Лобарная эмфизема

Эмфизема легких у детей

Врожденная (лобарная) эмфизема лёгких — отклонение в дыхательной системе, при котором альвеолы лёгких более плотно наполняются воздухом, вследствие сужения сосудов бронхов. Самые частые симптомы патологии проявляются в виде одышки, синюшной окраски кожи, свиста при вдохе и выдохе, при приступах асфиксии, которые могут развиться в скором времени после появления ребёнка на свет или в любой период 1 года жизни младенца. Если есть подозрение, что у ребёнка лобарная эмфизема лёгких, нужно сделать рентгенографию и бронхографию.

Врождённая (лобарная) эмфизема — отклонение в развитии лёгких у детей. Обычно имеет декомпенсированную форму. Проявляется сразу послерождения ребенка или в первых месяцах жизни. Требует проведения неотложной операции.

Аномалия проявляет себя в самом начале жизни. Его можно отнести к редкостному врождённому заболеванию: случаи фиксации заболевания у новорождённых встречаются не чаще 1 раза на 100 000 появившихся младенцев, причём наиболее часто болезнь проявляется у мальчишек.

Проявление таких отклонений от нормы у детей подталкивают педиатрию и пульмонологию искать пути комплексного дородового распознавания, для выявления патологий в период внутриутробного развития плода и методов верных хирургических исправлений лёгких.

Причины

Много времени лобарная эмфизема у детей рассматривалась, как приобретённое заболевание лёгких, появляющееся в результате одной из форм дыхательной недостаточности с нарушением проходимости бронх и затрудняющее адекватную вентиляцию. Но со временем, когда увеличилось число наблюдений патологии, доказали врождённое происхождение этого нарушения.

Исходной точкой зарождения эмфиземы лёгких у детей является недоразвитие тканей, органа или нарушение в развитии хрящевого элемента определённого бронха. В итоге при выдохе, бронхи уменьшаются в объёме, а находящийся в лёгких кислород притормаживается альвеолами, что приводит к растяжению доли лёгких.

Причём искажение в строении бронхов, определяются только в 50% случаев врождённого заболевания. Появлению своеобразного «стопора» для воздуха содействует нарушение проходимости бронхиального дерева, вызванное увеличением объёма слизистой бронхов, появлением в нём слизистых пробок, давлением на бронхи опухолью в пространстве грудной полости, увеличенным объёмом лимфоузлов и т.д.

При заболевании поражается и изменяется доля лёгких, увеличивается размер, соответственно повышенная доля давит на не пораженные места органа, провоцируя его сдвиг, что приводит к росту дыхательной недостаточности и нарушает кровоток в грудной системе.

Классификация

Специалистами выделяется 3 типа врождённой эмфиземы:

  1. Полиальвеолярная доля. При этом типе, число альвеол в изменённых долях становится больше, сохраняя стандартный размер;
  2. Гипервентиляция долей. Число альвеол при эмфиземе этого типа остаётся в норме, но наблюдается растяжение элементов бронхов после изменений в бронхиальной системе;
  3. Односторонний долевой тип. При нём может наблюдаться компенсаторнаяэмфизема соседнего лёгкого.

Опираясь на клиническое наблюдение, выделяется:

  • Декомпенсированная (зачастую проявляется у детей, родившихся раньше срока и выдаёт себя в первые дни жизни после рождения); заболевание проходит с явными клиническими симптомами; если запустить, прогноз бывает неблагоприятным;
  • Субкомпенсированная (возникает в более позднем возрасте, симптомы проявляются не очень ярко);
  • Компенсированная (проходит почти без явного проявления симптомов);

Как показывает практика, чаще всего заболеванием поражена доля левого легкого ближе кверху, реже страдает середина или верхушка правого, очень редко нижняя часть любого из лёгких.

Симптомы

Когда форма эмфиземы декомпенсированная, болезнь определяется по показателям недостаточности дыхательных путей с самых ранних часов жизни.

Дети страдают явной отдышкой, тахикардией, синюшной окраской области вокруг губ и носа, дыханием, сопровождающимся свистом и прочими посторонними звуками, асфиксией с судорогой или потерей сознания. Такое положение можно расценивать, как тяжёлое. Кожа становится бесцветной, с оттенком синего, выделяются мелкие кровяные точки. Прогноз — если не обратиться за профессиональной помощью медиков, происходит самый плачевный результат из-за сердечной или лёгочной недостаточности.

Если тип заболевания субкомпенсированный, симптомы эмфиземы проявят себя в первые месяцы после рождения либо в 1й год жизни.

Самый распространённый признак — присутствие отдышки, которая будет усиливаться при кормлении грудью, в моменты, когда увеличивается двигательная активность. Удушье возникает нечасто, и пресекается без вмешательства со стороны.

Компенсированный тип эмфиземы, как правило, показывает себя у школьников и дошкольников совершенно случайно. Первым признаком для тщательной проверки детей этого возраста становится присутствие постоянного сухого кашля, частых заболеваний, бронхита с рецидивом, хронической пневмонии. Нередко при заболевании в таком возрасте деформируется грудная клетка, искривляться позвоночник.

У 15% наблюдающихся, врождённая эмфизема сопровождается врождённым пороком сердца, гипоплазией лёгочных артерий. Ещё бывают дефекты, как отклонение в формировании костей, проблемы пищевода и мочеполовой системы.

Диагностика

Тяжёлую форму болезни диагностируют неонатологи и педиатры на первых днях жизни детей. При очень размытом протекании заболевания, причиной для проверки ребёнка медиком, станут частые бронхиальные болезни. Проводя осмотр, детский пульмонолог заостряет внимание на бочкообразной деформации в грудной области; сила дыхания заметно ослаблена или её довольно трудно прослушивать.

Первым обследованием проводится рентген лёгких. Снимки покажут при рассмотрении повышенное содержание воздуха в поражённых долях, средостение будет смещено в не пораженную область.

Широкое обследование назначается, чтобы оценить насколько тяжёлые функциональные изменения произошли в органах и подобрать методику лечения. Бронхоскопия поможет визуально оценить долевой бронх, чтобы исключить внешнее давление на бронхиальное дерево опухолью, если таковая присутствует.

Лечение

Лечение врождённой эмфиземы происходит при помощи операции. Прогноз разный, в зависимости от характера вмешательства:

  • Декомпенсированная форма болезни предусматривает неотложное вмешательство хирурга;
  • Субкомпенсированная и компенсированная форма, предусматривает плановую операцию, без спешки.

Подготовка перед операцией влияет на прогноз: при подготовке корректируется лёгочная недостаточность, проводится терапия кислородом, вводятся средства, поддерживающие сосуды сердца.

Проведение операции происходит со вскрытием грудной клетки или торакоскопией (через прокол в груди с применением торакоскопа).

После хирургического вмешательства, прогноз болезни становится благоприятным, больным назначается терапия антибиотиками, гимнастика дыхательных путей, перкуторный массаж груди. Если патология протекает с деформацией грудной области, назначается корректировка наблюдающегося отклонения.

MED24INfO

Врожденная лобарная эмфизема встречается редко. Она возникает в результате разрыва альвеолярных перегородок при стенозах приводящих бронхов различного происхождения (порок развития долевого бронха, частичная закупорка избыточно растущей слизистой, сдавление аномально расположенным сосудом) либо является следствием дефекта развития легочной паренхимы (фиброзная дисплазия, коллагенизация).

При лобарной эмфиземе измененная доля легкого увеличена в размере, растянута воздухом, напряжена, не спадается. Вследствие этого остальные отделы легкого сдавлены и не участвуют в дыхании. Наиболее часто поражаются верхние доли легкого, реже — средняя и нижние.

Клиническая картина

Лобарная эмфизема проявляется затрудненным дыханием, нередко с продолжительным выдохом, приступами цианоза, одышкой, кашлем. Тяжесть симптомов зависит от степени нарушения бронхиальной проходимости. По клиническому течению лобарные эмфиземы целесообразно разделять на острые и хронические.

Острое течение лобарной эмфиземы обычно наблюдается у детей первых месяцев жизни (нередко вскоре после рождения). Заболевание проявляется прогрессивным нарастанием признаков дыхательной недостаточности.

Общее состояние ребенка тяжелое, кожные покровы бледные, с цианотичным оттенком; видны мелкоточечные подкожные кровоизлияния, губы синюшные. Определяется резкая одышка, в дыхании участвует вспомогательная мускулатура. Грудная клетка бочкообразной формы.

Перкуторно над легочным полем на стороне поражения выявляется высокий тимпанит, при аускультации дыхательные шумы отсутствуют. Границы сердца смещены в здоровую сторону. Тоны сердца приглушены.

Решающее значение в постановке диагноза лобарной эмфиземы имеют данные рентгенологического исследования.На обзорной рентгенограмме грудной клетки видно, что пораженный отдел легкого резко вздут, на повышенно воздушном фоне его — тени средне- и крупнокалиберных сосудистых разветвлений. Соседние участки легкого коллабированы. Раздутая доля частично проникает в противоположную сторону грудной клетки, смещая средостение и образуя медиастинальную грыжу.

Установлению правильного диагноза, кроме обычных клинико-рентгенологических методов, при хронической форме заболевания помогают бронхография и бронхоскопия, при которых определяются сужение долевого бронха, смещение и сближение бронхов здоровых отделов легкого.

При остром течении лобарной эмфиземы проведение других дополнительных диагностических методов исследования часто бывает невозможным, так как нарастающее ухудшение общего состояния ребенка требует немедленного оказания хирургической помощи.

Хроническое течение лобарной эмфиземы наблюдается чрезвычайно редко.

В таких случаях явления дыхательной недостаточности нарастают медленно, организм приспосабливается к возникшим изменениям и компенсирует их. Заболевание обычно выявляется во время профилактических осмотров или рентгенологических обследований.

Дифференциальный диагноз

Дифференцировать лобарную эмфизему следует с легочной кистой и диафрагмальной грыжей.

При легочной кисте клинические проявления заболевания могут быть острыми или хроническими, с признаками дыхательной недостаточности.

Правильному диагнозу помогают данные рентгенологического исследования. Легочные кисты на рентгенограммах выглядят хорошо очерченными воздушными полостями округлой формы, без сетчатого рисунка, характерного для лобарной эмфиземы. Нередко все же дифференциальный диагноз на основании клиникорентгенологических данных чрезвычайно труден.

Окончательно характер патологического процесса в таких случаях выявляется во время оперативного вмешательства и после гистологического исследования препарата.

Диафрагмальная грыжа при наличии асфиксического компонента у новорожденных по течению сходна с острой формой лобар- ной эмфиземы. В сомнительных случаях окончательный диагноз ставится после рентгенологического исследования с контраст ным веществом. Контрастирование петель кишечника, находящихся в плевральной полости, делает диагноз диафрагмальной грыжи несомненным.

Лечение

Лечение врожденной лобарной эмфиземы во всех случаях хирургическое. При остром течении заболевания с клинической картиной выраженной дыхательной недостаточности операция должна предприниматься по экстренным показаниям. В случаях хронического течения вмешательство осуществляется в плановом порядке.

Предоперационная подготовка. Объем и продолжительность подготовки больного к операции зависят от характера клинических проявлений.

При остром течении предоперационная подготовка ограничивается несколькими (2—3) часами. Больному назначают кислород, сердечные средства, согревают и переводят в операционную.

Оперативное лечение. Характер хирургического вмешательства определяется локализацией поражения и сводится к лобэктомии.

Удаление долей легкого производят из переднебокового тора- котомического доступа в четвертом или пятом межреберье при полубоковом положении больного.

Технически лобэктомии осуществляются по правилам, изложенным в специальных руководствах по оперативной хирургии, с обязательной раздельной обработкой элементов корня легкого.

После удаления пораженного отдела легкого в плевральной полости устанавливают высокий дренаж, который вводят через отдельный разрез — прокол в седьмом-восьмом межреберье по среднеаксиллярной линии. Операцию заканчивают послойным ушиванием торакотомической раны. На кожу накладывают швы капроновыми нитями.

Послеоперационное лечение. В плевральной полости оставляют высокий дренаж для активной аспирации экссудата в течение первых 24—48 ч. Для обезболивания в ближайшем послеоперационном периоде проводят продленную перидуральную анестезию. Целесообразно первые 12—24 ч после операции назначать парентеральное введение жидкости (10%-ный раствор глюкозы с инсулином, белковые препараты) соответственно весу и возрасту ребенка.

При отсутствии рвоты на следующий день после вмешательства ребенка начинают кормить через рот. Трансфузии крови делают, учитывая показатели анализов красной крови, а также учитывая количество экссудата, аспирированного из плевральной полости.

Для предупреждения легочных осложнений (закупорка бронхиального дерева, ателектаз) с первых часов после операции больному назначают дыхательную и кашлевую гимнастику, щелочные аэрозоли.

При неэффективности этих мероприятий проводят прямую ларингоскопию с отсасыванием секрета и введением в дыхательные пути антибиотиков. С 3—4-го дня дети старшего возраста начинают ходить.

Наличие ателектазов является показанием для назначения более интенсивной дыхательной гимнастики, которая обычно приводит к полной ликвидации этого осложнения, а при неэффективности прибегают к трахеобронхоскопии.

В послеоперационном периоде больные получают антибиотики широкого спектра действия в течение 6—7 дней, витамины, оксигенотерапию, физиотерапевтические процедуры и массаж. Швы снимают на 7—8-й день. 2.

Врожденная долевая (лобарная) эмфизема

Врожденная лобарная эмфизема — порок развития, характеризующийся растяжением паренхимы доли легкого или сегмента и выявляющийся преимущественно в раннем детском возрасте.

  • верхняя доля левого легкого поражается в 40-45% случаев
  • средняя доля правого легкого поражается в 30% случаев
  • верхняя доля правого легкого поражается в 20% случаев
  • поражение более одной доли в 5% случаев

Такимо образом несмотря на то что верхняя доля левого легкого поражается чаще, суммарно врожденная эмфизема все же встречается чаще в правом легком.

Рентгенография

После рожедния
  • пораженная доля гомогенно затемнена за счет амниотической жидкости или представлена диффузным ретикулярным паттерном за счет расширеных лимфатических сосудов заполненых амниотической жидокстью.
Поздние изменения
  • повышенная прозрачность легкого, легочный рисунок не прослеживается или обеднен
  • смещение средостения в противоположную сторону и уплощение диафрагмы
  • снимок лежа на стороне поражения не приводит к изменению объема легких
  • на снимке в боковой проекции может визуализироваться смещение сердца кзади

Компьютерная томография

КТ как правило выполняется для подтверждения диагноза, оценки сосудов и средостения, и исключения иных аномалий.

  • все перечисленные выше признаки выраженные в большей степени
  • снижение плотности сосудов в пораженной доле
  • может визуализироваться компрессионный ателектаз в прилежащей доле

Дифференциальный диагноз

  • атрезия бронха
    • воздушная ловушка в паренхиме дистальнее атрезии
  • врожденная кистозная аденоматозная мальформация
  • легочная артериальная гипоплазия
  • гипоплазия легкого
  • синдром Суайра-Джеймса (Swyer-James Syndrome)

Синонимы

  • врожденная локализованная эмфизема
  • гигантская эмфизема
  • эмфизема напряжения

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *