Облитерирующий тромбангиит

Болезнь Бюргера

Болезнь Бюргера представляет собой облитерирующий тромбангиит — сужение вен и артерий среднего и маленького размеров в области верхних и нижних конечностей в результате воспалительного процесса. В редких случаях патология проявляется в коронарных, церебральных и висцеральных артериях.

Заболевание было описано немецким врачом Лео Бюргером в 1908 году, высказавшим гипотезу, что именно данная болезнь стала причиной 11 проведенных им ампутаций конечностей.

Традиционно считается, что болезни Бюргера подвержены, в основном, курящие мужчины в возрасте от 20-40 лет. Однако в последние годы участились случаи диагностирования заболевания у женщин, что объясняется с распространением курения среди представительниц слабого пола.

Несмотря на предположения специалистов, этиология заболевания до конца не выяснена: имеются указания относительно влияния на организм пациентов наследственных факторов, в частности, носительства антигенов HLA — В5 и А9, а также наличия у больных антител, направленных против ламинина, эластина и коллагена I, III и IV типов.

Клиническая картина болезни Бюргера

Патоморфологически наблюдается постепенное снижение кровообращения рук или ног, начиная с дистальных отделов (кончиков пальцев) и распространяясь проксимально (вверх). Воспаления артерий характеризуются клеточно-инфильтративными процессами во всех трех слоях сосудистой стенки: поражением интимы, расщеплением клеточных мембран, гиперплазией эндотелия и выраженным тромбозом.

Различают две основные формы поражения: периферическую и смешанную. При первой форме болезни Бюргера поражаются сосуды или главные артерии конечностей с характерными симптомами артериальной ишемии ног, мигрирующего тромбофлебита, акроцианоза, образованием язв. При смешанной форме наряду с признаками поражения сосудов конечностей наблюдаются симптомы поражения сердца, сосудов мозга, почек, изменения в легких, абдоминальная симптоматика.

В начальный период болезни Бюргера наблюдаются функциональные изменения в конечностях: зябкость ног, чувство онемения, ощущения «мурашек». Больные отмечают потерю чувствительности пальцев, посинение и болевые ощущения. При поражении сосудов ног появляется симптом перемежающейся хромоты — резкие болезненные ощущения в икроножных мышцах во время ходьбы.

На фоне развития болезни Бюргера могут наблюдаться трофические расстройства: гипергидроз, ангидроз, гиперпигментация, отеки, атрофия кожи, мышц, некрозы, трофические язвы, гангрена.

Диагностика болезни Бюргера

Часто диагностика болезни Бюргера носит исключающий характер (в случаях, когда доказана невозможность существования других болезней при вышеперечисленных симптомах). Диагноз облитерирующего тромбангиита может быть поставлен при наличии следующих аспектов:

  • Возраст пациента моложе 40-45 лет;
  • Наличие признаков недостаточного кровообращения в тканях конечностей с болями, хромотой, язвами, выявленное с помощью неинвазивных методов исследования (к примеру, УЗИ с эффектом доплера);
  • Исключение заболеваний, связанных с нарушением свертываемости крови, аутоиммунных болезней, сахарного диабета;
  • Патологические процессы аналогичного характера выявляются как в больной, так и в кажущейся здоровой конечности.

В отношении функциональных проб, которые бы свидетельствовали о нарушениях кровоснабжения конечностей, применяют следующие:

  • Симптом плантарной ишемии Оппеля (побледнение поднятой вверх пораженной конечности);
  • Проба Гольдфлама (больной в положении лежа на спине выполняет упражнения по сгибанию и разгибанию коленного и тазобедренного суставов. При выраженном нарушении кровообращения пациент чувствует усталость уже после 10 манипуляций);
  • Коленный феномен Панченко (больной в положении сидя, запрокинув больную ногу на здоровую, начинает испытывать ощущения онемения, боли в пораженной конечности).

Лечение болезни Бюргера

В настоящее время эффективных методов лечения болезни Бюргера не существует. На ранних стадиях облитерирующего тромбангиита специалисты рекомендуют осуществлять консервативное лечение, связанное с:

  • Устранением воздействия на болезнь этиологических факторов (в частности, прекращение курения);
  • Снятием болей;
  • Устранением спазма сосудов с помощью ганглиоблокаторов и спазмолитиков;
  • Нормализацией процессов свертываемости крови, улучшением ее реологических свойств;
  • Улучшением метаболических процессов в тканях.

В случае отсутствия положительного эффекта от консервативной терапии возникают предпосылки к проведению оперативного вмешательства. С целью снятия спазма периферических артерий хирургами осуществляется поясничная симпатэктомия. В случае вовлечения в патологический процесс сосудов верхних конечностей проводится грудная симпатэктомия. Имеется также информация о положительном воздействии на течение болезни Бюргера гипербарической оксигенации и плазмафереза, однако, данные методы общепринятыми не являются.

Эффективность альтернативной методики лечения болезни Бюргера, проходящей клинические испытания — инъекций стволовых клеток — пока еще официально не подтверждена.

Появление некрозов и гангрены на пораженных конечностях является показанием к ампутации. По статистике, примерно 35% пациентов, имеющих данный диагноз, не удается избежать хирургического удаления конечностей.

Рекомендации

Человек, страдающий болезнью Бюргера должен немедленно бросить курить — в противном случае заболевание будет только прогрессировать. Кроме того, пациенту следует избегать повреждений кожи по причине воздействия высоких или низких температур, химических веществ, поражений, связанных с ношением неудобной обуви, проведением мелких операций (например, удалением мозоли), грибковых инфекций.

Всем больным (кроме пациентов с наличием язв и гангрены на пораженных конечностях) рекомендуется непродолжительная ходьба (20-30 минут) несколько раз в день.

Видео с YouTube по теме статьи:

Облитерирущий тромбангиит, или болезнь Бюргера, представляет собой воспалительное поражение артерий и вен среднего и мелкого калибра в области нижних и верхних конечностей. Заболевание может клинически проявляться поражением сосудов только рук или только ног. В редких случаях в патологический процесс вовлекаются церебральные, коронарные и висцеральные артерии.

Традиционно считалось, что болезнь Бюргера наблюдается у мужчин молодого возраста, как правило, курящих. Однако в последние годы наблюдаются случаи этого заболевания у женщин, что некоторые связывают с распространением курения среди женщин.

Этиология заболевания не выяснена, имеются указания на роль наследственных факторов, в частности, носительства антигенов HLA — А9 и В5. Сообщается о появлении у больных антител, направленных против коллагена I, III и IV типов, а также против эластина и ламинина.

Патоморфологически наблюдается воспаление мелких и средних артерий и вен конечностей, выражена сегментарность процесса, в сосудах могут образоваться тромбы. Поздняя стадия характеризуется пе-риваскулярным фиброзом, облитерацией просвета сосудов, хотя одновременно возможна и реканализация части пораженных артерий. Воспалительный процесс протекает волнообразно — в течение месяцев, лет и приводит к окклюзии артерий.

Клинические проявления облитерирующего тромбангиита

Заболевание развивается в основном у молодых мужчин (редко у женщин) в возрасте до сорока лет, хотя может встречаться и в более позднем возрасте, а также у подростков. Всегда наблюдается поражение двух нижних и/или двух верхних конечностей — начиная с дистальных отделов с распространением проксимально. Весьма характерна триада: перемежающаяся хромота, синдром Рейно и мигрирующий поверхностный тромбофлебит в дистальных частях конечностей. Перемежающаяся хромота проявляется болями при ходьбе в подъеме стопы и нижней части икроножных мышц; в случае поражения верхних конечностей при работе руками возникают боли в мышцах кисти и предплечья («перемежающаяся хромота» верхних конечностей).

Наблюдается повышенная чувствительность кистей и стоп к холоду, резкое побледнение пальцев стоп и кистей при охлаждении; пальцы могут быть цианотичными, появляются болезненные узелки и кровоизлияния на подушечках пальцев. Не все пальцы поражаются в одинаковой степени, что связано с неравномерностью поражения артериального русла. Могут быть бледными и холодными не только пальцы, но и стопы и кисти. При тяжелой ишемии появляются боли в дистальных отделах конечностей в покое, трофические поражения ногтей, болезненные изъязвления и даже гангрена кончиков пальцев; возможна самопроизвольная ампутация некротизированных участков. Тяжелые поражения пальцев могут провоцироваться травмой.

Часто определяется отсутствие пульса (или значительное снижение пульсации) на артериях ног — a. dorsalis pedis, a. tibialis posterior и на артериях рук — a. radialis, a. ulnaris, при этом пульс на плечевых и подколенных артериях нормальный.

У больных нередко наблюдаются вторичные инфекции кожи и подкожной клетчатки в дистальных отделах конечностей.

Болезнь довольно быстро прогрессирует и характеризуется частыми обострениями, которые нередко провоцируются воздействием холода или интенсивным курением. Боли в покое, язвы и гангрена могут появляться в срок от нескольких месяцев до нескольких лет — считая от первых проявлений заболевания.

Лечение облитерирующего тромбангиита в первую очередь состоит в отказе от курения. Так же, как и при атеросклерозе артерий нижних конечностей, рекомендуют дозированную ходьбу с целью развития коллатералей, прием трентала по 300 мг 3 раза в день, аспирина по 0,1 г/сут. Имеются сообщения о благоприятном эффекте антагонистов кальция.

Симпатэктомия в ряде случаев позволяет уменьшить боли и другие проявления вазоспазма. Реваскуляризация неприменима, так как имеется множественное поражение мелких сосудов.

Сообщается также о положительном действии плазмафереза и гипербарической оксигенации, но эти методы не являются общепринятыми.

При появлении некрозов проводится ампутация пораженных пальцев рук (при правильном ведении больных это, к счастью, требуется не часто); при гангрене пальцев стопы или самой стопы проводится экономная (низкая) ампутация — обычно по границе некротизированных тканей. У больных с проявлением вторичной инфекции назначаются антибиотики.

Прогноз у пациентов, прекративших курение и не имеющих частых обострений, достаточно благоприятный. У больных, продолжающих курить, с частыми обострениями заболевания — прогноз в отношении сохранения стопы значительно хуже.

16. Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу): варианты, клиника, диагностика, лечение.

Неспецифический аортоартериит (НАА; синонимы: неспецифический аортоартериит, артериит Такаясу, болезнь отсутствия пульса, артериит молодых женщин, облитерирующий брахиоцефальный артериит, первичный артериит дуги аорты, синдром дуги аорты) относится к группе системных васкулитов. Характеризуется НАА неспецифическим продуктивным воспалением стенок аорты, ее ветвей с облитерацией их устий, а также крупных артерий мышечного типа.

Наиболее распространенной является классификация, предложенная в 1967 г. A.Ueno и соавт., модифицированная в 1977 г. Lupi-Herrera и соавт. В основе данной классификации – разделение НАА по локализации поражения на 4 типа:

• I тип – изменения дуги аорты и отходящих от нее артерий;

• II тип – поражение грудного и/или брюшного отделов аорты и их ветвей;

• III тип – патологический процесс в дуге аорты и/или ее ветвях сочетается с изменениями в грудном или брюшном отделах аорты;

• IV тип – поражение основного ствола легочной артерии или ее ветви в сочетании (или без него) с любым из первых трех вариантов.

В основе клинической симптоматики лежат наруше­ния кровоснабжения различных органов и систем, но особенно часто конечностей. Больные жалуются на усталость в верхних и (или) нижних конечностях, быструю утомляемость и перемежа­ющуюся хромоту при нагрузках (более чем у /з больных), боли по ходу артерий, изредка развитие синдрома Рейно. При обследо­вании отмечается отсутствие пульса, чаще всего в зоне радиаль­ной, ульнарной и сонной артерий. Полезно проводить симметрич­ное прощупывание пульса при поднятых над головой руках. Этот прием позволяет лучше определять возникшую асимметрию пуль­са. Характерна асимметрия давления. Часто в области проекции стенозирующего сосуда выслушивается систолический шум, осо­бенно над сонными артериями, в надключичной области, по ходу брюшной части аорты. Повышение артериального давления отме­чено более чем у половины больных. Гипертензия может быть связана с поражением почечных и сонных артерий с развитием гиперренинемии. Нередко у больных развиваются нарушения зрения, связанные как с поражением сосудов, кровоснабжающих глазное дно, так и с часто возникающей ретинопатией. Достаточ­но часто отмечаются признаки церебральной ишемии в виде об­мороков, обусловленные поражением сонных артерий, а также симптомы поражения сердца, легочная гипертензия и др.

ГКС назначают при активном течении болезни, наличии «ост рофазовых» показателей воспалительной активности. Обычно на­значают преднизолон в дозе 30—40 мг/сут в 3—4 приема в тече­ние 1,5—2 мес с последующим переводом больного на поддержи­вающую дозу.

При хроническом течении болезни без ярких признаков актив­ности процесса можно рекомендовать нестероидные противовос­палительные препараты в средних и больших дозах.

Широко используют сосудорасширяющие средства, улучшаю­щие микроциркуляцию, — продектин, компламин, стугерон, анги отрофин, их назначают курсами по 2,5 мес — 2—3 раза в год.

При выраженной гиперренинемии рекомендуются антагонисты ренина, а также симптоматическая гипотензивная терапия.

Гепарин показан при быстром нарастании окклюзии в том или ином сосудистом регионе в дозах 20000 ЕД/сут в течение 1—2 мес до развития признаков улучшения кровообращения. Кроме того, назначают антиагреганты (например, трентал) для улучше­ния микроциркуляции.

В последние годы проводится хирургическое лечение аортоар териита: резекция пораженного сегмента с протезированием, шун тирование, эндартерэктомия, а при реноваскулярной гипертензии нефрэктомия .

Диагностика

Диагноз устанавливают на основании комплекса ха­рактерных клинических проявлений болезни: сосудистая недоста­точность, проявляющаяся асимметрией или отсутствием пульса, различием артериального давления, сосудистыми шумами, обмо­рочными состояниями и преходящими нарушениями зрения, пере­межающейся хромотой, возникающей у молодых женщин.

Определенное диагностическое значение имеет рентгенологи­ческое исследование органов грудной клетки, позволяющее вы­явить расширение тени аорты, кальцификации, нечеткость конту­ров нисходящей части аорты, признаки легочной гипертензии, нечеткость контуров ребер из-за развития коллатералей.

Наибольшее диагностическое значение имеет ангиография, с помощью которой устанавливают топическую диагностику арте­риальных окклюзий и коллатералей, аневризматических выпячи­ваний. Наиболее часто при артериографии наблюдается пораже­ние подключичных артерий, нисходящей части аорты, почечных и сонных артерий и др.

Лечение и прогноз

Рекомендуется комплексное лечение болезни: приме­нение ГК.С, нестероидных противовоспалительных препаратов, способствующих улучшению магистрального и периферического кровообращения, реологических свойств крови, а при показани­ях — проведение реконструктивных операций на пораженных со­судах.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *