Нейтропения у детей, что это?

Нейтропения у детей. Лечение нейтропении у детей

  • О нейтропении у детей
  • Симптомы нейтропении у детей
  • Причины нейтропении у детей
  • Лечение нейтропении у детей

О нейтропении у детей

Нейтропения у детей — это заболевание крови. Во время этого заболевания костный мозг вырабатывает очень маленькое количество нейтрофилов. Количественное содержание в крови нейтрофилов зависит от возраста ребенка. У детей, возраст которых еще не достиг одного года, нейтропения возникает, если количественное содержание нейтрофилов в крови меньше 1000 ед. в 1 мкл крови. Ребенок становится взрослее и увеличивается количественное содержание нейтрофилов, оно уже составляет 1500 ед. в 1 мкл крови. Если уровень нейтрофилов ниже этого значения, то у детей начинается такое заболевание как нейтропения.

У детей нейтропения возникает из-за повышенной гибели или нарушения выработки нейтрофилов в крови. Это возникает из-за негативного влияния антител на лейкоциты. Чаще всего это состояние замечается у детей в тот момент, когда иммунитет ребенка наиболее ослабленный.

Количество нейтрофилов в организме и иммунитет ребенка напрямую связаны между собой (чем меньше содержание в крови нейтрофилов, тем более ослаблен иммунитет, ребенок может легко заразиться многочисленными заболеваниями). Легче всего в этот период заразиться именно бактериальными или грибковыми заболеваниями. Маленькое количество нейтрофилов в крови у ребенка практически не влияет на возникновение паразитных или вирусных заболеваний.

Симптомы нейтропении у детей

Симптомы будут напрямую зависеть от того заболевания, которое присутствует в организме ребенка во время нейтропении. Тяжесть и длительность заболевания будет зависеть от формы нейтропении и ее причины.

Когда во время нейтропении поражается иммунная система ребенка и организм страдает от негативного влияния многочисленных вирусных инфекций и бактерий, появляются язвы на слизистых оболочках, может развиться пневмония, сильно повышается температура. Если не производить лечение данных осложнений и заболеваний, может развиться токсический шок.

Важно знать, что при маленьком количестве нейтрофилов (ниже 500 на 1 мкл крови) может развиться очень серьезная форма недуга, которая называется фебрильная нейтропения.

Симптомы фебрильной нейтропении у детей:

  • Повышенная слабость;
  • Резкое увеличение температуры (более 38 градусов);
  • Повышенная потливость;
  • Нарушение нормального функционирования сердца;
  • Тремор;
  • Частые инфекции ротовой полости (стоматит, пародонтоз, гингивит);
  • Выраженные интоксикации;
  • Частые грибковые инфекции.

Диагностированием нейтропении у детей должен заниматься только высококвалифицированный врач-специалист, потому что данное состояние и совокупность симптомов схоже с симптомами других воспалительных заболеваний (воспаление легких) или заражения крови.

Причины нейтропении у детей

Существует некоторые причины, из-за которых может возникнуть нейтропения.

Рассмотрим основные причины нейтропении у детей:

  • Полный сбой соотношения и количества циркулирующих клеток и пристеночного пула, а так же большое количество и застой нейтрофилов в очаге воспаление (это происходит при перераспределительных нейтропениях);
  • Полный сбой продукции нейтрофилов в костном мозге ребенка, из-за дефекта и нарушений предшествующих клеток, а так же перемещение нейтрофилов в периферическое состояние (это происходит при апластической анемии, синдроме нейтропении и при всех видах наследственных нейтропений);
  • Полное изменение структуры нейтрофилов в периферическом русле (это замечается при гемофагоцитарных синдромах, секвестрациях во время инфекционных заболеваний, во время иммунных нейтропениях).

Так же не редки случаи, когда у ребенка присутствует сразу несколько причин, из-за которых развивается нейтропения.

Причинами нейтропении у детей могут быть различные заболевания, например, заболевания крови:

  • Апластическая анемия;
  • Острый лейкоз;
  • Синдром миелодисплатии;
  • Синдром Швахмана-Дайемонда;

Заболевания соединительных тканей или иммунодефициты:

  • Общая вариабельная иммунологическая недостаточность;
  • Х-сцепленная агаммаглобулинемия;
  • Х-сцепленный гипер IgM;

А так же некоторых бактериальных или вирусных инфекций.

Нейтропении бывают:

  • Первичные;
  • Вторичные;
  • Приобретенные;
  • Наследственные.

Первичные нейтропении у детей делятся на: наследственные или детерминированные, хронические и иммунные доброкачественные нейтропении. Некоторые виды нейтропении протекают совершенно бессимптомно, но частые ОРВИ заболевания и бактериальные инфекции расскажут доктору о наличии у ребенка бессимптомной нейтропении.

Лечение нейтропении у детей

Лечение нейтропении у детей будет, прежде всего, зависеть от причин, из-за которых она появилась. Главная цель лечения нейтропении в медицинском центре «Колыбель Здоровья» — удалить инфекцию, которая повлияла на развитие и прогрессирование заболевания. Место проведение лечения (в домашних условиях или в стационаре) будет определять ваш лечащий врач. Решение он будет принимать в зависимости от формы и тяжести заболевания. Так же важным фактором является то, что необходимо нормализовать иммунную систему ребенка.

Для укрепления иммунной системы, врач детского медицинского центра «Колыбель Здоровья» назначит иммуностимулирующие препараты, витамины или пищевые добавки. Если форма заболевания очень тяжелая, ребенка полностью изолируют, а так же постоянно поддерживают стерильность и делают специальное ультрафиолетовое облучение в этом изолированном помещении.

Важно знать, что лечение нейтропении у детей на ранних стадиях будет намного эффективней, поэтому при появлении симптомов данного заболевания у вашего ребенка необходимо срочно обратиться к опытному врачу для лечения или исключения нейтропении.

Это может быть интересно

  • Ребенок жалуется на боль.
  • Железодефицитная анемия
  • Рахит
  • Детский грипп
  • Воспаление среднего уха

Доктор Комаровский о нейтропении у детей

Адекватное лечение подразумевает знание точной причины, из-за которой произошло снижение количества нейтрофилов в крови:

  • Костный мозг поврежден сильной вирусной инфекцией. Обычно это явление временное, оно потребует поддерживающей терапии.
  • Агранулоцитоз. Врожденная патология, отличающая особо тяжелым протеканием. Может потребовать антибактериальной терапии с дополнительным воздействием медикаментами на рост колоний нейтрофилов. Иногда такой ребенок нуждается в трансплантации костного мозга.
  • Доброкачественная нейтропения. Легкая форма врожденного или приобретенного характера, лечения в легкой стадии не требует. В средней возможно назначение поддерживающей терапии.
  • Постоянно рецидивирующая форма болезни. Если дефицит клеток обнаруживается каждые 3-4 недели, у ребенка часто бывает стоматит, то ему могут назначить антибиотики, а также прописать препараты, которые действуют на рост колоний гранулоцитов.
  • Нейтропения при истощении. Если ребенок истощен, у него наблюдается дефицит витамина В 12, а также фолиевой кислоты, лечение будет направлено на устранение такого дефицита назначением витаминной терапии и препаратов фолиевой кислоты, а также коррекцией питания.

Блокада развития и созревания – на уровне стволовой клетки.

Стволовая клетка может: а) отсутствовать; б) утрачивать способности к дифференцировки в Т – и. В лимфоциты и в макрофаги.

В организме не могут образовываться ни лимфоциты, ни макрофаги.

В результате при поступлении в организм Ag любой способ защиты от него невозможен: отсутствуют клеточный иммунный ответ, гуморальный иммунный ответ и фагоцитоз.

У больных ретикулярной дисгенизией:

1) в крови полное или почти полное отсутствие лимфоцитов, фагоцитов, АТ любого класса.

2) со стороны первичных и вторичных лимфатических органов отмечается недоразвитие тимуса, селезенки, лимфатических узлов.

3) Клинически: а)частые бактериальные, вирусные и грибковые заболевания; б) диспепсические расстройства ЖКТ (причина – тяжелый кандидоз пищеварительной системы); в) тяжелое течение вакцинаций, которые часто заканчиваются смертью; г) выраженная задержка роста.

4) реакция отторжения трансплантанта отсутствует, так как не реализуется Т-клеточный ответ иммунной системы.

Прогноз очень тяжелый. Смерть в первые месяцы жизни.

Лечение сложно и малоперспективно.

Иногда пользу приносят ранние пересадки тимуса и костного мозга. Но возможны осложнения в виде РАНТ-болезни.

Тяжелый комбинированный иммунодефицит

В патогенезе – блокада созревания и развития находится на уровне стволовой клетки.

Наследование – по аутосомно-рецессивному типу и может быть связано с Х-хромосомой.

В СЩА этой формой ИДС чаще болеют черные младенцы в возрасте до 5-ти месяцев.

В основе заболевания лежит: а) дефицит аденозиндезаминазы (АДА);

б) дефицит пуриннуклеозиддезаминазы;

в) нарушение антигенраспознающей системы лимфоцитов.

У больных с тяжелым комбинированным ИДС выявляют:

а) понижение содержания в крови Т- и В-лимфоцитов;

б) повышение концентрации в крови всех Ig или полное их отсутствие;

в) нарушение клеточного и гуморального иммунного ответа при поступлении Ag в организм;

г) угнетение образования ИЛ-2 клетками иммунной системы.

Пельгеровская аномалия нейтрофилов – это наследуемое заболевание, обусловленное изменением формы ядер лейкоцитов. Была впервые диагностирована Карлом Пельгером в конце 20 годов прошлого века, в честь него и получила название.

Наследственный характер этого заболевания был выявлен позже, спустя 4 года, уже другим врачом. Встречается патология довольно редко, появляется у мужчин и у женщин.

Точных причин пельгеровской аномалии не установлено, однако, исследованиями была выявлена передача по доминантному признаку. В здоровом организме ядра лейкоцитов с возрастом видоизменяется – это является их особенностью от молодых.

В крови же людей, у которых присутствует эта патология, формоизменение ядер этих частиц крови отсутствует, хотя на их функционирование и продолжительность жизнедеятельности это никак не влияет. Они так же, как и здоровые, выполняют свои прямые обязанности по защите организма от чужеродных частиц, вирусов и бактерий.

Агранулоцитоз

Агранулоцитоз характеризуется снижением числа гранулоцитов в крови и костном мозге.

  • При острых фульминантных формах агранулоцитоза число лейкоцитов не превышает 2000/мкл, иногда увеличивается до 50/мкл.
  • Гранулоциты при агранулоцитозе составляют от 0% до 2% . В гранулоцитах может быть пикноз или вакуолизация.
  • При хронических или рекуррентных формах агранулоцитоза число лейкоцитов снижается до 2000/мкл, гранулоцитопения менее выражена.
  • Имеет место относительный лимфоцитоз и иногда моноцитоз.
  • В костном мозге отсутствуют клетки гранулоцитарного ряда, но эритроидные и мегакариоцитарные ростки без патологии.
  • Скорость оседания эритроцитов повышена.
  • Уровень гемоглобина, число и морфология эритроцитов, число тромбоцитов и коагуляционные те­сты в норме.
  • Лабораторные данные при инфекции.

Причины агранулоцитоза

  • Периферическая деструкция палочко-ядерных лейкоцитов (часто связано с приемом лекарств).
  • Бурный сепсис.
  • Более генерализованная недостаточность костного мозга (см. Апластическая анемия). Читайте о диагностике анемии в статье «Диагностика анемии. Какие анализы стоит сдавать?».

Выявление этой патологии происходит в лаборатории, при исследовании мазка крови на специальном оборудовании, исследующем количественный состав клеток – гематологическом анализаторе.

Этот прибор определяет зрелость ядер по плотности хроматина, выявляет статистику соотношения нейтрофилов в крови. Для более точного диагностирования, проводится такой же анализ крови родителей пациента, поскольку болезнь наследственная.


Автоматический гематологический анализатор

Болезнь Леттерера-Сиве

Болезнь Леттера-Сиве — это быстро прогрессирующее, часто со смертельным исходом у детей заболевание.

Лабораторные данные указывают на инфильтрацию кожи и других органов, например:

  • костный мозг — прогрессирующая нормоцитарная нормохромная анемия;
  • в связи с тромбоцитопенией появляется гемморагический синдром;
  • гиперспленизм, инфекция, вовлечение печени в патологический процесс;
  • диагностическая биопсия кости, кожи, лимфатических узлов показывает характер­ные повреждения.

Уместно ли проводить лечение?

Аномалия нейтрофилов не нуждается в лечении, потому что функциональность крови полностью сохраняется. Носителями пельгеровской аномалии могут быть совершенно здоровые люди.

Важно! Чтобы в будущем правильно диагностировать различные заболевания, уместно проводить анализ на пельгеровскую аномалию детям тех родителей, которые уже имеют указанную патологию.

Своевременная диагностика поможет поставить правильный диагноз и назначить нужное лечение.

Пельгеровскую аномалию считают первичным сигналом, который доказывает наличие нарушений гранулопоэза. Единицы врачей во всем мире утверждают, что данная аномалия может влиять на рост человека и вызывать деформацию костей. Научно это факт не подтверждался, поэтому говорить о таких изменениях нет смысла.

Болезнь Хенда-Крисчена-Шюллера

Болезнь Хенда-Крисчена-Шюллера — реактивная пролиферация макрофагов неизвестной этиологии, обусловливающая триаду:

  1. дефек­ты черепа,
  2. экзофтальм,
  3. несахарный диабет.

Постановка диагноза болезни Хенда-Крисчена-Шюллера проводится после гистологического исследования пораженных тканей (особенно костной).

  • Могут присутствовать анемия, лейкопения и тромбоцитопения.
  • Несахарный диабет развивается у 50% пациентов.

Лейкопения у детей

У детей лейкопению можно заподозрить по следующим признакам:

  • Ребенок болеет чаще, чем другие дети;
  • Головные боли;
  • Вялость или, наоборот, обеспокоенность;
  • Увеличение лимфоузлов и селезенки;
  • Возникновение парадонтитов, которые плохо поддаются лечению;
  • Уменьшение в наборе роста и веса.

Нормальные значения лейкоцитов у детей отличаются в зависимости от возраста, поэтому клинически значимым считается снижение их абсолютного числа более чем на треть от нормативных возрастных показателей.
Наиболее частыми причинами лейкопении у детей является такие инфекционные заболевания такие как:

  • Корь;
  • Эпидемический паротит;
  • Краснуха.

Основной чертой нейтропений, протекающих в детском возрасте, является выраженность клинических симптомов, скорое присоединение инфекционных процессов, редко встречающиеся вялотекущие формы . Иногда нейтропения сочетается с другими нарушениями кроветворной системы, что требует широкого спектра диагностических процедур для постановки правильного диагноза.

Принципы лечения лейкопений у детей такие же, как и у взрослых, но требуется более внимательно учитывать возрастные особенности при назначении медикаментозного лечения.

Временная или транзиторная лейкопения может возникнуть у детей грудного возраста, что обусловлено действием антител матери.

Такое состояние лечения не требует и проходит самостоятельно к 4-м годам.

Периодическая (циклическая) нейтропения

Периодическая нейтропения — едкое аутосомно-доминантное состояние с ускоренным апоптозом развивающихся нейтрофилов. Периодическая нейтропения также встречается как приобретенная патология с клональной пролиферацией больших гранулярных лимфоцитов.

  • Нейтропения возникает регулярно, каждые 10 — 35 дней, длится 3 — 6 дней.
  • Число лейкоцитов от 1000 до 1500/мкл, а количество гранулоцитов при этом может снижаться до 0%.
  • Диагноз периодической (циклической) нейтропении ставят после серийного подсчета нейтрофилов 2 — 3 раза в неделю и в течение 6 не­дель (как минимум).
  • Кроме того может наблюдаться колебание уровня моноцитов, тромбоцитов и ретикулоцитов.
  • Лабораторные данные при циклической нейтропении свидетельствуют о бактериемии в течение нейтропенического периода.

Специфичных клинические проявления лейкопении отсутствуют. Патологические изменения в организме связаны с воздействием инфекционных возбудителей. При небольшом снижении лейкоцитов жалоб практически не возникает.

Значительный же их дефицит часто приводит к тяжелым осложнениям, в виде различных инфекционных заболеваний.

К основными симптомами на ранних стадиях заболевания можно отнести:

  • Лихорадку в пределах 37-39 0С, которая может носить продолжительный характер. Это обусловлено развитием инфекционного процесса.
  • Слабость и повышенная утомляемость;
  • Кровоточивость десен;
  • язвенные стоматиты полости рта;
  • увеличение и болезненность лимфоузлов
  • Отечность слизистой рта;
  • Диарея, метеоризм и боли в животе;
  • Бледность кожных покровов;
  • Грибковые и другие инфекционные осложнения, такие как рецидивирующая пиодермия, фурункулы, карбункулы, молочница.
  • Развитие ангин, пневмоний.

Наследственная гигантская нейтрофилия

Наследственная гигансткая нейтрофилия — очень редкая, но не патологическая аутосомно-доминантная аномалия.

  • Около1- 2% нейтрофилов вдвое крупнее обычных и содержат 6 — 10 ядерных долей.
  • У женщин придат­ки в виде барабанных палочек обычно дублированы.
  • Ассоциированные аномалии отсутствуют.
  • Приобретенная гигантская нейрофилия форма может встречаться при миелопролиферативной болезни, острой миелогенной лейкемии, терапии алкилирующими средствами.

Как проходит диагностика?

Для определения пельгеровских аномалий проводят диагностику, которая основана на применении гематологических анализаторов. Кровь, которая поступает на анализ, проверяют на:

  1. зрелость ядра;
  2. процентное соотношение нейтрофилов;
  3. состояние хроматина.

Чтобы анализ был точным, иногда приходиться брать анализ крови у родителей. Особенно это важно, когда родители имеют похожую формулу крови.


Анализ крови

Кроме данной врожденной аномалии, гипосегментация нейтрофилов может возникать при следующих болезнях:

  • болезнь Ходжина;
  • микседема;
  • грипп;
  • красная волчанка;
  • туберкулез;
  • малярия;
  • миелолейкоз.

Гипосегментация нейтрофилов возникает иногда и из-за приема лекарственных средств или химиотерапии. В отличие от врожденной аномалии это состояние со временем проходит.

Наследственная гиперсегментация нейтрофилов

Наследственная гиперсегментация нейтрофилов — редкое не патологическое аутосомно-доминантное состояние.

  • При наследственной гиперсегментации нейтрофилов необходима дифференциальная диагностика от дефицита фолиевой кислоты и витамина В12.
  • Гиперсегментация нейтрофилов носит по­стоянный характер.
  • У большинства нейтрофилов четыре или более долей.
  • У больше 10% гетерозиготов и у 30% гомозиготов нейтрофилы состоят из свыше 5 долей.
  • Число барабанных палочек у женщин мо­жет также быть повышено.
  • Схожее не патологическое состояние существует, но при этом развивается патология в эозинофильных гранулоцитах (наследственная гиперсегментация эозинофилов).
  • Гиперсегментация также может быть почти у каждого пациента с хроническим почеченым заболе­ванием с АМК более 30 мг/дл свыше трех месяцев.

Проявления

Какие-либо патологические симптомы при пельгеровской аномалии нейтрофилов полностью отсутствуют. Эта врожденная особенность никак не отражается на самочувствии человека и не представляет опасности для здоровья.

Изменение формы ядер нейтрофилов не влияет на фагоцитоз. Такие клетки сохраняют способность бороться с чужеродными микроорганизмами и вырабатывать ферменты. На состоянии иммунитета данная аномалия никак не отражается.

Очень малая часть врачей считает, что пациенты с пельгеровской аномалией нейтрофилов чаще имеют низкий рост и склонность к искривлению костей. Однако эти данные научно не подтверждены. Большинство людей с такой особенностью имеют нормальный рост и не страдают костными патологиями.

Аномалия Пельгера-Хюэта

Аномалия Пельгера-Хюэта — обусловлена аутосомно-доминантной мутацией в хромосоме 1 q42.1.

  • Это гетерозиготная аномалия лейкоцитов без клинических проявлений.
  • В ядрах больше 80% гранулоцитов наблюдается гиперсегментация, придающая им форму пенсне, стерж­ня, гантели или земляного ореха; присутствуют и в перефирической крови, и в костном мозге.
  • Сгущенный (зрелый) пикнотический хроматин явно виден в ядрах гранулоцитов, лимфоцитов, в эозинофилах, базофилах, моноцитах и костномозговых метамиелоцитах и палочкоядерных нейтрофилах.
  • У гетерозиготов 1 — 2 доли в ядре; у гомозиготов ядро единообразное несегментированное.
  • Цитоплазматическое созревание в норме.
  • У таких женщин отсутствуют глыбки полового хроматина.
  • Приобретенные псевдоаномальные изменения представляют собой диспластическое созревание ядра и цитоплазмы; эти процессы меньше доминируют и ядерный хроматин незрелый.

Аномалия Пельгера-Хюэта может встречаться в случаях:

  • острые и хронические миелопролиферативные расстройства (может быть продромальный период), НХЛ, миелодиспластический синдром (предсказывает плохой прогноз), болезнь Ходжкина и др.; не встречается при острой или редко при хронической лимфоцитарной лейкемии;
  • может транзиторно присутствовать при острых инфекциях – лейкемоидные реакции, гранулоцитоз, туберкулез, ВИЧ грипп, малярия;
  • после приема лекарств – колхицин, сульфонамид, ибупрофен, вальпроевая кислота, алкилирующие препараты;
  • негематологические расстройства – системная красная волчанка, микседема.

Клинические проявления

Клинически заболевание никак не выражается, так как функции лейкоцитов не нарушены. Лейкоциты также способны фагоцитировать чужеродные клетки, содержат набор ферментов, идентичный нормальным лейкоцитам. СОЭ не повышено, свертываемость крови нормальная. Часто данная патология обнаруживается случайно при исследовании крови. За счет того, что наблюдается нейтрофильный сдвиг влево в лейкоцитарной формуле, ошибочно можно предположить инфекцию. Реакции на кровопотерю, инфекцию и т.д. у людей с этой аномалией не отличаются от реакций здоровых людей.


Лейкоцитарная формула – это соотношение нескольких видов лейкоцитов в организме человека

По данным некоторых источников, могут быть изменения в костной системе: гиперкифоз, низкий рост, деформации скелета.

Первичные иммунодефициты

Первичные комбинированные иммунодефицитные состояния подразделяют на три группы: (1) тяжёлые комбинированные иммунодефициты

, (2)
комбинированные иммунодефициты с умеренновыраженным дефектом иммунного ответа
и (3)
минорные иммунодефицитные состояния
.

Тяжёлые комбинированные иммунодефициты

Тяжёлые комбинированные иммунодефициты — иммунодефицитные состояния, при которых ребёнок погибает в первые месяцы или в первые годы жизни (такие дети редко живут более 1—2 лет). Единственная возможность терапии этих заболеваний — трансплантация костного мозга.

К этой группе относятся следующие болезни:

  1. Ретикулярная дисгенезия
  2. Синдром «голых лимфоцитов»
  3. Синдром Вискотта—Олдрича
  4. Синдром Гитлина
  5. Болезнь Гланцмана—Риникера
    (
    агаммаглобулинемия швейцарского типа
    )
  6. Синдром Гуда
    (
    иммунодефицит с тимомой
    )
  7. Синдром Незелофа
    (
    агаммаглобулинемия французского типа
    )
  8. Синдром Оменна
  9. Недостаточность аденозин-дезаминазы
    .

Ретикулярная дисгенезия

Ретикулярная дисгенезия

проявляется аплазией кроветворной ткани. Блок дифференцировки при этом заболевании локализован уже на уровне стволовой кроветворной клетки. Дети погибают антенатально или вскоре после рождения от инфекционно-септических осложнений или злокачественных новообразований.

Синдром «голых» лимфоцитов

Синдром «голых» лимфоцитов

— тяжёлый комбинированный иммунодефицит, при котором клетки организма, в том числе и лимфоциты не экспрессируют молекулы
HLA-I
. При этом становится невозможным Т-зависимый иммунный ответ. Количество Т- и В-лимфоцитов в крови нормальное. Заболевание манифестирует в возрасте 3—6 мес. в виде различных инфекций. Характерна задержка роста.

Болезнь Вискотта—Олдрича

Болезнь Вискотта—Олдрича

— иммунодефицит с тромбоцитопенией и экземой. Тип наследования — рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой. Инфекционные процессы при этом заболевании развиваются, как правило, в конце первого года жизни. Результаты, полученные при изучении патогенеза синдрома Вискотта—Олдрича, ставят исследователей в тупик. В ранние сроки болезни органы иммунной системы не изменены, однако по мере её прогрессирования из тимуса и лимфоузлов корней лёгких (!) начинают исчезать лимфоциты. Наиболее выраженные изменения происходят в Т-системе иммунитета. Гуморальный ответ страдает меньше — снижается продукция IgM.

Синдром Гитлина

Синдром Гитлина

— сочетание тяжёлого комбинированного иммунодефицита с недостаточностью продукции соматотропного гормона. Больные карликового роста. Заболевание также сопровождается незрелостью тимуса. Остановка его развития при синдроме Гитлина связана также с дефицитом гормона роста.

Болезнь Гланцмана—Риникера

Болезнь Гланцмана—Риникера

— тяжёлый иммунодефицит, описанный в 1950 г. швейцарскими врачами, именами которых названо заболевание. Смерть при отсутствии активной терапии наступает в большинстве случаев во второй половине первого года жизни, когда материнское молоко начинает вытесняться из рациона ребёнка другими продуктами. В первые же месяцы ребёнок получает с грудным молоком антитела, при этом он защищён пассивным иммунитетом. Масса тимуса уменьшена в 5—10 раз.

Синдром Гуда

Синдром Гуда

(
иммунодефицит с тимомой
) — первичный иммунодефицит, для которого характерна незрелость тимуса (
фетальный тимус
), в котором позже развивается опухоль из эпителиоцитов стромы (
тимома
). Изредка возникают злокачественные варианты этой опухоли. Характерна
гипопластическая анемия
.

Синдром Незелофа

Синдром Незелофа

— первичный иммунодефицит, обусловленный гипо- или дисплазией тимуса. При этом в результате его функциональной недостаточности происходит нарушение дифференцировки Т-лимфоцитов.

Синдром Оменна

Синдром Оменна

описан в 1965 г. (G. S. Omenn) под названием
семейный ретикулоэндотелиоз с эозинофилией
. Он проявляется тяжёлым иммунодефицитом, поражением кожи по типу эритродермии и экземы, алопецией, хронической диареей, лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, рецидивирующими респираторными инфекциями, лейкоцитозом (до 25 тыс. клеток в мкл) и эозинофилией крови. Характерна гипоплазия тимуса. Прогноз, как правило, неблагоприятный.

Патогенез синдрома связан с разрушением тканей и органов ребёнка пролиферирующими в его организме материнскими лимфоцитами. Обычно в кровь плода поступают единичные лимфоциты матери, но если таких клеток оказывается значительное количество и они составляют существенную массу лимфоидной ткани, то развивается реакция «трансплантат против хозяина»

(РТПХ). В качестве трансплантата при этом синдроме выступают материнские лимфоциты. Особенно тяжёлые изменения развиваются в печени и в селезёнке, где под влиянием материнских лимфоцитов развиваются множественные мелкоочаговые некрозы. Синдром Оменна можно рассматривать как
перинатальную форму
РТПХ наряду со
взрослой
(
гомологичная болезнь
) и
детской
(
рант-болезнь
) формами.

Недостаточность аденозин-дезаминазы

Фермент аденозин-дезаминаза

(АДА) у млекопитающих встречается во всех тканях, но наибольшая его концентрация выявляется в тимусе (в 10—15 раз больше, чем в других тканях). Поэтому дефицит или дефект этого энзима сопровождается прежде всего нарушениями в функционировании тимуса.

Комбинированные иммунодефициты с умеренновыраженным дефектом иммунитета

К комбинированным иммунодефицитам с умеренновыраженным дефектом иммунитета (при этих заболеваниях больные живут несколько десятилетий) относятся следующие синдромы:

  1. Атаксия-телеангиэктазия Луи-Бар
  2. Наследственная недостаточность цинка
  3. Синдром Мак-Кьюсика
    (
    метафизарная хондродисплазия
    ,
    «гипоплазия хрящей и волос»
    ).

Атаксия-телеангиэктазия Луи-Бар

Атаксия-телеангиэктазия Луи-Бар

— наследственное заболевание, при котором, как правило, тяжёлого иммунодефицита не возникает, поэтому больные в среднем живут до 30—40 лет. Наиболее постоянный признак — низкий уровень или отсутствие IgA — встречается примерно у 70 % больных. Заболевание описано в 1941 г.

Помимо иммунодефицита развиваются следующие синдромы:

  • Церебеллярная гипоплазия
    (недоразвитие ткани мозжечка) проявляется нарушением координации движений (
    атаксией
    ); нарушение походки развивается, как правило, с 4-летнего возраста и постепенно прогрессирует.
  • Недостаточность ферментов репарации ДНК
    в клетках различных органов, вследствие чего повышается частота соматических мутаций (
    нестабильность генома
    ) и нередко возникают злокачественные опухоли.
  • Телеангиэктазии
    — множественные очаги расширенных мелких сосудов конъюнктивы и кожи (обнаруживаются к концу первого года жизни).
  • Недоразвитие половых органов вследствие гипогонадизма
    (дефицита половых гормонов).
  • Раннее поседение волос.

Наследственный цинк-зависимый иммунодефицит

При наследственном цинк-зависимом иммунодефиците

не происходит всасывания в тонкой кишке ионов цинка из-за дефекта специфического транспортного белка. Помимо комбинированного иммунодефицита развивается
энтеропатический акродерматит
с тяжёлым поражением кожи, алопецией, желудочно-кишечными расстройствами и неврологическими нарушениями, гипоплазией тимуса и плазматизацией ткани лимфоузлов. Введение
цинка сульфата
парентерально или перорально в больших дозах восстанавливает структуру вилочковой железы, ликвидирует вышеперечисленные признаки и предупреждает фатальный исход болезни. Цинк является кофактором многих ферментов, в том числе и такого распространённого в тканях организма как
щёлочная фосфатаза
. При дефиците цинка из органов иммунной системы страдает прежде всего тимус.

Метафизарная хондродисплазия Мак-Кьюсика

Для метафизарной хондродисплазии Мак-Кьюсика

(
«гипоплазии хрящей и волос»
) характерны короткие конечности вследствие нарушения роста и созревания хрящевой ткани, тонкие скудные, лишённые пигмента волосы и умеренно выраженный (редко тяжёлый) комбинированный иммунодефицит. Особо тяжело протекает у этих больных
ветряная оспа
, хотя к другим вирусным инфекциям они относительно устойчивы. У части больных развивается
гипопластическая анемия
.

Минорные комбинированные иммунодефициты

Основным заболеванием в этой группе является общая вариабельная иммунная недостаточность

Общая вариабельная иммунная недостаточность

(ОВИН) — иммунодефицит, при котором снижена продукция плазматическими клетками иммуноглобулинов различных классов, а также активность Т-звена иммунитета. Заболевание имеет наследственный характер, но проявляется через некоторое время после рождения, иногда на втором-третьем десятилетии жизни. Клинически ОВИН сопровождается хроническими и частыми острыми воспалительными процессами в ЛОР-органах и дыхательных путях.

Профилактические меры

Снизить вероятность возникновения лейкопении можно, соблюдая следующие правила:

  • Избегать частого воздействия радиационных излучений;
  • Применять гормональные, психотропные и антибактериальные средства только по назначению. Избегать их длительного применения без контроля лечащего врача;
  • Отказаться от диет, исключающих продукты, отсутствие в рационе которых может повлечь за собой серьезный дефицит витаминов и микроэлементов;
  • Соблюдать правила личной гигиены для снижения риска заражения контактными заболеваниями.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *