Коарктация аорты

Коарктация аорты

Типичная локализация коарктации аорты — в ее перешейке, находящемся сразу под местом отхождения от аорты левой подключичной артерии и артериального протока. При трансторакальном двумерном исследовании можно увидеть место сужения аорты у детей и редко — у взрослых. Допплеровское исследование кровотока в нисходящем отделе аорты обычно оказывается информативным даже в отсутствие хорошей визуализации (рис. 14.14). Как и при любом стенотическом поражении, импульсное исследование и цветное сканирование позволяют выявить ускоренный кровоток , а постоянно-волновое исследование — измерить его скорость и вычислить градиент давления по разные стороны стеноза. Наличие антероградного кровотока в диастолу подтверждает гемодинамическую значимость обструкции аорты.



Рисунок 14.14. Коарктация аорты: двумерное (А) и допплеровское постоянно-волновое (В) исследования из супрастернального доступа у пациента 35 лет. Двумерное исследование не позволяет рассмотреть сужение аорты. При постоянно-волновом исследовании обнаруживается высокоскоростной поток в нисходящем отделе аорты, максимальная скорость которого соответствует градиенту давления 45 мм рт. ст. Кровоток в нисходящем отделе аорты не прекращается на протяжении всего сердечного цикла (маленькими стрелками отмечен диастолический кровоток), что является дополнительным свидетельством гемодинамической значимости коарктации аорты. dAo — нисходящий отдел аорты, Peak PG — максимальный градиент давления.

В диагностике коарктации, как при любой другой патологии нисходящей аорты, чреспищеводное исследование имеет несомненные преимущества по сравнению с трансторакальным: при чреспищеводном исследовании можно точно определить локализацию коарктации и измерить диаметр аорты в месте сужения. Выявляется также дилатация аорты сразу выше и ниже места сужения.

Коарктации аорты часто (примерно в половине случаев) сопутствует двустворчатый аортальный клапан. К другим сопутствующим врожденным порокам относятся: открытый артериальный проток, дефекты межжелудочковой перегородки, врожденная патология митрального клапана.

Порок, близкий к коарктации аорты по своему эмбриогенезу и являющийся, по сути, крайним проявлением коарктации, — незавершенная дуга аорты.

Локализация стеноза аорты бывает на различных уровнях: выше и ниже левой подключичной артерии, чаще — у перешейка аорты и местонахождения артериальной связки. Различной может быть и протяженность стеноза — от короткой до нескольких сантиметров вплоть до атрезии аорты, когда кровообращение поддерживается за счет мощных коллатералей. По литературным данным, коарктация аорты встречается у 18%, людей с врожденными пороками сердца (К. А. Кяндарян, 1953, и др.).
При коарктации аорты механическое препятствие в ней току крови вызывает излишнее поступление последней в артерии верхней части туловища и головы, где развивается гипертония. Вместе с тем в нижнюю часть туловища и нижние конечности крови поступает недостаточно. Здесь возникает гипотония и, таким образом, развивается два режима кровообращения.
Мы наблюдали за 32 больными с коарктацией аорты в возрасте от 7 до 30 лет. Они жаловались на головные боли, одышку, головокружение, пульсации в области шеи и головы, шум в ушах, сердцебиение, боли в области сердца, утомляемость при ходьбе, зябкость в ногах и др. С возрастом жалобы прогрессировали, многие отставали в физическом развитии. При осмотре взрослых больных артериальное давление на их верхних конечностях доходило до 175/100, в отдельных случаях — до 280/120 мм рт. ст. Давление на нижних конечностях было, наоборот низким. Это является дифференциальным клиническим признаком коарктации аорты.
В межреберных промежутках иногда фиксировалась пульсация расширенных коллатеральных артерий; усилен был и сердечный верхушечный толчок. Выслушивался грубый интенсивный систолический шум во втором межреберье, справа, распространяющийся на шейные сосуды и в межлопаточную область; акцент второго тона над аортой был ослаблен. На электрокардиограмме в большинстве случаев электрическая ось отклонялась влево.
Рентгеноморфологические критерии. Форма и размеры. При коарктации аорты сердце имеет аортальную конфигурацию (рис. 71) с хорошо выраженной талией и закругленной верхушкой. Сердечно-легочный коэффициент остается в пределах нормы. Объем сердца у наших больных колебался от 553 до 943 мл и выше; увеличение его происходило за счет изометрической перегрузки в систолический период и гипертрофии левого желудочка. При этом его полость и размеры увеличивались ненамного.

Рис. 71. Рентгенограмма больной с коарктацией аорты. Узурация задних отделов ребер.
В дальнейшем, как правило, происходят изотоническая перегрузка и гипертрофия левого желудочка в диастолический период, а если мышца сердца поражена — миогенная дилатация полости путей притока левого желудочка и значительное увеличение поперечника сердца влево. Сердечно-легочный коэффициент возрастает до 60%. Правые отделы сердца не изменяются. У маленьких детей увеличивается левое предсердие (М. А. Иваницкая и В. С. Савельев, 1960).
При коарктации аорты на рентгенограммах отмечается типичная конфигурация сосудистого пучка. Аорта в восходящем отделе расширена, проступает вправо, дуга ее выражена слабо. В верхнем отделе тень сосудистого пучка сужена и походит на клюв. Ниже наблюдается западение аорты. Кстати говоря, все эти морфологические особенности можно определить и при контрастировании пищевода. Он отклоняется кпереди и вправо, ниже и выше сужения аорты.
Наиболее важным рентгенологическим признаком коарктации аорты является узурация нижних краев 3 — 7 ребер (преимущественно в задних отделах). Она определяется на рентгенограмме в прямой проекции и вызывается давлением расширенных и напряженных коллатеральных межреберных артерий. Края ребер имеют волнистый, изъеденный вид; отмечаются отдельные вдавления, которые могут быть глубокими или поверхностными. Узурации обычно располагаются симметрично (см. рис. 71). Они были выявлены у 23 больных. У детей до 12 лет и некоторых взрослых они не наблюдались вовсе. Вместе с тем другим рентгенологическим признаком этого порока являлась выемка «зарубки» в виде цифры 3 на уровне 5 — 6 грудных позвонков. Такие зарубки образуются от давления на левую сторону позвонка расширенной левой подключичной артерией и аортой и определяются на прямой рентгенограмме.
Рентгенофункциональные критерии. При рентгеноскопии и рентгенокимографии у большинства больных отмечалась увеличенная амплитуда пульсаций и зубцов левого желудочка (до 7 — 9 мм); левожелудочковая зона достигала 8 — 9 полос. При наступлении недостаточности миокарда амплитуда сокращения левого желудочка уменьшалась. Амплитуда сокращения и зубцы правого желудочка и предсердий оставались в пределах нормы. Кроме того, констатировалась увеличенная пульсация восходящего отдела аорты в прямой и во второй косой проекциях; амплитуда ее зубцов достигала 6 — 7 мм. Между тем, в области дуги аорты зубцы были обычной или уменьшенной амплитуды, а на нисходящем отделе аорты — либо совсем небольшие, либо отсутствовали полностью. На левой подключичной артерии иногда выявлялась глубокая пульсация, что служит ранним признаком этого порока.
Характерным симптомом коарктации на электрокимограмме аорты является разница в форме и амплитуде кривой до места сужения и после,него. В первом случае подъем систолического колена бывает вначале быстрым, затем несколько замедленным; вершина его острая, диастолическое колено спускается круто, инцизура на нем едва заметна. После сужения аорты замедленный подъем кривой начинается спустя 0,15 — 0,2 с после начала систолы; вершина смещена к началу диастолы; на восходящем колене фазы быстрого и медленного изгнания крови не определяются; вершина волны — двугорбая или плоская, на нисходящем колене отсутствуют инцизура и дикротический зубец.
Рентгеногемодинамические критерии. При коарктации аорты сосудистый рисунок у большинства обследуемых не изменялся ввиду отсутствия гемодинамических нарушений в малом круге кровообращения. У остальных отмечалось усиление легочного сосудистого рисунка, увеличение коэффициента Мура 2 степени и левого предсердия.
19 больным произведена резекция суженного участка аорты. В 17 случаях эта операция имела успех. При необходимости точно определить участок сужения аорты рекомендуется применить контрастную аортографию.
Коарктация аорты иногда сочетается с открытым артериальным протоком. При этом артериальный проток чаще впадает в аорту выше места сужения; образуется шунт крови слева направо. Часть артериальной крови поступает из аорты в легочную артерию; в малом круге кровообращения развивается гипертензия.
Клинически отмечается сочетание признаков обоих пороков. Рентгенологически, кроме признаков коарктации аорты, выявляются легочная артериальная гипертензия, проступание легочной дуги влево и увеличение правого желудочка и левого предсердия.

  • Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда появились слабость, утомляемость, головные боли, повышение артериального давления, отмечались ли носовые кровотечения, отмечаются ли боли в икрах при ходьбе, как переносятся физические нагрузки, есть ли боли в сердце, с чем пациент связывает возникновение этих симптомов).
  • Анализ анамнеза жизни (родился ли пациент доношенным, как набирал вес в 1 год жизни, отставал ли от сверстников в развитии, есть ли заболевания сердца у родственников, были ли в семье случаи младенческой смертности).
  • Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов, тип телосложения, выявляется шум при прослушивании тонов сердца.
  • Анализ крови и мочи. Проводится для выявления сопутствующих заболеваний.
  • Биохимический анализ крови (определяют уровень креатинина, мочевины (продукты распада белка в организме) для оценки функции почек, АЛТ, АСТ (ферменты, находящиеся в клетках организма) для выявления печеночных поражений).
  • ЭКГ (электрокардиография), при помощи которой обнаруживается утолщение стенок левого и правого желудочков.
  • ХМЭКГ (суточное мониторирование электрокардиограммы по Холтеру). Запись электрокардиограммы проводится в течение в течение 24-72 часов. Она позволяет выявить нарушения ритма (любой ритм, отличный от нормального, — ритма здорового человека).
  • ЭхоКГ (эхокардиография) позволяет поставить диагноз коарктации аорты, оценить размер аорты до и после места сужения, кроме того выявить наличие других пороков сердца (нарушение структуры (стенки, перегородки, клапаны, сосуды) сердца), определить размеры желудочков сердца, их функцию (способность к сокращению).
  • Рентгенография органов грудной клетки. При этом исследовании выявляется увеличение размеров сердца, изменения в легких.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) — метод исследования, позволяющий делать детальное объемное изображение органов. Компьютерная томография позволяет оценить состояние сердца и сосудов с помощью контрастирования полостей сердца и просвета сосудов при внутривенном введении контрастного вещества. Эти методики позволяют определить степень сужения аорты, размеры просвета сосуда до и после места сужения, выявить аневризмы сосудов (расширение сосуда вследствие дефекта его стенки).
  • Катетеризация сердца с аортографией (проникновение через бедренную артерию полой гибкой трубки в полость сердца, введение по ней контрастного вещества для изучения аорты) — выявляют наиболее точно степень сужения аорты, наличие коллатералей (боковые или окольные пути кровотока), осложнения порока. Считается наиболее точным методом обследования перед и после операции по коррекции порока.
  • Возможна также консультация кардиохирурга.

Цели лечения:

· устранение коарктации аорты;
· профилактика жизнеугрожающих осложнений;
· повышение качества жизни.
Тактика лечения:
Определение критериев операбельности, исключение сопутствующей патологии препятствующих оперативному вмешательству, профилактика осложнений послеоперационного периода. При возможности одномоментная радикальная коррекция порока в период новорожденного и раннего грудного возраста.
Немедикаментозное лечение:
Режим – I или II или III или IV (в зависимости от тяжести состояния)
Диета– №10.
Медикаментозное лечение:
Медикаментозное лечение оказываемое новорожденным:
При кардиогенном шоке при необходимости с целью временного поддержания функционирования артериального протока до оперативного лечения
· титрование препаратов простагландина Е1(алпростадил и т.д.) необходимо начинать с относительно высокой дозы 0,05-0,1мкг/кг/мин, далее при достижении терапевтического эффекта доза снижается до 0,01-0,05мкг/кг/мин;
Диуретическая терапия:
· назначается симптоматически по показаниям.
Кардиотоники:
· назначается симптоматически по показаниям.
Медикаментозное лечение оказываемое при наличии застойной сердечной недостаточности вне периода новорожденности (после 28 дней жизни) :
Патогенетическая терапия (для увеличения выброса диастолического объема):
Сердечные гликозиды:
· дигоксин (насыщающая доза 0,05-0,08 мг/кг, поддерживающая доза 0,01-0,025 мг/кг/сут.)
Диуретическая терапия:
· фуросемид 1-4мг/кг/день перорально либо 1мг/кг до 3-4 раз в день внутривенно, либо непрерывная инфузия1-4мг/кг/день. Непрерывная инфузия предпочтительна при острой сердечно сосудистой недостаточности и в послеоперационном периоде.
· спиронолактон1-3мг/кг/сутки в 2-4 приема, перорально, у детей старше 3 лет
· гидрохлортиазид 1мг/кг/день в 2-3 приема, перорально.
Гипотензивная терапия:
Препараты выбора В-блокаторы:
· пропранолол 1-Змг/кг/сутки в 3 приема, перорально
· метопролол 0.2-0.4мг/кг/сутки до 1мг/кг/сутки в 2 приема, перорально
· и другие препараты из данной группы
Медикаментозное лечение оказываемое на этапе скорой неотложной помощи: нет.
Другие виды лечения:
Оказывается новорожденным:
· кислородотерапия (не показана при наличии дуктузависимой системной циркуляции);
· соблюдение точного гидробаланса с ограничением поступления жидкости;
· коррекция кислотно-щелочного баланса;
· при ИВЛ: оптимизация легочного сопротивления к системному сопротивлению
· осторожно наращивать энтеральное питание и проводить почасовое наблюдение для выявления симптомов некротического колита (вздутие живота, гемопозитивный стул) как следствие обкрадывания системной перфузии.
Хирургическое вмешательство:
Хирургические вмешательства, выполняемые в амбулаторных условиях: не проводится.
Хирургическое вмешательство, оказываемое на стационарном уровне:
Виды операции:
· баллонная дилатация с установкой стентграфта;
· резекция коарктации аорты с формированием анастомоза «конец вконец»;
· резекция коарктации аорты с формированием анастомоза «конец вконец» на протяжении;
· истмопластика синтетической заплатой;
· истмопластика лоскутом левой подключичной артерии;
· резекция коарктации с протезированием грудной аорты;
· аорто-аортальное шунтирование.
Показания к операции:
Рекомендации для интервенционных методов лечения :
· Градиент давления >20 мм.рт.ст. (класс 1, уровень доказательности С).
· Градиент давления >20 мм.рт.ст., при наличии визуальных анатомических доказательств, отображающих сужение с радиологическими доказательствами наличия коллатерального кровотока (класс 1, уровень доказательности С).
· Выбор чрескожного интервенционного вмешательства вместо хирургической коррекции должен быть определен консилиумом интервенционного кардиолога и хирурга (класс 1, уровень доказательности С).
· Чрескожное интервенционное вмешательство показано при рекоарктации с градиентом более 20 мм.рт.ст. (класс 1, уровень доказательности В).
· Баллонная дилатация с установкой стентграфта или хирургическая коррекция у детей с возрастом >6 месяцев.
· Баллонная дилатация и стентирование может рассматриваться в качестве способа лечения у пациентов в возрасте >10 лет (класс II В).
· Плановое стентирование аорты может рассматриваться у детей в возрасте <10 лет при установке стентграфта с изменяемым диаметром стента.
Хирургическое вмешательство:
· Протяженная коарктация с кальцинозом стенок аорты;
· Невозможность выполнения эндоваскулярного лечения.
Сроки оперативной коррекции :
· При наличии дисфункции левого желудочка/ застойной сердечной недостаточности или тяжелой гипертензии верхней половины тела (значительное превышение возрастной нормы): оперативная коррекция в срочном порядке (класс I).
· Нормальная функция левого желудочка без застойной сердечной недостаточности с умеренной гипертензией верхней половины тела: коррекция в возрасте 3-6 месяцев (класс IIА).
· При отсутствии гипертензии, сердечной недостаточности: коррекция в возрасте 1-2 лет (класс IIА).
· Коррекция не показана, если во время допплеровского исследования градиент давления на уровне коарктации не превышает 20 мм.рт.ст., и у пациента нет признаков дисфункции левого желудочка (класс III).
Противопоказания к операции:
· острые гнойные и инфекционные заболевания.
· наличие прочей тяжелой патологии.
Дальнейшее ведение :
Новорожденные и дети раннего возраста:
· Наблюдение осуществляется каждые 3-6 месяцев (оценивается риск рекоарктации, состояние бикуспидального клапана аорты).
· Медикаментозная коррекция резидуальной артериальной гипертензии.
· Профилактика бактериального эндокардита продолжается и после коррекции порока в течение 6 месяцев (при использовании синтетического материала), независимо от типа выполненного вмешательства (при проведении хирургических операций или стоматологических манипуляций антибиотик в возрастной дозировке за 1 час до и через 6 часов после манипуляции).
Дети старшего возраста:
· Наблюдение осуществляется каждые 6-12 месяцев длительно (оценивается риск рекоарктации и состояние бикуспидального клапана).
· Медикаментозная коррекция резидуальной артериальной гипертензии.
· Профилактика бактериального эндокардита продолжается и после коррекции порока в течение 6 месяцев при использовании синтетической заплаты, независимо от типа выполненного вмешательства (при проведении хирургических операций или стоматологических манипуляций антибиотик в возрастной дозировке за 1 час до и через 6 часов после манипуляции).
· Допустимость занятиями физкультурой: градиент давления между верхними и нижними конечностями в покое менее 20 мм.рт.ст и нормальное систолическое давление на руках в покое и при нагрузке — все состязательные виды спорта через 3-6 месяцев после операции.
Индикаторы эффективности лечения:
· нормализация внутрисердечной гемодинамики;
· исчезновение симптомов сердечной недостаточности, отсутствие признаков воспаления, первичное заживление послеоперационной раны;
· увеличение качества жизни.

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Алпростадил (Alprostadil)

Гидрохлоротиазид (Hydrochlorothiazide)

Дигоксин (Digoxin)

Кислород (Oxygen)

Метопролол (Metoprolol)

Пропранолол (Propranolol)

Спиронолактон (Spironolactone)

Фуросемид (Furosemide)

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *