Протеиноз альвеолярный

Лёгочный альвеолярный протеиноз

При легочном альвеолярном протеинозе в альвеолах накапливается сурфактант. Причины развития патологии, как правило, неизвестны. Основными симптомами заболевания являются усталость, одышка и общее недомогание. Постановка диагноза проводится после бронхоальвеолярного лаважа, на основе исследования промывных вод. Изменения, которые указывают на возможное наличие патологии, можно получить в ходе рентгенографии и лабораторной диагностики. Основу терапии составляет полный лаваж легких. В некоторых ситуациях задействуют рекомбинантный чГМ-КСФ. В условиях грамотной терапии 5-летняя выживаемость достигает 80%.

В чем причина развития заболевания?

Патология носит идиопатический характер. Группу риска составляют люди в возрасте 30-50 лет. Вторичная форма заболевания встречается в следующих случаях:

  • длительно воздействие пыли от алюминия, титана, целлюлозы и цемента;

  • лейкоз;

  • медикаментозная иммуносупрессия;

  • инфекция, вызванная Pneumocystis jirovecii;

  • острый силикоз.

Легочный альвеолярный протеиноз может иметь врожденную форму. Заболевание приводит к неонатальной дыхательной недостаточности.

Сравнительная информация идиопатической и вторичной формы заболевания, в том числе, сходство и различия, отсутствует.

Как развивается патология?

Функции общей бета-цепи рецептора ГМ-КСФ/ИЛ-13/ИЛ-5 мононуклеаров либо уменьшаются, либо подавляются (характерно для детей, но не для взрослых). Это приводит к негативному воздействию ГМ-КСФ. Эти изменения провоцируют нарушения в работе альвеолярных макрофагов, которые занимаются переработкой сурфактанта.

У большинства пациентов с легочным альвеолярным протеинозом были выявлены антитела к ГМ-КСФ. Есть подозрения на токсическое повреждение легких. Однако при вторичных ингаляционных причинах оно не доказано.

Внутри альвеол находятся бесклеточный липопротеиновый ШИК-положительный сурфактант. В ретикулярной соединительной ткани патологических процессов не протекает. Зону поражения составляют заднебазальные сегменты легкого. Средостение и плевра остаются нетронутыми.

Какова симптоматика заболевания?

Почти все пациенты жалуются на одышку, которая появляется при физической активности. К другим симптомов можно выделить:

  • температуру тела в пределах 37,1-38,0оС;

  • потерю веса;

  • усталость;

  • общее недомогание.

Реже встречается кашель. Иногда он сопровождается выделением вязкой мокроты. В исключительных случаях наблюдается симптом барабанных палочек (пальцы на концах утолщаются, а ногти становятся похожи на часовые стекла).

Из-за того, что в альвеолах есть жидкость, влажные хрипы появляются редко. Они свидетельствуют о наличии инфекции.

Какие исследования проводят?

Для постановки диагноза используют 2 способа. Самый распространенный вариант – бронхоальвеолярный лаваж. Реже делают биопсию легких.

Если пациент описывает неспецифические симптомы со стороны дыхательной системы, врач отправляет его на рентген грудной клетки. На снимке можно заметить нормальную структуру корней легких и затемнения в форме бабочки в средних и нижних долях внутреннего органа.

При наличии темных пятен проводят бронхоальвеолярный лаваж. Промывные воды либо мутные, либо молочного оттенка. ШИК-реакция положительная. Макрофаги перегружены сурфактантом. Повышено число Т-клеток. Уровень апопротеина-А сурфактанта высокий.

Если полученный результат малоинформативный, делают биопсию. Эту процедуру выбирают и при наличии противопоказаний к бронхоскопии. До начала лечения проводятся и другие исследования:

  • исследование функции легких;

  • лабораторные методы;

  • газовый состав артериальной крови;

  • компьютерная томография высокого разрешения (КТВР).

При КТВР становится заметно, как утолщены междольковые перегородки полигональной формы и интралобулярные структуры. Также видны затемнения. Эти признаки не являются специфичными, так как характерны и для других заболеваний: бронхоальвеолярного рака, некоторых видов пневмонии.

В ходе исследования функции легких можно выявить снижение диффузионной способности по монооксиду углерода. Полученный показатель не будет соответствовать остаточному объему, общей и функциональной остаточной ёмкости легких.

С помощью лабораторных методов можно заподозрить заболевание, но не поставить окончательный диагноз. На наличие патологии указывает высокая активность ЛДГ в сыворотке крови, полицитемия, большое количество сурфактантных белков A, D, гипергаммаглобулинемия.

Результаты газового состава артериальной крови позволяют выявить гипоксемию при небольшой и средней физической нагрузке, а также в состоянии покоя (если болезнь протекает в тяжелой форме).

Какой прогноз на выздоровление?

В 10% случаях пациенты выздоравливают самостоятельно. В 40% случаях требуется один сеанс бронхоальвеолярного лаважа. Остальным проводят процедуру 1 раз в 6-12 месяцев на протяжении нескольких лет. В 80% случаях зафиксирована 5-летняя выживаемость. Основной причиной смерти является дыхательная недостаточность. Она развивается в течение 12 месяцев после диагностирования заболевания. При наличии инфекции должна быть проведена соответствующая терапия. Довольно часто развиваются вторичные инфекции легких, что связано с нарушением функций макрофагов. Возбудителями выступают бактерии Mycobacteria, Nocardia и другие организмы, в частности, оппортунистические грибы.

Как лечат патологию?

Если заболевание не проявляется или имеет незначительную выраженность, терапия не требуется. При одышке назначают бронхоальвеолярный лаваж. Процедура проводится под общей анестезией с применением двухпросветного эндотрахеального зонда. Во время вентиляции одного легкого второе промывают физраствором. Объем жидкости – 1-2 л. Частота промывки – до 15 раз.

Трансплантацию легких не проводят, потому что после пересадки болезнь рецидивирует.

Системный прием кортикостероидных препаратов увеличивает риск вторичного инфицирования. Внутривенное и подкожное введение ГМ-КСФ эффективно в 57% случаях. Такая терапия приводит к выздоровлению более чем половины пациентов.

Что нужно знать о заболевании?

Диагноз ставят после рентгенографии, если у людей 30-50 лет на снимке есть двухсторонние затемнения в средних и нижних долях легких. Как правило, эти участки напоминают по форме бабочку. При этом прикорневая область – в норме.

Основа терапии — бронхоальвеолярный лаваж. При наличии противопоказаний или малой эффективности проводят биопсию легких. Полный лаваж подходит пациентам с умеренной и тяжелой одышкой.

Произношение английских звуков

Звуки , , , , ,

Для сравнения произнесите похожие русские звуки д, т, н, л, ч, дж. Почувствуйте, как передняя часть языка плоско прижата к альвеолам, а его кончик касается верхних зубов. Теперь сдвиньте язык назад так, чтобы кончик языка касался альвеол, а не верхних зубов. Кончик языка держите вертикально и касайтесь альвеол только самым кончиком языка.

Чтобы проверить правильность постановки языка, прижмите плоско переднюю часть языка к альвеолам (как при произнесении русских звуков) и, не отрывая языка, попробуйте подышать ртом. Воздух будет проходить с большим трудом. Если же язык касается альвеол одним кончиком, вы сможете спокойно дышать, так как воздух будет легко проходить по бокам языка. Запомните это положение языка и попробуйте таким образом произнести звуки д, т, н, л, ч, дж. У вас должны получится английские звуки: , , , , ,

Примечание. Несмотря на то что звуки и изображаются двумя символами, звучать они должны как один звук. Звук похож на русский ч,а на сочетание звуков дж. Похожий звук в русском языке получается, если быстро произнести слово «джин» или «бридж»

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *