Поликистоз легких

Поликистоз лёгких

Опубликованно: 10.10.2016

Поликистоз лёгких (гипоплазия лёгких кистозная) — врождённое недоразвитие респираторных отделов лёгкого и соответствующих бронхов, которые, викарно расширяясь, заполняют место отсутствующей паренхимы, образуя множество тонкостенных полостей.

Наиболее часто встречающийся порок развития лёгкого, который может сочетаться и с другими пороками развития (сердечно-сосудистой, костной системы, почек и др.). Поликистоз лёгких осложняется хроническим воспалительным процессом, во многом определяющим тяжесть течения кистозной гипоплазии.

Причины поликистоза легких

Этиология до конца не выяснена. Порок формируется в относительно поздние сроки внутриутробного развития; имеются данные о возможности формирования поликистоза в постнеонатальном периоде. Различные варианты поликистоза по морфологическому строению и функции могут повторять строение органов дыхания животных организмов, находящихся на различных уровнях онтогенетического развития, что позволяет относить поликистоз к проявлениям атавизма.

Формирование поликистоза лёгких связано с наличием диафрагмальной грыжи, пороками развития сосудов средостения, уменьшением количества амниотической жидкости при беременности (олиго-гидроамнион). Через стенки полостей, которыми заканчиваются бронхи, может частично осуществляться газообмен; поражённые пороком участки сегментов могут чередоваться с нормально развитыми.

Поэтому при небольшом объёме дефекта развития лёгких (в пределах сегмента) он может компенсироваться функционирующими элементами этого органа и протекать клинически бессимптомно. Распространённые формы поликистоза сопровождаются дыхательной недостаточностью и деформацией грудной клетки. Характерно возникновение воспалительного процесса, приобретающего хроническое течение.

Симптомы поликистоза легких

Клинические симптомы поликистоза лёгких могут проявляться в раннем возрасте (при распространённых формах), чаще после острых респираторных заболеваний, острой пневмонии, кори, коклюша, и в старшем возрасте — после физических перегрузок, заболеваний в препубертатном и пубертатном периодах. Характеризуются кашлем с отделением гнойной мокроты, развитием нарушений внешнего дыхания обструктивного характера. Степень выраженности клинических симптомов зависит от объёма поражения и сохранности функционирующей лёгочной ткани.

Диагностика и лечение поликистоза легких

Диагноз устанавливается на основании данных анамнеза об отклонениях от нормы в течение беременности и родов, экстрагенитальных заболеваниях матери (ревматизм и др.), наличия хронических лёгочных заболеваний в семье, рентгенолог, методов исследования. На рентгенограммах лёгких поражённые отделы лёгкого, чаще с одной стороны могут иметь уменьшенные размеры и множественные тонкостенные округлые просветления. На бронхо-грамме (см. Бронхография) определяются деформированные и расширенные бронхи, заканчивающиеся колбовидными или шаровидными полостями. Мелкие бронхиальные ветви не определяются.

Лечение при ограниченных формах поликистоза лёгких — хирургическое; при распространённых — консервативное, с применением различных методов санации бронхов и соблюдением этапности лечебно-оздоровительных мероприятий (см. Лечение пневмонии хронической).

Профилактика: мероприятия по антенатальной охране плода, адекватная терапия ателектазов лёгких, дистелектазов и другие патологии лёгких в периоде ново- рождённости и первых месяцев жизни ребёнка.

Читайте также: Пневмония хроническая, Плеврит туберкулёзный.

Поликистоз легких (кистозная гипоплазия легких).

Микрокистозное легкое (бронхиолярная эмфизема легких).

Внутридолевая секвестрация.

Добавочное кистозное легкое.

Гигантская киста у новорожденных и детей раннего детского возраста.

II. Дизонтогенетические кисты:

Солитарная бронхогенная киста легкого.

Гигантская бронхогенная киста у взрослого.

Дермоидная киста легкого.

Солитарная бронхогенная кистаденома легкого.

III. Приобретенные кисты:

Абсцесс, эхинококк, туберкулезная каверна.

Пневматоцеле.

3. Прогрессирующая эмфизематозно-буллезная дистрофия легких («исчезающее легкое» Бурке, гигантская эмфизематозная киста).

Эмфизематозно-буллезная севестрация.

Буллезная эмфизема.

Рак легкого -это опухоль эпителиального происхождения, развивающаяся в слизистой оболочке бронха, бронхиол и слизистых бронхиальных желез.

По МКБ-10: С-34

Эпидемиология

§ Рак легкого занимает 1-е место (12%) в структуре заболеваемости населения злокачественными новообразованиями (Трахтенберг А.Х. и др. 2008)

Стандартизованный показатель заболеваемости

Раком легкого в 2004 г.

§ Российская Федерация — 27,0;

§ Алтайский край – 41,79.

Годичная летальность в 2004 г.

§ Россия — 56,1%;

§ Алтайский край – 58,1%,

Пятилетняя выживаемость

§ Российская Федерация — 36,1%;

§ Алтайский край – 32,6%;

§ США – 14%;

§ Европа – 8%.

Факторы риска развития рака легкого (Трахтенберг А.Х., Чиссов В.И., 2009)

Генетические факторы:

Первичная множественность опухолей (излеченный пациент от злокачественной опухоли).

Три случая развития рака легкого в семье (у ближайших родственников) и более.

Модифицированные факторы

Экзогенные

· -курение — с ним связано 70-95% случаев возникновения рака легкого, а риск его развития у курящих в среднем в 10 раз выше, чем у не курящих. Табачный дым содержит более 3800 химических веществ, многие из которых являются канцерогенными для человека – полиароматические углеводороды, в том числе бензапирен, 2-толуидин, 2-нафтиламин, 4-аминобифенил; металлы – никель, полоний-210 и ряд N-нитрозосоединений. Продолжительность курения является более существенным фактором, чем количество ежедневно выкуриваемых сигарет;

· -загрязнение окружающей среды канцерогенами — территории промышленных предприятий; промышленные центры;вдоль автомобильных магистралей, табачным дымом, альфа-частицами радиоактивного излучения родона (невидимый, не имеющий вкуса и запаха яжелый газ), выделение из подстилающих горных пород, строительных материалов;

· -профессиональные вредности (доля рака легкого колеблется в пределах от 4 до 40%). Асбест, мышьяк, хром, никель (и их соединения), родон и продукты его распада, горчичный газ, каменноугольные смолы, подземная добыча гематита, производство алюминия, коксование угля, ыплавка железа и стали, изготовление резины и др. Доля рака легкого колеблется в пределах от 4 до 40% в зависимости от места и времени проводимого исследования, а также от концентрации в зоне эпидемиологического исследования. Курение и профессиональные факторы синергически влияют на риск возникновения рака легкого.

Медицинский портал услуг

Первое описание относится к 1949 г. Выделяют три анатомических формы кистозно-аденоматозного порока развития легких: макрокистозную, микрокистозную и смешанную.

  • I тип — формирование единичных кист большого размера, от 10 до 50 мм в диаметре, выстланных многослойным эпителием. На долю этой патологии приходится 50% Прогноз благоприятный.
  • II тип — образование нескольких кист размером менее 10 мм, выстланных цилиндрическим эпителием. Он составляет 40% общего количества случаев. Прогноз усугубляется сочетанием с экстралегочной патологией.
  • III тип — формирование большого количества микрокист, выстланных кубическим эпителием. Наименее многочисленная группа, составляющая 10% в данной группе Прогноз наихудший.

При УЗИ в пренатальном периоде используют разделение кистозноаденоматозного порока легких на две группы.

  • I тип — это присутствие в легочной ткани анэхогенных единичных или множественных кист большого размера, не менее 5 мм в диаметре.
  • II тип — множественные микрокисты менее 5 мм в диаметре, создающие при УЗИ эффект гиперэхогенности. Данный тип по прогнозу имеет менее благоприятное посгнатальное течение.

Пренатальная диагностика основана на эхографическом выявлении гиперэхогенного легкого, в структуре которого определяются анэхогенные структуры разного размера.

В подавляющем большинстве случаев процесс односторонний. Наблюдают многоводие, которое развивается из-за сдавления пищевода участками увеличенного пораженного легкого, что приводит к нарушению глотания околоплодных вод плодом. Отмечают смещение средостения, что может привести к сдавлению сердца и развитию вторичной сердечной недостаточности. Формирование сердечной недостаточности — неблагоприятный признак.

Ультразвуковые проявления кистозно-аденоматозного порока развития легких:

  • легкое кистозно-губчатой или губчатой структуры;
  • высокая эхогенность, в динамике не меняется;
  • увеличенный объем, прогрессирующий в динамике;
  • смещение органов средостения;
  • увеличение межреберных промежутков на стороне поражения;
  • односторонний процесс, локализация чаще слева;
  • многоводие.

На ранних стадиях беременности диагностика возможна лишь при выраженных изменениях со смещением средостения и многоводием. Оптимальный срок диагностики патологии — 18 нед. гестации, поскольку гиперэхогенность возникает на данном сроке беременности, так как респираторные бронхиолы и альвеолы формируются только в каналикулярную фазу развития легочной ткани от 17 до 28 нед. гестации.

Не всегда можно подтвердить диагноз, поскольку с увеличением срока беременности наблюдают регресс патологического процесса. Некоторые авторы считают, что патология остается, но идентификация патологического процесса современной эхографией не всегда возможна. После рождения ребенка информативна в диагностике данного порока развития легких магнитно-резонансная эхография.

Прогноз

Выживаемость при многоводно резко уменьшается — до 43%. Прогноз также зависит от вовлеченности легких, т.е. одно- или двустороннего поражения. Отягощающий фактор — сочетание с экстралегочной патологией. Возможна малигнизация пораженного участка.

Для прогнозирования исхода большое значение имеет допплерокардиография. Нормальная васкулопатия пораженного легкого — залог благоприятного исхода беременности.

При поздней диагностике патологии после 32 нед. гестации для ускорения созревания легких рекомендуют назначение стероидов и досрочное родоразрешение с последующим оперативным лечением легких. При выраженном выпоте либо при кистах большого размера можно проводить их пренатальное дренирование или многократное пунктирование. Однако это паллиатив, поскольку накопление жидкости в кисте происходит постоянно.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальнугс диагностику проводят:

  • с легочной секвестрацией; отличие — отсутствие системного кровообращения и анэхогенных участков при аденоматозно-кистозном поражении легких;
  • врожденной эмфиземой легких, при врожденной эмфиземе легких нет кистозных образований, в отличие от кистозно-аденоматозною порока;
  • бронхогенной кистой — это изолированное анэхогенное образование в структуре легкого с признаками реверберации за кистой.

ОГК. Врождённая кистаденоматозная мальформация

Материалы сайта virtualpediatrichospital.org,

Клинические проявления: Наиболее распространенная причина острой дыхательной недостаточности у новорожденных в течение первых нескольких часов жизни. В качестве альтернативы, он может проявляться в течении нескольких месяцев до несколько лет, как рецидивирующая пневмония.

Этиология / патофизиология: Врожденное гамартоматозное поражение легких.

Патоморфология: Существует три типа данной патологии, не имеющие сообщения с бронхом.

Тип I — Несколько больших воздушных или заполненных жидкостью кист, обычно больше, чем 2,0 см в диаметре.(рис.1)

Рис.1

Тип II — Множественные разных размеров менее большие кисты (Рис 2) .

Рис.2

Тип III — Громоздкие образования, состоящие из множества крошечных, микроскопических кист, напоминающих бронхи, поражающие всю долю (рис. 3).

Рис.3

Также присутствует аденоматозная гиперплазия с увеличением структур терминальных бронхов и видны полипоидные образования эпителия слизистой оболочки.

Интерпретация рентгенограмм: Встречается с одинаковой частотой в любой доле. Может редко быть двусторонним.(рис. 4)

Рис.4

Тип I — Несколько больших воздушных или заполненных жидкостью кист, который смещают средостение в противоположную сторону и сдавление прилегающей легочной ткани.(рис. 5)

Рис.5

Наиболее часто встречающийся тип данной патологии. Также в кистах могут определяться горизонтальные уровни жидкости. При инфицировании может определяться гомогенное затемнение.

Тип II — разных размеров менее большое поражение с менее большими кистами с меньшим сдвигом средостения и менее выраженной дыхательной недостаточностью.(рис.6).

Рис.6

Тип III — большая рентгенологически плотная масса множественных крошечных кист, которая поражает всю долю.

Дифференциальная диагностика:

— диафрагмальная грыжа — в отличие от кистаденоматозной мальформации, при которой органы брюшной полости в нормальном положении, в диафрагмальной грыже органы брюшной полости расположены в грудной клетке;

— врождённая лобарная эмфизема;

— лёгочная секвестрация;

— постинфекционное пневматоцеле;

— бронхиальная обструкция инородным телом — встречается у детей старшего возраста.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *