Летаргический энцефалит, что это?

Летаргический энцефалит

Энцефалит Экономо дебютирует общеинфекционными симптомами: разбитостью, лихорадкой, миалгиями, головной болью. Период повышенной температуры тела занимает порядка 2-х недель. В это время манифестируют неврологические симптомы. Отмечается патологическая сонливость — гиперсомния. Пациенты склонны много спать, засыпают в любых ситуациях и в самых неудобных позах. При принудительном пробуждении больной засыпает снова. В отдельных случаях наблюдается инсомния (бессонница), чаще она чередуется с гиперсомнией. Нарушения сна могут быть представлены расстройством нормального ритма сон-бодрствование, при котором пациент спит днем и не может уснуть ночью.

Наряду с гиперсомнией, патогномоничным признаком, отличающим летаргический энцефалит, является поражение глазодвигательных нервов. Характерно частичное поражение, проявляющееся недостаточностью функции отдельных мышц, иннервируемых глазодвигательным нервом. Пациенты часто жалуются на ухудшение или затуманивание зрения, что связано с диплопией или расстройством аккомодации. Может наблюдаться анизокория, опущение верхнего века, вертикальный паралич взора. В ряде случаев поражается отводящий нерв, что приводит к появлению косоглазия.

Расстройства сна и глазодвигательные симптомы характеризуют летаргический энцефалит в его классическом варианте. Однако могут иметь место и другие неврологические нарушения: головокружение, вестибулярная атаксия, нистагм, тошнота и рвота, проявления вегетативной дисфункции (гипергидроз, вазомоторная лабильность, гиперсаливация и др.). Иногда в острой стадии наблюдаются экстрапирамидные нарушения, которые более свойственны хронической фазе энцефалита. Это могут быть как гиперкинезы (атетоз, судорога взора, миоклония, блефароспазм), так и симптомы вторичного паркинсонизма (амимия, гипокинез, ригидность). Возможно развитие гипоталамического синдрома, мозжечковой атаксии, гидроцефалии, психосенсорных расстройств (галлюцинаторный синдром, изменение восприятия формы). В тяжелых случаях летаргический энцефалит сопровождается нарушениями сердечной деятельности, дыхательного ритма, глубоким расстройством сознания (комой).

Острый этап может продолжаться до месяца. Последнее время клинические случаи острого энцефалита Экономо имеют в основном абортивную форму. Их клиника сходна с течением ОРВИ и включает лишь эпизоды гиперсомнии или других расстройств сна, преходящую диплопию, иногда — тики в лицевой и шейной мускулатуре или длящуюся несколько дней икоту, обусловленную миоклоническими судорогами диафрагмы.

Летаргический энцефалит хронической стадии развивается у 35-50% пациентов спустя различный промежуток времени после стихания симптомов острой фазы. Нередко он возникает без предшествующих симптомов острого энцефалита. Характеризуется прогрессивно нарастающими признаками поражения экстрапирамидной системы, преимущественно по типу акинетико-ригидного синдрома с клинической картиной вторичного паркинсонизма. Отмечается снижение и замедление двигательной активности, гипомимия, маловыразительная речь, заторможенность психики, потеря интереса к происходящим событиям. В неврологическом статусе преобладает генерализованное пластическое повышение мышечного тонуса. Возможен тремор рук и типичные для болезни Паркинсона секреторные расстройства. В редких случаях наблюдаются пароксизмы нарколепсии. Могут возникать эндокринные нарушения: гипертиреоз, адипозогенитальная дистрофия, несахарный диабет, ожирение, нарушения менструального цикла.

Летаргия

В медицинской практике хорошо известны случаи наступления глубокого летаргического сна, который продолжался достаточно долгий период. Конечно, такое заболевание, как летаргия, в современном мире встречается нечасто, однако также имеет свое вполне логическое обоснование.

Итак, это патологический процесс, который напоминает по всем признакам обычный глубокий сон, но поражает своей масштабностью по продолжительности.

Так, врачи сообщают, что длиться он может от нескольких суток до нескольких недель, причем оказывает негативное воздействие на общее состояние человеческого организма. Дело в том, что в данной стадии жизнедеятельности происходит резкое снижение обмена веществ, отсутствие реакций на внешние раздражители, максимальное расслабление мышечной мускулатуры и даже патологическое замедление работы миокарда.

Определить общую клиническую картину характерного недуга весьма проблематично, поскольку летаргия зависит от особенностей человеческого организма и не подлежит каким-либо стереотипам.

Причиной такого аномального состояния может быть самый неожиданный жизненный факт, однако зачастую летаргия прогрессирует в случае эпидемического энцефалита, истерии и прочих болезнях, заметно снижая качество жизни.

Отдельно стоит отметить, что летаргический сон может передаваться по наследству, то есть срабатывает генетическая предрасположенность, но также развиваться под сильным воздействием гипноза. Такое состояние в современной медицине не изучено, да что там говорить, даже история выделяет несколько эпизодов.

Самыми известными среди них стали летаргический сон Гоголя и Петрарки, однако, если поэту эпохи Возрождения удалось после пробуждения прожить еще тридцать лет, то русский писатель, похороненный заживо, скончался в гробу от приступа асфиксии.

На сегодняшний день также известны случаи летаргического сна, однако по большому счету свойственны они именно животным, которые, уже традиционно, впадают в зимнюю спячку. В зоологии данный феномен изучен более обширно, тогда как летаргия в человеческом организме для многих ученых по-прежнему остается настоящей загадкой.

1917 год, Первая Мировая Война. Среди французских солдат под Верденом отмечают случаи странной «сонной» болезни: она начинается остро, с лихорадки, головной боли, ригидности шейных мышц. Ранее, в 1915 году, среди тех же французских солдат регистрируют первые случаи испанки, которая разразится в эпидемию в 1918 году; от нынешней болезни ждут такого же развития, но — теперь на первый план выходят расстройства неврологические, и больше даже психиатрические: больные становятся отрешенными или, наоборот, чересчур раздражимыми; одни из них сонливы и недостаточно внимательны даже в короткие периоды бодрствования, а другие всю ночь не могут заснуть. Отмечали врачи и поражения черепных нервов, чаще глазодвигательных: больные сидели с полузакрытыми глазами, не могли произвольно ими двигать. Состояние их все ухудшалось, и половина заболевших погибла; в остальных случаях, пишут, что, хотя течение болезни было тяжелым, больные полностью восстановились. О дальнейшей судьбе этих солдат мы ничего не знаем, но врачи, скорее всего, оказались неправы: у тех, кому удалось выжить, вскоре или по прошествии времени развивался тяжелый паркинсонизм. Это были первые случаи летаргического энцефалита, который вскоре охватит эпидемией весь мир, погубит или оставит в инвалидном кресле около миллиона человек, и в 1927 году исчезнет так же внезапно и необъяснимо, как появился.
Хотя летаргический энцефалит носит также название эпидемического и распространялся как заразное заболевание, к тому же в течение ограниченного периода времени, ни причины его возникновения, ни способы передачи так и не были выяснены. Поэтому сейчас, когда спорадически наблюдаются случаи с похожим течением, мы не можем с уверенностью поставить диагноз летаргического энцефалита. Изучая эту болезнь во времена ее широкого распространения, врачи нашли упоминания о похожих «эпидемиях» в прошлом: они возникали в разных странах, под разными названиями, и так же сходили на нет, но мировую известность летаргический энцефалит получил под именем болезни Экономо.
Константин фон Экономо, австрийский невролог и психиатр, одним из первых представил описание клинических случаев эпидемического энцефалита и в дальнейшем занимался такими пациентами; его монографии, датированные 20-ми годами прошлого века, до сих пор остаются исчерпывающими в этой области. Он описал более 50 симптомов и разные клинические варианты, но для сегодняшних неврологов более важно, что летаргический энцефалит и описывающие его труды Экономо проложили дорогу в изучении, с одной стороны, физиологии бодрствования и сна, а с другой — болезни Паркинсона.
В течении энцефалита Экономо выделяют две фазы: острую и хроническую. Начало острой фазы наводило на мысль о типичном инфекционном заболевании; затем появлялись симптомы поражения мозга, настолько разнообразные, что при летаргическом энцефалите можно было встретить практически любой неврологический синдром. При поражении любой структуры могли проявляться как «симптомы раздражения», так и «симптомы выпадения» — у разных больных, попеременно у одного и того же «раздражение» в острой фазе могло смениться «выпадением» в хронической и наоборот.

1. Двигательные расстройства:

  • Поражения черепных нервов, чаще глазодвигательных (с одной стороны — птоз, параличи взора, с другой — окулогирные кризы), реже V (параличи жевательных мышц, болевой синдром, с другой стороны — тризм);

  • Пирамидные (гемиплегии) и экстрапирамидные (хотя и более характерная для хронической формы мышечная ригидность) гипокинезии или гиперкинезы (хорея или гемихорея, миоклонические подергивания).

2. Расстройства сна:

  • «Летаргия» — называя ее ключевым симптомом энцефалита, Экономо имел в виду сомноленцию: спутанность сознания, сниженное внимание и реактивность, замедленное мышление, склонность при первой возможности быстро засыпать, в том числе сидя или стоя. В таком состоянии пациент пребывал сутками; если прогрессировало нарушение сознания, развивались более глубокие его уровни: сопор и кома; также больной мог впадать в состояние длительного сна, вплоть до месяцев, нормального по всем параметрам, кроме продолжительности (хотя мы не можем уверенно говорить об этом, не имея данных сомнографии — первая энцефалограмма у человека была снята в 1928 году, уже после завершения эпидемии);

  • Приступы нарколепсии (внезапного, а не на фоне сниженного уровня сознания, засыпания) и катаплексии (такой же внезапного потери мышечного тонуса при сохраненном сознании, без засыпания);

  • Бессонница (часто в сочетании с дневной сонливостью и нарколептическими приступами), резистентная к снотворным препаратам, состояла не в низком качестве сна или легких пробуждениях, а в повышенной возбудимости, гиперактивности в ночное время, которая проявлялась различными непроизвольными движениями и дистониями и давала изможденному больному уснуть только под утро;

  • Парасомнии (например, снохождение);

  • Вторичная инверсия цикла сон-бодрствование: ночные гиперкинезы приводят к бессоннице, в итоге пациент спит в основном в светлое время суток; или ночью несколько проясняется сознание и уменьшается сонливость.

3. Психические расстройства

  • Возможны как сниженная возбудимость и раздражимость, так и повышенные;

  • Изменения настроения разной полярности (депрессия с суицидальным поведением или гипомания);

  • Изменения личности, которые могли проявляться только в острый период, а могли появиться после его окончания и сохраниться после перенесенного заболевания на всю жизнь (проявлялись резким изменением отношения к родственникам, успеваемости/способности выполнять прежнюю работу, асоциальным поведением);

  • Умственная отсталость и задержка развития у детей;

  • Навязчивые мысли и действия, психозы, сопровождавшиеся криминальным поведением; в юридической практике описаны случаи убийств, совершенных маленькими детьми, перенесшими летаргический энцефалит.

Описаны три основные клинические формы острой фазы летаргического энцефалита.

  1. Первая и наиболее распространенная — сомнолентно-офтальмоплегическая. Экономо утверждал, что именно в этой форме нам предстоит увидеть летаргический энцефалит вновь, и именно по этим признакам иногда до сих пор ставят такой диагноз, хотя правомерность его сомнительна. Заболевание при этой форме начиналась с небольшого повышения температуры, головной боли, общего недомогания, слабо выраженного фарингита. В первые же дни появлялись признаки поражения ядер черепных нервов, наиболее частый из которых — птоз, и постепенно нарастали нарушения сознания, достигая уровня сомноленции.

  2. Вторая форма — гиперкинетическая, проявляющаяся «симптомами раздражения» в двигательных структурах, тревожными или гипоманическими состояниями, а также расстройством сна по типу бессонницы.

  3. Третья форма — амиостатически-акинетическая, более характерна для резидуальных явлений хронической фазы и состоит в явлениях мышечной ригидности из-за повышенного тонуса, то есть, по сути, паркинсонизма.

Как это часто бывает с инфекционными заболеваниями, острая фаза могла проходить бессимптомно или малосимптомно, когда пациент уже потом, вспоминая, говорил о легких проявлениях гиперкинетической или сомнолентно-офтальмоплегической формы, но в поле зрения врача попадал с нарастающими, инвалидизирующими проявлениями хронической фазы. Многие случаи энцефалита регистрировались post factum, когда, например, у ребенка развивались на фоне полного здоровья нарколепсия, гиперсомния или изменения личности. Однако самое известное проявление хронической фазы — постэнцефалитический паркинсонизм.

Наиболее часто он разивался через 1–5 лет после перенесенной острой фазы в гиперкинетической форме; над тремором преобладали скованность и брадикинезия, верхние конечности поражались в большей степени, чем нижние. Особенность состояла в наличии окулогирных кризов (эпизодическом содружественном отклонении глаз), эпизодов кататонии (например, восковой гибкости), катаплексии и парадоксальной кинезии — на краткие моменты времени способность к плавным активным движениям у таких пациентов могла восстанавливаться. Жертвами постэнцефалитического паркинсонизма часто становились молодые люди, к тридцати-сорока годам это были уже практически полностью обездвиженные пациенты психоневрологических интернатов. Препарат дофамина, леводопа, один из основных в лечении болезни Паркинсона сегодня, был впервые опробован именно на этой категории пациентов, в то время считавшихся безнадежными. Некоторым из них он вернул возможность жить полноценно — их клинические случаи описаны в известной книге Оливера Сакса «Пробуждения».
Патогенез болезни Экономо до сих пор остается загадкой. Отдельные выводы о природе ее проявлений были сделаны по результатам морфологических исследований еще во времена эпидемии. Экономо предположил, что сомноленция развивается не вследствие какого-то поражения “центров сна”, а из-за неспособности поддерживать активное бодрствующее состояние. Современные исследования подтвердили, что именно эту функцию выполняют области, которые оказывались наиболее поврежденными у пациентов, умерших в острой фазе летаргического энцефалита: центральные зоны покрышки моста и среднего мозга, задняя часть гипоталамуса и базальные отделы переднего мозга. Такая же локализация поражений характерна для другой «сонной болезни» — африканского трипаносомоза.

Другие патоморфологические находки — воспалительные изменения мозговых оболочек, отечность мозговой ткани, периваскулярная лимфоцитарная инфильтрация, небольшие диапедезные кровоизлияния, микроглиальные узелки, явления нейронофагии — наводили на мысль об инфекционном процессе, как и эпидемиологические характеристики заболевания.

С другой стороны, во время эпидемии энцефалита проводились специальные эпидемиологические расследования, была задокументирована «передача» заболевания от одного больного другому, в том числе новорожденному от матери, однако среди всех случаев источник был найден приблизительно в 5 %.
Еще более сложен вопрос о возможном возбудителе. Экономо утверждал, что, используя нефильтрованные препараты мозговой ткани умерших от энцефалита, во всех случаях удавалось вызвать это заболевание у животных. С целью получить экспериментальную модель использовали также разные биологические жидкости (кровь, ликвор, слюна, назофарингеальные смывы), но с переменным успехом. У животных удавалось таким образом вызвать энцефалиты герпетической и стрептококковой природы, однако они были впоследствии признаны нерелевантными. Возможной причиной энцефалита называли вирус гриппа, эпидемия которого примерно совпала по времени с эпидемией энцефалита. Но вызываемые вирусом гриппа изменения в нервной ткани были иными, и объяснить, почему в таком случае у некоторых развивалась типичная инфекция, а у некоторых — летаргический энцефалит, было невозможно. Современные иммунологические методы исследования оказалось возможно провести только на сохранившихся образцах мозговой ткани пациентов с постэнцефалитическим паркинсонизмом, связь с вирусом гриппа они не подтвердили, но по понятным причинам это исследование не может считаться решающим.
Не так давно предположили, что летаргический энцефалит — аутоиммунное состояние, сходное с ревматической хореей Сиденгама, которое вирусная или бактериальная инфекция может спровоцировать. Исследователи приравняли летаргический энцефалит к редкому детскому заболеванию, анти-NMDAR (N-метил-D-аспартартат рецепторному) энцефалиту, при котором у 65 % больных наблюдается высокий титр антистрептолизина-О и у 95 % — аутоантитела к базальным ганглиям. С другой стороны, это не объясняет происхождение летаргического энцефалита у взрослых: из 7 пациентов, у которых другой ученый обнаружил схожую клинику, высокий титр АСЛ-О был только у одного, хотя аутоантитела к базальным ганглиям — у всех.

Таким образом, мы можем утверждать, что в патогенезе летаргического энцефалита важен аутоиммунный компонент, но маловероятно, что он связан со стрептококковой инфекцией.

Источники

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *