Муковисцидоз легких

Содержание

Кистозный фиброз легких – как проявляется муковисцидоз?

Не всегда возникающий внезапно кашель является признаком простудного заболевания. Так, кистозный фиброз легких всегда сопровождается нарушением дыхательной функции, кашлем. Появление слизистой или гнойной мокроты является поводом для обращения к врачу.

Кистозный фиброз легких – что это?

Для обозначения фиброзного кистоза нередко используют термин муковисцидоз легких. Это заболевание имеет наследственную природу. Обусловлена патология нарушением гена, который несет ответственность за транспорт ионов хлорида через клеточную мембрану. В результате таких изменений наблюдается дисфункция желез, которые продуцируют слизь и пот.

Кистозный фиброз легких является самым распространенным наследственным заболеванием. Согласно статистическим наблюдениям, практически каждый 20-й житель планеты является носителем дефектного гена. Вероятность развития заболевания у ребенка, чьи родители являются носителями гена с патологией, достигает 25%.

Кистозный фиброз легких – причины

К многочисленным генетическим заболеваниям относят и кистозный фиброз, причины которого обусловлены изменениями в гене. При развитии патологии наблюдается сбой в строении гена, который именуют трансмембранным регулятором муковисцидоза (CFTR). Он играт важную роль в регулировании процессов поступления и вывода воды, соли из клеток организма, которые выстилают дыхательные пути, кишечник.

Нарушение функции гена приводит к тому, что организм начинает синтезировать густую слизь в дыхательной системе. Это препятствует активному выводу патогенных частиц, микроорганизмов. Стоит отметить, что немаловажный фактор в развитии болезни – экологические причины, внешнее воздействие. Вдыхание загрязненного воздуха, табачного дыма, аллергенов обуславливает в комплексе продолжительное развитие этой патологии.

Можно ли заразиться кистозным фиброзом?

Болезнь кистозный фиброз не представляет опасности для окружающих. Однако нередко патология сопровождается инфекционными и воспалительными процессами в легких. В таких случаях присутствующие в легких патогенные микроорганизмы могут передаваться воздушно-капельным путем. Сам кистозный фиброз легких не передается от больного здоровым людям.

Кистозный фиброз легких – симптомы

Первые признаки муковисцидоза фиксируются часто в раннем возрасте, однако манифестация заболевания может происходить и в подростковом и даже в зрелом возрасте. Клиническая картина развивается в случае инфицирования бронхиальных кист, что провоцирует воспалительный процесс:

  1. Характерным симптомом муковисцидоза с поражением легких является влажный кашель, который сопровождается выделением гнойной или гнойно-слизистой мокроты, в некоторых случаях кровохарканьем.
  2. Параллельно возникают признаки интоксикации организма, сердечно-легочной недостаточности.

У детей, страдающих данным недугом, отмечается систематическое поражение легких и бронхов. Периоды воспаления сменяются ремиссией.

Во время рецидива заболевания появляются следующие симптомы:

  • увеличение объема отделяемой мокроты;
  • болезненные ощущения в груди;
  • повышение температуры тела;
  • общая слабость;
  • синюшность носогубного треугольника;
  • замедление роста;
  • частые инфекции легких и бронхов;
  • вздутие живота;
  • запоры;
  • снижение массы тела;
  • понижение артериального давления;
  • бочкообразная деформация грудной клетки;
  • деформация фаланг пальцев.

Кистозный фиброз легких – диагностика

Предположительный диагноз выставляется на основании клинической картины заболевания, результатов сбора анамнеза.

Для дополнительного обследования назначают:

  • рентгенография;
  • КТ легких;
  • спирометрия.

Нередко для постановки окончательного диагноза используется потовая проба на муковисцидоз. Она предполагает использование специального анализатора, который измеряет проводимость всех ионов (калий, хлор, натрий, аммоний), которые присутствуют в составе пота. В полученных результатах врачи отмечают повышение истинной концентрации хлоридов на 15–20 ммоль/л.

Кистозный фиброз легких – лечение

Муковисцидоз, легочная форма, не поддается полному излечению. Врачам удается добиться только временного улучшения самочувствия пациентов. При развитии инфекционного воспаления используют антибактериальные препараты. Эффективным является хирургическое лечение, которое может осуществляться только во время затихания симптомов острой стадии болезни.

Лечится или нет кистозный фиброз легких?

Пациентов, впервые узнавших о своем заболевании, часто интересует вопрос, лечится ли кистозный фиброз. Существующие современные методы терапии направлены на облегчении симптомов с целью улучшения качества жизни пациентов. Врачи стараются замедлить развитие патологии.

В последнее время высокую эффективность показывают курсы лечения, проводимые многопрофильными бригадами врачей и специалистов, в которые входят:

  • физиотерапевт;
  • диетолог;
  • социальные работники;
  • фармацевты;
  • средний медперсонал.

Для достижения высоких результатов лечение проводится в специализированных центрах, где обеспечивается непрерывная помощь и контроль со стороны специалистов за состоянием пациента и эффективностью терапии. Важную роль имеют отказ от курения и иммунизация, физиотерапевтические процедуры, которые направлены на нормализацию дыхательного процесса.

Кистозный фиброз легких – методы лечения

Чтобы облегчить состояние пациента, у которого диагностирован кистозный фиброз, лечение заболевания предполагает создание комплексной программы.

В терапевтическом процессе одновременно задействованы несколько специалистов:

  • пульмонолог;
  • генетик;
  • фармацевт.

Главная их цель – долгосрочная профилактика и лечение заболеваний легких, других осложнений, которые спровоцированы фиброзным кистозом легких. Достигается это с помощью использования методов очищения дыхательных путей.

Для терапии врачи используют:

  • постуральный дренаж;
  • перкуссию грудной клетки;
  • вибрационный массаж руками по стенке грудной клетки.

Кистозный фиброз легких – препараты

Для пациентов с диагнозом муковисцидоз препараты подбираются индивидуально. При этом врачи учитывают множество факторов, среди которых:

  • возраст пациента;
  • степень выраженности патологии;
  • наличие других хронических заболеваний в организме.

При присоединении инфекции применяется антибактериальная терапия. Врачи нередко практикуют ингаляторное введение аминогликозидов, что позволяет сразу воздействовать на очаг воспаления:

  • Тобрамицин;
  • Гентамицин.

Для внутреннего применения используют фторхинолоны:

  • Ципрофлоксацин;
  • Офлоксацин;
  • Ломефлоксацин.

Для облегчения отхождения мокроты, снижения ее густоты используют муколитические средства. Нередко врачи практикуют комбинирование способов введения лекарственных средств:

  • пероральный;
  • ингаляционный;
  • внутривенный.

Из муколитиков рекомендованы:

  • Дорназа альфа;
  • N-ацетилцистеин;
  • Амброксол.

Для снижения повышенной продукции провоспалительных цитокинов, образующихся при кистозом фиброзе, используют противовоспалительные препараты:

  • Ибупрофен;
  • Преднизолон;
  • Дексаметазон.

Кистозный фиброз – пересадка легких

В тяжелых случаях, когда врачам не удается сдержать прогрессирующий муковисцидоз, трансплантация легких становится единственным вариантом лечения. Пациенты, нуждающиеся в такой операции, всегда находятся под наблюдением специалистов. Лечение предполагает замену обоих легких, однако при необходимости один орган может быть разделен надвое. Это дублирует функцию органа. Первая операция по пересадке легкого больному с муковисцидозом была осуществлена в 1983 г. в Торонто, а уже спустя 5 лет врачи успешно пересадили оба органа.

Кистозный фиброз легких – продолжительность жизни

Болезнь кистозный фиброз легких оказывает влияние не только на качество жизни, но и на ее продолжительность. Повышение уровня медицины и открытие эффективных методик лечения изменило статус муковисцидоза с детского заболевания на болезнь взрослых людей.

Сегодня до 42% случаев заболевания фиксируется у пациентов старше 18 лет, при этом 5% из этого числа – люди старше 40 лет. С улучшением качества диагностики и ухода средняя продолжительность жизни таких пациентов продолжает расти. В отдельных странах встречаются пациенты с фиброзным кистозом легких старше 50 лет.

Кистозный фиброз легких – общение с другими

При болезни поражаются преимущественно железы внешней секреции, а само заболевание является незаразным. Однако легочный муковисцидоз нередко сопряжен с присутствием в организме Mycobacterium abscessus – патогенные микобактерии, содержащиеся в слизи, которые усугубляют течение патологии и могут приводить к летальному исходу. Ученые установили, что передача этих бактерий происходит от больного к больному воздушно-капельным путем или через вещи. Чтобы избежать заражения больные муковисцидозом должны избегать контакта с другими пациентами с таким диагнозом.

Муковисцидоз: симптомы, причины и лечение

Муковисцидоз — самое распространенное среди всех наследственных заболеваний. В России на 8 000–10 000 новорожденных приходится один ребенок с муковисцидозом. Из-за генной мутации, унаследованной от обоих родителей, нарушается функция желез внешней секреции (потовых, желез кишечника, поджелудочной железы), а также легких и печени. При этой болезни проблемы возникают практически в каждом органе, но основные симптомы приходятся на дыхательную и пищеварительную системы. Степень поражения именно этих систем и определяет тяжесть заболевания.

Что за диагноз муковисцидоз и какие формы заболевания бывают?

Как мы уже указали, муковисцидоз — патология, при которой так или иначе страдает весь организм, но симптомы поражения каких-то органов проявляются ярче, других — слабее. В зависимости от того, какие проблемы выходят на первый план, и определяются разные формы муковисцидоза:

  • легочная — на первый план выходят нарушения функции легких;
  • кишечная — основные симптомы связаны с нарушением пищеварения и недостаточной выработкой ферментов поджелудочной железы;
  • смешанная;
  • атипичная (цирротическая, отечно-анемическая, стертые формы).

Тем не менее это деление на формы в какой-то степени условно, так как при муковисцидозе поражения органов могут сочетаться.

Симптомы и признаки муковисцидоза

Густой секрет, формирующийся при муковисцидозе, обуславливает возникающие симптомы.

В легких секрет практически полностью закупоривает мелкие бронхиолы, нарушает нормальный газообмен, что вызывает дыхательную недостаточность. Поскольку бронхиальный секрет не может в полной мере выполнять защитные функции, в легких развивается инфекция, на фоне хронического воспаления меняется структура бронхиального дерева: появляются бронхоэктазы.

Дети с легочным муковисцидозом обычно часто кашляют, у них постоянно возобновляются бронхиты и пневмония. Кожа их бледная, приобретает сероватый оттенок, синеют кончики пальцев, мочки ушей. Со временем развивается бочкообразная деформация грудной клетки. Из-за постоянной нехватки кислорода ребенок вялый, плохо развивается. Постепенно нарастает дыхательная недостаточность.

Сгущение секрета поджелудочной железы часто приводит к тому, что ребенок рождается уже с закупоренными протоками. Ферменты вырабатываются в нормальных количествах, но не могут выделиться в кишечник, поскольку протоки закрыты. В результате ферменты начинают разрушать собственную ткань поджелудочной железы, приводя к формированию кист и фиброза (рубцов), при этом пищеварение необратимо нарушается. Сильнее всего ухудшается процесс переваривания белков и жиров.

Из-за недостатка ферментов пища в кишечнике начинает бродить, выделяя множество газов. Живот у ребенка постоянно вздут, отходят газы, стул бывает несколько раз в день, обильный и светлый, зловонный. Малыш худеет, начинает отставать в развитии. По мере того, как у ребенка получается формулировать свои ощущения, он начинает жаловаться на сухость во рту, из-за недостатка слюны ему трудно есть сухую пищу, любые блюда ребенок старается запивать.

Примерно пятая часть новорожденных, страдающих муковисцидозом, рождаются с симптомами кишечной непроходимости, возникшей из-за того что слишком вязкий первородный кал закупоривает просвет кишечника. Уже на второй день жизни малыш становится беспокойным, у него вздувается живот, появляются срыгивания, рвота с желчью. Кожа становится сухой, бледной, беспокойство сменяется вялостью.

При смешанной форме явно выражены симптомы и со стороны легких, и со стороны желудочно-кишечного тракта. Это самая тяжелая форма муковисцидоза.

Стертые формы обусловлены особыми мутациями и часто протекают под «масками» синуситов, рецидивирующих бронхитов, цирроза печени. Истинную причину проблем при этой форме обычно обнаруживают довольно поздно, нередко уже у взрослых.

Причины муковисцидоза

Муковисцидоз — наследственное заболевание. Его вызывает мутация гена CFTR (трансмембранного регулятора муковисцидоза) в 7-й паре хромосом. Если в этой паре одна хромосома с мутировавшим геном, а вторая нормальная, человек остается здоровым, но передает измененную хромосому своим потомкам. Если же эта мутация наследуется от обоих родителей — ребенок рождается с муковисцидозом.

Мутировавший ген кодирует особый белок, который регулирует движение ионов натрия и хлора через клеточную стенку. При муковисцидозе транспорт этих ионов нарушается, именно поэтому секрет становится вязким и закупоривает протоки. В результате нарушаются свойства всех без исключения секретов, выделяемых организмом: пота, секрета дыхательных путей, который должен поддерживать их в нормальном состоянии, слизи, защищающей стенки желудочно-кишечного тракта, ферментов поджелудочной железы, что и вызывает симптомы, описанные выше.

Как диагностировать муковисцидоз?

Признаки, по которым можно заподозрить муковисцидоз:

B грудном возрасте:

  • частый, постоянно возобновляющийся кашель, одышка;
  • рецидивирующая или хроническая пневмония;
  • отставание в физическом развитии;
  • неоформленный, обильный, маслянистый и зловонный кал;
  • хроническая диарея;
  • выпадение прямой кишки;
  • затяжная неонатальная желтуха;
  • соленый вкус кожи (постоянно, а не только когда ребенок вспотел);
  • отеки;
  • в родне были дети, умершие на первом году жизни.

У детей дошкольного возраста:

  • стойкий кашель с гнойной мокротой или без;
  • рецидивирующая или хроническая одышка без видимых причин;
  • отставание в весе и росте;
  • выпадение прямой кишки;
  • хроническая диарея;
  • деформация пальцев по типу «барабанных палочек»;
  • увеличенная печень и нарушенная ее функция.

Кроме того, внимания требуют дети и подростки с хроническим синуситом, полипами в носу, бронхоэктазами, панкреатитом, а также при сочетании признаков сахарного диабета и нарушения дыхания. Насторожиться нужно, если у ребенка с частыми бронхитами или пневмониями высевают из мокроты синегнойную палочку.

Как правило, в таких ситуациях врач-генетик начинает диагностический поиск с семейного анамнеза. Заполняется анкета, которая предваряет молекулярно-генетическое исследование. В анкете предлагается ответить на 50–60 вопросов: имеет значение пол и национальность, результаты инструментальных и лабораторных исследований.

Молекулярно-генетическое исследование частых мутаций в гене CFTR позволяет сделать один из четырех выводов:

  1. Мутация не выявлена.
  2. Мутация выявлена в гетерозиготном состоянии.
  3. Мутация выявлена в гомозиготном состоянии.
  4. Мутация выявлена в компаунд-гетерозиготном состоянии.

ДНК-диагностика позволяет выявить конкретную мутацию гена, вызывавшую болезнь.

К сведению

В гене CFTR на текущий момент описано свыше 700 мутаций, большинство из которых являются очень редкими. И только на 14 мутаций приходится примерно 75% всех генетических дефектов, приводящих к муковисцидозу.

Детям на первом месяце жизни проводят ииследование уровня иммунореактивного трипсина в крови — выявляют количество этого фермента поджелудочной железы. При муковисцидозе количество трипсина в 5–10 раз выше нормы.

Относительно несложен потовый тест — с помощью специальных анализаторов оценивают содержание в поте ионов натрия и хлора.

Кроме того, проводят и обследования, позволяющие обнаружить нарушенную функцию тех или иных органов. Так, обнаружение на рентгенограмме легких признаков эмфиземы, кистозных изменений может говорить об изменениях в структуре легких, характерных для муковисцидоза.

При кишечной форме болезни в кале обнаруживается большое количество непереваренного жира, а лабораторные исследования сыворотки крови, а также содержимого двенадцатиперстной кишки и мочи фиксируют резкое снижение уровня панкреатических ферментов.

Лечение и профилактика заболевания

Поскольку причина муковисцидоза — измененный мутацией ген, в настоящее время излечить эту болезнь невозможно. Но можно значительно продлить жизнь пациенту, грамотно используя симптоматическую терапию, то есть воздействуя на проявления болезни. Основные направления терапии:

  • разжижение секрета бронхов (муколитическая терапия);
  • антибиотикотерапия для контроля над инфекциями;
  • терапия ферментами поджелудочной железы для нормализации пищеварения;
  • диета с повышенной калорийностью;
  • противовоспалительная терапия.

Для профилактики муковисцидоза необходимо генетическое консультирование. Если в семье уже есть больные дети, или случаи муковисцидоза встречались в семейной истории, необходима консультация медицинского генетика. При обнаружении измененного гена у обоих родителей рекомендуется пренатальная диагностика плода, чтобы родители могли принять решение о продлении или прерывании беременности.

Итак, муковисцидоз — пока неизлечимая генетическая патология, затрагивающая все органы и системы. Но если проводить терапию настойчиво и последовательно, можно облегчить состояние пациента и повысить качество его жизни.

Как восполнить недостающие ферменты поджелудочной железы?

При муковисцидозе ферменты поджелудочной железы не поступают в кишечник, поэтому их приходится вводить извне. Один из лекарственных препаратов для коррекции ферментной недостаточности — Микразим®. Его активным веществом выступает панкреатин животного происхождения, содержащий пищеварительные ферменты — липазу, амилазу и протеазу, участвующие в расщеплении поступающих в кишечник питательных веществ (жиров, углеводов и белков). Капсулы выпускаются в двух дозировках — 10 000 и 25 000 ЕД (в пересчете на активность липазы — фермента, расщепляющего жиры).

Отличительная особенность Микразима® состоит в особом механизме действия, который реализуется благодаря микрогранулам — кишечнорастворимым пеллетам. Вначале желудочный сок растворяет оболочку капсулы, и микрогранулы с ферментами равномерно смешиваются с пищей еще в желудке. После того как пищевой комок поступает в кишечник, под действием щелочной среды в его просвете растворяются оболочки микрогранул панкреатина, выделяя ферменты, которые включаются в процесс переваривания, причем максимальная активность препарата проявляется уже через полчаса после растворения оболочки.

Важно, что микрогранулы растворяются только в просвете кишечника, где ферменты выделяются и начинают свое действие — то есть точно там, где это необходимо, и не инактивируются желудочным соком.

Прием Микразима® рекомендуется при муковисцидозе, чтобы компенсировать недостаток ферментов поджелудочной железы. Дозировку должен подбирать врач, исходя из состояния конкретного пациента, его возраста и сопутствующих заболеваний.

Использовать Микразим® можно в любом возрасте, но для детей следует раскрыть капсулу и смешать ее с нейтральной или немного кислой пищей, не требующей пережевывания, такой как овощное пюре или сок.

Ни в коем случае нельзя измельчать, пережевывать содержимое капсулы, толочь его, чтобы не разрушить оболочку, покрывающую микрогранулы. Принимая препарат, нужно запивать его большим количеством воды.

Микразим® не рекомендован к применению при индивидуальной непереносимости, остром или хроническим панкреатите в стадии обострения.

* Регистрационный номер препарата Микразим® в Государственном реестре лекарственных средств — ЛС-000995 от 18 октября 2011 года, переоформлен бессрочно 16 января 2018 года. Лекарственный препарат включен в перечень ЖНВЛП.

Легочная форма муковисцидоза

Таблица услуг

Название услуги Цена
Акция! Первичная консультация репродуктолога и УЗИ 0 руб.
Первичная консультация репродуктолога, к.м.н. Осиной Е.А. 10 000 руб.
Консультация генетика по скайпу или телефону 2 500 руб.
Повторная консультация генетика 2 500 руб.
Первичная консультация генетика (Консультация генетика — выявление риска рождения ребенка с наследственными заболеваниями) 3 500 руб.
Консультация генетика перед ПГД 3 300 руб.
Тест Vistara (Natera) 78 000 руб.
Тест Vistara совместно с Panorama базовой (Natera) 95 550 руб.
Тест Vistara совместно с Panorama расширенной (Natera) 107 250 руб.
Неинвазивное пренатальное исследование плода на наличие анеуплодий (PANORAMA) 33 900 руб.
Неинвазивное пренатальное исследование плода на наличие анеуплоидий + панель микроделеций (PANORAMA) 47 500 руб.
Цитогенетическое исследование материала абортуса (24 хромосомы, aGGH) 15 000 руб.
Тест ANORA цитогенетический анализ абортуса ( Natera) 53 200 руб.
Пренатальный комплекс 10-13 нед. (свободная b-субъединица хорионического гонадотропина человека (свободный b-ХГЧ, free b-hCG) 2 100 руб.
Пренатальный комплекс 14-20 нед. (Хорионический гонадотропин человека (ХГЧ, бета-ХГЧ, б-ХГЧ, Human Chorionic gonadotropin, HCG) 2 400 руб.
Панель Horizon 4 (Natera) 27 300 руб.
Панель Horizon 27 (Natera) 31 200 руб.
Панель Horizon 106 (Natera) 42 900 руб.
Панель Horizon 274 (Natera) 50 700 руб.
Предварительный этап ПГТ для носителей моногенных мутаций (кровь с ЭДТА) 112 500 руб.
ПГТ моногенные заболевания (до 8 эмбрионов) 187 000 руб.
ПГТ на 24 хромосомы при проведении ПГТ моногенного заболевания (1 эмбрион) 20 000 руб.
Преимплантационное генетическое тестирование на 24 хромосомы (1 эмбрион) бесплатная консультация генетика по результатам ПГТ 23 000 руб.
Преимплантационная генетическая экспресс диагностика на 24 хромосомы (1 эмбрион) 48 000 руб.
Преимплантационное генетическое тестирование на 24 хромосомы — за каждый дополнительный эмбрион, начиная с 3-го 20 000 руб.
Преимплантационное генетическое тестирование 24 хромосомы + транслокация (до 2 эмбрионов) 72 000 руб.
Преимплантационное генетическое тестирование 24 хромосомы + транслокация (за каждый дополнительный эмбрион, начиная с 3) 35 000 руб.
Преимплантационное генетическое тестирование эмбрионов, остановившихся в развитии 60 000 руб.
Подготовка эмбрионов для повторного генетического исследования 10 780 руб.

Муковисцидоз или кистозный фиброз – генетически обусловленное заболевание, выражается в дисфункции желез внешней секреции, что вызвано мутацией гена CFTR (участка ДНК, ответственного за транспорт ионов хлора через клеточные мембраны). Как следствие, нарушается работа дыхательных органов и пищеварения.

У ребенка болезнь проявляется, если оба родителя передают дефектный ген, заболевание несет хронический характер и выявляется рано – до года, сейчас, благодаря новейшим методам диагностики, – еще в утробе.

Симптоматика недуга имеет определенные отличия в зависимости от разновидности кистозного фиброза. Выделяют:

  • легочную форму. Происходит застой слизи, отхождение мокроты затруднительно, накапливается инфекция в легких;
  • кишечную форму. Наблюдается слабая секреция желез ЖКТ;
  • мекониевую непроходимость. Вызвана отсутствием трипсина, в тонком кишечнике накапливаются плотные мекониевые массы;
  • смешанную форму. Имеет наиболее тяжелые осложнения, совмещает в себе легочные и кишечные формы болезни;
  • атипичную разновидность. Возникает болезненный процесс в железах внешней секреции, патологические проявления могут не наблюдаться.

Симптомы муковисцидоза у новорожденных:

  • обильная дефекация. Фекалии имеют маслянистую структуру и неприятный запах;
  • мучительный кашель, одышка;
  • желтуха;
  • отечность конечностей;
  • медленная прибавка в весе;
  • ребенок ведет себя беспокойно.

Получить бесплатную консультацию врача

Мекониевая непроходимость

Самый тревожный признак – отсутствие выделения первородного кала. Через 1-2 дня развиваются такие симптомы как:

  • плач, сменяющий апатию и вялость;
  • увеличение живота;
  • рвота желчью;
  • сухость кожи, появление сосудистой сетки;
  • снижение тургора мышц;
  • признаки отравления организма.

Проявления кишечного муковисцидоза у детей

Заболевание обычно обнаруживается при введении прикорма, все болезненные явления происходят ввиду вялого всасывания белков и жиров. Наблюдается:

  • расстройство пищеварения, накапливается гнилостное содержимое в кишечнике;
  • метеоризм;
  • учащенная дефекация, объем кала у ребенка может превышать норму в 3-8 раз;
  • запоры;
  • кишечная непроходимость;
  • снижение эластичности мышц;
  • сухость в ротовой полости;
  • повышенная вязкость слюны;
  • авитаминоз;
  • отсутствие аппетита;
  • увеличение печени.

Симптомы легочного муковисцидоза у детей

Эта форма наиболее благоприятна среди остальных, болезненные явления могут проявиться в позднем возрасте. Симптоматика недуга зависит от стадии:

  • первая стадия. Наблюдается кашель без выделения мокроты, одышка. Иногда болезнь сохраняется на этом этапе до 10 лет;
  • вторая стадия. Характеризуется появлением хронического бронхита, начинает выделяться мокрота, пальцы по форме становятся похожи на барабанные палочки. В среднем длится до 12-15 лет;
  • третья стадия – появление осложнений и легочных уплотнений. На фоне кислородного голодания могут развиться проблемы с сердцем. Болезнь на этом этапе, как правило, длится до 20 лет;
  • четвертая стадия – терминальная. Происходят множественные поражения органов дыхательной системы, сердца. Кожа приобретает землистый цвет, грудина становится бочкообразной по форме, уменьшается вес. Оканчивается летальным исходом, к этому может привести легочное кровотечение.

Симптомы смешанной (бронхолегочной) формы кистозного фиброза

При данной разновидности с первых недель после рождения ребенок страдает от дисфункции ЖКТ и патологий дыхательной системы. Чем раньше стала проявляться острая форма заболевания, тем тяжелее будет течение недуга. Наблюдается:

  • расстройство питания, приступы боли в животе.
  • затяжные воспаления легких, продолжительный кашель.

Выделяют следующие стадии:

  • 1 стадия. Патологические изменения сохраняются на непостоянном уровне, появляется сухой кашель без гнойного отделимого, наблюдается одышка при слабых нагрузках;
  • 2 стадия. Развивается хронический бронхит, во время кашля отделяется мокрота, сохраняется одышка. Одновременно происходит изменение фаланг пальцев по типу «барабанных палочек». Этот период длится в среднем до 10 лет;
  • 3 стадия. Патологический процесс усугубляется, образуются зоны пневмофиброза и пневмосклероза, появляются легочные кисты, нарушается газообмен в тканях. Продолжительность – до 5 лет;
  • 4 стадия – терминальная, ведет к летальному исходу из-за сердечной и дыхательной недостаточности. Длится примерно 2-3 месяца.

Муковисцидоз – одно из немногих генетических заболеваний, которое пытаются лечить. За последние годы благодаря усовершенствованию медицинских методик произошло существенное увеличение продолжительности и качества жизни больных. Особая роль в предупреждении недуга принадлежит консультированию семей, имеющих больных кистозным фиброзом в анамнезе.

Рентген

Не маловажную роль в диагностике муковисцидоза играет рентгенологическое исследование легких. У многих пациентов именно результаты рентгенографии дают возможность выставить диагноз муковисцидоз. На рентгене визуализируются изменения, по выраженности которых можно определить степень тяжести и фазу течения патологического процесса. У больных с диагнозом муковисцидоз рентген позволяет определить свойственные этому заболеванию изменения в бронхо-легочной системе. Такими являются: циллиндрические и мешотчатые бронхоэктазы. На снимке циллиндрические бронхоэктазы выглядят как трамвайные рельсы. Т.е при поперечном сечении они выглядят, как ячейки кольцевидной формы. При продольном сечении выглядят в виде толстых параллельных линий. Не меной значимой чертой муковисцидоза являются перибронхиальные изменения. При болезни муковисцидоз рентгенологическая картина легких характеризуется размытостью контуров бронхов и элементов сосудистого рисунка, расширением и нечеткостью корней легких. Такие рентгенологические проявления объясняются отеком и инфильтрацией перибронхиальной интерстициальной ткани вследствие воспалительного процесса в бронхах. Наиболее ранним из всех признаков является утолщение стенок бронхов верхней доли, которое лучше всего визуализируется в боковой проекции. Усиление прозрачности легочных полей. Низкое стояние и малая подвижность диафрагмы так же являются признаками муковисцидоза.

Более информативным методом в рентгенологии является компьютерная томография. Ее преимущества перед обычным рентген-исследованием легких в том, что при КТ получают более детальную картину многих тканей, сосудов, костей, а так же легких. Для этого метода нет недоступных зон из-за накладывания органов. Компьютерная томография позволяет расширить диагностические возможности за счет трехмерной обработки. А лучи, применяемые в современных компьютерных томографах, не имеют непосредственных побочных эффектов.

При подозрении наличия болезни муковисцидоз на КТ можно выявить самые мельчайшие изменения в легких. В отличие от рентгена на снимках компьютерной томографии врач-пульмонолог может заметить начальные изменения в бронхах, трахее, в сегментах и дольках легких. Так же сможет оценить состояние сосудов и лимфатические узлы. Этот метод позволяет отличить бронхолегочные проявления разных заболеваний.

Синегнойная палочка

Синегнойная палочка является грамотрицательной подвижной бактерией и является причиной многих инфекционных заболеваний. Такое наименование бактерия получила в связи с тем, что выделяет сине-зеленый пигмент. Синегнойная палочка при муковисцидозе вызывает формирование инфекционного процесса за счет того, что у больных ослаблен иммунитет.

Факторами, способствующими присоединению синегнойной палочки, являются сахарный диабет, сниженный иммунитет, наличие вируса иммунодефицита человека, хирургические вмешательства, тяжелые общие заболевания, истощение.

Главным образом у детей и людей молодого возраста, больных муковисцидозом чаще встречается легочная инфекция с хронической синегнойной палочкой. Слизеобразующие штаммы данной палочки характерны для больных с муковисцидозом. Редко встречаются при других заболеваниях. На фоне болезни муковисцидоз синегнойная инфекция развивается постепенно и бессимптомно. Подселяясь в нижние отделы дыхательных путей. А синегнойная инфекция приводит к усиленному образованию мокроты, хроническому гнойному воспалению, бронхоэктазам. В конечном итоге у больных образуется пневмосклероз. Вследствие, появляется дыхательная недостаточность, наступает нехватка кислорода, а это грозит сбоем в работе сердца.

Что такое Муковисцидоз

Муковисцидоз – тяжелое врожденное заболевание, проявляющееся поражением тканей и нарушением секреторной деятельности экзокринных желез, а также функциональными расстройствами, прежде всего, со стороны дыхательной и пищеварительной систем.
Изменения при муковисцидозе затрагивают поджелудочную железу, печень, потовые, слюнные железы, кишечник, бронхолегочную систему. Заболевание наследственное, с аутосомно-рецессивным наследованием (от обоих родителей-носителей мутантного гена). Нарушения в органах при муковисцидозе возникают уже во внутриутробную фазу развития, а с возрастом пациента прогрессивно нарастают. Чем раньше проявился муковисцидоз, тем тяжелее течение заболевания, и тем серьезнее может быть его прогноз. В связи с хроническим течением патологического процесса, пациентам с муковисцидозом необходимо постоянное лечение и наблюдение специалиста.

Причины и механизм развития муковисцидоза

В развитии муковисцидоза ведущими являются три основных момента: поражение желез внешней секреции, изменения со стороны соединительной ткани, водно-электролитные нарушения. Причиной муковисцидоза служит генная мутация, в результате которой нарушается строение и функции белка МВТР (трансмембранного регулятора муковисцидоза), участвующего в водно-электролитном обмене эпителия, выстилающего бронхопульмональную систему, поджелудочную железу, печень, желудочно-кишечный тракт, органы репродуктивной системы.
При муковисцидозе изменяются физико-химические свойства секрета экзокринных желез (слизи, слезной жидкости, пота): он становится густым, с повышенным содержанием электролитов и белка, практически не эвакуируется из выводных протоков. Задержка вязкого секрета в протоках вызывает их расширение и формирование мелких кист, в наибольшей степени бронхолегочной и пищеварительной системах.
Электролитные нарушения связаны с высокой концентрацией кальция, натрия и хлора в секретах. Застой слизи приводит к атрофии (усыханию) железистой ткани и прогрессирующему фиброзу (постепенному замещению ткани железы — соединительной тканью), раннему появлению склеротических изменений в органах. Осложняет положение развитие гнойного воспаления в случае вторичного инфицирования.
Поражение бронхолегочной системы при муковисцидозе происходит вследствие затруднения отхождения мокроты (вязкая слизь, нарушение функции мерцательного эпителия), развития мукостаза (застоя слизи) и хронического воспаления. Нарушение проходимости мелких бронхов и бронхиол лежит в основе патологических изменений органов дыхания при муковисцидозе. Бронхиальные железы со слизисто – гнойным содержимым, увеличиваясь в размерах, выпячиваются и перекрывают просвет бронхов. Формируются мешотчатые, цилиндрические и «каплевидные» бронхоэктазы, образуются эмфизематозные участки легкого, при полной обтурации бронхов мокротой – зоны ателектаза, склеротические изменения ткани легкого (диффузный пневмосклероз). При муковисцидозе патологические изменения в бронхах и легких осложняются присоединением бактериальной инфекции (золотистого стафилококка, синегнойной палочки), абсцедированием (абсцесс легкого), развитием деструктивных изменений. Это связано с нарушениями в системе местного иммунитета (снижение уровня антител, интерферона, фагоцитарной активности, изменение функционального состояния эпителия бронхов).
Кроме бронхолегочной системы при муковисцидозе отмечается поражение желудка, кишечника, поджелудочной железы, печени.

Клинические формы муковисцидоза

Муковисцидоз характеризуется многообразием проявлений, которые зависят от выраженности изменений в тех или иных органах (железах внешней секреции), наличия осложнений, возраста пациента. Встречаются следующие формы муковисцидоза:

  • легочная (муковисцидоз легких);
  • кишечная;
  • смешанная (поражаются одновременно органы дыхания и пищеварительный тракт);
  • мекониевая непроходимость кишечника;
  • атипичные формы, связанные с изолированными поражениями отдельных желез внешней секреции (цирротическая, отечно – анемическая), а также стертые формы.

Деление муковисцидоза на формы условно, так как при преимущественном поражении респираторного тракта наблюдаются и нарушения органов пищеварения, а при кишечной форме развиваются изменения со стороны бронхолегочной системы.
Главным фактором риска в развитии муковисцидоза является наследственность (передача дефекта белка МВТР — муковисцидозного трансмембранного регулятора). Начальные проявления муковисцидоза наблюдаются обычно в самом раннем периоде жизни ребенка: в 70 % случаев обнаружение происходит в первые 2 года жизни, в более старшем возрасте гораздо реже.

Легочная (респираторная) форма муковисцидоза

Респираторная форма муковисцидоза проявляется в раннем возрасте и характеризуется бледностью кожного покрова, вялостью, слабостью, малой прибавкой в весе при нормальном аппетите, частыми ОРВИ. У детей наблюдается постоянный приступообразный, коклюшеподобный кашель с густой слизисто – гнойной мокротой, повторные затяжные (всегда двухсторонние) пневмонии и бронхиты, с выраженным обструктивным синдромом. Дыхание жесткое, прослушиваются сухие и влажные хрипы, при обструкции бронхов — сухие свистящие хрипы. Существует вероятность развития инфекционно-зависимой бронхиальной астмы. Нарушения дыхательной функции могут неуклонно прогрессировать, вызывая частые обострения, нарастание гипоксии, симптомов легочной (одышка в состоянии покоя, цианоз) и сердечной недостаточности (тахикардия, «легочное сердце», отеки). Возникает деформация грудной клетки (килевидная, бочкообразная или воронкообразная), изменение ногтей в виде часовых стекол и концевых фаланг пальцев по форме барабанных палочек. При длительном течении муковисцидоза у детей обнаруживается воспаление носоглотки: хронический синусит, тонзиллит, полипы и аденоиды. При значительных нарушениях функции внешнего дыхания наблюдается сдвиг в кислотно-щелочном равновесии в сторону ацидоза.
Если легочная симптоматика сочетается с внелегочными проявлениями, то говорят о смешанной форме муковисцидоза. Она характеризуется тяжелым течением, встречается чаще других, сочетает в себе легочные и кишечные симптомы заболевания. С первых дней жизни наблюдаются тяжелые повторные пневмонии и бронхиты затяжного характера, постоянный кашель, расстройство пищеварения.
Критерием тяжести течения муковисцидоза принято считать характер и степень поражения респираторного тракта. В связи с этим критерием при муковисцидозе выделяют четыре стадии поражения дыхательной системы:

  • I стадия характеризуется непостоянными функциональными изменениями: сухим кашлем без мокроты, незначительной или умеренной одышкой при физической нагрузке.

  • II стадия связана с развитием хронического бронхита и проявляется кашлем с отделением мокроты, умеренной одышкой, усиливающейся при напряжении, деформацией фаланг пальцев рук, влажными хрипами, выслушивающимися на фоне жесткого дыхания.

  • III стадия сопряжена с прогрессированием поражений бронхопульмональной системы и развитием осложнений (ограниченного пневмосклероза и диффузного пневмофиброза, кист, бронхоэктазов, выраженной дыхательной и сердечной недостаточности по правожелудочковому типу («лёгочное сердце»).

  • IV стадия характеризуется тяжелой сердечно — легочной недостаточностью.
Осложнения муковисцидоза

Течение муковисцидоза может усугубляться осложнениями:

  • со стороны респираторного тракта – синуситом, плевритом, кровохарканьем и легочным кровотечением, пневмотораксом, «легочным сердцем», деструкцией легких, эмпиемой плевры и др.
  • в случае кишечной формы – сахарным диабетом, желудочным кровотечением, циррозом печени, синдромом целиакии, кишечной непроходимостью, выпадением прямой кишки, отечным синдромом, вторичным пиелонефритом и мочекаменной болезнью на фоне нарушений обмена и т.д.
Лечение муковисцидоза

Поскольку муковисцидоза, как заболевания наследственного характера, нельзя избежать, то своевременное диагностирование и компенсирующая терапия приобретают первостепенное значение. Чем раньше начато адекватное лечение муковисцидоза, тем больше шансов выжить появляется у больного ребенка.
Интенсивная терапия при муковисцидозе проводится пациентам с дыхательной недостаточностью II-III степени, деструкцией легких, декомпенсацией «легочного сердца», кровохарканьем. Хирургическое вмешательство показано при тяжелых формах кишечной непроходимости, подозрении на перитонит, легочном кровотечении.
Лечение муковисцидоза большей частью симптоматическое, направлено на восстановление функций дыхательного и желудочно-кишечного тракта, проводится на протяжении всей жизни пациента. При преобладании кишечной формы муковисцидоза назначается диета с высоким содержанием протеинов (мясо, рыба, творог, яйца), с ограничением углеводов и жиров (можно только легко усваиваемые). Исключается грубая клетчатка, при лактазной недостаточности – молоко. Необходимо всегда подсаливать пищу, потреблять повышенное количество жидкости (особенно в жаркое время года), принимать витамины.
Заместительная терапия при кишечной форме муковисцидоза включает в себя прием препаратов, содержащих пищеварительные ферменты: панкреатин и др. (дозировка зависит от тяжести поражения, назначается индивидуально). Об эффективности лечения судят по нормализации стула, исчезновению болей, отсутствию нейтрального жира в кале, нормализации веса. Для снижения вязкости пищеварительных секретов и улучшения их оттока назначают ацетилцистеин.
Лечение легочной формы муковисцидоза направлено на снижение вызкости мокроты и восстановление проходимости бронхов, устранение инфекционно-воспалительного процесса. Назначают муколитические средства (ацетилцистеин) в виде аэрозолей или ингаляций, иногда ингаляции с ферментными препаратами (химотрипсин, фибринолизин) ежедневно в течение всей жизни. Параллельно с физиолечением применяют лечебную физкультуру, вибрационный массаж грудной клетки, позиционный (постуральный) дренаж. С лечебной целью проводят бронхоскопическую санацию бронхиального дерева с использованием муколитических средств (бронхоальвеолярный лаваж).
При наличии острых проявлений пневмонии, бронхита проводят антибактериальную терапию. Также используют метаболические препараты, улучшающие питание миокарда: кокарбоксилазу, калия оротат, применяют глюкокортикоиды, сердечные гликозиды.
Пациенты с муковисцидозом подлежат диспансерному наблюдению пульмонолога и участкового терапевта. Родственники или родители ребенка обучаются приемам вибрационного массажа, правилам ухода за больным. Вопрос о проведении профилактических прививок детям, страдающим муковисцидозом, решается индивидуально.
Дети с легкими формами муковисцидоза получают санаторное лечение. Пребывание детей, больных муковисцидозом, в дошкольных учреждениях лучше исключить. Возможность посещения школы зависит от состояния ребенка, но ему определяется дополнительный день отдыха в течение учебной недели, время на лечение и обследование, освобождение от экзаменационных испытаний.

Прогноз и профилактика муковисцидоза

Прогноз муковисцидоза крайне серьезен и определяется тяжестью заболевания (в особенности, легочного синдрома), временем появления первых симптомов, своевременностью диагностики, адекватностью лечения. Наблюдается большой процент летальных исходов (особенно у больных детей 1-го года жизни). Чем раньше у ребенка диагностирован муковисцидоз, начата целенаправленная терапия, тем вероятнее благоприятное течение. За последние годы средняя продолжительность жизни пациентов, страдающих муковисцидозом, увеличилась и в развитых странах составляет 40 лет.
Большое значение имеют вопросы планирования семьи, медико-генетическое консультирование пар, в которых есть больные муковисцидозом, диспансеризация больных этим тяжелым недугом.

Фиброзные очаги в легких. Фиброз легких: кистозный фиброз, осложнения, способы диагностики и лечения.

Боли в груди, затрудненное дыхание, слабость, одышка и тахикардия — все это напоминает признаки кардиологических заболеваний, но на самом деле может быть вызвано одиночными или многочисленными плевральными спайками. Похожие симптомы принадлежат и другой опасной болезни — фиброзу легких. Сегодня мы с вами подробно рассмотрим обе патологии.

Что собой представляют спайки в легких

По-иному спайки называют синехиями или швартами. Это фиброзные тяжи, которые вынуждают сращиваться между собой или со стенками полости части органов, имеющие серозную оболочку (к таковым относится и плевра).

Состоят эти образования из фиброзно-волокнистых тканей, и со временем в них появляются нервы и кровеносные сосуды. Иногда же соединительная ткань пропитывается солями кальция и окостеневает.

Спайки ограничивают движения дыхательного органа, а это, естественно, мешает его нормальному функционированию. А иногда они поддерживают хронический воспалительный процесс, создавая вокруг него капсулу.

Если спайки в легких образуются в большом количестве, то это может привести даже к зарастанию полостей. Такая патология, как правило, имеет очень тяжелую симптоматику: частые сильные боли при дыхании, что требует безотлагательного оперативного вмешательства.

От чего возникают спайки в легких и как они лечатся

Данная патология может возникнуть после тяжёлого воспаления или внутреннего кровотечения, в результате травм, при наличии хронических инфекционных заболеваний, но иногда может быть и врожденной. При пневмонии, перенесенной на ногах или недолеченной, случается срастание между собой листков плевры, выстилающих легкое и грудную клетку.

С таким недугом не шутят. Подозрения на спайки в легких требуют обязательного обращения к специалисту. Их наличие выявляется рентгенологическими исследованиями, а также КТ или МРТ грудной полости. И, в зависимости от степени проявления заболевания, врач назначает медикаментозное лечение, а также электрофорез и прогревание. В тяжелых случаях, угрожающих жизни больного, требуется оперативное вмешательство.

Что такое фиброз легких. Лечение

Сущность этой патологии состоит в том, что в результате инфекции или воспаления соединительная ткань в каком-либо органе начинает разрастаться, образуя рубцы. Это повышает количество коллагена в организме, из-за чего данная ткань становиться еще больше, а орган увеличивается в размерах. В итоге соединительная ткань постепенно вытесняет другую, необходимую для функционирования органа, что радикально нарушает его работу. При фиброзе легких она разрастается рядом с бронхами и кровеносными сосудами. Это вызывает воспаление альвеол, повреждение и уплотнение легочной ткани.

На ранней стадии фиброз может протекать бессимптомно. Но позже появляются одышка, сухой кашель, боли в грудной клетке и симптомы сердечной недостаточности.

К сожалению, образовавшуюся соединительную ткань убрать невозможно, поэтому лечение в основном направлено на предупреждение дальнейшего ее разрастания. Помимо лекарственных средств, таким больным показаны дыхательная гимнастика и физические нагрузки. Все это проводится под строгим наблюдением специалиста, так как фиброз легких относят к разряду тяжелых заболеваний.

Фиброзом легких называют нарушение дыхательного процесса, которое вызвано утолщением ткани стенок, разделяющих альвеолы между собой. Вследствие этого теряется эластичность ткани органа, и нарушается процесс продвижения воздушных пузырьков. Результатом является недостаток насыщения кислородом крови и связанные с этим последствия. Легкие увеличиваются в объеме из-за излишнего разрастания соединительной ткани.

Виды фиброза легких

По расположению очага болезни и степени развития заболевание делится на типы:

  • Интерстициальный возникает при воздействии отрицательных внешних факторов
  • Альвеолярный утолщение альвеолярной мембраны
  • Периваскулярный локализируется вокруг воспаленных сосудов
  • Перибронхиальный возникает на тканях около бронхов
  • Перилобулярный локализуется против дольных перемычек.

Причины фиброза легких

Самыми распространенными причинами возникновения фиброза легких являются осложнения после простудных или инфекционных заболеваний. В некоторых случаях ответственность за развитие болезни ложится на внешние факторы.

  • Пневмония
  • Туберкулез
  • Осложнения после гриппа и ОРВИ
  • Загрязнение окружающей среды (наличие в атмосфере тяжелых металлов, крошки цинка и свинца, асбестовой пыли и вредных химических выделений от нагрева пластика)
  • Ревматоидный артрит, волчанка, атрофия склеры
  • Инфекционные заболевания печени в виде цирроза или гепатита
  • Усиленная терапия антибиотиками и химические обучения при онкологических заболеваниях. Как результат лучевой терапии может быть постлучевой фиброз легких
  • Курение, злоупотребление алкоголем и наркотиками
  • Генетическая предрасположенность к раку
  • В редких случаях фиброз легких возникает без определенных причин. Эта форма заболевания называется идиопатической.

Фиброз может быть односторонним, задевая одно легкое, и двусторонним, поражая оба органа. Очаговое развитие болезни затрагивает часть органа, а диффузное распространяется полностью на все легкое или оба.

Симптомы заболевания

Начальная стадия развития фиброза легких может протекать практически бессимптомно. Это осложняет раннюю диагностику и своевременное лечение.

Первым признаком болезни можно считать одышку, появляющуюся во время физической нагрузки. Но такой симптом слишком распространен и среди других заболеваний, не связанных с легкими. Поэтому, страдающие ранней стадией фиброза легких, не сразу обращаются к врачу.

Ежегодное проведение исследования ФЛГ поможет обнаружить признаки заболевания, и вовремя начать лечение.

  • Сухой кашель сопровождает частые простуды и появляется без сопутствующих заболеваний
  • Цианоз кожи проявляется вначале на руках и слизистых и распространяется по всем кожным покровам тела
  • Частые простудные заболевания (бронхит, пневмония, эмфизема)
  • Появление гнойных выделений в мокроте при кашле
  • Боли в области грудной клетки
  • Хрипы и затруднение при дыхании
  • Недостаток дыхательной активности и дефицит кислорода в крови может вызывать головокружение, головные боли, слабость
  • Сильная потливость.

Более поздние стадии развития фиброза легких (двусторонняя и диффузная форма) усиливают симптомы и затрагивают корни органа, вызывая утолщение соединительной ткани. Это заболевание называется фиброзом корней легких. Определяющими симптомами развитой формы фиброза могут быть:

  • Деформация ногтевых пластин и утолщение фанг пальцев рук и ног
  • Недостаточность дыхательного процесса 3-4 стадии, проявляется одышкой и затруднением дыхания даже в состоянии покоя
  • Синюшно-пепельный цвет слизистых оболочек и кожных покровов вызван дефицитом кислорода в крови
  • Возникают сопутствующие заболевания в виде экссудативного плеврита, тромбоэмболии артерии легкого и другие
  • Наиболее опасным может быть возникновение рака на фоне фиброза.

Методы диагностики

Подозрения на фиброз легких появляются у врачей в результате флюорограммы. При малейших отклонениях в структуре органа назначают рентгенографическое исследование в разных плоскостях. Поставить точный диагноз на ранних стадиях развития фиброза помогают исследования:

  • Ангиопульмонография, которая, представляет с собой синтез компьютерной томографии и рентгенографических методов. Она является альтернативой радионуклидному сканированию. Согласно данным статистики, такое обследование способно определить отклонения в работе органов на ранних стадиях и создать целостную картину заболевания. Не допускается при обследовании беременных и кормящих женщин и детей.
  • Компьютерная томография стала популярной и наименее безопасной формой исследований органов и выявления патологий
  • Биопсия – хирургическая операция для изъятия исследовательского материала из органа. Позволяет наиболее качественно определить степень изменения в тканях. Используется в сложных случаях и при недопустимости других методов исследований из-за противопоказаний.

Лечение медикаментами

Несмотря на развитие современных методов, доступных в медицине, добиться полного излечения фиброза легких невозможно. Утолщение тканей и корней легкого не уменьшается. Методы лечения заключаются в снятии симптомов и остановке развития болезни.

На основании исследований состояния больного органа, врачи рекомендуют медикаментозное лечение, народные средства с применением трав и дыхательную гимнастику.

Среди медикаментов, применяемых для остановки развития процесса, и улучшения общего состояния человека используются:

  • Цитостатики применяются для профилактики рака и уничтожения клеток злокачественной опухоли в легких.
  • Глюкостероиды являются синтетическими или природными веществами сходными с гормонами, вырабатываемыми надпочечниками. Они нормализуют обмен веществ и действуют как противовоспалительные, противодепрессивные средства. Помогают выведению токсинов и стабилизируют синтез белка.
  • Антифиброзные средства уменьшают разрастание тканей легкого и препятствуют основному показателю развития болезни.
  • Гемосорбция — очищение крови от токсинов с помощью сорбентов, применяется при сложных случаях фиброза легких.
  • Плазмаферез применяется в последнее время как очищение крови с помощью специальных приборов и систем очистки крови на клеточном уровне. Это эффективный метод дополнительной терапии. Противопоказанием могут быть непереносимость применяемых препаратов и рак любого органа или системы. Ограниченна процедура для пациентов с заболеваниями, касающимися ритмов сердечных сокращений, болезнях печени и заболеваниях вен и сосудов. Временные ограничения могут относиться к инфекционным заболеваниям.
  • Сосудорасширяющие средства назначаются для улучшения дыхания и стабилизации кровообращения
  • При наибольшей опасности для жизни человека возможна трансплантация органа.

Лечение народными средствами

Народная медицина богата разнообразными сборами лекарственных растений для лечения многих заболеваний легких. Ее с успехом рекомендуют медики как дополнительное лечебное средство для улучшения работы легких и снятия симптомов заболевания на ранних стадиях развития.

  • Розмарин. Ветки растения измельчить и залить водой равной по объему. Нагреть до кипения и настоять в течение получаса. Пить, добавляя мед. Применяется для лучшего отхождения мокроты при кашле.
  • Овес. Ложку зерен овса залить кипятком и настоять примерно 20 минут. Пить перед сном по стакану настоя. Снимает приступы кашля, способствует очищению бронхов и легких от мокроты.
  • Витаминные составы из плодов шиповника и боярышника, листьев березы и цветов ромашки помогают повышению иммунитета. Это защищает от простудных заболеваний и предохраняет от воспалительных процессов.
  • Компрессы из листьев лопуха и белокочанной капусты облегчают состояние, действуя рассасывающее. Лист облить кипятком и смазать медом. Приложить на область груди спереди и со стороны спины. Накрыть пленкой и теплой тканью. Держать ночь.

Дыхательная гимнастика

Проведение дыхательных упражнений способствует снятию напряжения с легких и бронхов, что облегчает состояние больного.

  • Выдох с сопротивлением. Улучшает механику легких и способствует нормализации газообмена. Налить в емкость воды, приготовить трубочку для коктейля. Сделать глубокий вдох и выдохнуть через трубочку. Повторять несколько раз. Следить. Чтобы не было головокружения.
  • Дыхание диафрагмальное. По счету до трех сделать глубокий выдох с привлечением мышц пресса. На четыре – вдох с помощью диафрагмы. Упражнение делать можно как лежа, так и в движении.
  • Лежа на спине согнуть резко ноги в коленях, сделав при этом вдох диафрагмой. Окончательным этапом сделать вынужденный кашель для сокращения мышц.

Фиброз легких у детей

У детей младше 3-х лет заболевание встречается редко. Признаками начинающегося фиброза легких может быть постоянная усталость ребенка, резкая потеря веса и частые простудные заболевания, отмечающиеся поверхностным дыханием.

Детский фиброз легче предотвратить, чем заниматься длительным лечением с непрогнозируемым результатом.

  • Не запускать воспалительные процессы в организме
  • Вовремя реагировать на ОРВИ, грипп и прочие простудные заболевания
  • Проводить своевременную стандартную вакцинацию и прививки от гриппа
  • Следить за витаминным и белковым составом пищи
  • Проводить больше времени на свежем воздухе (желательны прогулки на природе)
  • Не пренебрегать занятиями спортом.

Прогнозы продолжительности жизни

Диагноз «фиброз легких» определяет дальнейшую жизнь пациента как борьбу со сложным заболеванием. Насколько успешным будет результат, зависит от формы и степени поражения органа.

Острый фиброз, вошедший в стадию гипоксемической комы, осложненный недостаточностью дыхания чаще всего приводит к летальному исходу.

Хроническая форма заболевания ведет к постепенному усилению фиброзных процессов. Срок жизни пациента зависит от правильно выбранного лечения и соблюдения правил жизни, предписанных медиками.

Легкая форма фиброза при ранней диагностике и постоянной поддерживающей терапии не вызывает опасений. Но и пациент должен самостоятельно изменить образ жизни и исключить обстоятельства, ведущие к ухудшению состояния.

  • Нормализация режима «работа-отдых»
  • Прогулки на свежем воздухе вдали от негативного влияния загазованной атмосферы
  • Исключение химических факторов влияния на здоровье
  • Отказ от курения и алкоголя
  • Соблюдение режима питания с большим количеством витаминов
  • Соблюдение лечебного режима.

Чем более ранним будет обращение к специалистам, тем более вероятным станет положительный исход борьбы с заболеванием.

Фиброз лёгких является серьезной патологией, когда легочная ткань начинает замещаться соединительной. Начальной стадией этого недуга является линейный фиброз, во время которого начинается боль в лёгких при вдохе. Заболевание постепенно прогрессирует и начинается растяжение легочной ткани. Это значительно снижает её эластичность. Подобные фиброзные изменения в легких приводят к серьезным патологическим преобразованиям дыхательных путей. Это проявляется не только болями при вдохе, но и снижением дыхательной активности.

Такое заболевание также снижает емкость дыхательного органа. При этом полностью избавиться от патологии не получится, даже если будет проведено самое качественное лечение. В тех случаях, когда в легких фиброз еще не привел к серьезным изменениям, его можно приостановить, используя современные методики.

Виды заболевания

Всего бывает несколько разновидностей такой патологии, которые различаются стадиями, на которых она находится:

  1. Апикальный пневмофиброз легких. Такое заболевание умеренно поражает дыхательный орган. За счет этого легочная ткань только частично заменяется соединительной;
  2. Легочный пневмосклероз. Вторая стадия фиброза легких характерна тем, что изменениям подвергается уже подавляющая часть органа, из-за чего появляется болезненный кашель на вдохе;
  3. Цирроз. Данное заболевание свидетельствует о том, что изменения в легких дошли до повреждения сосудов дыхательного органа.

Подобная патология также различается по локализации поражения:

  • Очаговый пневмофиброз. При нем появляются небольшие участки поражения, однако симптоматика, в виде кашля на вдохе появляется только через определенное время;
  • Диффузный фиброз легких. Характеризуется поражением множества разных участков, за счет чего очень быстро появляется боль при вдохе. В этом случае может развиваться фиброз корней, при котором дышать становится еще сложнее;
  • Односторонний. При развитии фиброза легких данного типа, поражение будет касаться только одного легкого;
  • Двусторонний. Очаги образования локализуются сразу в обеих органах.

Затягивать лечение не стоит. Дело в том, что данная патология может стать причиной образования кисты. Со временем также может развиться кистозный фиброз (муковисцидоз легких).

Важно! Кистозный фиброз имеет похожие симптомы с классическим легочным типом. Множественные кисты легкого также затрудняют дыхание, из-за чего появляется кашель на вдохе.

Причины и факторы риска

По причинам происхождения такое заболевание разделяется на интерстициальный, а также идиопатический фиброз легких. У каждого из них имеются свои факторы, приводящие к возникновению патологии. Однако у идиопатического типа заболевания точных причин пока не выявлено. Предполагается только, что таковыми может являться отсутствие нормального сна у человека.

Что касается интерстициального вида, то у него целый ряд провоцирующих причин, начиная от воспалительных заболеваний (фибринозный плеврит), аллергии , облучение и до туберкулеза, а также инфекционные заболевания, работа в тяжелых пыльных условиях и т.д.

Способы диагностики

Выявляется данная патология врачом-пульмонологом. Сначала он производит сбор жалоб больного, после чего осуществляет определенные диагностические мероприятия, для выявления самой болезни.

Таковыми является:

  • МРТ (магнитно-резонансная томография);
  • КТ (компьютерная томография);
  • Анализ ткани пораженного участка (биопсия);
  • Общий анализ крови;
  • За счет спирографии осуществляется измерения объема дыхательной функции.

Флюораграфия

Биопсия

Спирография

На что обратить внимание

Выявить наличие такого недуга на ранней стадии очень тяжело, даже если имеется прикорневой тип заболевания (вызывающий на более поздних стадиях боль при вдохе). Пока заболевание только начало развиваться выявить его признаки практически никак не проявляются. Происходящие изменения в дыхательном органе могут длительное время происходить скрытно от самого человека. По статистике выявить этот патологический процесс в его начальной стадии удается только у 20% больных.

Первыми симптомами развития этого заболевания является сильная отдышка, а также кашель на вдохе. Сначала он будет сухой, однако через определенное время станет мокрым.

После этого дыхание будет становиться все более тяжелым, частым и не очень глубоким (аналогичные симптомы имеет и кистозный фиброз, когда затруднено набрать в грудь много воздуха). Не стоит игнорировать подобные проявления, это может стать причиной серьезных последствий.

Осложнения заболевания

Кистозное образование легких

Стоит знать, что одним из осложнений данного заболевания является появление кисты легких. Со временем у больного начинает повышаться температура тела, а также сбиваться ритм дыхания. Когда патология будет находиться на поздних стадиях, то пальцы и слизистая оболочка ротовой полости будет иметь синюшный оттенок. Появляется храп и возникают все более сильные боли при вдохе. Дальше пациент будет чувствовать себя только хуже, у него будет снижаться трудоспособность, быстро проявляться слабость после небольших нагрузок.

В случае, когда больному не будет оказана должна медицинская помощь, то с большой вероятностью у него может развиться также кистозный фиброз, когда внутри легкого начнут образовываться множественные кисты.

Как лечить патологию

Для того чтобы определить, как лечить данную патологию, необходимо установить на какой именно стадии находится заболевание. Обычно в начале развития недуга лечение ограничивается различными немедикаментозными методами. Так, используется дыхательная гимнастика при фиброзе, а также кислородная терапия. Последняя проводится с применением специальных аппаратов.

Это позволяет:

  • Улучшить общее состояние больного;
  • Устранить отдышку;
  • Повысить работоспособность.

Важно! Такие дыхательные упражнения невозможны, если присутствует кашель на вдохе, а также болезненные ощущения.

Медикаментозное лечение

Если врач выбрал медикаментозное лечение, то в этом случае назначается прием глюкокортикостероидов, цитостатиков, а также антифиброзных препаратов. Такая терапия длится достаточно долго (до полугода). При этом регулярный прием подобных лекарств может негативно сказаться на других органах больного. К примеру, если провести полный курс приема глюкокортикостероидов, то это может спровоцировать проблемы с давлением.

Оперативное вмешательство

Если же заболевание было запущено, то назначается только хирургическое лечение. В этом случае устраняется корень проблемы, за счет либо удаления пораженного легкого, либо трансплантации больному нового.

Необходимость в этом возникает, если:

  • Уровень диффузной способности уменьшается больше, чем в несколько раз;
  • Начинивается развитие гипоксии;
  • Появляется кистозный фиброз и кисты поражают оба легких;
  • Уменьшается объем дыхательного органа.

Возможный прогноз

Сразу стоит сказать, что данное заболевание является очень серьезным и если его не лечить, то это может привести к летальному исходу. Также во время своего прогрессирования, оно может способствовать развитию серьезных осложнений, которыми является тяжелая форма дыхательной недостаточности, пневмоторакс, а также гипоксемическая кома. При этом осуществлять лечение в домашних условиях или любыми народными методами противопоказано из-за очень быстрого прогрессирования заболевания.

Ткани легких имеют эластичный характер. Поскольку сам орган участвует в процессе газообмена, он должен обладать всеми структурами, которые способствуют легкой передаче кислорода и углекислоты. Если по каким-то причинам ткань легких начинает уплотняться, это делает их менее функциональными в процессе газообмена. Данный процесс называется фиброзом.

Что такое фиброз легких?

Что это такое – Это уплотнение соединительной ткани перегородок между альвеолами и их стенок, из-за чего они теряют свою эластичность, проницаемость и растяжимость, исключаясь из процесса газообмена. Происходит замещение одной ткани (легочной) другой (соединительной), которая более плотная по своему составу и не пропускающая. Сами по себе легкие начинают увеличиваться в размерах за счет нарастающей ткани.

Данная болезнь является прогрессирующей и смертельной, если не заниматься ее лечением.

  1. Очаговый – поражаются мелкие участки, а симптомы проявляются через годы;
  2. Диффузный (распространенный) интерстициальный – поражаются крупные участки, симптоматика проявляется быстро;
  3. Односторонний;
  4. Двусторонний.

По степени разрастания делят на:

  1. Фиброз (называется пневмофиброзом) – умеренное объединение соединительной и легочной ткани;
  2. Склероз (называется пневмосклерозом) – грубое замещение альвеолярной ткани и ее уплотнение;
  3. Цирроз – полное замещение альвеолярной ткани, что приводит к повреждению сосудов и бронхов.

Причины фиброза легких

Данную болезнь еще называют идиопатической, поскольку далеко не выяснены причины ее возникновения. Однако медицинские ученые приводят следующий список возможных причин фиброза легких:

  1. Вдыхание ядохимикатов и токсичных испарений;
  2. Попадание в органы дыхания различных частичек: пыли, муки, пыльцы и т. д.;
  3. Генетическая предрасположенность;
  4. Курение тоже может стать способствующим фактором;
  5. Загрязненность атмосферы, в которой человек проживает;
  6. Возраст – после 40 лет.

Фиброз легких может стать следствием силикоза или . В первом случае человек заболевает по причине постоянного контакта с кремниевой пылью. Во втором – является следствием воспалительного процесса. Не исключаются прочие заболевания (например, туберкулез), которые тоже могут стать провокаторами фиброзирующего процесса.

По причине возникновения делят на виды:

  • Пылевой – вдыхание различных вредных частиц и пыли;
  • Лекарственный – как следствие продолжительного приема лекарств;
  • Соединительнотканный – на фоне заболеваний данного вида ткани;
  • Инфекционный – как результат распространения бактерий после других болезней;
  • Идиопатический – причины невозможно выявить.

Значительную роль здесь играет состояние кровеносных сосудов, которые тоже могут влиять на формирование фиброза.

Симптомы

Симптомы фиброза легких в начале болезни могут себя не проявлять. Сама очень медленно, что не беспокоит ничего не подозревающего больного. Таким образом, человек обращается к врачу, когда симптоматика становится ярко выраженной, то есть болезнь уже находится на стадии своего прогрессирования. Какие признаки данной болезни выделяют?

  • Сухой кашель;
  • Быстрая потеря веса;
  • Утомляемость за счет недостаточного насыщения кислородом организма;
  • Одышка особенно после физнагрузок;
  • Частое сердцебиение;
  • Синюшность;
  • Боль в груди;
  • Отеки в ногах;
  • Набухание вен;
  • Частое дыхание;
  • Увеличение пальцев.

Диагностика фиброза легких проводится пульмонологом, который не ограничивается сбором жалоб и общим осмотром:

  1. Делается анализ крови;
  2. Проводится МРТ;
  3. Выявляется объем дыхательной функции спирографией;
  4. Проводится рентгенография;
  5. Проводится компьютерная томография;
  6. Делается анализ ткани легкого (биопсия).

Лечение

Поскольку природа возникновения болезни не известна, врачи могут лишь устранить симптоматику и затормозить процесс утолщения ткани. Таким образом, проводится симптоматическое и профилактическое лечение фиброза легких:

  • Кислородотерапией для уменьшения утомляемости и одышки;
  • Медикаментами;
  • Специальными лечебными упражнениями (дыхательная гимнастика);
  • Хирургическая трансплантация проводится лишь в крайнем случае – когда происходит тотальный фиброз ограниченного участка.

Как лечат фиброз легких медикаментами?

  • При диффузно интерстициальной форме и на поздних стадиях прописываются глюкокортикоиды, иммуносупрессанты, цитостатики;
  • При имеющейся одышке назначаются бронхорасширяющие препараты;
  • При обострениях применяются антибиотики, сердечные гликозиды и кислородные ингаляции;
  • Противопоказаны физические нагрузки.

Как профилактическая мера:

  1. отказ от курения;
  2. переезд в более чистую атмосферную среду;
  3. ограничение контактов с вредными веществами (ядами, токсинами);
  4. постоянный осмотр у пульмонолога.

Лечение порой не проводится, если течение болезни является ограниченным и незначительным.

Прогноз жизни при фиброзе легких

Прогноз жизни при фиброзе легких зависит от стадии, вида болезни, а также своевременности лечения. Так, при диффузном фиброзе больные чаще умирают. При очаговой форме болезни пациенты имеют более благоприятные исходы. Немаловажным становится лечение, только благодаря которому продолжительность жизни больных увеличивается.

Сколько живут при фиброзе легких? Все зависит от состояния здоровья и возникших осложнений. Фиброз легких может привести к:

  1. легочному сердцу, когда правый отдел сердца будет испытывать большие нагрузки за счет уменьшения насыщения кислородом крови;
  2. кислородному голоданию, что проявится в синюшности и нарушениях работы других органов;
  3. легочной гипертензии;
  4. смерти, если не лечиться.

Не забываем о том, что важно не только устранить фиброз легких, но и ту болезнь, которая его вызвала (если таковая имеется). Чтобы устранить фиброзирующий процесс, необходимо вылечить болезнь, на фоне которой она возникла.

Три факта о фиброзе легких

Ученые продолжают изучать идиопатическую природу фиброза легких, что позволило им выявить три факта:

  1. Первый – нестабильный режим ночного сна может спровоцировать болезнь. Организм устает и не отдыхает, из-за чего недополучает кислород;
  2. Минеральная вата, используемая в звукоизоляциях, по своему составу может спровоцировать фиброз легких, если ее вдыхать;
  3. Люди, больные фиброзом легких, часто страдают из-за проблем с сердцем.

Среди множества патологий органов дыхания особенно выделяются фиброзы легочной ткани, которые при отсутствии лечения становятся серьезной угрозой для человеческой жизни. Фиброзные изменения в легких прогрессируют медленно, становятся в большинстве случаев следствием профессиональных заболеваний, а на рентгене проявляются в виде множественных узелков с четкими очертаниями. Эти утолщения, спайки и узелки – результат необратимых рубцовых изменений в соединительной ткани легких.

Причины

Практически всегда фиброзы легочной ткани становятся следствием – группы хронических заболеваний, вызванных длительным вдыханием производственной пыли различного происхождения (кварцевой, асбестовой, тальковой, каменно-угольной, железной). В группу риска входят люди, работающие в тесном контакте с промышленной и производственной пылью, оседающей в легких и способствующей развитию необратимых изменений в соединительной ткани: работники металлургической и угольной промышленности, строители, газорезчики, электросварщики.

Наиболее распространенной причиной развития фиброзных легочных изменений является силикоз, возникающий при длительном вдыхании кварцевой пыли. В состав кварцевой пыли входит салициловая кислота. При вдыхании она вызывает отек соединительной ткани и способствует ее разрастанию.

Фиброзы легочной ткани могут возникать и при отсутствии профессиональных рисков. В частности, в группу риска входят пациенты, страдающие саркоидозом – серьезным системным заболеванием неясного происхождения, которое поражает легкие, печень, селезенку, лимфатические узлы. Иногда фиброзы становятся сопутствующим симптомом при и серьезных аллергических реакциях.

Болезнь на протяжении долгого времени может протекать бессимптомно, никак не заявляя о себе и не вызывая жалоб. Фиброзные изменения прогрессируют достаточно медленно и сопровождаются следующими признаками.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *