Краниофарингиома головного мозга

Краниофарингиома

 Стандартом в лечении краниофарингиомы является хирургическое вмешательство. Операция проводится с целью полностью иссечь опухоль, в результате чего устраняется давление на гипофиз и восстанавливается его функция. Доступ к гипофизу и кринофарингиоме при этом зависит от локализации самой опухоли. При расположении краниофарингиомы преимущественно над ямкой гипофиза (т. Н. Супраселлярная локализация), методом выбора обычно является краниотомия — вскрытие черепной коробки. В некоторых случаях, когда опухоль характеризуется относительно небольшими размерами (менее 3 см) и расположение в области гипофиза (т. Н. Интраселлярное расположение) нейрохирурги прибегают к т. Н. Транссфеноидальному эндоскопическому методу. Минимальная травматичность трансназосфеноидального подхода делает его методом выбора при хирургическом лечении опухолей с эндо- и инфраселлярным ростом. Транссфеноидальный доступ проводится через носовую полость. Он позволяет минимизировать риск осложнений, снизить травматичность операции и укоротить послеоперационный период.
 Хирургический метод имеет и свои недостатки в виде определенного риска некоторых осложнений. К этим осложнениям относятся риск инфицирования, кровотечение или травмирование мягких тканей, а также нервов и сосудов. В некоторых случаях оперативное вмешательство при краниофарингиоме возможно, особенно при труднодоступной локализации опухоли или тяжелом состоянии пациента, а также при сопутствующих заболеваниях, которые могут быть противопоказаниями к оперативному вмешательству. В этом случае нейрохирурги прибегают к лучевой терапии. Раньше обычно проводилась тадиционная лучевая терапия, при которой проводилось облучение области головы пучком радиации в течение курса, состояшего из нескольких недель. Курс состоял из пяти сеансов в неделю. Недостатком традиционной лучевой терапии является невозможность полностью уничтожить опухоль, но она позволяет остановить ее рост и даже уменьшить ее размер.
 Сегодня традиционная лучевая терапия уступает свое место другому ее инновационному и современному виду — радиохирургии, к которой относятся гамма-нож, кибер-нож и новалис. Суть радиохирургии заключается в том, что с помощью специального аппарата (или шлема, в случае с гамма-ножом) проводится облучение опухоли тонкими пучками радиации, каждый раз из-под разных углов. В итоге, через ткани мозга проходит слабый безвредный пучок радиации, но, постоянно сходясь в области опухоли в ней максимальная доза радиации накапливается. Радиохирургия — это неинвазивный метод лечения, как и лучевая терапия, но эффект ее засастую не уступает хирургической операции. Отличием от операции является лишь то, что эффект на опухоль возникает не сразу, а спустя несколько недель.
 Из преимуществ радиохирургии можно отметить, кроме ее неинвазивности, отсутствие риска осложнений, который присущи оперативному лечению, отсутствие необходимости в анестезии, и отсутствие риска осложнений анестезии, таким образом. Для радиохирургии характерна высокая точность направления луча радиации, так как в ходе сеанса положение опухоли контролируется с помощью КТ или МРТ.
 Кроме того, сразу после курса радиохирургии пациенту не требуется никакого восстановительного периода, и он может идти домой. Метод радиохирургии не имеет для своего применения практически никаких противопоказаний. Длительность лечения при радиохирургии гораздо меньше, чем традиционной лучевой терапии. Ну, и наконец, стоит отметить, что радиохирургия может быть альтернативой оперативному вмешательству и применяться тогда, когда операция невозможна или пациент неоперабелен.

Краниофарингиома головного мозга: удаление и последствия

Среди всех опухолей головного мозга краниофарингиома считается довольно редким новообразованием с ежегодным выявлением не более 2 случаев на 1 миллион населения. Эта опухоль является первичной, так как образуется из тканей самого мозга и не является метастатической.

Врожденный характер краниофарингиомы обуславливает наибольшую заболеваемость в детском возрасте (до 10% от всех новообразований головного мозга). Поэтому изучение этого заболевания и способов его лечения имеет особое значение и продолжается до сих пор.

Откуда берется образование

Краниофарингиома представляет собой врожденное доброкачественное образование, которое развивается из чрезмерно разросшихся эпителиальных клеток эмбрионального глоточного прохода (его называют карманом Ратке).

Здесь в конце первого месяца эмбриогенеза формируется гипофиз плода. Если по каким-то причинам после образования этой части мозга деление клеток эпителия кармана Ратке не прекращается, то образуется опухоль краниофарингиома. Почему так может произойти?

Достоверно установлена роль наследственной предрасположенности к развитию данной патологии и различных мутаций. Неблагоприятные факторы, действующие в первые три месяца беременности (период закладки органов), оказывают непосредственное влияние на формирование патологии:

  • внутриутробные инфекции, вызванные вирусами (грипп, герпес, гепатит, краснуха), бактериями (сифилис, туберкулез, сепсис), а также грибками, хламидиями, токсоплазмами;
  • радиационное излучение;
  • действие лекарственных препаратов, токсинов и ядов;
  • хронические болезни матери (сахарный диабет, почечная недостаточность или другие).

Краниофарингиома относится к доброкачественным новообразованиям области гипофиза, поэтому характеризуется медленным, но инфильтративным ростом с отдельными фазами развития, что находит отражение в разнообразии строения данных опухолей.

Как это выглядит?

Краниофарингиома по своей структуре может быть двух видов — новообразование из плотной ткани и кистозное, состоящее из полостей с жидкостью желтого или янтарного цвета. Диаметр этой опухоли в среднем составляет 2 — 3 см, большие размеры встречаются редко. Со временем новообразование может претерпевать структурные изменения.

В плотных слоях начинается некроз, разжижение и расплавление ткани. В результате появляются кисты с жидкостью, содержащей большое количество белка, кристаллы холестерина, жирных кислот и солей. Гистологические исследования показывают, что в опухоли имеются скопления клеток разной степени дифференцировки — эпителий эмбрионального и эпидермального происхождения в виде папиллом или адамантином.

Опухоль зарождается из остатков гипофизарного хода, поэтому она обычно располагается непосредственно в области гипофиза (чаще над ним) и может расти в различных направлениях:

  • вперед к месту перекреста зрительных нервов (хиазме), расположенной в передней стенке третьего желудочка мозга;
  • вверх к области третьего и боковых желудочков;
  • вверх и по сторонам турецкого седла (в нем находится гипофиз);
  • в полость турецкого седла;
  • сзади от турецкого седла.

Такое деление имеет практическое значение для выбора оперативного доступа при хирургическом лечении больного.

…и как проявляется?

Данная опухоль может никак себя не проявлять достаточно длительное время, первые признаки чаще всего появляются ближе к 10 годам или позднее. Процесс обычно протекает медленно с появлением неврологической симптоматики в период формирования кист и постепенно приобретает характер вялого хронического заболевания.

Неврологическая симптоматика зависит от размеров, характера роста новообразования и действия на определенные участки мозга. Основные клинические проявления:

  • приступы головной боли, которая не купируется анальгетиками и сопровождается рвотой (причина — нарушение оттока жидкости из сдавленного опухолью левого желудочка и повышение внутричерепного давления);
  • зрительные нарушения (сдавление хиазмы вызывает разные виды сужения и выпадения полей зрения, редко — одностороннюю слепоту);
  • гипофизарная недостаточность (недоразвитие и нарушение функции половых органов, отставание в физическом развитии, низкорослость);
  • эндокринные нарушения (ожирение, несахарный диабет с мочеизнурением до 10 л в сутки, галакторея — выделение молока из молочных желез);
  • расстройства сна;
  • повышение артериального давления;
  • иногда психопатические проявления — шизофреноподобные состояния, депрессии, эпилептические припадки;
  • поражения черепных нервов — невралгии тройничного нерва, нарушения обоняния или другие проявления.

Диагностика и удаление опухоли

Заподозрить наличие краниофарингиомы головного мозга можно у детей с задержкой роста, ожирением и отставанием костного возраста от биологического. С этими жалобами ребенка часто направляют к эндокринологу.

Если на первый план выходят головные боли, рвота и нарушения зрения — пациент сначала обращается к неврологу и офтальмологу. Для уточнения диагноза проводится рентгенологическое исследование черепа, которое позволяет обнаружить увеличение объема и изменения стенок турецкого седла.

Дополнительными методами исследования для диагностики опухоли являются КТ и МРТ, позволяющие установит точную локализацию, размеры и строение новообразования. Кроме того, пациенту назначаются анализы на исследование гормонального фона.

Золотым стандартом лечения краниофарингиомы является оперативное вмешательство, целью которого является радикальное хирургическое удаление опухоли для прекращения сдавливания гипофиза и восстановления его функций. Не всегда удается провести операцию в полном объеме, что связано с топографическими трудностями доступа при определенной локализации новообразования.

При частичном удалении краниофарингиомы для подавления роста оставшихся клеток проводятся курсы лучевой терапии. У деток метод облучения считается наиболее опасным и используется редко из-за осложнений и отрицательного влияния на нервно-психическое развитие ребенка. В детском возрасте предпочтение отдается повторному оперативному вмешательству.

Хирургический метод имеет свои риски и осложнения, среди которых — кровотечение, инфицирование, повреждение нервов и мягких тканей.

Инновационным неинвазивным методом в настоящее время является радиохирурия — под контролем КТ на опухоль с высокой точностью направляется луч радиации, для этого используется специальный аппарат (гамма-нож, кибер-нож). Такое альтернативное лечение практически не имеет противопоказаний и применяется во всех случаях, когда невозможна радикальная операция.

Осторожно, видео операции! Кликните, чтобы открыть

А что дальше?

Прогноз для жизни больного с краниофарингиомой определяется размером и локализацией новообразования, а также качеством проведенного лечения.

Летальность в послеоперационном периоде составляет не более 10% и связана она с повреждением области гипоталамуса. Показатель пятилетней послеоперационной выживаемости колеблется по разным данным на уровне 50-85%. Рецидивы возможны на протяжении всего этого периода, особенно опасны те, которые возникли в первый год после удаления опухоли.

В послеоперационном периоде практически все больные нуждаются в проведении длительной гормональной заместительной терапии и наблюдении эндокринолога.

Профилактические мероприятия в данной ситуации сводятся к предупреждению вредных воздействий на беременную женщину, особенно в первом триместре.

Это исключение всех видов интоксикаций, воздействия проникающей радиации. Большое значение имеет своевременная постановка женщины на учет в медицинском учреждении, дальнейшее правильное ведение беременности и родов. Для предупреждения рецидивов опухоли в послеоперационном периоде важна ранняя диагностика, обследование при первых признаках заболевания и своевременное хирургическое лечение.

Краниофарингиома (разновидность опухолей головного мозга)

Доброкачественные эпителиальные опухоли дизэмбриогенетичского происхождения, располагающиеся в хиазмально-селлярной области и в области III желудочка.

На долю краниофарингиом приходится 1.2-4.6% от всех интракраниальных опухолей, частота встречаемости среди населения примерно 0.5-2.5 на 1 000 000 человек в год. Эта опухоль является самым распространенным неэпилептогенным интрацеребральным новообразованием у детей, на долю которой приходится от 5 до 10 % от числа всех опухолей в этой возрастной группе.

Согласно наиболее распространенной теории Эрдгейма краниофарингиомы развиваются из остатков эмбрионального эпителия кармана Ратке, предтсавляющего сосбой выпячивание первичной ротовой трубки, из которого на ранней стадии эмбрионального периода развиваются передняя доля гипофиза и его туберальная часть.

Топография

Краниофарингиомы можно разделить на три топографические группы

1. Эндоселлярные

Развиваются из остатков эпителия, сохранившегося на уровне гипофиза. К моменту диагностики, опухоль уже достигает значительной величины, при этом, растягивая или прорывая диафрагму турецкого седла, распространяется супраселлярно.

2. Стебельные

Развиваются из эпителиальных утолщений на уровне стебля гипофиза. Располгаются над турецким седлом, смещая вниз диафрагму седла. Дно III желудочка и хиазма оказываются оттесненными вверх. Капсула опухоли отделена от III желудочка мягкой мозговой оболочкой, В связи с топографическими особенностями их можно рассматривать как супраселлярные-экстравентрикулярные краниофарингиомы.

В сравнительно редких случаях эпителиальные зачатки могут располагаться вне стебля, экстрааксиально в субарахноидальном пространстве. Как праивло, это кистозные опухоли гиганстких размеров, имеющие тенденцию к распространению по субарахноидальному пространству основания мозга и в переднюю, среднюю, заднюю черепные ямки. Капсула опухоли «муфтообразно» обрастает зрительные нервы, хиазму, сонные артерии и их ветви. ножку гипофиза. При выраженном пара — и ретроселлярном росте в капсулу опухоли могут быть включены III, IV, V, VI, VII, VIII пары черепных нервов.

3. Краниофарингиомы III желудочка

Эти опухоли гистогенетически связаны со скоплениями эмбрионального эпителия в области воронки. В этих случаях опухоль частично или полностью располагается в полости III желудочка.

Целесообразно выделять 2 топографических варианта: с преимущественным расположением опухоли в полости желудочка и с интра — или экстравентрикулярной локализацией.

Гистологическая картина

1. Адамантиномоподобные (около 85 % от всех краниофарингиом) — чаще встречаются у пациентов детского и подросткового возраста. Отличаются полиморфизмом и могут иметь компактное (10%), кистозное (30% ) и смешанное (60%) строение.

2. Папилломатозные ( 15% от всех краниофарингиом) — в отличие от адамантиноподобных, эту патологию диагностируют чаще у людей в зрелом возрасте, чаще в 30-40 лет. Эти опухоли в основном солидные, петрифициарование выражено слабо или вообще отсутствует

Клиническая картина

Характеризуется сочетанием следующих основных симптомов: эндокринно-обменных нарушений, снижения зрения и синдрома внутричерепной гипертензии.

Эндокринные нарушения представлены дисбаланасом гонадотропного гормона, лютеинизирующего гормона, аденокортикотропного гормона (АКТГ), соматотропного гормона (СТГ), из чего следуют вторичный гипогонадизм, гипотиреоз, гипокортицизм, несахарный диабет, нарушение жирового обмена.

Симптомы гипоталамо-гипофизарной дисфункции:

-отставание в росте и/или снижение темпов роста (до 4 см в год) у детей допубертатного возраста;

-жажда, полиурия, энурез;

-быстрое нарастание массы тела;

-мышечная слабость, быстрая утомляемость;

-задержка половго развития у детей;

-снижение либидо и импотенция у мужчин, нарушени яменструального цикла у женщин.

Степень выраженности эндокринной недостаточности в значительной степени определяется локализацией, размерами опухоли и возрастом больного.

Зрительные нарушения относятся к числу ранних и наиболее существенных проявлений кринофарингиом и больше чем в половине случаев являются первыми симптомами заболевания.

Синдром повышения внутричерепного давления наиболее характерен для краниофарингиом, располагающихся в III желудочке, и обусловлен сдавлением межжелудочковых отверстий и реже — окклюзией на уровне водопровода мозга.

Клинические проявления краниофарингиом могут включать и симптомы со стороны среднего мозга, медиобазальных отделов лобных и височных долей, а при выраженном ретроселлярном росте — признаки воздействия на структуры задней черепной ямки.

Наиболее простой и доступный метод — рентгенография черепа. Наличие петрификатов в хиазмально-селялрнйо области, изменения формы и размеров турецкого седла служат достоверными критериями, которые в совокупности с клииническими проялвениями позволяют поставить диагноз.

Изменения, которые выявляются с помощью МРТ или КТ, достаточно характерны и в подавляющим числе наблюдений позволяют уточнить диагноз. Каждый из методов имеет свое приеимущество, КТ дает более полную информацию о строении опухоли, плотности кист и наличии участков обызвествления. На МРТ хуже дифференцируются петрификаты, зато более четко выявляются замеры опухоли и ее топография.

Решение о характере операции и доступе к опухоли должно быть строго индивидуальным и определяться топографией краниофаригиом и ее структурой. Различают тотальное, субтотальное и частичное удаление опухоли. Радикальность удаления определяют на основании впечатления хирурга и данных проведенных после исследований КТ И МРТ.

Тотальным следует считать удаление опухоли, когда контрольное исследование не выявляет никаких ее остатков и хирург уверен, что опухоль удалена полностью.

При субтотальном удалении хирург вынужден оставить фрагменты опухоли (капсул) вблизи дна III желудочка, на крупных артериях и других важных структурах.

Хируругический доступ и техника удаления в значительной степени определяется локализацией опухоли, поэтому их целесообразно рассматривать в зависимости от топографии краниофарингиом.

Диагностика краниофарингиомы по КТ, МРТ головного мозга

а) Терминология:
1. Сокращения:
• Краниофарингиома (КФ)
2. Синонимы:
• Опухоль черепно-глоточного протока, опухоль кармана Ратке, адамантинома
3. Определение:
• Доброкачественная, часто имеющая частично кистозную структуру опухоль селлярной области, возникающая из эпителия кармана Ратке:
о Два гистологических типа: адамантиноматозный и папиллярный

б) Визуализация:

1. Общие характеристики краниофарингиомы:
• Лучший диагностический критерий
о КТ: частично твердое/кистозное супраселлярное объемное образование смешанной кистозно-солидной структуры у ребенка
о МРТ: супраселлярное объемное образование с неоднородным сигналом
• Локализация:
о Хирургически делится на три группы:
— Селлярная
— Прехиазмальная
— Ретрохиазмальная
о Варианты локализации КФ (адамантиноматозный тип) при диагностической визуализации:
— Супраселлярная (75%)
— Супраселлярная + интраселлярный компонент (21 %)
— Полностью интраселлярная (4%)
— Часто распространяется в несколько черепных ямок: переднюю (30%), среднюю (23%), заднюю и/или в область позади ската черепа (20%)
о Редкие эктопические локализации:
— Зрительный перекрест, третий желудочек
— Другие: носоглотка, придаточные пазухи носа, эпифиз, основная кость (скат), мостомозжечковый угол
• Размеры:
о Вариабельны: часто крупные при обнаружении (> 5 см)
— Иногда гигантские размеры, многокомпонентное строение
• Морфология:
о Многодольчатое поликистозное строение

(Слева) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: классические признаки краниофарингиомы. Обратите внимание на крупную супраселлярную кисту с уровнем раздела жидкость-жидкость, ободком и глобулярными кальцификатами.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1 -ВИ, сагиттальный срез: в супраселлярной области определяется кистозное объемное образование сложного строения; отмечается контрастирование ободка и солидных компонентов опухоли. Кисты содержат жидкость различной интенсивности сигнала. Обратите внимание на крупный супраселлярный и более мелкий интраселлярный компоненты этой классической краниофарингиомы.

2. КТ признаки краниофарингиомы:
• Бесконтрастная КТ:
о Адамантиноматозный тип (правило «90%»):
— В 90% случаев смешанное солидное (изоденсный компонент) и кистозное (гиподенсный компонент) строение
— В 90% случаев наблюдается кальцификация
— В 90% случаев опухоль накапливает контрастное вещество (солидный компонент = узловой компонент, ободок = капсула)
о Папиллярный тип: часто солидная структура, изоденсная опухоль, редко кальцифицируется

3. МРТ признаки краниофарингиомы:
• Т1-ВИ:
о Сигнальные характеристики зависят от содержимого кисты:
— Короткое время Т1 вследствие высокого содержания белка
— Классический (адамантиноматозный тип):
Гиперинтенсивный кистозный компонент + неоднородный сигнал от узлового компонента
— Менее часто (папиллярный тип):
Изоинтенсивный солидный компонент
• Т2-ВИ:
о Кистозный компонент имеет вариабельный гиперинтенсивный сигнал
о Солидный компонент = неоднородный сигнал (изо-/гиперинтенсивный, участки кальцификации гипоинтенсивны)
о Гиперинтенсивный сигнал от смежной с опухолью мозговой паренхимы может свидетельствовать о:
— Глиозе, инвазии опухоли, раздражении жидкостью из протекающей опухолевой кисты
— Отеке вследствие компрессии зрительных перекреста/трактов
— Гипоинтенсивный на Т2* сигнал = кальцификация
• FLAIR:
о Содержимое кисты обычно имеет гиперинтенсивный сигнал
• ДВИ:
о Вариабельные характеристики в зависимости от характера жидкости в кисте
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Вариабельные компоненты накапливают контраст неоднородно: стенки опухолевых кист контрастируются интенсивно
• МР-ангиография:
о Смещение и/или обволакивание опухолью сосудов
• МР-спектроскопия:
о Содержимое кисты: широкий спектр липидов (0,9-1,5 ppm)

4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ с получением тонкосрезовых последовательностей в сагиттальной, корональной плоскостях
• Совет по протоколу исследования:
о До-/постконтрастные Т1-ВИ, Т2-ВИ, FLAIR, GRE, ДВИ, МР-спектроскопия

(Слева) МРТ, постконтрастное Т1 -ВИ, сагиттальный срез: в селлярной, супраселлярной, носоглоточной, предмостной области определяется рецидив крупной адамантиноматозной краниофарингиомы, имеющей характерную неоднородную кистозно-солидную структуру. Обратите внимание на масс-эффект опухоли на зрительный перекрест, гипоталамус и мост.
(Справа) МРТ, Т2-ВИ, корональный срез: у двухлетнего ребенка с гигантским супраселлярным объемным образованием определяются множественные гиперинтенсивные кисты. Интраселлярный компонент опухоли имеет относительно малые размеры.

в) Дифференциальная диагностика краниофарингиомы:

1. Киста кармана Ратке (ККР):
• Не кальцифицируется, имеет менее неоднородное строение
• Выполните поиск внутрикистозного узлового компонента на Т2-ВИ
• Контрастное вещество не накапливает:
о Симптом «когтя» (контрастное усиление ткани гипофиза растянутой вокруг кисты)
• Мелкая ККР может быть неотличима от редкой интраселлярной КФ
• Экспрессия СК8 и СК20 в ККР (в КФ обычно не наблюдается)

2. Супраселлярная арахноидальная киста:
• Отсутствие кальцификации, контрастного усиления

3. Астроцитома гипоталамуса/хиазмальной области:
• Солидная структура или с мелкими кистозными/некротическими компонентами
• Кальцификация наблюдается редко; интенсивное контрастное усиление

4. Аденома гипофиза:
• У детей предподросткового возраста наблюдается редко
• Изоинтенсивный по отношению к мозговой ткани сигнал
• Интенсивное контрастное усиление
• При кистозном и геморрагическом характере может имитировать КФ

5. Эпидермоидные/дермоидные опухоли:
• Контрастное усиление минимальное или отсутствует

6. Тромбированная аневризма:
• Содержит продукты распада гемоглобина; используйте SWI
• Выполните поиск остаточного просвета, фазовый артефакт

7. Герминома или смешанная герминоклеточная опухоль с кистозным компонентом(ами):
• Часто наблюдается метастазирование через СМЖ, кальцификация происходит редко

г) Патология:

1. Общие характеристики краниофарингиомы:
• Этиология:
о Предложены две теории:
— Краниофарингиомы (КФ) возникают из остатков черепноглоточного протока
— Краниофарингиомы (КФ) возникают из плоских эпителиальных клеток в бугорной части аденогипофиза
• Генетика:
о Известная генетическая восприимчивость отсутствует (редкие сообщения об опухолях у родных братьев и сестер, родителей и детей)
о Малым подмножеством КФ являются моноклональные опухоли, возникновение которых обусловлено онкогенами в определенных локусах
о Мутации гена β-катенина обнаружены в адамантиноматозных КФ (генетически отличительны)

2. Стадирование и классификация краниофарингиомы:
• I степень злокачественности по классификации ВОЗ (grade I)
• Индекс MIB-1 > 7% является предиктором рецидива

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Солидный компонент опухоли с вариабельным кистозным компонентом
• Адамантиноматозные кисты часто содержат густую жидкость по типу «масла в картере»
• Эпителиальные листовидные структуры проникают в смежные гипоталамус/зрительный перекрест

4. Микроскопия:
• Адамантиноматозный (в основном у детей):
о Многослойный плоский эпителий с ядерными «палисадами»
о Узелки «мокрого» кератина
о Дистрофическая кальцификация
• Папиллярные (в основном у взрослых):
о Слои плоского эпителия образуют псевдососочки
о Ворсинчатая фиброваскулярная строма
• Злокачественная трансформация, отдаленные метастазы наблюдаются редко:
о Может характеризоваться различными гистологическими типами опухоли, что определяет неблагоприятный прогноз

(Слева) Макропрепарат: наблюдается характерная кистозно-солидная структура адамантиноматозной краниофарингиомы. Кистозные полости содержат густой желатинозный материал.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, сагиттальный срез: у пациента 45 лет, поступившего в лечебное учреждение с зрительными нарушениями определяется визуализируется супраселлярное объемное образований солидной структуры, накапливающее контраст. При резекции была диагностирована папиллярная краниофарингиома. Папиллярные краниофарингиомы — опухоли I степени злокачественности. Они чаще имеют солидную структуру и не кальцифицируются.

д) Клиническая картина:

1. Проявления краниофарингиомы:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Симптомы варьируют в зависимости от локализации, размеров опухоли, возраста пациента
о Зрительные нарушения:
— Битемпоральная гемианопсия
• Другие признаки/симптомы:
о Эндокринные нарушения:
— Недостаточность гормона роста (ГР) > гипотиреоз > надпочечниковая недостаточность > несахарный диабет
— Головные боли
• Клинический профиль:
о Педиатрический пациент с утренней головной болью, зрительными нарушениями и низким ростом

2. Демография:
• Возраст:
о Бимодальный возрастной пик встречаемости (пик в 5-15 лет с меньшим пиком в > 65 лет):
— Папиллярная КФ: > 50 лет
• Пол:
о М = Ж
• Этническая принадлежность:
о Наиболее часто у японских детей
• Эпидемиология:
о Наиболее частая внутричерепная опухоль неглиального происхождения у детей
о Составляет 1,2-4% от всех внутричерепных опухолей во всех возрастных группах:
— 6-9% от всех внутричерепных опухолей у детей
— Заболеваемость = 0,5-2,5 новых случая на 1 млн человек в год
о 54% всех опухолей селлярной/хиазмальной области у детей — ХП

3. Течение и прогноз:
• Обычно характеризуется медленным ростом, доброкачественным течением
• Прогноз основывается на размерах, распространенности опухоли при ее обнаружении:
о < 5 см, частота рецидива: 20%
о > 5 см, частота рецидива: 83%
о Общая 10-летняя выживаемость: 64-96%

4. Лечение краниофарингиомы:
• Методы лечения первичной опухоли:
о Радикальная операция = тотальная резекция:
— Осложнения = повреждение гипоталамуса, эндокринные симптомы, повреждение vasa-vasorum и формирование псевдоаневризмы
о Хирургические доступы: краниотомия, трансназальный, трансорбитальный или эндоскопический
о Ограниченная операция = субтотальная резекция + лучевая терапия
о Биопсия, дренаж кисты и лучевая терапия
• Лечение остаточной или рецидивирующей опухоли:
о Оперативное, лучевая терапия или аспирация кистозного компонента
о Инстилляция кистозного компонента с внутриполостым введением радионуклидов, блеомицин или другие склерозирующие агенты

е) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• Предоперационная оценка офтальмологического и эндокринного статуса
2. Советы по интерпретации изображений:
• При неоднозначности МР-картины используйте бесконтрастную КТ для обнаружения кальцификатов
• Адамантиноматозная краниофарингиома = правило «90%» (в 90% случаев опухоли имеют кистозную структуру, кальцифицируются и накапливают контрастное вещество)
• Папиллярная краниофарингиома обычно имеет солидный характер и преимущественно встречается у взрослых

— Также рекомендуем «Питуицитома на МРТ головного мозга»

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 8.5.2019

Оглавление темы «Лучевая диагностика патологии турецкого седла и гипофиза.»:

  1. Диагностика микроаденомы гипофиза по КТ, МРТ
  2. Макроаденома гипофиза на МРТ
  3. Диагностика макроаденомы гипофиза по КТ, МРТ
  4. Апоплексия гипофиза на МРТ
  5. Диагностика апоплексии гипофиза по КТ, МРТ
  6. Краниофарингиома на МРТ головного мозга
  7. Диагностика краниофарингиомы по КТ, МРТ головного мозга
  8. Питуицитома на МРТ головного мозга
  9. Диагностика питуицитомы по КТ, МРТ головного мозга
  10. Веретеноклеточная онкоцитома на КТ, МРТ головного мозга

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *