Паркинсонизм и болезнь паркинсона

Синдром паркинсонизма и его отличие от болезни Паркинсона

Болезнь Паркинсона и синдром паркинсонизма часто считают одной и той же нервной болезнью, однако это не совсем верно. Лечение этих расстройств и причины их возникновения могут существенно разниться, и поэтому важно понимать отличия паркинсонизма и болезни Паркинсона.

Синдром паркинсонизма

Синдром паркинсонизма (вторичный паркинсонизм) — это группа расстройств нервной системы, связанных с гибелью нейронов черной субстанции (зона среднего отдела головного мозга). Существует и другое название этого синдрома, отображающее его клинический смысл, — акинетико-ригидный синдром («акинезия» — отсутствие или бедность движений; «ригидность» — повышение тонуса мышц).

Причины

Основная причина развития вторичного паркинсонизма заключается в дефиците дофамина, в норме вырабатываемого нейронами черной субстанции и отвечает за передачу сигнала между клетками мозга.

Описано множество причин гибели нейронов:

  • опухоли мозга;
  • травмы;
  • отравления;
  • лекарственная терапия (побочные эффекты);
  • нарушение кровообращения мозга;
  • тяжелое течение инфекционных заболеваний и их осложнения.

Среди главных симптомов паркинсонизма — непроизвольные дрожательные движения головы и конечностей (тремор). Этот симптом чаще беспокоит больного в покое и ослабевает, когда он двигается. Движения становятся скованными и замедленными, повышается ригидность мышц.

Возникают нарушения походки: она становится семенящей, пациент шаркает ногами и утрачивает способность сохранять центр тяжести. Из-за этого он может начать горбиться и «клониться» вперед. Все это приводит к частым падениям.

Лицо больного теряет подвижность: обедняется мимика, теряется возможность выражать эмоции. Среди симптомов, которые не относятся к двигательной активности, особо выделяется развитие слабоумия.

Пациент страдает от нарушений памяти, со временем перестает узнавать близких. Обработка новой информации тоже замедляется: все мыслительные функции ухудшаются, развивается деменция. Формируются нарушения речи, меняется психологический фон. Пациенты становятся ворчливыми, мрачными, избегают общения. Возможны галлюцинации и нарушения сна.

Основанием для постановки диагноза служит наличие специфической симптоматики — акинезии в комплексе с тремором, постуральной неустойчивостью (невозможностью удерживать центр тяжести), ригидностью мышц .

В первую очередь проводится сбор анамнеза, в том числе семейного, и анализ жалоб пациента. Это помогает установить, как давно появились первые симптомы, насколько сильно они выражены и не предшествовали ли развитию симптомов травмы головы или инфекционные заболевания.

Неврологический осмотр позволяет выявить нарушения походки, координации движений, сна, наличие тремора головы или конечностей. Осмотр психолога дополняет картину информацией об эмоциональном состоянии пациента.

В случае когда требуется отличить первичный паркинсонизм от вторичного, дополнительно назначают фармакологический тест: больному выписывают препараты, содержащие предшественники дофамина, например леводопу. При болезни Паркинсона применение этих лекарств приводит к облегчению симптомов, а больные вторичным паркинсонизмом практически не наблюдают изменений.

Лечение направлено в первую очередь на устранение причины гибели нейронов. В зависимости от того, что привело к нейродегенерации, назначается различная терапия, например дезинтоксикация при токсическом паркинсонизме.

При сосудистой форме назначают терапию, направленную на сохранение сосудов.

В случае посттравматического и постинфекционного паркинсонизма проводят курсы нейрометаболической терапии, цель которой — замедление нейродегенеративных изменений.

При развившемся из-за применения лекарств паркинсонизме препарат заменяют или отменяют.

Если причиной развития синдрома послужила опухоль, то лечение начинают с ее хирургического удаления.

Вместе с этим применяют лечение, аналогичное терапии болезни Паркинсона. Сюда относятся препараты-агонисты рецепторов дофамина. Также применяют ЛФК, массаж и физиотерапию, что позволяет пациенту дольше сохранять двигательную активность. Дополнительно назначаются антидепрессанты и посещение логопеда.

В случае когда лекарственная терапия не дает результатов, для улучшения качества жизни пациента применяется хирургическое вмешательство, купирующее тремор.

Прогноз

Не все типы вторичного паркинсонизма излечимы. Наиболее благоприятный прогноз дается при лекарственном и токсическом паркинсонизме. Если вовремя отменить вызвавший нейродегенерацию препарат, больной может полностью восстановиться.

Успех лечения зависит и от стадии заболевания, на которой начато лечение. Если затянуть с терапией, то лечение лишь отсрочит инвалидизацию. Однако при вовремя начатой терапии есть шансы на практически полное восстановление.

Различие вторичного синдрома паркинсонизма и болезни Паркинсона

Разница между болезнью Паркинсона и вторичной формой заболевания заключается в первую очередь в излечимости паркинсонизма. Болезнь Паркинсона невозможно вылечить полностью даже при вовремя начатой терапии, возможно только замедлить проявление симптомов.

Для болезни Паркинсона характерно позднее начало: первые симптомы развиваются после 50-60 лет, прогрессирует заболевание медленно. Болезнь широко распространена и встречается у каждого сотого человека старше 70 лет. Паркинсонизм поражает людей любого возраста под воздействием внешних факторов, и почти всегда патология начинается остро.

Болезни, входящие в понятие паркинсонизм, и их описание

Заболевания внутри группы выделяются на основании причины развития клинических симптомов. Существуют следующие типы:

  1. Сосудистый. Главный фактор, влияющий на развитие расстройства, — нарушение мозгового кровообращения. Возможно острое состояние, например, вследствие инсульта, или болезнь может развиваться постепенно в связи с хронической патологией сосудистой системы. Характеризуется существенными затруднениями при ходьбе и небольшим тремором по сравнению с другими заболеваниями этой группы.
  2. Токсический. Развивается из-за воздействия различных веществ на пациента, например, в процессе опасной работы при несоблюдении техники безопасности. Наиболее часто встречается вызванный отравлением марганцем, метанолом, цианидами или угарным газом паркинсонизм. При вовремя начатом лечении возможно полное выздоровление.
  3. Лекарственный. Является следствием применения лекарственных препаратов. Чаще всего возникает в связи с приемом нейролептиков и других используемых в психиатрии средств. В большинстве случаев после отмены препарата, ставшего причиной развития синдрома, симптомы проходят в течение 4-10 недель.
  4. Постинфекционный. Развитие связано с перенесенным тяжелым инфекционным заболеванием. Пример такой инфекции — клещевой энцефалит. В ходе заболевания поражаются ткани мозга, что и приводит к гибели нейронов.
  5. Посттравматический. Причина в данном случае — перенесенная черепно-мозговая травма или регулярное травмирование головы (например, при занятиях спортом).
  6. Опухолевый. Развивается из-за наличия опухоли головного мозга. В этом случае лечение начинают с удаления опухоли или терапии, направленной на прекращение ее роста.

Заболевания группы вторичных паркинсонизмов излечимы при условии возможности устранения их причины.

Вторичный паркинсонизм

Основными клиническими проявлениями паркинсонизма выступают брадикинезия, мышечная ригидность и постуральный тремор. Брадикинезия представляет собой уменьшение количества и скорости движений; пациенты становятся медлительными, постепенно у них исчезает жестикуляция, обедняется мимика, ходьба перестает сопровождаться сопутствующими движениями рук. Мышечная ригидность — это постоянное напряжение мышц, которое вначале обнаруживается при попытке пассивных движений в конечности, а затем становиться заметно по постоянно полусогнутым в локтях и коленях конечностям. Постуральный тремор обычно выражен в руках и голове, мелкое дрожание которых происходит в покое и исчезает при двигательных актах. Со временем указанные симптомы приводят к значительной обездвиженности больного, сопровождаются постуральными расстройствами (нарушениями согласованности движений, способности удерживать определенную позу); происходят характерные изменения личности, присоединяются мнестические нарушения.

Отличительной чертой клиники вторичного паркинсонизма является более быстрое развитие симптомов при манифестации заболевания и их ускоренное прогрессирование в дальнейшем. Типична симметричность проявлений, в то время как при болезни Паркинсона симптомы возникают вначале на одной стороне и приобретают двусторонний характер только спустя некоторое время. При вторичном характере паркинсонизма его проявления сочетаются с другими симптомами церебрального поражения: пирамидным синдромом, мозжечковой атаксией, ранними интеллектуальными нарушениями и пр. В анамнезе пациентов, как правило, имеется указание на предшествовавшее появлению паркинсонического синдрома действие того или иного этиофактора (ЧМТ, инсульт, прием нейролептиков, энцефалит и т. п.). В лечении отмечается незначительная эффективность дофаминергических средств, а устранение этиофактора иногда способствует значительному регрессу паркинсонических проявлений.

Различные этиологические варианты паркинсонизма характеризуются своими особенностями клиники. Так, паркинсонизм после перенесенного энцефалита отличается сильной ригидностью, наличием выраженных вегетативных проявлений и окулогирных кризов; тремор зачастую отсутствует. При постгипоксическом паркинсонизме тремор, напротив, ярко выражен. Сосудистый паркинсонизм сопровождается когнитивными расстройствами, ранним формированием постуральных нарушений; тремор выражен незначительно. Вторичный паркинсонизм при гидроцефалии характеризуется доминированием триады Хакима — деменция, атаксия, недержание мочи, при кортикобазальной дегенерации он сочетается с корковой симптоматикой — апраксией, расстройством сложных видов чувствительности, синдромом «чужой» конечности, при деменции с тельцами Леви наряду с паркинсонизмом наблюдаются когнитивные нарушения и психические расстройства — психозы, галлюцинаторный синдром.

Рубрика “Виды паркинсонизма”

О дрожательном параличе известно еще со времен Древней Греции.

Впервые патологию исследовал и описал в 1817 г. Джеймс Паркинсон, его именем и назвали болезнь. Заболевание занимает второе место по частоте возникновения после болезни Альцгеймера.

Большинство заболевших — пожилые люди после 65 лет, однако нередки случаи и ювенильного паркинсонизма (до 20 лет).

В современной медицине разработано несколько классификаций паркинсонизма. Определение вида и стадии болезни важно для точного выбора терапии.

Суть патологии простыми словами

Паркинсонизм — комплекс симптомов неврологического типа, проявляющиеся при разных заболеваниях, чаще при болезни Пркинсона.

Болезнь поражает структуры нервной системы, отвечающие за двигательную активность.

В результате гибели нейронов мозга уменьшается количество дофамина и нарушается проводимость нервных импульсов. Это происходит по невыясненным причинам.

В качестве провоцирующих факторов врачи называют наследственность, старение организма, неблагоприятную экологическую обстановку и нейроинфекции.

По МКБ 10 паркинсонизм относят к группе «Экстрапирамидальные и другие двигательные нарушения» и отмечают кодом G20-G26. При паркинсонизме у больного развиваются двигательные нарушения следующего характера:

  1. Тремор (дрожание конечностей и/или головы).
  2. Ригидность мышц (увеличение их тонуса).
  3. Гипокинезия (недостаточность темпа и объема движения).
  4. Постуральная неустойчивость (трудности с преодолением инерции движения или покоя).

На поздних стадиях проявляются вегетативные расстройства (слюнотечение, повышенное потоотделение, ухудшение обмена веществ. Среди психических отклонений у пациентов отмечают: депрессию, слабоумие, хроническую утомляемость, апатию.

Коварство заболевания состоит в его длительном латентном течении. Первые клинические признаки проявляются после гибели почти 80% нейронов, когда все изменения имеют необратимый характер.

До настоящего момента не изобретено средства, способного вылечить паркинсонизм, все лечение направлено на снятие симптомов и замедление прогрессирования болезни.

Формы и сопутствующие симптомы

Выделяют несколько видов паркинсонизма, в зависимости от причины и возраста возникновения.

По происхождению паркинсонизм делится на первичный и вторичный.

Первичный развивается вследствие наследственной предрасположенности или по неизвестным причинам и подразделяется на:

  • идиопатический;
  • ювенильный.

Вторичный паркинсонизм возникает по причине воздействия внешних факторов. В эту группу входят следующие виды:

  • лекарственный (нейролептический);
  • марганцевый;
  • атеросклеротический;
  • постэнцефалитический;
  • сосудистый;
  • травматический.

В третью группу относят, так называемый, паркинсонизм плюс. Его частота возникновения не превышает 7% среди всех случаев.

Идиопатическая

На долю данного вида приходится 80% всех случаев заболевания.

Болезнь возникает по неизвестным причинам, когда в головном мозге начинается массовая гибель нейронов.

Идиопатическим паркинсонизм признается в следующих случаях:

  1. Одностороннее поражение мозговых структур.
  2. Возникновение нескольких симптомов: тремора, ригидности.
  3. Отсутствие на начальном этапе деменции, мозжечковых симптомов.
  4. Возникновение болезни без воздействия внешних факторов (химических препаратов, инсульта, травм).

Ювенильная

Представляет собой особую первичную наследственную форму заболевания. Патология манифестирует в возрасте 20-40 лет.

Причиной врачи считают генную мутацию. Если оба родителя являются носителями «поломанного гена», то вероятность возникновения недуга у ребенка возрастает до 30%.

Для ювенильного паркинсонизма характерно двустороннее поражение. У больного ребенка на начальном этапе наблюдаются следующие симптомы:

  1. Сложности выполнения движений, в которых участвует мелкая моторика (застегивание пуговиц, завязывание шнурков).
  2. Медлительные скованные движения.
  3. Невыразительная бедная речь.
  4. Тремор возникает при напряжении и исчезает в состоянии покоя.
  5. Отсутствие когнитивных расстройств, соответствие умственного развития возрасту ребенка.

Со временем болезнь прогрессирует, двигательные расстройства становятся более выраженные и приводят к инвалидности.

Лекарственная (нейролептическая)

Данную форму болезни называют псевдопаркинсонизмом.

Причиной возникновения является длительный прием лекарств группы нейролептиков.

Это препараты для лечения психических расстройств.

Активные вещества данных средств блокируют дофаминовые рецепторы. Вероятность проявления симптомов возрастает при приеме высоких дозировок лекарств и наследственной предрасположенности к болезни Паркинсона.

Для лекарственной формы характерно острое начало, первые признаки возникают через 2-3 недели приема нейролептиков. Основные симптомы:

  1. Гипокинезия, которая выражается в отсутствии мимики, содружественных движений, мелких движений кисти.
  2. Грубый генерализованный тремор, не проходящий в состоянии покоя. Часто тремор локализуется в нижней части лица.
  3. Постуральная неустойчивость выражена слабо или вообще отсутствует.
  4. Двигательные нарушения сочетаются с когнитивными и психическими расстройствами (депрессия, безучастность, бедность речи, апатия, заторможенность).

Данная форма болезни отличается непрогрессирующим течением. Зачастую симптомы схожи с проявлениями шизофрении, что затрудняет постановку диагноза.

Марганцевая

Марганцевый паркинсонизм развивается в результате длительного воздействия на организм марганца. Часто возникает у сварщиков, сталеваров.

Также этой болезни подвержены больные, находящиеся на парентеральном питании или проходящие регулярные сеансы гемодиализа.

Характерной чертой марганцевой формы является то, что болезнь прогрессирует еще длительное время после прекращения воздействия марганца.

Патология не поддается лечению леводопой. Основные симптомы: замедленные движения, речевые дисфункции, скованность мышц.

Атеросклеротическая

Данный вид недуга развивается в результате тяжелого атеросклеротического поражения сосудов мозга.

Болезнь почти не поддается терапии, стремительно прогрессирует и в короткие сроки приводит к инвалидности.

Постэнцефалитическая

Болезнь представляет собой осложнение энцефалита. Симптомы возникают в острой стадии энцефалита, сохраняются после выздоровления.

Если проявления возникают в коматозной форме, то это значительно снижает шансы на выздоровление.

Для постэнцефалитического паркинсонизма характерны следующие черты:

  1. Усиление сухожильных рефлексов.
  2. Запрокидывание головы назад и фиксирование взгляда в одной точке на протяжение нескольких минут и даже часов.
  3. Ухудшение зрения, трудности с фокусировкой.
  4. Мышечная скованность по всему телу.

Сосудистая

Довольно редкая форма, имеет вторичный характер.

Первичным является поражение сосудов вследствие ишемии, гипертонии или васкулита.

Для сосудистого паркинсонизма характерно двустороннее поражение мозга, симметричность симптомов.

Тремор проявляется при движении, стихает в состоянии покоя. Также у больных возникают проблемы с мочеиспусканием, несогласованность движений (мозжечковая атаксия), изменение походки. При терапии леводопой удается избежать дискинезии.

Посттравматическая

Посттравматический тип заболевания развивается в результате закрытых черепно-мозговых травм.

Особенно это характерно для больных, длительное время пребывающих в коме, сопровождающейся гипоксией мозга.

В эту группу входит и «паркинсонизм боксеров». Симптомы появляются из-за гематомы, водянки, отека мозга, которые провоцируют сдавление мозговых структур.

Клиничекие проявления выражены умеренно:

  1. Тремор.
  2. Незначительная гипокинезия.
  3. Вестибулярные нарушения.
  4. Постуральная неустойчивость.
  5. Посттравматическая форма плохо реагирует на леводопу.

Атипичная (Плюс)

Эту форму называют атипичным паркинсонизмом.

Она развивается на фоне прогрессирования надъядерного паралича. То есть, первичной является другая болезнь.

Для данного недуга на ранней стадии характерны нетипичные симптомы: повышенная утомляемость, сонливость, ухудшение работоспособности. Затем на первый план выходят основные признаки паркинсонизма:

  1. Ригидность мышц.
  2. Нарушение координации движения, которая приводит к частым падениям.
  3. Повышенный тонус мышц разгибателей.

Отличительной чертой является поражение зрительной сферы:

  1. Невозможность изменить направление взгляда.
  2. Трудности с вращением глазами.
  3. Частое моргание.
  4. Расплывчатость зрения.

У пациентов рано развиваются когнитивные и речевые нарушения. Они проявляются в дизартрии, непроизвольном смехе или плаче.

На развернутой стадии прогрессирует слабоумие (ухудшение памяти, мышления, замедленность речи).

Читайте о сходстве и различиях между паркинсонизмом и болезнью Паркинсона, а также о нетрадиционных методах лечения недуга.

Классификация по шкале Хен-Яра

Для более точной постановки диагноза и выбора адекватной терапии разработана классификация паркинсонизма. Она была предложена в 1967 г учеными Маргарет Хен и Мелвином Яром.

Согласно данной классификации, заболевание имеет 5 стадий, затем к ним добавили еще 1,5 и 2,5 стадии:

  1. Нулевая. Клинические признаки отсутствуют, изменения возможно обнаружить только после проведения инструментального обследования.
  2. Первая. Появляется незначительный односторонний тремор конечностей, который не мешает обычной жизни больного. У пациента возникают депрессивные настроения, апатия, утомляемость. Привычные действия (бритье, чистка зубов, домашняя работа) требуют больше времени.
  3. 1,5 стадия. Изменения более выражены: снижение амплитуды движений, мышечная ригидность, скованность, трудность при поворотах туловища.
  4. Вторая. Проявления приобретают двусторонний характер. К имеющимся симптомам присоединяются: монотонные движения головой, отсутствие мимики, монотонность речи, затруднение глотания.
  5. 2,5 стадия. Возникают сложности с равновесием, ходьба пациента замедленная, походка нетвердая.
  6. Третья. Патологические изменения прогрессируют, но больной еще сохраняет способность к самообслуживанию. Характерные черты: семенящая походка, прижатые к туловищу руки, отсутствие содружественных движений, скованность при ходьбе, частые падения.
  7. Четвертая. Тремор и гипокинезия нарастают, это приводит к полной потере трудоспособности и невозможности самообслуживания. Для ходьбы пациенту требуются вспомогательные средства, он не может выполнять гигиенические процедуры без посторонней помощи.
  8. Пятая. На данном этапе больной становится инвалидом и не может обходиться без помощи близких или врачей.

    Он не в состоянии самостоятельно передвигаться, из-за трудностей с глотанием наступает истощение и пациент умирает.

Методы лечения

Паркинсонизм на сегодняшний день считается неизлечимой патологией, поэтому терапия носит симптоматический характер.

Для облегчения состояния больного применяют следующие группы препаратов:

  • дофаминергические средства;
  • антагонисты дофамина;
  • препараты леводопы;
  • антихолинеггические средства;
  • средства, подавляющие активность моноаминоксидазы В.

При отсутствии эффекта от консервативного лечения прибегают к хирургическому вмешательству. Выполняют следующие типы операций: таламотомия, поллидотомия, нейростимуляция.

Последние годы активно обсуждается метод пересадки стволовых клеток для лечения болезни. Однако, он довольно дорогой и пока еще находится в стадии клинических испытаний.

Паркинсонизм — серьезное неврологическое заболевание, которое неуклонно прогрессирует и через 8-10 лет делает пациента инвалидом.

Продолжительность жизни зависит от вида и стадии недуга. Правильно подобранное лечение помогает замедлить развитие болезни, но не способно его остановить.

Паркинсонизм

Паркинсонизм – что это такое? Это непроизвольный тремор, размашистые движения и невозможность устойчивой ходьбы. Паркинсонизм – это не болезнь, это комплекс симптомов. Среди них выделяют мышечную ригидность, брадикинезию, постуральную неустойчивость и тремор. Эти признаки объединили в один синдром.

МКБ классификация

Международная классификация болезней 10 пересмотра выделяет следующие формы заболевания:

  • G20.0 – болезнь Паркинсона;
  • G21.1 – другие формы вторичного паркинсонизма, вызванного лекарственными средствами;
  • G21.2 – вторичный паркинсонизм от других факторов;
  • G21.3 –постэнцефалический паркинсонизм (мкб 10);
  • G21.8 –другие формы вторичного паркинсонизма;
  • G22.0 – паркинсонизм при болезнях, классифицированных в других рубриках.

Знать мкб паркинсонизм классификацию не обязательно. Ей пользуется только лечащий врач. Такие коды сокращают записи в карте и истории болезни. Они позволяют специалистам лучше понимать друг друга.

Почему возникает болезнь?

Этиология первичной формы заболевания неизвестна. А вот вторичные синдромы появляются на фоне органической патологии мозга. Перечислим наиболее распространенные причины возникновения:

  • Чрезмерное использование некоторых лекарств;
  • Опухоли головного мозга;
  • Паранеопластический синдром (реакция организма на прогрессирующий рак);
  • Частые травмы головного мозга (у профессиональных спортсменов);
  • Воздействие токсических препаратов;
  • Хроническая гипоксия;
  • Нарушение питание органа (сосудистые изменения);
  • Последствия воспалительных заболеваний;
  • Сниженный витамин Д (паркинсонизм чаще появляется в регионах с дефицитом солнечного света).

Врачам иногда удается остановить развитие этого синдрома. На фоне своевременной терапии основного заболевания он может полностью исчезнуть. Обращайтесь за помощью, такая неврология (паркинсонизм) еще не приговор!

Встречается первичный или идиопатический паркинсонизм. Это болезнь возникает внезапно в возрасте 55-60 лет. Она протекает медленно. Пациент может контролировать ее течение применением Леводопы, выполняя рекомендации лечащего врача. Но, к сожалению, прогрессирование приводит к следующим осложнениям:

  1. Деменция;
  2. Паралич;
  3. Депрессия, психоз.

Вторичный синдром проявляется на фоне других изменений головного мозга. Причины паркинсонизма самые разные: опухоли, инсульт, последствия воспалительного заболевания. Прогноз при этой форме зависит от успешности лечения основной патологии.

Формы паркинсонизма (классификация)

Болезнь Паркинсона и паркинсонизм: отличие этих нозологических форм огромное. При заболевании речь идет о хронической патологии. Она протекает медленно, но приводит к инвалидности. При синдроме нет такой последовательности. Ход болезни не предсказуем, возможно обратное развитие симптомов.

Болезнь Паркинсона и синдром паркинсонизма: отличия в различном возрасте проявлений клиники. В первом случае болеют пожилые люди. Средний возраст 55-60 лет. Встречаются и ранние формы патологии, но это исключение из правил. Во втором случае симптоматика появляется в любом возрасте. Характерна связь с первичным заболеванием.

В чем еще отличны паркинсонизм и болезнь Паркинсона: разница в подходах к лечению. Заболевание контролируют препаратами Левадопы, но прогноз неблагоприятный. Вторичный паркинсонизм излечим, симптомы полностью уходят при устранении проблемы.

Паркинсонизм и болезнь Паркинсона: отличие в том, что лечение препаратом Левадопа в первом случае не дает значительной динамики. Диагноз установить достаточно сложно. Поэтому обращаться за помощью нужно при возникновении первых симптомов. Только тогда диагностика и терапия будут успешными.

Таблица №1: Классификация форм паркинсонизма

Тип Форма
Первичный тип Болезнь Паркинсона и ювенильный паркинсонизм
Синдром вторичного паркинсонизма Паркинсонизм лекарственный, опухолевый, токсический паркинсонизм (марганцевый, алкогольный), травматический, васкулярный, эндокринный
«Паркинсонизм-плюс» Кортикобазальная дегенерация
При боковом амиотрофическом склерозе
Синдром Стила-Ольшевского
Болезнь диффузных телец Леви

Вторичный тип болезни имеет многочисленные причины возникновения. Лекарственная форма болезни встречается при употреблении препаратов, которые понижают активность дофамина. К ним относятся:

  • Метоклопрамид;
  • Фенотиазин;
  • Резерпин и другие.

Отмена этих препаратов ведет к уменьшению и полному исчезновению симптомов.

Токсическое воздействие на мозг некоторых элементов приводит к развитию симптомов болезни. Например, паркинсонизм при хроническом отравлении марганцем. Впервые случаи описаны в конце 19 века.

В 20 веке от болезни страдают профессиональные сварщики. Во время работы они вдыхают пары этого вещества. Опасную концентрацию марганца можно получить, употребляя наркотические средства. Известны случаи хронического отравления через пестициды и отравленные питьевые источники.

Токсическим действием обладает и метанол. Отравление суррогатами алкоголя могут привести к необратимым последствиям. Так, как и угарный газ. Во время острого периода вирусных заболеваний (энцефалита) паркинсонизм проявляется как один из симптомов. Реже необратимые изменения возникают после перенесенной инфекции.

Опухолевый паркинсонизм

Опухолевый тип болезни имеет характерные проявления. Клиника появляется только тремором на одной стороне. Симптоматика полностью исчезает после хирургического удаления процесса.

Атипичный тип заболевания сочетает в себе клиническую картину Паркинсона и дополнительные симптомы (супрануклеарные нарушения взора, псевдобульбарный синдром).

Симптомы и дифференциальная диагностика

Классическая клиника болезни

Клиническая картина заболевания включает четыре основных признака:

  • Тремор одной или нескольких конечностей;
  • Брадикинезия (снижения темпа ходьбы);
  • Напряжение мышц (ригидность);
  • Постуральная неустойчивость.

Паркинсонизм – это что включает в себя синдром. А сама болезнь протекает стадийно, развивается медленно, приводит к инвалидности и полной неподвижности.

Паркинсона болезнь и паркинсонизм у женщин и мужчин проявляются по-разному. У «слабого» пола заболевание начинается с боли в определенных группах мышц. Чаще страдают шея и плечо. Врач часто не обращает внимания на такие жалобы, выставляя диагноз артрит, артроз или миозит.

У мужчин болезнь Паркинсона и паркинсонизм начинаются с двигательных расстройств. Сильно выражен тремор конечностей, неустойчивость при ходьбе. Молодые люди также подвержены болезни. Она чаще проявляется на фоне тяжелой травмы головы или после энцефалита.

О симптомах подробнее

Нарушение движения

Двигательные симптомы проявляются в треморе, нарушении походки и уменьшении количества действий. Для пациентов характерен дефицит мимики, «маска» на лице. Болезнь паркинсонизм способствует формированию шаркающей, «кукольной» походки. Тремор появляется только в покое, задействованы конечности, позже вовлекается голова, язык, туловище.

Вегетативные нарушения

Что такое паркинсонизм, знает каждый пациент. Самым неприятным проявлением являются вегетативные расстройства. Это повышенное слюноотделение, потливость, сальность кожи. Для синдрома паркинсонизма характерно сенсорное нарушение – ухудшается обоняние, снижается чувство вкуса. От этого пациенты теряют аппетит и страдают от кахексии.

Психические симптомы

Психические симптомы развиваются на поздних стадиях. Они характерны больше для женского пола. Депрессия, психоз, бессонница и другие расстройства нарушают качество жизни. Энцефалопатия с паркинсонизмом затрудняет общение пациента с окружающими. Кроме того, на поздних стадиях больной нуждается в постороннем уходе, так как не может самостоятельно себя обслуживать.

Мышечная ригидность

Мышечный тонус при паркинсонизме значительно повышен. Мускулы напряжены, спастичны. Самостоятельные движения конечностей затруднены. Ригидность при паркинсонизме проявляется в определенных группах мышц. Например, у пациента можно выявить симптом «зубчатого колеса». Если врач выполняет сгибание или разгибание предплечья, мышцы не идут плавно. Отмечаются рывкообразные толчки, словно конечность «заедает». Изменение мышечного тонуса при паркинсонизме прогрессирует со временем.

Дифференциальный диагноз

Врач-невролог наблюдает пациентов с подобными нарушениями. Его задача – правильно поставить диагноз. Диагностика паркинсонизма:

  • Диагностика работы мозга;
  • Анализ проходимости сосудистого звена;
  • Сбор анамнеза и история болезни (неврология, паркинсонизм);
  • Оценка ответа на проведённое лечение.

Для оценки работы мозга используются следующие методы:

  1. МРТ.
  2. КТ.

Они больше необходимы для выявления сопутствующей патологии, которая может иметь синдром паркинсонизма. Что это такое? Это опухоли мозга, гематомы, острые воспалительные процессы, посттравматические изменения. Для оценки работы «черной субстанции» эффективно ПЭТ сканирование и МРТ в специализированных режимах (например, трактография).

Анализ проходимости сосудистого звена позволяет исключить последствия инсультов и ишемических атак. Оценка проходимости артерий позволит сформулировать тактику лечения. Для этого применяют УЗДС и МРТ сосудов шеи, РЭГ. Исключают изменения в шейном отделе позвоночника на МРТ и рентгенограммах. Но в основном диагноз устанавливается на основании клинической картины.

Интересно! Анализ крови при паркинсонизме – это уже не миф. В университете Лунда (Швеция) разработан тест. На основании выявления в крови белка Nfl ученые могут диагностировать у пациента синдром паркинсонизма. Что это значит? Если тест запустят в широкое производство, количество диагностических ошибок значительно снизится.

Самый волнующий вопрос: излечим ли паркинсонизм? Лечение при болезни Паркинсона направлено на уменьшение выраженности симптомов. А при синдроме совместно с основной терапией проводят лечение основного заболевания.

При паркинсонизме препараты делятся на 6 групп:

  • Левадопа;
  • Антагонисты дофаминовых рецепторов;
  • Ингибиторы катехол-орто-метил-трансферазы;
  • Ингибиторы моноаминоксидазы;
  • Амантадины;
  • Центральные холинолитики.

Используются комбинированные препараты: лечение паркинсонизма так проходит более успешно. Левадопу сочетают с карбидопа, бенсеразидом, мадопаром. Эффективное лечение паркинсонизма – это применение пролонгированных форм препаратов, трансдермальных пластырей, подкожных депо.

Наиболее эффективное лечение – это хирургические методы.
Применяются:

  • Стереотаксическая деструкция подкорковых ядер;
  • Хроническая высокочастотная электростимуляция глубоких структур мозга электродами.

После лечения у пациентов уменьшается тремор, улучшается качество жизни. Оперативное пособие позволяет уменьшить дозу левадопы.

О чем должен предупредить врач?

  1. При паркинсонизме препараты при постоянном приеме проявляют нежелательные реакции;
  2. Через несколько месяцев организм адаптируется и побочные эффекты проходят;
  3. При многолетней терапии у пациентов наступает феномен «флуктуации». Эффективность от препаратов снижается, появляются непроизвольные движения мышц;
  4. Синдром паркинсонизма: лечение может быть эффективным. Но следует уделять внимание основному заболеванию;
  5. Препараты для лечения паркинсонизма – это не панацея. Должен измениться образ жизни;
  6. Прогноз при синдроме паркинсонизма в большинстве случаев благоприятный. А вот болезнь Паркинсона неизлечима.

Немедикаментозное лечение

В дополнение к таблеткам врач может порекомендовать упражнение при паркинсонизме, гимнастический комплекс, диету, массаж, физиопроцедуры. Чем полезны немедикаментозные методики? Целесообразно ли тратить на него время?

Чем поможет:

  1. Тренировка рефлексов и стереотипных движений позволяет замедлить ход заболевания;
  2. Пациент длительно сохраняет активность и может себя обслуживать;
  3. ЛФК и занятия в группах снимают внутреннее напряжение и дискомфорт, пациент не чувствует себя одиноким и беспомощным;
  4. Улучшается психоэмоциональный фон;
  5. При массаже восстанавливается кровообращение в мышцах, снижается болевая чувствительность и спазм.

Чем не поможет:

  • Болезнь Паркинсона и паркинсонизм: лечение и препараты должны приниматься постоянно. Без таблеток дополнительные средства терапии не эффективны;
  • При первичной патологии никакие методы не помогут остановить прогрессирование болезни, только замедлить процесс;
  • При вторичном синдроме некоторые немедикаментозные методы противопоказаны (при опухолях – массаж и физиотерапия).

Гомеопатические методики, к сожалению, не имеют подтвержденных результатов. Эффективность препаратов напрямую зависит от доверия пациента врачу. Но результат плацебо тоже может быть довольно высоким. Лечение синдром паркинсонизма гомеопатическими средствами допустимо в комбинации с основной терапией. В народной терапии применяются травы шиповника, ромашки, мелиссы и мяты. Они уменьшают выраженность побочных эффектов левадопы.

Современные методики:

  • Метод ранг при паркинсонизме (в России и Китае есть специализированные клиники, в Европе методика не применяется);
  • Вакцина PD01 2011 г (в 2018 завершена первая фаза испытаний);
  • Применение стволовых клеток 2009 г;
  • Введение GDNF (препарат нейротрофина) 2019г.

Метод RANC применяется для восстановления активности центров головного мозга, которые поражает синдром паркинсонизма. Это что за способ? Врач подкожно вводит препараты раздражающего действия (магнезию). Инъекции выполняются в трапециевидную мышцу и другие точки, определенные специалистом. В результате воздействия лекарства на триггеры активируются центры в мозге, уменьшается тремор и выраженность непроизвольных движений. Лечение паркинсонизма в Санкт Петербурге, Краснодаре и многих других городах России проводят этим методом.

В методике нет ничего инновационного:

  • эффект от терапии кратковременный;
  • способ не имеет доказательной базы;
  • курс лечения стоит неоправданно дорого.

Исследование теломер и их роли в развитии дегенеративных заболеваниях мозга продолжается. Это перспективный метод, который может быть применен в будущем.

Терапия вторичной формы заболевания

Паркинсонизм – болезнь тяжелая и полиэтиологичная.

Разберем терапию самых частых видов патологии.

Лекарственный тип

  1. Отмена провоцирующего лекарства;
  2. Коррекция двигательных нарушений (амантадин);
  3. Витамины группы В6 и Е.

Симптомы обычно уходят сразу после отмены провоцирующего вещества.

Сосудистый тип

  1. Прием антиагрегантов, антикоагулятнов, средств для эндотелия сосудов;
  2. Хирургическое лечение (стентирование);
  3. Иногда назначаются препараты амантадина для коррекции двигательных нарушений.

Гидроцефалический тип

  • Хирургическое лечение (шунтирование).

Вторичный паркинсонизм – что такое, мы выяснили.
Теперь определим главные направления терапии:

  • Целевое лечение, направленное не на симптомы, а на причину;
  • Позднее назначение антипаркинсонических препаратов;
  • Отсутствие эффекта от хирургического лечения.

Терапия первичной формы болезни

При первичном типе лечение направлено на формирования правильного образа жизни пациента и подбора оптимальной дозы препарата. Внимание следует уделять физической активности, питанию, совершенствованию когнитивных навыков и социальной активности людей. Препараты при паркинсонизме нужно принимать пожизненно. Литературу по паркинсонизму скачать можно здесь.

Профилактика болезни

  1. Здоровый образ жизни;
  2. Двигательный режим (занятия спортом, танцами, аэробикой);
  3. Чтение книг;
  4. Изучение иностранных языков;
  5. Отказ от алкоголя;
  6. Регулярное употребление кофе

Интересно! А вот курильщики страдают от подобных расстройств меньше некурящих. Ученые даже думают разработать от паркинсонизма препараты на основе никотина.

Вопросы

Вопрос: Где можно получить наиболее эффективное лечение паркинсонизма?
Ответ: Клиника для такого пациента должна быть специализированной. Консультации невролога, психолога и терапевта дают возможность получить грамотное назначение. Эффективно применение хирургических методик, поэтому в стационаре должны быть возможности выполнить оперативное вмешательство. Также ознакомьтесь со списком центров и врачей, которые лечат болезнь Паркинсона.
Вопрос: Синдром паркинсонизма может исчезнуть без лечения?
Ответ: Такие случаи возможны, но встречаются редко.
Вопрос: Можно ли определить первичную и вторичную форму по анализу крови?
Ответ: На практике такой возможности нет. Но ученые разработали тест, позволяющий с высокой точность диагностировать саму болезнь и атипичный вариант. При вторичной патологии тест останется негативным.
Вопрос: Атипичный паркинсонизм – что это такое?
Ответ: Эта болезнь, сочетающая в себе классическую картину болезни, и дополнительные симптомы.

36. Симптоматический (вторичный) паркинсонизм. Этиология, патогенез, клиника, лечение.

Встречается в любом возрасте, но чаще он проявляется у людей, имеющих унаследо­ванную предрасположенность к болезни в связи с наличием у них скрытой недоста­точности фермента тиразингидроксилазы. Тем не менее факторы, ведущие к пораже­нию допаминергических нейронов черной субстанции и провоцирующие вторичный паркинсонизм, многочисленны. К ним можно отнести эпидемический энцефалит, черепно-мозговую травму, сосудистые и дегенератив­ные заболевания, отравления угарным газом, сероуглеродом, марганцем, свинцом, солями синильной кислоты, метиловым и этиловым спиртом, фосфорорганическими соединения­ми, некоторыми лекарственными препарата­ми (галоперидолом). Реже вторичный (ле­карственный) паркинсонизм возникает после лечения — метилдопой, НПВС, циннаризином, дипразином, церукалом, циклоспори­ном, вальпроатом натрия, флуоксетином.

Вторичный паркинсонизм (симптоматический):

-Сосудистый (при наличии объемных образований головного мозга)

-Травматический (при повторных черепно-мозговых травмах)

-Лекарственный (блокаторы бета1-адренорецепторов (резерпин),антидепрессанты (селективные ингибиторы обратного захвата серотонина), антогонисты дофамина (метоклопрамид, проклоперазин) ,противоопухолевые (винкристин), антипсихотические (бутерофеноны, фенотиазины), блокаторы кальциевых каналов, вальпроаты)

-Токсический (пестициды, гербициды, соединения марганца,наркотический препарат,оксид углерода, цианиды, нефтепродукты)

-Инфекционный (постэнцефалитический, болезнь Крейтцфельдта-Якоба и др.)

-Метаболический (гипо- и гипертироидизм, гипо- и гиперпаратироидизм)

Вторичному паркинсонизму свойственны:

1. острое начало болезни с последующей ее стабилизацией;

2. предшествующее появлению симптомов негативное для здоровья событие (контакт с токсическими веществами, повышение дозировки нейролептиков или некоторых других лекарств, черепно-мозговая травма, перенесенный больным энцефалит);

3. выраженные вегетативные и сосудистые расстройства;

4. симметрия в проявлении симптомов.

КЛИНИКА

Разные формы вторичного паркинсонизма имеют свои клинические особенности. При постэнцефалитическом и фенотиазиновом паркинсонизме наблюдаются тяжелые вегетативные расстройства. Другая особенность этих форм — окулогирные кризы, не свойственные другим формам паркинсонизма. Для постэнцефалитического паркинсонизма характерна резко выраженная ригидность, тогда как при болезни Паркинсона ригидность значительна лишь на поздних стадиях болезни. Выраженный тремор, напротив, типичен для болезни Паркинсона и постгипоксического паркинсонизма, а при постэнцефалитическом и фенотиазиновом его может не быть вовсе. При этих двух последних формах на первый план в клинической картине выступает брадикинезия. Постуральные нарушения возникают при всех формах синдрома.

37. Паркинсонизм. Классификация. Марганцевый паркинсонизм.

Первичный паркинсонизм (идиопатический) и вторичный паркинсонизм (симптоматический) – это группа хронических прогрессирующих нейродегенеративных заболеваний, которая характеризуется преимущественной деструкцией допамин-содержащих нейронов черной субстанции, ведущей к нарушению деятельности базальных ганглиев головного мозга. Заболевание названо по имени Джеймса Паркинсона (James Parkinson),описавшего симптомы болезни в своей книге «Эссе о дрожательном параличе» (An essay on the shaking palsy) в 1817.

КЛАССИФИКАЦИЯ ПАРКИНСОНИЗМА

I. Первичный (идиопатический)

-Болезнь Паркинсона

-Ювенильный паркинсонизм

II. Вторичный паркинсонизм (симптоматический):

-Сосудистый (при наличии объемных образований головного мозга)

-Травматический (при повторных черепно-мозговых травмах)

-Лекарственный (блокаторы бета1-адренорецепторов (резерпин),антидепрессанты (селективные ингибиторы обратного захвата серотонина), антогонисты дофамина (метоклопрамид, проклоперазин) ,противоопухолевые (винкристин), антипсихотические (бутерофеноны, фенотиазины), блокаторы кальциевых каналов, вальпроаты)

-Токсический (пестициды, гербициды, соединения марганца,наркотический препарат,оксид углерода, цианиды, нефтепродукты)

-Инфекционный (постэнцефалитический, болезнь Крейтцфельдта-Якоба и др.)

-Метаболический (гипо- и гипертироидизм, гипо- и гиперпаратироидизм)

III. Паркинсонизм в сочетании с другими нейродегенеративными нарушениями – «плюс паркинсонизм»:

Болезнь Альцгеймера

Кортико-базальная дегенерация

Стриато-нигральная и паллидо-нигральная дегенерация

Прогрессивный супрануклеарный паралич (синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского)

Мультисистемная атрофия:

Оливопонтоцеребеллярная атрофия

Синдром Шая-Дреджера

Интоксикация марганцем является условно профессиональной интоксикацией, развивающейся вследствие длительного поступления в организм производственного марганца или его соединений, характеризующаяся поражением нервной системы (нейротоксикоз), дыхательной системы (манганокониоз, пылевой бронхит, бронхиальная астма) и кожи (экзема).

Марганец (М) относится к числу нейротропных ядов, способных вызвать развитие наиболее тяжелой формы профессионального нейротоксикоза. Марганец — хрупкий металл, легко соединяется с кислородом, растворим в кислотах, имеет жизненно важное значение, входит в состав ферментов, является кофактором для ряда ферментов, необходим для эритропоэза, синтеза гемоглобина, аскорбиновой кислоты, гликогена, образования хрящевой ткани. Марганец ускоряет выработку антител и синтез витамина С. Влияет на деятельность гипофиза и желез внутренней секреции, на функционирование мышц и нервов.

ПАТОГЕНЕЗ МАРГАНЦЕВОЙ ИНТОКСИКАЦИИ

Особенностью патогенеза марганцевой интоксикации является его тропность к экстралирамидной (стриапаллидарной) системе. Марганец нарушает обмен биогенных аминов, ряда ферментов, угнетает адренореактивные и активирует холинореактивные системы, увеличивает содержание ацетилхолина в синапсах подкорковых узлов и гипоталамуса. Но главное в его токсическом действии — нарушение синтеза и депонирования дофамина, нарушение баланса содержания ацетилхолина и допамина, в результате чего нарушается мышечный тонус, точность, ловкость и плавность произвольных движений, развиваются вегетативные расстройства.

Марганец также вызывает гипофункцию желез внутренней секреции, функциональную недостаточность печени, вазомоторную недостаточность, снижает кровенаполнение мозга (в бассейне вертебро-базиллярных артерий) и суммарный мозговой кровоток.

Марганец обладает аллергизирующим действием, поэтому кроме поражения нервной системы способен вызывать бронхиальную астму и экзему. При вдыхании пыли марганцевых руд возможно развитие пневмокониоза (манганокониоза), при вдыхании сварочного аэрозоля — пылевого бронхита.

КЛИНИКА МАРГАНЦЕВОГО НЕЙРОТОКСИКОЗА

Первая степень:

• общая слабость

• повышенная утомляемость

• снижение физической и умственной трудоспособности

• повышенная сонливость

• легкая мышечная гипотония

• гипергидроз

• гипомимия

• лабильность пульса и артериального давления

• чувствительные нарушения

В большинстве случаев возможна стабилизация процесса, реже – восстановление здоровья. В ряде случаев, несмотря на полное прекращение контакта с марганцем, возможно прогрессирование интоксикации.

Вторая степень(синдром токсической марганцевой энцефалопатии):

• признаки экстрапирамидной недостаточности (брадикинезия, умеренное повышение мышечного тонуса, координационные нарушения(промахивание при выполнении пальце-носовой пробы, пошатывание в позе Ромберга, изменяется походка),положительные симптомы орального автоматизма,)

• поражения периферических нервов (гипестезия по дистальному полиневритическому типу).

• нейроциркуляторная дистония по гипо- и гипертоническому типу.

Изменения носят мало или необратимый, нередко прогрессирующий характер

Третья степень(«марганцевый паркинсонизм»):

• редкое мигание

• выраженная гиподинамия

• гипомимией

• маскообразное лицо

• гипертонусом мышц вплоть до феномена «зубчатого колеса»

• нарушением координаторных проб

• тремор пальцев вытянутых рук

• вялость, бедность и замедленность движений

• эмоциональной взрывчатостью

• насильственный плач и смех

• снижением интеллекта

• слабость критического мышления

• «петушиная» походка

• ретро- и пропульсия

• монотонная речь

• приглушенность голоса

• нарушение письма

ЛЕЧЕНИЕ

1. Этиологическое лечение: постоянное прекращение контакта с марганцем и выведение марганца из организма с помощью комплексов: унитиола (5% 5-10 мл в/м 2-4 раза в сут, затем 7 сут по 5-10 мл 1 раз в день), тиосульфата натрия (30% 5-10 мл в/в 1 раз в день 5-7 дней).

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *