Шарпа синдром

Синдром Шарпа

Смешанное заболевание соединительной ткани или синдром Шарпа — это системная патология аутоиммунного характера. Ее особенностью является сочетание признаков нескольких болезней, а именно — склеродермии, волчанки красной, дерматополимиозита.

Синдром Шарпа диагностируется преимущественно у представительниц слабого пола. Поражение суставов сочетается с артритом, полиартралгией. У некоторых пациенток во время рентген обследования обнаруживается эрозия костей. Как правило, патология протекает легко и не осложняется какими-либо серьезными последствиями.

Причины развития

Синдром Шарпа — это аутоиммунное заболевание, в процессе которого защитные силы организма «настраиваются» против самих себя. В большинстве случаев заболевание имеет наследственный характер.

Но причинами развития патологии могут стать и следующие обстоятельства:

  • вирусная инфекция;
  • заболевания эндокринной системы;
  • нервное перенапряжение, сильный стресс;
  • переохлаждение;
  • травма и т. п.

Классификация синдрома Шарпа:

  • суставной (проявляется под видом артрита, полиартралгии);
  • мышечный (проявляется мышечная вялость, миалгия, дискомфорт в мускулах);
  • кожный. Сюда включены — пигментация кожи, алопеция, симптомы красной волчанки, признаки склеродермии);
  • висцеральный тип (происходит поражение внутренних органов, сочетающееся с гипотонией пищевода, миокардитом, дискомфортом в процессе глотания, аортальной недостаточностью и т. п.);
  • синдром Рейно.

Клиническая картина

Симптомы синдрома Шарпа разнообразны и многочисленны.

В начале развития болезни появляются следующие физиологические изменения:

  • Признаки синдрома Рейно. Нарушается кровоснабжение периферических отделов конечностей — стоп, кистей. Пальцы отекают, становятся бледными или синюшными.
  • Дискомфорт в области мышц, суставов.
  • Признаки артрита или артроза кистей.
  • Общее недомогание.
  • Субфебрильные значения температуры тела, т. е. температура не поднимается выше 38 градусов.

Практически у всех больных при развитии синдрома Шарпа проявляются признаки артрита. Но в данном варианте заболевание протекает намного легче. Впоследствии к артриту присоединяются признаки синдрома Рейно. В некоторых случаях синдром Рейно способен привести к гангрене пальцев на руках.

Помимо поражения суставов у больного наблюдаются и патологические изменения на поверхностном слое кожи. Общие признаки схожи с симптомами склеродермии, то есть, пальцы у больного утолщаются, наблюдается отек кистей, мышцы рук напрягаются и утолщаются. В редких случаях проявляются очаги гиперпигментации.

Кожные симптомы нужно своевременно и точно диагностировать. Пигментация и утолщение кожи при истиной склеродермии самостоятельно не проходит, а приводит к осложнениям — поражению многих органов и систем.

Поражение внутренних органов при синдроме Шарпа наблюдается незначительное. Частой разновидностью поражения является мембранозный нефрит, редко диагностируется развитие патологий почек. Важно отметить, что медицине известны случаи, когда при синдроме Шарпа развивалась почечная недостаточность. Патологии сердца и легких при синдроме Шарпа — редкое явление. Относительно редко заболевание может быть осложнено развитием пневмонии или миокардита, появлением экссудата в легких.

Практически во всех случаях развития смешанного заболевания соединительной ткани происходит поражение пищеварительного тракта. У больного отмечается снижение перистальтики, появление симптомом метеоризма, дискенезии, изменения стула (чередование диареи и запора).

Среди прочих патологических изменений можно обозначить лимфаденопатию, которая может стать причиной развития злокачественной опухоли. Около 10% пациентов при синдроме Шарпа страдают невралгией тройничного нерва.

Диагностика

Появление вышеописанных симптомов становится поводом для обращения к врачу. Для исключения патологий с родственной симптоматикой необходима консультация ревматолога.

Для уточнения диагноза пациенту назначается необходимое обследование.

Диагностика смешанного заболевания соединительной ткани включает в себя:

  • изучение истории болезни пациента;
  • определение симптомов;
  • общий, биохимический и иммунологические анализы крови.

Синдром Шарпа по международной классификации заболеваний мкб 10 определен кодом М 35.

Своевременное обращение к врачу и выполнение всех клинических рекомендаций является гарантией благоприятного течения болезни. Симптоматика заболевания, выявленная на ранних этапах развития, хорошо поддается лечению.

Методы лечения

Схему лечения определяет врач-ревматолог. При необходимости может потребоваться консультация невролога, кардиолога, гастроэнтеролога, дерматолога.

В зависимости от признаков болезни возможны следующие варианты терапии:

  • если у пациента наблюдается развитие полиартрита, а также плеврита, то ему назначаются препараты группы НПВС (Ортофен), антималярийные медикаменты, курсовые инъекции преднизолона или же метотрексата;
  • при присоединении сердечных патологий (миокардита) пациенту назначается курс цитостатиков и кортикостероидных средств;
  • при ярко-выраженных симптомах артериальной гипертензии показано назначение ингибиторов АПФ, а также антагонистов кальция, диуретиков;
  • воспаление при полимиозите подавляется курсовым введением преднизолона;
  • при патологических нарушениях пищеварительного тракта пациенту требуется придерживаться лечебной диеты.

При доминировании синдрома Рейно пациенту рекомендуется избегать воздействия провоцирующих факторов. А именно, остерегаться переохлаждения организма, отказаться от вредных привычек, не находиться в помещениях с сильной вибрацией.

Основы лечебного питания

Лечебная диета при расстройстве пищеварения на фоне развития синдрома Шарпа предполагает соблюдение следующих основ:

  • пища должна готовится путем отваривания или на пару;
  • строго ограничивается потребление соли;
  • увеличить количество приемов пищи до 8 раз, но порции при этом уменьшаются.

Осложнения

При отсутствии квалифицированной и своевременной терапии заболевание начинает прогрессировать.

Это может вызвать развитие таких осложнений, как:

  • почечная недостаточность;
  • инфаркт;
  • эзофагит;
  • инсульт.

Прогноз

В большинстве вариантов прогноз при смешанном заболевании соединительной ткани благоприятный. Случаи со смертельным исходом в результате тяжкого поражения почек или сердца в медицинской практике встречаются редко.

Профилактика

Профилактические меры, которые способны предупредить развитие синдрома Шарпа, заключаются в ведении здорового образа жизни. Предупредить развитие аутоиммунного заболевания практически невозможно, но если человек следит за своим здоровьем, соблюдает правила сбалансированного питания, сочетает физическую нагрузку и полноценный отдых, то вероятность патологии в разы снижается.

Синдром Шарпа (смешанная соединительнотканная болезнь) — это системное заболевание, поражающее множество органов и сочетающее признаки системной красной волчанки, системной склеродермии, дерматомиозита и других ревматологических заболеваний. Как отдельное заболевание синдром Шарпа стал рассматриваться относительно недавно. Женщины заболевают синдромом Шарпа примерно в 10 раз чаще, чем мужчины.

Заболевание требует обязательного лечения, т.к. иначе могут развиться инфекционные осложнения, которые приводят к летальному исходу.

Специалисты отделения ревматологии Клинического госпиталя на Яузе проводят комплексную диагностику и лечение синдрома Шарпа, при необходимости привлекая других специалистов медицинского центра.

К основным проявлениям синдрома Шарпа относятся следующие симптомы:

  • отек кистей рук, который не сопровождается некрозом или атрофией тканей
  • чувствительность конечностей к холоду
  • общее недомогание, изменения в составе крови
  • боли в суставах, ощущение скованности (обычно при синдроме Шарпа происходит симметричное поражение суставов)
  • эрозии костей (примерно у 30% пациентов)
  • боли в мышцах, мышечная слабость
  • хронические высыпания на коже, сопровождающиеся небольшим рубцеванием (примерно у 40% пациентов)
  • алопеция, изменения пигментации кожи
  • расстройства пищеварения

Также у пациентов при тщательном обследовании выявляются нарушения в работе почек, легких, сердечно-сосудистой системы. Однако зачастую эти нарушения не имеют ярких проявлений и обнаруживаются только при детальном осмотре.

Причины и патогенез синдрома Шарпа

Синдром Шарпа является аутоиммунным заболеванием, то есть защитные силы организма действуют против тканей самого организма. Причины, вызывающие синдром Шарпа, не известны, однако есть ряд факторов, которые способствуют развитию патологии. К ним относятся генетическая предрасположенность, эндокринные нарушения, стресс, травма, переохлаждение и другие.

Диагностика и лечение синдрома Шарпа в Клиническом госпитале на Яузе

Диагноз «синдром Шарпа» ставится на основании наличия ряда внешних признаков, а также по результатам анализов. У больных обычно отмечается отек кистей, атеросклероз, синдром Рейно, миозит и т.д. Также в рамках диагностики выполняется анализ крови, анализ мочи, биопсия кожи, обследования пищевода, легких и скелетных мышц. Все это позволяет выявить поражение органов на ранней стадии.

Лечение синдрома Шарпа обычно проводится с использованием гормональных препаратов, доза которых в первый месяц лечения достаточно большая, а потом снижается. Если гормональная терапия не дает эффекта, то пациенту назначаются иммунодепрессанты. Пациентам с синдромом Шарпа также показано лечение методами экстракорпоральной гемокоррекции.

Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *