Краниовертебрального перехода

Содержание

Платибазия краниовертебрального перехода – причины и симптомы платибазии, прогноз

Одно из первых описаний рассматриваемой аномалии было дано немецким ученным Рудольфом Вирховым в 1857 году. Главной особенностью платибазии является более плоское основание черепа: угол между передней черепной ямкой и скатом превышает 140 градусов.

При отсутствии жалоб со стороны пациента лечебные мероприятия не проводятся. При выраженной симптоматической картине может быть назначено нейрохирургическое вмешательство.

Анатомические и физиологические особенности при платибазии – что это за патология?

Если сфенобазилярный угол при данной патологии не превышает 160 градусов, жалобы со стороны пациента отсутствуют.

При третьей стадии заболевания, когда указанный угол ≥160º, могут иметь место неврологические расстройства.

Платибазия является разновидностью краниовертебральных аномалий. Она спровоцирована неправильным расположением черепной коробки по отношению к позвоночному столбу.

Рентгенография будет констатировать отсутствие воспалительных явлений в основной пазухе черепа – ее пневматизация сохраняется.

Нередко указанная аномалия сочетается с иными дефектами в строении черепа, артериальных сосудов, позвоночника.

Причины возникновения первичной и вторичной платибазии

Рассматриваемый недуг зачастую имеет врожденную природу — дегенеративный процесс связан с неправильным развитием костной ткани черепа и позвонкового столба.

Первичную платибазию нередко сопровождает болезнь Дауна, а также мукополисахаридоз.

На подобные погрешности развития в эмбриональном периоде могут повлиять несколько негативных явлений:

  • Генетический анамнез. Наличие указанной аномалии у ближайших родственников значительно повышает риск появления идентичной патологии у ребенка.
  • Проживание будущей мамы в экологически неблагоприятных регионах, а также радиоактивное воздействие.
  • Постоянное пребывание беременной в стрессовых ситуациях.
  • Инфицирование женщины, вынашивающей ребенка вирусом герпеса, сифилиса, краснухи, токсоплазмоза и т.д.
  • Серьезные гормональные нарушения во время беременности, что могут развиться на фоне сахарного диабета, гипотиреоза.
  • Чрезмерные физические нагрузки.
  • Злоупотребление алкогольными напитками, табакокурение, наркомания.

В ряде случаев, при врожденной платибазии медики также диагностируют болезнь Киари, остеохондропатию, базилярную импрессию.

Приобретенная форма указанной патологии в медицинской практике встречается намного реже.

Спровоцировать ее могут болезни, связанные с поражением костной ткани:

  1. Костная дисплазия.
  2. Дефицит витамина Д в организме. У маленьких пациентов подобное состояние приводит к появлению рахита, у взрослых – остеопороза.
  3. Остеомиелит, что характеризуется развитием гнойных процессов в костной ткани.
  4. Обширная «утечка» кальция из кости вследствие патологий паращитовидных желез.

При диагностировании приобретенной (вторичной) платибазии, врачи нередко выявляют также у пациента базилярную импрессию.

Симптомы платибазии краниовертебрального перехода – как определить патологию?

Как уже указывалось выше, рассматриваемая аномалия дает о себе знать только на третьей стадии развития. Вследствие того, что черепно-позвоночный угол практически сглаживается, черепная ямка становится менее объемной, что оказывает определенное давление на мозговую жидкость и вещество.

Это провоцирует следующие жалобы:

  • Интенсивные и постоянные боли в голове, которые при наличии в анамнезе также базилярной импрессии концентрируются в области затылка. Боль носит распирающий характер
  • Чувство тяжести в глазах.
  • Тошнота и рвота при мигренях.
  • Сбои в сердечном ритме.
  • Повышенное потовыделение.
  • Изменения в артериальном давлении.
  • Сложности в удержании равновесия при ходьбе, нарушения мелкой моторики – признаки вовлечения в дегенеративный процесс мозжечка.
  • Ухудшение слуха и голоса, трудности при глотании – свидетельствует о сдавливании гортанных и слуховых нервных корешков.

Если внутричерепное давление повышается в значительной мере, имеют место быть неконтролируемые подергивания мимических мышц; уголки губ и глаз опускаются; развивается нистагм.

Визуально рассматриваемый недуг на запущенных стадиях проявляет себя следующим образом:

  1. Шея выглядит укороченной. В некоторых случаях отмечается кривошея.
  2. Мочки ушей находятся на разных уровнях.
  3. Пациент неспособен выполнять полноценные движения головой.
  4. Прослеживается некая асимметричность в структуре лица.

Диагностика и дифференциальная диагностика платибазии

Диагностика рассматриваемого дефекта состоит из нескольких мероприятий.

1. Беседа с доктором, в ходе которой уточняются следующие моменты:

  • Жалобы в отношении головных болей, слабости в руках и т.п.
  • Анализ качества питания пациента в детстве.

2. Осмотр невролога

Необходим для выявления неврологических расстройств.

Подобная процедура будет результативной в том случае, если платибазия сочетается с базилярной импрессией.

3. Рентгенологическое исследование

Наиболее показательный метод диагностики указанной аномалии.

Снимок обязательно делают в боковой и прямой проекциях. Это позволяет выполнить исчисления черепно-позвоночного угла.

Определение положения второго шейного позвонка по отношению к линии Чемберлена – главный момент при дифференциации платибазии от базилярной импрессии.

4. КТ и МРТ головного мозга

5. Рентген или КТ шейной секции позвоночника

Последние две процедуры проводят в том случае, когда установить точный диагноз проблематично, и требуются дополнительные сведения.

В силу того, что указанное отклонение в структуре черепа зачастую имеет бессимптомное течение, выявляют его в ряде случаев совершенно случайно.

Лечение врожденной и приобретенной платибазии – нужна ли операция?

Хирургическое вмешательство при данной патологии необходимо при наличии ярко выраженной симптоматики, которая возникла на фоне сочетания платибазии с иными аномалиями краниовертебрального перехода.

Суть нейрохирургической операции заключается в удалении костных фрагментов, что обеспечит снижение давления на мозжечок и ствол костного мозга.

Если платибазия проявляет себя в незначительной степени, лечебные мероприятия заключаются в следующем:

  1. Гимнастические упражнения для шейной секции позвонкового столба.
  2. Применение ортопедической подушки во время сна.
  3. Массаж шейной зоны.
  4. Отказ от акробатических видов спорта.
  5. Лимитирование времени пребывания перед телевизором либо за ноутбуком.

Если общая картина дополняется признаками вегетососудистой дистонии, пациенту назначают медикаментозную терапию, включающую ацеталомизид с калием, а также раствор магния сульфата (25-процентный).

При изолированных формах платибазии лечение не требуется.

Прогноз для жизни при платибазии – могут ли быть осложнения?

Рассматриваемая аномалия не представляет опасности для жизни. Как самостоятельная патология, она не способна вызвать обострения.

Если же она развивается в сочетании с иными дефектами краниовертебрального перехода, своевременное и адекватное лечение ведет к полному выздоровлению больного.

Профилактика платибазии краниовертебрального перехода

Для минимизации риска развития указанного недуга, беременным женщинам следует придерживаться следующих рекомендаций:

  • Полный отказ от вредных привычек.
  • Исключение стрессовых ситуаций.
  • Защита от инфицирования. При заражении тем или иным вирусным заболеванием нужно обратиться за консультацией к генетику. Прием любых препаратов следует согласовывать с доктором.

Мерами профилактики вторичной платибазии является:

  1. Контроль уровня витамина Д в организме.
  2. Своевременное лечение состояний, возникших вследствие травмирования позвонкового столба либо черепа.
  3. Контроль над состоянием костной ткани (профилактика остеомаляции) и паращитовидных желез.

InternetСкорая помощьМедицинский портал

Здравствуйте, нужна консультация специалиста. Дочери 20 лет. Сделали повторное МРТ. Киста увеличилась за 9 месяцев. Была 0,63*0,49*0,68 см. Вот результат повторной МРТ:
На серии МР томограмм взвешенных по Т1 и Т2 в трех проекциях визуализированы суб- и супратенториальные структуры. Срединные структуры не смещены. Определяется расширение периваскулярных пространств Вирхова-Робина. В проекции шишковидной железы определяется киста размерами 0,8*0,6*0,6см с одородным содержимым, имеющим ликворные характеристики сигнала. Боковые желудочки мозга симметричны, сужены. III желудочек сужен до 0,2см. IV желудочек и базальные цистерны не изменены. Хиазмальная область без изменений, ткань гипофиза имеет обычный сигнал. Субарахноидальные конвекситальные пространства не расширены. Миндалины мозжечка на 0,5см пролобируют в большое затылочное отверстие. Понто-фораминальное расстояние – 1,0 см. Изменения очагового и диффузного характера в веществе мозга не выявлены.
Заключение: МР признаки внутречерепной гипертензии. Киста пинеальной области. Вариант развития Арнольда-Киари 1 типа.
Какие нагрузки допускаются, какие противопоказаны, возможна ли беременность и рождение здорового ребенка? Не слишком ли быстро увеличивается киста и что могло повлиять на ее увеличение. Нужно ли и при каком развитии хирургическое вмешательство и каковы возможные его последствия?

Анатомия краниовертебральной области

Верхний шейный уровень включает бездисковые соеди­нения: атланто-затылочные и атланто-аксиальные.

Атланто-затылочный сустав образуется суставными по­верхностями мыщелков затылочной кости и суставными ямками атланта. Продольные оси этих эллипсовидных сус­тавных поверхностей несколько сходятся кпереди. Объеди­ненные комбинированные суставы обеспечивают киватель-ные движения головы вокруг фронтальной оси, проходя­щей через основание мыщелков затылочной кости, и незна­чительные боковые движения.

Передняя атланто-затылочная перепончатая связка на­тягивается между передним краем большого затылочного отверстия и верхним краем передней дуги атланта, задняя — между задним краем большого затылочного отверстия и верхним краем задней дуги атланта. В переднем отделе она имеет отверстие, через которое проходят сосуды и нервы.

При сочленении атланта и аксиса образуются суставы: 1) атланто-аксиальные, соединяющие плоские верхние сус­тавные поверхности аксиса и нижние атланта; в них проис­ходит ограниченное скольжение; 2) атланто-зубовидный, соединяющий заднюю поверхность передней дуги атланта и зубовидный отросток аксиса, сустав Крювелье1; 3) задняя суставная поверхность зубовидного отростка образует ци­линдрический сустав с поперечной связкой атланта (рис. 5.1; см. также рис. 5.3).

К связочному аппарату описанных двух суставов относят и покровную перепонку, натянутую на внутренней поверх­ности тела затылочной кости к телу аксиса (часть задней продольной связки); крестообразную связку атланта, состо­ящую из поперечного пучка, прилежащего к задней сустав­ной поверхности зубовидного отростка (поперечная связка атланта) и продольного пучка с его верхней и нижней нож­ками; связку верхушки зубовидного отростка, направляю­щуюся к переднему краю затылочного отверстия и, нако­нец, крыловидные связки, натянутые между боковыми по­верхностями зубовидного отростка аксиса и внутренними поверхностями затылочной кости.

Комбинированный атланто-аксиальный сустав обеспе­чивает главным образом вращательные движения вокруг зу­бовидного отростка, поскольку сочленяющиеся хрящевые поверхности атланта и аксиса слегка выпуклы навстречу друг другу на протяжении половины диаметра суставного хряща. При смещении боковой массы на одной стороне вперед, а на противоположной — кзади, т.е. при вращении атланта, эти суставные поверхности соскальзывают с возвы­шенных участков хрящей: атлант опускается по зубовидно­му отростку вниз винтообразно в пределах от 24° до 30° в каждую сторону (Сирский К., 1883; lngelmark В., 1947; Сели­ванов В.П., Никитин М.Н., 1971). Возможны также движе­ния сгибания атланта вокруг фронтальной оси, проходящей через поперечную связку атланта. В момент разгибания пе­редняя дуга атланта скользит по зубовидному отростку ак­сиса вверх, а при сгибании — вниз, всего в пределах от 7,5° до 14° (lngelmark В., 1947). Суставы между I и II шейными позвонками допускают возможность бокового колебания атланта вокруг сагиттальной оси, проходящей через один из боковых атланто-аксиальных суставов, в объеме до 4° (Яс-

1 При гипермобильности этого сустава из-за слабости или разрыва поперечной связки, фиксирующей зуб сзади, увеличивается рас­стояние между зубом и передней дугой атланта. Это расстояние на рисунке 5.3 обозначено стрелкой 2. Оно не должно превышать 2 мм, у детей — 2,5 мм. Следует опасаться гипердиагностики: псевдолюксация у детей до пубертата встречается в 20-40%. Затылочно-атланто-вая ротация не должна превышать 4-7°, атланто-аксиальная — 42-52° (Makuske Я., 1981; Grob D. etoi, 1991; Можейко Л. И.,1998).

Глава V. Синдромы шейного остеохондроза

требова Т.А., 1954). Кроме того, атлант может смещаться при аксисе вправо или влево на несколько миллиметров за счет смещения зубовидного отростка в бок, в пространство между передней связкой атланта, которое занято жировой клетчаткой (Ingelmark В., 1947).

Из приведенных анатомических данных следует, что на субокципитальном уровне осуществляются, легко наруша­ясь в условиях патологии, ротационные движения. При па­тологии этого уровня легко возникают цервикальгии и кра-ниальгии, но не при ограниченных в своей свободе поворо­тах, а чаще при наклонах головы (Попелянский А.Я., 1978, 1979).

Взаимоотношения костных образований, фиброзных тканей, мышц, сосудов и нервов на уровне атланто-заты-лочного сустава на нашей кафедре изучались на серийных кристеллевских срезах (рис. 5.2). В настоящее время пред­ставилось возможным сопоставить данные Р.А.Зайцевой (1966-1989) с результатами MP-томографии субокципиталь-ной области (Hyguenin F., HopfA., 1993).

Аномалии краниовертебральной области

В краниовертебральных, как и в других переходных об­ластях, в процессе внутриутробного развития нередко фор­мируются различные аномалии с дефектом или избыточ­ным развитием отдельных элементов соответствующей зо­ны — по существу проявления дизрафического статуса. Не­которые из них, сказываясь на статокинетике, гемо- и лик-вородинамике данной зоны, обнаруживают клиническую значимость на определенном этапе жизни. Различают в ос­новном манифестацию затылочного позвонка, ассимиля­цию атланта, аномалии положения аксиса в отношении ат­ланта или оси большого затылочного отверстия, деформа-

Рис. 5.2. Топографо-анатомические отношения в области атланто-затылочного сустава: 1 — боковая масса Су, 2 — аксис; 3 — попереч­ная связка атланта; 4 — задняя дуга атланта; 5 — твердая оболочка спинного мозга; 6 — позвоночная артерия; 7 — малая задняя пря­мая мышца головы; 8 — большая задняя прямая мышца головы; 9 — полуостистая мышца головы; 10 — задняя атланто-затылочная мембрана; 11 — верхняя косая мышца головы; 12 — выросты обще­го фасциального влагалища позвоночных суставов; 13 — латераль­ная масса атланта. Окраска по ван Гизону. Ув. 1,6.

Рис.5.3. Топографо-анато­мические отношения кост­ных элементов к краниовер­тебральной области в норме (а, в) и при высоком стоянии зуба аксиса при базилярной импрессии (б, г); а, б — в бо­ковой проекции; в, г — в пря­мой проекции; 1 — линия Чемберлена; 2 — соотноше­ния в срединном атланто-ак-сиальном суставе Крювелье между передней дугой атлан­та и зубом аксиса; 3 — угол входа в затылочное отверстие (между задним краем аксиса и линией, соединяющей его задне-нижний участок с пе­редним краем затылочного отверстия); 4 — соотношение переднего края большого за­тылочного отверстия (вер­хушки ската) и вершины зу­ба; 5 — линия де ля Пити; 6 — линия Мак Ри; если этот раз­мер меньше 19 мм, неизбеж­ны признаки неврологичес­кого дефицита.

Ортопедическая неврология. Синдромология

МРТ краниовертебрального перехода что показывает

Краниовертебральный переход − это место соединения черепа с шейным отделом позвоночника. МРТ краниовертебрального перехода делают с целью изучения всех его структур:

  • костей;
  • суставов;
  • связок;
  • сосудов;
  • мышц и жировой клетчатки;
  • спинного и продолговатого мозга, мозжечка.

Область краниовертебрального перехода: C1 − первый шейный позвонок (атлант), C2 − второй шейный позвонок (аксис).

Кости, относящиеся к данной анатомической области:

  • затылочная;
  • первый шейный позвонок (атлант);
  • второй шейный позвонок (аксис).

Атланто-затылочный сустав является бездисковым и обеспечивает кивательные и незначительные боковые движения головы.

Соединение атланта и аксиса формируется тремя мелкими бездисковыми суставами и дает возможность совершать вращательные движения головой. Стабилизируют эти сочленения связки и мышцы. Внутри позвонков расположен костный канал, в котором проходит сосудисто-нервный пучок.

Патологии этой области имеют очень разнообразные симптомы, а внедрение МРТ-диагностики позволяет четко определить причину проблемы. Данный метод − единственный способ четко визуализировать связочный аппарат.

Аномалии краниовертебрального перехода

Их делят на:

  • врожденные;
  • приобретенные.

Врожденные появляются при воздействии на плод в период его развития неблагоприятных факторов или генетических отклонений.

Приобретенные могут появиться в результате:

  • травм (иногда родовых);
  • аутоиммунных процессов (ревматоидный артрит, болезнь Бехтерева);
  • дегенеративных заболеваний (остеопороз, артроз);
  • инфекционных заболеваний (остеомиелит, туберкулез);
  • опухолей и метастазов.

Опухоль краниовертебральной области (обозначена стрелкой)

Платибазия

Достаточно частая аномалия, характеризующаяся уплощением основания черепа. Может быть врожденной или приобретенной в результате рахита, остеопороза, длительной внутричерепной гипертензии в раннем возрасте и других причин.

Платибазия I и II степени определяется только на МРТ и может не иметь клинических проявлений. При III степени уменьшается объем задней черепной ямки и появляются неврологические симптомы:

  • распирающие головные боли;
  • тошнота, рвота;
  • боль в глазных яблоках;
  • колебания артериального давления;
  • приливы жара и холода.

Базилярная импрессия

Часто сочетается с платибазией. Это выпячивание зубовидного отростка аксиса в большое затылочное отверстие, что приводит к сдавлению нервов, сосудов, нарушению оттока спинномозговой жидкости. Проявляться может только к 15 − 25 годам.

Ее клинические проявления:

  • онемение конечностей, нарушение координации;
  • затруднение глотания;
  • боль в шее и затылке, особенно при поворотах головы;
  • глазодвигательные нарушения;
  • изменение чувствительности кожи лица;
  • снижение слуха;
  • осиплость голоса.

Данная аномалия бывает как врожденной, так и приобретенной на фоне таких заболеваний, как остеопороз, болезнь Педжета, остеомиелит, гиперпаратиреоз, опухоли.

На МРТ краниовертебрального перехода − платибазия и базилярная импрессия при несовершенном остеогенезе

Ассимиляция атланта

Врожденная аномалия − сращение первого шейного позвонка с затылочной костью. Это может приводить к компрессии спинного мозга и ущемлению продолговатого мозга. Кроме того, данное состояние приводит к развитию патологической подвижности в нижней части шейного отдела позвоночника и перегрузке межпозвонковых дисков, вызывая их дегенерацию.

Для данного заболевания характерно длительное бессимптомное течение и манифестация в зрелом возрасте, когда снижаются компенсаторные возможности нервной ткани. Наиболее частые проявления ассимиляции атланта:

  • скачки артериального давления;
  • нарушения сна;
  • приступы головной боли;
  • гипертонус мышц шеи;
  • расстройства речи, осиплость голоса;
  • тошнота, потливость, тахикардия;
  • затруднение глотания, поперхивание во время еды;
  • тугоухость, головокружение.

У детей эта аномалия обычно диагностируется не ранее 9 − 10 лет.

МРТ-диагностика позволяет дифференцировать ассимиляцию атланта от рассеянного склероза, остеохондроза, арахноидита, абсцесса и опухоли.

Атланто-аксиальная дислокация

Это нарушение соотношения между первым и вторым шейным позвонками. Чаще всего − это смещение атланта вперед по отношению к аксису.

Не является самостоятельным заболеванием, а появляется как следствие травм и некоторых патологий (ревматоидное поражение, несовершенный остеогенез, болезнь Марфана, травмы).

На КТ и рентгенографии за счет наложения других костных структур (сосцевидный отросток, нижняя челюсть) диагностика может быть неверной, поэтому вывихи часто диагностируют спустя несколько лет после травмы. За это время позвонки жестко фиксируются в неправильном положении, что делает невозможным их безоперационное вправление.

Для выбора тактики лечения важна следующая классификация:

  1. Нестабильная (вывих атланта).
  2. Стабильная (застарелый вывих):
  3. без компрессии спинного мозга;
  4. с компрессией спинного мозга.

При данной патологии принципиально важно оценить состояние связочного аппарата, что позволяет сделать только магнитно-резонансная томография.

Аномалия Арнольда-Киари

Это врожденный порок развития, при котором мозжечок и продолговатый мозг расположены атипично (в позвоночном канале).

До появления метода МРТ диагностика данной патологии вызывала большие затруднения, так как другие способы лучевой диагностики не дают четкой визуализации этих структур. В 80% случаев аномалия Арнольда-Киари сочетается с сирингомиелией (множественные кисты в спинном мозге), которая тоже диагностируется только на МРТ.

МРТ краниовертебрального перехода, как делают

Во время процедуры пациент лежит на кушетке, расположенной внутри магнитного контура. Для получения качественных снимков необходимо сохранять неподвижное положение тела. Контакт с врачом поддерживается по специальной аудиосвязи. Томография длится около 15 минут и переносится очень комфортно. Перед процедурой нужно будет снять все металлические украшения и детали одежды, выложить банковские и другие магнитные карты. После окончания сканирования врач делает описание снимков в течение 20 минут, а получить результаты можно в любом удобном формате.

Показания и противопоказания к МРТ краниовертебрального перехода

Жалобы пациентов, имеющих патологию этой области могут быть очень разнообразны. В некоторых случаях возможно бессимптомное течение, клинические признаки могут проявиться в зрелом возрасте после травмы или инфекционного заболевания, сопровождающегося сильным кашлем.

У детей можно предположить краниовертебральную аномалию при наличии:

  • неправильной посадки головы;
  • ограничении подвижности в шейном отделе позвоночника;
  • врожденной кривошеи;
  • низкой границе роста волос на затылке;
  • неправильного прикуса;
  • стридора (свистящего шумного дыхания) или других дыхательных расстройств.

Симптомы, при которых необходимо проведение МРТ краниовертебральной области у лиц любого возраста:

  • приступообразные боли в шейно-затылочной области;
  • атаксия − нарушение точности и ловкости движений при сохранении мышечной силы, отсутствие равновесия в положении стоя и при ходьбе;
  • ухудшение слуха, головокружения;
  • нарушения в работе глазодвигательных мышц, нистагм (неконтролируемые колебательные движения глазных яблок);
  • повторные обмороки;
  • транзиторные ишемические атаки;
  • нарушение зрения при поворотах головы.

Не распознанные вовремя аномалии краниовертебральной зоны могут создавать высокий риск серьезных осложнений при любой легкой травме. В данном случае ранняя диагностика помогает избежать фатальных последствий.

Противопоказанием для проведения МРТ-диагностики являются:

  • наличие ферромагнитных металлов в теле пациента;
  • установленные кардиостимуляторы, инсулиновые помпы, слуховые импланты и сосудистые клипсы на артериях мозга;
  • беременность в первом триместре;
  • невозможность сохранять неподвижное положение в замкнутом пространстве в течение 15 минут;
  • вес пациента более 130 кг.

Подготовка к МРТ краниовертебрального перехода

Нет необходимости проведения какой-либо особой подготовки. Непосредственно перед процедурой необходимо сообщить врачу существовании имплантов или инородных тел, предоставить результаты ранее проведенных исследований (при их наличии).

Расшифровка МРТ головного мозга с краниовертебральным переходом

Магнитно-резонансное обследование позволяет определить, есть ли компрессия ствола мозга и области его перехода в спинной мозг. В норме отверстие затылочной кости имеет достаточный диаметр для правильного положения сосудисто-нервных образований и свободной циркуляции спинномозговой жидкости.

При патологиях этой зоны возможно сужение спинномозгового канала, перегибы ствола мозга, приводящие к нарушению кровообращения и оттока спинномозговой жидкости.

После проведения процедуры сканирования, врач подробно описывает все анатомические структуры и обнаруженные отклонения. Получить снимки и заключение можно в любом удобном формате.

МРТ краниовертебрального перехода − наиболее надежная и безопасная диагностика при подозрении на патологию данной области.

Краниовертебральные аномалии (аномалии краниовертебрального перехода )

Проатлант — рудиментарный костный элемент в области затылочной кости. Врожденная патология, связанная с нарушением редуцирования соединительнотканного тяжа, образующегося с вентральной стороны позвонков в ходе онтогенеза. При отсутствии сращений рудиментарного элемента с окружающими костными структурами говорят о свободном проатланте. При его слиянии с передним краем большого затылочного отверстия употребляют термин «третий мыщелок», при срастании с задним краем — термин «околозатылочный отросток».

Гипоплазия и аплазия задней дуги атланта. В первом случае клинические проявления отсутствуют, порок диагностируется рентгенологически. Аномалия встречается у 5-9% населения. Во втором случае в детском возрасте или пубертате возникает сдавление дистальной части ствола и верхних отделов спинного мозга. Характерно быстрое усугубление симптоматики. Встречаемость порока составляет 0,5-1%.

Ассимиляция атланта — сращение 1-го шейного позвонка и затылочной кости. Может быть полным и неполным, одно- и двусторонним. Частота аномалии не превышает 2%. Ассимиляция атланта манифестирует клинически после 20-летнего возраста головными болями с вегетативной симптоматикой. Возможен ликворно-гипертензионный синдром, легкие диссоциированные сенсорные нарушения, расстройства функции нижних черепно-мозговых нервов.

Аномалии зубовидного отростка по различным данным встречаются у 0,5-9% населения. Включают гипо- и аплазию, а также гипертрофию отростка, которые протекают без клинических проявлений. Неврологическая симптоматика возникает в случаях, когда зубовидный отросток не сращен с аксисом, а формирует отдельную зубовидную кость. В таких условиях отмечается хронический атланто-аксиальный подвывих, возможна компрессия проксимальных отделов спинного мозга.

Платибазия — уплощение основания черепной коробки. Клинически платибазия проявляется только при III степени уплощения, сопровождающейся существенным уменьшением размеров задней черепной ямки, влекущим за собой внутричерепную гипертензию, сдавление мозжечка и IX-XII пар черепных нервов.

Базилярная импрессия — вдавление основания черепа в его полость. В популяции встречается с частотой 1-2%. При базилярной импрессии симптомы, обусловленные уменьшением задней черепной ямки, сочетаются с признаками сдавления спинальных корешков первых шейных сегментов. В этих сегментах возможно возникновение компрессионной миелопатии с центральным тетрапарезом. Крайняя выраженность аномалии (вворачивание основания внутрь полости черепа) носит название конвексобазия.

Аномалия Киммерли связана с наличием дополнительной дужки атланта, ограничивающей позвоночную артерию. Аномалия Киммерли бывает полная и неполная, одно- и двусторонняя. Клинически значима лишь у четверти носителей порока. Проявляется синдромом позвоночной артерии, обмороками, ТИА, в тяжелых случаях вероятен ишемический инсульт.

Аномалия Киари — врожденный порок развития, при котором часть структур задней черепной ямки пролабирует в затылочное отверстие. У 80% пациентов имеется сирингомиелия. Выделяют 4 типа аномалии Киари, которые отличаются возрастом дебюта и клинической симптоматикой.

Синдром Клиппеля-Фейля — редкая врожденная аномалия (частота 0,2-0,8%) в виде уменьшения числа шейных позвонков и/или их сращении. Может иметь наследственный или спорадический характер. Синдром Клиппеля-Фейля часто сочетается с др. пороками развития (расщеплением позвоночника, полидактилией, волчьей пастью, аномалиями зубов, врожденными пороками сердца и т. п.). Характерна возникающая еще в раннем детстве мышечная слабость с исходом в парезы. В ряде случаев наблюдаются врожденная гидроцефалия и олигофрения.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *