Оромандибулярная дистония

Краниальная дистония включает блефароспазм и оромандибулярную (орофациальную) дистонию.

⇐ ПредыдущаяСтр 18 из 42

1.2.1.1. Идиопатический (эссенциальный) блефароспазм

Проявляется непроизвольными спонтанными двусторонними клонико-тоническими или тонически­ми сокращениями круговой мышцы глаз (зажмурива­нием). Помимо круговой мышцы глаз могут вовле­каться мышцы лба и параназальные мышцы. Обычно блефароспазм появляется после 50 лет. Женщины страдают в 3 раза чаще, чем мужчины. В начальной стадии больные жалуются на частое моргание и ощу­щение раздражения глаз, затем сокращения круговой мышцы глаза становятся все более сильными и дли­тельными, из-за чего больные не могут читать, смот­реть телевизор, переходить улицу, принимать пищу. Блефароспазм усиливается при ярком свете, порыве ветра и может временно уменьшаться при прикосно­вении к векам, пощипывании шеи, пользовании тем­ными очками, закрытии одного из глаз повязкой, раз­говоре или пении. У части больных с блефароспазмом возникают преходящие затруднения при открывании глаз, вызванные нарушением активации мышцы, под­нимающей веко (апраксия открывания глаз).

Со временем у большинства больных отмечается тенденция к прогрессированию с вовлечением других мимических и жевательных мышц, мышц языка, гор­тани и шеи и развитием сегментарной краниоцерви-кальной дистонии (см. ниже). Иногда отмечается длительная стабилизация или спонтанное улучшение, но лишь у 1 % больных наблюдается длительная ре­миссия.

В подавляющем большинстве случаев блефароспазм имеет идиопатический характер (эссенциальный бле­фароспазм). Крайне редко встречаются вторичные случаи блефароспазма, вызванные поражением ба­зальных ганглиев или рострального отдела ствола (при инсульте, васкулите, энцефалите или гидроцефа­лии). Дистонический блефароспазм следует дифферен­цировать с рефлекторным блефароспазмом, возникаю­щим при хронических заболеваниях глаз, особенно с

раздражением слизистой оболочки (например, при блефарите, кератите, конънктивите, ирите), синдроме Шегрена. Рефлекторный блефароспазм, при котором зажмуривание происходит только в ответ на неожи­данный зрительный, слуховой или тактильный сти­мул, может наблюдаться также:

— у недоношенных детей,

— при поражении теменно-височной области недо­минантного полушария,

— при паркинсонизме.

Иногда возникают трудности в дифференциальной диагностике блефароспазма с птозом, но выявление активного сокращения круговой мышцы глаза разре­шает эту проблему.

1.2.1.2. Идиопатическая орофациальная (оромандибулярная) дистония

Проявляется гиперкинезом мускулатуры облас­ти рта, языка, нижней половины мимической муску­латуры, платизмы. При орофациальной дистонии мо­жет наблюдаться форсированное сжимание челюстей с тризмом и скрежетанием зубами (бруксизмом), в ре­зультате чего постепенно стираются зубы, развивают­ся дегенеративные изменения в височно-челюстном суставе. Иногда происходит широкое открывание или перекашивание рта, высовывание языка. Гиперкинез весьма динамичен и внешне иногда напоминает не­прерывное жевание. Иногда отмечаются непроизволь­ные вокализации. Дистонический гиперкинез затруд­няет жевание, глотание, артикуляцию.

Синдром Мейжа — сочетание орофациальной дистонии с гиперкинезом других мышц лица, в том числе с блефароспазмом и дистонией мышц шеи (сегмен­тарная краниоцервикальная дистония).

Синдром Брейгеля— вариант оромандибулярной дис­тонии, проявляющийся непроизвольным открыва­нием рта и высовыванием языка, называемый так ввиду сходства с лицом зевающего человека, изобра­

женного на картине Питера Брейгеля-старшего. Од­нако это эпонимическое обозначение вносит лишь дополнительную путаницу в терминологию и в по­следние годы употребляется все реже.

Оромандибулярную дистонию следует дифференци­ровать с лицевым гемиспазмом, вовлекающим мыш­цы, иннервируемые лицевым нервом; с гемимастика-торным спазмом, вовлекающим мышцы, иннервируе­мые тройничным нервом; с поздней дискинезией, столбняком, тетанией, первичной дисфункцией височ-но-челюстного сустава. В отличие от поздней дискине­зии, часто поражающей данную область, но являю­щейся в подавляющем большинстве случаев хореиче­ским гиперкинезом, для оромандибулярной дистонии более характерно вовлечение платизмы и мышц шеи, отсутствие стереотипии и акатизии.

1.2.2. Цервикальная дистония (спастическая кривошея)

Наиболее частый вариант сегментарной дисто­нии. Начало болезни чаще всего приходится на третье — пятое десятилетие жизни. Чаще поражают­ся женщины.

В зависимости от положения головы выделяют:

• тортиколлис — с поворотом головы в сторону,

• латероколлис — с наклоном в сторону,

• антероколлис — с наклоном кпереди,

• ретроколлис — с наклоном кзади,

• комбинацию этих вариантов.

Гиперкинез усиливается при стрессе и утомлении, но уменьшается после отдыха и расслабления. Неред­ко больные замечают, что прикосновение к подбород­ку, лицу, затылку облегчает дистоническое напряже­ние (корригирующие жесты). Выделяют следующие формы:

• тоническую,

• клоническую,

• клонико-тоническую.

Примерно в половине случаев у больных выявляет­ся тремор головы, который может быть:

• дистоническим — низкочастотный тремор (3-7 Гц), усиливающийся при попытке больного дер­жать голову прямо и уменьшающийся при корри­гирующем жесте;

• напоминающим эссенциальный тремор — более высокочастотный тремор (7-11 Гц), сохраняю­щийся независимо от положения головы и обычно сопровождающийся постуральным тремором в ру­ках;

• комбинацией дистонического и эссенциального. На той стороне, куда «смотрит» подбородок, плечо

часто бывает приподнято и смещено кпереди. Пример­но у трети больных выявляется сколиоз, свидетельст­вующий о вовлечении мышц грудного отдела позво­ночника. У многих больных гиперкинез отсутствует в положении лежа, появляется при вставании и уси­ливается при ходьбе. У 20% больных в первые годы после начала болезни возникают спонтанные ремис­сии, продолжающиеся несколько месяцев, реже — лет, но затем дистония, как правило, возвращается. Примерно у 20% больных гиперкинез имеет тенден­цию к генерализации и распространяется на ороман-дибулярную область, руку, иногда на ноги; у осталь­ных больных через несколько месяцев состояние ста­билизируется. Более чем у половины больных отме­чаются выраженные боли в области шеи, а примерно у трети возникает вторичная шейная радикулопатия (иногда радикуломиелопатия). При длительном тече­нии развивается гипертрофия, а затем и фиброз вовле­ченных мышц.

В некоторых семейных случаях сегментарной кра-ниоцервикальной дистонии, при которой имеется со­четание спастической кривошеи с блефароспазмом и орофациальной дистонией, выявлен генетический дефект (ген DYT 6 на коротком плече 8-й хромосомы). В семейных случаях чисто цервикальной дистонии

выявлен патологический ген DYT 7 на 18-й хромосо­ме. Однако причина большинства случаев цервикаль-ной дистонии остается неясной (идиопатическая церви-кальная дистония), хотя и у этих больных нередко можно обнаружить родственников, страдающих тем^ или иным экстрапирамидным расстройством, что мо­жет указывать на наличие генетического дефекта.

Примерно в 15% случаев спастическая кривошея носит вторичный характер и может быть отнесена на счет применения нейролептиков, поражения среднего мозга и задней черепной ямки, тразмы шейного отде­ла. Посттравматическая кривошея развивается в тече­ние нескольких месяцев после травмы и имеет более стабильный характер, чем обычная цервикальная дис­тония (например, не уменьшается после сна, не реаги­рует на корригирующие жесты и т.д.). Описаны ред­кие случаи острого возникновения кривошеи на фоне симптомов вирусной инфекции и плеоцитоза в ликво-ре; в части этих случаев получен эффект при в/в вве­дении высоких доз метилпреднизолона.

Цервикальную дистонию следует дифференциро­вать с псевдодистонией — кривошеей периферическо­го генеза, вызванной сдавлением корешка XI крани­ального нерва (сосудистой мальформацией, извитым сосудом, опухолью задней черепной ямки, спайкой или при краниовертебральной аномалии). Кривошея может быть также обусловлена контрактурой кива-тельной мышцы, гастроэзофагальным рефлюксом у детей (синдром Сандифера), врожденной слабостью капсулы атланто-аксиального сочленения (болезнен­ная атланто-осевая кривошея — синдром Гризеля).

1.2.3. Ларингеальная дистония (спастическая дисфония)

Характеризуется вовлечением мышц голосовых связок. Выделяют следующие формы ларингеальной дистонии:

• аддукторную,

• абдукторную.

Аддукторная форма — более распространенная, харак­теризуется непроизвольным форсированным смыка­нием голосовых связок, в результате чего голос ста­новится напряженным, прерывистым, хриплым. С большим усилием, преодолевая сопротивление мышц гортани, больным удается произносить толь­ко короткие фразы. У некоторых больных одновре­менно отмечается тремор голосовых связок.

Абдукторная форма связана с вовлечением мышц, отводящих голосовые связки; при этой форме дисто­нии голос становится слабым, сиплым, может вне­запно прерываться из-за преходящей афонии.

Спастическая дисфония может возникать на фоне перенапряжения голосовых связок у певцов, учите­лей, лекторов, подводя черту под их карьерой. Пона­чалу дисфония может возникать только при пении или разговоре, но со временем эта специфичность ут­рачивается. У части больных дистония вовлекает и дыхательные мышцы, что может проявляться арит­мичным прерывистым, иногда шумным дыханием с периодическими глубокими вздохами. Ларингеальная дистония иногда присоединяется к ранее развившейся краниальной дистонии (в рамках сегментарной кра-ниоцервикальной дистонии). Описаны семейные слу­чаи ларингеальной дистонии.

1.2.4. Дистония конечностей

Обычно возникает при движении. При вовлече­нии мышц проксимального отдела руки происходит ее пронация с заведением за спину, а при вовлечении мышц дистального отдела — сгибание кисти в запя­стье с вытягиванием пальцев (атетоид).

У детей дистония стопы может проявляться при ходь­бе или беге, причем стопа приобретает эквиноварус-ную позу («стопа балерины») или подворачивается (амбулаторный спазм). Иногда при дистонии в ногах мож^т развиваться фиксированная дистоническая

В начале лечебного курса в качестве первой меры мы прописываем пациентам лекарственные препараты для легкой формы заболевания. В большинстве случаев состояние пациента улучшается. Лекарства, помогающего конкретно от оромандибулярной дистонии, не существует. Мы комбинируем различные препараты и постепенно увеличиваем дозу, наблюдая за тем, какое действие оказывает тот или иной препарат, и какие у него побочные эффекты. Курс медикаментозного лечения продолжается несколько месяцев. Принимая во внимание тот факт, что у пожилых пациентов побочные эффекты проявляются с большей вероятностью, мы повышаем дозу лекарства медленно. Если состояние пациента не улучшается мы применяем MAB (Muscle afferent block; блокирование мышечных афферентов)-терапию под внутримышечной местной анестезией (13, 14, 17, 18, 20-22, 26) или делаем внутримышечную инъекцию ботулотоксина (ботулинотерапия) (22, 24, 26).
1. MAB (muscle afferent block) терапия
Посредством инъекции раствора лидокаина и этанола MAB-терапия призвана уменьшить эффективность афферентов мышечного веретена, не сопровождаясь при этом нежелательной слабостью. Этот эффект достигается блокированием либо мышечных афферентов либо моторных гамма-эфферентов.Т-рефлекс в мышцах руки был подавлен с фиксированной силой после внутримышечной инъекции лидокаина, и таким образом афференты мышечного веретена или моторные гамма-эфференты, которые тонически контролируют чувствительность веретена, были блокированы с помощью МАВ. При MAB средний отклик мышцы, поднимающей челюсть, оцененный по шкале самооценки (70 %) был значительно выше, чем отклик мышц, опускающих челюсть (38 %) (17, 18). Эту разницу можно объяснить разницей в количестве мышечных веретен, обслуживающих мышцы. Таким образом MAB-терапия может быть показана в случае нарушений работы мышц, понимающих челюсть (жевательные мышцы, височные мышцы и медиальные крыловидные мышцы), но не при нарушениях мышц-депрессоров (латеральные крыловидные мышцы и двубрюшная мышца), количество мышечных веретен в которых невелико.
•Использование электромиографии (ЭМГ)
Мы используем накожные электроды для мышц, находящихся на поверхности, таких как жевательные и височные мышцы. Для внутренних мышц, таких как латеральная крыловидная мышца, медиальная крыловидная мышца или подбородочно-язычная мышца) мы используем игольчатые электроды. Инъекцируемые мышцы выбираются в зависимости от имеющихся симптомов, а также на основании показаний ЭМГ, снятых с жевательной, височной, латеральной крыловидной (нижнее крепление), медиальной крыловидной, трапециевидной, грудинно-ключично-сосцевидной, подбородочно-язычной и других мышц.
•Инъекция
Объем инъекции (от 2 до 10 мл.) 0.5% раствора лидокаина в мышцу определяется, исходя из размера мышцы и силы мышечного сокращения; 3-5 мл для латеральной крыловидной, медиальной крыловидной и двубрюшной мышц; 5-10 мл для жевательных, височных, подбородочно-язычной мышц; и 10 мл для трапециевидной и грудинно-ключично-сосцевидной мышц.
Сначала мы медленно вводим 80 % от общей лидокаиновой дозы в самую плотную часть сокращенной (спазмирующей) мышцы через полую иглу ЭМГ; для руководства используются стандартные приборы ЭМГ. Во время инъекции мы делаем специальную проверку, чтобы понять, не испытывает ли пациент боль, слабость или онемение. Если проверка показала отсутствие этих симптомов, мы медленно вводим пациенту этанол. Оставшиеся 20% лидокаина добавляются к этанолу – они водятся через ту же иглу поворотом коннектора. Первый раз мы вводим только лидокаин. В последующие сеансы лечения одна десятая объема 99.5% этанола добавляется к лидокаину через ту же иглу с помощью трехходового коннектора.
•Катамнез
Препарат начинает действовать сразу после инъекции, но проявляющийся на этой стадии эффект – краткосрочный. После нескольких повторных инъекций время действия препарата увеличивается. К тому моменту, как нарастание эффекта прекращается, продолжительность действия препарата составляет как минимум 6 месяцев.
2. Ботулинотерапия
Ботулотоксин вырабатывается грамм-положительными анаэробными бактериями Clostridium botulinum. Ботулотоксин является средством, блокирующим нервно-мышечную передачу. Он парализует нервно-мышечную холинергическую передачу, воздействуя на холинергические нервные окончания. Механизм действия ботулотоксина заключается в блокаде высвобождения ацетилхолина в синаптическую щель. Попадая в цитоплазму токсин расщепляет белки, осуществляющие экзоцитоз ацетилхолина. Происходит денервация мышцы, в результате чего мышечное волокно атрофируется. Однако после восстановления нервной передачи мышца регенерируется.
•Использование ЭМГ (электромиографии)
При электромиографии используются накожные и игольчатые электроды, как при МВА-терапии. Инъекцируемые мышцы выбираются в зависимости от имеющихся симптомов, а также на основании показаний ЭМГ, снятых с жевательной, височной, латеральной крыловидной (нижнее крепление), медиальной крыловидной, двубрюшная мышца (переднее брюшко), трапециевидной, грудинно-ключично-сосцевидной, подбородочно-язычной и других мышц.
•Инъекция
Ботулотоксин (Botox, GlaxoSmithKline) повторно растворен в физиологическом растворе. Соответствующий объем токсина вводится порциями в несколько мест в наиболее плотной части сокращенной (спазмирующей) мышцы через полую монополярную ЭМГ иглу; для руководства используются инструменты ЭМГ. Во время первой инъекции вводится небольшой объем токсина, это связано с тем, что у разных пациентов может быть разная реакция на токсин.
•Катамнез
Эффект от использования препарата проявляется через несколько дней после инъекции и длится, как правило, 3-4 месяца. У некоторых пациентов эффект может быть более продолжительным. Параметрами объективной оценки терапевтического эффекта мы считаем открытие челюсти и силу укуса. Когда со временем эффект исчезает, необходимо снова повторить процедуру.

Тактика лечения

Цели лечения:

1. Подавление гиперкинезов, напряжения в пораженных мышцах туловища, конечностей.

2. Уменьшение торсионно-дистонических двигательных нарушений.

3. Увеличение объема активных движений, походки.

4. Повышение эмоционального тонуса, настроения пациента.

Немедикаментозное лечение:

1. Психотерапия.

2. Соблюдение режима дня: избегать стрессовых ситуаций, умственные перегрузки, длительные занятия на персональном компьютере.

3. Массаж воротниковой зоны.

4. ЛФК — индивидуальные и групповые занятия, коррекция неправильных поз с помощью ортопедических аппаратов и обуви.

5. Физиолечение — озокеритовые аппликации.

6. Фитотерапия — экстракт валерианы, пустырника, пассифлоры, хмеля, мелиссы, мяты.

7. Самоконтроль гиперкинезов.

Медикаментозное лечение

При преобладании в клинической картине мышечной экстрапирамидной ригидности благоприятный эффект в большинстве случаев оказывают препараты L-ДОПА — мадопар, наком, которые назначают в постепенно возрастающих дозах. Оптимальную эффективную дозу подбирают индивидуально для каждого больного. В среднем она составляет для мадопара и накома 25-500 мг/сут. Препараты принимаются длительно, только после еды.
В случае снижения эффективности их действия при длительном лечении, а также при появлении побочных симптомов (вторичные акинезии, гиперкинезы миоклонического и хореического характера, снижение артериального давления, нарушение сердечного ритма), которые требуют снижения дозы препаратов, к лечению следует добавлять другие лекарственные средства, обладающие дофаминергическим действием, агонисты дофамина, ингибиторы МАО, мидонтан. При возникновении гиперкинезов назначают бензодиазепиновые препараты — клоназепам, сибозон.

Если терапия леводопой безуспешна, препаратом выбора является тригексифенидил (циклодол), который обычно эффективен. Как правило, требуются высокие дозы препарата — 30 мг/сут., разделенные на три приема.

При гиперкинетической форме торсионной дистонии, напротив, рекомендуются препараты, подавляющие функцию церебральных дофаминергических систем. Применяют препараты фенотиазинового и бутирофенолового ряда — трифтазин (стелазин), галоперидол, который блокирует дофаминовые рецепторы. Эффект нарастает при сочетании этого лечения с бензодиазепиновыми препаратами.

У части больных с генерализованной торсионной дистонией улучшение дистонических двигательных нарушений отмечено при лечении антихолинергическими препаратами, которые с целью более эффективного снижения экстрапирамидной мышечной ригидности можно назначать в комбинации с препаратами, содержащими L -ДОПА.

Нейропротекторы, препараты улучщающие метаболический процесс в центральной нервной системе: пирацетам (ноотропил, луцетам, фезам), пиридитол (энцефабол), церебролизин, глицин, глиатилин.

Общеукрепляющая терапия: витамины группы В, фолиевая кислота.

Миорелаксанты:

2. Тизанидин гидрохлорид, (сирдалуд), миорелаксант центрального действия.

3. Баклофен 30-60 мг/сут.

У ряда больных эффективны бензодиазепины: клоназепам в сочетании с миорелаксантами. Клоназепам добавляется в низких дозах, медленно повышается дозировка в зависимости от переносимости.

Если больной не реагирует на вышеперечисленные лекарственные средства, приступают к попыткам терапии карбамазепином или тетрабеназином.

Эффективным методом лечения локальной дистонии являются инъекции препаратов ботулотоксина (диспорт) в мышцы, вовлеченные в гиперкинез, вызывающие частичный парез этих мышц и тем самым устраняющие дистонию на несколько месяцев, после чего инъекцию приходится повторять. Дозы зависят от количества вовлеченных мышц. Общая доза до 4-6 ед./кг.

Общеукрепляющая терапия: витамины группы В, фолиевая кислота, препараты магния.

Седативная терапия: ноофен, ново-пассит.

В резистентных случаях иногда прибегают к оперативному вмешательству (селективная денервация мышц, стереотактическим операциям).

Профилактические мероприятия: соблюдение режима дня — достаточный сон, отдых, профилактика инфекций, черепно-мозговых травм, умственной перегрузки, длительных занятий на персональном компьютере, просмотр телевизионных программ.

Дальнейшее ведение: создание условий для нормального обучения, успешной социализации ребенка и воспитанию самоконтроля.

Основные медикаменты:

1. Актовегин ампулы 2 мл 80 мг

2. Баклофен, таблетки 10 мг, 25 мг

3. Глицин, таблетки 0,1

4. Гопантеновая кислота (пантокальцин), таблетки 0,25

5. Клоназепам, таблетки 2 мг

6. Леводопа, таблетки 250 мг, 500 мг

7. Мадопар (леводопа 100 мг + бенсеразид 25 мг), капсулы

8. Мадопар (леводопа 100 мг + бенсеразид 25 мг), таблетки

9. Наком, таблетки (леводопа 250 мг + карбидопа 25 мг)

10. Толпиризон гидрохлорид (мидокалм), таблетки 50 мг

11. Тригексифенидил (циклодол), таблетки 2 мг

12. Фолиевая кислота, таблетки 0,001

13. Церебролизин, ампулы 1 мл

14. Цианкобаламин, ампулы 1 мл 200 и 500 мкг, толпиризон гидрохлорид (мидокалм), таблетки 50 мг

Дополнительные медикаменты:

1. Аевит в капсулах

2. Ботулотоксин (диспорт), флакон 500 ЕД

3. Винкамин (оксибрал), капсулы 30 мг

4. Галоперидол, таблетки 5 мг, 10 мг и 20 мг

5. Диазепам, ампулы по 2 мл 5%

6. Карбамазепин, таблетки 0,2

7. Клоназепам, таблетки 2 мг

8. Магния лактат+пиридоксина гидрохлорид — магне В6

9. Мидантан

10. Ново-пассит, таблетки покрытые оболочкой, раствор для внутреннего применения

11. Ноофен, таблетки 0,25

12. Пирацетам, таблетки 0,2, 0,4

13. Пиридоксин гидрохлорид — ампулы 1 мл 5%, витамин В6

14. Пиридостигмин (калимин), таблетки 0,06

15. Тиамин бромид, ампулы 1 мл 5%

16. Тизанидин гидрохлорид (сирдалуд), таблетки 2 и 4 мг

17. Хлорпротиксен, таблетки 15 мг и 50 мг

Индикаторы эффективности лечения:

1. Уменьшение торсионно-дистонических двигательных нарушений.

2. Улучшение дистоничных двигательных нарушений.

3. Уменьшение гиперкинезов.

4. Увеличение объема активных движений, походки.

5. Повышение эмоционального тонуса, настроения, работоспособности больного.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *