Поликистоз печени

Множественные кисты в печени: причины и лечение

Поликистоз печени – это наследственное заболевание, для которого характерным является наличие большого количества истинных кист в органе.

Поликистоз печени имеет код по МКБ 10 – Q61.

В данной статье вы узнаете: что такое поликистоз печени, сколько живут с таким диагнозом как поликистоз, какие причины и лечение множественных кист в печени, допустимо ли лечение поликистоза печени народными средствами, какая диета при поликистозе печени, а также на многое другое.

Причины поликистоза печени

Недуг считается редким. Возникает из-за генной мутации. Часто причиной становится видоизменение генов RKCSH и SEC63.

Ученые считают, что болезнь возникает из-за патологических процессов, протекающих в клетках органа, передающихся по наследству. Поэтому недуг развивается во внутриутробном периоде. Когда новорожденный рождается, у него орган уже поражен.

Носителем патологии может быть как отец, так и мать. Мутации в генах приводят к чрезмерному росту эпителия, расширению пребилиарных желез. Паренхима органа полностью компенсирует это заболевание, но со временем нормальная структура органа полностью вытесняется.

Генная мутация связана с несколькими факторами:

  • Потреблением продуктов, где сильно повышена концентрация ГМО.
  • Проживание в мегаполисе с повышенной загазованностью воздуха.
  • Вредные условия труда, в том числе на производствах.
  • Неполноценное питание.

Врачи предполагают также наличие связи между поликистозом печени с травматизацией органов различной степени тяжести, сбоем в гормональном фоне, наличием хронических очагов инфекции.

Классификация поликистозов печени

Кисты в печени могут быть ложными и истинными. К первому типу относятся образования, которые сформировались на протяжении жизни человека.

Когда речь идет о поликистозе, то говорят об истинных формах. Они образовываются до момента появления ребенка на свет, образуются в неразвитых желчных протоках. В таком случае внутренняя поверхность кисты выстлана эпителием, который вырабатывает жидкость.

По клиническому течению выделяют поликистоз:

  • неосложненный,
  • осложненный.

Во втором случае может происходить присоединение паразитарной микрофлоры, кровотечение, малигнизация. Часто кисты начинают нагнаиваться.

По виду болезнь делится на изолированную и распространенную. В первом случае есть множество кист только в печени. При распространенной форме поликистоз затрагивает почки, яичники и другие органы. Кисты же могут быть малыми, средними, большими и гигантскими.

Симптомы поликистоза печени

Для начальной стадии характерными являются: слабость и утомляемость, снижение внимания, сонливость, раздражительность, частые головные боли, тошнота и головокружение.

Поскольку такие признаки могут возникать и при других болезнях, поликистоз часто путают с ними.

По мере роста кист и увеличения их числа происходит увеличение живота в размерах.

Область над печенью становится твердой, при пальпации врач отмечает ее бугристость. Появляются ноющие боли в пояснице и в области сердца. Аппетит нарушается, появляется чувство быстрого насыщения. При появлении режущей боли врач может предположить, что увеличился риск множественных кист печени.

Если образования перекрывают желчные протоки, развивается желтуха. Она же говорит о развитии печеночно-клеточной недостаточности.

Дополнительно может появиться зуд на коже, изменение формы пальцев по типу барабанных палочек, покраснение ладоней.

Поликистоз печени у детей

  1. До года малыши обычно не ощущают каких-либо болезненных ощущений или дискомфорта. По мере роста кист появляются характерные боли в правом боку или в области пупка.
  2. Малыш может жаловаться на тошноту, иногда появляется рвота после приема пищи.
  3. При кистах возможно появление общего состояния недомогания – возникает потливость, возникает одышка, отсутствует аппетит. Стремительное увеличение кист в размерах связано с потерей веса, возникновением асимметрии живота.

Диагностика поликистоза печени

Лабораторные методы являются неспецифичными. Они показывают, что есть какой-то воспалительный процесс в печени. Поэтому чаще проводятся инструментальные методы:

  • УЗИ,
  • КТ,
  • МРТ.

Эти методы являются информативными. Они позволяют выявить даже наличие малых кистозных образований. Это помогает установить правильную тактику лечения.

Показателем для диагностирования поликистоза является наличие 1 кисты до 40 лет и большее количество в более зрелом возрасте.

Обязательно проводится консультация хирурга и гастроэнтеролога. Дифференциальная диагностика проводится с непаразитарными кистами, болезнью Кароли, опухолями.

Лечение поликистоза печени

Лечение поликистоза печени может быть:

  1. медикаментозным,
  2. хирургическим,
  3. народными методами.

Медикаменты

Прием лекарственных препаратов не может избавить от кист, но позволяет улучшить состояние пациента.

При возникновении тошноты или рвоты назначается Церукал в форме таблеток или инъекций. От боли помогают препараты, которые уменьшают спазмы, расслабляют мышцы.

Если болезнь сопровождается вздутием кишечника, назначается активированный уголь, Полисорб или Энтеросгель. При нарушении функций печени целесообразно принимать:

  1. гепапротекторы,
  2. лактуозу,
  3. витамины группы В,
  4. Стимол.

На начальных стадиях болезни отменяются гормональные препараты, особенно на основе эстрогенов. Считается, что эти гормоны могут привести к увеличению размеров и количества кист.

Операция

Хирургическое лечение подбирается в зависимости от клинической картины. Назначается:

  • Фенестрация. Наружные стенки кисты иссекаются, оставшийся эпителиальный покров обрабатывается током. Такая манипуляция выполняется как через открытый доступ, так и лапароскопическим методом.
  • Чрескожная склеротизация. Через небольшой надрез на дерме в образования вводится игла. Через нее жидкость откачивается, но вводится склерозирующее вещество. Манипуляции выполняются под контролем ультразвукового сканирования. В результате происходит замещение полости небольшим рубцом.

Операция может заключаться и в удалении кисты с помощью открытого доступа. Если кист очень много, то врач может предложить пересадку донорского органа. Она же показана при сильном болевом синдроме, который не купируется с помощью медикаментов.

Детям хирургическое лечение назначают, если киста имеет размеры больше 5 см и продолжает расти. Это связано с угрозой разрыва образования и излияния жидкости в брюшную полость. После удаления кисты рекомендуется продолжительное наблюдение у врача.

Диета

При поликистозе печени диета не очень строгая, поэтому рацион может быть разнообразным. Акцент следует сделать на мясе и рыбе нежирных сортов, кашах, макаронах, овощах, молочной продукции.

Как и при других болезнях, исключить придется алкоголь, сладости, выпечку, шоколад и кофеиносодержащие напитки.

Не рекомендуется присутствие копченостей, маринованных продуктов, соленых, острых, жареных блюд.

Прием отваров может улучшить состояние больного. Для замедления процесса рубцевания тканей вокруг кист и для облегчения оттока принимаются:

  1. расторопша,
  2. девясил,
  3. бессмертник.

Корень девясила мелко нарезается, помещается в большую стеклянную банку из расчета 100 гр. на 3 литра. Заливается горячей водой и разбавляется 10 гр. дрожжей. Затем остается оставить его в холодном темном месте на двое суток. средство принимается по 100 мл в день перед едой.

Можно использовать и корень лопуха. Его необходимо варить в литре воды на протяжении 20 минут. Настаивается в темном месте, принимается по 50 гр. 3 раза в день.

Для улучшения состояния возможно употребление сырых перепелиных яиц натощак. Данное средство очищает печень и желчные протоки. Популярным методом является и чайный гриб. Настойка принимается дважды в сутки по стакану в качестве желчегонного средства.

Осложнения поликистоза печени

При отсутствии лечения возможно появление кровоизлияния, разрыва кисты с последующим проникновением жидкости в брюшную полость. В запущенной стадии может появиться:

  • печеночная недостаточность,
  • рак,
  • энцефалопатия,
  • присоединение паразитов,
  • нагноение.

При острых осложнениях поликистоза поднимается температура тела, появляется озноб вместе с холодным потом. В редких случаях открывается рвота с кровью. Сердцебиение становится учащенным, давление снижается. Кожные покровы становятся бледного цвета, человек начинает испытывать сильную боль в животе.

Прогноз и профилактика

Прогноз при неосложненной форме поликистоза печени благоприятный. Смертность при заболевании в подавляющем количестве случаев связана с наличием сопутствующих заболеваний, например, с поликистозом почек.

Учитывая наследственную природу недуга, профилактических мер не существует. Можно только замедлить прогрессирование заболевания.

Поликистоз не является приговором, но потребуется постоянное наблюдение за кистами. Эффективным считается хирургическое лечение, которое проводится независимо от природы появления образований.

  • Сергей Николаевич Мальцев Гастроэнтеролог, терапевт. Профессиональный опыт: 12 лет

    Патология передается генетически и ее длительное развитие становится причиной острой почечной или печеночной недостаточности.

    Ученые различают 2 типа наследования: аутосомно-рецессивный (передается ребенку от родителей или возникает из-за спонтанных генетических мутаций) и аутосомно-доминантный (проявляется в возрастной категории 30-50 лет).

    Киста, образующаяся в печени, округлой формы и внутри содержит жидкость, состоящую из альбумина, пигментов, желчных кислот и холестерина.

    Виды и симптомы поликистоза печени

    Существует несколько классификаций поликистоза печени.

    По клиническому протеканию патологии выделяют:

    • неосложненный;
    • осложненный (в качестве осложнений могут выступать нагноение, кровотечение, преобразование кист в злокачественные образования, или их паразитарное происхождение).

    Определяют также изолированный (кисты локализуются только в печени) и распространенный (разрастание образований затрагивает почки, поджелудочную железу или яичники) поликистозы.

    При диагностике также важна и типизация по размеру:

    • малые (до 1 см);
    • средние (от 1 до 3 см);
    • большие (от 3 до 10 см);
    • гигантские (от 10 до 25 см и более).

    На ранних стадиях определить поликистоз удается редко, а вот при прогрессировании заболевания симптомы становятся более заметными.

    Симптомы поликистоза печени:

    • выпирание печени в правом подреберье;
    • ассиметрия живота;
    • икота;
    • усиленная потливость;
    • легкий дискомфорт в правой части живота;
    • слабовыраженная боль в области печени;
    • тошнота;
    • диарея или запор;
    • изжога;
    • вздутие;
    • отек ног;
    • резкое похудение;
    • снижение аппетита;
    • одышка;
    • упадок сил;
    • при размещении кист в районе желчевыводящих путей фиксируется периодическая желтушность и приступообразная боль.

    При развитии печеночной или печеночно-почечной недостаточности, клиническая картина меняется. Характерны такие признаки:

    1. Желтуха, распространяющаяся на кожные покровы и слизистые оболочки тела;
    2. Зуд поверхности тела;
    3. Сосудистые звездочки на коже (телеангиоэктазия);
    4. Покраснение ладоней рук (пальмарная эритема);
    5. Изменение формы пальцев — ногтевое ложе становится плотным, и палец напоминает барабанную палочку;
    6. Печеночная энцефалопатия с различными симптомами расстройства личности (печеночная кома, ступор, потеря памяти, сонливость, приступы раздражительности, буйство, дезориентация во времени и пространстве).

    Поликистоз печени, как самостоятельное заболевание без осложнений — не опасен. Но существует вероятность разрыва образований, их нагноения или преобразования в злокачественную опухоль.

    Современные методики диагностики и лечения поликистоза печени

    Поликистоз печени на КТ

    При подозрении на поликистоз, применяют такие методики для подтверждения диагноза:

    • УЗД печени — информативный способ узнать расположение, количество и размеры кист;
    • МРТ применяют при наличии крупных образований;
    • КТ подходит для обследования скоплений мелких образований.

    На основе полученной информации специалист определяет дальнейшие действия.

    При образованиях размером до 3 см хирургическое вмешательство не применяется — пациента периодически обследуют, чтобы обнаружить рост или другие изменения в кистах печени.

    При выявлении крупных образований показана операция. Вмешательство необходимо, чтобы обезопасить больного от разрыва кист и других осложнений, которые могут стать причиной кровоизлияния в брюшину, сепсиса или летального исхода.

    В современной медицине применяют такие виды хирургического вмешательства:

    Лапараскопия

    1. Домэктомия — удаление образования с помощью лапароскопа. Малоинвазивный метод, позволяющий вылущить кисту без ее разрушения. При сложном размещении или больших размерах образования, его удаляют вместе с частью печени;
    2. Марсупиализация — в результате вмешательства вскрывается поверхность кисты и удаляется ее содержимое. Оболочку не иссекают. Такой способ применяют для отсрочки серьезной операции и проведения общевосстанавливающей терапии. Образование может снова возобновить свой рост, тогда применяют домэктомию или другой способ лечения;
    3. Трансплантация печени — радикальный способ хирургического вмешательства, применяют в случае, если сохранение печени угрожает жизни пациента, а количество пораженной ткани слишком велико для его удаления.

    Помимо операций, изредка применяют медикаментозную терапию, позволяющую приостановить рост опухолей. Используют ингибиторы протонной помпы (Омез, Лансопразол), прием которых обязательно сопровождается строгой диетой.

    Допустим прием препаратов, позволяющих снять характерную симптоматику:

    1. Церукал, Метоклопромид (1 таблетка/3 раза в день) — при рвоте, тошноте;
    2. Но-шпа, Мебеверин (1 таблетка/2 раза в день) — для обезболивания;
    3. Активированный уголь (1 таблетка на 1 кг веса пациента, по 3 раза в сутки) — при вздутии и метеоризме;
    4. Витамины группы В (общеукрепляющие комплексы при поражениях печени);
    5. Лактулоза (Нормазе, Лактувит, Дуфалак — 30-50 мг раз в день перед завтраком) — при запорах;
    6. Гепатопротекторы (Урсосан, Урсолив, Ливодекса, Урсофальк, Гепабене, Карсил, Урсохол). Длительным курсом в качестве поддерживающей терапии.

    Современная медицина работает над изобретением новых препаратов, которые помогут безоперабельно решить проблему поликистоза. Продолжаются клинические исследования средства на основе соматостатина. Инъекционное введение этого средства каждые 28 дней позволяют уменьшить образования на 3-40%.

    Прогнозы при поликистозе печени

    Поликистоз может развиваться длительное время, не принося никакого дискомфорта в жизнь человека.

    Но патология после подтверждения диагноза все же влияет на качество жизни — существуют некоторые ограничения, которые помогают избежать осложнений (диета, отказ от алкоголя).

    Изменения при поликистозе, угрожающие жизни пациента:

    • нагноение образования;
    • кровоизлияние в опухоль;
    • передавливание кистой протоков и сосудов;
    • перфорация образования с последующим вытеканием его содержимого.

    Осложнения сопровождаются такими симптомами:

    • гипертермия (повышение температуры тела);
    • озноб, лихорадка, холодный пот;
    • непрекращающаяся рвота с кровяными вкраплениями;
    • доскообразный живот (твердость мышц живота из-за перенапряжения);
    • бледность кожи;
    • учащение сердцебиения;
    • резкое снижение давления.

    Подобные изменения требуют немедленного хирургического вмешательства.

    При неосложненном поликистозе и соблюдении диеты прогноз благоприятный. Летальные случаи встречаются при сочетании печеночного и почечного поражения.

    Печеночный поликистоз требует постоянного соблюдения диетического рациона питания и полного отказа от алкоголя.

    Главное о поликистозе печени: симптомы, диагностика, методы лечения

    Одним из множества заболеваний органов печени и желчевыводящих путей является такая хроническая наследственная патология как поликистоз печени. Основная клиническая картина данной болезни заключается в образовании истинных кист по всей полости паренхимы органа.

    Описание

    Поликистоз печени – это достаточно редкая наследственная хроническая патология печени, встречающаяся у 1 из 100 тысяч человек, для которой характерно наличие большого количества кист.

    Справка! Заболевание передается от родителей детям по аутсомно-доминантному типу и проявляется по достижении ими возраста в 30-40 лет, до этого протекая бессимптомно.

    Классификация заболевания:

    • неосложненный поликистоз;
    • поликистоз, осложненный кровотечениями, нагноениями, паразитарной инфекцией, переходом кисты в злокачественное образование;
    • изолированный – локализация жидкостных образований сосредоточена только в печени;
    • распространенный поликистоз, при котором образования переходят на другие органы.

    Из-за данного заболевания в течение некоторого времени развивается печеночная недостаточность и кома, что в результате приводит к летальному исходу.

    Развитие печеночной недостаточности происходит быстрее из-за:

    • несбалансированного питания;
    • рациона, основанном на употреблении жареной, жирной и сладкой пищи;
    • малоподвижного образа жизни;
    • перенесенных вирусных заболеваний.

    Признаки печеночной недостаточности у взрослых людей усиливают курение и, главное, употребление алкоголя, так как под воздействием спиртного печеночные клетки деградируют, а здоровую ткань со временем заменяет жировая.

    Справка! Поликистоз печени распространен повсеместно, однако чаще всего случаи заболевания регистрируются в США, Канаде, Великобритании, Франции, Италии, Швеции, Китае, Японии и Австралии.

    Причины

    Большая часть случаев возникновения и развития данного заболевания печени вызвана мутацией в генах RKCSH или SEC63, которые отвечают за нормальное формирование и рост желчных протоков внутри печени. Мутация генов не позволяет формирующимся протокам соединиться, в результате чего из них образуются выстланные эпителием и имеющие плотную капсулу полости.

    В связи с тем, что данная генная мутация наблюдается не у всех больных, гастроэнтерологические исследования направлены на установление других мутаций, с которыми может быть связано развитие поликистоза. В ряде случаев возникновение патологии является спорадическим – в семейном анамнезе ряда больных отсутствуют указания на поликистоз печени.

    Формирующиеся образования могут располагаться в тканях органа равномерно или сосредотачиваться в одной из долей, чаще всего в левой. Размеры кисты могут быть разными:

    • малыми, диаметр которых менее 1 см;
    • средними – диаметром от 1 до 3 см;
    • большими – от 3 до 10 см;
    • гигантскими – их диаметр превышает 10 см.

    Формирование больших кист происходит когда разрываются перегородки между более мелкими полостями. Большое количество новообразований и их размеры приводят к увеличению размеров печени.

    Симптоматика поликистоза отсутствует в течение десятков лет, есть случаи, когда о поражении печени человек не знал на протяжении всей жизни.

    Как правило, после 30-40 лет происходит нарушение работы печени, из-за чего появляются неприятные ощущения в области живота, и формируется выпячивание в правой подреберной дуге.

    Если поверхность печени поражена, на ней образуются кисты разного объема, внутри которых содержится жидкость, состоящая из холестерина, альбумина, жиров, кровяных клеток и пигментов, возникающих в результате распада желчи.

    На ранних стадиях развития патологии отмечаются такие симптомы как:

    • общая слабость;
    • усталость;
    • снижение концентрации внимания;
    • повышенная раздражительность;
    • сонливость днем и бессонница в ночное время;
    • головная боль;
    • обмороки;
    • тошнота.

    Со временем патология прогрессирует и симптоматика становится более заметной:

    • снижение или полное отсутствие аппетита;
    • жжение в области груди;
    • увеличение объема живота;
    • рвота содержимым тонкого кишечника;
    • вздутие живота;
    • боль в области сердца;
    • нарушение дыхательной функции;
    • отек нижних конечностей;
    • резкое снижение массы тела;
    • диарея или запор;
    • усиление потливости;
    • изжога.

    В период развития печеночной недостаточности происходят изменения в клинической картине заболевания. Для данной стадии патологии характерны:

    • желтуха, которая распространяется на кожу и слизистые оболочки;
    • зуд;
    • возникновение на кожных поверхностях сосудистых звездочек;
    • покраснение ладоней;
    • изменение формы фаланг пальцев.

    На поздних стадиях прогрессирующего поликистоза печени проявляются симптомы, характерные для таких заболеваний как острый холецистит или воспаление желчного пузыря.

    Для диагностики заболевания назначается проведение лабораторных исследований. Изменения в показателях анализов крови указывают на прогрессирующие воспалительные процессы в тканях печени и острую печеночную недостаточность.

    Показатели, которые во время общего исследования крови указывают на сбои в работе печени:

    • уменьшение числа красных кровяных телец;
    • рост СОЭ;
    • резкий скачок уровня ретикулоцитов;
    • пониженный уровень гемоглобина, лейкоцитов и тромбоцитов.

    Также, если работа печени нарушена, в показателях мочи отмечается стремительное снижение удельного веса урины, наличие белка, присутствие эпителия почек, белых и красных кровяных телец.

    Во время биохимического анализа в такой ситуации обнаруживается:

    • снижение уровня белка;
    • повышение уровеня мочевины в крови;
    • увеличение количества креатинина;
    • низкие уровень фибриногена;
    • повышенное количество лактатдегидрогеназы.

    Для правильной постановки диагноза обязательно назначаются инструментальные обследования, включающие в себя:

    • ультразвуковое исследование;
    • компьютерная томография;
    • магниторезонансная томография.

    Поликистоз печени можно обнаружить только при наличии у больного 3-х кист после того, как он достигнет 40 лет, и 1 кисты до этого, если имеется неблагоприятная наследственность.

    Основываясь на полученной в ходе обследования информации, врач определяется с дальнейшими действиями.

    Если размер кистозных образований менее 3 см, хирургическое вмешательство не применяют.

    Важно! При этом больного необходимо регулярно обследовать, чтобы следить за ростом кист и другими изменениями в них.

    Если же обследование показало наличие больших образований, необходимо проведение операции, чтобы исключить возможность разрыва кист и других осложнений, ведущих к возникновению кровоизлияния в брюшину, сепсиса или летального исхода.

    Современная медицина использует несколько видов хирургического вмешательства:

    • Домэктомия. Малоинвазивный метод, используя который можно при помощи лапароскопа удалить кисту, не разрушив ее. Если образование расположено в труднодоступном месте или имеет большой размер, оно удается с частью печени.
    • Марсупиализация. Применяется для того, чтобы отсрочить серьезную операцию и провести общевосстанавливающую терапию. Результатом данного вмешательства является вскрытие поверхности образования и удаление его содержимого без иссечения оболочки. Рост кисты может возобновиться и тогда используется другой метод лечения.
    • Трансплантация печени. Наиболее радикальный метод вмешательства, который используется, в случае поражения болезнью слишком большого количества тканей органа, когда удалить образования нельзя, а сохранение печени представляет угрозу жизни больного.

    При наличии данного заболевания необходимо соблюдать определенную диету, которая предполагает исключение из рациона питания продуктов, которые способствуют росту кист – чай и кофе, соя, льняное масло, шоколад, рыбий жир, алкоголь, дрожжи.

    Для снятия характерной симптоматики назначается прием следующих медикаментов:

    • «Церукал», «Метоклопромид» — при рвоте, тошноте;
    • «Но-шпа», «Мебеверин» — в целях обезболивания;
    • активированный уголь — при метеоризме;
    • витамины группы B;
    • лактулоза — при запорах;
    • гепатопротекторы.

    Прогноз

    В течение длительного времени патология развивается бессимптомно и не причиняет человеку никакого дискомфорта, но после постановки диагноза все же оказывает влияние на качество жизни, вынуждая, как минимум, придерживаться диеты и отказаться от алкоголя.

    На фоне поликистоза печени могут развиться следующие осложнения, представляющие угрозу для жизни:

    • нагноение кисты;
    • кровоизлияние;
    • компрессионное воздействие кист на протоки и сосуды;
    • развитие печеночной и почечной недостаточности;
    • возникновение злокачественных новообразований;
    • сепсис;
    • разрыв образования и последующее вытекание его содержимого.

    При наличии таких осложнений наблюдаются следующие симптомы:

    • повышенная температура тела;
    • озноб, холодный пот;
    • непрерывная рвота с кровяными вкраплениями;
    • напряженность мышц живота;
    • бледность кожных покровов;
    • учащенное сердцебиение;
    • стремительное снижение давления.

    В случае отсутствия осложнений, а также при наличии своевременного правильного лечения и соблюдении принципов диеты заболевание имеет благоприятный прогноз – можно замедлить или вовсе прекратить образование и рост кист.

    Поликистоз печени – это генетическое заболевание, исход которого напрямую зависит от своевременного обращения к специалисту. При обнаружении любых, даже на первый взгляд незначительных симптомов, особенно при наличии данной патологии в семейном анамнезе, необходимо обратиться за помощью и пройти обследование.

    Полезное видео

    Как востановить печень на видео ниже

    Поликистоз печени

    Поликистоз печени – это наследственное, хроническое заболевание печени, характеризующееся наличием множественных истинных кист (полость, заполненная прозрачной жидкостью, образовавшаяся во внутриутробном периоде) и приводящее со временем к развитию печеночно-клеточной недостаточности, печеночной комы и как следствие к летальному исходу.

    Заболевание возникает вследствие мутации генов и передается от родителей к детям. Данное патологическое состояние распространенно повсеместно, но чаще встречается в развитых странах США, Канады, Европы (Великобритания, Франция, Италия, Швеция), Азии (Китай, Япония) и Австралии.

    Частота возникновения поликистоза печени равна 1му случаю на 100 000 населения. Примерно в 3 раза чаще заболевают женщины по сравнению с мужчинами. Первые признаки заболевания отмечаются в возрасте 40 лет и позже, до этого поликистоз печени протекает бессимптомно.

    Прогноз для заболевания неблагоприятный, наличие большого количества кист в печени, размер которых с возрастом увеличивается, ведет к развитию печеночно-клеточной недостаточности, следствием которой является печеночная кома, и в конечном итоге смерь. Единственным способом избежать неблагоприятного исхода болезни является трансплантация органа.

    На данном этапе изучения заболевание выявлено, что треть случаев возникновения поликистоза печени является следствием мутации генов RKCSH и SEC63. Остальную долю случаев возникновения заболевания на данном этапе изучения болезни не установили, но предполагается так же, как и в первом варианте, участие в патологическом процессе других молекулярных дефектов на генном уровне.

    Наследуется заболевание по аутосомно-доминантному типу, то есть передается по первой линии наследования – от родителей к детям и носителем патологического гена могут быть как отец, так и мать.

    Мутации в генах приводят к чрезмерному росту билиарного эпителия (в будущем – это внутрипеченочные желчные протоки) и к расширению пребилиарных желез (в будущем – это печеночные дольки) в период внутриутробного развития плода.

    На момент рождения печень, как правило, уже поражена, кисты, находящиеся в ней маленького размера и паренхима органа полностью компенсирует данное заболевание, со временем кисты начинают расти, и вытесняет нормальную структуру органа, из-за этого начинают нарастать симптомы заболевания и появляются явления печеночной недостаточности.

    По клиническому течению выделяю:

    • Неосложненный поликистоз печени.
    • Осложненный поликистоз печени:
      • кровотечение из кист печени;
      • нагноение кист печени;
      • присоединение паразитарной микрофлоры;
      • малигнизация кист печени (преобразования поликистоза печени в злокачественную опухоль).

    По видам заболевания делят на:

    • Изолированный поликистоз печени (наличие множества кист только в печени);
    • Распространенный поликистоз, наряду с поражением печени встречается поликистоз почек, яичников и пр.

    По размеру выделяют:

    Период начальных проявлений поликистоза печени:

    • общая слабость;
    • усталость;
    • снижение внимания;
    • нарушение трудоспособности;
    • повышенная раздражительность;
    • депрессия;
    • сонливость;
    • вялость;
    • головные боли;
    • головокружение;
    • тошнота.

    Период развернутой симптоматической картины:

    • нарушение аппетита;
    • икота;
    • изжога;
    • рвота кишечным содержимым;
    • увеличение в размере живота;
    • боли в правом подреберье;
    • боли в области желудка;
    • вздутие кишечника;
    • диарея или запоры;
    • боли в области сердца;
    • одышка;
    • отеки нижних конечностей.

    Период возникновения печеночно-клеточной недостаточности:

    • желтуха (пожелтение кожных покровов и видимых слизистых оболочек);
    • зуд кожных покровов;
    • телеангиоэктазии (сосудистые звездочки) на коже;
    • изменение формы пальцев по типу барабанных палочек, когда ногтевое ложе утолщается и уплощается;
    • пальмарная эритема (покраснение ладоней);
    • печеночная энцефалопатия, сопровождающаяся расстройством личности:
      • дезориентация в пространстве и времени;
      • сонливость, сменяющаяся приступами раздражения или буйства;
      • отсутствие восприятия окружающих людей;
      • потеря памяти;
      • ступор;
      • печеночная кома.

    При наличии острых осложнений поликистоза печени (кровотечение или нагноение кист) появляется:

    • увеличение температуры тела;
    • озноб;
    • холодный пот;
    • лихорадка;
    • неукротимая рвота с примесью крови;
    • учащение частоты сердечных сокращений;
    • резкое снижение артериального давления;
    • бледность кожных покровов;
    • наличие асцита (свободной жидкости внутри брюшной полости);
    • гемоперитонеум (кровь в брюшной полости);
    • доскообразный живот (напряжение мышц передней брюшной стенки);
    • резкая боль в брюшной полости;
    • задержка отхождения газов и стула;
    • кратковременные потери сознания.

    Лабораторные методы исследования

    Такие методы являются не специфичными для поликистоза печени, так как по изменениям в анализах можно судить только о наличии воспалительного заболевания печени и развитии печеночно-клеточной недостаточности – это первичный этап обследования.

    Общий анализ крови:

    Общий анализ мочи:

    Показатель

    Нормальное значение

    Изменение при поликистозе печени

    Удельный вес

    1012 — 1024

    1000 — 1020

    Реакция рН

    Слабокислая

    Слабокислая или нейтральная

    Белок

    нет

    0,03 – 3,11 г/л

    Эпителий

    1 – 3 в поле зрения

    15 – 20 в поле зрения

    Лейкоциты

    1 – 2 в поле зрения

    10 – 17 в поле зрения

    Эритроциты

    Нет

    7 – 12 в поле зрения

    Биохимическое исследование крови:

    Печеночные пробы:

    Показатель

    Нормальное значение

    Значение при поликистозе печени

    Общий билирубин

    8,6 – 20,5 мкмоль/л

    30,5 – 80,0 мкм/л и выше

    Прямой билирубин

    8,6 мкмоль/л

    20,0 – 100,0 мкмоль/л

    АЛТ (аланинаминотрансфераза)

    5 – 30 МЕ/л

    30 – 180 МЕ/л

    АСТ (аспартатаминотрансфераза)

    7 – 40 МЕ/л

    50 – 140 МЕ/л

    Щелочная фосфатаза

    50 – 120 МЕ/л

    130 – 180 МЕ/л

    ЛДГ (лактатдегидрогеназа)

    0,8 – 4,0 пирувита/мл-ч

    5,0 – 7,0 пирувата/мл-ч

    Тимоловая проба

    1 – 4 ед.

    4 ед. и более

    Коагулограмма (свертываемость крови):

    Показатель

    Нормальное значение

    Значение при поликистозе печени

    Протромбиновый индекс

    60 – 100%

    40 – 60%

    Адгезия тромбоцитов

    20 – 50%

    30 – 40 %

    АЧТВ (активное частичное тромбопластиновое время)

    30 – 40 секунд

    30 секунд

    Липидограмма (количество холестерина и его фракций в крови):

    Показатель

    Нормальное значение

    Значение при поликистозе печени

    общий холестерин

    3,11 – 6,48 мкмоль/л

    3,11 мкмоль/л и ниже

    триглицериды

    0,565 – 1,695 ммоль/л

    0,565 ммоль/л и ниже

    липопротеиды высокой плотности

    2,2 г/л

    2,2 г/л

    липопротеиды низкой плотности

    35 – 55 ед. оптической плотности

    ниже 35 ед. оптической плотности

    Инструментальные методы исследования

    Вторым этапом диагностики заболевания являются инструментальные методы исследования, которые позволяют установить точный диагноз:

    • УЗИ печени;
    • КТ (компьютерная томография) печени;
    • МРТ (магнитно-резонансная томография) печени;

    Критериями диагностирования поликистоза печения является:

    • наличие 1 кисты в возрасте до 40 лет и наличие 3х и более кист в возрасте после 40 лет у лиц с отягощенной наследственностью (родители страдают поликистозом печени);
    • наличие 20 кист в печени до 40 лет у лиц с неотягощенной наследственностью.

    Консультации специалистов:

    • Терапевт или семейный доктор;
    • Хирург;
    • Гастроэнтеролог.

    Лечение заболевания должно быть комплексным, т.е. включать все доступные методы, к которым относится симптоматическое лечение медикаментозными препаратами, хирургическое лечение, народные методы лечения и диета.

    • При возникновении тошноты или рвоты – церукал или метоклопромид по 1 таблетке 3 раза в сутки или внутримышечно по 2,0 мл 2 раза в сутки.
    • При возникновении боли – но-шпа по 2 таблетке 3 раза в сутки или мебеверин по 1 таблетке 2 раза в сутки.
    • При возникновении вздутия кишечника – активированный уголь из расчета 1 таблетка на 10 кг массы тела 2 – 3 раза в сутки или полисорб по 1 столовой ложке растворенной в ½ стакана кипяченой воды 3 раза в сутки между приемами пищи.
    • При нарушении функции печени:
      • гепатопротекторы – гепабене по 1 капсуле 2 раза в сутки или урсодезоксихолиевая кислота (урсохол, урсосан) по 3 таблетке на ночь 1 раз в сутки;
      • лактулоза (нормазе, дуфалак, лактувит) по 30 – 50 мг (в зависимости от массы тела) 1 раз в сутки утором натощак;
      • витамины группы В (нейрорубин, нейровитан) по 1 таблетке 1 – 2 раза в сутки;
      • стимол по 1 пакетику 3 раза в сутки.
    • При наличии острых осложнений поликистоза печени:
      • внутривенное назначение физиологического раствора 200,0 мл капельно;
      • внутривенное назначение раствора Рингера-Лока 400,0 мл капельно;
      • внутривенное назначение реосорбилакта 200,0 мл капельно;
      • аминокапроновая кислота или витамин К внутривенно при кровотечениях;
      • антибиотики широкого спектра действия (цефтриаксон, левофлоксацин, амикацин) внутривенно.

    Хирургическое лечение

    Хирургическое лечение показано при возникновении острых осложнений или в случае развития печеночно-клеточной недостаточности.

    В первом случае, при развитии острых осложнений поликистоза печени выполняется иссечение той кисты, которая привела к кровотечению или нагноению, ушивание кисты и дренаж брюшной полости. Операция выполняется в условиях развернутой операционной под общим наркозом, доступ к печени осуществляется путем срединной лапаротомии (операционный разрез проходит по срединной линии живота).

    Лапараскопические операции при поликистозе печени не выполняются, так как есть большой риск повреждения рядом расположенных кист.

    Во втором случае, при развитии печеночно-клеточной недостаточности выполняется трансплантация (пересадка) печени.

    Народное лечение

    • 100 г корня девясила измельчить в блендере и залить тремя литрами кипятка, дать остыть до комнатной температуры и добавить 1 столовую ложку сухих дрожжей. После этого смесь оставить в теплом, темном месте на два дня. Принимать по 100 мл 3 раза в день за 30 минут до еды.
    • 1 столовая ложка измельченного подмаренника цепкого заливается 500 мл кипятка и настаивается один час в теплом месте. Принимается настой небольшими глотками в течение одного дня по 500 мл.
    • 1 столовая ложка измельченных корней лопуха заливается 250 мл воды и доводится до кипения, затем 15 минут кипятится на малом огне и настаивается 2 – 4 часа в темном месте. Приминать по ½ стакана отвара за пол часа до приема пищи 3 раза в день.

    Диета, облегчающая течение заболевания

    Продукты, разрешенные к употреблению:

    • мясо не жирных сортов (говядина, телятина);
    • рыба любого сорта;
    • молоко и кисломолочные продукты не большой жирности;
    • крупы (гречневая, рисовая, пшеничная);
    • макаронные изделия;
    • яйца;
    • овощи в любом виде;
    • фрукты в любом виде;
    • хлеб;
    • компоты, чаи, морсы, свежевыжатые соки;
    • галетное печенье.

    Продукты, запрещенные к употреблению:

    • мясо жирных сортов (свинина, баранина);
    • кисломолочные продукты большой жирности (домашние сливки, сметана);
    • копченные, маринованные, соленые, острые, жирные или жареные продукты;
    • кофе, алкоголь;
    • выпечка, сдобное тесто, шоколад.
    • печеночная недостаточность;
    • печеночная энцефалопатия;
    • печеночная кома;
    • рак печени;
    • кровотечение из кист печени;
    • нагноение кист печени;
    • присоединение паразитарной микрофлоры.

    Методов профилактики возникновения заболевания нет, так как оно не приобретается в процессе жизни, а наследуется от родителей и проявляется в период внутриутробного развития.

    Можно несколько замедлить патологический процесс в печени, для этого необходимо:

    • рационально питаться;
    • отказаться от вредных привычек (алкоголь, курение, наркотики);
    • ежегодно проходить обследование печени (УЗИ, КТ или МРТ) и курс лечения гепатопротекторами с употреблением витаминов и минералов.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *