Синдром кавасаки у детей

Что такое синдром Кавасаки?

Синдром Кавасаки – это острое лихорадочное заболевание, которое поражает детей и имеет ярко выраженные внешние симптомы помимо скрытых (повреждение коронарных сосудов). Из-за неизвестной этиологии невозможно определить точную природу происхождения болезни, но статистика показывает, что синдрому подвержены люди определенной расы. К тому же, синдром Кавасаки в 10% случаев способен передаваться по наследству от родителей.

Синдром Кавасаки у детей: причины и лечение

В России эта болезнь диагностируется крайне редко. Впервые её описал еще в 1961 году японский детский врач Кавасаки. В современном мире синдром затрагивает японцев: эта связь с расой говорит в пользу предрасположенности наследственного характера. В остальных странах синдром касается только японских эмигрантов. В России впервые эта болезнь клинически была зафиксирована в 1980 году.

Синдром Кавасаки – это острое лихорадочное заболевание, которое поражает детей

Среди причин синдрома Кавасаки у детей можно выделить:

  • стафилококковые суперантигены;
  • стрептококковые суперантигены;
  • вирусы герпеса, Эпштейна-Барра, парвовирусы, ретровирусы;
  • риккетсии (возбудители инфекционных заболеваний).

До определенного момента педиатры считали, что синдром Кавасаки у детей имеет лишь облегченную форму, пока не был зафиксирован случай тяжелой патологии сердца, которая была связана с этой болезнью. Своевременное обращение в больницу и диагностика помогут полностью излечить ребенка от заболевания и подарить ему здоровую жизнь.

Симптомы синдрома Кавасаки

По статистике, первые признаки болезни у ребенка появляются в возрасте до 5 лет, в отдельных случаях до 8. При этом синдроме можно выделить три этапа:

  • острый (около недели);
  • подострый (от двух недель);
  • выздоровление (полтора-два года).

Симптомы синдрома Кавасаки

Родителей должна насторожить лихорадка – это первый симптом. Она может длиться около двух недель. Если этот период увеличивается, то с каждым днем прогнозы болезни ухудшаются. Помимо повышения температуры тела, существуют ярко выраженные симптомы на коже:

  • Макулярная сыпь – маленькие плоские пятнышки на коже, которые очень похожи на проявление кори или скарлатины. Сыпь в основном проявляется на теле и проксимальных конечностях (те, которые находятся ближе к корпусу), а также в паховой области.
  • Через какое-то время сыпь сходит, а вместо неё появляется шелушение на разных частях тела.
  • Кожа на ладонях и ступнях уплотняется, краснеет и увеличивается.
  • Конъюнктивит обоих глаз проявляется уже в первую неделю болезни.
  • Поражаются слизистые – на губах появляются трещинки, наблюдается «клубничный язык», увеличиваются лимфоузлы.
  • Поражаются сердечные сосуды и сердце. Это может проявляться в качестве тахикардии, одышки или аритмии. Коронарные сосуды сердца расширяются, что может привести к инфаркту миокарда.

Диагностика синдрома Кавасаки возможна уже по трем вышеописанным признакам. Благодаря ярко выраженным симптомам, синдром Кавасаки можно вычислить даже по фото, что упрощает удаленную диагностику. Обычный осмотр не указывает на эту болезнь, но в клиническом анализе можно обнаружить тромбоцитоз или анемию.

Для выявления болезни проводят:

  • общий анализ крови;
  • биохимический анализ;

Для диагностики этого недуга , нужно сдать биохимический анализ крови

  • иммунологический анализ;
  • ЭКГ;
  • ЭхоКГ;
  • коронарную ангиографию;
  • анализ мочи.

Лечение синдрома Кавасаки

Смертность при этой болезни составляет всего 1%. Основной причиной летального исхода является разрыв коронарных артерий и инфаркт миокарда. Перед началом лечения необходимо провести полный анализ тела, в том числе электрокардиологическое исследование. Все лечение должно быть направлено на предотвращение развития аневризм. Для этого назначают:

  • «Ацетилсалициловую кислоту»;
  • кортикостероидные гормоны;
  • гамма-глобулин.

При лечении этой болезни очень важно постоянно наблюдать пациента методиками таких исследований как: УЗИ сердца, ЭКГ и ангиография коронарных артерий.

Иммуноглобулин успешно купирует воспалительные процессы в сосудах. Если изменений не наблюдается (высокая температура и воспаление еще присутствуют), то назначают повторное внутривенное введение препарата.

Ацетилсалициловая кислота при лечении этой болезни

В условиях использования иммуноглобулина еще не доказана польза салицилатов, так как «Аспирин» не влияет на длительность лихорадки.

При оперативном лечении синдрома, когда уже не удается спасти сосуды, проводят коронарное шунтирование или стентирование, чтобы избавиться от аневризмы.

Прогнозы синдрома

Синдром Кавасаки у взрослых не проявляется, но отголоски этой болезни могут принести много неприятных последствий. Само заболевание имеет крайне благоприятные прогнозы, в особенности, когда оно было выявлено на первых этапах. Уже в юности наблюдаются одышка и боли в сердце при беге или другой физической активности.

В будущем, у людей, которые перенесли синдром, могут появиться признаки атеросклероза артерий или ишемии сердца. Из-за этого таким людям крайне не рекомендуется курить или употреблять алкоголь, так как велик риск сердечно-сосудистых заболеваний. Более того, врачи советуют постоянно проходить обследования в больнице, полный осмотр сердца и эхокардиографию раз в несколько лет.

Профилактика синдрома Кавасаки

Так как этот синдром очень часто затрагивает азиатские расы (Японию, Китай и Корею), стоит внимательно относиться к любому проявлению респираторного заболевания у ребенка этой расы. Из-за этой «маски», в большинстве случаев, болезнь диагностируют несвоевременно.

Людям, которые перенесли болезнь в детстве, стоит аккуратно относиться к собственному здоровью, а именно:

  • избегать вредных привычек (курение и алкоголь);
  • соблюдать умеренную физическую активность;
  • проходить осмотр в больнице раз в несколько лет;
  • избегать жирной, жареной и вредной пищи.

В России невозможно составить точную статистику переболевших этим синдромом. Но, по последним данным, лечение заболевания осуществляется в клиниках очень успешно, так как медицинская сфера накопила достаточно сведений о васкулитах острого некротизирующего характера невыясненной этиологии.

Одно из возможных осложнений инфекций у детей — синдром Кавасаки. Неясность этиологии делает болезнь трудной для предотвращения, а высокая заболеваемость инфекционными патологиями среди младенцев повышает риск развития.

По международной классификации болезней (МКБ — 10) эта патология находится в группе системных поражений соединительной ткани и имеет код — M30.3. Лечение почти всегда эффективно и избежать негативных последствий удается в 80% случаев, а летальность не превышает 1%.

Что это за заболевание?

Синдром Кавасаки — генерализованное воспаление сосудов с аутоиммунной, т. е. возникающей из-за собственного иммунитета, природой. Иногда его также называют синдромом мукокутанного лимфоузла или узелковым периартериитом.

Суть заболевания заключается в повреждении артерий и вен среднего и меньшего диаметра, которое приводит к развитию аневризм, стенозов, кровоизлияний.

Заболевание было описано в монографии Томисаку Кавасаки в 1967 году, в честь него позже и было дано название.

Он определил группу больных детей с одинаковыми симптомами:

  • кожной сыпью;
  • долгой лихорадкой;
  • двусторонним конъюнктивитом;
  • увеличением шейных лимфоузлов;
  • отеками.

Первое время патология носила название «кожно-слизисто-лимфатического синдрома», но в 1970 году были также выявлено поражение коронарных сосудов.

Пик заболеваемости синдромом Кавасаки приходится на 12-24 месяцев жизни, но зарегистрированы проявления и в возрасте до 5 лет. В России и странах СНГ патология встречается очень редко, чаще всего встречается в Японии.

У взрослых синдром Кавасаки регистрируется в единичных случаях, потому заболевание относится к педиатрии и считается исключительно детским. Во взрослом возрасте протекает схожим образом, его тяжесть зависит от первичной инфекции.

Установлено, что главным звеном патогенеза является реакция антител к эндотелиальным клеткам и вирусам. Антитела поражают сосуды и вызывают воспалительные процессы в среднем слое стенки, вызывая развитие некрозов гладкой мускулатуры.

Этот процесс приводит к образованию аневризм и разрывов, которые могут сопровождаться инфарктами и инсультами. Чаще всего поражаются сердечные, подкожные, почечные, подмышечные, околояичниковые артерии.

Болезнь Кавасаки всегда сопровождается лихорадкой — температура около 40 градусов может держаться все течение болезни, потому организм испытывает сильное истощение. А также сильно воспаляются артерии глаза, что приводит к конъюнктивиту. Особенность его течения — всегда двустороннее проявление.

Постоянные кровотечения из-за разрыва аневризм могут спровоцировать побочное развитие ДВС-синдрома с образованием большого количества тромбов и последующим массивным кровоизлиянием. Ревматологический прогноз в данном случае будет неутешителен.

Возможные причины патологии

Причина возникновения синдрома Кавасаки установлена не до конца. Большая распространенность заболевания в Японии и его редкая встречаемость за пределами азиатского региона позволяет говорить о возможной генетической предрасположенности.

Принцип наследования предрасположенности также выяснен не до конца. Статистически, примерно у 10% людей, предки которых перенесли болезнь Кавасаки, также диагностируется это заболевание.

Ревматология — раздел медицины, изучающий соединительную ткань, выделяет обязательное влияние инфекции вирусной или бактериальной природы.

Возбудители:

  • Вирус Эпштейна-Барра.
  • Парвовирус.
  • Риккетсии.
  • Герпес.
  • Спирохеты.
  • Стафилококки.
  • Стрептококки.

Сам синдром Кавасаки не заразен для остальных людей, но передаться может бактерия или вирус, ставший причиной его проявления. Поэтому при общении с ребенком, следует использовать меры предосторожности: перчатки, марлевую маску.

Симптомы и признаки

У заболевания имеется полная и неполная форма. Общим для них является стойкая лихорадка, с температурой тела малыша в 39-40 градусов, которая длится более 5 дней.

Для точного определения разновидности смотрят на следующие обязательные признаки:

  • Двусторонний конъюнктивит.
  • Изменения слизистых носоглотки, рта и языка («клубничный», ярко выраженного цвета, язык), трещины губ, гиперемия щек, покраснение горла.
  • Локальные эритемы на ладонях и стопах, плотные отеки, отшелушивание кожи на пальцах.
  • Ярко красная крапивница, без корочек и пузырьков.
  • Набухание лимфоузлов в области шеи, без отделения гноя.

При наличии всех признаков врачами диагностируется полная форма болезни, при отсутствии 2-3 из представленного списка — неполная.

Вот как они выглядят на фото:

Остальная симптоматика может присутствовать, но она не является обязательной для постановки точного диагноза.

Ее можно разделить на следующие виды:

  • Кожные проявления, поражения опорно-двигательного аппарата.
  • Проявления на слизистых.
  • Поражения сердца и сосудов.

Проявления на коже, в суставах

На поверхности тела заболевание выражается макулярной сыпью и волдырями.

Появляются они по причине разрушения кровеносных сосудов. Располагаются обычно на туловище или конечностях, могут возникать в паховой области и подмышках — местах наибольшего трения кожи.

Со временем на поверхности кожи образуется эритема — сильное покраснение, которое отмечается болезненностью. Частые места появления — подошвенная поверхность рук и ног. Сильное уплотнение ограничивает двигательную активность пальцев.

Аневризмы сосудов и их разрушение влияет на суставы. Внутрисуставные кровотечения, артралгия, артриты проявляются в трети случаев. Суставной синдром длится до одного месяца, после чего следует стойкая ремиссия с восстановлением двигательной активности.

Проявления на слизистых оболочках

Зачастую повреждается слизистая глаз и полости рта. На глазах это выражается конъюнктивальным кровотечением, развивается конъюнктивит. Они постоянно красные, отлично видны прожилки крови.

Особые изменения претерпевает язык. Из-за лопающихся сосудов может проявиться клубничный или малиновый цвет сосочковой поверхности языка, который представлен на фото ниже:

На слизистых оболочках щек и деснах отмечаются кровотечения, имеются симптомы воспаления в глотке — покраснение, увеличение гланд, возможно развитие гнойной ангины. Губы трескаются и кровоточат.

Симптомы со стороны сердечно-сосудистой системы

Синдром Кавасаки опасен поражением сердца: в коронарных артериях образуются аневризмы, ухудшается кровоснабжение, возникает ишемия миокарда.

Нередко проявляется миокардит с тахикардией, болезненностью в сердце, аритмическими расстройствами. При отсутствии терапии возможно развитие острой сердечной недостаточности с высокой вероятностью летального исхода.

Реже возникают: перикардит, аортальная и митральная недостаточность. Возможен дефект трискупидального клапана, проблемы с легкими из-за нарушения сердечной деятельности.

Стадии течения болезни

Синдром Кавасаки у детей протекает в 3 стадии:

  • Острая, в течение первых 10 дней.
  • Подострая, в течение 2-3 недель.
  • Период выздоровления, от месяца до двух лет.

Острая стадия начинается с резкого подъема температуры (гипертермии) до 39-40 градусов, с перемежающимся характером. Высокая температура сохраняется в течение всего острого периода.

На фоне лихорадки происходит увеличение шейных и грудных лимфоузлов, имеется симптоматика общего интоксикационного синдрома — рвота, слабость, диарея, боли в области печени. В острый период возникает конъюнктивит.

Подострая стадия характеризуется появлением эритемы, высыпаний. Некроз медиального слоя приводит к образованию аневризм, развивающееся кровотечение вызывает тромбоз. Эта стадия опасна развитием поражения сердечно-сосудистой системы. Высыпания на коже проходят к ее концу, кожа начинает шелушиться, спадает проявление конъюнктивита.

Этап выздоровления характерен постепенным восстановлением сосудов. Длительность зависит от массивности поражения, количества аневризм. Скорость восстановления зависит от того, как быстро было начато лечение.

Как проводится диагностика?

Кроме обычного осмотра, которого зачастую достаточно для того, чтобы диагностировать патологию, назначают анализы и инструментальные исследования.

Анализы

Помочь в определении патологии помогает:

  • Анализы крови и мочи.
  • Исследование спинномозговой жидкости.

Само заболевание не имеет каких-либо специфических маркеров как на клиническом, так и на биохимическом исследовании крови. Установить болезнь Кавасаки можно с помощью суммации факторов.

В общем анализе крови будет наблюдаться анемия, тромбоцитоз, рост СОЭ. Биохимия покажет большое количество иммуноглобулинов, серомукоидов. В моче обнаруживается белок и лейкоциты.

Исследование спинномозговой жидкости позволяет определить функциональное состояние мозга, исключить развитие менингита. Это важно, поскольку при несвоевременной диагностике менингита велик риск необратимых поражений спинного и головного мозга с последующей смертью.

Дополнительно проводят коагулограмму, что служит дифференциальным методом обследования для исключения ДВС-синдрома.

Исследования

Для определения состояния органов, и особенно сердца, проводят:

  • ЭКГ.
  • ЭхоКГ.
  • Рентген органов грудной клетки;
  • Ангиографию.

ЭКГ показывает тахикардию, начальные признаки ишемии, аритмию. Важно на данном этапе исключить острую сердечную недостаточность. ЭхоКГ позволяет узнать состояние перикарда и стенок сердца, плотность клапанов.

Диагностика сердечных поражений занимает одно из главных мест в лечении этого заболевания, поскольку ранняя терапия позволяет предотвратить неприятные последствия.

Ангиография позволяет оценить состояние коронарных сосудов, обнаружить аневризмы и тромбозы. Дополнительно могут назначить УЗИ почек — это является мерой для предотвращения почечной недостаточности из-за повреждения артерий.

Методы лечения

Синдром Кавасаки не предполагает возможного оперативного лечения, также, как и специфичной терапии.

Лечение медикаментами направляется на устранение симптомов и, в ряде случаев — подавление аутоиммунных процессов.

Иммуноглобулины

Основной метод — введение иммуноглобулинов, которые предотвращают процесс разрушения кровеносных сосудов. Главный показатель достаточности дозы — снижение температуры в первые несколько часов после введения. Если его не отмечается, то проводят повторную инъекцию до получения результата.

Наилучший результат иммуноглобулины показывают в первые 10 дней развития, поскольку они помогают предотвратить поражение сосудов.

Аспирин

Вторым лекарственным средством является ацетилсалициловая кислота, или аспирин.

Препарат входит в группу нестероидных противовоспалительных средств и препятствует агрегации тромбоцитов. Особенным плюсом является его низкая токсичность для детей.

При падении температуры дозу снижают до уровня профилактической, с введением других антикоагулянтов.

Аспирин разжижает кровь, что помогает не допустить появления тромбов

Параллельно ведется терапия основного инфекционного осложнения — антибиотики, противовирусные препараты. Бактериофаги показывают хорошую эффективность на этапе восстановления, но до него они способны спровоцировать иммунный ответ и обострить ситуацию.

Для подавления аутоиммунных процессов могут применяться кортикостероиды, однако их применение при лечении синдрома Кавасаки является спорным моментом.

Некоторые исследователи указывают на возможный вред кортикостероидов из-за их способностей вызывать развитие аневризм и отрицательного влияния на свертывающую систему крови.

Возможные осложнения

Главным возможным последствием синдрома Кавасаки у маленьких детей является инфаркт миокарда. Множественные аневризмы в коронарных артериях приводят к повреждению сердца и его ишемии. Предотвращение этих патологий — основная задача, поскольку острая сердечная недостаточность почти всегда приводит к смерти.

Тромбозы могут привести к нарушениям в головном мозге, почках.

Инсульты и почечная недостаточность — также довольно частое осложнение. Для их предотвращения проводят терапию антикоагулянтами.

Постоянные кровотечения и ослабленный иммунитет могут привести к септическому шоку. Он несет осложнения для сердца и легких, является предвестником для развития ДВС-синдрома. Недопущение последнего также является отдельной задачей для врачей.

Прогноз

Выздоровление и наличие осложнений при болезни Кавасаки у детей зависит от своевременности начала лечения.

При введении иммуноглобулинов в первые 5-6 дней заболевания — шанс выздоровления и быстрого восстановления максимален.

А также прогноз крайне положителен при недопущении разрыва аневризм коронарных сосудов.

Скорость выздоровления зависит и от инфекционного агента. Наихудший прогноз при госпитальных инфекциях, наилучший — при сезонных и распространенных возбудителях, например, при герпесной болезни.

А также по отзывам врачей прогноз более благоприятен если ребенок переносит заболевание в возрасте старше 3-4 лет.

Автор статьи: Дмитриева Юлия (Сыч) — В 2014 году с отличием окончила Саратовский государственный медицинский университет имени В. И. Разумовского. В настоящее время работает врачом-кардиологом 8 СГКБ в 1 к/о.

Болезнь Кавасаки

Как правило, болезнь Кавасаки возникает в первые 5 лет жизни, отдельные случаи заболевания отмечались у детей до 8-ми лет. Пик заболеваемости болезнью Кавасаки приходится по одним данным на возраст 9-11 мес., по другим — 1,5-2 года. В течении болезни Кавасаки выделяют три периода: острый — 7-10 дней, подострый — 14-21 день и период выздоровления, который может занимать от нескольких месяцев до 1-2 лет.

Болезнь Кавасаки начинается с подъема температуры тела. Без лечения лихорадка сохраняется в течение 2-х недель. Увеличение лихорадочного периода считается прогностически неблагоприятным симптомом.

Кожные проявления болезни Кавасаки могут возникнуть в течение 5 недель от начала заболевания. Они характеризуются полиморфными диффузными элементами в виде мелких плоских пятен красного цвета (макулярная сыпь), волдырей, скарлатиноподобных или похожих на корь высыпаний. Элементы сыпи располагаются в основном на коже туловища, паховой области и проксимальных отделов конечностей. Со временем возникают эритематозные участки, отмечается болезненное уплотнение кожи ладоней и подошв, обуславливающее ограничение движений в пальцах. Разрешение элементов сыпи при болезни Кавасаки начинается примерно через неделю после их появления. Эритематозные пятна сохраняются 2-3 недели, после чего их поверхность начинает шелушиться.

Поражения слизистых оболочек глаз и ротовой полости. У большинства заболевших болезнью Кавасаки в течение первых 7 дней отмечается появление конъюнктивита обоих глаз, обычно не сопровождающегося выделениями. В некоторых случаях ему сопутствует передний увеит. Наблюдается также сухость и покраснение слизистой оболочки ротовой полости, кровоточащие трещины на губах, малиновая окраска языка и увеличение миндалин. Болезнь Кавасаки в 50% случаев сопровождается увеличением шейных групп лимфатических узлов, чаще односторонним.

Поражение сердца и сосудов при болезни Кавасаки может носить характер миокардита, проявляющегося тахикардией, болями в сердце, аритмией и часто приводящего к острой сердечной недостаточности. У 25% пациентов с болезнью Кавасаки через 5-7 недель от начала заболевания выявляются аневризматические расширения коронарных сосудов сердца, которые могут приводить к развитию инфаркта миокарда. В редких случаях появляется перикардит, аортальная или митральная недостаточность. Возможно возникновение аневризм по ходу крупных артерий: локтевых, подключичных, бедренных.

Суставной синдром наблюдается в 35% случаев болезни Кавасаки и длится обычно до 1 месяца. Типичны артралгии и артриты голеностопных и коленных суставов, поражения мелких суставов кистей и стоп.

Возможно поражение органов ЖКТ с возникновением болей в животе, рвоты, поноса. В отдельных случаях наблюдается менингит, уретрит.

383577 коллег ждут Вас на МирВрача.

СМОТРЕТЬ ДРУГИЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

Год утверждения 2016

Профессиональные ассоциации

  • Союз педиатров России

1. Краткая информация
2. Диагностика
3. Лечение
4. Реабилитация
5. Профилактика
6. Дополнительная информация

1. Краткая информация

1.1 Определение

Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (синдром/болезнь Кавасаки) — остро протекающее системное заболевание с преимущественным поражением средних и мелких артерий (артериит), развитием деструктивно-пролиферативного васкулита.

Наиболее часто встречается у детей грудного и раннего возраста.

СК — одна из причин приобретенных сердечно-сосудистых заболеваний, аневризм и стенозов коронарных артерий.

Изменения коронарных артерий предотвратимы большими дозами внутривенного иммуноглобулина человека (ВВИГ) в комбинации с ацетилсалициловой кислотой.

1.2 Этиология и патогенез

Этиология окончательно не установлена.

Наиболее вероятная причина – вирусное инфицирование при аутоиммунном механизме и генетической предрасположенности.

С заболеванием связаны 6 генетических локусов.

1.3 Эпидемиология

Заболеваемость на 100 тыс. детского населения:

Возрастная структура заболеваемости:

  • до 10 лет 90-95%;
  • младше 5 лет 85-90%;
  • чаще всего младенцы 9-11 мес.

1.4 Кодирование по МКБ-10

М30.3 – Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром

1.5 Примеры диагнозов

  • Синдром Кавасаки, полная форма.
  • Болезнь Кавасаки, полная форма от 11.2014 года. Синдром дилатационной кардиомиопатии. Аневризмы левой и правой коронарной артерий. Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) IIа, функциональный класс (ФК) II по Ross.
  • Болезнь Кавасаки, неполная форма от 05.2013 года. Окклюзия правой коронарной артерии. ХСН I, ФК I по

1.5 Классификация васкулитов PReS и EULAR (2006 г.)

Васкулиты преимущественно крупных сосудов

  • Артериит Такаясу (неспецифический аортоартериит)

Васкулиты преимущественно средних сосудов

  • Узелковый полиартериит у детей
  • Кожный полиартериит
  • Болезнь Кавасаки

Васкулиты преимущественно мелких сосудов

Гранулематозные:

  • Гранулематоз Вегенера
  • Синдром Чарджа–Стросса

Негранулематозные:

  • Микроскопический полиангиит
  • Пурпура Шенлейна–Геноха
  • Гипокомплементемический уртикарный васкулит

Другие васкулиты

  • Болезнь Бехчета
  • Вторичные васкулиты при инфекциях, опухолях и лекарственные
  • Васкулиты, ассоциированные с болезнями соединительной ткани
  • Изолированные васкулиты ЦНС
  • Синдром Когана
  • Неклассифицируемые васкулиты

Сердечно-сосудистые нарушения вследствие СК

Размеры внутреннего диаметра аневризмы в острой фазе:

  • небольшие аневризмы ≤4мм;
  • аневризмы среднего размера от 4 мм до 8 мм;
  • гигантские аневризмы ≥8 мм

Степень тяжести дилатации коронарных артерий по Эхо-КГ и селективной ангиографии или др.:

1. Нет дилатаций;
2. Транзиторная дилатация в острую фазу: пациенты со слабовыраженными и транзиторными дилатациями, исчезающими за 30 дней;
3. Регрессия: пациенты с определяемыми на 30 день аневризмами, при полном исчезновение изменений в билатеральных системах в течение первого года, и не удовлетворяющие критериям группы V;
4. Сохраняющиеся одно-или двусторонние аневризмы на втором году после острой фазы СК или позже и пациенты, не удовлетворяющие критериям группы V;
5. Стеноз коронарных артерий, подтвержденный коронарной ангиографией:

  • пациенты без признаков/симптомов ишемии
  • пациенты с признаками/симптомами ишемии

Необходимо при оценке тяжести учесть другие клинические симптомы или признаки:

  • среднетяжелые или тяжелые поражения клапанов сердца,
  • сердечная недостаточность,
  • тяжелая аритмия
  • другие сердечно-сосудистые заболевания.

1.6 Клиническая картина

Стадии:

  • острая лихорадочная — 1-2 недели, иногда до 4-5 недель, лихорадка и симптомы острого воспаления (инъецированность конъюнктив, эритема слизистой полости рта, эритема и отеки кистей и стоп, сыпь, шейная лимфоаденопатия), миокардит, выпот в полость перикарда;
  • подострая стадия – 3-5 недель, разрешение лихорадки, возможная персистенция инъецированности конъюнктивы, шелушение пальцев, тромбоцитоз, коронарный артериит, повышение риска внезапной смерти;
  • выздоровление – через 6-10 недель с начала болезни до нормализации СОЭ.

Классические клинические проявления СК позволяют поставить диагноз на 3-8 день болезни.

Клинические признаки (198 наблюдений СК):

  • рвота 44%
  • диарея 26%
  • боли в животе 18%
  • кашель 28%
  • ринит 19%
  • артралгии 15%
  • более одного желудочно-кишечного симптома 61%
  • более одного респираторного симптома 35%.

Возможный дебют:

  • холестаз с желтухой
  • острый живот 5%
  • тяжелый миокардит 0,16%
  • тахиаритмия 0,09%
  • асептический менингит с лимфоцитарным плеоцитозом 25-100 в 1 мкл СМЖ
  • редко отек яичек
  • гемофагоцитарный синдром
  • плевральный выпот
  • часто тонзиллит, симптомы пневмонии или ИМП.

Стартовая эмпирическая антибактериальная терапия задерживает диагностику СК на 2-3 дня.

Характерны:

  • периваскулит или васкулит капилляров, артериол и венул в остром периоде,
  • воспаление интимы средних и крупных артерий,
  • поражение коронарных артерий — наиболее важный диагностический признак СК,
  • возможны миокардит, перикардит, эндокардит, поражение клапанного аппарата.

Обнаружение аневризм — факт несвоевременной диагностики, ВВИГ в первые 10 дней болезни снижают риск повреждения коронарных артерий более чем в 5 раз.

В подостром периоде:

  • расширение коронарных артерий – аневризмы, тромбозы, стеноз артерий среднего размера, панваскулит и отек сосудистой стенки;
  • аневризмы в других артериях у 2,2% пациентов;
  • проявления СК возникают последовательно;
  • у детей первых месяцев жизни чаще «неполная форма»;
  • атипичный СК у 20% больных с лихорадкой и 2-3 признаками, а не 4 (наблюдения НЦЗД);
  • при неполной клинической картине СК на ЭхоКГ изменения стенок и диаметра коронарных артерий;
  • необычное начало СК с картины заглоточного абсцесса без гноя и легкого склерита.

2. Диагностика

Критерии постановки диагноза синдрома Кавасаки:

Лихорадка до 40 С˚ и выше не менее 5 дней и 4 признака:

1. Изменения слизистых: сухие губы; «земляничный»/ малиновый язык, гиперемия губ и ротоглотки.
2. Изменения кожи кистей и стоп в ранней фазе, шелушение в паховых областях и на подушечках пальцев на 14-21 дни.
3. Изменение глаз без слезотечения и изъязвления роговицы; передний увеит.
4. Увеличение лимфоузлов (50% случаев), особенно шейных, или одиночный болезненный узел более 1,5 см.
5. В первые дни сыпь диффузная, полиморфная, угасает через неделю.

Синдром Кавасаки встречается значительно чаще, чем распознается, необходимо предполагать при лихорадке более 5 дней.

Вероятен синдром Кавасаки при наличии:

1. ССС:

  • сердечный шум, ритм галопа,
  • удлинение PR/QT, аномальная Q волна, низкий вольтаж QRS, изменения ST и T-зубца, аритмии,
  • кардиомегалия при рентгенографии ОГК,
  • на ЭхоКГ жидкость в перикарде, аневризмы коронарных сосудов,
  • аневризмы периферических артерий,
  • загрудинные боли (стенокардия) или инфаркт миокарда

2. ЖКТ:

  • диарея,
  • рвота,
  • боль в животе,
  • водянка желчного пузыря,
  • паралитический илеус,
  • легкая желтушность кожи,
  • небольшое кратковременное повышение сывороточных трансаминаз.

3. Кровь:

  • лейкоцитоз со сдвигом влево,
  • тромбоцитоз до 1-1,2 млн,
  • ускорение СОЭ,
  • повышение СРБ,
  • гипоальбуминемия,
  • повышение α2-глобулина,
  • небольшое повышение количества эритроцитов,
  • повышение гемоглобина.

4. Моча:

  • протеинурия,
  • стерильная лейкоцитурия

5. Кожа:

  • гиперемия и появление корки на месте введения БЦЖ-вакцины,
  • мелкие пустулы,
  • поперечные борозды на ногтях пальцев рук.

6. Органы дыхания:

  • кашель,
  • ринорея,
  • затемнения легочных полей на обзорной рентгенограмме ОГК.

7. Суставы:

  • боль,
  • отек.

8. Неврологические:

  • плеоцитоз в цереброспинальной жидкости,
  • судороги,
  • потеря сознания,
  • паралич лицевого нерва,
  • паралич конечностей.

Для предположения СК при скудности или необычности симптоматики достаточно 2 признаков:

  • выявление склерита,
  • на УЗИ расширение или изменение стенок коронарных артерий.

2.1 Жалобы и анамнез

Самый существенный признак СК – лихорадка:

  • стойкая,
  • внезапное начало,
  • до 40˚С и выше,
  • резистентная к жаропонижающим препаратам,
  • продолжительность — «диагностический минимум» 5 дней и до месяца.

На фоне лихорадки в первые 10 дней появляются типичные признаки СК:

  • сыпь,
  • сухие в трещинах гиперемированные губы,
  • гиперемия и инъецированность склер,
  • плотный отек и покраснение ладоней и подошв.

Характерный признак у детей раннего возраста — покраснение и уплотнение места инъекции БЦЖ.

В подострой стадии – шелушение кожи на кончиках пальцев рук и ног.

2.2 Физикальное обследование

Стандартный осмотр ребенка.

Обратить внимание на типичные признаки СК.

Возможны:

  • тахикардия,
  • аритмия,
  • шумы в сердце из-за поражения клапанного аппарата,
  • развитие сердечной недостаточности.

Проявления СК возникают последовательно.

2.3 Лабораторная диагностика (рекомендации AHA и AAP)

  • СРБ ≥3 мг/дл
  • Общий анализ крови: нормохромная нормоцитарная анемия (со 2 недели), лейкоциты≥15,000/мкл, СОЭ ≥40 мм/ч, тромбоциты ≥450,000/мкл (после 7 дня)
  • Общий анализ мочи (средняя порция): стерильная лейкоцитурия ≥10
  • АЛТ>50 ЕД/л
  • Уровень сывороточного альбумина ≤3 г/дл
  • Коагулограмма.

При неясности диагноза:

  • посевы крови,
  • посевы мочи,
  • мазки из зева (и/или экспресс-тест) на β-гемолитический стрептококк группы А,
  • антистрептолизин 0 (АСЛО),
  • ПКТ,
  • аутоантитела к нейтрофилам.

2.4 Инструментальная диагностика

При неясной фебрильной лихорадке ≥ 5 дней Эхо-КГ с оценкой коронарных сосудов.

При подозрении на СК — ЭКГ.

По показаниям при подозрении на инфаркт или ишемию миокарда:

  • креатинкиназа;
  • миокардиальная фракция креатинкиназы;
  • миокардиальный тропонин T и I.

2.5 Дифференциальная диагностика

  • Корь – нет шелушения кожи на кистях и на стопах.
  • Инфекционный мононуклеоз — лихорадка менее недели, отличаются лабораторные показатели.
  • Аденовирусная инфекция — выраженный назофарингит, лихорадка около 5 дней, без «малинового» языка.
  • Скарлатина — нет инъекции конъюнктивы.
  • Синдром Стивенса-Джонсона — последовательная трансформация макулы͢͢→папулы →везикулы→буллы, уртикарные элементы или сливная эритема с изъязвлениями и некрозом.
  • Системный ювенильный идиопатический артрит – возможен дебют с длительной гектической лихорадкой, генерализованная лимфаденопатия и пятнистая розовая летучая сыпь без артрита.

3. Лечение

3.1 Консервативное лечение

Лечение манифестных и «неполных» случаев.

В/в иммуноглобулин человека нормальный с антиагрегантной терапией ацетилсалициловой кислотой.

Эффект ВВИГ:

  • снижение температуры в течение 48-72 час.;
  • профилактика развития аномалий коронарных артерий.

После купирования лихорадки продолжение ацетилсалициловой кислоты в поддерживающей дозе и Эхо-КГ на 2-й и на 6-й неделе болезни.

Поражение коронарных артерий зависит от дозы ВВИГ, но не от дозы аспирина.

Вероятность резистентности к ВВИГ (16,6% пациентов):

  • младше 1 года;
  • ранняя диагностика с началом терапии с 4 дня болезни или ранее;
  • значительное повышение СРБ ≥8-10 мг/дл;
  • повышение АЛТ и АСТ;
  • тромбоциты ≤300 000/мм3;
  • палочкоядерный сдвиг;
  • снижение натрия сыворотки ≤133 ммоль/л и низкий сывороточный альбумин.

Внутривенный иммуноглобулин:

  • 2 г/кг массы,
  • инфузия 8-24 час,
  • сразу после установления диагноза,
  • желательно в течение первых 7-10 дней заболевания,
  • при неэффективности стартовой терапии в течение 48 часов или обострении в течение 2 недель – повторно ВВИГ в той же дозе.

Антибактериальная терапия неэффективна.

Ацетилсалициловая кислота:

  • 30-100 мг/кг/сут в 4 приема в острой стадии;
  • после купирования лихорадки 3-5 мг/кг/сут в один прием до нормализации маркеров острого воспаления и числа тромбоцитов, без аневризм 6-8 недель на ЭхоКГ;
  • при аневризме
  • при коронарных аневризмах ≥ 8мм и/или тромбозе пожизненно 2-5 мг/кг/сут (с варфарином).

Препараты 1-й линии стартовой терапии — блокаторы фактора некроза опухоли-альфа (ФНО-альфа, инфликсимаб) вместе или вместо ВВИГ у детей старше 14 лет.

При рефрактерности к ВВИГ:

  • циклоспорин (off label) у детей старше 14 лет,
  • метотрексат,
  • циклофосфамид,
  • плазмаферез.

Глюкокортикостероиды (ГКС):

  • не рекомендовано широкое применение в дополнение к ВВИГ,
  • при рефрактерности к ВВИГ:
  • 30 мг/кг метилпреднизолон в/в 40 мин 1 раз в день 2-3 сут. или
  • 600мг/м22 раза в день 3 дней или
  • 2 мг/кг/сут преднизолона 6 недель.

Профилактика тромбозов:

Тромболитическая терапия в/в при окклюзии аневризм коронарных артерий при СК:

  • урокиназа (off label) старше 14 лет
  • алтеплаза

3.2 Хирургическое лечение

Аортокоронарное шунтирование (АКШ):

  • при тяжелой окклюзии основных ветвей коронарных артерий, особенно в центральной части;
  • при постепенно прогрессирующих нарушениях с доказанной ишемией миокарда и снижением жизнеспособности миокарда в пораженной области.

Консультация кардиохирурга:

  • тяжелые окклюзии левой главной коронарной артерии;
  • тяжелые окклюзии нескольких сосудов (2 или 3 сосуда);
  • тяжелые окклюзии в проксимальной части передней нисходящей ветви передней венечной артерии;
  • утрата коллатералей.

Вальвулопластика и замена клапанов – при тяжелой митральной недостаточности, резистентной к медикаментозной терапии.

Хирургические вмешательства:

  • тампонада сердца,
  • аневризма левого желудочка,
  • окклюзионные нарушения.

4. Реабилитация

Поддержание сердечной функции и улучшение качества жизни пациентов.

5. Профилактика

5.1 Профилактика

Специфической профилактики нет.

Профилактика сердечно-сосудистых нарушений – ранняя диагностика и своевременная терапия ВВИГ.

5.2 Ведение пациентов

Наблюдение детского кардиолога.

Нет четкого консенсуса по длительности диспансерного наблюдения.

Эхо-КГ каждые 6 мес. до стойкого исчезновения коронарных аневризм.

Детям со сформированными стойкими аневризмами пожизненно каждые 6 мес. Эхо-КГ и ЭКГ, коронарография и тест с физической нагрузкой по показаниям.

Необходимость ведения соответствующего образа жизни:

  • диета с ограничением тугоплавких жиров и «быстрых» углеводов,
  • контроль массы тела,
  • отказ от курения и т.д.

5.3 Особенности вакцинации

Вакцинация убитыми вакцинами только после купирования острых проявлений СК.

Живые вирусные вакцины (корь, паротит, краснуха, полиомиелит и ветряная оспа) через 3-6 мес. после введения иммуноглобулина.

Через 3-6 мес. после завершения курса ВВИГ на фоне ацетилсалициловой кислоты из-за опасности синдрома Рея детям старше 6 мес. прививки:

  • инактивированной вакциной против гриппа;
  • против ветряной оспы.

5.4 Мониторинг пациентов с СК

Общие принципы наблюдения пациентов с СК:

  • Эхо-КГ при диагностике и спустя 6-8 недель после первых проявлений заболевания;
  • При нормальной Эхо-КГ повторное исследование на 10-14 день;
  • При аневризмах на Эхо-КГ и у детей с сохраняющимися лабораторными признаками активности еженедельно контрольные Эхо-КГ;
  • При сохраняющихся аневризмах по Эхо-КГ – длительно 3-5 мг/кг/сут ацетилсалициловая кислота с отмененой при исчезновении аневризмы;
  • При боли или дискомфорте в загрудинной области и/или сердцебиении, стенозе и гигантских аневризмах суточное (Холтеровское) мониторирование ЭКГ для исключения аритмий и ишемии;
  • Контрольные исследования сердца и коронарных сосудов — каждые 6-12 мес.

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

6.1 Осложнения:

  • поражение коронарных артерий
  • тромбоз с инфарктом миокарда
  • нарушения ритма сердца
  • водянка желчного пузыря
  • гепатит
  • панкреатит
  • миозит
  • перикардит
  • миокардит
  • нейросенсорная глухота
  • периферическая гангрена.

6.2 Исходы и прогноз

Прогностически неблагоприятны:

  • лихорадка более 16 суток
  • рецидив лихорадки после 2 суток нормальной температуры
  • кардиомегалия
  • нарушения сердечного ритма (кроме AV-блокады 1 степени)
  • тромбоцитопения
  • низкие гематокрит и альбумин в дебюте
  • мужской пол
  • возраст младше 1 года.

Синдром Кавасаки: причины, проявления, диагностика, лечение, чем опасен

Синдром Кавасаки — совокупность клинических признаков, возникающих у детей с аутоиммунным воспалением мелких и средних артериальных сосудов. Болезнь протекает по типу деструктивно-пролиферативного васкулита с преимущественным поражением сосудов сердца, кожи, почек, суставов и органов пищеварения. В процесс нередко вовлекается аорта и крупные кровеносные стволы. У детей синдром является причиной тяжелой сердечной патологии, сопровождающейся стенозом коронарных артерий, тромбообразованием и появлением аневризм.

Недуг был открыт в 1961 году японским детским врачом Кавасаки. Доктор наблюдал за больными детьми, у которых имелась сыпь на гиперемированной коже, были потресканные губы, отекшие подошвы и ладони, увеличенные лимфоузлы. Он определил, что подобная симптоматика обусловлена системным поражением кровеносных сосудов. Благодаря открытию доктора Кавасаки синдром получил свое наименование. Первоначально недуг относили к категории легко протекающих болезней. В последствии неоднократно регистрировались случаи тяжелой коронарной дисфункции у лиц с синдромом Кавасаки. В России эта болезнь диагностируется крайне редко.

Этиология синдрома неизвестна. Важное значение в развитии патологии имеет наследственность и определенная раса. Болеют в основном жители азиатских стран — японцы, китайцы, корейцы. У азиатов недуг регистрируется намного чаще, чем у американцев и европейцев. Синдром Кавасаки встречает в основном у мальчиков грудного и раннего детского возраста. Наиболее часто болеют младенцы 9 – 11 месяцев. Известны единичные случаи развития патологии у взрослых.

Это редкое тяжелое заболевание протекает по типу генерализованного васкулита некротизирующего характера. Оно характеризуется воспалением преимущественно артерий сердца с образованием аневризмоподобных локальных расширений и кровяных сгустков, перекрывающих просвет сосуда. Воспаление нередко распространяется на оболочки сердца – перикард и эндокард, а также на саму сердечную мышцу – миокард.

Синдром Кавасаки отличается полиморфизмом клинических проявлений. У больных возникает фебрильная лихорадка, на коже появляется диффузная сыпь, воспаляется конъюнктива глаз, слизистая оболочка рта, кожа, суставы, шейные лимфоузлы. При постановке диагноза врачи учитывают данные клинической картины и результаты лабораторных исследований, электрокардиографии, эхокардиографии, коронарографии. Лечение патологии проводится в стационаре. Больным назначают препараты из группы антиагрегантов, антикоагулянтов, НПВС, иммуномодуляторов. Эта малоизученная аномалия способна привести к печальным последствиям и даже к летальному исходу. Важно вовремя распознать болезнь и оказать пациенту медицинскую помощь.

Этиопатогенез

Этиология и патогенез синдрома в настоящее время до конца не изучены. Существует несколько теорий происхождения патологии — наследственная, аутоиммунная, инфекционная.

  • В пользу наследственной природы болезни говорит тот факт, что люди, имеющие предков с синдромом Кавасаки, в 10% случаев тоже заболевают им. Доказано, что патология поражает близких родственников.
  • Цикличность и сезонность — признаки, подтверждающие инфекционную этиологию недуга. Количество заболевших достигает максимума весной и зимой.
  • Аутоиммунная теория: на воздействие токсинов организм реагирует выработкой антител к собственным клеткам эндотелия сосудов.

Современные ревматологи признают гипотезу, согласно которой недуг развивается у лиц, имеющих генетическую предрасположенность, под влиянием экзогенных факторов: бактерий и вирусов. Наиболее опасными в отношении синдрома являются стрептококковая, стафилококковая, риккетсиозная, цитомегаловирусная и герпесвирусная инфекции.

Патогенетические звенья синдрома:

  1. Воздействие на организм инфекционных биологических агентов,
  2. Активация Т-лимфоцитов,
  3. Выработка антител к микробам и эндотелиоцитам,
  4. Развитие иммунологических реакций против клеток эндотелия,
  5. Воспаление мышечного слоя артерий,
  6. Некроз гладкомышечных клеток,
  7. Разрушение эндотелия,
  8. Расщепление и расслоение эластических мембран сосудов,
  9. Патологическое расширение артерий и образование аневризмы,
  10. Фиброз стенок сосудов,
  11. Пролиферация и утолщение интимы,
  12. Появление общих симптомов заболевания,
  13. Сужение просвета сосуда,
  14. Тромбоз и окклюзия пораженной артерии.

При отсутствии своевременной и правильной терапии синдрома прогноз становится неблагоприятным. В результате стенозирования и закупорки тромбом коронарных артерий возникает инфаркт миокарда, который нередко становится причиной смерти больных.

Видео: механизм повреждения артерий при синдроме Кавасаки

Симптоматика

Клинические признаки синдрома разнообразны и специфичны:

    • Лихорадка — резкой подъем температуры тела, сохраняющийся в течение двух недель и сопровождающийся признаками интоксикационного синдрома: недомоганием, ознобом, тахикардией, ломотой во всем теле. Родители жалуются на чрезмерное беспокойство, капризность, возбудимость и раздражительность своих детей. Они становятся плаксивыми и крикливыми, отказываются от еды и плохо спят. Взрослые больные не справляются с выполнением банальных повседневных дел. Они с трудом поднимаются в гору, не могут бежать и быстро идти, а также поднимать тяжести. Когда лихорадка длится дольше 14 дней, прогноз патологии существенно ухудшается.

      проявления синдрома Кавасаки

  • Поражение кожи проявляется появлением сыпи, элементы которой полиморфны. Они имеют вид мелких плоских красных пятен, крупных волдырей, кореподобных высыпаний без везикул и корочек. Сыпь локализуется преимущественно на туловище, конечностях, в паху. Элементы сыпи имеют тенденцию к слиянию, образуя эритематозные участки. На подошвах и ладонях кожа становится плотной и болезненной, что приводит к ограничению подвижности пальцев. Примерно через неделю сыпь начинает бледнеть и постепенно исчезает, оставляя на коже шелушащиеся очаги.
  • Воспаление слизистой оболочки глаз протекает по типу конъюнктивита без выделений. У больных возникает двусторонняя инъекция сосудов склер и конъюнктивы без слезотечения и изъязвления роговицы. Во рту слизистая краснеет и сохнет, на губах появляются трещины, которые периодически кровоточат. Язык становится малиновым, миндалины увеличенными. Нередко в патологический процесс вовлекаются шейные лимфоузлы, развивается регионарный лимфаденит. Появляется одиночный болезненный узел, диаметр которого превышает 1,5 сантиметра.
  • области поражения при синдроме Кавасаки

    У лиц с васкулитом нарушается работа сердца, наблюдаются серьезные изменения в функционировании всей сосудистой системы. У больных развивается миокардит, проявляющийся учащенным сердцебиением, одышкой, кардиалгией, аритмией. Болезнь неуклонно прогрессирует и часто приводит к острой сердечной недостаточности. Воспаление может распространяться на перикард. Аневризмы коронарных артерий — причина инфаркта миокарда.

  • Суставной синдром возникает у каждого третьего больного. Обычно поражаются крупные суставы ног и мелкие суставы кистей.
  • Воспаление органов пищеварения проявляется абдоминальной болью, диспепсическими явлениями, нарушением стула, увеличением печени.
  • В отдельных случаях поражаются оболочки мозга и органы мочевыделительной системы.

Яркая симптоматика болезни сохраняется два месяца, а затем наступает выздоровление. При отсутствии своевременного лечения синдром прогрессирует, развиваются тяжелые осложнения:

  1. Острая коронарная недостаточность,
  2. Гемоперикард,
  3. Эндокардит с поражением митрального клапана,
  4. Воспаление клапанов сердца,
  5. Водянка желчного пузыря,
  6. Гепатит,
  7. Панкреатит,
  8. Миозит,
  9. Асептическое воспаление оболочек мозга,
  10. Поражение суставов,
  11. Воспаление среднего уха,
  12. Нейросенсорная глухота,
  13. Гангрена конечности.

Ранняя диагностика синдрома Кавасаки и эффективная терапия снижают уровень смертности больных от возникших осложнений до 1-2%.

Диагностические мероприятия

Ревматологи ставят предварительный диагноз больному, если у него сохраняется лихорадка на протяжении пяти дней и имеются характерные клинические признаки. Но несмотря на специфические симптомы патологии, обязательно проводится полное диагностическое обследование пациента. Синдром Кавасаки развивается намного чаще, чем распознается. При наличии у больного лихорадки, длящейся больше недели, следует подумать о данной болезни.

Лабораторная диагностика необходима для подтверждения предполагаемого диагноза.

  • Гемограмма — увеличение числа лейкоцитов и тромбоцитов, незначительное снижение эритроцитов и гемоглобина, ускорение СОЭ.
  • Биохимия крови – повышение активности трансфераз, уровня билирубина.
  • Иммунограмма — появление в крови специфических антител и циркулирующих иммунных комплексов.

Диагностические методики, позволяющие обнаружить признаки поражения сердца:

  1. ЭКГ — раннее выявление ишемического некроза сердечной мышцы или ее воспаления,
  2. Рентгенография органов грудной клетки — определение границ сердца, выявление кардиомегалии,
  3. УЗИ сердца — оценка состояния структур сердца, аорты и крупных артериальных стволов,
  4. Коронарная ангиография — обнаружение стеноза, истончения, расширения и проходимости артерий.

После постановки диагноза специалисты назначают соответствующее лечение.

Лечебный процесс

Лечение больных с синдромом Кавасаки проводится в стационаре под наблюдением медперсонала. Этиотропной терапии болезни не существует. Симптоматическое лечение направлено на снятие неприятных симптомов и улучшение общего самочувствия больных. Обычно врачи ограничиваются применением консервативных методов. Чтобы снизить летальность, необходимо предотвратить развитие аневризм коронарных артерий. Хирургическое вмешательство показано в запущенных случаях при наличии тяжелых сердечно-сосудистых дисфункций.

Лекарственные препараты, используемые для лечения синдрома:

  • Иммуноглобулин вводят парентерально сразу после поступления больного в стационар. Он уменьшает выраженность воспалительных явлений в сосудах, оказывает жаропонижающее действие, препятствует образованию аневризм.
  • НПВС обладают противовоспалительным и жаропонижающим эффектами, снимают боль в суставах, уменьшают отек и выраженность кожных высыпаний – «Пироксикам», «Ортофен».
  • Антиагрегантные препараты предупреждают слипание тромбоцитов, способствуют разжижению крови, снижают ее свертываемость, предотвращают тромбообразование – «Аспирин», «Курантил».
  • Антикоагулянтные средства замедляют свертывание крови, превращение фибриногена в фибрин и образование кровяных сгустков – «Клопидогрел», «Варфарин».
  • Глюкокортикостероидные средства устраняют признаки воспаления, но не влияют на процесс образования аневризм коронарных сосудов. Их эффективность в целом вызывает сомнения у специалистов, поскольку стероидные гормоны имеют побочный эффект в виде сгущения крови и образования тромбов.

Когда консервативная терапия не дает положительных результатов, а патологические процессы в коронарных сосудах прогрессируют, переходят к оперативному лечению. Чтобы избавиться от аневризмы, пациентам выполняют ангиопластику и коронарное шунтирование. При наличии стеноза коронарных артерий проводят стентирование, катетеризацию и ротационную абляцию.

Прогнозирование

Прогноз синдрома Кавасаки благоприятный. Заболевание излечивается полностью, если лечение было начато в первые 10 дней после манифестации симптомов. Симптоматика постепенно исчезает и к концу третьего месяца сходит на нет. Если недуг не лечить, образовавшаяся аневризма разорвется. К смертельному исходу также приводит тромбоз сосудов сердца и инфаркт миокарда. Чем раньше начата диагностика и чем качественней проводимое лечение, тем благоприятнее прогноз. Смертность от синдрома составляет всего 0,1-0,5%, что также говорит в пользу положительного исхода болезни. В 3% случаев процесс рецидивирует.

Лица, перенесшие синдрома Кавасаки в детстве, в будущем могут иметь проблемы со здоровьем. У них появляются признаки атеросклероза или ишемической болезни сердца. Чтобы этого избежать, им необходимо соблюдать меры вторичной профилактики:

  1. Постоянно наблюдаться у кардиолога и соблюдать все его рекомендации,
  2. Не курить и не пить,
  3. Лечить гипертонию,
  4. Устранять любые инфекции,
  5. Правильно питаться,
  6. Принимать витамины,
  7. Укреплять иммунитет,
  8. Соблюдать умеренную физическую активность,
  9. Периодически проходить эхокардиографию.

Синдром Кавасаки — тяжелое заболевание, которое несет потенциальную угрозу для жизни больного ребенка. Ранняя диагностика и грамотное лечение предотвращают развитие осложнений. Внимание, забота и любовь родителей оказывают положительное воздействие на течение патологии в целом.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *