Синдром лайелла, что это?

Синдром Лайелла: причины, признаки, диагностика, лечение, прогноз

Синдром Лайелла — воспалительно-аллергическая патология, отличающаяся тяжелым течением и относящаяся к буллезным дерматитам. Это лекарственно-индуцированное токсическое поражение организма, проявляющееся общими и местными признаками. К системным нарушениям относятся – дегидратация, дисфункция внутренних органов, присоединение бактериальной инфекции. Местное повреждение — появление на коже и слизистых оболочках характерных морфологических элементов: пузырей, эрозий, рубцов. Синдром Лайелла по МКБ-10 имеет код L51.2 и название «Токсический эпидермальный некролиз».

Впервые патология была описана в 1956 году дерматологом из Шотландии Аланом Лайеллом, в честь которого синдром и получила свое название. В своих научных работах он писал, что тяжелая форма токсикодермии является особой реакцией на лекарственные препараты – антибиотики, сульфаниламиды, НПВС. В настоящее время доказано, что данный синдром относится к медикаментозным аллергическим реакциям и считается таким же тяжелым патологическим состоянием, как и анафилактический шок.

Синдром Лайелла имеет несколько равнозначных наименований – токсический эпидермальный некролиз, буллезная лекарственная болезнь, ожоговый кожный синдром, злокачественная пузырчатка. Эти термины по сути обозначают одно и тоже заболевание, проявляющееся образованием пузырей на коже, как при ожоговой болезни. Синдром Лайелла обычно развивается у детей со слабой иммунной защитой и пожилых людей, имеющих целый ряд хронических заболеваний. Чаще всего он отмечается у мужской половины населения. Клинические признаки болезни появляются спустя пару часов после введения определенного медикамента.

Из всех аллергопатологий синдром Лайелла имеет самый тяжелый исход. Некротическое поражение эпидермиса и его отслойка вызваны токсическим действием аллергенов на организм больного. Волдыри, эрозии и рубцы появляются на коже живота, плечевого пояса, груди, ягодиц, спины. В наибольшей степени повреждению подвержена слизистая полости рта, гортани, половых органов. Острое воспалением кожно-висцеральной зоны проявляется характерными клиническими признаками, зачастую опасными для жизни.

Диагностика синдрома Лайелла заключается в:

  • проведении тщательного осмотра больного,
  • наблюдении за данными коагулограммы,
  • изучении результатов лабораторного исследования крови и мочи.

Характерные изменения в состоянии кожи позволяют вовремя поставить правильный, зачастую смертельный, диагноз. Лечение патологии сложное и многокомпонентное. Больным проводят экстракорпоральное очищение крови, инфузионную, противовоспалительную, антибактериальную и дегидратационную терапию. Чтобы сохранить жизнь больным и предупредить серьезные последствия болезни, требуется быстрое врачебное вмешательство.

Этиология

В зависимости от причины болезни выделяют четыре вида синдрома Лайелла:

  1. Идиопатический – невыясненной этиологии.
  2. Лекарственный — формирование в результате воздействия противомикробных средств, антиконвульсантов, аспирина и прочих представителей НПВС, анестетиков.
  3. Стафилогенный — вызван золотистым стафилококком, развивается у детей и имеет тяжелое течение.
  4. Вторичный — на фоне псориаза, ветрянки, опоясывающего лишая и других дерматологических заболеваний.
  5. Комбинированный — развивается под воздействием инфекционных и лекарственных факторов.

У взрослых синдром обычно развивается под воздействием лекарств, после переливания крови или плазмы. У детей развитие болезни связано со стафилококковой инфекцией и врожденной аллергической готовностью. У новорожденных и грудничков синдром Лайелла протекает очень тяжело. Недуг отличается острым началом и быстрым нарастанием интоксикации. При поражении больших площадей кожи может развиться сепсис. Своевременно начатое лечение позволяет намного быстрее избавить от синдрома детей, чем взрослых.

Патогенез и патоморфология


Несмотря на то, что синдром Лайелла считается полиэтиологическим заболеванием, важную роль в его развитии играют лекарственные препараты – антибактериальные, сульфаниламидные, противовоспалительные и противотуберкулезные. После введения медикамента в организм с нарушенной обезвреживающей функцией аллерген взаимодействует с белками эпидермиса. Верхний слой кожи воспринимается как «чужеродный». Против него иммунная система начинает интенсивно вырабатывать антитела. Результатом сложных иммунологических реакций становится некроз эпидермиса и его отслойка. Продукты распада белков оказывают токсическое влияние на организм, что приводит к дальнейшему стремительному прогрессированию патологии.

Важное место в развитии синдрома занимают наследственные факторы. Около 10 % человеческой популяции имеет генетическую предрасположенность к аллергической сенсибилизации организма.

Факторы, провоцирующие развитие недуга:

  • самолечение,
  • применение лекарств без врачебных рекомендаций,
  • экологическая проблема,
  • рентгеноконтрастное обследование больных,
  • халатное отношение медиков к своим непосредственным обязанностям,
  • иммунодефицит и снижение неспецифической резистентности организма,
  • врачебные ошибки.

Группу риска составляют люди, имеющие в анамнезе аллергические заболевания — риниты, дерматиты, конъюнктивиты, бронхиальную астму, поллиноз. Аллергия на лекарства развивается стремительно, приводя к нарушению кислотно-основного состояния и провоцируя выраженную симптоматику.

Патоморфологические стадии развития заболевания:

  1. Эритематозная – появление эритем на коже в течение 2–3 дней.
  2. Буллезная — образование пузырей неправильной формы с тонкими стенками, сливающихся друг с другом.
  3. Десквамационная — разрыв пузырей, и появление на их месте обширных эрозийных поверхностей.

При синдроме Лайелла у больных развивается афтозный стоматит, конъюнктивит, язвенно-некротическое воспаление мужских и женских половых органов.

Симптоматика

Синдром Лайелла — патология, которая отличается внезапным началом с подъема температуры и протекает в три стадии:

  • Первая стадия проявляется признаками интоксикации и поражения кожи. У больных возникает лихорадка, озноб, ухудшается общее состояние, появляется сонливость, дезориентация в пространстве. Больные дети нередко жалуются на боль в горле и суставах. Часто у них обнаруживают признаки конъюнктивита. Затем присоединяются дерматологические проявления — на коже появляются очаги поражения с гиперемией и и гиперчувствительностью. Эритематозные пятна становятся отечными и болезненными, они сливаются друг с другом, образуя большие площади поврежденной кожи.
  • Вторая стадия характеризуется увеличением очагов поражения в размерах и более интенсивной гиперчувствительностью. На коже появляется сыпь, напоминающая таковую при коревой или скарлатинозной инфекции. Ее единичные элементы приобретают некоторую болезненность. Верхний эпидермальный слой отслаивается, на коже туловища появляется множество петехий и геморрагий. Основным дерматологическим элементом синдрома является пузырь, наполненный серозным отделяемым. Волдыри вскрываются самостоятельно или под внешним воздействием. На их месте обнажаются обширные эрозийные поверхности с зоной отека и гиперемии. Даже незначительное давление на воспаленную кожу приводит к отслойке эпидермиса. На ладонях кожа отделяется обширными пластинами наподобие перчатки. Конъюнктива глаз, слизистая оболочка губ и внутренних органов трескается и покрывается ранками, которые болят и часто кровоточат. Корочки на губах вызывают существенный дискомфорт у больных и мешают нормальному процессу приема пищи. Явления интоксикации и местные признаки воспаления стремительно нарастают. Возникают признаки обезвоживания — сухость во рту, жажда, вялость, усталость, апатия.
  • Третья стадия — признаки обезвоживания становятся максимально выраженными, резко снижается артериальное давление, анализы показывают значительное увеличение СОЭ. Все туловище больных покрывается красными и болезненными эрозиями, которые быстро инфицируются и загнаиваются. Общая аллергизация организма и тяжелая интоксикация приводят к сгущению крови, замедлению системного кровотока, дисфункции сердца, печени, органов брюшной полости, почек. При отсутствии лечения на этой стадии вероятен летальный исход.

Общее состояние больных с синдромом Лайелла прогрессивно ухудшается. Симптомы патологии сразу приковывают больных к постели.

Существует три варианта течения синдрома:

  1. молниеносное или сверхострое — заканчивается летально,
  2. острое с развитием тяжелых осложнений — вторичного бактериального инфицирования,
  3. благоприятное – разрешается спустя 7-10 дней.

Осложнения и негативные последствия синдрома Лайелла:

  • гнойно-воспалительные процессы – пневмония, пиодермия, сепсис,
  • повышение вязкости крови,
  • дисфункция сердца,
  • нарушение почечной фильтрации и отравление токсинами,
  • развитие олигурии и анурии,
  • воспаление слизистой респираторного тракта приводит к тяжелым приступам одышки,
  • острое нарушение мозгового и коронарного кровообращения,
  • внутренние кровоизлияния,
  • дегидратация,
  • инфекционный шок,
  • временна слепота, фотофобия.

Диагностика

Чем раньше будет обнаружено заболевание, тем выше шанс скорейшего купирования патологического процесса. Диагностика синдрома Лайелла заключается в проведении тщательного внешнего осмотра больного. Симптомы патологии настолько специфичны, что спутать ее с другими недугами практически невозможно.

Специалисты осматривают кожные покровы больных и проводят необходимые лабораторные исследования. Эти методы позволяют определить причину поражения и текущую стадию процесса. По результатам обследования назначается схема лечения.

Лабораторная диагностика синдрома Лайелла:

  1. гемограмма — типичные признаки воспаления;
  2. биохимия крови позволяет осуществить мониторинг общего состояния организма во время лечения – при синдроме повышается концентрация мочевины и азотистый уровень;
  3. нарушение электролитного баланса;
  4. протеинограмма — снижение общего белка;
  5. повышение всех показателей печеночных проб;
  6. анализ мочи выявляет нарушения со стороны почек;
  7. коагулограмма – повышенная свертываемость крови;
  8. иммунологические тесты — увеличение количества иммуноглобулинов в крови после введение больному опасного медикамента;
  9. биопсия пораженной кожи и ее гистологическое исследование выявляет характерные изменения в поверхностных и глубоких слоях эпидермиса.

Лечебные мероприятия

Больных с синдромом Лайелла срочно госпитализируют в отделении реанимации и интенсивной терапии ожоговой больницы. Своевременное оказание медицинской помощи позволяет сохранить жизнь пациенту. Общетерапевтические мероприятия заключаются в проведении дезинтоксикации и обработке очагов поражения на коже. Лечение направлено на нормализацию водного и солевого баланса, восстановление кровоснабжения внутренних органов и их функций.

На догоспитальном этапе оказания медицинской помощи необходимо отменить прием препарата, вызвавшего заболевание, промыть желудок, поставить очистительную клизму. Больным следует употреблять много жидкости. Парентерально вводят антигистаминные препараты – «Супрастин», «Пипольфен», «Димедрол».

Стационарное лечение включает:

  • Для борьбы с обезвоживанием и нормализации водно-солевого баланса проводят постоянную инфузионную терапию под контролем суточного диуреза. Внутривенно капельно вводят физраствор, декстран, реополиглюкин, гемодез, плазму или альбумин, раствор Рингера.
  • Кровь очищают путем проведения пламафереза или гемосорбции, больным назначают в больших дозах кортикостероиды и антибиотики.
  • Симптоматическое лечение заключается в применении препаратов, поддерживающих работу печени – «Фосфоглив», «Эссениале форте», «Карсил».
  • Больным назначают ингибиторы протеолиза – «Гордокс», «Контрикал».
  • Используют препараты, снижающие свертываемость крови – «Курантил», «Персантин», «Дипиридамол».
  • Мочегонные средства – «Фуросемид», «Маннитол», «Верошпирон».
  • Иммунная терапия с применением иммуномодуляторов – «Исмиген», «Ликопид».
  • Местно применяют ранозаживляющие мази – «Солкосерил», «Бепантен», «Левомеколь», специальные аэрозоли и растворы для полоскания ротовой полости. Поскольку синдром Лайелла отличается выраженной болезненностью, местную терапию проводят после обезболивания. Перевязки больным часто делают под наркозом.
  • Больные с данным синдромом требуют особого ухода, включающего использование стерильных ватно-марлевых повязок и белья. Все палаты должны быть оснащены бактерицидными лампами. В них необходимо поддерживать оптимальную влажность и температуру воздуха. Подобные условия предотвращают проникновение инфекции из внешней среды.

В домашних условиях после выписки из стационара продолжается лечение малыми дозами кортикостероидов с постепенной отменой препарата. Очаги поражения обрабатывают аэрозолями или влажными повязками, содержащими глюкокортикостероиды, делают примочки с антибиотиками.

Для лечения патологии народные средства и фитопрепараты практически не используются. Можно полоскать полость рта отваром шалфея или ромашки, смазывать очаги поражения взбитым яичным белком или обрабатывать их витамином А.

Профилактика

Чтобы предупредить развитие синдрома Лайелла, специалисты перед назначением лечебных процедур должны выяснить, как пациент переносит то или иное лекарство. Если получить информацию о переносимости препарата в прошлом не представляется возможным, следует воздержаться от его назначения.

Профилактические мероприятия, позволяющие предотвратить развитие синдрома Лайелла:

  • отказ от одновременного применения нескольких лекарственных средств,
  • ограничение вакцинации, пребывания под прямыми солнечными лучами и закаливания лицам из группы риска,
  • исключение самолечения,
  • исключение контактов с аллергенами,
  • ограждение лиц из группы риска от воздействия негативных факторов.

Синдром Лайелла — смертельно опасная патология, при появлении первых признаков которой необходимо сразу же обратиться к врачу. Любая потеря времени может закончиться смертью больного. Чаще всего от синдрома погибают маленькие дети и пожилые люди. Даже в условиях реанимации летальность нередко достигает 70%. Чтобы спасти жизнь больному, необходимо вовремя начать лечебные мероприятия и тщательно выполнять все рекомендации специалистов. Правильная лечебная тактика сделает прогноз синдрома благоприятным, позволит добиться стойкой ремиссии и предупредить развития негативных последствий.

Синдром Лайелла: причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдром Лайелла — это тяжелая полиэтиологическая болезнь аллергической этиологии, которая характеризуется буллезным поражением слизистых и всего покрова кожи, резким нарушением общего состояния больного. Присоединение инфекционного процесса, быстрое токсическое заражение почек и иных внутренних органов, развитие обезвоживания зачастую приводят к смертельному исходу пациента.

Диагностирование заболевания в себя включает объективное исследование больного, регулярный мониторинг данных биохимических и клинических анализов мочи и крови, коагулограммы. Лечение синдрома Лайелла подразумевает выполнение неотложных мероприятий, инфузионную терапию, способы экстракорпоральной очистки крови, корректировку водно-солевых нарушений, антибиотикотерапию, введение значительных доз преднизолона и т. д.

Синдром Лайелла: Общие сведения

Болезнь Лайелла является группой буллезных дерматитов. Заболевание свое название получило в честь врача Лайелла, впервые описавшего в 1955 г. синдром как тяжелый вид токсикодермии. Клиническая симптоматика болезни похожа на ожог кожного покрова 2 степени, именно по этой причине заболевание еще также называют кожным ожоговым синдромом. Еще одно часто употребляемое название болезни — злокачественная пузырчатка — объясняется появлением пузырей на коже, схожих с элементами пузырчатки.

Заболевание отмечается в 0,4 процентах случаев медикаментозных аллергических реакций. После анафилактического шока синдром Лайелла считается наиболее тяжелой формой аллергии. Как правило, это заболевание отмечается у детей и людей молодого возраста. Симптомы болезни могут появиться через несколько часов или недель после введения медикаментозного препарата. По разным данным смертность при этой болезни составляет 40–80%.

Причины синдрома Лайелла

Патогенез развития синдрома Лайелла дерматология определяет с учетом причины заболевания.

  • Первый собой представляет аллергию на процесс инфицирования и, как правило, вызывается стафилококком. Чаще всего болезнь отмечается у детей и характеризуется наиболее тяжелым прохождением.
  • Второй — болезнь Лайелла, которая происходит в связи с использованием медикаментозных средств (антибиотиков, сульфаниламидов, ацетилсалициловой кислоты, противосудорожных средств, противотуберкулезных, противовоспалительных и обезболивающих препаратов). Чаще всего появление заболевания возникает из-за одновременного использования нескольких средств, одним из которых являлся сульфаниламид. В последнее время отмечаются случаи появления синдрома Лайелла на использование контрастных веществ для выполнение рентгенографии, витаминов, биологически активных добавок и т. д.
  • Третий вариант заболевания имеет идеопатические случаи, причина появления которых является неопределенной.
  • Четвертый – болезнь Лайелла, которая вызвана комбинированными причинами: лекарственными и инфекционными, появляется на фоне лечения инфекционного вируса.

Механизм появления болезни

Наибольшая роль в появлении этого заболевания отводится генетически обусловленной расположенности человеческого организма к всевозможным аллергическим реакциям. У основного количества пациентов в анамнезе отмечаются указания на аллергические болезни:

  • поллиноз;
  • аллергический ринит;
  • бронхиальную астму;
  • экзему;
  • контактный аллергический дерматит и т. д.

У этих пациентов из-за патологии механизмов обеззараживания токсических продуктов в обмене веществ проходит объединение введенного в организм медикаментозного препарата с белком, который находится в тканях эпидермиса. Это заново появившееся вещество и является антигеном во время синдрома Лайелла. Так, ответ иммунной системы организма направляется не только на введенный медицинский препарат, но и на кожный покров пациента. Весь процесс похож на реакцию отторжения трансплантата, когда иммунная система за трансплантат принимает собственный кожный покров больного.

В основе этого заболевания находится феномен Шварцмана-Санарели — иммунологическая реакция, которая приводит к нарушению регулировки расщепления белковых веществ и скоплению в организме продуктов данного распада. Вследствие этого проходит токсическое заражение систем и органов. Это нарушает функционирование органов выводящих и обезвреживающих токсины, и значительно усугубляет интоксикацию, приводит к существенным изменениям электролитного и водно-солевого баланса в организме. Все эти процессы приводят к резкому ухудшению состояния больного при синдроме Лайелла и могут являться причиной его смерти.

Симптомы синдрома Лайелла

Эта патология начинается с беспричинного и внезапного увеличения температуры тела до 38,5–41С. За пару часов на кожном покрове лица, конечностей, туловища, гениталий и слизистой полости рта образуются болезненные и немного отечные эритематозные пятна разного размера, которые частично могут объединяться.

Спустя некоторое время (приблизительно 10–12 часов) в местах внешне здорового кожного покрова происходит отхождение эпидермиса. Причем появляются вялые тонкостенные пузыри неправильного вида, размер которых может варьироваться от величины лесного ореха в диаметре до 12–17 см. После открытия пузыря остаются эрозии большого размера, они по периферии покрыты отрывками покрышек пузырей. Эрозии окружаются гиперемированной и отечной кожей. Они обильно выделяют серозно-кровянистый экссудат, это и является причиной сильного обезвоживания организма.

Во время синдрома Лайелла происходит характерный процесс для пузырчатки болезни Никольского — отхождение эпидермиса в ответ на поверхностное незначительное действие на кожный покров. Из-за отслойки эпидермиса в тех местах покрова кожи, которые были подвержены мацерацию, трению или сдавлению, эрозии образуются мгновенно, без появления пузырей.

Очень быстро весь кожный покров пациента с этим заболеванием становится красного цвета и сильно болезненным во время прикосновения, внешний вид кожи похож на ожог 2–3 степени. Отмечается характерный симптом «смоченного белья», в этом случае кожа во время прикосновения к ней легко сморщивается и сдвигается. В некоторых случаях синдрома Лайелла его главные симптомы сопровождаются по всему телу пациента проявлением небольшой петехиальной сыпи. У детей болезнь, как правило, начинается с признаков конъюнктивита в сочетании с инфекционным заражением кожного покрова стафилококковой микрофлорой.

Заражение слизистых выражается появлением на них поверхностных болезненных дефектов, которые кровоточат даже во время незначительного травмирования. Весь процесс может затронуть не только губы и рот, но и слизистую глотки, глаз, трахеи, гортани, кишечника и желудка, уретры и мочевого пузыря, бронхов.

Общее состояние больного человека с синдромом Лайелла ухудшается прогрессивно и за короткое время становится очень тяжелым. Снижение продукции слюны и потоотделения, мучительная жажда являются симптомом обезвоживания организма. Больные становятся сонливыми, теряют ориентацию, жалуются на сильную головную боль. Отмечается выпадение ногтей и волос. Обезвоживание приводит к нарушению циркуляции крови к внутренним органам, а также к ее сгущению. Вероятно присоединение вторичной инфекции. Вместе с токсическим заражением организма это приводит к дисфункции работы сердца, печени, почек и легких. Появляется почечная недостаточность и анурия.

Течение болезни у новорожденных

Чаще всего новорожденные сталкиваются с негативным воздействием внутренней и внешней среды, которая на незрелый организм оказывает сильное влияние, провоцируя появление болезни. Естественно, это заболевание в детском возрасте серьезно влияет на общее состояние и последующее развитие ребенка.

Необходимо сказать, что важное значение имеет иммунитет, который получен от матери, в течение определенного времени защищающего новорожденного ребенка. Именно поэтому синдром Лайелла определяется у детей очень редко. Это состояние может развиться лишь на фоне стафилококкового заражения.

В данном случае во время формирования болезни главная роль принадлежит аллергонаследственной подготовке организма ребенка. Множественные наблюдения за прохождением болезни в данное время развития ребенка указывают на быстрое появление симптоматики, которая сопровождается общей интоксикацией. Помимо этого, заражение кожи может приводить к появлению сепсиса.

Но нужно знать, что при вовремя начатом лечении, прогноз у детей в 2 раза лучше в отличие от взрослых людей. Потому немаловажным условием является обращение за квалифицированной врачебной помощью при появлении первых клинических симптомов болезни.

Диагностика синдрома Лайелла

При синдроме Лайелла клиническое обследование крови указывает на процесс воспаления. Отмечается лейкоцитоз с проявлением незрелых форм, увеличенное СОЭ. Полное отсутствие или снижение в анализе крови эозинофилов является диагностическим признаком, который дает возможность различить синдром Лайелла от иных состояний и аллергических реакций. Эти коагулограммы говорят о повышенной сворачиваемости крови. Биохимическое обследование крови и анализ мочи дают возможность определить нарушения, которые происходят со стороны почек, и производить в процессе лечения мониторинг состояния организма пациента.

Немаловажной задачей является определение медикаментозного препарата, который привел к появлению этого синдрома, так как его повторное использование во время лечения может быть смертельным для больного. Определить провоцирующий препарат дает возможность выполнение иммунологических анализов. На провоцирующее средство указывает быстрое развитие иммунных клеток, которые возникают в ответ на его ввод в образец крови больного.

Гистологическое исследование полученного образца и биопсия кожи у пациентов определяют полную гибель тканей поверхностного слоя эпидермиса. В глубинных слоях отмечаются отечность, появления больших пузырей, скопления иммунных клеток с максимальной концентрацией в районе сосудов кожи.

Заболевание дифференцируют с иными дерматитами, которые сопровождаются появлением пузырей:

  • пузырчаткой;
  • актиническим дерматитом;
  • симптом Стивенса-Джонсона;
  • буллезным эпидермолизом;
  • контактным дерматитом;
  • простым герпесом;
  • дерматитом Дюринга.

Лечение заболевания

Весь процесс лечение больных с синдромом Лайелла производится в отделении реанимации и включает в себя огромный комплекс неотложных процедур. Причем, с учетом токсико-аллергического течения болезни, использование лекарственных средств обязано производиться с четким соблюдением противопоказаний и показаний.

Лечение синдрома Лайелла производится инъекционным введением значительных доз кортикостероидных препаратов (преднизолон). Во время улучшения больной переводится на использование этого средства в форме таблеток с постепенным снижением его дозировки. Использование способов экстракорпоральной гемокоррекции (гемосорбция, плазмаферез) дает возможность проводить очистку крови от появляющиеся во время патологии токсических выделений. Постоянное инфузионное лечение (солевые растворы, декстран, физ. раствор) направлено на восстановление водно-солевого баланса и борьбу с обезвоживанием. Это лечение производится при четком контроле количества выделяемой мочи больным.

В комплексном лечении болезни Лайелла используют:

  • ингибиторы ферментов, которые участвуют в разрушении тканей;
  • искусственно поддерживают работу печени и почек;
  • препараты, которые снижают свертываемость;
  • минеральные вещества (магний, кальций и калий);
  • антибиотики обширного спектра действия;
  • мочегонные препараты.

Местное лечение заболевания включает в себя использование антибактериальных примочек, влажно-высыхающих повязок, аэрозолей с кортикостероидами. Терапия производится в соответствии с механизмом обработки ожогов.

В качестве профилактических мер инфицирования во время синдрома Лайелла нужно 2–3 раза в день производить замену нательного белья на стерильное, производить обработку не только кожного покрова, но и слизистых. С учетом сильной болезненности, местное лечение обязано производиться при соответствующем обезболивании. Во время необходимости проведения перевязок весь процесс происходит под анестезией.

Прогноз

Прогноз этой болезни определяется характером ее прохождения. Поэтому выделяют три варианта прохождения синдрома Лайелла: благоприятное, как правило, разрешающееся через 8–10 дней, острое с вероятным смертельным исходом при присоединении инфекционного заболевания и молниеносное со смертельным исходом. Ранее начало проведения лечебных манипуляций, и их тщательное выполнение улучшают прогноз болезни.

Токсический эпидермальный некролиз (Лайелла)

Рубрика МКБ-10: L51.2

МКБ-10 / L00-L99 КЛАСС XII Болезни кожи и подкожной клетчатки / L50-L54 Крапивница и эритема / L51 Эритема многоформная

Определение и общие сведения

Синдром Лайелла

Синдром Лайелла представляет собой распространенную форму токсического эпидермального некролиза, характеризующийся разрушением и отделением эпителия кожи и слизистых оболочек с участием более 30% площади поверхности тела.

Синдром Лайелла — тяжелый эритематозно-буллезный дерматоз с образованием пузырей и отслойкой поверхностных слоев эпидермиса.

Ежегодная заболеваемость синдромом Лайелла составляет 1/1 000 000 человек.

Описан Lyell, 1954 г.

Этиология и патогенез

Наиболее частая причина — повышенная чувствительность к лекарственным средствам. К ним относятся сульфаниламиды, барбитураты, фенитоин, бензилпенициллин, тетрациклин, аллопуринол и т.д. Из наружных средств чаще указывали на раствор фуразолидона и мазь эконазол. Пусковым фактором может стать золотистый стафилококк, эндотоксин которого (эпидермолизин) вызывает акантолиз, положительный симптом Никольского. Наличие ВИЧ-инфекции резко повышает риск развития эпидермального токсического некролиза. По клиническим и гистологическим признакам синдром Лайелла близок к синдрому Стивенса-Джонсона, но протекает еще тяжелее, с летальностью до 30%.

Патогистология

Характерны субэпидермальные пузыри и некробиотические изменения в эпидермисе с полной потерей его структуры (некролиз). Между деструктивно измененными клетками много нейтрофильных гранулоцитов. В полости пузыря — баллонирующие клетки, лимфоциты, нейтрофильные гранулоциты. В дерме — отек и небольшие лимфоцитарные инфильтраты. В области дефектов кожи определяются некроз верхних слоев дермы, тромбированные сосуды и очаговые лимфоцитарные инфильтраты. В клинически неизмененной коже наблюдаются участки отделения всего слоя эпидермиса.

Клинические проявления

Внезапное появление эритематозных пятен с синюшным оттенком, напоминающих элементы многоформной экссудативной эритемы, на которых в течение нескольких часов развиваются огромные пузыри. Симптом Никольского резко положительный, в том числе на видимо здоровой коже, эпидермис отслаивается пластами, как при ожогах II-III степени («симптом простыни»). Поверхностные влажные эрозии выделяют экссудат, состоящий из плазмы с примесью крови. Поражаются слизистые оболочки полости рта, носа, гортани, трахеи, бронхов, половых органов. Из-за резкой болезненности затруднен или невозможен прием даже жидкой пищи. Губы отекают и покрываются кровянистыми корками с глубокими трещинами. Температура повышена до 39-40°, общее состояние больных очень тяжелое, они адинамичны. Летальность составляет 25-30%.

Токсический эпидермальный некролиз (Лайелла): Диагностика

Дифференциальную диагностику проводят с синдромом Стивенса-Джонсона (более благоприятное течение, отрицательный симптом Никольского) и вульгарной пузырчаткой (торпидное течение на фоне удовлетворительного состояния больного).

Токсический эпидермальный некролиз (Лайелла): Лечение

Лечение должно проводиться в условиях стационара, располагающего специальными кроватями, как для больных с ожогами. Для профилактики вторичной инфекции пациента необходимо изолировать. Персонал должен носить стерильную одежду и маски. Нужно отменить препараты, являющиеся возможной причиной болезни. При исключении инфекционной причины синдрома Лайелла (стафилогенный синдром) в течение первых 4 дней назначаются ударные дозы преднизолона (1000-250100-20 мг). Антибиотики (цефотаксим внутривенно по 2 г 2 раза в день), затем антибиотик в зависимости от результатов бактериологического исследования, обезболивающие (морфин по 10-30 мг каждые 8 часов). Наружная терапия включает вскрытие пузырей, применение на эрозии крема сульфадиазина серебра, анилиновых красителей (водный раствор генциан-виолета), полоскание рта вяжущими растворами, закапывание в глаза дезинфицирующих капель.

Прогноз плохой, смертность: 20-25%.

Профилактика

Токсический эпидермальный некролиз

Определение и общие сведения

Токсический эпидермальный некролиз — острое и тяжелое кожное заболевание с клиническими и гистологическими особенностями, характеризующееся разрушением и отделением эпителия кожи и слизистых оболочек.

Ежегодная заболеваемость составляет около 1 / 500 000 человек. Женщины чаще страдают, чем мужчины.

Этиология и патогенез

В двух третях случаев токсический эпидермальный некролиз запускается с помощью четко идентифицируемой лекарственной аллергии. Были идентифицированы десятки высокорисковых препаратов: аллопуринол, противоинфекционные сульфонамидные агенты, ламотриджин, невирапин, карбамазепин, фенобарбитал, фенитоин и нестероидные противовоспалительные препараты, производные оксикама. В редких случаях заболевание ассоциируется с инфекциями (в частности, микоплазменной пневмонией) или трансплантацией костного мозга. Остальные 25-30% случаев классифицируются как идиопатические, но некоторые из этих случаев могут быть связаны с неспособностью идентифицировать причинный препарат. Клинический диагноз должен быть подтвержден биопсией кожи, которая выявит эпидермальный некроз и отсутствие отложений антител.

Клинические проявления

Начало может происходить в любом возрасте, но риск увеличивается после 40 лет. Были описаны три подформы в зависимости от процентной доли затронутой площади поверхности тела: синдром Стивенса-Джонсона (<10%), синдром Лайелла (> = 30%) и промежуточная форма (10-29 %).

Первоначальные проявления токсического эпидермального некролиза неспецифичны: кажущаяся банальная сыпь, лихорадка и жжение в области глаз, рта и гениталий. Сыпь быстро прогрессирует, становясь везикулярной и буллезной на лице и теле. Кожные везикулы объединяются и разрываются при легком трении, обнаруживая обнаженную красную кожу с просачиванием и болью. Поражения слизистой оболочки присутствуют у 85-95% пациентов с вовлечением, по частоте: ротоглотка, глаза, гениталии и анус. Повреждения болезненны и приводят к гиперсаливации, нарушению питания, фотофобии и жжению после мочеиспускания. Высокая температура является постоянным симптомом. Висцеральные проявления также часто встречаются при гематологическом, дыхательном и пищеварительном вовлечении.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз токсического эпидермального некролиза должен включать ветряную оспу на ранних стадиях заболевания, стафилококковый эпидермолиз, стафилококковый синдром обожжённой кожи (связанный с поверхностным пилингом кожи, вызванным специфическим стафилококковым токсином и обычно встречающимся у новорожденных) и, реже, аутоиммунными буллезными заболеваниями (исключается путем изучения биопсии кожи). Кроме того, более ограниченные формы токсического эпидермального некролиза все еще часто ошибочно диагностируются как мультиформная эритема.

Лечение

Пациенты должны быть госпитализированы в отделение интенсивной терапии или ожоговый центр. Каузативный препарат вместе с любыми родственными соединениями должны быть противопоказаны пациентам и их близким родственникам (в случае генетической предрасположенности). Преимущества общей кортикостероидной терапии и введения циклоспорина все еще находятся на стадии оценки. Высокие дозы внутривенных иммуноглобулинов являются дорогостоящими и, как представляется, имеют ограниченную эффективность. Важное значение имеет интенсивное симптоматическое лечение: тепло, обезболивание, ежедневные переодевания, профилактика инфекций и симптоматическая терапия (гидратация, питание и гипербарическая кислородная терапия).

Прогноз

Источники (ссылки)

Синдром Лайелла (острый, токсический эпидермальный некролиз) — тяжелое полиэтиологическое заболевание, характеризующееся аллергической природой. Это заболевание характеризуется острым нарушением самочувствия пациента, токсическим поражением почек и возможно других внутренних органов и систем органов.

В случае присоединения инфекции данное заболевание может привести к летальному исходу. Если говорить о диагностике заболевания, то она подразумевает обследование пациента, мониторинг коагулограммы, проведение клинических анализов крови и мочи. Лечение синдрома Лайелла — это проведение своевременных мероприятий, а также методов экстракорпоральной чистки крови, проведение инфузионной терапии, применение значительных доз преднизолона, практика антибиотикотерапии, коррекция водно-солевых отклонений.

Синдром Лайелла относят к буллезным дерматитам. Название заболевание получило от имени врача Лайелла, описавшего синдром в 1956 году. Тогда он описал болезнь как тяжелую форму токсикодермии. Клиника синдрома очень похожа на ожог кожи второй степени, из-за чего заболевание часто путают с ожоговым кожным синдромом. Другое распространенное название синдрома — злокачественная пузырчатка. Последнее так называется из-за наличия кожных пузырей, которые похожи на частицы пузырчатки.

Синдром Лайелла встречается только в 0,5% случаев аллергических заболеваний. Как и анафилактический шок, синдром Лайелла считается тяжелой аллергической реакцией. Очень часто синдром Лайелла встречается у молодых людей, а также у детей. Симптомы недуга проявляются спустя пару часов или на протяжении недели после применения медикамента. Смертность синдрома Лайелла равняется где-то 30-50%.

Относительно причин развития синдрома Лайелла в современной дерматологии определяют 4 варианта недуга.

Первый вариант

Первый вариант представляет реакцию аллергенного характера, возникающую как ответ на инфекционный процесс. Часто такая реакция объясняется наличием золотистого стафилококка, принадлежащего 2 группе. Первый вариант наблюдается у детей и отличается своим тяжелым протеканием.

Второй вариант

Второй вариант — это синдром Лайелла, наблюдаемый по причине применения лекарств (таких как антибиотики, противовоспалительные, сульфаниламиды, противовоспалительные, противовоспалительные, противотуберкулезные). Очень часто формирование синдрома объясняется применением сразу нескольких препаратов, включая сульфаниламид. В последнее время известны случаи распространения синдрома Лайелла при использовании биологически активных добавок, а также витаминов и веществ, предназначенных для рентгенографии.

Третий вариант

Еще один, третий вариант синдрома Лайелла, включает идеопатические случаи болезни, причина которых пока до сих пор так и не выяснена.

Четвертый вариант

Четвертый вариант синдрома Лайелла вызван различными смешанными причинами (лекарственными и инфекционными), обычно развивается на фоне лечения какого-либо инфекционного заболевания.

Механизм развития синдрома Лайелла

Значительную роль в развитии синдрома Лайелла отводят генетической составляющей, которая обусловлена предрасположенностью к реакциям аллергической природы. Анамнез большинства пациентов имеет указания на различные аллергические заболевания, такие как:

  • поллиноз;
  • экзема;
  • аллергический ринит;
  • контактный дерматит аллергической природы;
  • бронхиальная астма.

У людей, страдающих данным недугом, нарушается процесс обезвреживания различного рода токсических продуктов обмена веществ, в реакцию вступают введенные лекарственные компоненты и белок, содержащийся в эпидермисе. Такое новое образовавшееся вещество называют антигеном, характерным синдрому Лайелла. То есть иммунный ответ организма направляется в ответ не только на введенное вещество, но и на дерму больного. Данный процесс очень схож с реакцией, при которой происходит отторжение трансплантата. Известно, что при такой реакции иммунная система принимает за трансплантат саму кожу пациента.

Основу синдрома Лайелла составляет феномен Шварцмана-Санарелли. Данный феномен — это такая иммунологическая реакция, которая приводит к сбоям в регуляции возможности распада белков, а также к накоплению продуктов данного распада в человеческом организме. Как результат — токсическое поражение органов и систем органов человека. Последнее приводит к нарушению работы органов, которые отвечают за обезвреживание и выведение токсинов, а значит, процесс усугубляется интоксикацией, влечет за собой явные изменения водно-солевого баланса (а также электролитного). Такие процессы приводят к ухудшению состояния пациента в случае синдрома Лайелла. Они могут стать причиной летального исхода.

Обычно синдром Лайелла начинается неожиданно с внезапно повышенной температуры (до 39-40°С). Также всего лишь за несколько часов на коже больного, а именно на коже торса, слизистой ротовой, гениталиях, конечностях и на лице возникают небольшие отечности и эритематозные пятна, для которых характерна болезненность. Такие пятна могут быть самого разного размера. Иногда они сливаются.

Спустя 12 часов на здоровой коже начинается отслаивание эпидермиса. На этом месте возникают тонкостенные пузыри вялого характера и неправильной формы. Их размеры достигают величины лесного ореха (до 15 см в диаметре). После вскрытия таких пузырей обычно остаются большие эрозии, которые по периферии своей покрыты обрывками остатков пузырей. Эрозии, как правило, окружены отечной кожей, которая к тому же может быть гиперемированной. Эрозии выделяют экссудат, отличающийся своим обильным серозно-кровянистым содержимым, что представляет собой причину моментального обезвоживания человека.

В случае синдрома Лайелла отмечают присущий пузырчатке симптом Никольского, то есть характерное отслаивание эпидермиса из-за малого влияния на поверхность кожи. По причине отслойки эпидермиса, те участки, подвергшиеся сдавливанию, а также трению (или мацерации), формируют эрозии, при этом без образования пузырей.

Проявления на коже

С течением данного заболевания вся кожа быстро становится красной и человек ощущает характерную боль при прикосновении. Внешний вид такой кожи очень похож на ожог 2 или 3 степени. Также присущ характерный симптом, когда во время прикосновения покров кожный быстро морщится и сдвигается в сторону. Иногда проявления синдрома Лайелла сопровождаются возникновением мелких петехиальных высыпаний по всему телу. Главным симптомом заболевания у детей считается конъюнктивит, который сочетается с инфекционными поражениями дермы особой стафилококковой флорой.

Проявление на слизистых

Повреждение слизистых выражается возникновением на коже болезненных дефектов, которые как правило кровоточат даже в случае незначительного травмирования. Такой процесс может затрагивать губы, рот, слизистую глаз, гортань, трахеи, бронхи, мочевой пузырь, уретру, кишечник и желудок.

Другие симптомы

Общее состояние пациентов с данным синдромом может резко ухудшиться и спустя время еще более усугубиться. Пониженный уровень потоотделения, сильная жажда, нехватка слюны — всё это признаки обезвоживания в организме. Больные обычно жалуются на характерную сильную головную боль, могут терять ориентацию и становиться сонливыми. Людям с синдромом Лайелла присуще выпадение волос и ногтей. Обезвоживание способствует сгущению крови и изменению в кровоснабжении внутренних органов. Вместе с токсическим поражением организма наблюдается нарушение работы печени, легких, сердца и почек. Также может развиваться анурия и сильная почечная недостаточность. Не исключено и присоединение вторичной инфекции.

При синдроме Лайелла клинический анализ крови обычно будет свидетельствовать о воспалительном процессе. Также наблюдается повышенное СОЭ, а еще лейкоцитоз с возникновением незрелых форм. Пониженный уровень эозинофилов (или же полностью их отсутствие) при анализе крови считается признаком, который помогает отличить синдром Лайелла от любых других аллергических состояний. Данные проведенной коагулограммы могут указывать на повышенный уровень свертываемости крови. Взятый анализ мочи и биохимический анализ крови помогут обнаружить нарушения, происходящие в тканях почек, а также провести мониторинг самочувствия организма при лечении.

Перед назначением лечения врачи предлагают для начала определить медикамент, который мог привести к возникновению синдрома Лайелла, так как его повторное использование в ходе терапии может быть опасно для самого пациента. Определить вещество, которое стало провокатором, поможет проведение многих иммунологических текстов. На выявление провоцирующего препарата может указать ускоренное размножение иммунных клеток, которое возникает как реакция на ее введение в образец взятой крови пациента.

Биопсия или гистологическое изучение образца кожи пациента с синдромом Лайелла может обнаружить полную гибель клеток поверхности эпидермиса. В глубоких слоях могут наблюдаться образования крупных пузырей, отеки и скопления иммунных клеток с наибольшей концентрацией в районе кожных сосудов.

Синдром Лайелла обычно дифференцируют с острыми формами дерматитов, которые сопровождаются возникновением пузырей:

  • пузырчатка;
  • синдром Стивена-Джонсона;
  • актинический дерматит;
  • контактный дерматит;
  • буллезный эпидермолиз;
  • простой герпес;
  • герпетиформный дерматит Дюринга.

Лечение синдрома Лайелла

Лечение больных с синдромом Лайелла проводят в реанимационном отделении. Лечение включает целый комплекс различных мероприятий неотложной медицины. Врачи учитывают токсико-аллергический характер самого заболевания, прием лекарств должен проводиться строго по учету клинических показаний или противопоказаний.

Терапия синдрома Лайелла производится инъекционным способом — посредством введения значительных доз кортикостероидов. В случае хорошего самочувствия пациента переводят на препарат уже в таблетированной форме с постепенным снижением дозы. Использование метода экстракорпоральной гемокоррекции, включающем гемосорбцию, плазмаферез помогает очистить кровь от возникших токсических веществ. Регулярное проведение инфузионной терапии (гемодез, физический раствор, реополиглюкин) направлены на борьбу с обезвоживанием и нормализацию водно-солевого баланса. Инфузионная терапия проводится исключительно при строгом контроле выделенной мочи.

Для комплексной терапии синдрома Лайелла используют препараты, которые поддерживают работоспособность печени и почек, а также ингибиторы ферментов, способные участвовать в разрушении тканей, всевозможные минеральные вещества (включая магний, калий и кальций), медикаменты, понижающие свертываемость, мочегонные средства и антибиотики широкого спектра.

Применение местных препаратов

Если говорить о местном лечении синдрома Лайелла, то оно подразумевает использование аэрозолей с наличием кортикостероидов, применением влажных и быстро высыхающих повязок, всяческих антибактериальных примочек. Местную терапию осуществляют в соответствии с правилами обработки ожогов. При синдроме Лайелла для профилактики инфицирования проводят смену нательного белья несколько раз в день, осуществляют обработку кожи и слизистых. Беря во внимание болезненность процедур, терапию проводят с использованием конкретного обезболивающего. В случае необходимости делают перевязки. Перевязывают обычно под наркозом.

Прогноз при синдроме Лайелла

Обычно прогноз заболевания можно определить его течением. В связи с этим выделяют только три варианта протекания синдрома Лайелла: молниеносное течение с последующим летальным исходом, острое течение с возможным, но необязательным летальным исходом (в случае присоединения инфекционного процесса) и благоприятное течение. Чем быстрее начнется лечение синдрома Лайелла, тем лучше будет прогноз заболевания.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *