Опухоль из нервной ткани

Общая характеристика опухолей нервной ткани

⇐ ПредыдущаяСтр 11 из 11

— опухоли головного мозга чаще встречаются у детей, и по частоте занимают второе место после лейкозов;

— опухоли головного мозга встречаются чаще, чем спинного;

— доброкачественные опухоли внутричерепной локализации потенциально злокачественные по течению в замкнутом пространстве, могут привести к смерти;

— злокачественные опухоли головного мозга метастазируют в пределах черепа и по току церебро-спинальной жидкости.

Астроцитома – доброкачественная опухоль из астроцитов, наиболее частая опухоль нейроэктодермального генеза, наблюдается в молодом возрасте, иногда у детей. Диаметр опухоли 5-10 см. Не всегда имеет четкие границы, иногда встречаются кисты. Различают три разновидности опухоли:

— фибриллярная,

— протоплазматическая,

— фибриллярно-протоплазматическая.

Астробластома – злокачественный вариант астроцитомы, встречается редко, выраженный клеточный полиморфизм, быстрый рост, обширные некрозы, метастазы по ликворным путям.

Медуллобластома – опухоль из недефференцированных нейроэктодермальных эмбриональных стволовых клеток, которые обладают двойной потенцией дифференциации в сторону невральных и глиальных элементов и представляют собой опухоль, развивающуюся из камбиальных эмбриональных клеток – медуллобластов, чаще встречается у мальчиков.

Макроскопически мягкой консистенции, может быть плотной консистенции в случаях преобладания относительно дифференцированных глиальных элементов. Встречаются некрозы и петрификаты. Локализуется по средней линии мозжечка, может прорастать в червь, в ликворные пути, субарахноидальные пространства, вызывая гидроцефалию. Растет быстро.

Микроскопически опухоль состоит из овальных полигональных или вытянутых веретенообразных клеток, образующих палисадообразные ритмичные структуры, что является типичным для медуллобластомы.


Глиобластома– нейроэпителиальная опухоль, злокачественная, встречается после 40 лет, локализуется в белом веществе любых отделов головного мозга.

Макроскопически имеет пестрый вид из-за некрозов и кровоизлияний, мягкой консистенции, без четких границ.

Микроскопически резко выражен клеточный полиморфизм: клетки различной формы и величины, иногда встречаются гигантские клетки. Очаги некрозов и кровоизлияний.

Менингиома – доброкачественная опухоль, растущая из мягких мозговых оболочек.

Макроскопически имеет вид узла, плотной консистенции, связанного с мозговыми оболочками.

Микроскопически опухоль построена из эндотелиоподобных клеток, образующих гнездные скопления. При отложении солей кальция образуются псаммомные тельца.

Шваннома (неврилеммома) – часто встречающаяся опухоль из оболочек нервов.

Макроскопически в виде плотных узлов, с четкими границами, белесоватого цвета и ткань опухоли связана с нервами.

Микроскопически опухоль построена из веретенообразных клеток с палочковидными ядрами. Клетки и волокна образуют пучки, формирующие ритмичные, или «палисадообразные» структуры – тельца Верокайя.

Нейрофиброма – доброкачественная опухоль, связанная с оболочками нерва. Состоит из соединительной ткани с примесью нервных клеток, телец и волокон. Нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена)- системная болезнь, проявляется ростом множественных фибром в коже, слухового нерва, с пигментными пятнами кожи в виде кофе с молоком. Аутосомно-доминантное проявление страдания.

Опухоли из меланинобразующей ткани

Источником опухолей этой группы являются меланоциты – клетки нейроэктдермального происхождения, которые располагаются в базальном слое эпидермиса, волосяных фолликулах, большинстве слизистых оболочек, покрытых многослойным плоским эпителием, мозговых оболочек, сетчатке и радужной оболочке глаза.

Веснушки – очаговые гиперпигментации кожи под воздействием инсоляций.

Лентиго – пигментные пятна величиной с чечевицу, связанные с гиперплазией меланоцитов в эпидермисе.

Меланоцитарный невус – врожденное или приобретенное пигментное образование, которое занимает промежуточное положение между пороками развития и доброкачественной опухолью.

Меланома – злокачественная опухоль их меланинобразующих клеток, составляет 4% опухолей кожи, 1,2% от всех злокачественных опухолей. Локализуется чаще на коже, реже в оболочках глаза и еще реже в мягких мозговых оболочках. Чаще возникает у женщин от 30-50 лет. Большинство меланом возникает вне связи с невусом. Существуют пигментные образования с высокой вероятностью развития меланомы. К ним относятся: 1) пятно Гатчинсона ( Lentigo maligna) – пигментное пятно на коже лица у пожилых людей. Некоторые исследователи считают, что пятно Гатчинсона является злокачественным образованием – меланомой in situ.

2) диспластические невусы встречающиеся при синдроме Кларка (синдром диспластических невусов) — многочисленные невусы диаметром больше 1 см., в закрытых частях тела.

Фазы роста меланомы:

— 1 фаза радиального (горизонтального) роста – растет внутри эпителиального пласта.

— 2 фаза вертикального роста (поздняя стадия) – растет за пределы эпителиального пласта в окружающую ткань, дает лимфогенные и гематогенные метастазы.

Клинико – морфологические варианты меланомы.

1. Злокачественное лентиго – на коже, связь с инсоляцией, длительная фаза радиального роста, иногда возникает из lentigo maligna.

2. Меланома с поверхностным распространением – частый вариант, на конечностях и туловище, пятно без четких границ темно-бурого или розово-бурого цвета. Преобладает радиальная фаза роста, которая может длиться до 10 лет.

3. Нодулярная меланома – начинается с вертикальной фазы роста; на коже любой локализации, плохой прогноз, встречается в раннем возрасте.

4. Акральная лентигинозная меланома – на коже ладоней и подошвы, слизисто-эпидермальные зоны полости рта; чаще возникает у негров.

Ювенильная меланома (доброкачественная меланома, ювенильный невус, веретеноклеточный невус). Доброкачественный вариант меланомы был описан у детей. Во всех случаях прогноз был благоприятным. Встречается у взрослых. Ювенильная меланома на коже часто встречается в виде розовых пятен. Как и пигментные невусы ювенильные меланомы могут быть пролиферирующими и фиброзирующими.

В своем развитии проходят две стадии:

1. эпидермальная – с мультицентрическим ростом,

2. интрадермальная.

В первую стадию клетки опухоли полиморфные локализуются в эпидермисе, отделены друг от друга, имеются митозы.

Во вторую стадию опухолевые клетки проникают в дерму; клеточные пролифераты в дерме; при веретеноклеточном варианте обнаруживается очень высокая митотическая активность, меланогенез не выражен.

Дифференцировать необходимо с невоклеточным невусом и злокачественной меланомой.

САМОСТОЯТЕЛЬНОЕ ОПРЕДЕЛЕНИЕ ИСХОДНОГО УРОВНЯ ЗНАНИЙ

Тестовый контроль

По каждому заданию выберите один правильный ответ из предложенных ниже вопросов.

1. Доброкачественная опухоль головного мозга

а) астробластома,

б) глиобластома,

в) астроцитома,

г) хорионкарцинома,

д) рак.

2. Злокачественные опухоли нервной ткани

а) раки,

б) саркомы,

в) бластомы,

г) аденомы,

д) эпителиомы

3. Опухоль детского возраста

а) медуллобластома,

б) астроцитома,

в) шваннома,

г) фиброма,

д) олигодендроглиома.

4. Опухоль периферических нервов

а) глиома,

б) астробластома,

в) менингиома,

г) неврилеммома,

д) ганглионеврома.

5. Болезнь Реклингаузена

а) фиброматоз кожи,

б) фибромиомы,

в) менингиомы,

г) глиобластомы,

д) системный нейрофиброматоз.

6. Опухоль с тельцами Верокайя

а) астроцитома,

б) арахноэндотелиома,

в) невринома,

г) глиома,

д) глиобластома

7. Пути метастазирования опухолей головного мозга

а) гематогенный,

б) лимфогенный,

в) ликворный,

г) контактный,

д) перидуктальный.

8. Доброкачественная опухоль

а) меланома,

б) ювенильная меланома,

в) меланосаркома,

г) невус,

д) фибросаркома.

9. Метастазирование меланомы

а) каналикулярный,

б) контактный,

в) гематогенный,

г) лимфогенный,

д) верно В и Г

10. Нейроэктодермальная опухоль

а) нейрофиброма,

б) фиброаденома,

в) симпатогониома,

г) тератома,

д) глиобластома.

Эталоны ответов: 1в, 2в, 3а, 4г, 5д, 6в, 7в, 8б, 9д, 10д.

ВОПРОСЫ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ

1. Особенности опухолей центральной нервной системы.

2. Классификация опухолей нервной ткани.

3. Астроцитома как частая нейроэктодермальная опухоль.

4. Медуллобластома – опухоль детского возраста.

5. Метастазирование злокачественных опухолей центральной нервной системы.

6. Опухолеподобные образования меланинобразующих тканей.

7. Меланома, виды, морфология, пути метастазирования.

При разработке данного руководства использована следующая литература:

2. Бахтияров В.А., Пронина Г.П. Методические разработки для студентов медицинского института. – Кемерово, 1971.- 32 с.

3. Пальцев М.А., Аничков Н.М. Патологическая анатомия: Учебник.- Т 1, 2 (ч. 1, 2).- М.: Медицина, 2001.

4. Патологическая анатомия. Курс лекций. Учебное пособие/Под ред. В.В. Серова, М.А. Пальцева. – М.: Медицина, 1998,- 640 с.

6. Струков А.И., Серов В.В. Патологическая анатомия: Учебник. 3-е изд., перераб. И доп. – М.: Медицина, 1993. – 688 с.

Введение ………………………………………………………………… 3

Тема занятия. Нарушение кровообращения: венозное полнокровие,

стаз, кровотечение, кровоизлияние ……………………………………. 4

Тема занятия. Тромбоз, эмболия ………………………………………. 11

Тема занятия. Некроз, апоптоз, инфаркты ……………………………. 19

Тема занятия. Дистрофии как общепатологические процессы.

Белковые дистрофии (диспротеинозы) ……………………………….. 28

Тема занятия. Смешанные дистрофии. Нарушение обмена хромопро-

протеидов – пигментозы ……………………………………………….. 35

Тема занятия. Нарушение жирового и минерального обменов …….. 43

Тема занятия. Общее о воспалении. Экссудативное воспаление …… 52

Тема занятия. Продуктивное воспаление ……………………………. 61

Тема занятия. Компенсаторно-приспособительные процессы в

патологии: регенерация, гипертрофия и гиперплазия, атрофия,

перестройка тканей, метаплазия и организация ………………………71

Тема занятия. Опухолевый рост, общие вопросы. Опухоли из

Саркомы мягких тканей – весьма редкое явление. Они составляют менее 1% всех раковых заболеваний, диагностируемых каждый год. Нейросаркомы, которые происходят из оболочек нервов, составляют лишь 6% из них, по этой причине врачам тяжело заподозрить данную болезнь на ранних сроках ее развития.

Нейросаркома (или нейрофибросаркома) – опухоль, происходящая из оболочек периферических нервов (клеток Шванна). Ее еще называют злокачественной шванномой или невриномой. У нейросаркомы высокая степень злокачественности, она быстро растет и метастазирует. Распространяется это новообразование по нервам, а в другие органы попадает очень редко.

Опухоль может поразить нервы в любой части тела, но чаще она возникает в глубоких тканях рук и ног. Такие невриномы легче выявить и лечить хирургическим путем. А вот редкие нейросаркомы спинного мозга и головного мозга в этом плане более коварные. От них, в основном, страдают черепные нервы, их ветви, плечевое нервное сплетение, корешки спинного мозга (в частности, седалищный нерв).

Болезнь диагностируют преимущественно в возрасте от 30 до 50 лет, хотя бывают случаи шванномы у детей и пожилых людей.

Причины нейросаркомы

Этиология болезни неизвестна, но отмечена более высокая частота заболеваемости среди людей, получавших лучевую терапию. Онкология может возникнуть спустя 10-20 лет после прохождения облучений.

До 50% нейрогенных опухолей возникают у пациентов с нейрофиброматозом. Недавнее исследование показало, что у этих больных в 10% случаев в конечном итоге развивается нейросаркома. Часто переход к злокачественности обусловлен новым неврологическим дефицитом.

Еще одной причиной нейрофибросаркомы является озлокачествление доброкачественных новообразований, таких как нейрофиброма.

К факторам риска можно отнести:

  • сниженный иммунитет;
  • травмы;
  • воздействие химических канцерогенов.

Стадии развития нейросаркомы

Стадии нейрофибросаркомы описывают характеристики опухоли, такие как размер, глубина и наличие или отсутствие метастазов. Они позволяют планировать адекватное лечение и прогноз.

Для сарком мягких тканей существует единая система стадирования, которую можно увидеть в таблице:

СТАДИЯ РАЗМЕР ОПУХОЛИ ТИП СТЕПЕНЬ ЗЛОКАЧЕСТВЕННОСТИ МЕТАСТАЗЫ
I Любой Любая Низкая Нет
II <5 см (любой глубины) или > 5 см Поверхностная Высокая Нет
III > 5 см Глубокая Высокая Нет
IV Любой Любой Любая Есть

Недостаток такой системы в том, что она не отображает особенности развития опухолей в разных частях организма. Например, для рака головного мозга стадии вообще не определяют, его различают лишь по степени злокачественности.

Возможно, в будущем злокачественные невриномы будут изучены лучше и для них создадут отдельную систему стадирования.

Симптомы и признаки нейросаркомы

Основные симптомы нейрофибросаркомы – это:

  • боль в пораженном районе;
  • слабость при попытке перемещения части тела, на которую влияет опухоль;
  • отек конечностей;
  • растущее уплотнение под кожей.

Остальные проявления нейросаркомы зависят от того, какой нерв повредился. Опухоль головного мозга (то есть, черепных нервов) может сопровождаться головными болями и головокружением. Некоторые типы злокачественных шванном влияют на вестибулярный нерв, который соединяет мозг с внутренним ухом, что может повлиять на чувство равновесия и слух, вызывая тугоухость, звон в ушах, головокружения.

Другие нейросаркомы головного мозга способны вызывать птоз, экзофтальм, косоглазие, паралич глазодвигательного нерва, расстройства вкуса, дисфагию, нарушения речи, эпилепсию. Если в процесс будет вовлечен лицевой нерв, то у человека будут наблюдаться лицевой паралич, проблемы с глотанием, затрудненное движение глазами.

Симптомы нейросаркомы спинного мозга похожи на грыжу межпозвоночного диска. Она вызывает иррадиирующую боль в конечностях, онемение, покалывание и мышечную слабость.

Это самые распространенные явления, но могут встречаться также и другие самые разнообразные патологии, связанные со сдавливанием и повреждением нервов:

  • нистагм;
  • нарушение сердечной деятельности;
  • дисфункция тазовых органов (проблемы с дефекацией, мочеиспусканием, эрекцией);
  • усиление сухожильных рефлексов;
  • паралич.

Важно! Симптомы нейрофибросаркомы могут быть незаметными долгое время, если опухоль не вызывает повреждение нерва.

Диагностика заболевания

Тесты и процедуры, используемые для диагностики нейросаркомы, включают:

  1. Неврологическое обследование. Подробное всестороннее неврологическое обследование помогает доктору обнаружить тревожные признаки нейрофибросаркомы и поставить предварительный диагноз.
  2. Томографию. Используют для визуализации опухоли и определения ее характеристик. Диагностика нейрофибросаркомы может включать в себя МРТ, магнитно-резонансную нейрографию, КТ и позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ). С помощью этих методик также можно обследовать окружающие ткани и органы, чтобы узнать о наличии метастазов или каких-либо патологий.
  3. Удаление образца ткани для тестирования (биопсия). Образец биопсии может быть получен радиологом до операции или хирургом во время операции. Ткань отправляется в лабораторию для специализированного тестирования (на цитологию, гистологию и т.д.). Эта информация важна для выбора правильного лечения и прогнозирования выживаемости. При нейросаркоме головного мозга биопсия может сочетаться с операцией, так как лишние вмешательства в этот орган являются нежелательными.

Дополнительно могут провести:

  • спондилографию (рентгенологическое исследование позвоночника);
  • люмбальную пункцию (забор спинномозговой жидкости);
  • ангиографию (исследование кровеносных сосудов);
  • электроэнцефалографию (для изучения мозговой активности);
  • аудиограмму (для исследования слуха).

Все эти диагностические мероприятия помогают установить нарушения, которые вызывает онкоопухоль.

Лечение нейросаркомы или нейрогенной саркомы

Лечение нейрофибросаркомы состоит из комплекса мероприятий:

  • Операция

Ее цель – удалить всю опухоль и небольшой запас здоровой ткани, которая ее окружает. При этом функция органа не должна пострадать. Радикальная операция при нейросаркоме дает шанс на излечение и длительную ремиссию. Если тотальная резекция невозможна, то удаляют как можно больше онкоклеток, чтобы максимально уменьшить симптомы (боль, невралгия и т.д.) и продлить жизнь пациента.

В зависимости от местоположения и размера опухоли хирургическое лечение нейросаркомы может вызвать повреждение нервов и инвалидность. При поражении рук или ног, может потребоваться ампутация конечностей.

После операции при нейрофибросаркоме физиотерапевты и профессиональные терапевты помогают больному восстановить работоспособность и мобильность, потерянные из-за повреждения нервов или ампутации конечностей.

Удаление опухоли спинного мозга связано с определенными трудностями. После операции у больного могут остаться неврологические расстройства в виде болей, двигательных нарушений, паралича, потери чувствительности. Более подробную информацию об этом ищите в статье «Рак спинного мозга».

Нейросаркома головного мозга считается довольно тяжелой в плане хирургического лечения. Для доступа к нервам проводят трепанацию черепа. В качестве альтернативы вместо операции для спинальных и мозговых новообразований применяют радиохирургию (Гамма-нож или Кибер-нож). Эта методика позволяет удалить опухоль без разрезов, применяя лишь луч радиации высокой мощности. Он направляется точно на опухоль, а здоровая ткань практически не страдает. Радиохирургия при нейросаркоме может стать единственным шансом для неоперабельных больных, но ее назначают только при небольших, неглубоких поражениях.

  • Лучевая терапия

Лучевая терапия при нейрофибросаркоме может быть использована:

  • до операции, чтобы уменьшить опухоль и повысить шансы на радикальность резекции;
  • после операции для уничтожения любых раковых клеток, которые остались;
  • интраоперационно (сразу после хирургической резекции). Такую лучевую терапию применяют, когда ожидается, что операция при нейросаркоме не будет радикальной и останутся положительные края;
  • внутритканно. Брахитерапия – это методика, при которой в ложе саркомы загружается капсула с радиоактивным материалом.

Два последних способа обеспечивают фокальное концентрированное облучение нейросаркомы и меньший побочный ущерб окружающим тканям. Их минусом является отсутствие гистологического подтверждения онкологии, а также проблема заживления ран (встречается не у всех).Важно! При опухолях в области ствола головного мозга или гипоталамуса облучения противопоказаны.

Для лечения нейросаркомы спинного мозга и головного мозга предпочтительно применять такие методики лучевой терапии, как 3-х мерная конформная или интенсивно-модулированная лучевая терапия (IMRT), которые обладают высокой точностью фокусировки и наносят минимальный ущерб нормальным клеткам.

По результатам исследований облучения вместе с широким хирургическим иссечением дают показатели выживаемости, аналогичны тем, которые наблюдаются после ампутации. Лечение нейросаркомы с адъювантной лучевой терапией привело к значимому снижению частоты рецидивов болезни, однако она слабо помогает в отношении отдаленных метастазов и в общей выживаемости. По этой причине необходимо дополнять лечение химиотерапией.

  • Химиотерапия

Химиотерапию при нейросаркоме применяют, если новообразование начало метастазировать. Химиопрепараты помогают контролировать рост опухоли и сопутствующие этому симптомы.

Химиотерапию можно вводить в дооперационном и послеоперационном режиме.

Преимущества предоперационной химиотерапии включают:

  • немедленное лечение микрометастазов, которые могут находиться в любой части организма;
  • возможность усадки опухоли (происходит при некоторых типах опухолей, чувствительных к химиопрепаратам);
  • возможность комбинирования протокола лучевой и химиотерапии, что делает хирургическую резекцию технически легче.

Реакция саркомы на химиотерапию может быть определена количественно после ее резекции, что теоретически позволяет регулировать протоколы адъювантной терапии.

Единого стандарта лечения нейрогенных сарком нет. Некоторые врачи использовали в своих исследованиях Ифосфамид, Доксорубицин, Дакарбазин и Этопозид. Положительный ответ на препараты был выявлен максимум в 30% случаев.

Цитостатики, как правило, не назначают в случае, если опухоль находится в подкожном слое или имеет маленький размер (до 5 см). Также химия противопоказана пожилым людям с тяжелыми сопутствующими заболеваниями.

Когда хирургическое лечение нейрофибросаркомы невозможно по той или иной причине, тохимиотерапия и облучения помогают облегчить симптомы болезни и приостановить рост метастазов, тем самым продлив жизнь пациента.

Плохой ответ злокачественных шванном на химиопрепараты побудил ученых начать разработку целевых (таргетных) препаратов, которые действуют на опухоль на молекулярном уровне. Пока что испытания препарата Сорафениба не дало четких ответов, но исследования продолжаются.

Метастазы и рецидив нейросаркомы

Метастазы нейросаркомы встречаются примерно у 39% пациентов, чаще всего в легких. Частота локального рецидива для опухолей нервов колеблется от 40 до 65%.

Метастазы и рецидив нейрофибросаркомы лечат разными способами. Для локализованных опухолей могут использовать хирурургическую операцию, радиохирургию, лучевую терапию. Обязательно назначают химиотерапию, а в некоторых случаях – трагетную терапию.

Для своевременного обнаружения рецидива пациенты, прошедшие курс лечения нейрогенной саркомы должны регулярно проходить проверку с помощью КТ или МРТ, чтобы контролировать опухоль. Если болезнь возвращается вновь, зачастую она имеет более высокую степень агрессивности и ее тяжелее вылечить, поэтому прогноз после рецидива ухудшается.

Сколько живут пациенты с нейросаркомой в головном и спинном мозге?

Пятилетняя выживаемость для больных злокачественной невриномой колеблется от 16 до 52%. Более длительная продолжительность жизни при нейросаркоме коррелирует с полным хирургическим иссечением, а также небольшим размером опухоли (<5 см). Стоит отметить, что прогноз для пациентов с первичной нейрогенной саркомой более благоприятен, чем для лиц со злокачественной трансформацией нейрофиброматоза.

В одном недавнем исследовании 5-летний прогноз жизни при нейросаркоме составил 84% у пациентов, лечившихся в специализированном центре по лечению саркомы. Это в значительной степени объясняется наличием передовых устройств, позволяющих обнаружить болезнь на ранней стадии и провести агрессивное лечение.

Стоит отметить! Прогноз жизни при нейрофибросаркоме с метастазами все равно остается низким.

Опухоли периферических нервов

На ранних стадиях своего развития опухоли периферических нервов обычно имеют субклиническое течение. Типично медленное развитие опухолевого процесса. При поражении мелких ответвлений нервных стволов клинические проявления могут вообще отсутствовать.

Доброкачественные опухоли периферических нервов проявляют себя как плотные образования, которые можно пропальпировать. На начальных стадиях, как правило, они не вызывают болевых ощущений и чувства онемения. В зоне иннервации пораженного нерва зачастую наблюдаются парестезии — преходящие ощущения покалывания или «ползания мурашек». Перкуссия над областью опухоли вызывает усиление парестезии. Отличительными особенностями доброкачественного новообразования нерва являются его подвижность относительно прилежащих тканей, отсутствие смещаемости по длиннику пораженного нервного ствола и неподвижность при сокращении окружающих мышц. Неврологический дефицит (онемение, мышечная слабость) возникает на поздних стадиях, обусловлен блоком проведения импульсов в пораженном участке нерва при значительном разрастании опухоли и компрессии нервных волокон.

Злокачественные опухоли периферических нервов характеризуются интенсивным болевым синдромом, усиливающимся при перкуссии и пальпации по ходу нерва. В зоне иннервации пораженного злокачественной опухолью нервного ствола отмечается неврологический дефицит — снижение силы иннервируемых мышц (парез), гипестезия (чувство онемения и сниженная болевая чувствительность кожи), трофические изменения (бледность, истончение, похолодание, повышенная ранимость кожи). При злокачественном характере новообразования нерва оно плотно спаяно с прилежащими тканями и не смещается относительно них.

Основные виды опухолей периферических нервов

Нейрофиброма — доброкачественное новообразование, развивающееся из фиброцитов соединительнотканных структур нервного ствола. Опухоль может быть единичной или множественной (чаще при нейрофиброматозе). Плексиформные нейрофибромы широко инфильтрируют ствол нерва и прилежащие ткани. Такие опухоли наиболее часто встречаются при болезни Реклингхаузена 1-го типа. В 5% случаев плексиформная нейрофиброма претерпевает злокачественную трансформацию.

Невринома (шваннома) — новообразование, берущее начало из шванновских клеток нерва. Чаще наблюдается в возрастном периоде от 30 до 60 лет. Представляет собой округлое утолщение нервного ствола. Обычно имеет единичный характер и медленный рост. Крайне редко отмечается малигнизация с возникновением нейрогенной саркомы.

Перинейрома (периневрома) — редкая доброкачественная опухоль из клеток периневрия. Имеет вид единичного или мультифокального утолщения нерва, протяженностью до 10 см.

Липома — не нейрогенная доброкачественная опухоль, развивающаяся из жировой ткани эпиневрия. Чаще встречается среди лиц, страдающих ожирением. Имеет желтую окраску и плотно срастается с нервным стволом. Не малигнизируется.

Нейрогенная саркома (нейрофибросаркома, злокачественная шваннома) — злокачественная опухоль из оболочек нерва, составляет 6,7% от общего числа сарком мягких тканей. По микроскопическому строению схожа с фибросаркомой. Более подвержены заболеванию лица мужского пола и среднего возраста. Нейрогенная саркома локализуется преимущественно на периферических нервах конечностей, реже — на шее. Редко метастазирует (примерно в 12-15% случаев). Наиболее типичны метастазы в легкие и лимфатические узлы. По микроскопическим особенностям выделяют железистый, меланоцитарный, эпителиоидный вариант опухоли.

Опухоли периферических нерв

Узнать больше о заболеваниях на букву «О»: Обморок (синкопе); Окклюзионная гидроцефалия; Окклюзия сонных артерий; Оливопонтоцеребеллярные дегенерации; Оптико-хиазмальный арахноидит; Оптикомиелит; Опухоли головного мозга; Опухоли мозжечка; Опухоли периферических нервов; Опухоли спинного мозга; Опухоли ствола мозга; Опухоли ЦНС; Опухоль конского хвоста; Опухоль эпифиза; Оромандибулярная дистония; Остеохондроз позвоночника; Отек головного мозга; Отравление угарным газом; Офтальмоплегическая мигрень.

Опухоли периферических нервов — образования, травмирующие ствол, оболочки нервов периферической нервной системы. Признаки заболевания демонстрируются парестезиями, болью, нарушениями работы нерва — онемением, снижением мышечного тонуса, слабостью по ходу его иннервации.

Заключение о заболевании делается на основании неврологического осмотра, результатов УЗИ, МРТ, ЭФГ. Лечение предполагает удаление новообразования с частичной резекцией нерва, вылущивание новообразования. Удаление новообразования вместе со стволом и прилегающими тканями проводится в случае доказательства злокачественной природы образования.

Общие данные

Новообразования периферических нервов считаются не частой патологией. Заболевание может обнаруживаться в любом возрасте, но чаще у взрослых людей. Чаще других диагностируют опухолевые образования срединного, локтевого, бедренного и малоберцового нервов. К доброкачественным образованиям периферических нервов относятся нейрофиброма, невринома, перинейрома. Злокачественные образования — нейрогенная саркома. Многоэлементная природа специфический признак нейрофибром. Как правило, они связаны с развитием нейрофиброматозом Реклингхаузена — в 50% выявленных опухолей.

Доброкачественные новообразования периферических нервов чаще всего произрастают из жировых клеток — липомы и из сосудов наружной оболочки — ангиомы. Дифференциальная диагностика необходима для отличия опухолей от ганглионов, псевдоопухолевых кист нервов. Интраневральный узел — это скопление муцинозного вещества в плотной оболочке.

Особенности строения

Нервные стволы периферической нервной системы формируются из волокон, прикрытых слоем шванновских клеток. Фибры внутри периферических нервов сплетены в отдельные пучки. Их охватывает периневрий — соединительнотканная оболочка. Пространства между пучками заполнены эпиневрием. Это пористое, соединительнотканное вещество, через которое проходят сосуды и скопления жировых клеток.

Внешняя оболочка нервоного ствола образована эпиневральной тканью. Внешний вид нервных волокон представлен отростками нейронов, локализующихся в спинном мозге или нервных ганглиях. Нейроны не обладают свойством самовосстановления, но отростки нейронов сохраняют свойство регенерации. При сохранности тела нейрона, нервное волокно может в дальнейшем расти и восстанавливаться.

В структуре одного периферического нерва сочетаются безмиелиновые и миелиновые волокна. Миелиновые — имеют оболочку, состоящую из слоев миелина. Она закрывает нервное волокно несколькими слоями. Тело волокна оказывается, как бы в рулоне. Проведение нервных команд по нервным волокнам похоже на движение электрического тока по проводам.

Безмиелиновые нервные волокна передают импульсы в 2-4 раза медленнее, чем миелиновые. Волокно, по которому осуществляется проводимость нервного импульса от центра к периферии, называется двигательным, или эфферентным. Если нервные сигналы проходят в обратном направлении, волокно носит название чувствительного, или афферентного. Стволы периферических нервов могут быть из одного вида волокон, или смешанными, в которых сочетаются два вида нервных проводящих путей.

Факторы возникновения новообразований

Если клетки тканей, из которых состоит нерв, начинают бесконтрольно делиться, итогом процесса становится развитие опухолевого патобразования нервных стволов. Из шванновских клеток произрастают невриномы, из соединительных клеток эпиневрия и периневрия — нейрофибромы, из жировых тканей эпиневрия — липомы.

Факторы, вызывающие перерождение нормальных клеток нервных волокон, доподлинно не известны. Так же, как и в отношении других видов опухолей, онкогенными принято считать воздействие радиации, химические интоксикации, экологические проблемы.

Есть доказательства множества медицинских исследований о влиянии на формирование новообразований некоторых вирусов. Слабая работа противоопухолевого иммунитета также способствует возникновению онкологических патологий. Травмы, влекущие за собой повреждение нервных волокон, выступают в качестве провоцирующего элемента. Мутации в структуре 22 хромосомы наблюдаются у больных с нейрофибромой и с болезнью Реклингхаузена, что указывает на дефицит условия ингибиторов опухолевой деформации шванновских клеток.

Клиническая картина

Опухоли в начале заболевания переносятся фактически бессимптомно, клиника не выражена. Патологический процесс развития образования имеет длительное течение. Если опухоль поражает довольно маленькие отростки нервных волокон, симптомы вообще не проявляются.

Доброкачественные новообразования можно обнаружить при пальпации. Они представляют собой плотные узелки. Первая стадия болезни не проявляется какими-либо симптомами. В иннервируемой зоне наблюдается временное чувство покалывания или ползания мурашек. При постукивании кожи над очагом опухоли парестезии усиливаются. Доброкачественное образование довольно подвижно относительно окружающих тканей.

При сокращении прилежащих мышц — образование неподвижно, не смещается и вдоль хода нервного столба. Ухудшения неврологического характера появляются в более позднем периоде заболевания — онемение, слабость мышц. Это происходит из-за блокирования проводящих импульсов в поврежденном отрезке нерва, при разрастании новообразования и сдавливании нервных волокон.

Во время развития злокачественных образований появляется сильный болевой синдром. Если провести перкуссию над очагом, боль усиливается. Область иннервации страдает от пареза мышц, сниженной болевой сенситивности кожи, чувства онемения. Возможно развитие трофических нарушений — бледности и истончения кожных покровов, чувство похолодания, уязвимость кожи. Злокачественное новообразование неподвижно относительно окружающих тканей, спаяно с ними.

Виды новообразований

Различают следующие виды новообразований:

  • Нейрофиброма — опухоль доброкачественной природы, формирующаяся из фиброцитов соединительной ткани ствола нерва. Новообразования бывают единичными или множественными — при нейрофиброматозе. Опухоли прорастают в ствол и окружающие ткани. Плексиформные нейрофибромы чаще всего выявляются при болезни Реклингхаузена 1-го типа. Перерождение плексиформной нейрофибромы в злокачественную форму происходит в 5% клинических случаев.
  • Невринома(шваннома) — опухоль, произрастающая из шванновских нервных клеток. Развиваются у пациентов 30-60 лет. Выглядят, как округлые утолщения ствола нерва. Развивается медленно, имеет единичную природу. Перерождение в нейрогенную саркому происходит нечасто.
  • Перинейрома — доброкачественное новообразование, произрастающее из периневрия и встречающееся крайне редко. Выглядит, как единичное мультифокальное уплотнение (до 10 см).
  • Липома — опухоль доброкачественного характера, которая формируется из жировых клеток и не имеет нейрогенного происхождения. Встречается у пациентов с ожирением. Плотно срастается с нервом. Перерождения в злокачественную форму не происходит.
  • Нейрогенная саркома — злокачественное образование, формирующиеся из нервных оболочек. Составляет 6,7% из всех диагностированных сарком мягких тканей. Гистологическое строение похожа на фибросаркому. Заболевают чаще мужчины средних лет. Нейрогенная саркома развивается, как правило, на периферических нервах конечностей, реже — на шее. Метастазирует в 12-15% заболевания в легкие, лимфатические узлы. По строению разделяется на железистую, меланоцитарную и эпителиальную форму образования.

Диагностика заболевания

Предварительный диагноз может установить невролог после осмотра — опухоль пальпируется при обследовании области локализации. Для выявления более глубоких новообразований целесообразно проведение УЗИ или МРТ мягких структур. Во время УЗИ не мониторе определяется новообразование веретенообразной формы внутри ствола или спаянное с ним.

Опухоль имеет ровные края, эхогенность снижена, строение неоднородное. Во время длительного течения формируются кисты и кальцификаты. У нейрофибром однородное строение, волнистые очертания. МРТ определяет детали расположения и структуры опухоли. Пункция опухолей периферических нервов не выполняется, так как вмешательство способствует ускорению ее роста и перерождению в злокачественную форму.

Лечение

Удаление опухоли считается основным методом лечения. Операция проводится исключительно при наличии точных показаний, чтобы не спровоцировать рецидив болезни. К показаниям относятся:

  • явно выраженный болевой синдром;
  • компрессия опухолью сосудистого пучка;
  • ишемия конечности;
  • нарушение иннервации.

Операция может производиться одним из трех методов:

  • вылущивание опухолевого образования;
  • резекция опухоли с отрезком нервного ствола;
  • краевая резекция нерва с телом опухоли.

Резекции подразумевают наложение швов на нерв. Может понадобиться пластика нерва при образовании массированного дефекта. Если нельзя определить точные границы опухоли из-за сращения с окружающими тканями, выполняется удаление опухоли с нервом до здоровых тканей. Ампутация может выполняться в особенно тяжелых случаях.

Диагностировать новообразование с максимальной точностью можно с помощью МРТ. Список клиник можно найти на нашем сайте и подобрать удобный вариант для прохождения томографии. Пациент может отобрать медицинские центры по адресу, рейтингу или цене на обследование. Запись на прием осуществляется по телефону.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *