которая должна пройти через суженое пространство в системный кровоток направляется в вышерасположенные камеры. Данное явление вызывает хроническую гипоксию всех органов и тканей, а также чрезмерную физическую нагрузку на сердечную мышцу.

Диагностика сочетанных пороков сердца проводится с помощью следующих исследований:

  1. Аускультация с помощью стетофонендоскопа или записи фонокардиограммы, выделяются дополнительные звуки сердца, характерные для каждой из патологий. Например, при повреждении клапана аорты: систолический шум во второй точке аускультации и диастолический на верхушке.
  2. Рентгенография органов грудной клетки. Вызванные пороками процессы изменения миокарда и повышение давления в магистральных сосудах ведут к искажению сердечной тени. Отмечается выраженность отдельных дуг справа (правое предсердие и желудочек) или слева (аорта, легочной ствол, левое предсердие, левый желудочек).
  3. Электрокардиограмма (ЭКГ): регистрация возникновения и проведения электрических импульсов по миокарду с помощью датчиков, расположенных на грудной клетке и конечностях. Развитие гипертрофии и выраженной дилатации (расширения) камер сердца способствует появлению аритмий, которые требуют специального лечения.
  4. Эхокардиография (эхо-КГ) – ультразвуковой метод осмотра внутренних структур и движения крови в камерах сердца в разные фазы. С помощью исследования устанавливается диаметр отверстия, факт наличия клапанного повреждения, степень регургитации (обратного заброса крови) и скорость кровотока.

Для верификации диагноза используют процедуры катетеризации сердца и вентрикулографии (рентгенографического исследования с внутривенным введением контрастного вещества). Данные методы позволяют измерить значение давления в камерах сердца и магистральных сосудах, размеры полостей и выраженность регургитации.

Выводы

Комбинированный и сочетанный пороки – сложные кардиологические патологии, которые требуют определенных навыков для своевременной диагностики и начала лечения. Клинические признаки поражения клапана (или нескольких) с двумя механизмами нарушения кровообращения протекают скрыто, поэтому чаще всего врачи диагностируют какой-то изолированный дефект. Использование комплексного подхода и современных методов позволяет установить достоверный диагноз и отправить пациента на операцию прежде, чем возникнут необратимые изменения в других органах.

Комбинированные пороки сердца могут развиваться еще во внутриутробном периоде. Таких случаев наблюдается один процент из всех. Остальные нарушения возникают под влиянием внешних факторов. Приобретенные патологии часто длительное время протекают без проявлений. Постепенно человек ощущает резкое ухудшение самочувствия, что заставляет его обратиться к врачу.

Виды

В большинстве случаев наблюдают развитие комбинированных пороков, распространяющихся на 2-й и 3-й клапаны. В отличие от локальных они проявляются гораздо чаще. Они развиваются под влиянием стеноза или недостаточности и усугубляют клиническую картину дополнительной симптоматикой и нарушениями в гемодинамике.

Митральный порок комбинированного типа

Это самая распространенная патология клапанов, при которой нарушается его работа, и отверстие, перебрасывающее кровь от предсердий к левому желудочку, подвергается стенозу.

При этом слышны систолические и диастолические шумы. Клапанная недостаточность характеризуется ослаблением первого сердечного тона.

Если стеноз ярко выражен, то тоны слышны четко и наблюдается ослабление пульса.

При патологическом процессе, сопровождающемся недостаточностью клапана, показатели артериального давления не подвергаются изменениям. В определении проблемы часто возникают трудности, что связано с:

  1. Увеличением органа в левую сторону. Это происходит не только, если левый желудочек увеличился, а и если он сместился под давлением расширенного правого.
  2. Наличие верхних шумов наблюдается не только при клапанной недостаточности, а и при других патологиях.

Поэтому для постановки диагноза необходимо подробное обследование.

Комбинированный аортальный порок сердца

Встретить сочетание недостаточности клапана с сужением аорты можно нечасто. Развитие аортальной недостаточности происходит под влиянием сифилиса и инфекционных заболеваний, которые не могут сопровождаться стенозом.

Сужение устья и нарушения функций аорты происходят при сердечном ревматизме. При этом обычно поражается клапан, чем сама аорта. Этот вид патологии сопровождается верхними и нижними шумами, которые замечают при аускультации. Только по двум шумам могут выявить наличие стеноза.

При нарушенной работе клапана и шумах стеноз делает симптомы патологического состояния менее выраженными. Для болезни характерно понижение верхнего давления и сокращение пульса.

Митрально-аортальный порок

При этом заболевании наблюдаются сочетанные пороки сердца, при котором одновременно развиваются два аортальных или митральных порока. Развитие митрального и аортального стеноза происходит под влиянием ревматизма. Их недостаточность вызывает ревматический эндокардит.

При преобладании недостаточности аортального клапана учащается пульс и повышается давление. Если есть стеноз, то симптоматика будет умеренной.

При выраженных пороках аорты наблюдается увеличение левого желудочка. Преобладание митрального порока сопровождается увеличением левого предсердия и правого желудочка. Пороки в результате ревматизма обычно диагностируют у людей пожилого возраста.

Характерные симптомы

Сочетанный порок сердца проявляется в зависимости от того, насколько патологический процесс повредил клапан. Вначале патология не имеет никаких симптомов. С развитием болезни человек страдает от:

  • одышки;
  • кашля;
  • нарушений сердечного ритма;
  • отеков нижних конечностей;
  • быстрой утомляемости;
  • помрачения сознания и обмороков;
  • шума в ушах;
  • тяжести и болей в области сердца. Боль может быть ноющей и тупой.

Большинство пациентов жалуются на сильный кашель с присутствием в мокроте прожилок крови.

Во время осмотра врач отмечает, что кожные покровы побледнели, губы и носогубный треугольник посинели в связи с недостаточным кровоснабжением. Если гистаминоподобные вещества выделяются в большом количестве, щеки покрываются густым румянцем.

Продолжительность латентного периода с начала развития патологии до появления ярких клинических проявлений может составлять несколько десятков лет.

Методы диагностики

Комбинированный порок сердца — это патология, которая может привести к смерти человека. Поэтому при первых проявлениях необходимо обратиться к врачу. Для определения нарушений назначают ряд диагностических исследований.

В первую очередь пациент должен пройти физикальный осмотр. Врач опрашивает, как больной себя чувствует в процессе физических нагрузок и после них, существуют ли в анамнезе ревматические и другие заболевания, способные вызвать порок.

Во время осмотра выявляют:

  • побледнение кожного покрова;
  • пульсацию сосудов;
  • отеки и одышку;
  • шумы в сердце.

Специалисты также оценивают размер печени. Больной должен сдать кровь и мочу для лабораторного исследования.

Также, чтобы выявить сочетанный порок, пациенту назначают:

  • электрокардиографию;
  • суточный мониторинг ЭКГ;
  • фонокардиографию;
  • магнито-резонансную томографию;
  • рентгенографию и ревматесты.

Поставить диагноз при подозрении на комбинированный порок трудно, так как клинические проявления наслаиваются. С помощью инструментальных методов обследования обнаруживают гипертрофические изменения в сердечной мышце, нарушения ритма.

Фонокардиограф позволяет выявить наличие шумов и соответствующих тонов. Рентген показывает застои крови в легочных сосудах, наличие увеличения миокарда. Иногда возникает необходимость в зондировании, флебографии, аортографии.

Подробное обследование позволит выявить наличие порока и тяжесть развития патологического состояния.

Точно подтвердить диагноз позволяет ультразвуковое исследование сердца и доплерография.

Лечение

Комбинированный порок сердца — это патология, которая не имеет четких инструкций для ее устранения. Для каждого случая подбирают индивидуальные варианты устранения проблемы. Если произошло сужение клапана, то необходимость в оперативном вмешательстве появляется при наличии малейших симптомов болезни. Регуритация также требует хирургического лечения при наличии очевидных признаков.

Общетерапевтические методики

Лечение заключается в устранении причины, вызвавшей порок. Обычно это ревматизм или атеросклероз. Пациент, в первую очередь, должен соблюдать диету, при которой жиры животного происхождения, соль и много жидкости под запретом.

Физическую активность необходимо снизить. Если человек профессионально занимается спортом, то он должен снизить интенсивность и длительность тренировок.

Употребление спиртных напитков и курение категорически противопоказаны.

Вторичные профилактические меры по отношению к ревматизму заключаются в регулярном введении антибактериального препарата Бициллина. Но его используются не всегда.

Пациентам рекомендуют провести полную санацию ротовой полости. Перед посещением стоматолога и при необходимости любых процедур, которые могут сопровождаться нарушением целостности сосудов, необходимо для профилактики использовать антибактериальные средства. Это позволит избежать развития инфекционного эндокардита.

Медикаментозная терапия

Если при пороке наблюдаются проблемы в виде фибрилляции предсердий, то возникает необходимость в применении антикоагулянтов и средств, позволяющих сделать сердечный ритм более редким.

Если комбинированный порок сердца стал причиной развития тяжелой формы сердечной недостаточности, то облегчения самочувствия добиваются:

  • ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента;
  • диуретиками;
  • блокаторами рецепторов ангиотензина;
  • сердечными гликозидами.

Для применения бета-адреноблокаторов показаний нет.

Хирургические методики

Хорошего эффекта можно добиться только с помощью хирургических методов лечения. Вариант устранения проблемы подбирают в зависимости от вида:

  1. При митральном стенозе в сочетании с аортальной недостаточностью оперативное лечение назначают, если появились первые симптомы повышения давления в сосудах легких. На начальных стадиях часто проводят митральную вальвотомию. Также могут использовать раздуваемый баллон, который помещают в сердечные камеры через сосудистый просвет. Если эффекта от таких процедур нет, то аортальный клапан заменяют механическим протезом.
  2. При митральном стенозе и недостаточности трехстворчатого клапана проводят митральную вальвотомию. Процедура назначается независимо от беспокоящих больного проявлений. Операции обычно достаточно для устранения отеков нижних конечностей и асцита. При выраженности пороков не обойтись без установки протезов на месте поврежденных клапанов.
  3. При недостаточности митрального и аортального клапанов назначают пластическую операцию митрального клапана и установку протеза на месте аортального.
  4. При стенозе клапанов возникает необходимость в митральной вальвотомии. Если она не дает результатов, нужно протезирование.
  5. При аортальном стенозе и митральной недостаточности оба клапана меняют на протезы. Также применяют вариант восстановления митрального клапана и протезирования аортального. Если больше развит стеноз, то терапия позволяет устранить симптомы, и необходимость в операции на митральном клапане отпадает. Тяжелая форма болезни требует протезирования митрального клапана. Нужно ли заменять аортальный, определить могут дополнительными исследованиями.

Хирургическое лечение значительно улучшает прогноз.

Сочетанный и комбинированный пороки сердца сопровождаются развитием осложнений. Это связано с тем, что в результате отклонения расширяются сердечные камеры, нарушается проводимость и сократительная способность сердечной мышцы. Больной при этом страдает от:

  1. Фибрилляции предсердий и нерегулярность их ритма.
  2. Антиовентрикулярной блокады, для устранения которой нужно устанавливать кардиостимулятор.
  3. Вторичного эндокардита клапанов. Его течение усугубляется развитием септических осложнений.
  4. Недостаточности левого или правого желудочков.
  5. Повышения давления в легочных сосудах.

Эти состояния не только значительно ухудшают качество жизни человека, а и повышают риск летального исхода.

Прогноз

Спрогнозировать последствия комбинированного порока могут с учетом возраста, половой принадлежности, перенесенных заболеваний, тяжести поражения и других факторов.

Легкая форма поражения клапанов не оказывает существенного влияния на качество и продолжительность жизни. Если вовремя обратиться к врачу и пройти курс лечения, снизить интенсивность физических нагрузок, избегать стрессовых ситуаций, то можно вести вполне нормальный образ жизни.

Последствия болезни будут гораздо худшими для детей и мужчин. Наибольшую опасность представляет недостаточность аорты. У митральной недостаточности исход более положительный.

Исход патологического состояния значительно ухудшается, если человек страдает заболеваниями инфекционного происхождения, сепсисом, ревматизмом, туберкулезом.

При отказе от оперативного вмешательства или проведении лечения несвоевременно на благоприятный прогноз можно не рассчитывать.

Пятилетняя выживаемость наблюдается у 40% пациентов. Десять лет с таким диагнозом удается прожить только 6% больных.

Если пациенту заменили поврежденный клапан, то шансы выжить значительно возрастают. В этом случае больше пяти лет живут 85% больных.

Профилактика

Сочетанный порок сердца — это тяжелое заболевание, избежать развития которого можно с помощью несложных профилактических мер. К ним относят:

  • Своевременное лечение ангины. При этой болезни у человека значительно поднимается температура тела и сильно болит горло.
  • Ведение правильного образа жизни. Важно избегать курения, употреблять как можно меньше спиртных напитков, жирных и соленых блюд.
  • Устранение лишнего веса.
  • Нормальный уровень физической активности.
  • Обращение к врачу при первых симптомах болезней сердца.
  • Контроль содержания глюкозы в крови при наличии сахарного диабета.

Комбинированные пороки сопровождаются нарушением функций сразу нескольких клапанов. Патологический процесс развивается под влиянием отклонений в развитии во внутриутробном периоде, ревматизма и эндокардита инфекционного происхождения. С развитием болезни пациент может страдать от одышки, сердечной астмы, проявлений аритмии. Самым эффективным вариантом улучшить работу сердца будет установка искусственного клапана.

Если у пациента имеется одновременное нарушение структуры нескольких клапанов, то ставится диагноз сочетанного порока. Эта патология бывает приобретенной или врожденной. Чаще всего поражается митральный в комплексе с аортальным или трехстворчатым клапаном. В период внутриутробного формирования плода аномалии клапанного аппарата возникают на фоне дефектов развития перегородок и крупных сосудов. Течение болезни обычно тяжелое.

Виды сочетанного порока сердца

Выявляются разнообразные сочетания одновременного разрушения клапанов, из них самые частые варианты приобретенных пороков:

  • аортально-митральный;
  • митрально-трикуспидальный;
  • митрально-аортально-трехстворчатый;
  • аортальная недостаточность в сочетании с комбинированным митральным пороком;
  • комбинированный митральный и комбинированный аортальный.

Анатомия сердца в норме

Среди врожденных аномалий, как правило, диагностируют триаду или тетраду Фалло, синдром, описанный Шоном, Эбштейном. Нарушения строения клапанов и сосудов могут сочетаться с отверстиями перегородки, открытым овальным окном или Боталловым протоком.

Рекомендуем прочитать о приобретенных пороках сердца. Вы узнаете о классификации приобретенных пороков сердца, причинах формирования у детей и взрослых, симптомах, диагностике и лечении.
А подробнее о пролапсе митрального клапана сердца.

Сочетанный митрально-аортальный порок

Эта патология развивается после ревматизма, вначале формируется митральный, а затем и аортальный порок. Он может быть с преобладанием стеноза или недостаточности одного или обоих клапанов. Проявления болезни могут быть такими:

  • Стеноз аорты и митральная недостаточность – увеличивается обратный ток крови в левую половину сердца. Быстрое прогрессирование недостаточности сердечной деятельности.
  • Оба клапана стенозированы – протекает легче, так как митральный стеноз понижает перегрузку левого желудочка. Повышено давление в легочных сосудах.
  • Митральный стеноз и аортальная недостаточность компенсируют друг друга.
  • Недостаточность аортального и митрального клапана – приводят к перегрузке левых отделов сердца и нарушения внутрисердечной и системной гемодинамики.

Преобладают симптомы сердечной декомпенсации (тахикардия, затрудненное дыхание, цианоз), аритмии, ишемические боли по типу стенокардии, кашель, мокрота с прожилками крови.

Сочетанный митрально-трикуспидальный порок

Поражаются клапаны между правыми и левыми отделами сердца. Течение болезни сложное, частые приступы сердечной астмы, затрудненного дыхания, нарастает цианоз кожи, увеличивается печень и развивается асцит.

Самый сложный вариант болезни – это сочетание недостаточности правого атриовентрикулярного клапана и митрального порока, так как нарушения кровообращения затрагивают оба круга. Более благоприятным может быть заболевание, при котором есть трикуспидальный стеноз, так как он компенсирует течение митрального порока, предотвращая переполнение легких кровью.

Комбинированный порок сердца

При комбинированных пороках на одном клапане развивается и недостаточность из-за неполного закрытия створок и сужение отверстия, к которому они крепятся. Признаки болезни зависят от того, что из этих процессов проявляется больше.

Комбинированный митральный порок

При этой болезни имеется сужение отверстия между левыми отделами сердца вместе с несмыканием створок митрального клапана между собой. Клинические симптомы зависят от того, какое из нарушений преобладает: если выражен стеноз, то беспокоит кашель с кровохарканием, одышка, кожа бледная, при преобладании недостаточности – отеки на ногах, увеличенная печень, цианоз кожных покровов и одышка.

Комбинированный аортальный порок

Недостаточность клапана аорты проявляется обморочными состояниями, головокружением и резкой слабостью, развивается одышка, пульс становится частым и нерегулярным. При аортальном стенозе также могут быть подобные проявления, они усугубляются приступами стенокардии и застоем крови в печени, отеками. При комбинированном стенозе и недостаточности нарушения гемодинамики прогрессируют гораздо быстрее, чем при изолированных пороках.

Механизм развития сочетанного порока сердца

Если отклонения от нормы в строении сердца формируются в период внутриутробного развития, то на возникновение их могут повлиять:

  • вирусные инфекции (чаще всего краснуха);
  • сахарный диабет;
  • алкоголизм и курение будущей матери;
  • ионизирующее излучение;
  • аутоиммунные нарушения;
  • патологическое течение беременности, токсикоз, угроза выкидыша;
  • генетические отклонения (при наличии в семье врожденных аномалий развития);
  • медикаменты – прогестерон, противосудорожные препараты, антидепрессанты и соли лития.

Четверть детей с сочетанными пороками врожденного происхождения не доживают до одного месяца. Поэтому при обнаружении такой патологии у беременной женщины ставится вопрос о прерывании гестации.

Приобретенные пороки возникают чаще всего после ревматических атак, инфекционного эндокардита, скарлатины, красной волчанки, атеросклеротических изменений, травматических повреждений.

Поражение сердечных клапанов при приобретенной аномалии строения возникает обычно не одновременно, а последовательно. Течение сочетанных пороков отличается нарастанием сердечной недостаточности и существенными изменениями гемодинамики внутри сердца, присоединяются пневмонии и тромбоэмболии. Бывают ситуации, при которых один из пороков компенсирует нарушения другого.

Симптомы сочетанного порока сердца

Если у больного имеется сочетанный митрально-аортальный порок, а митральный стеноз доминирует, то симптомы болезни будут такими:

  • Цианоз носогубного треугольника

    затрудненное дыхание;

  • частый и нерегулярный пульс;
  • кашель, мокрота с прожилками крови;
  • пальцы ног и рук, губы цианотичные, на щеках румянец в виде бабочки;
  • при декомпенсации – отек легких.

Если сильнее проявляется стеноз аорты, то течение болезни благоприятное, период компенсации довольно длительный. Если аортальная недостаточность выражена больше, то больных беспокоит головокружение, часто отмечаются обмороки, упорные головные боли.

При повреждении клапанов аорты совместно с митральным и трикуспидальным цвет кожи у пациентов цианотичный, шейные вены пульсирующие и набухшие, нарушения гемодинамики развиваются на ранних этапах болезни. Артериальное давление, как правило, низкое, печень значительно увеличена, скапливается жидкость в грудной и брюшной полости.

Диагностика порока сердца

На этапе осмотра, перкуссии и прослушивании обнаруживаются симптомы изменения цвета кожных покровов, увеличения печени, наличие сердечных шумов и изменений ритма сокращений. Для того, чтобы точно поставить диагноз, обязательно проводятся диагностические исследования:

  • ЭГК – признаки гипертрофии миокарда и аритмии;
  • фоноКГ – подтверждаются данные прослушивания;
  • рентген – увеличение отделов сердца, застой в легких;

  • ЭхоКГ – позволяет выявить вид порока, состояние отверстий и клапанов, строения перегородок, обратного тока крови;
  • МРТ – показывает послойную структуру сердца и позволяет определить степень нарушения внутрисердечной гемодинамики

Для диагностики в сложных ситуациях используют аортографию, зондирование сердца, вентрикулографию, коронарографию.

О врожденных пороках сердца у детей смотрите в этом видео:

Лечение сочетанного порока сердца

Для терапии используют консервативные способы лечения только на этапе предоперационной подготовки или при наличии противопоказаний к хирургическому вмешательству. При благоприятном течении болезни в исключительных случаях можно рекомендовать динамическое наблюдение для определения оптимального периода для операции.

Общетерапевтическое

При нарушении сердечной деятельности показано ограничение поваренной соли до 3 — 5 г и жидкости в рационе до 1,2 литра за сутки. Пациентам нужно избегать усиленных физических и эмоциональных нагрузок, соблюдать режим сна и отдыха, исключить резкие смены климата.

Медикаментозное

Проводится лечение основных болезней, на фоне которых развился порок (ревматизма и инфекционного эндокардита, атеросклероза, аутоиммунных нарушений). Для коррекции недостаточности работы сердца используют:

  • сердечные гликозиды;
  • мочегонные;
  • средства для предотвращения тромбоэмболии;
  • медикаменты для питания миокарда;
  • антиаритмические препараты.

Хирургическое

Врожденные пороки при сочетанной патологии клапанов оперируют в несколько этапов для того, чтобы организм ребенка постепенно мог адаптироваться к перестройке гемодинамики.

При приобретенных пороках чаще используют одномоментный способ коррекции. Для этого проводится протезирование клапанов с недостаточностью смыкания и комиссуротомия при стенозах. Могут быть установлены протезы на несколько клапанов.

Противопоказаниями к операции являются:

  • пневмо- и кардиосклероз;
  • легочная эмфизема;
  • хронический гепатит;
  • гломерулосклероз;
  • острый ревматизм;
  • злокачественные новообразования.

Осложнение сочетанного порока сердца

При декомпенсации сердечной деятельности возникает застой жидкости в легких, печени, с развитием гидроторакса и асцита. Нарушения ритма могут протекать в виде мерцательной аритмии и фибрилляции предсердий. В результате изменений кровотока внутри сердца образуются тромбы, которые могут закупоривать легочную артерию.

Каждое из этих осложнений может привести к летальному исходу при отсутствии адекватной терапии.

Прогноз при сочетанном пороке сердца

Если заболевание не диагностировано своевременно, или больному не может быть выполнена хирургическая коррекция порока, то при одновременном поражении нескольких клапанов в течение 5 лет погибает около 50% пациентов, а через 10 лет – 85 — 90%. Результативность оперативного лечения при сочетанных клапанных патологиях ниже, чем при изолированных, но более 70% больных имеют удовлетворительный прогноз для жизни.

Рекомендуем прочитать о митральном пороке сердца. Вы узнаете о видах пороков, причинах порока митрального клапана, симптомах, лечении и прогнозе.
А подробнее о причинах, диагностике и лечении аортального порока сердца.

Профилактика сочетанного порока сердца

Для того, чтобы предотвратить врожденную аномалию строения сердца, требуется в период вынашивания ребенка избегать контакта с инфицированными больными, профессиональных вредностей, самостоятельного использования медикаментов для лечения. При планировании беременности оценить риск развития патологии у ребенка. Для этого требуется медико-генетическое консультирование и полное обследование плода при наследственной предрасположенности.

Для профилактики приобретенных пороков требуется тщательная терапия ревматизма и инфекционного эндокардита, предотвращение повторных обострений. Больные с пороками должны быть под постоянным наблюдением кардиохирургов.

Полезное видео

О том, какие вирусные инфекции во время беременности приводят к порокам развития у плода и мерах профилактики, предотвращающих данное заражение, смотрите в этом видео:

Аортальные пороки сердца: причины, диагностика и лечение

Сердце – единственный орган человеческого организма, который начинает работать задолго до рождения и заканчивает только после смерти. За такое долгое время работы оно может много раз подвергаться инфекциям, страдать от повышенной нагрузки и с течением времени изнашиваться. Одной из самых распространенных патологий сердца является аортальный порок, вызванный изменением в работе аортального клапана.

Стеноз аортального клапана

Это наиболее часто встречающаяся патология аортального клапана. Она появляется из-за сращения створок между собой, изменения их размера или кальцинации, мешающей работе. При этом сужается устье аорты, размер которого в нормальном состоянии должен быть 2,5 кв. см. Во время сокращения сердца (систолы) вся кровь через меньшее по размеру отверстие не успевает попасть в аорту и остается в левом желудочке, куда поступает следующая порция крови из левого предсердия. Таким образом в нем находится больше крови, чем должно быть. В связи с этим желудочек постепенно увеличивается, и работа сердца нарушается.

Степень тяжести заболевания определяется оставшейся площадью отверстия:

  • При легкой степени размер отверстия остается больше 1,5 кв. см;
  • При умеренной степени – от 1 до 1,5 кв. см;
  • Если размер отверстия не достигает даже 1 кв. см – это считается тяжелой степенью.

Аортальная недостаточность

При этом виде порока аортального клапана створки не закрываются до конца во время расслабления (диастолы) сердца и некоторое количество крови возвращается назад. Желудочек переполняется, его стенки вынуждены растягиваться, чтобы вместить лишнее количество крови. Кроме этого, в венах происходит застой крови, поскольку ей не хватает места в сердце.

По тому, сколько крови возвращается из аорты обратно в сердце, данное заболевание делят на четыре степени:

  • 1 степень – обратно возвращается не более 15% крови;
  • 2 степень – возвращается 15–30%;
  • 3 степень – возвращается 30–50%;
  • 4 степень – возвращается более 50% крови.

Сочетанный аортальный порок

Это комбинированный порок, для которого характерно и сужение устья аорты, и недостаточность аортального клапана. То есть во время систолы не вся кровь уходит в аорту, а во время диастолы часть ее вдобавок возвращается обратно. При этом преобладает обычно либо стеноз начального отдела аорты, либо недостаточность клапана. Мужчины страдают им чаще, чем женщины.

Причины

По отдельности эти пороки могут быть как врожденными, так и приобретенными. Врожденные пороки сердца закладываются еще во время нахождения ребенка в утробе матери. Это может происходить по различным причинам: заболевания беременной женщины, вредные привычки, плохая экология и другие. При этом вместо трех створок могут развиться только две, и тогда аортальный клапан становится двухстворчатым, а не трехстворчатым, что уменьшает просвет, через который проходит кровь. Может быть вообще всего одна створка. Створки могут быть сильно растянуты, что мешает их плотному закрытию, в них могут образовываться отверстия, или над клапаном появляется мышечный валик, мешающий нормальному проходу крови.

Обычно такие виды ВПС у детей сразу не дают явной симптоматики и долгое время о них можно даже не знать. Однако с возрастом пороки проявляют себя и могут потребовать лечения. Сочетанный аортальный порок сердца всегда бывает только приобретенным.

Причины, которые могут вызывать образование пороков:

  • Различные инфекции (ангина, пневмония, сепсис, сифилис и др.)

Иногда, особенно при плохом лечении или слишком раннем его прекращении, такие заболевания дают осложнения на сердце. Воспаляется внутренняя его оболочка, что называется инфекционным эндокардитом. Клапаны также состоят из эндокарда, потому бактерии могут скапливаться и на них. Иммунная система организма, защищая его от инфекции, покрывает бактерии лейкоцитами, образуя своеобразные бугорки. Со временем они зарастают соединительной тканью, которая не может растягиваться. Это вызывает стеноз устья аорты и может препятствовать нормальной работе клапанов, не давая им полностью закрыться.

  • Аутоиммунные заболевания (красная волчанка, ревматизм, склеродермия)

Эти заболевания вызывают сильное разрастание соединительной ткани. Она не позволяет клапанам нормально раскрываться и закрываться, приводит к их изменению и сужению устья аорты, что препятствует продвижению крови по ней. Сочетанный аортальный порок чаще всего вызывается именно ревматизмом.

  • Атеросклероз аорты – на внутренней стенке аорты откладывается холестерин и образуются холестериновые бляшки. Постепенно увеличиваясь в размерах, они перекрывают просвет сосуда и мешают нормальному току крови по нему.
  • Отложение солей кальция на клапанах.
  • Дегенеративные изменения могут быть вызваны также сильным ударом в грудную область, из-за чего может разорваться одна из створок. В этом случае симптомы появляются очень быстро.
  • Артериальная гипертензия.

Симптомы

Вначале аортальные пороки могут протекать бессимптомно. Левый желудочек – самый мощный отдел сердца, поэтому в первое время он может компенсировать нарушения кровообращения. Однако с развитием заболевания, когда кровь в нем задерживается или возвращается в него все больше, он начинает растягиваться, стенки его истончаются и уже не могут справляться с нагрузкой.

Из-за этого органам и тканям не хватает кислорода и питательных веществ, а венозная кровь задерживается в сосудах. Этими изменениями и обусловлены симптомы аортальных пороков.

  1. В области сердца появляется боль давящего или распирающего характера. Это происходит по двум причинам. Во-первых, большое количество крови растягивает желудочек изнутри и сильно давит на его стенки. Во-вторых, из-за того, что в аорту попадает мало крови, страдают все сосуды, в том числе и те, которые питают само сердце – коронарные. Недостаточное питание сердца вызывает болевой синдром.
  2. Из-за плохого питания и недостатка кислорода страдает в первую очередь головной мозг. Это проявляется слабостью, головокружением, а иногда и обмороками.
  3. Поскольку кровь задерживается в венах, могут отекать ноги.
  4. Одышка возникает даже при тех физических упражнениях, которые раньше человек переносил нормально. С прогрессированием заболевания она может появляться даже при изменении положения тела, а затем и в покое.
  5. Чтобы выбросить лишнюю кровь из левого желудочка, сердце начинает биться чаще. Этот признак появляется при аортальной недостаточности. При стенозе устья аорты наоборот – сердцебиение замедляется, пульс становится слабым. Сочетанный аортальный порок проявляется симптомами, характерными для преобладающей патологии.
  6. Пациент может ощущать усиленную пульсацию сосудов в тех местах, где проходят крупные артерии.
  7. Для данных пороков характерна быстрая утомляемость, снижение работоспособности.
  8. Ночью может появляться кашель.

Обращают на себя внимание и некоторые признаки при объективном осмотре пациента. Пороки аортального клапана проявляют себя следующими симптомами:

  • Заметная бледность кожного покрова;
  • Тахикардия или брадикардия – в зависимости от того, какой именно порок имеет место;
  • Сильно пульсируют крупные сосуды;
  • Между верхним и нижним давлением присутствует большая разница;
  • Лишняя кровь в сердце сильно давит на его стенки и возникают своеобразные завихрения. При прослушивании сердца это проявляется специфическим шумом;
  • Поскольку створки клапана не смыкаются до конца, шум его закрытия несколько приглушен.

Во время диагностики пациента опрашивают на предмет его жалоб, времени их появления, собирают жизненный анамнез. Затем проводят внешний осмотр, при котором можно заметить характерные признаки пороков, а также определить их вид: стеноз ли это устья аорты, аортальная недостаточность или сочетанный аортальный порок. Кроме этого, проводят лабораторные и инструментальные обследования:

  1. Общий анализ крови и мочи. По их результатам смотрят, нет ли в организме воспалительных процессов.
  2. Биохимический анализ крови. Определяют количество холестерина, креатинина, сахара, мочевой кислоты и других показателей.
  3. Иммунологический анализ крови. Имеет важное значение для установления инфекционных или аутоиммунных заболеваний.
  4. Рентгенологический снимок грудной клетки. Позволяет рассмотреть расположение сердца, его границы, которые при давнем пороке могут быть расширены, а также заметить другие изменения.
  5. Электрокардиограмма. По ней определяют количество сердечных сокращений в минуту и нарушения ритма сердца. Также можно увидеть признаки гипертрофии левого желудочка.
  6. УЗИ сердца. Измеряется диаметр аорты, толщина эндокарда, строение и работа аортального клапана. Если створки не смыкаются до конца или в них присутствуют отверстия, это тоже можно разглядеть на УЗИ. При допплеровском исследовании изучается движение крови из сердца в аорту.
  7. Коронарография. Проводится по определенным показаниям. При этом изучаются сосуды, питающие само сердце. Ее назначают перед оперативным вмешательством.
  8. МРТ сердца позволяет хорошо рассмотреть различные изменения в этом органе.
  9. В исключительных случаях проводится катетеризация сердца. Обычно ее назначают, если результаты УЗИ сердца не совпадают с другими обследованиями. Она необходима для уточнения диагноза и степени повреждения сердца.

Лечение аортальных пороков обязательно должно начинаться с изменения образа жизни. Пациенты должны придерживаться рационального режима питания, уменьшить потребление жирной пищи, богатой холестерином. Обязательно необходимо отказаться от курения, не употреблять большое количество алкоголя, кофе и кофеинсодержащих напитков. Данные пороки, особенно сочетанный аортальный порок, требуют серьезного ограничения нагрузки на организм, поскольку при ней органам и тканям необходимо больше кислорода.

В обязательном порядке необходимо лечение основного заболевания, которое привело к возникновению порока.

На ранних стадиях заболевания назначают лекарственные препараты, которые помогают насытить сердце кислородом, нормализуют кровообращение и защищают миокард от быстрого истощения. Для этого используют:

  1. Антагонисты кальция (Верапамил, Анипамил и др.) – эти препараты препятствуют попаданию кальция в клетки сердца, что замедляет сердцебиение и дает миокарду дополнительный отдых. Кроме того, они расширяют сосуды и понижают артериальное давление.
  2. Мочегонные препараты (Фуросемид, Торасемид и др.) – с их помощью лишняя вода выходит из организма, благодаря чему уменьшаются отеки и снижается нагрузка на сердце. Как следствие понижается артериальное давление и потребность сердца в кислороде.
  3. Бета-адреноблокаторы (Пропранолол, Метопролол и др.) – эти препараты блокируют чувствительные к адреналину рецепторы. Это позволяет уменьшить частоту сердечных сокращений и снизить артериальное давление. Потребность миокарда в кислороде также снижается.
  4. Вазодилататоры (гидралазин, диазоксид и др.) – снимают спазм мелких артерий и снижают давление на стенки сосудов, тем самым улучшая кровообращение.
  5. Ингибиторы АПФ – препараты данной группы способствуют расширению сосудов, приводят в норму давление и помогают сердцу работать лучше.

Препараты, которые замедляют сердцебиение, следует с осторожностью назначать при аортальной недостаточности, а также если сочетанный аортальный порок сердца сопровождается более выраженной недостаточностью аортального клапана, поскольку они могут способствовать увеличению объема крови, который возвращается из аорты в левый желудочек.

Случаи, в которых стоит прибегнуть к хирургическому лечению:

  • Выраженные симптомы, нарушающие жизнедеятельность пациента;
  • Сильное увеличение левого желудочка;
  • При аортальной недостаточности из аорты возвращается около 50% крови;
  • Если при стенозе устья аорты просвет составляет меньше 1,5 кв. см.

Если порок врожденный, операции обычно не проводят до тридцати лет, однако, при выраженных симптомах и быстром прогрессировании заболевания могут проводиться и раньше. Хирургические вмешательства не назначают пациентам, которым больше семидесяти лет и которые имеют другие тяжелые заболевания.

Виды хирургических операций:

  1. Внутриаортальная баллонная пластика – через бедренную артерию в полость сердца вводится специальный баллон. Когда он достигает аортального клапана, с помощью гелия его раздувают. Это увеличивает отверстие при стенозе устья аорты и выравнивает створки, чтобы они лучше смыкались при аортальной недостаточности. Делают такую операцию лишь на ранних стадиях развития болезни. Ее недостатком является то, что через какое-то время порок может развиться снова.
  2. Протезирование клапана. Вместо поврежденного аортального клапана устанавливается искусственный. Он может быть либо синтетическим, то есть созданным из силикона и металла, либо биологическим, человеческого или животного происхождения. Последний используют очень редко. Протезирование клапана может проводиться во время операции на открытом сердце или с доступом через бедренную артерию. Второй способ представляет собой эндоваскулярное протезирование аортального клапана, не требует общего наркоза и является малоинвазивным.
  3. Пересадка сердца – проводится по исключительным показаниям, когда собственное сердце человека крайне изношено и не поддается лечению.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *