Синдром бернара горнера

Синдром Горнера: развитие, признаки, диагностика, лечение

Синдром Горнера (Бернара-Горнера) – патологическое состояние, обусловленное поражением симпатического отдела нервной системы, отвечающего за иннервацию глаза. Это заболевание проявляется нарушением работы глазных мышц, расширяющих и суживающих зрачок, открывающих и закрывающих глаз. У больных развиваются некоторые моторные дисфункции: опускается веко, сужается зрачок, изменяется его реакция на свет, западает глаз. Повреждение нервного пути, идущего от головного мозга к глазу, проявляется обвисанием верхнего века и снижением или полным отсутствием потоотделения на правой или левой стороне лица. У детей с синдромом Горнера радужка имеет разный цвет: на одном глазу более темного оттенка, на втором – более светлого.

Заболевание впервые описал врач-офтальмолог из Швейцарии Горнер в 1869 году. Врожденная форма патологии клинически проявляется у новорожденных детей. Приобретенный синдром Горнера может развиться у людей любого возраста и половой принадлежности.

Синдром Горнера – это результат имеющейся в организме проблемы со здоровьем. Чаще всего он развивается после инсульта или травмы спинного мозга. В некоторых случаях этиопатогенетический фактор болезни не определяется. Лечение патологии направлено на устранение первичного заболевания.

Синдром Горнера – сравнительно нечастая болезнь, однако ее лечение доставляет немало хлопот неврологам и офтальмологам.

Формы патологии:

  • Идиопатический или первичный тип – самостоятельное заболевание, развитие которого не зависит от других патогенных факторов. Симптоматика возникает на фоне полного благополучия пациента и самостоятельно исчезает, не требуя специфического лечения.
  • Вторичный тип развивается на фоне имеющегося в организме конкретного заболевания: сосудистого, нервного, вирусного, онкологического, аутоиммунного.

Виды синдрома от уровня поражения: преганглионарный, постганглионарный, центральный.

  1. Центральный вид характеризуется поражением нейронов, идущих от гипоталамуса к спинному мозгу. Синдром сопровождается дисфункцией ствола мозга, нарушением симпатической иннервации потоотделительных желез лица и проявляется гомолатеральным ангидрозом лица и шеи.
  2. Преганглионарный тип — поражение нейронов, начинающихся от «цилиоспинального центра» мозга и поднимающихся вдоль верхушки легкого по передней поверхности шеи. Патология проявляется уменьшением выделения пота или его отсутствием на стороне поражения, слабостью и атрофией мышц руки с той же стороны, болью в надключичной ямке.
  3. При постганглионарном типе поражаются нейроны, идущие от верхнего шейного ганглия через шею, основание черепа, кавернозные синусы в глазницу. У больных возникают сосудистые головные боли.

Этиология и патогенез

Заболевания, проявляющиеся синдромом Горнера:

  • Онкологические заболевания: злокачественные и доброкачественные опухоли легких, мозга, щитовидной железы, нейробластомы, нейрофибромы, лимфомы, метастазы;
  • Ссудистая патология: расширение вен шеи, ограниченная внутрипросветная дилатация аортального сосуда, недостаточность вертебробазилярной артерии, недоразвитие внутренней сонной артерии;
  • Тупая или операционная травма шеи, черепно-мозговая травма;
  • Воспалительные болезни: средний отит, медиастенит, воспаление верхних ребер и шейно-грудного отдела позвоночника, тяжелый остеоартрит шеи с остями костей,
  • Системные заболевания: нейрофиброматоз, демиелинизирующее заболевание ЦНС, патологически быстрая утомляемость поперечнополосатых мышц;
  • Эндокринопатии: диффузный токсический зоб;
  • Болезни нервной системы: блокада нервных сплетений шеи, менингит, арахноидит, энцефалит, воспаление тройничного нерва, образование полостей в спинном мозге, закупорка тромбом пещеристого синуса, сильные и мучительные приступы головной боли;
  • Интоксикация различного генеза: алкогольная, лекарственная, пищевая.

Синдром Горнера в неврологии характеризуется тотальным поражением нейронов, идущих по зрительному каналу к глазам из продолговатого мозга. Патологическая иннервация глазных мышц обусловлена нарушением передачи импульса по нервным волокнам. При синдроме Горнера поражаются нервные центры, отвечающие за работу сердца, размер зрачков, выделение пота, артериальное давление и адаптационные функции, позволяющие организму приспособиться к изменениям в окружающей среде.

Причины патологии у детей:

  1. Врожденный тип обусловлен нарушением эмбриогенеза. Он составляет 50% из всех случаев синдрома Горнера у детей. Его причинами обычно являются: родовая травма, новообразования носоглотки, опухоли ЦНС, внутриутробное инфицирование.
  2. Известны случаи взаимосвязи врожденного синдрома Горнера с вирусом ветряной оспы и цитомегаловирусной инфекцией. Эти микробы обладают тропизмом к нервной ткани, что способствует появлению после рождения характерных признаков окулосимпатического синдрома.
  3. Приобретенная форма у грудных детей является следствием применения специальных акушерских приспособлений: вращения плода, затрудненного рождения плеча, наложения акушерских щипцов при родовспоможении, вакуумной экстракции плода.
  4. Глазные мышцы могут полностью лишиться сократительной способности при нарушении симпатической иннервации, спровоцированной операцией на грудной клетке малыша, корректирующей врожденный порок сердца. Это ятрогенный вариант патологии, при котором поражаются нервные пути и ганглии, что проявляется характерным симптомокомплексом.

Симптоматика

Основные симптомы заболевания можно увидеть невооруженным глазом. Чаще всего они определяются на одной стороне лица.

  • Птоз верхнего века и «перевернутый птоз» нижнего века уменьшают размер глазной щели.
  • Затрудненная видимость, нарушение зрения.
  • Сужение зрачка.
  • Анизокория – разные диаметры зрачков.
  • Снижение фотореакции зрачка.
  • Замедленная адаптация зрачка к различной степени освещенности.
  • Отсутствие реакции зрачка на разные лекарственные препараты.
  • Западение и уплощение глазного яблока.
  • Пониженное выделение пота на одной стороне лица или его полное отсутствие.
  • Расширение сосудов конъюнктивы, красный окрас глаза.
  • Разный цвет радужной оболочки глаз у детей.
  • Неравномерное распределение цветного пигмента по радужке.
  • Гипопродукция слезы со стороны поражения.
  • Усиление аккомодации или ее паралич.
  • Синдром сухого глаза.
  • Осунувшийся вид лица со стороны поражения.
  • Диплопия – двоение в глазах.

Синдром Горнера проявляется специфическими клиническими признаками, по которым легко определить наличие данной патологии у человека. Присутствие как минимум двух симптомов из перечисленного списка указывает на эту болезнь.

Существует отдельная форма заболевания — неполный синдром Горнера, характеризующийся отсутствием типичной симптоматики. Диагностировать данный недуг может только высококвалифицированный офтальмолог.

Диагностика

Диагностика синдрома Горнера начинается с непосредственного визуального осмотра больного. Врач изучает явную симптоматику патологии и собирает подробный анамнез. Физикальное обследование заключается в пальпации надключичных лимфатических узлов и щитовидной железы.

Затем переходят к специфическим диагностическим методикам, которые безошибочно определят данную болезнь.

  1. Офтальмологи закапывают в глаза мидриатики – «Мидримакс», «Ирифрин», «Цикломед». Под воздействием данных растворов у здоровых людей расширяется зрачок. Если этого не происходит, значит, в организме имеется патология. Специалист сравнивает реакцию зрачков и определяет состояние нервных структур у больного.
  2. Определение адаптивной способности глаза к перепаду интенсивности освещения – еще один тест, подтверждающий наличие синдрома Горнера. У больных замедлена адаптация зрачка к различной степени освещенности.
  3. Исследование характера птоза и его дифференцировка с воспалением глазодвигательного нерва. Синдром Горнера характеризуется средним или слабым, едва заметным опущением верхнего века и сужением зрачка. При поражении черепных нервов, обеспечивающих адекватную работу зрительного анализатора, птоз выраженный, а зрачок сильно расширенный.
  4. КТ и МРТ различных областей тела человека позволяет выявить первопричину синдрома.
  5. Рентгенологическое исследование проводится с целью обнаружения новообразований и определения их локализации.
  6. УЗИ сосудов головы и шеи.
  7. Общий анализ крови.
  8. Биопсия лимфоузлов и ангиография сонной артерии – вспомогательные методы диагностики синдрома.

Окончательный диагноз патологии ставят окулисты и невропатологи после совместного осмотра больного.

Лечение

Идиопатическая форма синдрома проходит самостоятельно, без проведения лечебных процедур. Специфической терапии приобретенной формы недуга в настоящее время не существует. Симптоматика патологии заметно ослабевает после устранения основного заболевания, спровоцировавшего развитие синдрома.

Основные методы лечения патологии:

  • Нейростимуляция – самый эффективный метод лечения синдрома Горнера. К коже прикрепляют электроды, по которым электрические импульсы поступают к пораженным мышцам и стимулируют их. При этом улучшается кровоснабжение и частично восстанавливается иннервация мышц. Даже слабые мышечные волокна становятся подготовленными к регулярной нагрузке. Эта болезненная процедура улучшает метаболизм и тонизирует глазные мышцы.
  • Пластическая хирургия обеспечивает коррекцию дискомфортных зон и косметических недостатков. Профессиональные хирурги восстанавливают правильную форму глазной щели, век и возвращают больному здоровый вид.
  • Кинезотерапия — специальное комплексное лечение, активизирующее нервы и мышцы пострадавшего глаза. В его состав входит дыхательная гимнастика, лечебная физкультура, подвижные игры, массаж. Эти методы позволяют стимулировать пораженные участки по средствам физического контакта.
  • Массаж век проводят аккуратно ватным тампоном, смоченным в антисептическом средстве или пропитанным тетрациклиновой мазью, альбуцидом. Легкими, поглаживающими движениями с небольшим надавливанием и похлопываниями начинают массаж у внутреннего уголка глаза и заканчивают в области внешнего уголка.
  • Существуют упражнения, повышающие тонус глазных мышц. Они проводятся одними глазами без поворотов головы. Больным рекомендуют смотреть вверх, а затем резко вниз; влево, а затем резко вправо; переводить взгляд по диагонали; смотреть на приближающуюся к носу фалангу пальца; вращать глазами в разные стороны; фиксировать взгляд на дальнем, а затем на ближнем предмете; резко закрывать и открывать глаза. Такие ежедневные упражнения, выполняемые в течение трех месяцев, помогут укрепить глазные мышцы и поднять их тонус.

Народное лечение синдрома Горнера проводится с согласия лечащего врача. Для этого используют аромамасла и лифтинг-маски. Яично-кунжутную маску наносят тонким слоем на больное веко на 20 минут. Кашицу из сырого картофеля наносят на веко, оставляют на полчаса и смывают теплой водой.

Синдром Горнера сам по себе не угрожает жизни больного, а вызывает лишь косметические дефекты. Нередко он является проявлением серьезных заболеваний организма. Чтобы избежать развития опасных осложнений, необходимо как можно раньше обратиться к врачу. Нельзя игнорировать даже незначительный дискомфорт в глазах. Консультация офтальмолога и невролога, всестороннее обследование и курсовая терапия позволят предотвратить дальнейшее прогрессирование патологии.

Видео: синдром Горнера, программа “Жить здорово!”

Синдром Горнера

Характеризуется поражением симпатических нервов шейного отдела и грудного отдела спинного мозга. Проявляется в области глаз с поражением мышечных тканевых соединений организма и глазных яблок.

Болезнь была открыта доктором Горнером, но до него данное заболевание исследовали еще несколько медиков, которые описывали это заболевание. В итоге болезнь была названа в его честь, но в некоторых странах еще называют синдром Бернара Горнера или синдром Клода Горнера.

Причины

Среди основных причин выделяют:

  • нарушения в работе нервной системы;
  • врожденный синдром Горнера;
  • медицинские вмешательства.

Врожденный частичный синдром Горнера – неполный вид заболевания, которое может не иметь ярко выраженной симптоматики, и диагноз может поставить только дипломированный врач – офтальмолог.

Эти причины являются положительными, но наличие данной патологии свидетельствует о серьезной проблеме в области шеи или, же грудного отдела — опухоль Панкоста, или опухолевидные новообразования верхушки легкого, щитовидно – шейная венозная дилятация, новообразования ЦНС, идиопатический синдром Горнера, при котором основное заболевание выявить трудно, нейробластома, скрытие травмы, герпетический энцефалит и много других.

Также синдром Горнера классифицируют как:

  • идиопатический – независимое происхождение болезни от тех патогенных факторов, которые вызывают именно эту болезнь. То есть, в данном случае это отдельно выделяемая болезнь, а не симптомокомлекс другого заболевания;
  • вторичный – в данном случае наоборот – синдром Горнера является симптомом другого заболевания.

Существует классификация по уровню поражения нейронной цепочки, которая передает электрические импульсы:

  • поражение первого нейрона – возникает при рассечении поперечном методом спинного мозга в области шеи или в грудном отделе;
  • поражение второго нейрона – развивается, когда симпатический нерв сдавлен близлежащей опухолью;
  • поражение третьего нейрона – возникает, когда были поражены двигательные волокна нерва симпатической формы.

Симптомы

Это заболевание определяется по внешним симптомам, которые возникают на лице больного.

Есть три основных симптома:

  • энофтальм – западение глазного яблока;
  • миоз – уменьшение зрачка, которое считается аномальным;
  • птоз – опущение верхнего века пораженного глаза.

Но это не все симптомы, которым можно характеризовать это заболевание, их гораздо больше, и в их число входят следующие:

  • нарушение адаптированной способности зрачка. В норме, у здорового человека зрачок имеет способность адаптироваться к разной степени освещения, а у больных синдромом Горнера эта способность нарушена;
  • гетерохрония – когда глаза имеют разный цвет;
  • ангидроз – в области пораженного нерва нарушается потоотделение;
  • сниженная выработка слезной жидкости;
  • опухание лица со стороны пораженного нерва;
  • наличие типичного для описываемой болезни такого симптома как синдром Пти – расширение кровеносных сосудов в пораженном глазу, что вызывает его красный цвет и определяется при офтальмологическом осмотре.

Но вышеперечисленные симптомы не обязательно должны присутствовать, так как они не являются основными симптомами болезни.

Для начала проводят визуальный осмотр, при котором нужно определить хотя бы 2-3 симптома. Также проводят сбор подробного жизненного анамнеза. Но все же, основным методом диагностики данной болезни являются тести, которые дают однозначный результат в постановке диагноза.

Используется такие тесты:

  1. Кокаиновая проба – в пораженное глазное яблоко закапываю одну каплю кокаина. В норме это приводит к расширению зрачка, так как кокаин блокирует обратный захват норадреналина. При данном синдроме будет отмечен недостаток норадреналина, и зрачок не будет расширяться.
  2. Тест с оксамфетамином, который позволяет выяснить причину миоза – если третий нейрон интактен, амфетамин вызовет у него опустошение нейромедиаторного пузырька, что приведет к стойкому мидриазу. Если же третий нейрон поврежден, то вещество амфетамин не окажет на него никакого влияния, тем самим зрачок останется суженым.
  3. Тест с перепадами освещения – как упоминалось в симптоматике, здоровый человек бистро привыкает к перепадам освещения. Для определения нарушения нужно знать время нормальной адаптации, и сопоставить его со временем адаптации больного.
  4. Выявить причину птоза – при синдроме Горнера он будет неполным, хотя при других заболеваниях, например при поражении глазодвигательного нерва, он практически всегда полный, то есть века опущена полностью.

Проводятся так же дополнительные методы диагностики: МРТ, рентген, КТ, проведение которых дают возможность выявить опухоли, которые возможно служат причиной возникновения заболевания вследствие их давления на симпатический нерв.

Следует заметить, что данный синдром – это скорее косметический дефект и ряд некоторых неудобств, нежели какое-то серьезное заболевание. Но не следует забывать, что за возникновением данной патологии могут стоять достаточно серьезные заболевания и проблемы, решение которых должно быть незамедлительное.

В курс лечения входит:

  • нейростимуляция – прикрепленные к мышцам электроды дают короткие электрические импульсы пораженным областям, что приводит к улучшению местного кровотока и восстановлению (частичному или полному);
  • лекарственный курс – с помощью индивидуально подобранных препаратов, которые предназначены также для стимуляции пораженной области лица. Нужно запомнить, что самолечением заниматься нельзя, медикаменты должен назначить опытный врач после исследований и постановки диагноза;
  • пластическая коррекция пораженных областей для устранения дискомфорта;
  • кинезотерапия – лечебные физические нагрузки.

Профилактика заболевания

Данное заболевание имеет уникальный характер, поэтому и не имеет своего целенаправленного лечения. Следует помнить, что если есть хоть малейшее подозрение на этот синдром, нужно обязательно обратиться к врачу, пройти полный курс исследований для поиска причины данной патологии. Это сможет предотвратить развитие более тяжелой формы заболевания, или найти причину, по которой синдром стал симптомом какой-нибудь страшной болезни.

Прогноз зависит от того, насколько рано была выявлена болезнь и насколько эффективно было ее лечение.

Что такое синдром горца

Синдром горцев — редкое заболевание, характеризующееся задержкой в ​​физическом развитии, что делает человека похожим на ребенка, когда он или она на самом деле взрослый.

Диагноз в основном сделан на физическом обследовании, поскольку характеристики очень очевидны. Однако пока неизвестно, что на самом деле вызывает синдром, но ученые полагают, что это связано с генетическими мутациями, способными замедлить процесс старения и тем самым задержать характерные изменения полового созревания, например.

Симптомы горного синдрома

Синдром Горца характеризуется главным образом задержкой роста, которая оставляет человека с появлением ребенка, когда на самом деле он имеет более 20 лет, например.

В дополнение к задержке развития у людей с этим синдромом нет волос, кожа мягкая, хотя у нее могут быть морщины, а в случае с мужчинами нет утолщения голоса, например. Эти изменения нормализуются в период полового созревания, однако люди с синдромом Горца не обычно входят в половую зрелость. Узнайте, что происходит с телом в период полового созревания.

Возможные причины

Пока неизвестно, какова истинная причина синдрома Горца, но считается, что это связано с генетической мутацией. Одной из теорий, оправдывающих синдром Горца, является изменение теломер, которые представляют собой структуры, присутствующие в хромосомах, которые связаны со старением.

Теломеры ответственны за контроль процесса деления клеток, предотвращая неконтролируемое деление, что, например, происходит при раке. С каждым делением клеток часть теломер теряется, что приводит к прогрессирующему старению, что является нормальным явлением. Однако, что может случиться при синдроме Горланда, это переактивация фермента, называемого теломеразой, который отвечает за восстановление части тела, которая была потеряна, тем самым замедляя старение.

Есть еще несколько зарегистрированных случаев синдрома Горца, поэтому пока неизвестно, что приводит к этому синдрому и как его можно лечить. В дополнение к консультированию с генетиком, чтобы сделать молекулярную диагностику заболевания, может потребоваться обратиться к эндокринологу, чтобы проверить производство гормонов, которые, вероятно, изменены, чтобы можно было инициировать заместительную гормональную терапию,

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *