Омфалоцеле

12 недель беременности: развитие плода

Конец 1 триместра является переломным этапом, поскольку к этому моменту снижается множество рисков, и малыш находится в безопасности. В 12 недель беременности продолжается развитие плода, наблюдается рост практически всех органов ребенка, они функционируют так же, как у младенцев, появившихся на свет. У будущей матери исчезает токсикоз и другие неприятные явления. В этот период важно пройти первый скрининг и другие плановые обследования, для того чтобы убедиться, что все в порядке, и наслаждаться «интересным» положением без опасений за состояние маленького человека в утробе.

Омфалоцеле у плода на 12 неделе беременности

Омфалоцеле (грыжа пупочного канатика, эмбриональная, пуповинная грыжа) — это аномалия внутриутробного развития плода, дефект передней брюшной стенки, при котором кишечные петли, печень или другие внутренние органы выступают за пределы брюшной полости в грыжевом мешке. Патология чаще выявляется при проведении таких методов диагностики, как АФП-скрининг и ультразвуковое исследование. Таким образом, обнаружить омфалоцеле можно в конце 1 триместра беременности на плановом обследовании женщины.

Провоцирующие факторы, которые могут привести к этому заболеванию у ребенка:

  • курение, злоупотребление алкоголем и другие вредные привычки будущей матери;
  • неправильный прием некоторых лекарственных препаратов;
  • поздняя беременность в возрасте старше 35 лет;
  • наличие у малыша синдрома Беквита-Видемана, порока развития стебля тела, синдрома амниотических тяжей и других патологий, симптомом которых является омфалоцеле;
  • наследственная (генетическая) предрасположенность.

При постановке диагноза «омфалоцеле» на 12 неделе беременности роды должны быть приняты в специализированном перинатальном центре в помещении операционной. Если дефект незначительный, а здоровью женщины и ребенка ничего не угрожает, возможно естественное родоразрешение. В остальных случаях показано кесарево сечение, поскольку существует высокий риск нарушения целостности грыжевого мешка. Дальнейшая терапевтическая тактика зависит от общего состояния новорожденного, размеров грыжи и заболеваний, которые ей сопутствуют.

Основной профилактической мерой для предупреждения омфалоцеле на 12 неделе является медико-генетическое консультирование будущих родителей в период планирования беременности. Женщина должна отказаться от всех вредных привычек.

Беременность 12 недель: развитие плода

12 акушерская неделя гестации — это завершающий этап первого триместра. Малыш в утробе зовется уже не эмбрионом, а плодом. Он активно растет и развивается. Головка, которая раньше составляла до половины размеров всего тела, выглядит не такой большой за счет роста конечностей. Шея и подбородок становятся отчетливо различимыми, на снимке УЗИ можно рассмотреть переносицу и щеки.

Детское тельце покрыто мелкими волосками, которые выполняют защитную функцию. Органы функционируют точно так же, как у новорожденных и взрослых людей. Печень вырабатывает желчь, селезенка участвует в производстве эритроцитов. Сердце качает кровь, за сутки через него проходит около 20 литров.

Продолжают формироваться наружные половые органы. Определить половую принадлежность ребенка практически невозможно, но опытный врач с многолетним опытом сможет рассмотреть на мониторе сверхчувствительного аппарата УЗИ, мальчик или девочка находится в материнской утробе.

Происходит развитие нервной системы. За счет этого малыш может выполнять кувырки, двигать конечностями, гримасничать. Начинают работать клетки гипофиза (железы внутренней секреции).

По наступлении срока 12 недель проводится первый скрининг. Все части тела и органы можно рассмотреть на УЗИ. Врачи визуально оценивают анатомические особенности плода, исследуют его состояние, слушают сердцебиение, наблюдают за двигательной активностью ребенка и плацентой.

В конце 1 триместра уже можно оценить риски синдрома Дауна, Эдвардса и Патау, других хромосомных патологий у малыша. Диагностируются такие состояния, как гидроцефалия, омфалоцеле, мозговая грыжа, тахикардия, порок сердца и задержка внутриутробного развития.

12 недель беременности: ощущения женщины

В 12 недель гестации будущая мама может вздохнуть с облегчением. Чаще всего в это время от токсикоза не остается и следа, женский организм привыкает к изменению гормонального фона и уже не так остро на него реагирует. Женщина практически возвращается к дородовому самочувствию и настроению.

В конце 1 триместра наблюдается усиление пигментации на кожных покровах и других тканях. Это касается и области сосков, и всего живота. От зоны лобка начинает просматриваться темная линия, которая идет до пупка и выше.

Будущая мама может обнаружить существенный рост массы тела, который не наблюдался ранее. Не стоит беспокоиться, ведь на вес влияет и увеличение объема крови (плоду требуются дополнительные 700-800 мл).

Исследования, которые рекомендуется пройти на этом сроке (кроме УЗИ):

  • осмотр на кресле гинеколога;
  • измерение артериального давления и температуры тела;
  • определение массы тела;
  • общие анализы крови и мочи, в том числе на содержание сахара и белка;
  • трехфакторный анализ крови;
  • анализ крови на антитела (при отрицательном резус-факторе у женщины);
  • пункция амниотической жидкости (согласно показаниям).

Все перечисленные процедуры помогут убедиться в том, что с будущей мамой все в порядке. При этом врачи также смогут исключить врожденные аномалии у ребенка.

Изменения в ощущениях, которые может обнаружить беременная в 12 недель:

  • Рост аппетита. Плод активно растет и требует много питательных веществ и энергии. Женщине может все время хотеться есть, а при отсутствии токсикоза она станет делать это с удовольствием.
  • Возвращение либидо. На 12 неделе у будущих мам снова появляется сексуальный интерес к партнеру. При отсутствии противопоказаний интимная жизнь только приветствуется, поскольку секс вызывает приятные эмоции и положительно влияет на ребенка в утробе.
  • Заложенность носа. За счет увеличения объема крови расширяются сосуды, и носовые пазухи могут казаться забитыми. Однако при появлении других симптомов необходимо обратиться к врачу для исключения простуды или вирусной инфекции.
  • Затруднения при дефекации. Проблемы со стулом устраняются с помощью корректирующей диеты с включением в рацион клетчатки и продуктов с легким слабительным эффектом.
  • Появление молозива. У некоторых женщин уже на 12 неделе появляется прозрачный секрет из груди. Важно наблюдать за выделениями и при изменении их характера обращаться к гинекологу.
  • Незначительные тянущие боли внизу живота, которые быстро проходят при смене положения тела. Если боль сильная и сопровождается другими признаками, следует отправиться в больницу.

Кровотечения, похожие на месячные, особенно с болью, являются тревожным сигналом, поэтому требуют экстренной медицинской помощи. Возможные причины:

  • угроза выкидыша;
  • отслойка или предлежание плаценты;
  • травматические воздействия;
  • опухолевые процессы;
  • венерические заболевания.

С 12 недель начинается самый приятный период для женщины, вынашивающей ребенка. Малыш хорошо развит и на снимке УЗИ напоминает маленького человека. Он защищен от внешнего мира плацентой и околоплодными водами, будущие родители могут больше не беспокоиться за риски 1 триместра и наслаждаться спокойным и беззаботным временем.

Автор-эксперт: Екатерина Николаевна Мережко,
ведущая курсов для беременных женщин, готовящихся к родам

Омфалоцеле плода – это особый вид грыжи, при которой внутренние органы выходят через пупочное кольцо. За пределы брюшной полости чаще всего выходят желудок и печень. Это тяжелая патология, которая часто сочетается с другими врожденными аномалиями развития. В этой статье мы поговорим о причинах развития омфалоцеле и эффективных методах борьбы.

Причины

Патология встречается не так часто. Из десяти тысяч новорожденных она диагностируется всего у двух детей. Наибольшее число заболеваний встречается у представителей европейской расы. Азиаты и африканцы гораздо реже сталкиваются с данной проблемой.

Точные причины возникновения внутриутробной аномалии до конца не выявлены. Специалисты выдвигают теорию, что предрасположенность к патологии развивается еще с первых недель беременности. Но есть провоцирующие факторы, на которые родители в силах повлиять:

  • вредные привычки матери и отца. Сюда можно отнести курение, употребление алкоголя, наркотических веществ. Специалисты настоятельно рекомендуют воздерживаться от вредных привычек хотя бы за шесть месяцев до планируемого зачатия;
  • некоторые медикаментозные средства. На полноценное развитие плода негативно влияет употребление Лития, Колхицина, Варфарина, Талидомида, Хинина. Данные препараты имеют способность накапливаться в организме. Перед планированием беременности возможно придется пройти лечебный курс по выведению этих лекарственных веществ. И также может понадобиться консультация генетика и эндокринолога;
  • ранний токсикоз;
  • хронические заболевания женщины в первом триместре беременности;
  • гормональные отклонения матери;
  • внутриутробная смерть в анамнезе;
  • низкий рост будущей мамы;
  • интоксикация;
  • онкологические заболевания;
  • угроза выкидыша;
  • резус-конфликт;
  • инфекции;
  • радиационное облучение;
  • сильные встряски, вибрации;
  • воздействие шумов, резкие перепады температуры;
  • слишком молодой или слишком зрелый возраст будущей мамы;
  • синдром Дауна.

Послужить причиной омфалоцеле могут и экстрагенитальные патологии. Сюда можно отнести заболевания крови, сердца, эндокринной системы.

Симптомы

Патология проявляется в виде выхода внутренних органов через расширенное пупочное кольцо. В некоторых случаях его диаметр может превышать десять сантиметров. В грыжевом мешке находятся кровеносные сосуды, которые питают плод. На вершине этого образования пуповина имеет нормальное строение. Возможен разрыв мешка.

Иногда грыжа имеет незначительные размеры. Визуально это схоже с утолщением пуповины. В этом случае медицинские работники перевязывают ее на пять сантиметров выше. После этого делается рентген. Лишь после исключения омфалоцеле накладывают скобу. В противном случае можно нечаянно задеть петли кишечника, что приведет к опасным осложнениям, таким как перитонит и некроз.

Важно! Хромосомные заболевания, которыми сопровождается грыжа пупочного канатика, никак нельзя вылечить.

Первые признаки заболевания обычно появляются в первые месяцы жизни малыша. Невооруженным глазом заметно выпячивание в области пупка. При физическом напряжении ребенок начинает кашлять и плакать. При этом выпячивание становится более плотным и увеличивается в размерах. В состоянии покоя аномалия практически незаметна.

При больших размерах грыжевого мешка малыша могут беспокоить колики, боли в животе, нарушение стула. Выпячивание становится болезненным на ощупь. Огромную опасность представляет защемление грыжевого мешочка. В этом случае требуется экстренная хирургическая помощь. Патология чаще всего диагностируется у мальчиков. Треть всех случаев этой патологии приходится на недоношенных детей.

Гастрошизис плода

Примерно в половине всех случаев у новорожденных наблюдаются следующие отклонения:

  • смещение сердца;
  • внутриутробная задержка развития;
  • гипоплазия легких;
  • затрудненное дыхание;
  • повреждение диафрагмы;
  • нарушения в работе мочеполовой системы;
  • гигантизм;
  • гипогликемия;
  • расстройства со стороны головного мозга.

Врачи могут рекомендовать прерывание беременности при наличии комплекса отклонений. Аномалии могут вызвать замирание плода. При несвоевременной чистки полости матки может развиться перитонит. Это грозит в будущем бесплодием и онкологией. При незначительных размерах грыжевого мешка и отсутствии сопутствующих патологий сохранить беременность возможно.

Однако женщина находится на учете у гинеколога. После рождения грыжа может самостоятельно затянуться. После активной работы желудка и укрепления брюшных стенок выпуклые ткани втягиваются назад в полость живота. Заболевание может вызвать разрыв оболочек пуповины. Если это происходит внутриутробно, развивается воспаление органов.


На фото видно, как выглядит омфалоцеле

После рождения разрыв будет сопровождаться присоединением патогенной микрофлоры. Еще одним опасным осложнением омфалоцеле является сепсис, для которого характерно тотальное распространение инфекции. При разрывах сосудов или травматизации стенки внутренних органов может развиться кровотечение.

При нарушении кровоснабжения и пересыхании кишечной стенки может происходить омертвение тканей. Омфалоцеле создает идеальные условия для развития кишечной спаечной непроходимости. Причинами летального исхода могут стать тяжелые пороки и аномалии органов.

В зависимости от степени выпуклости выделяют три вида аномалии:

  • шаровидная. Это сложная форма, при которой желудок и печень полностью находятся за пределами брюшной полости;
  • полушаровидная. Происходит выпячивание петель кишечника. За пределами абдоминальной полости могут находиться лишь некоторые части внутренних органов;
  • грибообразная. Грыжа визуально напоминает шляпку гриба с ножкой. Для этой формы характерно выпячивание кишечника.

По времени возникновения выделяют эмбриональную и фетальную формы омфалоцеле. Пупочная грыжа может быть осложненной и неосложненной. Размер дефекта в каждом случае может отличаться. При малом омфалоцеле размер грыжевого мешка не превышает пяти сантиметров.

В качестве его содержимого выступает петля кишки. Если же размер грыжевого мешка варьируется в пределах 5–10 см, в нем может содержаться доля печени. Такой дефект называют средним. И при больших грыжах размеры мешка превышают десять сантиметров. В нем могут находиться кишечные петли, желудок, печень.

Омфалоцеле может быть изолированной и сочетанной. В первом случае пупочная грыжа является единственной аномалией. При сочетанной типе омфалоцеле развивается наряду с хромосомными патологиями, а также пороками мочеполовой и сердечно-сосудистой систем.

Диагностика

Для подтверждения диагноза требуется проведение обзорной рентгенографии брюшной полости и ультразвуковая диагностика. Грыжа пупочного канатика диагностируется еще внутриутробно. Естественная ротация петель кишечника на 11 неделе может быть принята за омфалоцеле, поэтому через время назначается повторное обследование.

Брюшная стенка плода еще недостаточно сформирована и из-за недостатка места внутренние органы выходят через пупочное кольцо. Примерно к 12-14 неделе этот процесс завершается. Органы возвращаются в свое анатомически правильное положение, после чего завершается формирование брюшины.

Поставить точный диагноз врач не сможет на 10 неделе, так как ткани брюшной полости еще не до конца сформированы. Для исключения хромосомных отклонений проводится целый ряд анализов. Омфалоцеле может развиваться наряду с муковисцидозом. Это заболевание негативно отражается на функционировании жизненно важных органов и систем. Выявление патологии является показанием для прерывания беременности.

Важно! В отличие от омфалоцеле, при гастрошизисе не наблюдается выпадение печени.

Лабораторная диагностика заболевания проводится с помощью биохимического анализа крови. Для подтверждения врожденных аномалий проводится амниоцентез. Процедура проводится акушером-гинекологом в специально оборудованном кабинете под контролем ультразвукового аппарата.

Через переднюю брюшную стенку делается пункция с последующим забором околоплодных вод. Процедура длится около пяти минут. Нет необходимости в госпитализации. Однако в течение последующих двух часов женщина должна соблюдать строгий постельный режим. Ее состояние контролируют специалисты.

Омфалоцеле часто путают с гастрошизисом. Обе патологии имеют одинаковые причины развития. Однако в первом случае грыжа покрыта оболочкой, состоящей из двух слоев. А при гастрошизисе такой оболочки нет. Внутренние органы самопроизвольно располагаются за пределами брюшной полости. Дефект расположен сбоку от пупочного канатика, почти всегда справа.

Для проведения сравнительного анализа специалистам потребуется провести тщательное обследование. При омфалоцеле всегда имеется грыжевой мешок. Патология практически всегда сочетается с другими аномалиями. А для гастрошизиса характерен выход петель, при этом внутренние органы пребывают в анатомически правильном положении.

Но это не все различия. Так, при омфалоцеле присутствует аномальное прикрепление пуповины (к оболочкам), чего не скажешь о гастрошизисе. В первом случае кишка имеет естественный внешний вид, а вот при второй патологии наблюдается отечность и утолщение стенок. Дети с диагностированным гастрошизисом рождаются с помощью кесарева сечения.

При естественных родах может произойти повреждение внутренних органов, что чревато ухудшением самочувствия. Во избежание воспаления и заражения младенца помещают в стерильный бокс. Для предотвращения подсыхания кишечных петель в нем поддерживается температурный режим. В биксе выдерживают температуру 37 градусов, а также максимальный уровень влажности.

При диагностировании омфалоцеле женщине показаны искусственные роды. Кесарево сечение предотвратит травмирование выпуклых органов. Метод лечения подбирается в зависимости от размеров грыжи и сопутствующих аномалий. Возможно три варианта лечебной тактики:

  • Первичная радикальная операция.
  • Этапное хирургическое лечение.
  • Консервативное лечение с последующей операцией.


Главным методом лечения омфалоцеле является операция Внимание! Прогноз зависит от времени постановки диагноза и особенностей протекания беременности.

Консервативные методы

Если диаметр омфалоцеле не превышает пяти миллиметров, есть шансы на самостоятельное устранение проблемы. В этом случае врачи назначают консервативную терапию. И также она показана при наличии противопоказаний к проведению операции. Некоторые дети находятся в настолько тяжелом состоянии, что операцию они перенести не смогут.

Обычно это недоношенные дети, а также новорожденные с пороками сердца и хромосомными аномалиями. Сразу же после рождения ребенка тепло укутывают и устанавливают зонд. Образование фиксируют в подвешенном состоянии. Его обрабатывают с помощью дубильных веществ.

Давно проверенным способом лечения грыжи пупочного канальца является массаж. Он способствует укреплению мышц живота, улучшает кровообращение, а также процессы пищеварения. После массирования малыш ведет себя спокойнее. У него нормализуется сон и улучшается общее состояние. Приступать к массажу можно после затягивания ранки.

Массирование передней брюшной стенки обладает лечебным эффектом и повышает иммунитет. Процедура включает в себя круговые движения, постукивания, поглаживания и пощипывания. Массаж лучше всего проводить за тридцать минут до кормления. Выпячивание лучше всего вправить и зафиксировать пластырем. Если это невозможно, массирование проводится одной рукой, а второй придерживают дефект.

В помещении должна быть комфортная для ребенка температура, чтобы он смог расслабиться. Заранее нужно проветрить комнату. Перед процедурой на животик нужно положить пеленку, проглаженную утюгом. У массажиста руки должны быть теплыми. Процедура проводится на кровати, пеленальном столике или коленях. Нет необходимости использовать специальное массажное масло.

Кожа у младенцев очень тонкая и чувствительная, лона можно отреагировать на синтетические компоненты, входящие в состав средства. После массажа малыша кладут на животик, слегка покачивая в разные стороны. Затем его нужно одеть и оставить отдыхать. Сразу же кормить ребенка не стоит. Массаж при пупочной грыже лучше доверить профессионалу.

Процедура запрещена в следующих случаях:

  • несимметричное увеличение живота;
  • волнообразное сокращение абдоминальных мышц;
  • отсутствие выхода газов более 24 часов;
  • бледность кожи, ребенок вялый и апатичный;
  • кровавые выделения из прямой кишки;
  • высокая температура.

Операция

При больших образованиях для устранения проблемы потребуется несколько хирургических вмешательств. Реабилитационный период может затянуться до года. После операции показано парентеральное питание – это введение питательных веществ через венозную систему. Ребёнку назначаются антибиотики, витамины, а также препараты для профилактики кровотечения.

При малых и средних размерах грыжи хирург выполняет погружение внутренних органов обратно в абдоминальную полость, после чего делается пластика передней брюшной стенки. Если же омфалоцеле достигает огромных размеров, грыжевой мешок фиксируют в вертикальном положении. Его обрабатывают дубящими веществами с целью образования плотной корки и эпителизации. В итоге формируется вентральная грыжа, которую оперируют в два-три года.

Промедления в лечении могут привести к развитию серьезных патологий:

  • разрыв пуповины;
  • инфицирование;
  • кровотечение;
  • заражение крови;
  • омертвение тканей;
  • непроходимость кишечника;
  • инвалидизация.

Если не лечить омфалоцеле, может развиться сепсис

Подготовка к операции включает в себя такие этапы:

  • Наложение согревающей повязки.
  • Зондирование, помогающее снизить давление в области желудка.
  • Помещение ребенка в кувез, в котором соблюдается постоянный температурный режим.
  • Парентеральное введение физиологического раствора для нормализации жидкостного баланса.
  • Для профилактики инфицирования проводится антибиотикотерапия.

При небольших или средних размерах грыжевого мешка может быть проведена радикальная пластика. Грыжевой мешок иссекают, после чего проводят ревизию брюшной стенки. Далее хирург производит деликатное мануальное растяжение абдоминальной стенки, после чего ушивает ее. В последнее время все большую популярность набирает силопластика, или подшивание силастикового мешка.

При больших размерах грыжевого мешка операция проводится в несколько этапов. Сначала выпавшие органы возвращают в их анатомически правильное положение, а для надежной фиксации устанавливают специальный силиконовый мешок. Через время его размеры уменьшают, что позволяет вправить выпячивание.

Далее требуется проведение пластической операции по восстановлению формы пупка. После оперативного вмешательства дети находятся в интенсивной терапии. При больших грыжах требуется даже проведение искусственной вентиляции легких. Предотвратить развитие омфалоцеле возможно при устранении всех негативных факторов, которые могли бы привести к патологии.

Это означает, что все необходимые меры необходимо предпринимать еще на этапе планирования беременности. Женщина должна сначала вылечить имеющиеся патологии и отказаться от вредных привычек. В период вынашивания ребенка она должна следить за собой, избегать стрессовых ситуаций, а также защищаться от инфекционных заболеваний и вредного воздействия окружающей среды.

Женщина должна принимать только те препараты, которые ей прописал врач. Ей нужно следить за рационом, вести активный образ жизни, избегать травм живота. Если в семейном анамнезе присутствует грыжа, семейной паре показана консультация генетика.

Ключевые моменты

Омфалоцеле – это заболевание, характеризующееся слабостью передней брюшной стенки, из-за чего внутренние органы выпадают в сформированный грыжевой мешок. Предпосылки к формированию патологии появляются еще на эмбриональной стадии течения беременности. Причины могут быть связаны со здоровьем будущей мамы.

Спровоцировать омфалоцеле могут вредные привычки, радиационное облучение, прием некоторых медицинских препаратов, инфекционные заболевания. Наиболее эффективным методом лечения является хирургическое вмешательство. При невозможности проведения операции назначается консервативная терапия. Эффективным методом лечения считается массаж, который должен проводиться профессионалом.

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Тактика лечения : восстановлением целостности передней брюшной стенки.
Цель лечения: нормализация функции сердечно – легочной системы и погружение органов в брюшную полость с восстановлением целостности переней брюшной стенки.
Немедикаментозное лечение:
Стабилизация состояния новорожденного после рождения
В родильном зале:
Необходимые условия для адекватной стабилизации новорожденного:
· При рождении ребенка из группы риска по развитию ВПР на роды вызываются наиболее подготовленные сотрудники, владеющие современными знаниями и навыками проведения реанимации у новорожденных при рождении (УД – D);
· В желудок необходимо установить желудочный зонд с большим количеством отверстии для эвакуации содержимого (УД – D);
· Детям с низкой оценкой по шкале Апгар (1-3 балла) могут быть необходимы реанимационные мероприятия (УД – D);
· Постановка пупочного венозного катетера может представлять трудности вследствие измененного положения сердца и печени, поэтому при возможности используйте катетер-линию, центральный венозный катетер, заводимый через периферическую вену;
· На область грыжевого мешка накладывают пластиковую (полиэтиленовую) термоизолирующаю повязку или сухую ватно-марлевую повязку (УД – D).
Транспортировка (УД – D)
Транспортировка новорожденного с гастрошизисом на всех этапах (из родильного зала в ПИТ, ОАРИТ, из родильного дома в стационар) осуществляется только после стабилизации показателей гемодинамики и дыхания.
Оценку риска транспортировки новорожденного можно провести используя формулу Красного креста
Fr x PaCO2xFiO2xMAPx100/ PaO2x6000, где
Fr – частота вентиляции
PaCO2 – парциальное давление углекислого газа в артериальной крови пациента
PaO2 – парциальное давление кислорода в артериальной крови пациента
FiO2 – фракция вдыхаемого кислорода
MAP – среднее давление в дыхательных путях
Оценка риска:
до 10 баллов – транспортировку можно проводить
10 – 20 баллов требуется наблюдение и коррекция интенсивной терапии в течении 30 – 60 мин
Выше 20 баллов – риск летальности во время транспортировки ребенка очень высокий
Минимальная оценка =0,2 балла; максимальная оценка=65 баллов.
При всех нормальных показателях оценка по шкале приблизительно равна 1 баллу.
Принципы безопасной транспортировки: (УД – D)
· в транспортном кювезе с ИВЛ, с параметрами вентиляции подобранные до транспортировки ребенка;
· проведение мониторинга витальных функции (ЧСС, ЧД, температуры, сатурации);
· осуществление инфузионной терапии, введение инотропных и вазоактивных, седативных препаратов (см. таблица – 6).
Предоперационная подготовка:
Длительность предоперационной подготовки зависит от размеров грыжи, ее содержимого, целостности оболочек и сопутствующих пороков развития.
Если содержимым грыжи является кишечник и грыжевые ворота узкие (1-2 см) то длительность предоперационной подготовки не должна превышать 12 ч. В этой ситуации создаются условия для ущемления кишечных петель и могут возникнуть явления кишечной непроходимости. Новорожденному проводят катетеризацию центральной вены и начинают инфузионную терапию из расчета 3-5 мл/кг/час 5-10% раствором глюкозы с электролитами, назначают антибиотики.
Медикаментозное лечение :
Обезболивание (УД – D)
До операции показано инфузионное введение седативных, обезболивающих или миорелаксирующих препаратов:
· Диазепам 0,1 мг/кг/час
· Тримеперидин 0,1– 0,2 мг/кг/час
· Фентанил 1 – 3 мкг/кг /час (для предотвращения симпатической легочной вазоконстрикции в ответ на серьезные внешние воздействия (такие, как санация трахеи).
Послеоперационное обезболевание: внутривенная постоянная инфузия фентанила 5-10мкг/кг/час в сочетании ацетаминофеном ректально в разовой дозе 10-15 мг/кг 2-3 раза в сутки или метамизолом натрия 5-10 мг/кг 2-3 раза;
· Дозировка анальгетиков и длительность введения подбираются индивидуально в зависимости от выраженности болевого синдрома (D)
· При дисинхронизации ребенка с аппаратом ИВЛ вводятся седативные препараты:
Антибактериальная терапия (УД – D)
Всем новорожденным антибактериальную терапию следует начинать сразу после рождения до полного исключения возможной реализации тяжелой бактериальной инфекции (сепсис, пневмония, нагноение послеоперационной раны).
· При эмпирическом лечении в качестве «стартовой терапии» схема должна включать 2 антибиотика широкого спектра действия .
Выбор антибактериальных препаратов.

Антимикробные химиопрепараты Показания к применению
Препараты «стартовой» терапии
Антибиотики:
Цефалоспорины I-II поколения
Аминопенициллины
Макролиды (по показаниям)
Инвазивный – с целью профилактики тяжелой бактериальной инфекции (пневмоний, сепсиса), как монотерапия, так и в комбинации.
Препараты «резерва»
Цефалоспорины III-IV поколения
Аминогликозиды II-III поколения
Карбапенемы (имипенем, меропенем)
Инвазивные – тяжелые формы с гнойно-воспалительным компонентом в очаге или осложнениями (гнойный плеврит, пневмоторакс), среднетяжелые – при неэффективности препаратов стартовой терапии.

«Препаратами резерва» при лечении ВПР легких у новорожденных служат карбапенемы, которые при проведении эмпирической терапии назначаются в случаях неэффективности предшествующего лечения или по витальным показаниям.
В каждом неонатальном отделении должны разрабатываться собственные протоколы по использованию антибиотиков, основанных на анализе спектра возбудителей, вызывающих ранний сепсис.
Антибактериальные препараты для лечения инфекций у доношенных новорожденных (УД – D)

Препараты Суточная доза для парентерального введения (кроме макролидов)
Аминопенициллины
Ампициллин 50 –100 мг/кг в 3 введения
Амоксициллин /клавуланат 50 мг/кг в 3 введения
Ингибиторзащищенные пенициллины с антисинегнойным действием
Тикарциллин/клавуланат 50 мг/кг в 3 введения
Цефалоспорины 1–2 поколения
Цефазолин 50 –100 мг/кг в 3 введения
Цефуроксим натриевая соль 50 –100 мг/кг в 2 введения
Цефалоспорины 3 поколения
Цефтазидим 50 –100 мг/кг в 3 введения
Цефоперазон 50 –100 мг/кг в 2 введения
Карбапенемы
Имипенем 60 мг/кг в 3 введения
Гликопептиды
Ванкомицин 60 мг/кг в 2 введения
Линкозамиды
Клиндамицин 25 мг/кг в 3 введения
Макролиды для приема внутрь
Спирамицин 15 тыс. Ед/кг в 2 приема
Рокситромицин 5–8 мг/кг в 2 приема
Азитромицин 10 мг/кг в 1 прием
Препараты других групп
Хлорамфеникол 80–100 мг/кг в 2 введения
Метронидазол 30 мг/кг в 3 введения

Противогрибоковая терапия (УД – D) :
Со 2-3 суток жизни назаначается протвогрибковый препарат:
· Флуконазол в дозе 3мг/кг два раза в неделю в течение 6 недель. В отделениях с высокой частотой инвазивных грибковых инфекций рекомендуется проводить профилактическое лечение.
Инфузионная терапия (УД – D) :
· У большинство новорожденных должно быть начато внутривенное введение жидкостей по 70-80 мл/кг в день. Объем инфузионной терапии может быть очень вариабельным, но редко превышает 100 – 150 мл/кг/сут;
· У новорожденных объем инфузии и электролитов должен рассчитываться индивидуально, допуская 2,4-4% потери массы тела в день (15% в общем) в первые 5 дней;
· Прием натрия должен быть ограничен в первые несколько дней постнатальной жизни и начат после начала диуреза с внимательным мониторингом баланса жидкости и уровня электролитов.
Если есть гипотензия или плохая перфузия 10 – 20 мл/кг 0,9% NaCl следует вводить один или два раза (УД – D) .
Расчет необходимого объема электролитов (УД – А) :
Введение натрия и калия целесообразно начинать не ранее третьих суток жизни, кальция с первых суток жизни.
Расчет дозы натрия:
· Потребность в натрии составляет 2 ммоль/кг/сутки
· Гипонатрийемия <130 ммоль/л, опасно < 125 ммоль/л
· Гипернатрийемия > 150 ммоль/л, опасно > 155 ммоль/л
· 1 ммоль (мЭкв) натрия содержится в 0,58 мл 10% NaCl
· 1 ммоль (мЭкв) натрия содержится в 6,7 мл 0,9% NaCl 1 мл 0,9% (физиологического) раствора хлорида натрия содержит 0,15 ммоль Na.
Коррекция гипонатриемии (Na< 125 ммоль/л)
Объем 10% NaCl (мл) = (135 – Na больного) ×m тела×0,175
Расчет дозы калия:
· Потребность в калии составляет 2 – 3 ммоль/кг/сутки
· Гипокалийемия< 3,5 ммоль/л, опасно < 3,0 ммоль/л
· Гиперкалийемия>6,0 ммоль/л (при отсутствии гемолиза), опасно > 6,5 ммоль/л (или если на ЭКГ имеются патологические изменения)

· 1ммоль (мЭкв) калия содержится в 1 мл 7,5% KCl
· 1 ммоль (мЭкв) калия содержится в 1,8 мл 4% KCl
V (мл 4% КCl) = потребность в К+(ммоль) ×mтела×2
Расчет дозы кальция:
· Потребность в Са++у новорожденных составляет 1– 2 ммоль/кг/сутки
· Гипокальцийемия<0,75 –0,87 ммоль/л (доношенные –ионизированный Са++), < 0,62 –0,75 ммоль/л (недоношенные – ионизированный Са++)
· Гиперкальцийемия >1,25 ммоль/л (ионизированный Са++)
· 1 мл 10% хлорида кальция содержит 0,9 ммоль Са++
· 1 мл 10% глюконата кальция содержит 0,3 ммоль Са++
Расчет дозы магния:
· Потребность в магнии составляет 0,5 ммоль/кг/сут
· Гипомагниемия < 0,7 ммоль/л, опасно < 0,5 ммоль/л
· Гипермагниемия > 1,15 ммоль/л, опасно > 1,5 ммоль/л
· 1 мл 25% магния сульфата содержит 2 ммоль магния
Поддерживайте необходимый уровень артериального давления с помощью адекватной объемной нагрузки
· Восполнение ОЦК при гипотензии рекомендуется проводить 0,9% раствором хлорида натрия по 10 – 20 мл/кг, если была исключена дисфункция миокарда (коллоидные и кристаллоидные растворы) (УД – D) и инотропных препаратов (УД – D):
· Эпинефрин 0,05 – 0,5 мкг/кг/мин.
Потребность новорожденных в электролитах при проведении парентерального питания (А)
Послеоперационное введение (УД – D)
Инфузионная терапия проводится в объемах, превышающих физиологическую потребность, так как после операции продолжается значительная потеря жидкости и белка в просвет кишки и брюшную полость. В связи с этим показаны переливания коллоидных препаратов для поддержания коллоидно-осмотического давления плазмы в нормальных пределах.
Альбумин. 5 % раствор альбумина является изоонкотическим, то есть имеет одинаковое с плазмой онкотическое давление. Введение данного препарата снижает вязкость крови, улучшает микроциркуляцию.
· Введение 5 % раствора альбумина – нежелательно при отеке мозга и других состояниях, когда противопоказаны инфузии большого количества жидкости.
· 10 % раствор альбумина является слабым гиперонкотическим белковым раствором, который способен поддерживать онкотическое давление крови. При его применении в циркуляторное русло привлекается межтканевая жидкость и удерживается в нем, что сопровождается повышением и стабилизацией давления.
· 20 % раствор альбумина является гиперонкотическим инъекционным средством. При применении высококонцентрированного раствора альбумина, в раннем послеоперационном периоде у новорожденных с шоком нежелательных эффектов не наблюдается. Низкий объем волемической нагрузки при использовании 20% альбумина позволяет адекватно производить коррекцию электролитных нарушений, а также максимально рано начинать частичное парентеральное питание для восполнения энергетических затрат. У детей дозу препарата устанавливают индивидуально, с учетом показания, клинического состояния и массы тела пациента.
Рекомендуемая разовая доза составляет 0, 5 – 1 г/кг. Препарат можно применять у недоношенных грудных детей.
В ближайшее время после операции при отсутствии противопоказаний следует начать парентеральное питание, потребность в котором может сохраняться на срок от нескольких недель до нескольких месяцев.
Парентеральное питание: Объем жидкости рассчитывается с учетом (баланса жидкости; диуреза; динамики массы тела; уровня натрия. Уровень натрия должен поддерживаться на уровне 135 –145 ммоль/л.
Углеводы – обязательный компонент парентерального питания независимо от срока гестации и массы тела при рождении. 1 г глюкозы содержит 3,4 ккал.
Эндогенно глюкоза вырабатывается 8 мг/кг/мин у доношенных и 6 мг/кг/мин у недоношенных. В случае переносимости углеводной нагрузки (уровень глюкозы в крови не более 8 ммоль/л) углеводную нагрузку следует увеличивать ежедневно на 0,5-1 мг/кг/мин, но не более 12 мг/кг/мин. Контроль безопасности и эффективности дотации глюкозы осуществляется путем мониторирования уровня глюкозы в крови. Если уровень глюкозы в крови составляет от 8 до 10 ммоль/л, углеводную нагрузку не следует увеличивать.
Если уровень глюкозы в крови пациента остается <3 ммоль/л, следует увеличить углеводную нагрузку на 1 мг/кг/мин. Если уровень глюкозы в крови пациента при контроле составляет <2,2 ммоль/л, следует болюсно ввести раствор 10% глюкозы из расчета 2 мл/кг.
Белки – потребность в препаратах белка указана в таблице – 5.
1 г аминокислот содержит 4 ккал. Обмен аминокислот у новорожденных имеет ряд особенностей, поэтому, для проведения безопасного парентерального питания следует использовать препараты белка, разработанные и созданные специально для новорожденных детей. Препараты для парентерального питания взрослых не должны применяться у новорожденных. При развитии у ребенка клиники почечной недостаточности и повышении уровня креатинина выше 160 мкмоль/л следует снизить дотацию белка на 0,5 г/кг/сут.
Потребности в основных нутриентах при проведении парентерального питания в зависимости от массы тела при рождении (УД – C)
*белковая нагрузка не изменяется до достижения объема энтерального питания 50 мл/кг/сут
Жиры – 1 г жира содержит 10 ккал. При применении жировых эмульсии необходимо принимать во внимание следующие обстоятельства: наименьшее число осложнений вызывает применение 20% жировой эмульсии. Инфузия жировой эмульсии должна проводиться равномерно и постоянно в течение суток. Если инфузия жировой эмульсии проводится в общий венозный доступ, следует соединять инфузионные линии максимально близко к коннектору катетера, при этом необходимо использовать фильтр для жировой эмульсии. Системы, через которые производится инфузия жировой эмульсии, необходимо защищать от света. Не следует добавлять раствор гепарина в жировую эмульсию.
Контроль безопасности и эффективности дотации жиров: контроль безопасности вводимого количества жиров проводится на основании контроля концентрации триглицеридов в плазме крови 1 раз в сутки и после изменения скорости введения. При невозможности контролировать уровень триглицеридов следует проводить тест на прозрачность сыворотки. За 2-4 ч до анализа необходимо приостановить введение жировых эмульсий. В норме уровень триглицеридов не должен превышать 2,26 ммоль/л (200 мг/дл). Если уровень триглицеридов выше допустимого, следует уменьшить дотацию жировой эмульсии на 0,5 г/кг/сут.
Ограничения для введения жировых эмульсий:
· При персистирующей легочной гипертензии дотация жировых эмульсий не должна превышать 2 г/кг/сут;
· У пациентов с тяжелой идиопатической тромбоцитопенией должна быть исследована сывороточная концентрация триглицеридов и снижена доза парентеральных липидов;
· При наличии гипербилирубинемии, требующей проведения фототерапии, следует избегать высоких доз липидов (>2г/кг/сут). Липиды сами не вытесняют билирубин, но свободные жирные кислоты вытесняют билирубин из связи с альбумином. В то же время было показано, что раннее введение липидов не увеличивает клинически значимое развитие желтухи. Инфузия жировых эмульсий должна быть отменена при тяжелой гипербилирубинемии, требующей проведения операции заменного переливания крови;
· Сепсис. Существует недостаточно доказательств, чтобы рекомендовать изменения дотации жировых эмульсий при сепсисе. Дотацию жировых эмульсии необходимо осуществлять под контролем уровня триглицеридов;
· Некоторые препараты (например, амфотерицин и стероиды) приводят к повышенной концентрации триглицеридов.
Побочные эффекты и осложнения внутривенного введения липидов, в том числе гипергликемия, возникают при скорости введения, превышающей 0,15 г/кг/ч.
Алгоритм расчета программы парентерального питания (УД – D)
1. Расчет общего количества жидкости.
2. Расчет необходимого объема электролитов.
Расчет дозы натрия
Для расчета объема натрия, необходимого для проведения парентерального питания следует считать, что 1 мл 0,9% (физиологического) раствора хлорида натрия содержит 0,15 ммоль натрия.
V физ. раствора (мл) =масса тела * потребность в Na (моль)/0,15.
Расчет дозы калия
Для расчета объема калия, требуемого для поведения парентерального питания, следует считать, что 1 мл 7,5% раствора хлорида калия содержит 1 ммоль калия. Если для дотации калия мы используем 4% раствор хлорида калия, то 1 ммоль К+ содержится в 2 мл. 4% КCl. V (мл 4% КCl) = Потребность вК+ (ммоль) * m тела * 2.
Расчет дозы глюкозы исходя из скорости утилизации по формуле:
Доза глюкозы (г/сут) = скорость утилизации глюкозы (мг/кг/мин) * m тела * 1,44.
Расчет объема жировой эмульсии по формуле:
V жировой эмульсии (мл) = масса тела * доза жиров (г/кг) * 100/ концентрация жировой эмульсии (%)
Расчет необходимой дозы аминокислот по формуле:
V аминокислот (мл) = масса тела * доза аминокислот (г/кг) * 100 / концентрация аминокислот (%)
Определение объема, приходящегося на глюкозу по формуле:
V глюкозы = Общее количество жидкости – V электролитов – V жировой эмульсии – V аминокислот
Необходимый объем глюкозы различных концентраций можно рассчитать по формуле:
V2 = Доза * 100 – С1V / C1 – C2
V1 = V – V2,
доза – доза глюкозы в граммах
C1 – меньшая концентрация глюкозы
С2 – большая концентрация глюкозы
V – общий объем, приходящийся на глюкозу
V1 – объем глюкозы меньшей концентрации
V2 – объем глюкозы большей концентрации
Рассчитать калорийность парентерального питания по формуле:
Калорийность = доза глюкозы (г) * 3,4 + доза белка (г) * 4+доза жиров (г) * 10.
При планировании парентерального питания следует учитывать баланс калорий. Энергетическую ценность жировой эмульсии не желательно превышать более 40% от общего числа калорий. Энергетическую же ценность раствора глюкозы не следует превышать более 60% от общего числа калорий при проведении полного парентерального питания.

Для более точного расчета осмолярности раствора можно использовать формулу:
Осмолярность (мосм/л) = + + + – 50.
Растворы, расчетная осмолярность которых превышает 850 – 1000 мосм/л, в периферическую вену вводить не рекомендуется.
В клинической практике при расчете осмолярности следует считать концентрацию сухого вещества.
Прекращение парентерального питания
При достижении объема энтерального питания 120-140 мл/кг, парентеральное питание может быть прекращено.
Мониторинг при проведении парентерального питания
Одновременно с началом парентерального питания сделать общий анализ крови и определить:
· концентрацию глюкозы в крови;
· концентрацию электролитов (K, Na, Ca);
· содержание общего/прямого билирубина, трансаминаз в сыворотке крови;
· содержание триглицеридов в плазме.
Во время парентерального питания необходимо ежедневно определять:
· динамику массы тела;
· диурез;
· концентрацию глюкозы в моче;
· концентрацию электролитов (K, Na, Ca);
· концентрацию глюкозы в крови (при увеличении скорости утилизации глюкозы – 2 раза в сут);
· содержание триглицеридов в плазме (при увеличении дозы жиров);
При длительном парентеральном еженедельно выполнять общий анализ крови и определять:
· концентрацию глюкозы в крови;
· электролиты (K, Na, Ca);
· содержание общего/прямого билирубина, трансаминаз в сыворотке крови;
· содержание триглицеридов в плазме;
· уровень креатинина и мочевины в плазме.
Осложнения парентерального питания
· Инфекционные осложнения. Парентеральное питание является одним из основных факторов риска госпитальной инфекции, наряду с катетеризацией центральной вены и проведением ИВЛ;
· Выпот в плевральную полость/перикард (1,8/1000 поставленных глубоких линий, летальность составила 0,7/1000 установленных линий);
· Холестаз встречается у 10-12% детей, получающих длительное парентеральное питание. Доказанными эффективными способами профилактики холестаза являются возможно более раннее начало энтерального питания и применение препаратов жировых эмульсий с добавлением рыбьего жира (СМОФ – липид);
· Гипогликемия/гипергликемия;
· Электролитные нарушения;
· Флебит;
· Остеопения.
Перечень основных инотропных и вазоактивных, седативных препаратов

Фармакологическая группа Название ММН Разовая доза УД
Седативные, обезболивающие препараты Фентанил 0,005% 2мл 1 – 3 мкг/кг /час D
Диазепам 5мг/мл 2мл 0,1 мг/кг/час D
Морфин 1% 1мл D
Пипекурония бромид 4 мг 0,025мг/кг/час D
Ацетаминофеном 80мг 10–15 мг/кг 2-3 раза в сутки D
Инотропные препараты Адреналин 0,18 % 1 мл 0,05 – 0,5 мкг/кг/мин. D
Растворы для инфузии Декстроза 40%, 5 мл 0,5 – 1 мг/кг/мин D
Магния сульфат 25%, 5 мл D
Натрия хлорид 0,9% 5 мл D
Декстроза 5% 200мл D
Декстроза 10% 200мл D
Натрия хлорид, калия хлорид, натрия гидрокарбонат 200мл D
Кальция глюконат 10%, 10 мл D
Жировая эмульсия для парентерального питания 10 % 500 мл 0,5–2 г/кг/сут. D
Комплекс аминокислот для парентерального питания не менее 20 аминокислот 5% с сорбитолом 200 мл 0,5 г/кг/сут D

Перечень основных лекарственных препаратов для проведения анестезии:
Хирургическое лечение
Выбор метода лечения зависит от размеров гастрошизиса и омфалоцеле в отношении к площади брюшной полости, состояния больного и возможностей того стационара, где проходит это лечение. Она может быть осуществлена первичной радикальной пластикой передней брюшной стенки или отсроченной радикальной пластикой передней брюшной стенки .
Первичная радикальная пластика передней брюшной стенки :
Показания: изолированная форма без висцероабдоминальной диспропорции, хорошее состояние кишечника, диаметр грыжевого отверстия <5 см
Радикальная операция. В связи с тем, что при гастрошизисе брюшная стенка обычно развита достаточно хорошо, то её ушивание не представляет таких сложностей как при омфалоцеле. Поэтому первичная пластика дефекта передней брюшной стенки при гастрошизисе очень распространена и предпочитается большинством хирургов . Она может быть выполнена:
· традиционная
· безнаркозное вравление эвентерированных органов в брюшную полость по методу Bianchi (EDMR-No GA for GS – элективное медленное погружение кишечника без общей анестезии при гастрощизисе)
Отсроченная радикальная пластика передней брюшной стенки
Показания: изолированная форма с висцероабдоминальной диспропорцией, нахождение с наружи печени.
Отсроченная радикальная операция выполняется двумя этапами (с 1-м этапом силопластики). Обычно погружение петель кишечника в брюшную полость со стабилизацией состояния занимает 7 – 9 дней.
После чего, в срочно-плановом порядке планируется выполняется второй этап операции – радикальная пластика брюшной стенки .
При лечении детей с ГШ и омфалоцеле, имеющих сочетанные пороки развития кишечника (атрезия кишки) целесообразно одномоментно с пластикой брюшной стенки наложить двойную стому на уровне атрезии.
Показание для консультации специалистов:
· консультация невролога – при выявлении изменений со стороны центральной нервной системы (гидроцефалии, вентрикуломегалии, гипоксический – ишемического поражения головного мозга) на НСГ или при сочетании пороков развития центральной нервной системы;
· консультация кардиолога – назначение консервативной терапии при выявлении гемодинамических нарушений;
· консультация уролога – определение сроков коррекций патологий при выявлении патологий мочеполовой системы;
· консультация генетика – для выявления хромосомной аномалии.
Индикаторы эффективности лечения:
· отсутствие послеоперационных осложнений – абдоминального сепсиса, некротического энтероколита с перфорацией кишечника;
· отсутствие признаков воспаления послеоперационной раны – несостоятельность швов апоневроза;
· отсутствие в послеоперационном периоде спаечной кишечной непроходимости.
Дальнейшее ведение:
· Энтеральное питание должно быть начато после полного пассажа по кишечнику на 3-5 сутки после операции в сочетании с антихолинэстеразные лекарственные препараты (неостегмина метилсульфат ) (УД – D);
· Ежедневные перевязки послеоперационной раны;
· Снятие швов на 10-15 сутки.
· В дальнейшем (на 3-4-й неделе жизни), когда восстановится пассаж по кишечнику и рассосётся фибринный футляр, стому закрывают путём наложения анастомоза «конец в конец» или Т-образного.
Всем детям, оперированным по поводу гастрошизис и омфалоцеле, необходимо диспансерное наблюдение до 3-х лет. Распределение пациентов в диспансерные группы и объем лечебно-диагностических мероприятий осуществляется на основании отдаленного результата через 1 год после операции
.
· Диспансеризацию «по обращению» можно рекомендовать только у детей с хорошим результатом оперативного лечения – первая группа. Какого-либо дополнительного лечения у них не требуется. Необходимо лишь ежегодное амбулаторное обследование, неспецифическая иммунопрофилактика острых респираторных заболеваний, лечебная физическая культура.
Пациентам с формированной «вентральной грыжей» оперативное лечение показано в возрасте старше 3-х лет, в плановом порядке.
· У пациентов, входящих во вторую и третью диспансерные группы (удовлетворительный и неудовлетворительный результат), необходимо не менее 2 раз в год стационарное обследование и лечение в соответствии с выявленной патологией и рекомендациями детского хирурга, гастроэнтеролога. Диспансеризация таких детей должна быть «активной и целенаправленной» (УД – B).

Омфалоцеле

Омфалоцеле (пуповинная грыжа) — выхождение органов брюшной полости через центральный дефект пупочного кольца в грыжевой мешок, образованный пуповинными оболочками (амнионом, вартонову студню, первичной примитивной брюшиной)).Распространенность1:2000-5000 новорожденных. Половых различий не отмечено.

Эмбриогенез омфалоцеле

К омфалоцеле приводит нарушение развития соматических и висцеральных листков главной или латеральных складок тела эмбриона. Чем раньше нарушается развитие брюшной стенки, тем больший дефект.

Этиология омфалоцеле

Этиологические факторы не установлены. Возможно, играют роль те же факторы, что и при гастрошизис (дефицит фолиевой кислоты в организме матери, прием салицилатов, генетический фактор).

Клиника омфалоцеле

Размер дефекта передней брюшной стенки от 4 до 12 см. Грыжа обычно содержит желудок, петли кишечника, печень (50% случаев). Пуповина входит в состав грыжевого мешка, причем пуповинные сосуды проходят по его стенкам. Брюшная полость гипоплазированная. Часто встречаются сопутствующие множественные пороки развития. К концу 1-х суток Пуповинные оболочки подсыхают и в дальнейшем инфицируются с развитием септических осложнений.

Классификация омфалоцеле

С учетом времени остановки эмбриогенеза пуповинная грыжа подразделяются на:
1. Эмбриональные пуповинная грыжа (возможно сращивание печени с оболочками пуповины).
2. Фетальные пуповинная грыжа.
3. С учетом размера грыж: малые (до 5 см), средние (до 10 см), большие (более 10 см).
По состоянию грыжевых оболочек:Неосложненные.
Усложнены:
a) разрыв оболочек);
b) гнойное расплавление оболочек;
c) наличие кишечных свищей.

Диагностика омфалоцеле

1. Пренатальная диагностика с помощью серийных ультразвуковых исследований (наличие мембранозного мешка и висцерованой печени при омфалоцеле).
2. Повышение уровня альфа-фетопротеина сыворотки крови матери.
3. Амниоцентез и хромосомный анализ (увеличение частоты аномалий хромосом).

Лечение омфалоцеле

При установленном диагнозе омфалоцеле выбор метода родоразрешения (кесарево сечение или роды вагинальным путем) не критичен. Можно рекомендовать роды вагинальным путем.
Консервативное лечение омфалоцеле
Применяется в исключительных случаях, в том числе и при невозможности хирургического лечения. Используется обработка пуповинных оболочек растворами 0,5% меркурхрому на 65% спирте, сульфадиазином серебра, 0,5% раствором нитрата серебра, 70% спиртом. В дальнейшем удаленное первичное закрытие дефекта производится через 2 недели.
Хирургическое лечение
При проведении оперативного лечения необходим тщательный контроль за внутрибрюшным давлением (прямой измерение путем измерения давления в нижней полой вене, давление не должно превышать 20 мм рт.ст.), косвенный признак повышения внутрибрюшного давления — уменьшение темпа мочевыделения,Первичное (одномоментное) закрытие дефекта — пластика передней брюшной стенки с возвращением евентированных органов в брюшную полость.Этапное хирургическое лечение — этапное вправления евентированных органов с пластикой дефекта синтетическими заплатами (силастик, усиленный дакрон или биоматериалами — тутопласт-перикардом).
Ведение ребенка с омфалоцеле или гастрошизисом после рождения:
1. Постановка орогастрального зонда для предотвращения рвоты и аспирации желудочного содержимого.
2. При наличии дыхательной недостаточности — эндотрахеальная интубация и проведение ИВЛ.
3. Обеспечение венозного доступа и проведения регидратации (объем ввода жидкости в 2-3 раза больше расчетного.
4. Постановка мочевого катетера для контроля объема мочеотделения.
5. Уход за евентерованнимы органами (кишечник окутывается стерильной сухой марлей, ребенок укладывается на бок, марлевый слой укрывается вместе с туловищем ребенка стерильным пластиковым пакетом)).
6. Предупреждения гипотермии (ребенок помещается под обогреватель сразу после рождения, а затем в нагретый инкубатор).
7. Тщательное обследование ребенка на наличие сопутствующих аномалий.
8. При необходимости транспортировки — ребенок перевозится в нагретом инкубаторе, с надежным венозным доступом (продолжение инфузий), в сопровождении квалифицированного персонала.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *