Недостаточность ферментов

Содержание

Лечение заболеваний поджелудочной железы, связанных с ферментной недостаточностью

Поджелудочная железа — один из самых главных органов в человеческом организме — отвечает за переваривание пищи и усвоение полезных веществ из нее. Процесс переваривания идет под действием особых ферментов, и, если их вырабатывается железой слишком мало, возникает ферментная недостаточность — разновидность так называемой пищевой интолерантности, иногда ведущая к очень тяжелым последствиям. Что можно сделать, если ферментная недостаточность уже диагностирована? Отвечаем на вопрос в нашей статье.

Как выявить ферментную недостаточность экзокринной функции поджелудочной железы

В деятельности поджелудочной железы можно выделить две главных функции — эндокринную и экзокринную.

Эндокринная функция — это не что иное как выработка особых гормонов, выделяемых в кровь и влияющих на общее состояние организма. Эти гормоны производятся особыми участками железы, называемыми островками Лагеранса. Самый известный гормон из всех, производимых поджелудочной железой, — инсулин, поддерживающий нужный уровень глюкозы в крови. Но помимо инсулина железа вырабатывает также возбуждающий аппетит гормон грелин, глюкагон, соматостатин и панкреатический полипептид.

Экзокринная функция поджелудочной железы состоит в производстве пищеварительных ферментов особыми ацинозными клетками. Эти клетки продуцируют панкреатический сок, в котором содержится целый набор пищеварительных ферментов. Самой многочисленной их группой являются протеазы, переваривающие белки. Кроме них железа вырабатывает липазу, расщепляющую жиры, нуклеазы, в чью задачу входит расщепление нуклеиновых кислот, амилазу, отвечающую за переработку полисахаридов, и эластазу, расщепляющую соединительные ткани.

При нормальном функционировании железы вырабатывается только такое количество панкреатического сока, которое необходимо для процесса переваривания. Но при определенных патологиях и сбоях в выработке ферментов возникает ферментная недостаточность, чреватая неполным перевариванием пищи и ведущая к нарушениям всех обменных процессов.

Обычно выделяют несколько форм ферментной недостаточности, самыми распространенными из которых являются гастрогенная и панкреатическая. Гастрогенная недостаточность чаще всего бывает вызвана заболеваниями желудка (в особенности, поражением слизистой бактериями Helicobacter pylori) или операциями на нем, из-за которых снижается его секреция, а следовательно, и стимуляция поджелудочной железы. Но именно сниженная секреция желудка может привести к постоянному функциональному напряжению железы и ее последующему истощению. Снижение секреторной функции желудка диагностируется при аномально высоких концентрациях (до 10–20 пмоль/л в сыворотке крови и выше) полипептидного гормона — гастрина-17, что проявляется в падении уровня кислотности желудочного сока, и гастроэнтерологами называется гипо- или ахлоргидрией. В то же время повышенная секреция кислоты при предельно низком гастрине-17 связана с риском появления гастроэзофагеального рефлюкса, а по-простому — изжоги.

Панкреатическая ферментная недостаточность обычно вызвана различными патологиями самой поджелудочной железы. Чаще всего она является следствием панкреатита — воспаления поджелудочной железы, вызванного различными причинами.

Важно!

Ферментную недостаточность без надлежащих лабораторных исследований диагностировать сложно, поскольку все ее основные симптомы очень схожи с симптомами других заболеваний — язвы желудка или двенадцатиперстной кишки, желчнокаменной болезни, синдрома раздраженного кишечника. Другая проблема состоит в том, что клинические симптомы ферментной недостаточности начинают проявляться только тогда, когда орган утрачивает почти 90% своих функциональных возможностей.

Итак, чтобы диагностировать ферментную недостаточность, необходимо провести целый комплекс исследований, от лабораторных анализов до инструментальной диагностики.

Лабораторные анализы включают:

  1. Общий клинический анализ крови.
  2. Анализ крови на сахар, содержание витаминов и жирных кислот.
  3. Биохимический анализ крови на определение уровня ферментов поджелудочной железы и желудка: альфа-амилазы и амилазы панкреатической, липазы, а также пепсиногена I и пепсиногена II, пепсина и др.
  4. Копрограмма — анализ кала на содержание в нем непереваренной клетчатки, определение уровня жиров и углеводов.
  5. Иммуноферментный эластазный тест (определение уровня эластазы-1 в кале).

Инструментальные исследования: УЗИ, КТ, МРТ, целиакография, гастроскопия, дуоденоскопия, функциональные тесты.

Все вместе позволяет врачу точно диагностировать ферментную недостаточность, выявить ее причины и назначить адекватную терапию.

Последствия заболеваний поджелудочной железы

Врожденная ферментная недостаточность — это результат генетической патологии, из-за которой секреция ферментов нарушается или полностью блокируется. Приобретенная недостаточность, как правило, — следствие какого-либо заболевания, и грамотное лечение в этом случае может существенно замедлить риски ее развития. Приобретенная ферментная недостаточность подразделяется на первичную и вторичную.

Первичная ферментная недостаточность вызвана заболеваниями самой поджелудочной железы, в результате которых она вырабатывает меньше ферментов. Такими заболеваниями могут быть острый и хронический панкреатит, опухоли и кисты, муковисцидоз, хирургические вмешательства и др. При вторичной недостаточности железа производит достаточно ферментов, но по каким-то причинам их действие в тонком кишечнике снижено.

Оба типа ферментной недостаточности имеют сходные симптомы. Они сопровождаются так называемым синдромом мальдигестии. Для него характерны, прежде всего, диарея, полифекалия, стеаторея (повышенное содержание жиров в кале). Поскольку из-за нарушения пищеварения организм не получает нужного количества белков и витаминов, у больного развивается авитаминоз и анемия. Возможно возникновение прогрессивного похудения. Среди других ухудшающих уровень жизни пациента симптомов ферментной недостаточности — изжога, метеоризм, тошнота, а иногда даже рвота, которая может привести к дегидратации.

Ферментная недостаточность в любой ее форме требует лечения, поскольку вызванное ею истощение организма способно привести к весьма тяжелым последствиям.

Правильное питание и соблюдение диеты — обязательное условие

В терапии ферментной недостаточности огромную роль играет режим и правила питания. Их основными задачами в этом случае являются снабжение организма необходимым количеством белков и витаминов, поддержание в крови нормального уровня сахара, механическое и химическое щажение поджелудочной железы и устранение симптомов: болей, вздутия и диареи после приема пищи. Для этого необходимо соблюдать несколько важных принципов.

  1. Дробный прием пищи. Рекомендуется есть несколько раз в день — от шести до восьми, небольшими порциями (100–300 г).
  2. Включение в рацион большого количества легко усваиваемой белковой пищи.
  3. Употребление только теплой пищи: холодные и горячие блюда раздражают поджелудочную.
  4. Исключение из меню жареного и острого. Рекомендуется варка, приготовление на пару или запекание.
  5. Механическое измельчение пищи в процессе приготовления. Большую роль играет правильное пережевывание, поскольку при ферментной недостаточности организму очень трудно переварить крупные куски пищи.
  6. Ограничение потребления соли до шести–восьми грамм в день.

Пить сразу после еды не рекомендуется, поскольку можно уменьшить концентрацию желудочного сока и создать проблемы для пищеварительной системы.

При остром панкреатите или обострении хронического рекомендована особая диета, первый вариант которой назначается только на третий день заболевания. До этого пациенту рекомендуется полное голодание для снижения нагрузки на поджелудочную.

После снятия обострения можно расширять рацион, но с соблюдением определенных требований. При ферментной недостаточности рекомендуется исключить из рациона некоторые продукты. Из-за недостатка ферментов организму трудно переваривать жирные рыбу и мясо, овощи с большим содержанием клетчатки, консервы, копчености. Поэтому нельзя употреблять в пищу свинину, жирную говядину, овощи с большим содержанием клетчатки, колбасы, форель, семгу и т.д. Их можно заменить на куриную грудку, мясо индейки или кролика. Из рыбы разрешены хек, судак, минтай.

Следует исключить также горох, фасоль, белокочанную капусту, бананы, шпинат, виноград, а также другие овощи и фрукты, из-за брожения вызывающие метеоризм в кишечнике. Запрещены лук, чеснок и острые пряности — это сильнейшие химические раздражители для поджелудочной железы, и к ним можно вернуться только после длительной ремиссии. Разрешено есть картофель, огурцы, тыкву, сладкие яблоки и груши (желательно в печеном виде), сухофрукты, кабачки, капусту брокколи и цветную, морковь. Нежелательны майонез, кетчуп и другие соусы, пряности и приправы.

Любителям сладкого нужно знать, что при ферментной недостаточности нельзя есть шоколад, мороженое, кондитерские кремы. Лучше заменить их на пастилу, зефир, муссы, мармелад, желе, мед.

Супы очень полезны при всех нарушениях пищеварения, однако, только те, которые сварены на овощных или крупяных бульонах. Крепкие мясные и рыбные бульоны тоже являются химическими раздражителями для поджелудочной, поэтому от столь популярного и якобы лечебного куриного бульона придется отказаться. Допустимы супы на вторичных мясных бульонах.

Хлеб рекомендуется только вчерашней выпечки. Свежий белый хлеб провоцирует брожение в кишечнике и его вздутие, тот же самый эффект оказывает вся другая сдоба: сладкие булочки, плюшки, круассаны. Разрешается сухое галетное печенье.

Строго запрещены алкоголь, все газированные напитки, соки, не рекомендуется пить крепкий кофе и чай. Это все вполне можно заменить на кисели, натуральные овощные соки или компоты из сухофруктов, слабо заваренный чай.

Соблюдение диеты помогает улучшить пищеварение и разгрузить поджелудочную железу. Но при значительном уменьшении выработки ею ферментов одной диеты будет недостаточно. В этом случае помогает заместительная терапия.

Какие средства и препараты применяются при ферментной недостаточности поджелудочной железы?

Для корректировки состояния, прежде всего, проводят терапию основного заболевания — главной причины ферментной недостаточности. Но для поддержания способности организма переваривать пищу врач может назначить прием ферментов. Проведение ферментной терапии возможно только при условии, что у пациента нет острого панкреатита или обострения хронической формы.

Заместительная ферментная терапия не способна полностью восстановить функционирование поджелудочной, но она может взять на себя часть работы, с которой пораженный орган не в силах справиться самостоятельно. Ферментная терапия помогает больному полностью усваивать питательные вещества и поддерживает нормальное состояние организма в течение длительного времени.

Действие ферментных препаратов не только помогает пищеварению — оно еще и купирует болевые ощущения. Это объясняется тем, что низкий уровень ферментов поджелудочной железы в просвете двенадцатиперстной кишки заставляет железу активно их вырабатывать, а под действием ферментов в пораженном органе усиливается процесс самопереваривания, повышается внутрипротоковое давление, и возникают болевые ощущения. Препараты ферментотерапии повышают уровень ферментов, снижают секреторную активность железы и обеспечивают ей функциональный покой.

Чаще всего при ферментной недостаточности врачи рекомендуют препараты, содержащие панкреатин животного происхождения — экстрактивное вещество из поджелудочной железы. В нем содержатся все необходимые пищеварительные ферменты: амилаза, протеаза, липаза… Иногда в препараты добавляют компоненты желчи и гемицеллюлазу — фермент, расщепляющий целлюлозу в пище.

На сегодня существует множество различных ферментных препаратов в разных формах выпуска — в таблетках, капсулах… Какой из них будет наиболее эффективным, решает только специалист, но он всегда выберет форму препарата, где ферменты заключены в микрогранулы.

Выбор схемы лечения ферментной недостаточности определяется лечащим врачом, поскольку каждый случай требует индивидуального комплексного подхода. Многое в выборе зависит от вида основного заболевания, характера самой ферментной недостаточности, степени ее развития, выраженности боли и прочих клинических проявлений. Только с учетом всех этих факторов можно выбрать адекватное лечение и добиться положительного результата в лечении.

Ферменты для поджелудочной железы

В качестве примера препарата для ферментотерапии можно привести Микразим® на основе панкреатина. В нем содержатся все необходимые панкреатические ферменты в наиболее легкой для усваивания организмом форме. Микразим® выпускается в форме желатиновых капсул с микрогранулами внутри. Микрогранулы, или микросферы, — это крошечные, диаметром до двух миллиметров, кишечнорастворимые пеллеты. В отличие от таблеток, микрогранулы не повреждаются желудочным соком (он растворяет только желатиновую капсулу) и сохраняют свою активность до нужного времени, начиная работать только в самом просвете двенадцатиперстной кишки, где и происходит основной этап расщепления и усвоения пищи.

Еще одна особенность микросфер — это то, что они равномерно смешиваются с пищей, улучшая процессы пищеварения и усвоения питательных веществ. Поэтому «Микразим®» относится к быстродействующим препаратам, его наибольшая активность проявляется в среднем через полчаса после приема. Оставшийся после переваривания пищи панкреатин не всасывается в кровь и выводится из организма полностью.

Микразим® показан при различных формах ферментной недостаточности, вызванной панкреатитом, нарушением пищеварения после операций на ЖКТ и для корректировки нарушений пищеварения вследствие слишком обильного потребления жирной пищи, например при переедании после праздников или фастфуда. Его разрешено принимать без возрастных ограничений, даже детям с первых месяцев жизни.

Противопоказан препарат только в случае индивидуальной непереносимости его компонентов, а также при остром панкреатите и обострении хронического.

Регистрационный номер препарата Микразим® в Государственном реестре лекарственных средств — ЛС-000995 от 18 октября 2011 года, переоформлен бессрочно 16 января 2018 года. Лекарственный препарат включен в перечень ЖНВЛП.

Синдром Швахмана. Синдром Йохансона-Близзарда

Синдром Швахмана

Синдром Швахмана (синдром Швахмана—Даймонда, синдром Швахмана— Бодиана) — вторая по распространённости после муковисцидоза причина экзокринной недостаточности ПЖ у детей, представляющая собой семейную патологию, для которой характерны внешне-секреторная недостаточность ПЖ, нейтропения, дизостоз метафизов трубчатых костей, небольшой рост и экзема. Синдром впервые описан в 1964 г., его частота среди новорождённых колеблется в пределах от 1:100 000 до 1:200 000.

Патоморфология

Заболевание характеризуется аутосомно-рецессивным типом наследования, однако мутация, определяющая развитие фенотипических проявлений, до сих пор точно не определена. В 2003 г. впервые появилось предположение, что синдром Швахмана вызван мутациями в гене SBDS, причём большинство данных мутаций локализовано в пределах 240-bр региона 2-го экзона, выступая результатом конверсии из-за рекомбинации с псевдогеном SBDSP, причём встречаемость данных мутаций не зависит от этнической принадлежности реципиента. В последующем было выявлено еще несколько мутаций этого гена.

В развитии заболевания не исключают роль вирусов паротита, Коксаки, воздействующих на ПЖ, костный мозг, метафизы костей в ранней стадии эмбриогенеза. Об этом свидетельствует обнаружение у матерей больных детей высокого титра антител к вирусам Коксаки.

Клиническая картина

Заболевание клинически проявляется симптомами панкреатической недостаточности в раннем детском возрасте. Характерен семейный анамнез. Типичными клиническими симптомами выступают небольшой рост, в том числе и при рождении, экзема. Мстафизарный дизостоз встречают у 10—15% пациентов, преимущественно поражаются бедренная и большеберцовая кости, рёбра.
В связи с разнообразием клинических проявлений заболевания все признаки, которые встречают при синдроме Швахмана, можно разделить на основные и вторичные.
• Основные признаки возникают вследствие генетического дефекта:
— экзокринная недостаточность ПЖ (стеаторея, полифекалия, диарея, метеоризм):
— гематологические нарушения (нейтропения);
— аномалии развития костной системы (дизостоз метафизов костей);
— низкий рост.
• Вторичные признаки наблюдают у 30% больных, их рассматривают как осложнение основного заболевания:
— ксерофтальмия;
— сахарный диабет;
— патология печени;
— галактозурия;
— задержка психомоторного и интеллектуального развития;
— различные оппортунистические инфекции;
— дисметаболическая нефропатия, почечный ацидоз и мочекаменная болезнь;
— описана ассоциация синдрома Швахмана с болезнью Гиршпрунга.

Диагностика

Как правило, при развёрнутой клинической картине диагноз заболевания не представляет особых сложностей и, в первую очередь, требует исключения другой наследственной патологии ПЖ. Однако в связи с наличием разнообразного спектра фенотипических признаков синдрома Швахмана, диагностика в ряде случаев может быть затруднена. Именно поэтому необходимо обращать внимание на наличие основных (панкреатического и гематологического) синдромов, несмотря на их различную степень выраженности.
Нейтропения носит обычно циклический характер (60% случаев) и встречается у 88—98% детей, в 70% случаев сочетается с тромбоиитопенией, у 50% — с анемией, панцитопения развивается у 19% больных. К осложнениям гематологического синдрома, которые выступают частой причиной смертности, относят острый миелолейкоз, миелодиспластический синдром, апластическую анемию. Высказывают мнение, что развитие этих осложнений может быть связано с клональным цитогенетическим изменением в 7-й хромосоме, поскольку при синдроме Швахмана с миелодиспластическим синдромом или острым миелолейкозом часто обнаруживают изохромосому i (7) (qlO).
При цитологическом исследовании костного мозга больных с синдромом Швахмана обнаружено уменьшение клеток СD34+, которые имеют сниженный колоние образующий потенциал. Костный мозг больных с синдромом Швахмана в сочетании с миелодиспластическим синдромом обладает пониженной кроветворной способностью. Морфологические изменения костного мозга характеризуются различной степенью гипоплазии с жировой инфильтрацией. Пациенты с синдромом Швахмана имеют стромальную недостаточность костного мозга, которая может быть связана с дефицитом одного или нескольких стимулирующих факторов стромы, изменением состояния внеклеточной матрицы (коллаген, гликозаминогликаны) либо с нарушенной экспрессией антигенов, необходимых для адгезивного взаимодействия между кроветсорными предшественниками и стромальными клетками.
Дефект стромальпых клеток костного мозга у этих пациентов не только определяет возможность развития описанных гематологических осложнений, по и объясняет низкую эффективность трансплантации костного мозга у больных с синдромом Швахмана в сочетании с гематологическими нарушениями.
Нарушения пищеварения, обусловленные панкреатической недостаточностью, выявляют в раннем периоде жизни у 91% детей. Нарушение секреторной функции ПЖ носит циклический, возрастно-зависимый характер. В старшем возрасте почти у 50% больных отмечают улучшение функции ПЖ, у некоторых пациентов клинические проявления синдрома мальабсорбции могут редуцироваться вовсе.
При обследовании отмечают тотальный дефицит секрепии ферментов ПЖ в просвет ДПК даже после стимуляции секретином. Другим методом лабораторной диагностики экзокринной недостаточности ПЖ у пациентов с синдромом Швахмана выступает определение сывороточного трипсиногена и панкреатической амилазы. Известно, что пациенты с показателем сывороточного трипсиногена <6 мг/л имеют выраженные клинические проявления панкреатической недостаточности. У детей с показателями трипсиногена сыворотки крови от 6 мг/л до 16,7 мг/л нарушения экзокринной функции ПЖ могут не выявить.
С возрастом отмечают тенденцию к возрастанию показателя сывороточного трипсиногена, тогда как у здоровых детей уровень фермента в сыворотке крови значительно не отличается в разные возрастные периоды. В норме при рождении уровень панкреатической амилазы в сыворотке крови низкий, он увеличивается с ростом ребёнка и достигает максимума к трем годам. Однако у детей с синдромом Швахмана независимо от возраста уровень р-амилазы низок. Таким образом, «pancreatic phenotype» (уровень трипсиногена и р-амилазы в сыворотке крови) — диагностический критерий при дифференциальной диагностике синдрома Швахмана с другими заболеваниями, сопровождающимися экзокринной недостаточностью ПЖ.
У пациентов раннего возраста при УЗИ, как правило, обнаруживают незначительное увеличение ПЖ. С возрастом нарастают признаки её жировой дистрофии. В старшем возрасте по данным УЗИ и КТ железа чаще уменьшена в размерах.
Гистологически определяют замещение ацинарной системы жировой тканью, островковая часть, как правило, морфологически существенно не меняется. Структура протоков в большинстве случаев сохраняется.
Улучшение экзокринной функции ПЖ с возрастом объясняется разрастанием интактной ацинарной ткани.
Аномалии костной системы у больных с синдромом Швахмана встречают в 50% случаев. Самыми распространёнными среди них выступают короткие рёбра с расширенными передними концами, метафизарная дисхондроплазия головки бедра, «вальгусное колено», гипоплазия подвздошных костей. Метафизарный дизостоз встречают у 10—15% пациентов: преимущественно поражаются бедренная и большеберцовая кости и рёбра. При рентгенологическом обследовании обнаруживают задержку костного возраста, асимметричное костное созревание.
Нарушения функции печени у больных с синдромом Швахмана характеризуются повышением активности аланинаминотрансферазы, аспартатаминотрансферазы и увеличением размеров печени. У детей раннего возраста гепатомсгалию выявляют в 60% случаев, а повышение активности трансаминаз в сыворотке крови отмечают у 50—75% больных. При гистологическом исследовании биоптата печени у 31% пациентов определяют жировую дистрофию, а воспалительные изменения перипортального и портального тракта — у 31%, фиброз портального тракта — у 38% и гликогеноз — в 15% случаев. Отмечено, что с возрастом у большинства больных изменения со стороны печени уменьшаются и лишь у 15% пациентов сохраняется гепатомегалия.
У детей отмечают задержку физического, психомоторного и интеллектуального развития. Высказывают предположение о том, что низкие показатели интеллектуального развития определены неврологическими факторами. Лечение
Больным с синдромом Швахмана показано симптоматическое лечение. Рекомендуют диету, обогащенную белком, необходимо ограничение жиров или замещение их среднецепочечными триглицеридами. Широко используют смеси на основе гидролизатов белка с добавлением среднецепочечных триглицеридов. Ферментотерапия даёт благоприятный результат при использовании микросферических ферментов, например панкреатина (креон 10 000, креон 25 000). В период инфекционных осложнений рекомендуют назначение антибиотиков.
В последние годы появилась возможность в лечении пациентов с синдромом Швахмана использовать рекомбинантный гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (rHuG-CSF), который действует как лиганд к специфическим рецепторам на поверхности гемопоэтических клеток, усиливает пролиферацию клеток-предшественников, созревание нейтрофилов, а также стимулирует их фагоцитарную активность.
При назначении гранулоцитарного колониестимулирующего фактора в течение часа после инъекции отмечают нарастание лейкопении, потому что высвобождаются зрелые нейтрофилы из костного мозга, а затем число нейтрофилов в крови увеличивается в связи с ускоренным их созреванием в костном мозге. Время созревания нейтрофилов снижается с 4 сут до дня. Продукция нейтрофилов продолжает увеличиваться до конца второй недели после назначения этого препарата. Гранулоцитарный колониеетимулирующий фактор имеет дозозависимый эффект.
Используемые в практике дозы 5—10 мкг/(кгхсут) имеют слабый эффект на другие клеточные линии. Более высокие дозы в 25% случаев сопровождаются тромбоцитопенией. При длительном применении препарата описаны случаи спленомегалии, уменьшения толщины волос, тромбоцитопении, рецидивирующих болей в костях.
При развитии гематологических осложнений проводят химиотерапию, лучевую терапию, аллогенную трансплантацию костного мозга. Эффективность трансплантации костного мозга у больных синдромом Швахмана в последние годы составляет 50-60%.
Основное осложнение синдрома Швахмана — оппортунистические инфекции как следствие иммунодефицита, развившегося на фоне костномозговой гипоплазии, которые и выступают главной причиной летального исхода.
Наиболее часто у детей раннего возраста встречают рецидивирующие респираторные заболевания, осложнённые пневмониями, отитами, синуситами, реже — инфекции мочевыводящих путей и кожи. При бактериологическом исследовании наиболее часто высевают Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae, Escherichia coli, Pseudomonas aeruginosa и Candida albicans. В 10% случаев наблюдают рецидивирующую лихорадку неясного генеза.
Восприимчивость больных с синдромом Швахмана к инфекциям уменьшается с возрастом.
Обычно больные не доживают до 10 лет. В ряде случаев течение заболевания характеризуется постепенным снижением тяжести состояния пациентов с возрастом, сочетающимся с одновременным незначительным повышением активности секретируемой ПЖ липазы. Её активность может увеличиваться к 30—40 годам на 42—45%. Приблизительно у 50% больных с возрастом внешнесекреторная недостаточность ПЖ исчезает или уменьшается. Однако гематологические нарушения, изменения со стороны костной системы, а также отставание психомоторного развития со временем не восстанавливаются, а в ряде случаев прогрессируют.

Синдром Йохансона-Близзарда

Синдром Йохансона-Близзарда характеризуется врождённой мальабсорбцией, аплазией крыльев носа, глухотой, гнпотиреоидизмом, микросомией и отсутствием коренных зубов. Впервые синдром описан A. Johanson и R. Blizzard в 1971 г. Часто к основным симптомам заболевания относят генитоуринарные, аноректальные и кардиальныс аномалии.
Морфологической основой экзокринной панкреатической недостаточности выступает замещение ацинарной ткани ПЖ жировыми юютками с относительной сохранностью структуры и функции инсу-лярного аппарата. Таким образом, при данном синдроме имеет место параллельное снижение секреции протео-, лило- и амилолитических ферментов. Основная причина снижения качества жизни и смертности — тяжёлый синдром мальабсорбции.
Известно, что данное заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу, однако механизмы генетических нарушений до настоящего времени не выяснены.
P.L. Townes и M.R. White в 1981 г. описали случай с аналогичной вышеописанному синдрому клинической картиной, за исключением одного признака: у пациента не было снижения функции щитовидной железы (эутиреоз). Возможно, описанный ранее гипотиреоидизм может не быть основным патогномоничным симптомом.
Маев И.В., Кучерявый Ю.А.

Опубликовал Константин Моканов

Симптомы недостаточности поджелудочной железы

Недостаточность поджелудочной железы — это болезнь эндокринного характера, обусловленная сбоем в выработке гормонов, необходимых для нормальной жизнедеятельности организма. Поджелудочная железа (ПЖ) является главным органом, стимулирующим пищеварение, и без ее правильного функционирования страдает весь организм.

Сущность проблемы

Поджелудочная выполняет 2 основные функции:

  1. Экзокринную.
  2. Эндокринную.

Первая заключается в выработке железой веществ, участвующих в процессе переваривания пищи (поджелудочного сока и более 20 видов ферментов). Эта часть поджелудочной железы состоит из ацинусов (клеток железы), синтезирующих энзимы (трипсин, липазу, химотрипсин, амилазу и др.), которые расщепляют белки, жиры и углеводы, поступающие в организм с едой в двенадцатиперстной кишке.

Липаза обеспечивает расщепление жиров в жирные кислоты в желчной среде кишечника.

Эндокринная часть железы — это островки Лангерганса, которые расположены между ацинусами и состоят из инсулиноцитов, производящих инсулин, глюкагон, сомостатин и различные полипептиды, участвующие в обмене глюкозы и регулирующие уровень сахара в крови. Островки состоят из А, В и D-клеток. Глюкагон вырабатывается в клетках типа А (25% всех клеток); выработкой инсулина заняты В-клетки (60% всех клеток), а клетки вида D (15%) синтезируют другие полипептиды.

Недостаточность ПЖ обусловлена разрушением нормальных тканей и клеток в органе и их постепенной заменой соединительной тканью (фиброз), которая в дальнейшем приводит к снижению функциональной активности железы в выработке необходимых ферментов и гормонов. Таким образом, патология может привести к сбоям в работе всех систем организма.

Виды недостаточности ПЖ и их признаки

Заболевания ПЖ классифицируются по 4 основным видам:

  1. Внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы, обусловленная снижением активности особых секреторных веществ, расщепляющих пищу на вещества, свободно усваиваемые организмом, или нарушением секреторного оттока панкреатического сока в кишечник из-за сужения проточных каналов за счет опухолей или фиброза. При нарушении активности ферментов секрет становится густым и вязким и плохо расщепляет пищу. При сужении проточных каналов в кишечник поступает недостаточное количество ферментирующих веществ, которые не справляются со своей задачей в полном объеме. Основные ее симптомы: непереносимость острой и жирной пищи, тяжесть в желудке, диарея, вздутие живота и колики; второстепенные: одышка, тахикардия, болевые ощущения во всем теле, судороги. Жиры, поступающие в кишечник, не перерабатываются и выводятся в нерастворенном виде вместе с калом (панкреатическая стеаторея). Дефицит жирных кислот приводит к ломкости костей, снижению свертываемости крови, судорогам, нарушениям ночного зрения, импотенции. Снижение ферментации белков вызывает одышку, тахикардию, анемию, общую слабость, утомляемость.
  2. Экзокринная недостаточность поджелудочной железы является следствием уменьшения выработки поджелудочного (панкреатического) сока, который отвечает за нормальную работу ЖКТ. Проявляется несварением пищи, тошнотой и тяжестью в желудке, избытком газов в кишечнике и нарушением его деятельности; является причиной развития сахарного диабета. Экзокринная недостаточность ПЖ может быть относительной и абсолютной. Первая носит обратимый характер, целостность органа в данном случае не нарушена, недомогание вызвано незрелостью ПЖ или нарушением секреции, чаще встречается у детей. Абсолютная недостаточность сопровождается атрофией ацинусов и фиброзом тканей ПЖ, снижением выработки ферментов. Она является следствием таких заболеваний, как хроническая или острая форма панкреатита, муковисцидоз, синдром Швахмана-Даймонда.
  3. Недостаток ферментов в желудочном соке, участвующих в пищеварительном процессе, — это ферментативная недостаточность поджелудочной железы. Симптомы, указывающие на недостаточность ферментов для переваривания пищи: метеоризм, тошнота и рвота, зловонная диарея, обезвоживание организма, общая слабость и пр. Наиболее значимый и характерный признак недостаточности ферментов — изменение стула: увеличение частоты испражнений, каловые массы с излишками жиров, которые плохо смываются с унитаза, приобретают серый цвет и гнилостное зловоние.
  4. При эндокринной недостаточности ПЖ снижается выработка гормонов инсулина, глюкагона, липокаина. Эта форма недостаточности опасна тем, что вызывает сбой в работе всех органов человека и имеет необратимые последствия. Симптомы схожи с характерными признаками при недостатке ферментов поджелудочной железы. Инсулин отвечает за поставку глюкозы из крови в клетки организма и понижает содержание сахара, глюкагон — повышает. Норма глюкозы в крови — 3,5-5,5 ммоль/л. Изменения нормы приводит к развитию заболеваний — гипергликемии (повышение содержания глюкозы) и гипогликемии (соответственно снижение). Нарушение выработки инсулина приводит к повышенному содержанию глюкозы в крови и развитию такого заболевания, как сахарный диабет. Основные признаки, указывающие на нехватку гормонов инсулина: повышенное содержание сахара в крови после приема пищи, жажда, частое мочеиспускание; у женщин — зуд в половых органах. При снижении выработки глюкогана характерен следующий набор признаков: слабость, головокружение, тремор конечностей, изменение психики (тревожность, депрессивное состояние, беспричинное беспокойство), судороги, потеря сознания. Если при инсулиновой недостаточности лечение назначает эндокринолог, то при дефиците глюкогана необходима также помощь психотерапевта.

Причины возникновения недостаточности ПЖ

Факторы, способствующие сбоям в работе ПЖ, могут быть следующими:

  • дегенеративные изменения железы;
  • авитаминоз (недостаток витаминов В, С, Е, РР, никотиновой кислоты), провоцирующий заболевания печени и развитие желчнокаменной болезни;
  • снижение содержания белка и анемия;
  • погрешности в еде — много жирной, острой пищи в рационе, злоупотребление алкоголем;
  • инфекционные заболевания желудка, ПЖ, 12-перстной кишки;
  • обострение панкреатита или хронический панкреатит — воспаление ПЖ;
  • гельминтоз;
  • длительное употребление лекарственных средств;
  • неправильное голодание;
  • нарушение обмена веществ;
  • расстройства деятельности тонкого кишечника и 12-перстной кишки, дегенеративные изменения кишечной микрофлоры;
  • врожденные пороки развития ПЖ.

При этом происходит омертвение тканей ПЖ и замена их рубцовыми наростами и, как следствие, утрата ими своих функциональных способностей.

Диагностика патологических изменений ПЖ

В первую очередь лечащий врач проводит опрос пациента, выясняет отличающие ферментную недостаточность поджелудочной железы симптомы. Для диагностирования заболевания проводятся лабораторные анализы крови (на содержание гемоглобина и биохимических веществ, на уровень сахара), исследования наличия ферментов в моче, анализ кала и копрограмма на предмет содержания жиров (в норме не более 7%), эластазы-1 и состояния усвоения и переработки пищи организмом.

Для выявления дегенеративных изменений органов назначают УЗИ брюшной полости, КТ и МРТ. Важным методом диагностики является эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография (исследование протоков ПЖ и желчных протоков на предмет их проходимости и наличия келоидных образований). Для уточнения диагноза применяют метод прямого изучения секрета, полученного из ПЖ путем аспирации ПЖ, позволяющий определить содержание и объем поджелудочного сока.

Эндокринную недостаточность исследуют путем тестирования толерантности к глюкозе — проводят анализ крови, собранной натощак, и крови, собранной через 2 часа после приема пищи или 75 г глюкозы. Этот анализ показывает способность организма к выработке инсулина и переработке глюкозы.

О нарушении обмена глюкозы свидетельствуют следующие показатели: уровень глюкозы в крови не менее 6,7 ммоль/л; через 2 ч после приема 75 г глюкозы — 7,8-11,1 ммоль/л. В норме содержание глюкозы в крови не должно превышать 6,4 ммоль/л. Если уровень глюкозы в крови, взятой на голодный желудок, равен 7,8 ммоль/л или больше этого значения, то имеет место диабет.

Лечение заболеваний ПЖ

Для нормализации деятельности и устранения нарушений поджелудочной железы лечение назначается в зависимости от вида недостаточности: При выявлении признаков болезни, указывающих на недостаточность ферментов, назначают прием полиферментных лекарственных препаратов, заменяющих недостающие ферментивные вещества.

Экзокринная недостаточность поджелудочной железы, вызванная дефицитом внутрисекреторных панкреатитов, лечится приемом препаратов, содержащих энзимы (Мезим-форте, Панкреатин, Креон, Панзинорм-форте); рекомендуется употребление витаминных комплексов, содержащих жирорастворимые витамины А, D, E, K. Наиболее эффективным является препарат Мезим-форте, содержащий протеазу, амилазу и липазу, он может применяться пациентами юного возраста.

Лечение также предусматривает соблюдение диеты, направленной на контроль уровня сахара в крови, и прием препаратов, которые назначаются конкретно каждому пациенту. Питание должно быть дробным и частым (5-6 раз в день), употреблять следует больше овощей и злаковых, богатых углеводами (пшеничные и овсяные отруби), и белковую пищу.

При снижении активности ферментов для увеличения пищеварительной способности назначают препараты, стабилизирующие щелочную среду в ЖКТ (Омепразол, Пантопразол, Ланзопразол и др.). Обязательна терапия, направленная на излечение причин возникновения болезни: заболеваний желудка, ПЖ и 12-перстной кишки.

Лечение эндокринной недостаточности зависит от заболевания, возникшего в результате недостатка того или иного вида гормона. Наиболее распространенным недугом является сахарный диабет, провоцируемый недостаточной выработкой инсулина, что приводит к повышению концентрации глюкозы в крови. В основу лечебной терапии диабета заложены 3 принципа: восполнение инсулина; восстановление нарушений обменного процесса и гормонального фона; предотвращение возможных осложнений.

Большое значение имеет диета, увеличение физической активности больного, употребление лекарственных средств, снижающих уровень сахара, инсулинотерапия (для инсулинозависимых больных). В рационе должно содержаться до 60% углеводов медленного усвоения (черный хлеб, пшеничные отруби с пектином), 24% легких жиров и 16% белковой пищи. Диета предусматривает полный отказ от продуктов, содержащих сахарозу и фруктозу, легкоусвояемые углеводы (сладости, мучное и печеное, сладкие фрукты, газированные напитки), ограничение соленых и острых продуктов, некоторых видов бобовых.

За счет увеличения физических нагрузок происходит сгорание глюкозы без участия инсулина. Для пожилых людей и страдающих другими заболеваниями пациентов рекомендованы ежедневные пешие прогулки в течение 1-2 часов или быстрым шагом не менее 40 минут.

Назначение и дозировку препаратов, понижающих уровень сахара в крови, делает лечащий эндокринолог на основе полученных анализов. Как правило, назначают Глюкофаж, Сиофор, Метаморфин, Глютазон, Актос, Пиоглар и др.

Инсулинозамещающие средства назначаются при запущенных стадиях диабета, когда ПЖ практически перестает вырабатывать инсулин. Различают 2 вида производных субстанций и препаратов инсулина:

  1. Средства, вырабатываемые из компонентов инсулина человека (ДНК-рекомбинантная технология или полусинтетические);
  2. Средства, вырабатываемые из компонентов инсулина животного происхождения (в основном от свиней).

Наиболее эффективными являются инсулиновые препараты, выработанные из гормонов человека.

Прогнозы при недостаточности поджелудочной железы оставляют желать лучшего. Все зависит от степени поражения паренхимы. Учитывая тот факт, что патология развивается на фоне гибели значительной части органа, прием лекарств здесь потребуется на протяжении всей оставшейся жизни. Предупредить развитие данного состояния можно путем своевременной диагностики и лечения заболеваний ПЖ, отказа от приема алкоголя, курения.

  • Диффузные изменения паренхимы поджелудочной железы
  • Проблемы с поджелудочной железой симптомы
  • Какие гормоны вырабатывает поджелудочная железа и их функции
  • Как лечить диффузные изменения поджелудочной железы

Питание при экзокринной недостаточности поджелудочной железы.

При экзокринной недостаточности поджелудочной железы, питание является жизненно важной частью лечения пациентов. И в этой статье вы узнаете о продуктах питания и пищевых добавках, необходимых таким больным. Газ, вздутие живота и боли в животе являются одними из распространенных жалоб людей с экзокринной недостаточностью поджелудочной железы (EPI).
Расстройство функции поджелудочной железы наступает в результате отсутствия пищеварительных ферментов, необходимых для правильного переваривания пищи.

Основными задачами лечебного питания при этом заболевании являются:

1) Предотвращение недоедания и дефицита питательных веществ.

2) Поддержание нормального уровня сахара в крови (избежать как гипогликемии, так и гипергликемии).

3) Ликвидация появления болей, газов и диареи после еды.

Для того чтобы лучше достичь этих целей, важно для больных с экзокринной недостаточностью поджелудочной железы есть пищу с высоким содержанием белка.

Такими продуктами, с высоким содержанием белка, являются фрукты, овощи, зерновые и другие постные источники белка.

Воздержание от алкоголя и жирной или жареной пищи играет важную роль в оказании помощи, чтобы предотвратить недоедание и боль.

Диетические изменения и питательные оценки необходимо делать на индивидуальной основе, поскольку состояние каждого пациента уникально и требует индивидуального плана.

Витамины и минералы.

Пациенты с экзокринной недостаточностью поджелудочной железы имеют высокий риск недоедания из-за мальабсорбции и истощения питательных веществ, а также из-за увеличения метаболической активности.

Недоедание может быть, дополнительно зависит от продолжающегося злоупотребления алкоголем и болей после еды.

Дефицит витаминов из-за мальабсорбции может привести к остеопорозу, проблемам с пищеварением, болям в животе и другим симптомам.

Поэтому пациенты с экзокринной недостаточности поджелудочной железы должны регулярно проверяться на дефицит питательных веществ.

Терапия витаминами должна основываться на ежегодных анализах крови на определение содержания витаминов в крови.

В общем, поливитамины, кальций, железо, фолиевая кислота (витамин В9), витамин Е, витамин А, витамин Д, витамин В12 могут быть дополнены, в зависимости от результатов их определения в крови.

Если у человека есть недоедание, вы можете воспользоваться услугами диетолога, который поможет вам с выбором индивидуального плана диеты.

При экзокринной недостаточности поджелудочной железы повышен риск развития диабета.

При наличии экзокринной недостаточности поджелудочная железа постепенно теряет свою способность функционировать должным образом, и эндокринная функция, в конечном счете, будет потеряна.

Это ставит под угрозу здоровье пациентов, так как возможно появление диабета 1 типа.

Поэтому пациенты должны избегать рафинированного сахара и простых углеводов.

Здоровая поджелудочная железа выделяет ферменты, когда непереваренная пища достигает тонкого кишечника.

Эти ферменты присоединяются к желчи и начинают переваривание пищи в тонком кишечнике.

Когда поджелудочная железа не работает оптимальным образом, человек не может получать панкреатические ферменты, необходимые ему для переваривания пищи.
Прием ферментов помогает усваивать пищу, улучшает признаки и симптомы экзокринной недостаточности поджелудочной железы, в том числе и стеатореи (избытка жира в кале).

А это, в свою очередь, улучшает способность, есть лучше, понижает риск недоедания.

Если ферменты поджелудочной железы назначаются, то принимать их надо регулярно, чтобы предотвратить вспышки заболевания.

Как и при многих других проблемах с пищеварением, диета человека может помочь или навредить ему.

Хотя, как говорят медики, нет диеты по принципу «один размер подходит всем», есть основные диетические рекомендации, которые могут помочь облегчить дискомфорт.

Ключи к диете при недостаточности поджелудочной железы.

Кристин Ожербстадт, MD,RD, представитель Академии питания и диетологии сказал:

«Диета с учетом ваших конкретных потребностей является наилучшим способом для управления симптомов, и вы убедитесь, что вы будете получать правильное питание».

Поэтому очень важно при недостаточности поджелудочной железы получить консультацию у врача или диетолога о диете для вас.

Диеты могут отличаться в зависимости от того, что вызывает ваше состояние или если вы серьезно недоедаете.

Но есть общие восемь стратегий, которые могут помочь облегчить симптомы и боль при экзокринной недостаточности поджелудочной железы у большинства людей.

1. Пейте больше жидкости.

Правильная гидратация является важным диетическим ключом.

Обезвоживание вызывает серьезную нагрузку на организм и может привести к симптомам недостаточности поджелудочной железы.

Увлажнение лучше всего подходит для профилактики и лечения и, как правило, считается первым шагом перед всеми остальными.

Легко запомнить, что надо пить восемь 8 стаканов жидкости в день, которые могут включать в себя воду, чай, кофе и даже бульон, потому что все жидкости засчитываются в ежедневный объем.

Поговорите с вашим доктором или диетологом для получения более подробной информации.

2. Попробуйте диету с низким содержанием жиров.

Употребление в пищу меньше жира также может помочь нормализовать стул.

При экзокринной недостаточности поджелудочной железы, непереваренный жир выделяется с калом, в результате чего стул бывает дурно пахнущим и жидким.

В одном японском исследовании, опубликованном в журнале Пищеварение, исследователи обнаружили, что обезжиренная диета снижала частоту движений кишечника у людей с хроническим панкреатитом (воспалением поджелудочной железы).

Сокращение жира в рационе больного человека может также помочь предотвратить боли в животе.

Жир в рационе является ключевым стимулом для поджелудочной железы, сигналом «активировано» для выработки ферментов, чтобы помочь пищеварению.

Эта активация часто вызывает боль в воспаленной поджелудочной железе, больному становится еще хуже.

И, тем не менее, здоровые жиры должны быть включены в рацион больного человека. Они необходимы организму человека, так как только в их присутствии происходит усвоение жирорастворимых витаминов А, D, Е и К.

Сколько жира больному человеку надо есть? Этот вопрос решается индивидуально для каждого человека.

Даже некоторым больным с экзокринной недостаточностью поджелудочной железы, связанной с кистозным фиброзом, часто рекомендуется диета с высоким содержанием жиров.

Таким исключением являются:

1) дети c муковисцидозом для предотвращения у них задержки роста и потери веса,
2) взрослые больные для поддержания у них хорошего состояния здоровья.

Есть еще один прием для уменьшения нагрузки на поджелудочную железу.

В течение дня человек должен съесть определенное количество калорий, белков (Б), жиров (Ж) и углеводов (У).

Это количество калорий, Б, Ж, У должно быть распределено на количество приемов пищи в день.

Как вы думаете, сколько раз в день полезнее принимать пищу больным с экзокринной недостаточностью поджелудочной железы?

Более частые приемы пищи, соответственно с меньшим содержанием калорий, Б, Ж и У в каждый прием пищи, вместо меньшего количества больших приемов пищи, могут также улучшить самочувствие, уменьшить боль.

3.Используйте пищевые добавки.

Медики считают, что замена недостающих или утерянных пищеварительных ферментов пероральными добавками может уменьшить боль и сократить жидкий стул в начале курса экзокринной недостаточности поджелудочной железы.

Люди с экзокринной недостаточностью поджелудочной железы часто нуждаются в добавках жирорастворимых витаминах А, D, Е и К.

Антиоксиданты, такие как витамин С и селен также могут помочь, так как они уменьшают воспаление.

4.Избегайте диеты с высоким содержанием клетчатки.

О пользе диеты с высоким содержанием клетчатки диетологи говорят давно.

Более того, на блоге есть статья о вреде диеты с низким содержанием клетчатки для микробиома человека.

Но для тех, кому необходимо соблюдать диету при недостаточности поджелудочной железы, получать меньше клетчатки фактически может быть лучшим выбором для здоровья.

В одном небольшом исследовании, опубликованном в Американском журнале клинического питания, исследователи обнаружили, что диета с высоким содержанием клетчатки приводила к большему количеству газа и метеоризма у людей с экзокринной недостаточностью поджелудочной железы, вызванных хроническим панкреатитом.

Однако волокно вызывает проблемы не у всех больных с экзокринной недостаточностью поджелудочной железы.

Поэтому количество волокна, которое можно потреблять таким больным, надо тестировать.

Проконсультируйтесь по этому вопросу с диетологом.

Если больному с экзокринной недостаточностью поджелудочной железы необходима диета с низким содержанием клетчатки, то по-прежнему важно есть фрукты и овощи.

Спросите у диетолога, какие фрукты и овощи вам лучше применять в питании.

5. Прекратите употребление алкоголя и бросьте курить.

Экзокринная недостаточность поджелудочной железы часто встречается у людей с хроническим панкреатитом, состоянием, которое часто является результатом длительного употребления алкоголя.

Ученые — медики считают, что уменьшение или исключение полностью алкоголя может уменьшить воспаление поджелудочной железы.

Наряду с бесчисленными выгодами для сердца, легких и общего состояния здоровья, отказ от курения может также улучшить здоровье поджелудочной железы человека.

6. Регулярно делайте физические упражнения.

Физические упражнения не могут непосредственно влиять на поджелудочную железу, но это важно для общего состояния здоровья.

А что хорошо для здоровья сердечно – сосудистой системы, то, как правило, хорошо для поджелудочной железы, в том числе получать достаточно физической нагрузки.

7. Учитесь управлять стрессом.

1)С одной стороны, есть небольшое исследование, показывающее прямую связь между стрессом и экзокринной недостаточностью поджелудочной железы.

2) С другой стороны, многие больные люди утверждают, что их симптомы «вспыхивают» в стрессовой ситуации.

Для устранения последствий стресса, рекомендуются занятия медитацией, йогой или массаж.

Психическое благополучие важно при всех симптомах желудочно-кишечного тракта.

8. Регулярно обращайтесь к врачу.

Поддержание связи с вашим врачом всегда важно, но это особенно важно, если ваши симптомы экзокринной недостаточности поджелудочной железы находятся не полностью под контролем.

Если вы не уверены, что ваше заболевание находится под контролем, решить эту озабоченность надо с врачом, не проводите никаких изменений в лечении самостоятельно.

Диетические и изменения образа жизни, или корректировка дозировки ферментов могут помочь обуздать симптомы экзокринной недостаточности поджелудочной железы.

P.S. Эта статья написана для того, чтобы все читатели блога знали о том, что такое заболевание есть. Его надо во время диагностировать, лечить (диетой и ферментотерапией), чтобы не допустить появления диабета 1 типа.

Будьте здоровы!

Ферментативная недостаточность — причины патологии и способы ее лечения

Ферментативная недостаточность — состояние, при котором количество продуцируемых желудочно-кишечным трактом ферментов (энзимов) не соответствует реальным потребностям организма. Дефицит биологически активных веществ приводит к расстройству пищеварения — избыточному газообразованию, тошноте и рвоте. Недостаток ферментов — это не самостоятельное заболевание, а ключевое проявление серьезной сопутствующей патологии. Отсутствие медикаментозного или хирургического лечения станет причиной тяжелых осложнений. Первые признаки нарушения работы органов пищеварения должны стать сигналом для посещения больничного учреждения.

Эндокринная ферментативная недостаточность возникает после повреждения островков Лангерганса

Основные причины патологии

К редко диагностируемым заболеваниям относится ферментативная недостаточность, характеризующаяся полным отсутствием энзимов. Но чаще всего поджелудочная железа снижает выработку одного или нескольких ферментов. Гастроэнтерологи выделяют следующие причины патологического процесса:

  • употребление большого количества пищи, на расщепление которого просто не хватает вырабатываемых энзимов;
  • острый и хронический панкреатит (воспаление поджелудочной железы);
  • глистные инвазии;
  • желчекаменная болезнь, сопровождающаяся нарушением оттока сока поджелудочной железы;
  • доброкачественные и злокачественные новообразования;
  • энтерит, гастроэнтерит, гастрит — воспалительные процессы в тонком отделе кишечника и (или) желудке;
  • заболевания печени, желчного пузыря, желчных протоков, при которых не происходит активация желчью ферментов поджелудочной железы;
  • гипоацидный гастрит, характеризующийся недостаточным продуцированием соляной кислоты и пищеварительных ферментов;
  • болезнь Крона, амилоидоз, системные аутоиммунные заболевания, при которых погибают клетки слизистой оболочки кишечника;
  • последствия оперативных вмешательств — иссечение части желудочно-кишечного тракта;
  • погрешности питания или голодание, приводящие к дефициту витаминов и микроэлементов.

Причинами недостаточности поджелудочной железы могут стать ее врожденные аномалии. Симптомы дефицита энзимов и расстройства пищеварения отмечаются у детей практически сразу после рождения. Такая патология не поддается лечению, но скорректировать состояние вполне возможно. Ребенку и взрослому с врожденной недостаточностью ферментов показана пожизненная заместительная терапия и строгая диета.

Если патологический процесс спровоцировало какое-либо заболевание, то прогноз на полное выздоровление благоприятный. Необходимо соблюдение врачебных рекомендаций и пересмотр рациона питания. Но иногда повреждения бывают необратимыми, например, при поражениях стенок кишечника. В этих случаях пациенту также придется следить за своим питанием и принимать препараты с ферментами.

Причиной ферментативной недостаточности становится повреждение клеток поджелудочной железы

Виды заболевания

На этапе диагностирования устанавливается вид ферментативной недостаточности и стадия ее течения. Для каждой формы патологии характерна своя особенная симптоматика и причины возникновения. От вида заболевания будет зависеть и дальнейшее лечение.

Предупреждение: «Если ферментативная недостаточность находится на начальной стадии, то терапия не занимает много времени. Иногда пациенту достаточно скорректировать свой рацион питания, чтобы функциональная активность органа пищеварения полностью восстановилась».

Внешнесекреторная

Внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы развивается в результате снижения массы экзокринной паренхимы или оттока пищеварительного секрета в полость двенадцатиперстной кишки. Опытные диагносты могут установить этот вид патологии только по ее специфической симптоматике:

  • расстройство пищеварения после употребления жирных или насыщенных специями продуктов;
  • ощущение вздутия и тяжести в животе;
  • жидкий стул со значительным содержанием не усвоенного организмом жира;
  • болезненные спазмы внизу живота, отдающие в бока.

Неполадки в работе желудочно-кишечного тракта приводят к хронической интоксикации организма. Из-за недостаточной абсорбции витаминов и микроэлементов кожа у человека становится сухой и серой, появляется одышка, учащается сердцебиение.

Экзокринная

Экзокринная недостаточность поджелудочной железы возникает после необратимых нарушений в ее тканях. Причинами патологического процесса становится отсутствие лечения двенадцатиперстной кишки, желчного пузыря, заболевания желудочно-кишечного тракта. Экзокринная недостаточность обнаруживается у людей, чье питание не сбалансировано и однообразно. Злоупотребление крепкими алкогольными напитками также провоцирует снижение функциональной активности железы и развитие воспалительного процесса. Какие признаки характерны для данного вида:

  • недостаточное усвоение белков, жиров и углеводов;
  • тошнота, приступы рвоты;
  • повышенное газообразование;
  • нерегулярное опорожнение кишечника;
  • жидкий стул.

Длительное нарушение пищеварения приводит к снижению двигательной активности, неврологическим нарушениям, вялости, апатии, сонливости.

Ферментная

Этот вид недостаточности наиболее часто развивается под воздействием внешних факторов. Причиной патологии становится курсовое лечение фармакологическими препаратами, которые повреждают клетки поджелудочной железы. Поражение тканей может возникнуть после проникновения в орган пищеварения патогенных инфекционных возбудителей. Симптомы ферментной недостаточности поджелудочной железы:

  • бурление и урчание в животе;
  • диарея;
  • снижение аппетита и потеря веса;
  • быстрая утомляемость, сонливость;
  • боли в области пупка.

Основной симптом патологии — частые опорожнения кишечника, при которых выделяется жидкий стул со специфическим зловонным запахом.

Эндокринная

Заболевание развивается на фоне повреждения островков Лангерганса. Эти участки поджелудочной железы отвечают за продуцирование инсулина, глюкагона, липокаина. При недостаточной выработке биологически активных веществ возникают не только расстройства пищеварения, но и эндокринные патологии, например, сахарный диабет. Какие вызывает симптомы недостаток ферментов:

  • хроническая диарея;
  • приступы рвоты;
  • отсутствие аппетита, низкая масса тела;
  • вздутие живота, отрыжка;
  • сонливость, эмоциональная нестабильность.

Этот вид ферментативной недостаточности опасен развитием обезвоживания из-за потери жидкости при рвоте и диарее.

Диета — основа лечения ферментативной недостаточности

Лечение

Терапия ферментативной недостаточности заключается в длительном или пожизненном приеме препаратов, помогающих расщеплению и усвоению пищи. К ним относятся:

  • Панкреатин;
  • Фестал;
  • Энзистал;
  • Панзинорм форте;
  • Мезим форте.

Немаловажной частью терапии становится сбалансированная щадящая диета. Из ежедневного рациона питания полностью исключаются продукты с большим содержанием жира. Пациент должен отказаться от употребления цельного молока, картофеля, белокочанной капусты, фасоли и гороха.

Ферментативная недостаточность вносит ограничения в привычный образ жизни человека. Он не сможет пить алкоголь, курить, есть чипсы и копчености. Все это, несомненно, пойдет на пользу не только поджелудочной железе, но и всем системам жизнедеятельности.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *