Склеродермия

Склеродермия: что это такое и как лечить ее?

Что это такое?

Название болезни происходит от двух латинских слов: «склерос»— твердый и «дерма» — кожа. Известна она со времен Древней Греции, еще мыслитель и философ Гиппократ трактовал ее как сильное утолщение кожи.

Термин «склеродермия» появился в медицинской науке в 1836 году, а в 1945 году был выявлен ее системный характер (вовлечение в процесс всего организма) и появилось еще одно название болезни — прогрессирующий системный склероз (Р. Гетц).

Склеродермия: фото пятен, которые служат одним из первых признаков заболевания

По каким причинам возникает склеродермия и что это за болезнь, ученые изучают до сих пор. Известно, что в ее основе лежит избыточное образование коллагена в кожных покровах и оболочках внутренних органов, а вот причины заболевания остаются невыясненными.

Подвержены этой болезни люди разных возрастов (но больше всего заболевших среди 30-50 летних пациентов), всех народов и любых социальных групп. Однако, чаще всего склеродермия поражает афроамериканцев, светлокожие народности болеют реже.

Данные медицинской статистики говорят о том, что недуг диагностируется в соотношении: 12 человек на миллион населения в год. Женщины страдают склеродермией чаще мужчин в 7-9 раз.
Развивается заболевание непредсказуемо — иногда медленно, ограничиваясь лишь кожными патологиями, иногда молниеносно, с прогрессирующими нарушениями в работе внутренних органов и серьезными осложнениями для жизни и здоровья пациентов. От скорости развития патологических изменений зависит прогноз и течение склеродермии.

Код по МКБ-10

Медицина относит заболевание к различным группам:

  • с системными поражениями соединительной ткани (код — М30-М34);
  • с локализованными (ограниченными) склеротическими проявлениями (код — 0).

Отдельно классифицируется склеродермия у детей, а именно у новорожденных — P83.8.

Для младенцев появление такого заболевания чревато замедлением роста, низкими показателями веса, падением иммунитета и отставанием в развитии.

Врачи, которые сталкиваются с проявлениями склеродермии, подчеркивают, что болезнь развивается по трем основным направлениям:

  • разрастание соединительных волокон в стенках сосудов;
  • отложение коллагена в тканях внутренних органов;
  • изменение иммунных реакций в организме.

Какой из этих процессов является ведущим учеными еще не ясно.

Механизм развития склеродермии заключается в нарушении работы эндотелиальных клеток, что ведет к возникновению воспалительных реакций в сосудах и их разрушению. Иммунные реакции при этом недуге замедляются, защита организма слабеет и поэтому фиброзные изменения в коже и тканях прогрессируют.

Виды

  1. Диффузная или системная склеродермия. Характеризуется повышенной плотностью кожных покровов на теле, конечностях и лице, одновременно поражаются пищеварительный тракт, легкие, сердце, железы внутренней секреции, костная и мышечная системы, почки. Бывает, что системная склеродермия не сопровождается дерматологическими проблемами (при пресклеродермии, склеродермии без склеродермы) или изменения развиваются медленно (при лимитированной форме), также возможна перекрестная склеродермия, сочетающаяся с васкулитами или дерматомиозитами.
  2. Локализованная склеродермия. Выражается в изменении кожи на локтях, коленях, шеи и лице. Отличается очаговая склеродермия от системной тем, что внутренние органы человека не поражаются, патология затрагивает только поверхностные слои кожи. Самой распространенной формой склеродермии такого типа является — бляшечная. В таких случаях болезнь протекает с образованием единичных или множественных уплотненных участков размером от 1 до 15 см. Известны и другие виды локализованной склеродермии: линейная (образование длинных полос, по типу «удара саблей» или ленты), болезнь белых пятен, которая характеризуется образованием каплевидных или похожих на лишай уплотнений, встречаются и редкие формы очаговой склеродермии: идиопатическая атрофотодермия, гемиотрофия лица.

Причины

Происхождение болезни до конца не выявлено, но существует ряд факторов, которые могут прослужить толчком к развитию болезни:

  1. Аутоиммунные нарушения и болезни в организме, когда он по ошибочному алгоритму начинает разрушать свои клеточные структуры.
  2. Предрасположенность к появлению опухолей на кожи.
  3. Наследственность, заложенная в геноме человека, т.е. наличие дефектной хромосомы — носителя нарушения продуцирования коллагена.
  4. Отдаленные последствия вирусных, грибковых или бактериальных инфекций.
  5. Гормональные нарушения и эндокринные болезни.
  6. Травмы, ранения.
  7. Сильное переохлаждение, обморожения.
  8. Хронические кожные болезни.
  9. Болезни обмена веществ.
  10. Воздействие радиации, ионизирующих, магнитных, ультрафиолетовых излучений.
  11. Психоэмоциональные потрясения, стрессы.

Симптомы и признаки

Клиническая картина склеродермии выражается:

  • в кальцинозе — отложении избыточного количества кальция на стенках сосудов, в мягких и твердых тканях;
  • в поражении периферических сосудов (синдроме Рейно), когда спазмированные капилляры плохо кровоснабжаются и очень чувствительны к воздействию холода;
  • изменение внешнего вида пальцев (утолщение, деформация, укорочение);
  • снижение перистальтики желудка, кишечника и желчевыводящих путей, слабость сфинктеров;
  • расширение мелких сосудов (телеангиоэктазии);
  • боли в конечностях;
  • гиперчувствительность рук к холоду;
  • образование на теле подкожных узелков, изъязвлений, участков с некрозом;
  • развитие контрактур суставов (нарушение их сгибательной-разгибательной функции и формы суставов);
  • тахикардия, аритмии, брадикардии, экстрасистолы.

При обширных поражениях почек, печени, сердечных сумок, легких заболевание становится опасно для жизни, развиваются тяжелые патологии: острые сердечная, легочная, печеночная или почечная недостаточность — от таких осложнений больные склеродермией могут умереть.

Как лечить?

Терапию заболевания проводит врач-ревматолог.

При подозрении на склеродермию назначается ряд диагностических обследований:

биохимические и общие анализы крови, тесты на аутоантитела, холестерин, билирубин, креатинин, мочевину, а также рентгенологическое и ультразвуковое исследование внутренних органов.

В соответствии с полученными результатами и степенью тяжести болезни доктор разрабатывает план лечения и дает клинические рекомендации своим пациентам.

  • важно избегать переохлаждений и резких изменений температуры воздуха, ветров, прямого воздействия солнечных лучей, контакта с бытовыми чистящими средствами.
  • нужно отказаться от курения, приема алкоголя, длительного пребывания в открытых водоемах, бассейнах, от посещений бани или сауны.
  • в питании следует избегать острых, пряных, соленых, сильно охлажденных продуктов.

Из лекарственных средств в лечении применяются сосудорасширяющие, противовоспалительные, антисекреторные препараты. А также иммунодепрессанты, ферменты и стероидные гормоны.

Физиотерапия включает: лечение лазером, электрофорез, ультразвук, озокеритовые и парафиновые аппликации, грязевые обертывания, минеральные ванны.

При обычном течении заболевания люди со склеродермией живут долго. А вот при прогрессирующем развитии болезни погибает 1 человек из 8-ми. Поэтому очень важно начать своевременное лечение и строго выполнять все врачебные рекомендации.

Для наиболее точной диагностики состояния кожи служит непосредственный осмотр кожи и её придатков, а также слизистых оболочек. Большинство состояний кожи выражается в изменении поверхности кожи и обозначается термином «поражение», имеющим более или менее чёткие характеристики. Зачастую необходим осмотр врачом для выявления соответствующей информации об истории болезни и/или назначения и проведения лабораторных исследований для подтверждения диагноза. После осмотра очень важны клинические наблюдения по следующим направлениям: морфология, форма (очертания) и распределение поражения (поражений). Касательно морфологии, начальное поражение, как известно, называется «первичным поражением» и выявление такого повреждения кожи является наиболее важным аспектом при проверке кожных покровов. Со временем такие первичные поражения могут продолжить развиваться и изменяться, регрессируя или травмируя, создавая «вторичные поражения». Однако, отсутствие единого стандарта в дерматологической терминологии, было одним из главных препятствий для успешного общения между врачами при описании обнаруженных заболеваниях кожи. Тем не менее, есть некоторые общепринятые термины для описания макроскопической морфологии, формы и распределениях кожных поражений, которые упомянуты ниже.

(среднее: 0,00 из 5)

Склеродермия представляет собой хроническое заболевание соединительной ткани всего организма, выражающееся в уплотнении всех соединительнотканных структур, которые входят в состав органов, и кожных покровов из-за нарушения процесса их кровоснабжения. В ходе развития данной болезни происходит образование рубцовой ткани, то есть утолщенной соединительной ткани внутри органов и систем.

Оглавление:

  • Причины возникновения склеродермии
  • Факторы, способные спровоцировать развитие склеродермии
  • Симптомы
  • Формы кожной склеродермии и их характерные проявления
  • Лечение склеродермии
  • Прогноз при склеродермии

Склеродермия достаточно редкое заболевание, но не представляет опасности для окружающих больного людей, так как не заразна. Чаще данная патология соединительной ткани встречается у людей женского пола в возрасте около 50 лет. В сравнении с этим у мужчин склеродермия проявляется в 5 раз реже. У детей и взрослых встречается с одинаковой частотой.

Проявления склеродермии могут быть системными (распространенными, диффузными) и локальными (очаговыми, ограниченными). В первом случае помимо поражения кожных покровов в патологический процесс вовлекаются различные органы и системы человека. При очаговой форме склеродермии формируются лишь кожные проявления, то есть данную форму можно называть также кожной.

Причины возникновения склеродермии:

Главным причинным фактором является избыточное образование и накопление белка коллагена в тканях кожных покровов с образованием рубцов и характерной клинической картины заболевания. Но не всегда болезнь связывают именно с этим: существует мнение, что образование излишков коллагена, сопровождаясь воспалительными процессами, является реакцией аутоиммунного характера, когда иммунная система человека начинает вырабатывать специализированные защитные белки против своего же организма.

Несмотря на существование данных версий возникновения склеродермии, единой точки зрения на ее этиологию пока не имеется.

Факторы, способные спровоцировать развитие склеродермии

  1. Случаи обморожения и переохлаждения
  2. Действие вибрации на организм
  3. Воздействие токсических соединений (растворители, пыль из кремния)
  4. Половая принадлежность (что касается, в первую очередь, женщин)
  5. Заболевания инфекционного характера, поражающие нервную систему (например, малярия)
  6. Нарушение работы эндокринной системы
  7. Травматическое поражение
  8. Лекарственные препараты (например, Блеомицин)

Симптомы:

Среди общей симптоматики, которая может быть выявлена не только при склеродермии, но и при другой патологии, можно назвать чувство слабости, маскообразное выражение лица, ограничение подвижности работы в суставах, расстройства кровообращения в конечностях, нарушение работоспособности и быструю утомляемость человека.

Данное заболевание начинается в постепенном темпе, человек может даже не почувствовать начало болезни.

Первые проявления на коже обычно обнаруживаются неожиданно и случайно, после чего вся картина течения склеродермии приобретает волнообразные характер с периодическими обострениями процесса и временной ремиссией симптомов.

Качество жизни больных заметно страдает, не говоря уже и о внешнем виде кожных покровов. Возникают патологические очаги на коже, проходящие в своем развитии три стадии: пятно, бляшка, атрофия. Именно поражение кожи различного вида являются главным симптоматическим признаком кожной склеродермии, и они отличаются для каждой из ее форм.

Так же вам может быть интересно:

  1. Первое оружие против экземы на руках — это мази. Обзор самых популярных средств
  2. Будь осторожен в аптеке — в чем может быть опасность гормональных мазей
  3. Болезнь связанная плохой экологией — кератома что это такое, как это лечить.
    https://idermatolog.net/boleznikogi/keratoma-chto-e-to-takoe.html

Формы кожной склеродермии и их характерные проявления

  • Очаговая(бляшечная)
    Наиболее частый вид склеродермии на коже. Для него характерно появление расположенных поодиночке или множественных (в случае тяжелого течения заболевания) патологических очагов розового цвета, немного возвышающихся над уровнем здоровых участков кожи и напоминающих бляшки. Размер очагов поражение колеблется в пределах 1-20 см. По форме они обычно круглые или овальные, очень редко присутствуют очаги неправильной формы. Очаги склеродермии могут быть расположены как симметрично, так и асимметрично обычно на кожных покровах конечностей и туловища. Также очаги могут располагаться на волосистой части головы. Волосы на бляшках выпадают образую участок облысения. Кожный рисунок сглаживается, пото- и салоотделение прекращается.

    Есть еще заболевание совершенно другого характера для которого характерны розовые пятна — розовый лишай.

  • Линейная
    Встречается намного реже предыдущей. Поражение кожных покровов имеет вид полосок («ленточки»), представляющих собой спаянные друг с другом глубоко расположенные мягкие ткани (мышечная, подкожная жировая, сама кожа). Полосы расположены одиночно или множественно на голове, лице, верхних и нижних конечностях, на туловище появляются редко.
  • Внешне они достигают размера в несколько сантиметров, имеют коричневый или желтоватый оттенок. За специфический внешний вид рубцы при данной форме склеродермии сравниваются с рубцами после удара саблей.

  • Болезнь белых пятен (склероатрофический лихен)
    Характеризуется множественным поражением кожного покрова в виде каплевидных пятен белого цвета мелкого размера. Кожа в регионе очага становится более тонкая и с множеством складочек. Мелкие очаги способны сливаться и образовывать большие, достигающие порой диаметра до 15 см.

Терапевтические мероприятия при наличии склеродермии не носят единый для всех характер и подбираются для каждого из пациентов в индивидуальном порядке, но для каждой формы склеродермии, будь то очаговая (бляшечная), линейная или диффузная лечение будет одинаковым. Чем раньше было произведено начало лечения, тем менее выраженными могут быть симптомы и прогресс в течении заболевания.

Применяются наружные формы лекарственных препаратов в виде увлажняющих, гормональных, противовоспалительных и сосудистых мазей.

Противовоспалительные мази (для снятия болевого синдрома и признаков воспалительной реакции в месте очага на коже):

  • индометацин
  • бутадион
  • димексид
  • метилурацил

Сосудистые мази (для улучшения кровоснабжения пораженного участка и предупреждения формирования тромбов):

  • гепарин
  • троксевазин
  • гепароид Лечива
  • актовегин

Гормональные мази (так же уменьшают выраженность воспаления, особенно в период разгара болезни):

  • флуцинар
  • афлодерм
  • гидрокортизон
  • дайвобет

Увлажняющие мази (для размягчения кожных покровов):

  • акридерм
  • салициловая
  • карталин

Также применяют препараты, выпускаемые в виде таблеток и растворов для инъекций.

Лекарства в таблетках:

  • делагил
  • плаквенил
  • ниацин
  • пеницилламин

Инъекционные препараты:

  • бензилпенициллин
  • фузидин-натрий
  • лидаза
  • лонгидаза

Терапия склеродермии народными средствами включает в себя использование полевого хвоща, багульника, вереска, рододендрона, большого подорожника, мелиссы, полевой мяты, пиона.

Прогноз при склеродермии:

Кожные формы склеродермии после адекватного и своевременного течения имеют благоприятный прогноз и не опасны для жизни. Если же заболевание носит неуклонно прогрессирующий характер и не подверглось терапии в необходимый для этого срок, оно может перейти в системную форму с вовлечением в патологический процесс органов и систем.

Склеродермия несет за собой ряд осложнений, таких как изменение внешнего вида лица, появление морщин, выпадение волос, изменение формы ногтей и ногтевого ложа. В целом меняются все свойства нормального кожного покрова, в частности, теряется его эластичность.

Склеродермия является тяжелым заболеванием соединительной ткани человека вне зависимости от формы ее проявления. Но при правильном подходе к лечению, а главное к профилактике возникновения можно избежать формирования этой редкой патологии.

Склеродермия — симптомы и лечение

Склеродермия может проявиться разнообразными симптомами, связанными с поражением различных внутренних органов и систем: феномен Рейно (боль в пальцах и изменение цвета кожи), изжога, отёчность, полиартралгия (боль в суставах), дисфагия (расстройство глотания), выраженное уплотнение кожи и контрактура суставов пальцев (невозможность согнуть и разогнуть их до конца).

Заподозрить склеродермию позволяют изменения кожи. Они проходят три стадии:

  1. Плотный отёк без образования ямок, исчезновение кожных складок.
  2. Индурация — утолщение и уплотнение кожи и подкожной клетчатки.
  3. Атрофия: натяжение, истончение кожи, прекращение роста волос, атрофия потовых желез, гипер- или гипопигментация: белёсые или коричневые пятна и их чередование — признак «соль с перцем».

При склеродермии в дальнейшем развивается склеродактилия — поражение кожи пальцев с вовлечением подкожной клетчатки, связок и сухожилий, приводящее к нарушению движений в суставах кистей.

Ещё один признак склеродермии — кальциноз, подкожное отложение солей кальция в областях повышенного давления, например, на подушечках пальцев, в области ягодиц, в области локтевых и коленных суставов и по ходу сухожилий. Иногда отложения вскрываются с выделением белой крошковидной массы, после чего образуются плохо заживающие язвы.

Изменения лица при склеродермии специфичны: истончается красная кайма губ, появляется симптом «кисетного рта», открывание рта вызывает затруднения. Заостряется нос, разглаживаются морщины. Лицо становится неподвижным, маскообразным, исчезает типичная мимика при выражении эмоций.

Одним из основных и самых ранних проявлений болезни является феномен Рейно — эпизодически возникающие приступы, затрагивающие пальцы конечностей и протекающие классически в форме последовательной смены трех фаз (белый, синий, красный):

  • побледнение (спазм периферических сосудов);
  • синюшность (нарушение локального кровотока);
  • появление бордово-красной окраски кожи (расширение сосудов и активный приток крови по ним).

При тяжелых формах феномена Рейно из-за длительной ишемии на кончиках пальцев могут образовываться язвы, заживающие с образованием мелких рубчиков.

Частым сосудистым поражением также являются телеангиэктазии — красные точки на коже лица, туловища и конечностей, связанные с расширением сосудов капиллярного русла. При надавливании исчезают, а потом вновь появляются.

Боль в суставах связана с фиброзом околосуставных тканей. Фиброз сухожилий также приводит к возникновению шума трения при движениях. Чаще страдают суставы кистей. Возможно развитие остеолиза — самопроизвольного рассасывания ногтевых фаланг, приводящего к укорочению и деформации пальцев.

Мышечная слабость или боли в мышцах также нередко встречаются при склеродермии, как и атрофия и уплотнение мышц — мышечный фиброз.

Поражения желудочно-кишечного тракта начинаются с ротовой полости. У больных может развиваться «сухой синдром», при котором снижается количество слюны и увеличивается ее вязкость. Это приводит, с одной стороны, к нарушению начальных этапов переваривания пищи с участием ферментов слюна с другой – к развитию кариеса и стоматита вследствие потери бактерицидных свойств слюны.

Серьезные изменения затрагивают при склеродермии пищевод, что проявляется нарушением глотания из-за замещения мышечного слоя пищевода фиброзной соединительной тканью и затруднения «проталкивания» пищевого комка по направлению к желудку. Также у больных может возникать рефлюкс-эзофагит, при котором происходит заброс содержимого желудка в пищевод, что приводит к образованию эрозий и язв слизистой оболочки нижней трети пищевода. В этом случае основной жалобой может быть изжога и боль за грудиной. Из-за ухудшения кровотока в мелких сосудах желудка могут образовываться повреждения его слизистой оболочки — эрозии и язвы, характеризующиеся «голодными болями», болями через час после приема пищи, тошнотой. У некоторых больных развивается синдром «арбузного желудка», когда из-за расширения вен антрального отдела желудка возрастает риск кровотечений и связанной с ними анемии.

Поражение тонкой кишки проявляется синдромом мальабсорбции — нарушенного всасывания. Из-за этого возникает дефицит витаминов, минералов и микроэлементов, больной теряет массу тела. Возможно вздутие живота, избыточный рост бактерий в кишечнике.

Снижение моторики толстой кишки из-за атрофии мышечного слоя приводит к стойким запорам.

Нарушение функции поджелудочной железы и печени проявляется метеоризмом, болями, пищевой непереносимостью и др.

У некоторых больных со склеродермией развивается билиарный цирроз, проявлениями которого становятся желтуха, кожный зуд, повышенная кровоточивость.

Поражение лёгких занимает второе место после патологий желудочно-кишечного тракта по частоте встречаемости при склеродермии. Лёгочный фиброз приводит к уменьшению площади газообмена в лёгких и провоцирует сдавление сосудов. Из-за снижения эластичности стенок сосудов лёгких и уменьшения их просвета формируется легочная артериальная гипертензия (ЛАГ), то есть повышается давление в сосудах лёгких. Из-за этих патологических процессов артериальная кровь хуже насыщается кислородом. Основная жалоба больных с сосудистым поражением легких — одышка, а при развитии легочного фиброза одышка сочетается с непродуктивным кашлем без отделения мокроты.

Поражения сердца могут проявляться аритмиями, приступами загрудинных болей по типу стенокардии.

Поражение почек при склеродермии имеет сосудистую природу. Типичны гипертонические почечные кризы, когда АД достигает 200-220 мм рт. ст. и возникает риск тяжелых осложнений (инфарктов, инсультов, острой почечной недостаточности). Почечный криз является неотложным состоянием, помощь при нём оказывается в условиях медицинского стационара. Иногда поражение почек развивается бессимптомно и приводит к прогрессирующей почечной недостаточности.

Системная склеродермия симптомы и признаки

Системная склеродермия (ССД) — системное заболевание соединительной ткани, характеризующееся воспалением и прогрессирующим фиброзом кожи и внутренних органов. Термин «склеродермия» отражает характерное поражение кожи, проявляющееся уплотнением с последующим развитием фиброза и атрофии поражённых участков. В этой статье мы рассмотрим симптомы системной склеродермии и основные признаки системной склеродермии у человека.

Системная склеродермия входит в так называемую «склеродермическую» группу болезней, к которым также относят перекрёстные симптомы ССД и других системных заболеваний соединительной ткани, ограниченные формы склеродермии, диффузный эозинофильный фасциит, склеродермию Бушке, мультифокальный фиброз, индуцированные формы склеродермии и псевдосклеродермические заболевания и синдромы.

Симптомы системной склеродермии

Распространённость симптомов заболевания

Частота возникновения в России колеблется от 0,6 до 19,0 на 1 млн населения в год. Преобладающий возраст 30-60 лет. Преобладающий пол женский (3:1).

Причины системной склеродермии

Этиология системной склеродермии неизвестна.

Некоторые факторы окружающей среды (вирусы, токсины) вызывают симптомы повреждения эндотелия сосудов с последующим развитием иммунных реакций, приводящих к ещё большему повреждению сосудов и фиброзу тканей. Сказанное подтверждается развитием фиброза соединительной ткани у лиц, длительно контактировавших с бензином, поливинилхлоридом, кремниевой пылью, на фоне лечения некоторыми ЛС (блеомицин, L-триптофан) или употребления некоторых пищевых продуктов (например, недоброкачественного растительного масла).

Экспрессия некоторых Аг системы HLA в большей степени ассоциирована с синтезом определённых аутоантител, чем с заболеванием в целом.

Феномен Рейно — симметричный пароксизмальный вазоспазм, проявляющийся симптомами последовательного изменения цвета кожи пальцев (побеление, цианоз, покраснения) и сопровождающийся ощущением напряжения и болезненности. Феномен Рейно обнаруживают у 90% больных с диффузной и 99% больных с лимитированной формой системной склеродермии, он сопровождается развитием фиброза и изъязвлений кожи пальцев. Тяжесть феномена Рейно зависит как от интенсивности вазоспазма, так и от выраженности структурных нарушений в артериях пальцев, связанных с воспалением и гиперкоагуляцией. Иногда у больных с лимитированной формой системной склеродермии развивается так называемый симптом «системный феномен Рейно», проявляющийся генерализованным вазоспазмом артерий, кровоснабжающих почки, сердце, а иногда и другие внутренние органы. Одна из форм «системного феномена Рейно» — почечный склеродермический криз, связанный с вазоконстрикцией сосудов, кровоснабжающих корковый слой почки. При отсутствии периферического феномена Рейно повышен риск поражения почек.

Признаки поражения кожи системной склеродермией

Симптомы поражения кожи (как и феномен Рейно) развивается у подавляющего большинства больных системной склеродермией, а латентное воспаление можно обнаружить даже в нормальной коже. Характерна стадийность поражения кожи: острый воспалительный отёк, индурация, атрофия.

Начальная стадия, продолжающаяся несколько месяцев, характеризуется симптомами — плотным отёком кожи дистальных отделов верхних и нижних конечностей, нередко сопровождающимся кожным зудом. Прогрессирующее поражение кожи лица приводит к хорошо известной маскообразности, кожи конечностей — к склеродактилии, сгибательным контрактурам, трофическим нарушениям (язвы, гнойники, деформация ногтей и др.), а также гиперпигментации и депигментации кожи туловища с характерной спаянностью кожи и подлежащих тканей. При диффузной форме системной склеродермии процесс быстро распространяется на кожу туловища, а при лимитированной поражает только кожу дистальных отделов конечностей и лица.

Телеангиэктазии (локальные расширения капилляров и мелких сосудов, обычно в виде «сосудистой звёздочки») обнаруживают в 30% случаев диффузной и 80% случаев лимитированной формы системной склеродермии. Подкожный кальциноз (в 5% случаев диффузной и 45% случаев лимитированной формы) развивается в местах, часто подвергающихся травматизации (кончики пальцев, локти, колени), и носит название синдрома Тибьерже-Вайссенбаха. Кальциноз мягких тканей — одно из проявлений CREST-синдрома.

Симптомы мышечно-скелетных нарушений при системной склеродермии

Признаки поражения суставов относят к числу наиболее частых и ранних симптомов системной склеродермии. Больные предъявляют жалобы на отёчность, скованность и боли в суставах пальцев, а также лучезапястных и коленных суставах. Иногда склеродермический полиартрит напоминает ревматоидный артрит, но в отличие от последнего, характеризуется преобладанием фиброзных изменений, а не деструкцией суставов. Развивается теносиновит, приводящий к развитию синдрома запястного канала и своеобразного симптомокомплекса, проявляющегося шумом трения связок при движении, сгибательными контрактурами, обусловленными как поражением связок, так и прогрессирующим уплотнением кожи (склеродактилия и акросклероз). Нередко развивается симптом остеолизп ногтевых фаланг, проявляющийся укорочением и деформацией пальцев рук и ног.

У некоторых больных обнаруживают проявления полимиозита (проксимальная мышечная слабость, увеличение КФК, характерные гистологические и электромиографические изменения). При диффузной системной склеродермии иногда развивается атрофия мышц, связанная с нарушением подвижности и контрактурами.

Признаки поражения ЖКТ системной склеродермией

Симптомы поражения ЖКТ — тяжёлое проявление системной склеродермии(выявляют у 80-90% больных), нередко развивается в дебюте заболевания.

Признаки поражения пищевода проявляется дисфагией, диффузным его расширением, сужением в нижней трети, ослаблением перистальтики, признаками рефлюкс-эзофагита, усиливающимися после приёма пищи. Замедление эвакуации пиши из желудка также усугубляет явления рефлюкса, часто сопровождается тошнотой и рвотой. Эзофагит часто сопровождается развитием эрозий, язв и стриктур пищевода, увеличивает риск развития аденокарциномы.

Поражение желудка и двенадцатиперстной кишки проявляется болями в животе, метеоризмом. Развитие фиброза сопровождается нарушением всасывания железа.

Примерно у 20% больных развивается поражение тонкой кишки, проявляющееся вздутием живота, болями в нём, синдромом нарушения всасывания (поносы, похудание).

Поражение толстой кишки сопровождается формированием дивертикулов, запорами (вплоть до частичной кишечной непроходимости).

Поражение лёгких при системной склеродермии

Поражение лёгких часто сочетается с поражением сердечно-сосудистой системы и относится к числу прогностически неблагоприятных проявлений болезни.

Наиболее распространённые начальные признаки: экспираторная одышка, непродуктивный кашель. Базальный, затем диффузный лёгочный фиброз (компактного или кистозного типа) развивается чаще и протекает более тяжело при диффузной форме заболевания. У больных с интерстициальным лёгочным фиброзом повышен риск развития рака лёгких.

Симптомы поражения лёгочных сосудов развивается обычно при лимитированной форме системной склеродермии и приводит к развитию лёгочной гипертензии.

При развитии плеврита появляются боли при дыхании, иногда можно выслушать шум трения плевры.

Признаки поражения сердца при системной склеродермии

Нарушение функции левого желудочка при специальном исследовании можно обнаружить у большинства больных, но клинические признаки миокардиального фиброза развиваются редко, преимущественно у больных с диффузной формой системной склеродермией. Проявления миокардита выявляют почти исключительно у больных с признаками полимиозита. Сердечная недостаточность также развивается редко. К другим проявлением поражения сердца относят острый перикардит, эндокардит с формированием пороков сердца (очень редко).

Симптомы поражения почек при системной склеродермии

Признаки поражения почек при морфологическом исследовании обнаруживают у большинства больных, характеризуется преимущественным поражением сосудов почек, а не развитием фиброза.

Наиболее тяжёлый признак — склеродермический почечный криз, обычно развивающийся в первые 5 лет болезни у больных с диффузной формой системной склеродермии. Основные признаки склеродермического почечного криза: злокачественная артериальная гипертензия (более 170/130 мм рт. ст.), быстро прогрессирующая почечная недостаточность, гиперренинемия (у 90% больных), в половине случаев — микроангиопатическая гемолитическая анемия и тромбоцитопения, застойная сердечная недостаточность, перикардит, а также разнообразные неспецифические симптомы (одышка, головные боли, судороги). Примерно у 10% больных почечный криз развивается на фоне нормального АД.

Признаки поражения нервной системы при системной склеродермии

Симптомы поражения нервной системы проявляются полиневритическим синдромом, который может быть обусловлен феноменом Рейно или первичным поражением периферических нервов. При лимитированной форме системной склеродермии иногда развивается невропатия тройничного и других черепных нервов.

Другие признаки системной склеродермии

Синдром Шёгрена (развивается у 20% больных), поражение щитовидной железы (тиреоидит Хашимото или фиброзная атрофия, приводящие к развитию гипотиреоза), первичный билиарный цирроз у больных с CREST-синдромом.

Признаки системной склеродермии

Какими признаками проявляется системная склеродермия?

Патогенез системной склеродермии связан с нарушением нормального взаимодействия различных клеток (эндотелиальных и гладкомышечных клеток сосудистой стенки, фибробластов, Т- и В-лимфоцитов, макрофагов, тучных клеток, эозинофилов) друг с другом и с компонентами соединительнотканного матрикса.

На ранних стадиях заболевания в поражённой коже обнаруживают признаки инфильтратов, состоящие с активированных (экспрессирующих DR-Аг) Т-лимфоцитов, локализующихся вокруг сосудов и в местах наибольшего развития соединительной ткани. Активированные Т-лимфоциты синтезируют ци-токины (ИЛ-1, ИЛ-4, ИЛ-6 и др.), стимулирующие пролиферацию фибробластов и синтез коллагена I и III типов. В результате высвобождения тромбоцитарного фактора роста и трансформирующего фактора роста /3 из тромбоцитов происходит дополнительная активация фибробластов, также обладающих способностью синтезировать цитокины и факторы роста. При этом фибробласты приобретают аномальную способность к пролиферации и биосинтезу коллагена в отсутствие дополнительных стимулов. Важная роль в процессе фиброобразования принадлежит тучным клеткам, выделяющим триптазу (активирует трансформирующий фактор роста бета), гистамин (стимулирует пролиферацию фибробластов и синтез компонентов матрикса) и эозинофильный катионный белок.

Склеродермоподобные симптомы, развивающиеся у некоторых больных после пересадки костного мозга, связывают с реакцией трансплантат против хозяина. Предполагают, что риск развития системной склеродермии у женщин увеличивается при попадании в кровь беременной фетальных клеток. Этот феномен получил название фетальный микрохимеризм. Поэтому нельзя исключить, что в некоторых случаях развитие системной склеродермии также представляет собой своеобразное проявление хронической реакции «трансплантат против хозяина».

Развитие феномена Рейно связано со сложным взаимодействием ряда эндотелиальных (оксид азота, эндотелии-1, Пг), тромбоцитарных (серотонин, бета-тромбоглобулин) медиаторов и нейропептидов (пептид, связанный с геном кальцитонина, вазоактивный интестинальный полипептид).

Патоморфология системной склеродермии

Изменения кожи на ранних стадиях представлены умеренной симптомами моноцитарной инфильтрацией, более выраженной вокруг мелких сосудов. При электронной микроскопии выявляют признаки синтеза коллагеновых волокон. При наличии синдрома Рейно отмечают выраженные структурные изменения артерий и артериол пальцев: утолщение стенок сосудов (особенно внутренней оболочки), вплоть до полной окклюзии просвета, адвентициальный фиброз, иногда — микротромбоз.

Патологические изменения мышц включают дегенерацию мышечных волокон, периваскулярную лимфоплазмоцитарную инфильтрацию и интерстициальный фиброз.

Симптомы поражения ЖКТ также демонстрирует общие для системной склеродермии патоморфологические закономерности. Пищевод более изменён в нижних отделах, что проявляется истончением и изъязвлением слизистой оболочки. В желудке, тонкой и толстой кишке отмечают атрофию слизистой оболочки, фиброз подслизистого слоя и замещение гладких мышц соединительной тканью.

В лёгких преобладают явления интерстициального фиброза. Стенки альвеол утолщены, но могут наблюдаться дегенерация и разрыв перегородок с образованием кистоподобных полостей и очагов буллёзной эмфиземы. Признаки изменения сосудов особенно выражены у больных с лёгочной гипертензией.

В сердце обнаруживают симптом очагового интерстициального или выраженного диффузного фиброза с замещением мышечных волокон, возможен также очаговый фиброз миокарда. Фиброзные и сосудистые изменения способны затронуть область проводящей системы. Отмечают поражение мелких венечных артерий (менее 1 см в диаметре), однако более крупные артерии обычно не изменены. Нередко отмечают склероз париетального и клапанного эндокарда, ведущий к формированию склеродерм ического порока сердца. Возможен перикардит, как серозный, так и фибринозный.

При симптоме поражения почек выявляют множественные кортикальные некрозы и выраженные изменения сосудов: гиперплазию внутренней оболочки междольковых артерий, отложение большого количества гликозаминогликанов и фибриноидный некроз мелких артерий, афферентных артериол и капилляров клубочка. Иммуно-гистохимическое исследование, направленное на выявление иммунных депозитов в клубочках, далеко не так показательно, как при других диффузных болезнях соединительной ткани с почечными синдромами.

Классификация системной склеродермии

Как классифицируют системную склеродермию?

В России принята классификация Н.Г. Гусевой и соавт. (1975). Кроме того, рационально выделение клинических форм системной склеродермии.

В рамках системной склеродермии выделяют следующие основные формы заболевания: Пресклеродермия: феномен Рейно в сочетании с изменением капилляров ногтевого ложа, ишемией пальцев и иммунными нарушениями, характерными для системной склеродермии.

Диффузная кожная форма характеризуется симптомами симметрично распространёнными утолщением кожи дистальных и проксимальных отделов конечностей, лица, туловища с быстрым прогрессированием и ранним поражением (в течение первого года) внутренних органов.

Лимитированная кожная форма проявляется симптомами — симметричным поражением кожи дистальных отделов конечностей и лица и, позднее, внутренних органов. включая особые варианты, такие как CREST-синдром (кальциноз (Calcinosis), феномен Рейно (Reynaud), поражения пищевода (Esophageal), склеродактилия (Sclerodactyly) и телеангиэктазия (Teleangiectasia)), лёгочная гипертензия и первичный билиарный цирроз.

Склеродермия без склеродермы: поражение внутренних органов и сосудов в сочетании с серологическими нарушениями, характерными для системной склеродермии, но без типичного поражения кожи.

Перекрёстный синдром: характерно сочетание симптомов ССД с признаками других системных заболеваний соединительной ткани.

Варианты течения системной склеродермии

  • Хроническое течение характеризуется признаками по типу феномена Рейно, нередко выступающего единственным проявлением заболевания на протяжении нескольких лет. В дальнейшем постепенно развиваются поражения кожи и внутренних органов, остеолиз, контрактуры.
  • Подострое течение. Типичный симптом — развёрнутая картина заболевания с поражением кожи, суставов, внутренних органов при слабой выраженности вазомоторных нарушений. Основные проявления: плотный отёк кожи с последующей индурацией, рецидивирующий полиартрит (реже полимиозит), поражение сердца, лёгких.
  • Острое течение отличается необычайно быстрым (в течение первого года болезни) развитием симптома фиброза кожи, подлежащих тканей и внутренних органов наряду с сосудистой патологией, нередко включая поражение почек (истинная склеродермическая почка).

Активность системной склеродермии

Активность заболевания тесно связана с типом течения.

  • I степень — минимальная активность, наблюдают при хроническом течении или при положительной динамике (или стабилизации) клинических проявлений подострого течения системной склеродермии на фоне лечения.
  • II степень — умеренная активность, характерна для подострого и обострения хронического течения.
  • III степень — максимальная, при остром и подостром течении.

Следует подчеркнуть, что выделение степеней активности носит условный характер, поскольку не подкреплено количественной балльной оценкой выраженности изменений клинических и лабораторных показателей.

Диагностика системной склеродермии

Лабораторная диагностика системной склеродермии

Общий анализ крови — изменения не специфичны: гипохромная анемия, умеренное повышение СОЭ, лейкоцитоз или лейкопения.

Общий анализ мочи: микрогематурия, протеинурия, цилиндрурия, лейкоцитурия. Степень выраженности мочевого синдрома варьирует в зависимости от клинической формы поражения почек.

Биохимический анализ крови: характерные изменения отсутствуют.

Иммунологические исследования системной склеродермии

Ревматоидный фактор обнаруживают главным образом у больных с синдромом Шёгрена.

АНФ выявляют в 80% случаев, AT к двухспиральной ДНК обнаруживают редко.

Наибольшее значение имеет определение признаков так называемых «склеродермических» аутоантител:

  • AT Scl-70 (реагируют с топоизомеразой I — белком с молекулярной массой 100 и 67 кД) выявляют чаще при диффузных формах системной склеродермии (40%), нежели при лимитированной форме (20%). Присутствие AT в сочетании с носительством HLA-DR3/DRw52 является неблагоприятным прогностическим признаком у больных с феноменом Рейно, увеличивает риск развития лёгочного фиброза при системной склеродермии в 17 раз. Обнаружение AT Scl-70 у больных с изолированным феноменом Рейно ассоциируется с последующим развитием у них системной склеродермии.
  • AT к центромере обнаруживаются у 20% больных системной склеродермией(большинство из них имеют признаки CREST-синдрома), у 12% больных первичным билиарным циррозом печени (из них примерно 50% имеют признаки ССД), очень редко при хроническом активном гепатите и первичной лёгочной гипертензии. AT к центромере рассматриваются как прогностический признак развития системной склеродермии у больных с изолированным феноменом Рейно.

Специальные исследования системной склеродермии

Рентгенологическое исследование. На рентгенограммах кистей рук можно выявить признаки остеолиза дистальных фаланг пальцев, участки кальциноза в подкожной клетчатке, сужение суставных щелей, периартикулярный остеопороз. При исследовании ЖКТ обнаруживают замедление пассажа контрастного вещества (чаще взвеси сульфата бария) по пищеводу, дилатацию и атонию желудка и кишечника. На рентгенограммах органов грудной клетки часто обнаруживают признаки интерстициального фиброза нижних отделов лёгких. Тотальный лёгочный фиброз обусловливает картину «сотового лёгкого».

Капилляроскопия. Для верификации синдрома Рейно, связанного с системной склеродермией, проводят капилляроскопию ногтевого ложа, при которой обнаруживают неравномерно расширенные капиллярные петли и их запустевание, аваскулярные поля.

ЭКГ, эхокардиография необходимы для детализации поражения сердца и диагностики лёгочной гипертензии.

Для выявления интерстициального заболевания лёгких на ранних сроках целесообразно применение лёгочных функциональных тестов, КТ, бронхоальвеолярного лаважа (при подозрении на альвеолит).

Диагностические критерии при системной склеродермии

Для диагностики признаков ССД применяют критерии Американской ревматологической ассоциации.

Критерии позволяют исключить больных с локальными формами склеродермии, эозинофильным фасциитом и различными типами псевдосклеродермы. У больного должен быть либо главный критерий, либо по крайней мере 2 малых критерия. Чувствительность — 97%, специфичность — 98%.

Дифференциальная диагностика системной склеродермии

Проводят дифференциальную диагностику системной склеродермии и других системных заболеваний соединительной ткани и заболеваний «склеродермической» группы.

Феномен Рейно

Основное направление дифференциальной диагностики — оценка феномена Рейно. Выделяют две формы феномена Рейно: первичный и вторичный, развивающийся не только при системной склеродермии, но и при многих других заболеваниях внутренних органов: СКВ (в 20-40% случаев, нередко в сочетании с антифосфолипидным синдромом и синдромом Шёгрена), синдроме Шёгрена (в 80% случаев), полимиозите/дерматомиозите (в 20-30% случаев), смешанном заболевании соединительной ткани (более чем в 80% случаев), реже при ревматоидном артрите (в 5% случаев), при болезнях сосудов (облитерирующий тромбанги-ит, болезнь Такаясу, атеросклероз), заболеваниях, сопровождающихся повышением вязкости крови (криоглобулинемия, полицитемия, макроглобулинемия Вальденстрёма), туннельных синдромах, эндокринной патологии, лечении некоторыми ЛС. При отсутствии симптомов этих заболеваний феномен Рейно рассматривают как первичный.

Подавляющее большинство болезней «склеродермической» группы отличаются от системной склеродермии в первую очередь отсутствием симптомов феномена Рейно (а также других сосудистых и висцеральных проявлений). Напротив, феномен Рейно — одно из основных проявлений, при котором необходимо проведение дифференциальной диагностики системной склеродермии с другими системными заболеваниями соединительной ткани. Феномен Рейно — не только основное раннее клинические симптомы ССД, но и нередко вариант дебюта других системных заболеваний соединительной ткани. Среди последних в первую очередь следует иметь в виду смешанное заболевание соединительной ткани (перекрёстный синдром с клиническими признаками СКВ, ССД и полимиозита) и антисинтетазный синдром в рамках полимиозита/дерматомиозита. Однако в настоящее время существование смешанного заболевания соединительной ткани подвергается сомнению. Предполагается, что это заболевание представляет собой своеобразный вариант дебюта лимитированной формы системной склеродермии.

Следует дифференцировать вторичный феномен Рейно при системной склеродермии и первичный феномен Рейно. Последний характеризуется более частыми приступами, развивающимися при охлаждении и эмоциональных стрессах, более мягким течением без признаков развития стойкой ишемии пальцев, трофических нарушений, отсутствием изменений при капилляроскопии, АНФ и «склеродермических» AT.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *