Лейкоз, это что?

0. Классификация в онкогематологии

  1. Классификация ВОЗ опухолей крови и лимфатической ткани
  2. Комментарии М.А. Волковой к классификации опухолей кроветворной и лимфоидной тканей ВОЗ
  3. Комментарии Н.Н. Тупицына к классификации опухолей кроветворной и лимфоидной тканей ВОЗ

1. Острые лейкозы

  1. Острые лейкозы — история изучения, причины
  2. Механизмы развития острого лейкоза — патогенез
  3. Клиника острого лейкоза — симптомы
  4. Лабораторная диагностика острого лейкоза — анализы
  5. Дифференциальная диагностика острого лейкоза
  6. Классификация острых лейкозов
  7. Морфология и цитохимия острых лейкозов — цитохимические реакции
  8. Иммунофенотипирование острых лейкозов — цели, задачи
  9. Цитогенетические исследования при остром лейкозе — кариотипы
  10. Острый лимфобластный лейкоз у детей: диагностика, лечение
  1. Диагностика острых лейкозов — классификация
  2. Диагностика острого миелобластного лейкоза с минимальной дифференцировкой — М0 по классификации FAB
  3. Острый миелобластный лейкоз без созревания (M1 по классификации FAB) — диагностика
  4. Острый миелобластный лейкоз с созреванием (М2 по классификации FAB) — диагностика
  5. Острый базофильно-клеточный лейкоз (М2баз по классификации FAB) — диагностика
  6. Диагностика острого промиелоцитарного лейкоза — М3 по классификации FAB
  7. Острый миеломонобластный лейкоз (M4 по классификации FAB) — диагностика
  8. Острый монобластный лейкоз (M5a по классификации FAB) — диагностика
  9. Острый эритромиелоз и эритроидный лейкоз (M6a и M6b по классификации FAB) — диагностика
  10. Острый мегакариобластный лейкоз (M7 по классификации FAB) — диагностика
  11. Острый миелобластный лейкоз с миелофиброзом (панмиелоз с миелофиброзом по классификации ВОЗ) — диагностика
  12. Миелосаркома — морфология, диагностика
  13. Определение типа бластных клеток при остром лейкозе
  14. Острый нелимфобластный лейкоз с повторяющимися цитогенетическими аномалиями — формы, диагностика
  15. Острый нелимфобластный лейкоз с мультилинейной дисплазией — формы, диагностика
  16. Острый нелимфобластный лейкоз вследствие терапии — диагностика
  17. Острые лейкозы неясной линии дифференцировки — диагностика
  18. Острые лимфобластные лейкозы (ОЛЛ) — диагностика
  19. Алгоритм диагностики острых лейкозов
  20. Современная дифференциальная диагностика вариантов острого лейкоза
  21. Дифференциальная диагностика острых лейкозов и других заболеваний
  • Принципы диагностики острых лейкозов
  • Острые миелоидные лейкозы — клиника, диагностика
  • Цитогенетика острого миелоидного лейкоза — хромосомные абберации
  • Иммунофенотипирование при остром миелоидном лейкозе
  • Прогностические факторы острого миелоидного лейкоза — прогноз
  • Характеристика острого миелобластного лейкоза М0, M1, М2 — критерии диагностики
  • Характеристика острого промиелоцитарного лейкоза М3 — иммунофенотип
  • Эпидемиология острого промиелоцитарного лейкоза — частота встречаемости
  • Генетика острого промиелоцитарного лейкоза при транслокации t(15;17)(q22;ql2-21)
  • Характеристика острого промиелоцитарного лейкоза с атипичной транслокацией
  • Геморрагический синдром при остром промиелоцитарном лейкозе — причины
  • Характеристика острого миеломонобластного лейкоза М4 — критерии диагностики
  • Характеристика острого монобластного лейкоза М5 — критерии диагностики
  • Характеристика острого эритробластного лейкоза М6 — критерии диагностики
  • Характеристика острого мегакариобластного лейкоза М7 — критерии диагностики
  • Характеристика острого миелофиброза — критерии диагностики
  • Характеристика миелоидной саркомы — критерии диагностики
  • Характеристика острых миелоидных лейкозов после химиотерапии или лучевой терапии
  • Характеристика острого миелоидного лейкоза у пожилых — прогноз
  • Характеристика острого лейкоза у беременных — прогноз
  • Лейкемия и простуда — как не перепутать две болезни? Симптомы рака крови

а) Эпидемиология гемобластозов

  1. Эпидемиология неинфекционных болезней — задачи, методы
  2. Регистрация больных гемобластозами — регистры пациентов
  3. Эпидемиология гемобластозов — динамика заболеваемости
  4. Эпидемиология гемобластозов — география заболеваемости
  5. Эпидемиология гемобластозов — частота заболеваемости
  6. Эпидемиология гемобластозов — влияние пола, места жительства на заболеваемость
  7. Эпидемиология гемобластозов — влияние возраста на заболеваемость
  8. Частота лейкозов и лимфом у детей — эпидемиология гемобластозов
  9. Методы аналитической оценки в эпидемиологии. Выявление причинной связи
  10. Радиация как причина лейкозов. Ионизирующее излучение как фактор риска
  11. Частота лейкозов у жителей территорий радиоактивного загрязнения — последствия аварии на Чернобыльской АЭС (ЧАЭС)
  12. Очаги радиационных лейкозов. Опасно ли жить рядом с АЭС?
  13. Облучение на рабочем месте как причина лейкоза. Профессиональные гемобластозы
  14. Облучение населения малыми дозами радиации как причина лейкозов. Опасность рентгена
  15. Значение дозы радиационного облучения в развитии лейкоза и других опухолей
  16. Значение радиационного фона в развитии лейкозов
  17. Значение электромагнитных полей, линий электропередач (ЛЭП) в развитии лейкозов
  18. Классификация химических причин развития лейкозов
  19. Ятрогенные (лекарственные) лейкозы. Вредные для крови лекарства
  20. Промышленные причины лейкозов. Профессиональные болезни крови
  21. Пестициды как причина лейкозов. Болезни крови у сельскохозяйственных работников
  22. Вредность места жительства как причина лейкозов — коммунальные факторы
  23. Бытовые причины лейкозов. Особенности родителей детей больных лейкозами
  24. Курение как причина лейкозов. Вред курения для крови
  25. Значение алкоголя в развитии лейкозов. Вино в профилактике рака крови
  26. Инфекционные причины лейкозов — лимфома Беркитта, иммунобластная лимфома, Т-клеточный лейкоз взрослых (ТКЛВ)
  27. Причин острого лейкоза у детей — факторы риска
  28. Механизмы развития острого лимфобластного лейкоза у детей — патогенез
  29. Непрямое влияние инфекций на развитие гемобластозов. Вторичные неходжкиновские лимфомы (НХЛ)
  30. Опасность вирусов животных для человека и их значение в развитии болезней крови
  31. Врожденные факторы риска болезней крови — лейкозов, лимфом
  32. Сопутствующие болезни как причины болезней крови — лейкозов, лимфом
  33. Семейная предрасположенность к болезням крови — лейкозам, лимфомам
  34. Этническая предраспроложенность к болезням крови — лейкозам, лимфомам
  35. Динамика заболеваемости лейкозами — гемобластозами
  • Лейкемии — частота, причины
  • Механизм развития лейкемии — патогенез
  • Классификация и морфология острых лейкемий
  • Хромосомные нарушения при лейкемиях — варианты, частота
  • Острая лейкемия у детей — клиника, диагностика
  • Лечение острой лейкемии у ребенка и ее прогноз
  • Острая лимфобластная лейкемия у взрослых — клиника, лечение
  • Острая миелоидная лейкемия у взрослых — клиника, лечение

2. Иммунодиагностика лейкозов

  1. Задачи и принципы иммунодиагностики гемобластозов
  2. Алгоритм иммунодиагностики гемобластозов
  3. Иммунодиагностика острых миелоидных лейкозов
  4. Антигены CD13, CD65, CD34 при остром миелоидном лейкозе
  5. Антигены CD15, CD11b, CD14 при остром миелоидном лейкозе
  6. Маркеры гликофорин А, CD61 при остром миелоидном лейкозе
  7. Прогностическое значение иммунологических маркеров острых миелоидных лейкозов

3. Анализ хромосом при острых лейкозах

  1. Хромосомные аномалии при остром миелоидном (нелимфобластном) лейкозе
  2. Транслокация (15;17) при остром промиелоцитарном лейкозе (ОПЛ)
  3. Транслокация (8;21)(q22;q22) при остром миелоидном (нелимфобластном) лейкозе
  4. Инверсия хромосомы 16 при остром миелоидном (нелимфобластном) лейкозе
  5. Перестройки длинного плеча хромосомы 11 (11q23) при остром миелолейкозе (ОМЛ)
  6. Транслокация (9;11) и транслокация (6;11)(q27;q23) при остром миелоидном (нелимфобластном) лейкозе
  7. Транслокация (10;11)(p13;q23) при остром миелоидном (нелимфобластном) лейкозе
  8. Аномалии 3 и 7 хромосом при остром миелолейкозе (ОМЛ)
  9. Трисомия хромосомы 8 (+8) при остром миелоидном (нелимфобластном) лейкозе
  10. Прогностическое значение хромосомных нарушений при остром нелимфобластном лейкозе (ОНЛЛ)
  11. Значение возраста пациентов при остром нелимфобластном лейкозе (ОНЛЛ)
  12. Минимальная резидуальная болезнь при остром нелимфобластном лейкозе — мониторинг
  13. Хромосомные аномалии при вторичных лейкозах — прогноз

а) Цитогенетика острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ)

  1. Хромосомные аномалии при остром лимфобластном лейкозе — прогноз
  2. Транслокация (9;22)(q34;q11) при остром лимфобластном лейкозе — прогноз
  3. Транслокация (1;14)(p33;q11) при остром лимфобластном лейкозе
  4. Транслокация (4;11)(q21;q23) при остром лимфобластном лейкозе
  5. Транслокация (8;14)(q24;q32) при остром лимфобластном лейкозе
  6. Транслокация (1;19)(q23;p13) при остром лимфобластном лейкозе
  7. Транслокация (12;21)(p13;q22) при остром лимфобластном лейкозе
  8. Делеция 6q (6q-), 9р (9р-) при остром лимфобластном лейкозе
  9. Прогностическое значение хромосомных аномалий при остром лимфобластном лейкозе

5. Лечение острого лейкоза

  1. Принципы химиотерапии острых лейкозов — основы лечения
  2. Стадии течения острого лейкоза — критерии
  3. Профилактика и лечение инфекционных осложнений острого лейкоза. Лечение инфекций при лейкозе
  4. Переливание крови при остром лейкозе — гемокомпонентная терапия
  5. Лечение метаболических нарушений при остром лейкозе — форсированный диурез

а) Принципы лечения острого миелоидного лейкоза (ОМЛ)

  1. История лечения острых миелоидных лейкозов
  2. Эффективность химиотерапии острого миелоидного лейкоза — прогноз
  3. Эффективность даунорубицина при остром миелоидном лейкозе — прогноз
  4. Правила индукции ремиссии при остром миелоидном лейкозе (ОМЛ)
  5. Результаты химиотерапии острого миелоидного лейкоза в зависимости от цитологии бластных клеток
  6. Объективность клинических исследований в гематологии
  7. Лечение острого лейкоза у пожилых — химиотерапия
  8. Применение ростовых факторов в лечении острого миелоидного лейкоза
  9. Профилактика и лечение нейролейкемии у больных острым миелоидным лейкозом (ОМЛ)
  10. Трансплантация костного мозга при остром миелоидном лейкозе — эффективность
  11. Лечение рецидивов острого миелоидного лейкоза — принципы
  12. Новые методы лечения острых лейкозов
  13. Преодоление лекарственной устойчивости при остром лейкозе — моноклональная антитела
  14. Новые методы трансплантации костного мозга в лечении острого лейкоза
  15. Аутологичная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (ауто-ТГСК) при остром миелобластном лейкозе (ОМЛ) — эффективность
  16. Аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (алло-ТГСК) при остром миелобластном лейкозе (ОМЛ) — эффективность
  17. Программы химиотерапии острых миелоидных лейкозов — схемы
  • Прогноз лечения острого миелоидного лейкоза — прогностические факторы
  • С чего начать лечение острого миелоидного лейкоза? — индукционная терапия
  • Постремиссионная терапия острого миелоидного лейкоза — трансплантация костного мозга
  • Лечение рецидива острого миелоидного лейкоза — эффективность схем
  • Цитокины в химиотерапии острых нелимфобластных лейкозов — эффективность

— Лечение острого промиелоцитарного лейкоза (ОПЛ)

  1. История лечения острого промиелоцитарного лейкоза (ОПЛ) — эффективность
  2. Ретиноиды в лечении острого промиелоцитарного лейкоза (ОПЛ) — терапия ATRA
  3. Побочные эффекты ATRA терапии — ретиноидный синдром
  4. Современные принципы ATRA терапии острого промиелоцитарного лейкоза (ОПЛ)
  5. Современные схемы химиотерапии острого промиелоцитарного лейкоза (ОПЛ)
  6. Триоксид мышьяка в лечении острого промиелоцитарного лейкоза (ОПЛ) — эффективность, побочные эффекты
  7. Механизмы действия триоксида мышьяка при остром промиелоцитарном лейкозе (ОПЛ)
  8. Критерии молекулярной ремиссии при остром промиелоцитарном лейкозе (ОПЛ)
  9. Лечение молекулярных рецидивов острого промиелоцитарного лейкоза (ОПЛ)
  10. Лечение острого промиелоцитарного лейкоза (ОПЛ). Прогноз
  11. Программы химиотерапии острых промиелоцитарных лейкозов — схемы
  12. Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК) при промиелоцитарном лейкозе — эффективность
  13. Нарушения гемостаза при остром промиелоцитарном лейкозе (ОПЛ) — диагностика, лечение

б) Принципы лечения острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ)

  1. Острый лимфобластный лейкоз у детей: диагностика, лечение
  2. Принципы лечения острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ)
  3. Прогноз лечения острого лимфобластного лейкоза — прогностические факторы
  4. С чего начать лечение острого лимфобластного лейкоза? — современная терапия
  5. Профилактика поражения центральной нервной системы (нейролейкоза) при остром лимфобластном лейкозе
  6. Лечение рецидива острого лимфобластного лейкоза — схемы терапии
  7. Программы химиотерапии острых лимфобластных лейкозов — схемы
  8. Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток при остром лимфобластном лейкозе (ОЛЛ) — показания
  9. Аутологичная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (ауто-ТГСК) при остром лимфобластном лейкозе (ОЛЛ) — эффективность
  10. Аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (алло-ТГСК) при остром лимфобластном лейкозе (ОЛЛ) — эффективность

6. Антибактериальная терапия в гематологии

  1. Антибактериальная терапия у онкологических больных с нейтропенией — схемы
  2. Профилактика грибковой инфекции у онкологических больных с нейтропенией — препараты
  3. Возбудители инфекций при нейтропении — бактерии, вирусы, грибы
  4. Течение инфекций при нейтропении — особенности диагностики
  5. Лечение воспалений среднего уха, синуситов при нейтропении — рекомендации
  6. Лечение воспаления легких (пневмоний) при нейтропении — рекомендации
  7. Лечение стоматитов полости рта при нейтропении — рекомендации
  8. Лечение эзофагитов при нейтропении — рекомендации
  9. Абдоминальные инфекции (боли в животе) при нейтропении — диагностика, лечение
  10. Параректальные целлюлиты (парапроктиты) при нейтропении — диагностика, лечение
  11. Инфекции кожи, костно-мышечной системы при иммунодефиците — диагностика, лечение
  12. Инфекции мочевыводящих путей при иммунодефиците — диагностика, лечение
  13. Менингиты при иммунодефиците — диагностика, лечение
  14. Энцефалиты при иммунодефиците — диагностика, лечение
  15. Деменция (лейкоэнцефалопатия) при иммунодефиците — диагностика, лечение
  16. Инфекции сердечно-сосудистой системы при иммунодефиците — диагностика, лечение

а) Сепсис, септической шок в гематологии

  1. Септический шок — эпидемиология, смертность
  2. Причины сепсиса и септического шока — возбудители
  3. Диагностика септического шока — критерии
  4. Антибактериальная терапия септического шока — выбор эффективного антибиотика
  5. Санация очагов инфекции при сепсисе и септическом шоке — рекомендации
  6. Патогенетическая терапия септического шока — коррекция гемодинамики
  7. Допамин, норадреналин, адреналин при септическом шоке
  8. Инотропная терапия септического шока — добутамин, препараты кальция
  9. Кортикостероиды при септическом шоке — эффективность преднизолона и аналогов
  10. Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВС) при септическом шоке — эффективность
  11. Акцепторы атомарного кислорода при септическом шоке — N-ацетилцистеин, селен
  12. Антикоагулянтная терапия септического шока — дротрекогин-а
  13. Иммунозаместительная терапия сепсиса — эффективность иммуноглобулина
  14. Профилактика тромбоза глубоких вен при сепсисе — методы
  15. Питание больных сепсисом — современные рекомендации
  16. Профилактика стрессовых язв желудка и кишечника — показания
  17. Респираторная поддержка при сепсисе — показания к ИВЛ

б) Микозы в гематологии

  1. Кандидоз у больных лейкозом — частота, причины, механизмы развития
  2. Орофарингеальный кандидоз — кандидоз полости рта при лейкозе — диагностика, лечение
  3. Кандидозный эзофагит — диагностика, лечение
  4. Хронический диссеминированный кандидоз (гепатолиенальный кандидоз) — диагностика, лечение
  5. Аспергиллеоз при лейкозе — факторы риска, клиника
  6. Диагностика микозов — методы исследования, критерии
  7. Криптококкоз — диагностика, лечение
  8. Зигомикоз (мукормикоз) — диагностика, лечение
  9. Фузариоз — диагностика, лечение
  10. Сцедоспориоз и феогифомикоз — диагностика, лечение
  11. Споротрихоз — диагностика, лечение
  12. Пневмоцистные инфекции — причины, патогенез
  13. Клиника и диагностика пневмоцистной инфекции у гематологических больных
  14. Лечение пневмоцистной инфекции. Профилактика

— Лечение микозов

  1. Амфотерицин В — эффективность, токсичность
  2. Флуканазол (дифлюкан) — эффективность, токсичность
  3. Итраконазол (орунгал) — эффективность, токсичность
  4. Вориконазол (вифенд) — эффективность, токсичность
  5. Лечение аспергиллеза — препараты, дозировки
  6. Эмпирическая терапия микозов — препараты, эффективность

в) Вирусные инфекции в гематологии

  1. Цитомегаловирусная инфекция (ЦМВ-инфекция) у гематологических больных
  2. Клиника цитомегаловирусной инфекции — поражения органов
  3. Диагностика цитомегаловирусной инфекции — анализы
  4. Лечение цитомегаловирусной инфекции — препараты
  5. Поражения вирусом простого герпеса (ВПГ) гематологических больных — эпидемиология, частота
  6. Клиника и диагностика поражений вирусом простого герпеса при иммунодефиците
  7. Лечение поражений вирусом простого герпеса. Профилактика реактивации вируса
  8. Поражения вирусом ветряной оспы у гематологических больных (VZV-инфекции) — диагностика, лечение
  9. Поражения вирусом Эпштейна-Барр гематологических больных — диагностика, лечение
  10. Поражения вирусом герпеса типа 6 гематологических больных — диагностика, лечение

г) Вирусные гепатиты у гематологических больных

  1. Распространенность гепатита В и С у гематологических больных — эпидемиология
  2. Диагностика гепатитов В и С у гематологических больных — анализы, особенности
  3. Клиника гепатитов В и С у гематологических больных — динамика анализов
  4. Течение гепатитов В и С у гематологических больных — критерии оценки
  5. Лечение гепатитов В и С у гематологических больных — схемы ИФН-терапии
  6. Ламивудин (зеффикс) в лечении гепатитов В и С у гематологических больных — эффективность
  7. Рибавирин и ремантадин в лечении гепатитов В и С у гематологических больных — эффективность
  8. Гептрал в лечении гепатитов В и С у гематологических больных — эффективность
  9. Профилактика гепатитов В и С у гематологических больных

д) Неотложные состояния в гематологии

  1. Шок у гематологических больных — диагностика, лечение
  2. Острая дыхательная недостаточность (ОДН) у гематологических больных — диагностика, лечение
  3. Поражения сердечно-сосудистой системы у гематологических больных — диагностика, лечение
  4. Острая кровопотеря у гематологических больных — классификация, неотложная помощь
  5. Перикардит и тампонада сердца у гематологических больных — диагностика, лечение
  6. Синдром быстрого лизиса опухоли у гематологических больных — диагностика, лечение
  7. Надпочечниковая недостаточность у онкологических больных — диагностика, лечение
  8. Гипонатриемия у онкологических больных — диагностика, лечение
  9. Гипернатриемия у онкологических больных — диагностика, лечение
  10. Гиперкалиемия у онкологических больных — диагностика, лечение
  11. Гипокалиемия у онкологических больных — диагностика, лечение
  12. Гипомагниемия у онкологических больных — диагностика, лечение
  13. Гиперкальциемия у онкологических больных — диагностика, лечение
  14. Тромбоцитопения у гематологических больных — показания к коррекции
  15. Реакция трансплантат против хозяина ассоциированная с трансфузиями компонентов крови (РТПХ-АТ) — диагностика, лечение

7. Организация лечения гематологических больных

  1. Системы асептической изоляции гематологических больных — задачи, принципы
  2. Показания для переливания цельной крови
  3. Показания для переливания эритроцитарной массы — способы получения
  4. Показания для переливания гранулоцитов (лейкоцитов) — способы получения
  5. Показания для переливания лимфоцитов
  6. Показания для переливания тромбоцитов — способы получения
  7. Показания для пересадки костного мозга — техника
  8. Статьи по переливанию крови — трансфузиологии
  9. Статьи по трансплантации стволовых клеток — костного мозга

8. Лейкоз у беременной

  1. Лейкоз у беременной — клиника, лечение

Распространение острых лейкозов повсеместное, в различных странах среднегодовой показатель данным заболеванием находится в пределах от 1,8 до 4,3 на миллион жителей. У взрослого населения 80% случаев приходится на миелобластный вариант острых лейокозов, у детей до 90% — на острый лимфобластный лейкоз .

В конце ХХ века в России для лечения данного заболевания был принят протокол ALL-BFM-90, благодаря чему значительно изменился исход острых лейкозов, которые еще недавно считались абсолютно фатальными заболеваниями, но также предустановленное им лечение ведет к тяжелым последствиям – инфекционно-септическим, органотоксическим осложнениям . В данный момент ремиссия достигает 93%.

Нельзя забывать таком опасном осложнении острых лейкозов – геморрагическом синдроме(ГС), который отрицательно сказывается на итоге лечения больных и не позволяет проводить лечение в полной мере.

Информация из литературных источников говорит о неполном и не вовремя начинающемся распознавании нарушений системы гемостаза и их корректировка у людей с острым лейкозом во время химиотерапии . Возникновение геморрагического синдрома при острых лейкозах — сложный вопрос, так как имеет прямую связь с самим опухолевым процессом, лечением и осложнениями. Учитывая вышеизложенное, необходимо изучать воздействие нарушения системы гемостаза на развитие геморрагического синдрома у пациентов с острым лейкозом.

Геморрагический синдром — это важнейшее проявление острых лейкозов. Он вызван тромбоцитопенией (вытеснение костного мозга), повышением проницаемости стенки сосудов (тяжелая анемия – расстройство питания эндотелия и сосудистой стенки vasa vasorum; тромбоцитопения – расстройство питания сосудов со стороны эндотелия), дефицитом свертывающих факторов ( нарушение синтеза плазменных факторов свертывания крови из-за инфильтрации печени бластами).

Нарушения свертываемости при опухолевых заболеваниях системы крови обусловлены самой неоплазией ; механизмы часто обсуждаются в литературе. По мнению одних исследователей, ГС чаще всего бывает вызван развитием амегакариоцитарной тромбоцитопении по причине угнетения нормального кроветворения . Другие авторы причиной ГС считают возможность бластных клеток выделять тканевой фактор и активированные факторы свертывания, а также раковые прокоагулянты, являющиеся прямыми активаторами факторами свертывания II и Х. Также лейкемические клетки, находящиеся в периферической крови, производят множество фибринолитических и антифибринолитических средств, которые приводят к повышенному свертыванию крови, понижение фибринолитической активности и возникновению продуктов фибринолиза . Существенную роль имеет выделение цитокинов и других метаболитов, вызывающих дефект эндотелия сосудов и усиливающих адгезию и агрегацию тромбоцитов . Тромботические осложнения у лиц с острыми лейкозами соотносят в первую очередь с тем, что при гиперлейкоцитозе в остром периоде заболевания возникает агрегация лейкоцитов в микрососудистом русле, что приводит к ДВС-синдрому, который усугубляет лейкостаз и развивается полиорганная недостаточность .

Начальная стадия острого лейкоза с выраженными геморрагическими явлениями — наблюдается у 10% пациентов, проявляется различными профузным кровотечением (носовым, желудочно-кишечным, церебральным и др.)

В развернутой (второй) стадии острого лейкоза геморрагическому синдрому свойственны кожные геморрагии петехиально-пятнистого характера .

Проявления

Причины развития

Полиморфная, полихромная сыпь (от петехий до экхимозов), локализованная несимметрично, включая слизистые оболочки.

При остром лимфоидном лейкозе вследствие уничтожения опухолевой массой эритроидного ростка.

Кровотечения (по времени возникновения ранние).

При остром миелоидном лейкозе вследствие первичного поражения эритроидного ростка.

При парентеральном введении препаратов появляются значительные по размерам кровоизлияния в местах инъекций. В последней стадии на месте данных кровоизлияний в стенке ЖКТ появляются язвенные и некротические изменения. Ярко проявляющийся геморрагический синдром зафиксирован при промиелоцитарном лейкозе.

Частота встречаемости данной формы лейкозов у взрослых — 3,7 % случаев, у детей промиелоцитарный лейкоз отмечается очень редко. Эта форма ярко демонстрирует геморрагический синдром, который зачастую является одним из первых симптомов промиелоцитарного лейкоза. У больных промиелоцитарным лейкозом появляются кровоизлияния на местах травм, эпистаксис, маточные кровотечения, кровоизлияния в жизненно важные органы. В развитии геморрагий немаловажную роль играют сами лейкозные клетки, которые содержат большое количество тромбопластина на своей поверхности и в цитоплазматических гранулах. При разрушении лейкозных клеток потенцируется развитие синдрома дессименированного внутрисосудистого свертывания крови из-за высвобождения фактора свёртывания крови III и лизосомальных протеаз вне клетки.

Геморрагический синдром зачастую отсутствует при остром лимфобластном лейкозе.

В 15-20% случаев геморрагический синдром является основным фактором, приводящим к гибели пациентов из-за массивных кровотечений и кровоизлияний, так самая частая причина гибели пациентов с острым лейкозом — апоплексический удар, легочное кровотечение. Это связано с несколькими обстоятельствами. Первое, что ведет к данным последствиям — при острых лейкозах в различных органах и тканях, в том числе в сосудистой стенке, появляются очаги экстрамедуллярного кроветворения. Это говорит о том, что в стенке кровеносного сосуда появляется кроветворная ткань, из-за чего стенка сосуда становится хрупкой, что является базой для геморрагий. Второе, у пациентов появляется тромбоцитопения, данное явление при условии повреждения сосудистой стенки является основанием для длительного кровотечения .

Система гемостаза у пациентов с острым лейкозом страдает еще до начала лечения и ее состояние ухудшается на фоне терапии по программе, нарушения имеют разнонаправленный характер.

В первой стадии болезни и после лечения они вызваны активацией внутрисосудистого свертывания крови с умеренной и высокой тромбинемией.

Типы кровоточивости при остром лейкозе — микроциркуляторный и смешанный.

В начале заболевания геморрагический синдром вызван тромбоцитопенией, а в ходе проведения химиотерапии и использованием факторов свертывания крови и становлением синдрома дессименированного внутрисосудистого свертывания .

Тяжелая аплазия кроветворения, вызванная лейкозным процессом, является причиной развития бактериальных инфекций в первично-активной фазе заболевания . Поскольку инфекции и тромбогеморрагические осложнения, в том числе зависящие от самого лейкозного процесса, могут повысить летальность, актуальными остаются вопросы дальнейшего изучения патогенеза острых лейкозов и разработки методов ранней диагностики осложнений.

Список литературы:

1) Алексеев Н.А., Воронцов И.М. // Лекозы у детей — Л.: Медицина. — 1988. — С. 248.

4) Третяк Н.М. Гематологія / Н.М. Третяк – К.: Зовнішня торгівля, 2005. – 240 с.

7) Breiteeld P.P. // Acutae lymphoblastic leukemia. Blood Disease of infancy and Childhood/ed D.R.Miller. — Baltimore. — 1990. — P. 175.

Острый лейкоз: что это, причины, симптомы по стадиям, лечение и прогноз

Острый лейкоз — это разновидность лейкемии, при которой нормальное кроветворение замещается аномальным: происходит транспортировка незрелых клеток в русло. Соответственно, процессы, которые обычно присутствуют в организме, не протекают.

Это крайне опасное состояние для здоровья и жизни. Если страдает концентрации лимфоцитов или лейкоцитов — наблюдается снижение иммунитета. Возможна гибель от простой простуды. Таких вариантов десятки и все имеют неблагоприятный исход.

Потому –то так важно своевременно обнаружить патологический процесс и начать его лечение, сначала симптоматическое, поскольку причины зачастую установить невозможно.

Прогнозы во всех случаях довольно туманны. Конечные перспективы зависят от типа патологического процесса, его агрессивности, скорости развития и формы.

Занимается расстройством врач-гематолог. По потребности привлекают онкологов и прочих специалистов.

Механизм развития

Острый лейкоз крови складывается несколькими путями.

  • Генетические аномалии. Заболевание, согласно статистическим выкладкам, развивается у нескольких человек на каждые 100 тысяч населения. При этом в основном страдают лица среднего возраста. Около 30-40 лет. Преимущественно женщины. Представители сильного пола болеют втрое реже. Острый лейкоз закодирован на генетическом уровне, потому и кардинально вылечить его не получится. Можно бороться только с симптоматикой. Есть еще один вариант — пересадка костного мозга. Но учитывая, что доноров мало, речь идет скорее о нереальном сценарии.
  • Воздействие на организм химических соединений. Всевозможных ядов. Чаще всего острая форма лейкоза развивается в результате влияния мышьяка, свинца. Также паров неметаллов. Или же солей щелочных, щелочноземельных металлов. Отравления провоцируют временные нарушения. Отклонение сходит на нет само, если устранить ядовитые вещества из организма. Проводится такая коррекция строго в стационаре.
  • Ятрогенный фактор. Иначе говоря, медицинское воздействие. Например, лечение химиопрепаратами — Цитостатиками. Не менее опасна лучевая терапия. Все эти методы угнетают работу костного мозга. Потому он уже не в силах синтезировать полноценные клетки.
  • Ионизирующее излучение. Особенно часто с этим фактором встречаются жители экологически неблагоприятных районов. В России к таковым относят Брянскую область. В Украине — Киев и прилегающие территории. Также сказывается работа на вредных предприятиях, урановых месторождениях, атомных электростанциях и пр. Радиация угнетает функции костного мозга. Вероятность развития острого лейкоза становится в 4-6 раз выше, чем в обычных условиях.
  • Перенесенная инфекция. Может стать своеобразным спусковым механизмом для дремлющего патологического процесса. Хотя встречается подобное в основном при тяжелых заболеваниях. Вроде туберкулеза, СПИДа и прочих состояний.

Это основные механизмы. Главная роль отводится именно генетическому, наследственному фактору. Все прочие моменты запускают уже закодированную на молекулярном уровне патологию. Исходить нужно именно из этого положения.

Чтобы лучше понять суть, нужно рассмотреть анатомические особенности процесса.
Все начинается со стволовой клетки. Она может делиться столько раз, сколько нужно. Срок ее жизни не ограничен.

Дифференциация начинается в костном мозге. Названные структуры делятся еще на два незрелых типа: миелобласты и лимфобласты.

  • Из первых получаются гранулоциты. Вроде белых телец, которые отвечают за нормальный иммунный ответ в начальной стадии поражения.
  • Из вторых — предшественники лимфоцитов. Которые также относятся к защитным структурам организма.

На этом этапе процесс затормаживается, и клетки не созревают. Они остаются такими, какие есть. В подобном виде, бластные цитологические единицы выходят в кровеносное русло.

Разумеется, предшественники не способны играть роль здоровых клеток. Следовательно, начинаются проблемы с иммунитетом, со свертываемостью крови. Все зависит от того, какие клетки не дозревают.

Патологический процесс подразделяется на несколько степеней тяжести (см. ниже). Исходя из формы, начинаются те или иные нарушения. Порой летальные.

Заболевание к тому же имеет свойство быстро прогрессировать. Потому не стоит медлить с посещением врача.

Иногда заболевание ошибочно называют раком крови. Это не совсем так, хотя суть схожа.

Классификация

Подразделить заболевание можно по двум основаниям. Первое касается формы клеток, которые подвержены изменениям.

Соответственно называют:

  • Лимфобластную разновидность (ОЛЛ). Встречается в 15-20% от общего числа случаев. Характеризуется недозреванием лимфоцитов. Эти клетки ответственны за нормальный вторичный иммунный ответ. Они идут в «бой» позже, после того как среагировали гранулоциты. Патологический процесс не менее опасен, по сравнению со следующим.

  • Миелобластную разновидность (ОМЛ). Из этого типа клеток созревают так называемые гранулоциты. К ним относят базофилы, эозинофилы и нейтрофилы. Все три структуры отвечают за нормальный первичный иммунный ответ.

При этом состояние куда опаснее первого, описанного выше. Поскольку нарушается работа всех защитных сил организма. Смертельно опасной может стать даже банальная простуда. Острый миелобластный лейкоз хуже всего поддается лечению, тем более на выраженных этапах.

Второй способ классификации основан на стадировании. То есть на выделении степени тяжести.

  • Острая лейкемия на первой фазе. Сопровождается группой симптомов. Гемопоэз, то есть нормальное кроветворение пока еще не изменено незначительно. Возникают проявления вроде слабости, тошноты, головных болей. Также снижается местный и общий иммунитет. Восстановление пока еще возможно. Прогнозы благоприятные.
  • Вторая стадия. Симптоматика недостаточной работы иммунитета уже хорошо заметна. Пациент часто болеет. Присутствуют и прочие типичные черты патологического процесса.
  • Третий этап. Это терминальная фаза. Острый лимфобластный лейкоз проявляется менее агрессивно. Хотя бывают и исключения. Гемопоэз серьезно нарушен. Пациента нужно срочно лечить. Вероятность летального исхода максимальная. Перспективы неблагоприятные.

Есть и более дробные классификации расстройства. В рамках острого состояния. Но большого интереса для пациентов они не представляют.

Симптомы

Клиническая картина заболевания неспецифичная. По крайней мере, на ранней стадии расстройства. Отличие острого лейкоза от хронического заключается как раз в симптоматике и ее агрессивности. В развитии болезнь проходит три этапа.

Первый этап — манифестация

В это время возникает группа проявлений:

  • Слабость. Ощущение выраженной разбитости. Невозможность что-либо делать. Страдает работа, в том числе по дому. Пациент постоянно хочет прилечь. Присутствует ватность мускулатуры. Необходим постельный режим.
  • Потеря аппетита. Вплоть до отвращения к пище. Это может перерасти в полноценную анорексию. Довольно длительную. До тех пор, пока острое состояние не будет скорректировано.
  • Повышенная температура тела — характерный симптом острого лейкоза у взрослых. Лихорадка довольно интенсивная: показатели термометра доходят до 38-40 градусов и даже больше. Восстановить нормальные уровни трудно, поскольку начинаются инфекционные процессы.
  • Сонливость. Невыносимое желание лечь. Как и слабость, сказывается на работе по дому, на выполнении профессиональных обязанностей.
  • Снижение толерантности к физической нагрузке. Одышка на фоне минимальной попытке механической активности. Например, становится невозможным подъем по лестнице и пр.

Как правило, острый лейкоз начинается стремительно. Но бывают исключения. Тогда симптомы и признаки появляются по одному-два, постепенно, пока не сформируется полноценная клиническая картина.

Следующий этап — развернутый

В это время симптоматика усугубляется. Возникает новая группа проявлений:

  • Анемия. Со всеми вытекающими отсюда последствиями. Слабостью, сонливостью, бледностью кожных покровов. Дополнительно возникают такие симптомы как выпадение волос, ломкость ногтей и прочие.

Восстановление возможно только при борьбе с основным диагнозом. Нужно справиться с лейкозом, тогда состояние придет в норму. Анемический синдром связан с повышенной кровоточивостью, разрушением мелких сосудов. Отсюда падение количества гемоглобина, железа.

  • Геморрагия. В основном она связана с тромбоцитопенией, то есть снижением концентрации здоровых красных кровяных телец. При запущенных формах патологического процесса такое тоже возможно.

Все начинается с появления небольших гематом и синяков. Затем возникают кишечные, прочие кровотечения.

Это крайне опасный синдром, который может привести к гибели пациента от осложнений. Необходимо применение гемостатических препаратов, чтобы справиться с симптомами.

  • Гиперпластический синдром. Сопровождается увеличением лимфатических узлов. Также признак острой стадии лейкоза — увеличение селезенки. В конечном итоге, возможен ее разрыв, что приведет к опасным кровотечениям. Вероятен летальный исход. Необходимо начинать еще и симптоматическую коррекцию.

  • Интоксикация. Отравление организма продуктами жизнедеятельности бактерий. В норме устранением «мусора» занимаются клетки гранулоцитарного ряда. Но, поскольку гемопоэз нарушен, все становится гораздо хуже.

Также и сами незрелые структуры живут недолго. Отсюда необходимость срочной коррекции состояния здоровья. Искусственное очищение организма. Например, посредством плазмафереза.

Терминальная фаза

Сопровождается теми же самыми явлениями, однако интенсивность их куда больше.

Причины

Факторы развития патологического процесса могут быть такими:

  • Воздействие радиации. Особенно опасно постоянное влияние негативного фактора. Например, регулярному облучению подвергаются работники на атомной электростанции, военнослужащие на подлодках и прочий контингент.
  • Интоксикация химическими соединениями. Свинцом, мышьяком, солями натрия, калия, щелочных и щелочноземельных металлов. Вариантов может быть много. Пока не проведена детоксикационная терапия, восстановления можно не ждать.
  • Генетическая, наследственная обусловленность — основная причина развития лейкоза, как читают ученые медицинского профиля. Однако, одной только предрасположенности мало. Чтобы патологический процесс начался, нужен спусковой механизм. Какой именно — описано в этом разделе.
  • Инфекционные расстройства. Например, поражение вирусом гриппа, штаммами герпеса. Вариантов сотни, если не тысячи. Как правило, это не нормально. Развивается гиперсенсибилизация организма. Что в конечном итоге и становится фактором становления острого лейкоза.
  • Применение некоторых препаратов. Цитостатики, средства для лечения рака, злокачественной онкологии провоцирует заболевание. Даже если лекарства применяются коротким курсом.
  • Сюда же можно отнести экологически неблагоприятную обстановку. Но это скорее фактор риска, а не непосредственная причина нарушения.

Острый лейкоз можно назвать полифакторным заболеванием. Обычно отклонение от нормы формируется в результате сочетания группы причин. Не одной, а сразу нескольких.

Например, генетическая предрасположенность плюс инфекция. Или наследственный фактор + лечение некоторыми препаратами.

Причину нужно точно знать. Поскольку от этого зависит тактика терапии.

Диагностика

Обследование проходит под полным контролем специалиста по гематологии. Перечень мероприятий всегда примерно одинаковый. Однако на глаз определить болезнь невозможно.

Среди способов оценки состояния пациента:

  • Устный опрос больного. Нужно выявить все жалобы, потому скрывать ничего не стоит. Отклонения фиксируются письменно. После этого врач имеет полную клиническую картину и может выдвигать гипотезы относительно патологического процесса.
  • Сбор анамнеза. Чтобы понять, стало причиной расстройства.
  • Общее исследование крови. Важный способ диагностики острого лейкоза. Показывает бластные изменения в картине крови. Типичные черты лаборанты видят сразу же.

  • Пункция костного мозга. Проводится с большой осторожностью. Но при подозрениях на описанное расстройство методика обязательная.
    Далее образец с иглы направляют в специальную лабораторию. Там врачи проводят цитологическую, гистологическую оценку тканей. Выносят свой вердикт относительно вероятного состояния пациента.

  • Обязательно назначается УЗИ пищеварительного тракта. Как минимум осматривают печень.
  • Не обойтись без исследования селезенки. Поскольку на фоне патологического процесса вероятны отклонения по типу роста органа.

Мероприятия могут проводиться неоднократно. Так часто, как того требует ситуация. Особенно важно повторное обследование по мере прохождения терапии. Чтобы оценить качество и характер восстановления.

Методы лечения

Коррекция также проводится под контролем специалиста. Желательно в условиях профильного гематологического стационара. Лечение острого лейкоза занимает от 1 до 3 месяцев. Плюс-минус.

Важно как можно быстрее устранить фактор-провокатор. Тот самый, который стал виновником острой лейкемии.

Ключевой способ терапии нарушения — химиолечение. Применяют иммуносупрессоры, они же называются цитостатиками. В высоких дозировках, чтобы быстрее добиться эффекта.

На протяжении всего периода терапии больной находится в стерильных условиях. Показана систематическая уборка помещения. Обязательно кварцевание. На протяжении курса коррекции врачи проводят санацию ротовой полости, чтобы снизить риски опасных осложнений.

По мере восстановления назначают специальные мероприятия. Переливание тромбоцитарной массы, красных кровяных телец, плазмы. Или же жидкую фракцию крови замещают искусственным раствором. Эти методы могут применяться неоднократно. По потребности.

Достижение стойкой ремиссии — это единственное основание для выписки. В остальное время пациент находится в стационаре.

Метод радикального лечения — это пересадка или трансплантация костного мозга. Имеет смысл провести ее раньше. Если такая возможность в принципе есть.

Прогноз

Перспективы восстановления довольно туманные. Согласно статистическим данным, стойкой ремиссии можно добиться в 80% случаев. Примерно в 20% ситуаций с болезнью справляются полностью. Исход — выздоровление.

Миелобластные формы патологического процесса менее благоприятны в плане результатов.

Прогноз при остром лейкозе условно позитивный. Больше можно узнать у своего лечащего врача.

Последствия

Осложнений довольно много. Среди таковых стоит назвать:

  • Кровотечения. Внутренние и внешние. Опасные, порой смертельно. Зависит от интенсивности.
  • Пневмония. Воспаление легких. В этом случае потенциально летальное.
  • Флегмона. Гнойное воспаление подкожно-жировой клетчатки.
  • Возможна гемолитическая анемия.

Как итог — пациенты рискуют остаться инвалидами или погибнуть от описанных осложнений.

Острый лейкоз — это опасная разновидность лейкемии. Сопровождается недоразвитием белых кровяных телец, которые участвуют в защите тела. Отсюда типичные проявления вроде понижения иммунитета, постоянных воспалительно-инфекционных процессов.

Лечение нужно сразу. Как только болезнь была обнаружена. От момента начала терапии зависит прогноз.

Острый лейкоз

Лейкоз в переводе с греческого означает «белый». Отсюда произошло название «белокровие». Лейкемия представляет широкое понятие и делится на типы. Носит хронический и острый характер. Хроническое заболевание развивается дольше 10 лет. Отличается вялым течением и длительным отсутствием симптомов.

Острый лейкоз – это заболевание кроветворной системы, при котором происходят нарушения в работе костного мозга человека. Лейкоциты заменяются незрелыми клетками. Нарушается формула крови. Поражаются ткани и органы всего организма. От хронического течения отличается скоростью прогрессирования патологии и по морфологическим признакам. Болезнь наиболее распространенная среди онкогематологических процессов.

Острая форма заболевания делится на 2 основные формы:

  1. Острый миелобластный лейкоз. Код по МКБ-10 – С92. Диагностируется у взрослых. Представлен миелоцитами.
  2. Лимфобластный рак крови. Код по МКБ-10 – С91. Выявляется у детей. Представлен предшественниками лимфоцитов.

Для острого течения болезни характерны следующие виды рака крови:

  • Монобластный лейкоз развивается из недоразвитых моноцитов.
  • Мегакариобластный рак возникает, когда незрелый тромбоцит начинает делиться.
  • Миеломонобластный злокачественный процесс формируют предшественники гранулоцитов и моноцитов.
  • Недифференцированный рак развивается на основе стволовой клетки, продуцирующей предшественников, не поддающихся дифференцировке.
  • Промиелоцитарный лейкоз является разновидностью миелобластной патологии. Возникает из молодых гранулоцитов. Промиелоцитная клетка отличается крупным размером и содержанием в ядре хроматина.
  • Плазмобластный вид рака может быть первичный, при этом пациент не имел проблем со здоровьем до начала болезни, и вторичным, когда патология развивается на фоне миеломной болезни.

Этиология заболевания

Острый процесс развивается на фоне возникновения опухолевого клона, получившегося из-за сложных мутаций в костном мозге. Нормальная клетка не дозревает и выпускается в кровоток неполноценной. Начинается деление и распространение бластов, которые поражают костный мозг и другие органы человека. Происходит лейкемическая инфильтрация.

Точные причины, почему происходит мутация, неизвестны. Гематологи отмечают взаимосвязь вспышки заболевания с определёнными факторами:

  • Основная предполагаемая причина развития рака крови – результат генетических мутаций в эмбриональном периоде. Дети с врождёнными синдромами наиболее подвержены развитию острого лейкоза.
  • Наследственная предрасположенность провоцирует онкологический процесс у человека, чьи кровные родственники страдали от лейкемии.
  • Радиационное облучение может поражать кроветворные органы, нарушать их функции и изменять вид кровяных телец.
  • Профессиональные издержки, при которых человек вынужден контактировать с тяжёлыми химическими элементами.
  • Лечение других онкологических болезней химиопрепаратами и ионизирующим излучением вызывает данное заболевание.
  • Лейкоз может возникать на фоне тяжёлых вирусных патологий, которые угнетают иммунитет.

Поражённые раком лейкоциты под микроскопом

Классификация болезни

Онкологические процессы крови классифицируют по FAB:

  1. Острые лимфобластные патологии в любом возрасте имеют формы:
  • Пре-В;
  • В;
  • Пре-Т;
  • Т;
  • Ни Т, ни В.
  1. Острый миелоидный лейкоз характеризуется следующими видами:
  • Миелобластный рак вызван предшественниками гранулоцитов;
  • При миеломонобластной патологии основные злокачественные клетки – монобласты;
  • При лейкозе мегакариобластном отмечаются недифференцированные предшественники тромбоцитов;
  • Эритробластный вид представлен делением незрелых эритроцитов.
  1. Острая недифференцированная лейкемия.

При острых лейкозах патология развивается в течение 3-х стадий:

  • Этап зарождения болезни, когда клетка подвергается первой мутации. Показатели крови изменяются. Возникают первые симптомы.
  • На развернутой стадии симптомы ярко выражены. Происходит метастазирование в органы и лимфатическую систему. При лечении возможна неполная или стойкая ремиссия, после которой может возникнуть рецидив или полное выздоровление.
  • При терминальной стадии максимально поражается кроветворная система. Мутационный процесс необратим.

Отличия хронической формы лейкоза от острой заключаются в том, что лейкоциты дозревают, но лишаются способности защищать организм от внешних воздействий. Поэтому анализ крови может долго содержать сформировавшиеся клетки. Хронический рак развивается от 4-х до 12-ти лет.

Острый процесс никогда не сможет перейти в хронический и наоборот.

Клиническая картина

Симптомы острого лейкоза взрослых и детей схожи между собой. На начальной стадии больной отмечает признаки простуды. Затем развиваются воспалительные процессы в ротовой полости (стоматит, гингивит), не поддающиеся лечению. При этой болезни возникают недомогание, утомляемость, боль в костях и суставах, обильное потоотделение, повышение температуры тела, тошнота, рвота с кровью. Больной отказывается от еды, быстро теряет вес. Кожные покровы приобретают серый бледный цвет. Обнаружить процесс может гемограмма, выполняемая для диагностики другого заболевания.

Нарушается процесс создания эритроцитов, развивается анемия. Больной жалуется на кровоточивость слизистых оболочек. Кожные покровы бледнеют, отмечается учащённое сердцебиение, больному тяжело двигаться из-за слабости в теле и головокружения, начинают выпадать волосы. Ухудшается состояние зубов и ногтей. Организм поражают грибки и бактерии.

Клиника заболевания развивается стремительно:

  • Тело больного покрывается синяками и кровоподтеками. Часто возникают носовые и желудочные кровотечения. Воспаляются лимфатические узлы и миндалины. Происходит метастазирование в органы и позвоночник. Кожа покрывается инфильтратами. Лёгкие, сердце и почки перестают нормально функционировать.
  • Поражается головной мозг. Развиваются эпилептические припадки, помутнение рассудка, нарушение зрения и речи. Продолжительность жизни резко сокращается.

Способы диагностики

К определению проблемы врачи подходят с особым вниманием. Разновидности лейкоза требуют индивидуального лечения. Диагноз ставится на основе результатов лабораторных анализов и инструментальных диагностик.

Важна диагностика периферической крови и ликвора:

  • При остром лейкозе результат анализа крови покажет сильное снижение гемоглобина, тромбоцитов, повышенный показатель СОЭ. Лейкоцитарный индекс значительно изменен. Обнаруживаются бласты.
  • Исследование костного мозга, миелограмма обнаруживает увеличенное количество бластов, лимфоцитов и полное или частичное отсутствие гигантских клеток – мегакариоцитов.

Для диагностики острого лейкоза смешанного фенотипа используют 4-цветную проточную цитометрию.

Метастазы обнаруживают с помощью ультразвуковой диагностики, магнитно-резонансной и компьютерной томографии, эхокардиографии и рентгенографии.

Проводят диагностику и исключение заболеваний, подавляющих иммунитет человека. ВИЧ, цитомегаловирус, инфекционный мононуклеоз и лейкемоидные реакции при инфекционных заболеваниях имеют одинаковую симптоматику с острым лейкозом.

Лечебная тактика

Лечение проводят в стерильных условиях стационара, потому что пациент особо подвержен бактериям и инфекциям. Необходима обработка ротовой полости, половых органов и пролежней для предотвращения присоединения патогенной микрофлоры.

Клинические рекомендации основываются на соблюдении высококалорийной богатой витаминами диете. Пища не должна вызывать брожения. Исключаются жирные сорта мяса, копчёная и жареная пища. Строго запрещено употребление спиртосодержащих напитков. Разрешено есть растительную пищу после термической обработки, варёную рыбу и птицу, каши и травяные чаи.

Основное лечение заключается в проведении комплексной химиотерапии, продолжительность которой занимает до 6-ти недель. После достижения ремиссии курс приёма препаратов продолжается в домашних условиях. Следующие 3 года пациент принимает противорецидивные лекарства.

Облучение раковой опухоли на руке

При вторичных новообразованиях применяют лучевую терапию. Метод уничтожает аномальные клетки и устраняет болевые ощущения в теле больного.

Действия врачей направлены на достижение ремиссии, закрепление результата и поддержание эффекта.

Масштабное развитие атипичных клеток и полное поражение костного мозга требует трансплантации донорского материала. Метод проводят путём интенсивной химиотерапии, направленной на уничтожение собственного кроветворного органа. В этот период человек лишается иммунитета и организм не в силах бороться с простейшими инфекциями. Поэтому пациента содержат в специализированном стерильном блоке, доступ в который имеет только медперсонал. Помещение обрабатывается дезинфицирующими средствами. Малейший контакт с внешним миром может стать причиной скоропостижной смерти.

Забор донорского материала проводят из кости бедра или ребра. Введение новых клеток происходит как при переливании крови. Катетер вводят в артерию.

Донорами могут стать близкие родственники или посторонние люди, однако подходящий биоматериал тяжело найти. Для этой роли лучше всего подходят однояйцевые близнецы.

Процент выживших после проведения трансплантации – 50%. Организм остальных пациентов не принимает чужой материал, и развиваются осложнения.

Прогнозы на жизнь

Лейкоз даёт непредвиденные осложнения. Жизненно важные органы могут включиться в раковый процесс в любой момент. Постоянное наблюдение врачей и нахождение в стационаре в период лечения способствуют предотвращению опасных ситуаций.

После трансплантации костного мозга и его приживления формируется новый иммунитет и здоровые клетки крови. Человек возвращается к нормальной жизни. После подготовительного этапа, на котором были уничтожены раковые клетки, риск возникновения вторичного заболевания сводится к нулю. Пациент наблюдается у онкогематолога следующие 5 лет. Если за это время не возникает жалоб и симптомов, человек считается здоровым.

Прогноз на жизнь при остром лейкозе положительный при вовремя начатом лечении. Терапевтические действия оказывают положительное влияние в 80% случаев. 20% пациентов полностью выздоравливают.

Лейкоз. Причины, факторы риска, симптомы, диагностика и лечение болезни.

лейкоциты).

Виды лейкозов — острые и хронические

  • Острые лейкозы – это быстропрогрессирующие заболевания, развивающиеся в результате нарушения созревания клеток крови (белых телец, лейкоцитов) в костном мозге, клонирование их предшественников (незрелых (бластных), клеток), образование из них опухоли и её разрастание в костном мозге, с возможным дальнейшим метастазированием (распространением с током крови или лимфы опухолевых клеток в здоровые органы).
  • Хронические лейкозы отличаются от острых, тем что, заболевание протекает длительно годами, происходит патологическая выработка клеток предшественниц и зрелых лейкоцитов, нарушая образование и остальных клеточных линий (эритроцитарной линии и тромбоцитарной). Образуется опухоль из зрелых и молодых клеток крови.

Так же лейкозы делятся на различные типы, и их названия формируются в зависимости от типа клеток, которые лежат в их основе. Некоторые типы лейкозов: острые лейкозы (лимфобластный, миелобластный, монобластный, мегакариобластный, эритромиелобластный, плазмобластный и т.д.), хронические лейкозы (мегакариоцитарный, моноцитарный, лимфоцитарный, миеломная болезнь и т.д.).
Лейкозами могут заболеть как взрослые, так и дети. Мужчины и женщины болеют в одинаковом соотношении. В разных возрастных группах встречаются разные типы лейкозов. В детском возрасте, чаще встречается острый лимфобластный лейкоз, в возрасте 20-30 лет — острый миелобластный, в 40-50 лет — чаще встречается хронический миелобластный, в старческом возрасте – хронический лимфоцитарный лейкоз.

Анатомия и физиология костного мозга

Костный мозг – это ткань находящаяся внутри костей, преимущественно в костях таза. Это самый главный орган, участвующий в процессе кроветворения (рождение новых клеток крови: эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов). Этот процесс необходим организму, для того чтобы, заменить погибающие клетки крови, новыми. Костный мозг состоит из фиброзной ткани (она образует основу) и кроветворной ткани (клетки крови на разных этапах созревания). Кроветворная ткань включает 3 клеточные линии (эритроцитарный, лейкоцитарный и тромбоцитарный), по которым образуются соответственно 3 группы клеток (эритроциты, лейкоциты и тромбоциты). Общим предком этих клеток, является стволовая клетка, которая запускает процесс кроветворения. Если нарушается процесс образования стволовых клеток или их мутация, то нарушается процесс образования клеток по всем 3 клеточным линиям.
Эритроциты – это красные кровяные клетки, содержат гемоглобин, на нём фиксируется кислород, при помощи которого питаются клетки организма. При недостатке эритроцитов происходит недостаточное насыщение клеток и тканей организма кислородом, в результате чего проявляется различными клиническими симптомами.
Лейкоциты к ним относятся: лимфоциты, моноциты, нейтрофилы, эозинофилы, базофилы. Представляют собой белые клетки крови, они играют роль в защите организма и выработке иммунитета. Их недостаток вызывает снижение иммунитета и развитие различных инфекционных заболеваний.
Тромбоциты – это кровяные пластинки, которые участвуют в образовании тромба. Недостаток тромбоцитов приводит к различным кровотечениям.
Подробнее о видах кровяных клеток читайте в отдельной статье пройдя по .

Причины лейкоза, факторы риска

Воздействие ряда факторов приводит к мутации (изменение) гена отвечающего за развитие и созревание молодых (бластных) клеток крови (по эритроцитарному пути, по лейкоцитарному и по тромбоцитарному пути) или мутация стволовой клетки (первоначальная клетка, которая запускает процесс кроветворения), в результате чего они становятся злокачественными (опухолевыми). Быстрое размножение опухолевых клеток, нарушает нормальный процесс кроветворения и замещение здоровых клеток опухолью.
Факторы риска, приводящие к лейкозу:

  • Ионизирующая радиация: подвергаются врачи рентгенологи, после атомной бомбардировки, лучевая терапия, ультрафиолетовое излучение;
  • Химические канцерогенные вещества: толуол, входит в состав красок, лаков; пестициды используются в сельском хозяйстве; мышьяк встречается в металлургии; некоторые лекарственные препараты, например: Хлорамфеникол и другие;
  • Некоторые виды вирусов: HTLV (Т — лимфотропный вирус человека);
  • Бытовые факторы: выхлопы автомобилей, добавки в различные пищевые продукты, курение;
  • Наследственная предрасположенность к раковым заболеваниям;
  • Механические повреждения тканей.

Симптомы различных видов лейкозов

  1. При острых лейкозах отмечаются 4 клинических синдрома:
  • Анемический синдром: развивается из-за недостатка выработки эритроцитов, могут присутствовать множество симптомов или некоторые из них. Проявляется в виде усталости, бледности кожи и склер, головокружение, тошнота, быстрое сердцебиение, ломкость ногтей, выпадение волос, патологическое восприятие запаха;
  • Геморрагический синдром: развивается в результате недостатка тромбоцитов. Проявляется следующими симптомами: вначале кровотечения из десен, образование синяков, кровоизлияния в слизистые оболочки (язык и другие) или в кожу, в виде мелких точек или пятен. В дальнейшем при прогрессировании лейкоза, развиваются и массивные кровотечения, в результате ДВС синдрома (диссеминированное внутрисосудистое свёртывания крови);
  • Синдром инфекционных осложнений с симптомами интоксикации: развивается в результате недостатка лейкоцитов и с последующим снижением иммунитета, повышение температуры тела до 390С, тошнота, рвота, потеря аппетита, резкое снижение веса, головная боль, общая слабость. У больного присоединяются различные инфекции: грипп, пневмония, пиелонефрит, абсцессы, и другие;
  • Метастазы — по току крови или лимфы опухолевые клетки попадают в здоровые органы, нарушая их структуру, функции и увеличивая их в размере. В первую очередь метастазы попадают в лимфатические узлы, селезёнку, печень, а потом и в другие органы.

Миелобластный острый лейкоз, нарушается созревание миелобластной клетки, из которой, созревают эозинофилы, нейтрофилы, базофилы. Заболевание развивается быстро, характеризуется выраженным геморрагическим синдромом, симптомами интоксикации и инфекционными осложнениями. Увеличение в размерах печени, селезёнки, лимфатических узлов. В периферической крови сниженное количество эритроцитов, выраженное снижение лейкоцитов и тромбоцитов, присутствуют молодые (миелобластные) клетки.
Эритробластный острый лейкоз, поражаются клетки предшественницы, из которых в дальнейшем должны развиться эритроциты. Чаще встречается в пожилом возрасте, характеризуется выраженным анемическим синдромом, не наблюдается увеличение селезёнки, лимфатических узлов. В периферической крови снижено количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, наличие молодых клеток (эритробластов).
Монобластный острый лейкоз, нарушается выработка лимфоцитов и моноцитов, соответственно они будут снижены в периферической крови. Клинически, проявляется, повышением температуры и присоединением различных инфекций.
Мегакариобластный острый лейкоз, нарушается выработка тромбоцитов. В костном мозге при электронной микроскопии обнаруживают мегакариобласты (молодые клетки, из которых образуются тромбоциты) и увеличенное содержание тромбоцитов. Редкий вариант, но чаще встречается в детском возрасте и обладает неблагоприятным прогнозом.
Хронический миелолейкоз, усиленное образование миелоидных клеток, из которых образуются лейкоциты (нейтрофилы, эозинофилы, базофилы), в результате чего, уровень этих групп клеток будет повышен. Долгое время может протекать бессимптомно. Позже появляются симптомы интоксикации (повышение температуры, общая слабость, головокружение, тошнота), и присоединение симптомов анемии, увеличение селезёнки и печени.
Хронический лимфолейкоз, усиленное образование клеток — предшественниц лимфоцитов, в результате уровень лимфоцитов в крови повышается. Такие лимфоциты не могут выполнять свою функцию (выработка иммунитета), поэтому у больных присоединяются различные виды инфекций, с симптомами интоксикации.

Диагностика лейкоза

  1. Общий анализ крови:
  1. Биохимический анализ крови: неспецифический метод, указывает на изменение показателей в результате поражения печени, почек:

  • Повышение уровня лактатдегидрогеназы (норма 250 Ед/л);
  • Высокий АСАТ (норма до 39 Ед/л);
  • Высокая мочевина (норма 7,5 ммоль/л);
  • Повышение мочевой кислоты (норма до 400 мкмоль/л);
  • Повышение билирубина ˃20мкмоль/л;
  • Снижение фибриногена
  • Снижение общего белка
  • Снижение глюкозы ˂ 3,5 ммоль/л.
  1. Миелограмма (анализ пунктата костного мозга): является методом выбора для подтверждения острого лейкоза
  • Бласты (молодые клетки) >30%;
  • Низкий уровень эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.
  1. Трепанобиопсия (гистологическое исследование биоптата из повздошной кости): не позволяет точно поставить диагноз, а лишь определяет разрастание опухолевых клеток, с вытеснением нормальных клеток.
  2. Цитохимическое исследование пунктата костного мозга: выявляет специфические ферменты бластов (реакция на пероксидазу, липиды, гликоген, неспецифическую эстеразу), определяет вариант острого лейкоза.
  3. Иммунологический метод исследования: выявляет специфические поверхностные антигены на клетках, определяет вариант острого лейкоза.
  4. УЗИ внутренних органов: неспецифический метод, выявляет увеличенные печень, селезёнку и другие внутренние органы с метастазами опухолевых клеток.
  5. Рентген грудной клетки: является, неспецифическим метом, обнаруживает наличие воспаления в лёгких при присоединении инфекции и увеличенные лимфатические узлы.

Лечение лейкозов

Лечение лейкоза проводится в стационаре.

Медикаментозное лечение

  1. Полихимиотерапия, применяется с целью противоопухолевого действия:

Для лечения острого лейкоза, назначается сразу несколько противоопухолевых препаратов: Меркаптопурин, Лейкеран, Циклофосфан, Фторурацил и другие. Меркаптопурин принимается по 2,5 мг/кг массы тела больного (лечебная доза), Лейкеран назначается в дозе по 10 мг в сутки. Лечение острого лейкоза противоопухолевыми препаратами, продолжается 2-5 лет на поддерживающих (меньших) дозах;

  1. Трансфузионная терапия: эритроцитарная масса, тромбоцитарная масса, изотонические растворы, с целью коррекции выраженного анемического синдрома, геморагического синдрома и дезинтоксикации;
  2. Общеукрепляющая терапия:
  • применяется с целью укрепления иммунитета. Дуовит по 1 таблетке 1 раз в день.
  • Препараты железа, для коррекции недостатка железа. Сорбифер по 1 таблетке 2 раза в день.
  • Иммуномодуляторы повышают реактивность организма. Тималин, внутримышечно по 10-20 мг 1 раз в день, 5 дней, Т-активин, внутримышечно по 100 мкг 1 раз в день, 5 дней;
  1. Гормонотерапия: Преднизолон в дозе по 50 г в день.
  2. Антибиотики широкого спектра действия назначаются для лечения присоединяющих инфекций. Имипенем по 1-2 г в сутки.
  3. Радиотерапия применяется для лечения хронического лейкоза. Облучение увеличенной селезёнки, лимфатических узлов.

Хирургическое лечение

Подразумевает трансплантацию костного мозга. Перед операцией проводится подготовка с иммунодепрессивными препаратами (Преднизолон), тотальное облучение и химиопрепараты. Пересадка спинного мозга обеспечивает 100% выздоровление, но опасным осложнением может быть отторжение трансплантата, при его несовместимости с клетками хозяина.

Народные методы лечения

Использование солевых повязок с 10% солевым раствором (100 г соли на 1 литр воды). Намочить льняную ткань в горячем растворе, ткань немного сжимать, сложить в четверо, и накладывать на больное место или опухоль, закрепить лейкопластырем.
Настой из измельчённых игл сосны, сухая кожа лука, плоды шиповника, все ингредиенты смешать, залить водой, и довести до кипения. Настоять сутки, процедить и пить вместо воды.
Употреблять соки из красной свеклы, граната, моркови. Кушать тыкву.
Настой из цветков каштана: взять 1 столовую ложку цветков каштана, залить в них 200 г воды, вскипятить и оставить настаиваться на несколько часов. Пить по одному глотку на один приём, необходимо выпить 1 литр в день.
Хорошо помогает в укреплении организма, отвар из листьев и плодов черники. Кипятком примерно 1 литр, залить 5 ложек листьев и плодов черники, настоять несколько часов, выпивать всё за один день, принимать около 3 месяцев.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *