Мориака синдром

Синдром Мориака при сахарном диабете: причины, симптомы, лечение

Синдром Мориака является осложнением сахарного диабета (СД) при запущенной стадии и отсутствии правильного лечения. Какие признаки характерны для данного синдрома? Возможно ли появление осложнений при наличии вышеуказанного недуга? Ответы на эти вопросы можно узнать из данной статьи.

Причины

Специалисты считают, что основной причиной синдрома Мориака является неправильное лечение инсулинозависимого диабета. При таком недуге в организм не попадает вышеуказанный гормон в достаточном количестве, что в свою очередь, приводит к различным проблемам со здоровьем.

Более подвержены синдрому Мориака дети с развитием нарушения усвояемости глюкозы. При тяжелом течении такого заболевания и длительном лечении неподходящими или некачественными лекарствами у больных вырабатывается недостаток инсулина хронического характера, что и приводит к развитию рассматриваемого синдрома.

Симптоматика

При наличии синдрома Мориака наблюдаются следующие признаки:

  • задержка роста;
  • ожирение (жировая ткань откладывается в области туловища и лица, руки и ноги при этом остаются худыми);
  • инфекционное поражение волосяного фолликула, сопровождающееся сильным чувством зуда;
  • избыточный рост волос;
  • растяжки на кожных покровах.

Также происходят нарушения полового созревания, при котором наблюдаются проблемы с развитием вторичных половых признаков, отсутствие регулярного менструального цикла.

При синдроме Мориака происходит значительное увеличение размеров печени, при этом функция органа практически не нарушается.

Кроме вышеуказанных признаков, у больных наблюдается ломкость костей, различные патологии органов зрения, дефицит углеводов в организме.

Особенности течения болезни при сахарном диабете 1 и 2 типа

В последние годы благодаря развитию медицины данный недуг встречается достаточно редко. В большинстве случаев его диагностируют в подростковом возрасте во время перестройки организма, однако развитие синдрома Мориака начинается в более ранний период.

В некоторых случаях данное заболевание встречается и при наличии второго типа диабета, хотя чаще всего является осложнением сахарного диабета первого типа.

Вне зависимости от вида сахарного диабета, при наличии синдрома Мориака длительный дефицит инсулина провоцирует повышение выработки контринсулярного гормона на начальной стадии «сахарной» болезни. При прогрессировании данного недуга в костных тканях развивается дефицит кальция, что в свою очередь приводит к развитию ломкости костей и истончению мышечных тканей, а также ухудшению двигательной функции. Из-за длительного снижения уровня глюкозы при синдроме Мориака характерно увеличение избыточной жировой ткани преимущественно на лице и туловище, замедление роста (дети с этим синдромом ниже своих сверстников в среднем на 15-20 см).

Мнение эксперта Гусева Юлия Александрова Специализированный врач-эндокринолог

При таком недуге отмечается задержка в физическом развитии разной степени. Также в особенно тяжелых случаях значительно увеличивается в размерах печень, достигая передней брюшной стенки, оставаясь при этом безболезненной при нажатии.

Диагностика

Для постановки диагноза специалисты в основном ориентируются на внешние признаки, которые характерны для синдрома Мориака. Дополнительно делают биохимический анализ крови и биопсию печени для получения полной клинической картины.

Медикаментозное лечение

При условии своевременного лечения и нормализации уровня инсулина, а также постоянного наблюдения у врачей и присутствия поддерживающей терапии прогноз течения болезни в целом благоприятный. Однако при отсутствии медицинской помощи, симптомы могут усугубляться, что может привести к увеличению кислотности в организме, различным инфекционным осложнениям и гипергликемической коме.

В первую очередь, терапия направлена на лечение самого сахарного диабета, что значительно уменьшает проявления синдрома Мориака и улучшает состояние больного. Дополнительно в течение длительного времени следует применять препараты для улучшения обмена липидов и холестерина в организме (Липамид, Метионин), витамины группы В. Для нормализации состояния печени используют высокочастотную магнитотерапию на область данного органа. Для устранения проблем с задержкой роста применяют стероидные средства, например, Метиландростендиол (под язык после приема пищи), Неробол, Ретаболил инъекционно 1 раз в 30 дней.

В подростковом возрасте в случае необходимости пациентам назначают также гормональную терапию.

Мнение эксперта Гусева Юлия Александрова Специализированный врач-эндокринолог

Дозировку, время лечения и препараты назначает исключительно лечащий врач в зависимости от клинической картины больного.

Народная медицина

Лечение синдрома Мориака обязательно должно проводиться под контролем специалистов. Народные рецепты можно использовать исключительно как вспомогательные средства для улучшения состояния больного. Чаще всего диабетики, имеющие рассматриваемый синдром, применяют следующие «бабушкины» средства:

  1. Овес. Половину стакана овса заливают 3 стаканами кипящей воды. Будущий отвар помещают на водяную баню на 10 минут. Употреблять следует по 100 мл средства трижды в сутки за полчаса до приема пищи в течение 30 дней. А из побегов данной культуры можно приготовить другое популярное средство. Для данного рецепта следует взять свежие зерна вышеуказанного растения и выжать из них сок. Употреблять его следует по 50 мл три раза в сутки на протяжении 3 недель.
  2. Дрожжи. В народе для лечения синдрома Мориака также часто используют пивные дрожжи. Сухой очищенный продукт следует применять по 1-2 столовых ложки утром и вечером в течение 1 месяца. Можно также использовать дрожжи в таблетках.
  3. Настой из березовых почек. 3 столовые ложки почек данного растения заливают кипятком (750 мл). Оставляют средство настаиваться, желательно на ночь. Употребить такой настой следует в течение дня. Курс лечения составляет 20 суток.
  4. Сирень. С помощью данного средства можно нормализовать уровень сахара, что имеет важное значение при наличии синдрома Мориака. Для приготовления необходимо взять 20 г почек этого дерева и залить их 250 мл кипящей воды, оставить настаиваться 60 минут. Употреблять по 1 чайной ложке утром и вечером.
  5. Отвар из липы. Хорошо зарекомендовало себя в народе такое средство, как напиток из липы (цветков). Для приготовления берут 2 столовых ложки засушенных цветков и заливают 500 мл воды. Доводят до кипения и оставляют на 30 минут. После тщательно отфильтровывают и выпивают по 1 стакану два раза в сутки.
  6. Лекарственные травы. Для приготовления следующего средства необходимо взять в равных количествах одуванчик лекарственный (корни), крапиву, черничные листья. Залить 1 чайную ложку смеси стаканом кипятка. Оставить настаиваться в течение 1 часа. Принимать по 1 столовой ложке утром и вечером. Курс приема составляет 1 месяц. Желательно проводить такое лечение каждых полгода.
  7. Крапива. Можно использовать также просто крапиву. 1 чайную ложку сухих листьев заливают 250 мл кипятка. Применение аналогично рецепту, указанному выше.
  8. Девясил. Для лечения данного заболевания используют девясил – 1 столовая ложка измельченных корней растения заливается 1 стаканом кипятка. Средство настаивается 30 минут. Принимается по 1 ложке трижды в сутки. По такой же схеме можно приготовить и применять отвар спорыша.

Мнение эксперта Гусева Юлия Александрова Специализированный врач-эндокринолог

Перед применением вышеуказанных рецептов следует предварительно проконсультироваться с врачом во избежание осложнений болезни и ухудшения состояния диабетика.

Синдром Мориака является достаточно опасным заболеванием с серьезными осложнениями. Однако при своевременном обращении к специалистам, а также корректном лечении сахарного диабета можно значительно минимизировать риск развития такого недуга.

Рейтинг автора Автор статьи Гусева Юлия Александрова Специализированный врач-эндокринолог Написано статей 2140

Специфическое заболевание моряков

Одной из наиболее распространенных «профессиональных» болезней у моряков является варикозная болезнь нижних конечностей. О том, как справляться с этой болезнью в рейсе и в каком случае без операции не обойтись рассказал хирург Александр Гура.

Профессия моряка, как и любая другая, имеет свои положительные и отрицательные стороны: высокая, по сухопутным меркам, зарплата, но и побочный эффект в виде одного или нескольких «профессиональных» заболеваний. Одной из наиболее «популярных» болезней среди моряков является варикоз – поражение вен нижних конечностей. Crew-man.com побеседовал на эту тему с врачом с многолетним опытом работы, хирургом, главврачом Центра медицинских осмотров Александром Гура.

«Эта болезнь развивается вследствие тяжелого физического труда. Подъем коробок по 30 кг увеличивает брюшное давление и, как правило, оно провоцирует развитие варикозной болезни нижних конечностей. С варикозом в море противопоказано ходить – необходимо прооперироваться в дорейсовый период. В пораженных варикозом венах могут образоваться тромбы, и, поскольку циркуляция в кровеносных сосудах уже нарушена, риск возникновения тромбозов возрастает в десятки раз. Совсем недавно пришлось снять моряка с рейса из-за того, что вследствие варикозной болезни у него развилось серьёзное осложнение, которое придется лечить долгое время и допуск для работы в море ему уже не получить», — рассказывает врач.

Моряки в группе риска

Варикоз относится к числу профессиональных болезней моряков: тяжелый труд их часто связан с подъемом тяжестей, добавим сюда постоянное нахождение на ногах. По словам Александра Гура, в среднем около 15% моряков страдают от этого заболевания.

Различают несколько стадий варикоза. На первой, самой легкой, вены становятся более извитыми, появляются тяжесть в ногах и отеки – если не обращать внимания на эти симптомы, болезнь закономерно будет прогрессировать. Склонность к отекам – первый признак наличия сосудистых заболеваний. Вторая и третья стадии варикоза уже гораздо серьезнее: более извитые вены, гиперпигментация, трофические язвы – на этом этапе без операции не обойтись.

К сожалению, довольно часто моряки стараются не думать о подобном развитии событий и пытаются скрыть от врача на медкомиссии свои заболевания, в том числе и варикоз. Каждый надеется на авось – но с заболеваниями сосудов дело может кончиться очень и очень плохо, а лучше самого человека о его здоровье никто не позаботится.

Операция без операции

Игнорировать варикоз нельзя – он опасен, в первую очередь, осложнениями, и именно поэтому морякам со 2-й и 3-й стадией болезни путь в море заказан. Варикоз нарушает циркуляцию крови, вследствие чего многократно возрастает риск возникновения тромбов. Образовавшись в ноге, тромб может достичь подколенного сегмента или бедренной артерии и привести к весьма неприятным для моряка последствиям. Мало того всегда есть риск отрыва тромба, что в свою очередь ведет к инфарктам, инсультам и в результате смерти.

Игнорировать варикоз нельзя – он опасен, в первую очередь, осложнениями, и именно поэтому морякам со 2-й и 3-й стадией болезни путь в море заказан.

К счастью, сегодня существует множество методов малоинвазивного лечения варикоза, в том числе лазерная коагуляция и склеротерапия – так что бояться хирургического вмешательства не стоит. Склеротерапией называют введение специальных препаратов в просвет сосуда, улучшающих кровоток. Этот вид лечения хорош тем, что не нужно ложиться в больницу во-первых, и отсутствуют шрамы, во-вторых. Лазерная коагуляция также не требует госпитализации больного, при этом методе лазерный луч воздействует на внутреннюю поверхность вен. Но нужно учитывать, что эти методики не являются панацеей: если не изменить отношение к своему здоровью, болезнь, скорее всего, вернется снова.

Однако если варикоз перешел в третью стадию с появлением трофических язв или тромбофлебита, тут уже потребуется классическая хирургическая операция.

Как смягчить последствия

Носить бинты. При тяжелых нагрузках нужно носить специальные гольфы и бинты из компрессионного трикотажа. Они продаются в аптеках и ими часто пользуются спортсмены. Такие гольфы туго стягивают ногу, поддерживая таким образом сосуды и не давая их стенкам растягиваться. Они снимают отечность и помогают уменьшить боль в ногах. Лучше чтобы такие гольфы вам подобрал врач.

Контролировать вес. Совет довольно простой и очевидный: чем больше вес, чем больше живот, тем больше он давит на вены, сдавливает их и нарушает отток крови. Стройность, конечно, не гарантирует, что моряк наверняка избежит варикозной болезни, но развитие ее замедлит точно.

Следить за работой кишечника. Запоры провоцируют развитие варикоза, поэтому необходимо не просто следить за весом, но и за тем, что употребляется в пищу, и как быстро покидает организм. Застой в кишечнике препятствует движению венозной крови, что незамедлительно сказывается на сосудах.

Избегать перегрева и переохлаждения. Резкие перепады температур крайне негативно сказываются на состоянии вен.

Не курить. О вреде никотина написаны десятки книг, и про негативное влияние никотина на здоровье сосудов там тоже сказано и не зря.

Принимать медикаменты (строго по рецепту врача). На начальной стадии варикоза следует использовать таблетки, улучшающие микроциркуляцию (их назначит врач), противоварикозные мази тоже лишними не будут.

Если появляется тромбофлебит, больному нужен постельный режим и медикаментозное лечение. Основные признаки тромбофлебита: высокая температура, отек, появление уплотнений на коже и сильная боль. В таких случаях моряка списывают на берег, поскольку требуется немедленное вмешательство врачей. Лечение осложнений варикозной болезни проводится только в условиях стационара. Помните, что профилактика дешевле и надежнее лечения уже запущенного заболевания.

Совет всем морякам

Центру медицинских осмотров «Медосмотр39» за помощь в подготовке статьи

Текст: Алена Мирошниченко

Главное фото: pp.vk.me

Ротолицепальцевый синдром

Выделяют 10 генетических вариантов синдрома
Ротолицепальцевый синдром I
Папиллона-Лиге-Псаме синдром
Papillon-League-Psaume syndrome
Ген картирован на хромосоме Xp22.3-p22.2
Тип наследования: Х-сцепленный доминантный.
Синдром обусловлен мутацией CXORF5 гена (300170).
Ротолицепальцевый синдром II
Мора синдром
Mohr syndrome
OMIM 252100
Тип наследования: аутосомно-рецессивный.
Ротолицепальцевый синдром III
Шугармана синдром
Sugarman syndrome
OMIM 258850
Тип наследования: аутосомно-рецессивный.
Ротолицепальцевый синдром IV
Барейтсера-Бена синдром
Baraitser-Burn syndrome
OMIM 258860
Тип наследования: аутосомно-рецессивный.
Ротолицепальцевый синдром V
Терстоуна синдром
Thurston syndrome
OMIM 174300
Тип наследования: аутосомно-рецессивный.
Ротолицепальцевый синдром VI
Варади-Паппа синдром
Varadi-Papp syndrome
OMIM 277170
Тип наследования: аутосомно-рецессивный.
Ротолицепальцевый синдром VII
Велана синдром
Whelan syndrome
OMIM 608518
Тип наследования: аутосомно-доминантный.
Ротолицепальцевый синдром VIII
Эдвардса синдром
Edwards syndrome
OMIM 300484
Тип наследования: аутосомно-доминантный.
Ротолицепальцевый синдром IX
Ротолицепальцевой синдром с аномалиями сетчатки
OMIM 258865
Тип наследования: Х-сцепленный, рецессивный.
Ротолицепальцевый синдром X
Ротолицепальцевой синдром с аплазией малоберцовой кости
OMIM 165590
Тип наследования: аутосомно-рецессивный.
Данные синдромы объединяют разнообразные аномалии полости рта, лица и пальцев.
Однако у каждого синдрома есть специфический фенотип или тип наследования. Часто наблюдаются отставание в умственном развитии и поликистоз почек.
Сердечно-сосудистая система
Характерны разнообразные пороки сердца. Наиболее часто описываются случаи сочетания с атриовентрикулярной коммуникацией (рис. 13.58), изолированными дефектами межпредсердной и межжелудочковой перегородок. Редко ротолицепальцевой синдром может сочетается с тяжелой гипертрофической кардиомиопатией. Аномалии почек могут обусловить возникновение вторичной артериальной гипертензии.
Характерные признаки ВПС — открытый атриовентрикулярный канал с высокой легочной гипертензией.
Лечение. Из-за сопутствующих аномалий развития коррекцию порока сердца часто не проводят или осуществляют в более поздние сроки. Отмечается высокая кардиохирургическая летальность.
(10 голосов) 4.1 5 10 Статьи из раздела Кардиология на эту тему: PHACE ассоциация
CCGE синдром
HEC синдром
LEOPARD синдром
OFCD синдром

Синдром Моркио

&nbsp&nbsp&nbsp&nbsp

Синдром Моркио является наследственным заболеванием обмена веществ, при котором организму не хватает вещества, необходимого для расщепления длинных цепочек сахарных молекул, называемых гликозаминогликанами (прежнее название мукополисахариды). Этот синдром относится к группе заболеваний, вызываемых мукополисахаридозом (MPS). В частности, он известен как MPS IV.

Причины

Синдром Моркио имеет аутосомно-рецессивный признак. Это означает, что оба ваших родителя должны передать вам дефектный ген для того, чтобы вы получили эту болезнь.

Есть две формы синдрома Моркио: тип А и тип В.

  • Лица с типом А не имеют вещества ( фермента ) называемого галактозамин-6-сульфатазой.
  • Лица с типом B не производят достаточного количества фермента бета-галактозидазы.

Тело нуждается в этих ферментах, чтобы сломать длинную цепь молекул сахара. В обоих случаях, аномально большое количество гликозаминогликанов накапливается в организме и мозге, что может привести к повреждению органов. Синдром, по оценкам, происходит у 1 из каждых 200000 родившихся. Симптомы обычно начинаются в возрасте 1 и 3 лет. Семейная история синдрома повышает риск условия.

Симптомы

  • Аномальное развитие костей, в том числе позвоночника
  • Округлые формы груди
  • Грубые черты лица
  • Гипермобильные суставы
  • Вывернутые внутрь колени
  • Большая голова ( макроцефалия )
  • Низкий рост с особенно коротким туловищем
  • Широко расставленные зубы

Врач будет выполнять физическую экспертизу. Экспертиза и тестирование может выявить:

  • Искривление позвоночника (кифосколиоз)
  • Облачность роговицы
  • Шумы в сердце
  • Паховая грыжа
  • Увеличение печени
  • Потеря функции нерва ниже шеи
  • Маленький рост (особенно короткий ствол)

Анализ мочи, как правило, делается в первую очередь. Эти тесты могут показать дополнительные мукополисахариды, но они не могут определить конкретный вид MPS.

Другие тесты могут включать:

  • Гемокультура
  • Эхокардиограмма
  • Генетическое тестирование
  • Тестирование слуха
  • Щелевые лампы
  • Культура фибробластов кожи

Лица с синдромом Моркио должны пройти МРТ нижней части черепа и верхней части шеи, чтобы определить недоразвитость верхних позвонков.

Лечение

Нет никакого специального лечения для синдрома Моркио. Исследователи в настоящее время проверяют возможность лечения с участием фермента замены. Симптомы рассматриваются как они происходят. Спондилодез может предотвратить необратимые повреждения спинного мозга у лиц, с слабыми шейными позвонками.

Перспективы

Когнитивные функции, как правило, нормальные у пациентов с синдромом Моркио. Костные проблемы могут привести к значительным осложнениям. Например, мелкие кости в верхней части шеи могут соскользнуть и повредить спинной мозг, вызвав паралич. Хирургия для исправления таких проблем должна быть проведена, если это возможно. Сердечные осложнения могут привести к смерти.

Возможные осложнения

  • Проблемы с дыханием
  • Сердечная недостаточность
  • Повреждение спинного мозга и возможный паралич
  • Проблемы со зрением

Предупреждение

Генетическая консультация рекомендуется для будущих родителей с семейной историей синдрома Моркио. Консультирование также рекомендуется для семей, имеющих ребенка с синдромом Моркио, чтобы помочь им понять состояние и возможные методы лечения.

Ещё новости:

  1. Синдром Санфилиппо
  2. Синдром Хантера
  3. Синдром Аперта. Симптомы, лечение
  4. Синдром Нунан. Лечение и симптомы
  5. Синдром Уильямса

Метки: Синдром Моркио

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *