Коарктация аорты

Типичная локализация коарктации аорты — в ее перешейке, находящемся сразу под местом отхождения от аорты левой подключичной артерии и артериального протока. При трансторакальном двумерном исследовании можно увидеть место сужения аорты у детей и редко — у взрослых. Допплеровское исследование кровотока в нисходящем отделе аорты обычно оказывается информативным даже в отсутствие хорошей визуализации (рис. 14.14). Как и при любом стенотическом поражении, импульсное исследование и цветное сканирование позволяют выявить ускоренный кровоток , а постоянно-волновое исследование — измерить его скорость и вычислить градиент давления по разные стороны стеноза. Наличие антероградного кровотока в диастолу подтверждает гемодинамическую значимость обструкции аорты.

Рисунок 14.14. Коарктация аорты: двумерное (А) и допплеровское постоянно-волновое (В) исследования из супрастернального доступа у пациента 35 лет. Двумерное исследование не позволяет рассмотреть сужение аорты. При постоянно-волновом исследовании обнаруживается высокоскоростной поток в нисходящем отделе аорты, максимальная скорость которого соответствует градиенту давления 45 мм рт. ст. Кровоток в нисходящем отделе аорты не прекращается на протяжении всего сердечного цикла (маленькими стрелками отмечен диастолический кровоток), что является дополнительным свидетельством гемодинамической значимости коарктации аорты. dAo — нисходящий отдел аорты, Peak PG — максимальный градиент давления.

В диагностике коарктации, как при любой другой патологии нисходящей аорты, чреспищеводное исследование имеет несомненные преимущества по сравнению с трансторакальным: при чреспищеводном исследовании можно точно определить локализацию коарктации и измерить диаметр аорты в месте сужения. Выявляется также дилатация аорты сразу выше и ниже места сужения.

Коарктации аорты часто (примерно в половине случаев) сопутствует двустворчатый аортальный клапан. К другим сопутствующим врожденным порокам относятся: открытый артериальный проток, дефекты межжелудочковой перегородки, врожденная патология митрального клапана.

Порок, близкий к коарктации аорты по своему эмбриогенезу и являющийся, по сути, крайним проявлением коарктации, — незавершенная дуга аорты.

Локализация стеноза аорты бывает на различных уровнях: выше и ниже левой подключичной артерии, чаще — у перешейка аорты и местонахождения артериальной связки. Различной может быть и протяженность стеноза — от короткой до нескольких сантиметров вплоть до атрезии аорты, когда кровообращение поддерживается за счет мощных коллатералей. По литературным данным, коарктация аорты встречается у 18%, людей с врожденными пороками сердца (К. А. Кяндарян, 1953, и др.).
При коарктации аорты механическое препятствие в ней току крови вызывает излишнее поступление последней в артерии верхней части туловища и головы, где развивается гипертония. Вместе с тем в нижнюю часть туловища и нижние конечности крови поступает недостаточно. Здесь возникает гипотония и, таким образом, развивается два режима кровообращения.
Мы наблюдали за 32 больными с коарктацией аорты в возрасте от 7 до 30 лет. Они жаловались на головные боли, одышку, головокружение, пульсации в области шеи и головы, шум в ушах, сердцебиение, боли в области сердца, утомляемость при ходьбе, зябкость в ногах и др. С возрастом жалобы прогрессировали, многие отставали в физическом развитии. При осмотре взрослых больных артериальное давление на их верхних конечностях доходило до 175/100, в отдельных случаях — до 280/120 мм рт. ст. Давление на нижних конечностях было, наоборот низким. Это является дифференциальным клиническим признаком коарктации аорты.
В межреберных промежутках иногда фиксировалась пульсация расширенных коллатеральных артерий; усилен был и сердечный верхушечный толчок. Выслушивался грубый интенсивный систолический шум во втором межреберье, справа, распространяющийся на шейные сосуды и в межлопаточную область; акцент второго тона над аортой был ослаблен. На электрокардиограмме в большинстве случаев электрическая ось отклонялась влево.
Рентгеноморфологические критерии. Форма и размеры. При коарктации аорты сердце имеет аортальную конфигурацию (рис. 71) с хорошо выраженной талией и закругленной верхушкой. Сердечно-легочный коэффициент остается в пределах нормы. Объем сердца у наших больных колебался от 553 до 943 мл и выше; увеличение его происходило за счет изометрической перегрузки в систолический период и гипертрофии левого желудочка. При этом его полость и размеры увеличивались ненамного.

Рис. 71. Рентгенограмма больной с коарктацией аорты. Узурация задних отделов ребер.
В дальнейшем, как правило, происходят изотоническая перегрузка и гипертрофия левого желудочка в диастолический период, а если мышца сердца поражена — миогенная дилатация полости путей притока левого желудочка и значительное увеличение поперечника сердца влево. Сердечно-легочный коэффициент возрастает до 60%. Правые отделы сердца не изменяются. У маленьких детей увеличивается левое предсердие (М. А. Иваницкая и В. С. Савельев, 1960).
При коарктации аорты на рентгенограммах отмечается типичная конфигурация сосудистого пучка. Аорта в восходящем отделе расширена, проступает вправо, дуга ее выражена слабо. В верхнем отделе тень сосудистого пучка сужена и походит на клюв. Ниже наблюдается западение аорты. Кстати говоря, все эти морфологические особенности можно определить и при контрастировании пищевода. Он отклоняется кпереди и вправо, ниже и выше сужения аорты.
Наиболее важным рентгенологическим признаком коарктации аорты является узурация нижних краев 3 — 7 ребер (преимущественно в задних отделах). Она определяется на рентгенограмме в прямой проекции и вызывается давлением расширенных и напряженных коллатеральных межреберных артерий. Края ребер имеют волнистый, изъеденный вид; отмечаются отдельные вдавления, которые могут быть глубокими или поверхностными. Узурации обычно располагаются симметрично (см. рис. 71). Они были выявлены у 23 больных. У детей до 12 лет и некоторых взрослых они не наблюдались вовсе. Вместе с тем другим рентгенологическим признаком этого порока являлась выемка «зарубки» в виде цифры 3 на уровне 5 — 6 грудных позвонков. Такие зарубки образуются от давления на левую сторону позвонка расширенной левой подключичной артерией и аортой и определяются на прямой рентгенограмме.
Рентгенофункциональные критерии. При рентгеноскопии и рентгенокимографии у большинства больных отмечалась увеличенная амплитуда пульсаций и зубцов левого желудочка (до 7 — 9 мм); левожелудочковая зона достигала 8 — 9 полос. При наступлении недостаточности миокарда амплитуда сокращения левого желудочка уменьшалась. Амплитуда сокращения и зубцы правого желудочка и предсердий оставались в пределах нормы. Кроме того, констатировалась увеличенная пульсация восходящего отдела аорты в прямой и во второй косой проекциях; амплитуда ее зубцов достигала 6 — 7 мм. Между тем, в области дуги аорты зубцы были обычной или уменьшенной амплитуды, а на нисходящем отделе аорты — либо совсем небольшие, либо отсутствовали полностью. На левой подключичной артерии иногда выявлялась глубокая пульсация, что служит ранним признаком этого порока.
Характерным симптомом коарктации на электрокимограмме аорты является разница в форме и амплитуде кривой до места сужения и после,него. В первом случае подъем систолического колена бывает вначале быстрым, затем несколько замедленным; вершина его острая, диастолическое колено спускается круто, инцизура на нем едва заметна. После сужения аорты замедленный подъем кривой начинается спустя 0,15 — 0,2 с после начала систолы; вершина смещена к началу диастолы; на восходящем колене фазы быстрого и медленного изгнания крови не определяются; вершина волны — двугорбая или плоская, на нисходящем колене отсутствуют инцизура и дикротический зубец.
Рентгеногемодинамические критерии. При коарктации аорты сосудистый рисунок у большинства обследуемых не изменялся ввиду отсутствия гемодинамических нарушений в малом круге кровообращения. У остальных отмечалось усиление легочного сосудистого рисунка, увеличение коэффициента Мура 2 степени и левого предсердия.
19 больным произведена резекция суженного участка аорты. В 17 случаях эта операция имела успех. При необходимости точно определить участок сужения аорты рекомендуется применить контрастную аортографию.
Коарктация аорты иногда сочетается с открытым артериальным протоком. При этом артериальный проток чаще впадает в аорту выше места сужения; образуется шунт крови слева направо. Часть артериальной крови поступает из аорты в легочную артерию; в малом круге кровообращения развивается гипертензия.
Клинически отмечается сочетание признаков обоих пороков. Рентгенологически, кроме признаков коарктации аорты, выявляются легочная артериальная гипертензия, проступание легочной дуги влево и увеличение правого желудочка и левого предсердия.

• Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда появились слабость, утомляемость, головные боли, повышение артериального давления, отмечались ли носовые кровотечения, отмечаются ли боли в икрах при ходьбе, как переносятся физические нагрузки, есть ли боли в сердце, с чем пациент связывает возникновение этих симптомов).
• Анализ анамнеза жизни (родился ли пациент доношенным, как набирал вес в 1 год жизни, отставал ли от сверстников в развитии, есть ли заболевания сердца у родственников, были ли в семье случаи младенческой смертности).
• Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов, тип телосложения, выявляется шум при прослушивании тонов сердца.
• Анализ крови и мочи. Проводится для выявления сопутствующих заболеваний.
• Биохимический анализ крови (определяют уровень креатинина, мочевины (продукты распада белка в организме) для оценки функции почек, АЛТ, АСТ (ферменты, находящиеся в клетках организма) для выявления печеночных поражений).
• ЭКГ (электрокардиография), при помощи которой обнаруживается утолщение стенок левого и правого желудочков.
• ХМЭКГ (суточное мониторирование электрокардиограммы по Холтеру). Запись электрокардиограммы проводится в течение в течение 24-72 часов. Она позволяет выявить нарушения ритма (любой ритм, отличный от нормального, — ритма здорового человека).
• ЭхоКГ (эхокардиография) позволяет поставить диагноз коарктации аорты, оценить размер аорты до и после места сужения, кроме того выявить наличие других пороков сердца (нарушение структуры (стенки, перегородки, клапаны, сосуды) сердца), определить размеры желудочков сердца, их функцию (способность к сокращению).
• Рентгенография органов грудной клетки. При этом исследовании выявляется увеличение размеров сердца, изменения в легких.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) — метод исследования, позволяющий делать детальное объемное изображение органов. Компьютерная томография позволяет оценить состояние сердца и сосудов с помощью контрастирования полостей сердца и просвета сосудов при внутривенном введении контрастного вещества. Эти методики позволяют определить степень сужения аорты, размеры просвета сосуда до и после места сужения, выявить аневризмы сосудов (расширение сосуда вследствие дефекта его стенки).
• Катетеризация сердца с аортографией (проникновение через бедренную артерию полой гибкой трубки в полость сердца, введение по ней контрастного вещества для изучения аорты) — выявляют наиболее точно степень сужения аорты, наличие коллатералей (боковые или окольные пути кровотока), осложнения порока. Считается наиболее точным методом обследования перед и после операции по коррекции порока.
• Возможна также консультация кардиохирурга.

Цели лечения:

· устранение коарктации аорты;
· профилактика жизнеугрожающих осложнений;
· повышение качества жизни.
Тактика лечения:
Определение критериев операбельности, исключение сопутствующей патологии препятствующих оперативному вмешательству, профилактика осложнений послеоперационного периода. При возможности одномоментная радикальная коррекция порока в период новорожденного и раннего грудного возраста.
Немедикаментозное лечение:
Режим – I или II или III или IV (в зависимости от тяжести состояния)
Диета– №10.
Медикаментозное лечение:
Медикаментозное лечение оказываемое новорожденным:
При кардиогенном шоке при необходимости с целью временного поддержания функционирования артериального протока до оперативного лечения
· титрование препаратов простагландина Е1(алпростадил и т.д.) необходимо начинать с относительно высокой дозы 0,05-0,1мкг/кг/мин, далее при достижении терапевтического эффекта доза снижается до 0,01-0,05мкг/кг/мин;
Диуретическая терапия:
· назначается симптоматически по показаниям.
Кардиотоники:
· назначается симптоматически по показаниям.
Медикаментозное лечение оказываемое при наличии застойной сердечной недостаточности вне периода новорожденности (после 28 дней жизни) :
Патогенетическая терапия (для увеличения выброса диастолического объема):
Сердечные гликозиды:
· дигоксин (насыщающая доза 0,05-0,08 мг/кг, поддерживающая доза 0,01-0,025 мг/кг/сут.)
Диуретическая терапия:
· фуросемид 1-4мг/кг/день перорально либо 1мг/кг до 3-4 раз в день внутривенно, либо непрерывная инфузия1-4мг/кг/день. Непрерывная инфузия предпочтительна при острой сердечно сосудистой недостаточности и в послеоперационном периоде.
· спиронолактон1-3мг/кг/сутки в 2-4 приема, перорально, у детей старше 3 лет
· гидрохлортиазид 1мг/кг/день в 2-3 приема, перорально.
Гипотензивная терапия:
Препараты выбора В-блокаторы:
· пропранолол 1-Змг/кг/сутки в 3 приема, перорально
· метопролол 0.2-0.4мг/кг/сутки до 1мг/кг/сутки в 2 приема, перорально
· и другие препараты из данной группы
Медикаментозное лечение оказываемое на этапе скорой неотложной помощи: нет.
Другие виды лечения:
Оказывается новорожденным:
· кислородотерапия (не показана при наличии дуктузависимой системной циркуляции);
· соблюдение точного гидробаланса с ограничением поступления жидкости;
· коррекция кислотно-щелочного баланса;
· при ИВЛ: оптимизация легочного сопротивления к системному сопротивлению
· осторожно наращивать энтеральное питание и проводить почасовое наблюдение для выявления симптомов некротического колита (вздутие живота, гемопозитивный стул) как следствие обкрадывания системной перфузии.
Хирургическое вмешательство:
Хирургические вмешательства, выполняемые в амбулаторных условиях: не проводится.
Хирургическое вмешательство, оказываемое на стационарном уровне:
Виды операции:
· баллонная дилатация с установкой стентграфта;
· резекция коарктации аорты с формированием анастомоза «конец вконец»;
· резекция коарктации аорты с формированием анастомоза «конец вконец» на протяжении;
· истмопластика синтетической заплатой;
· истмопластика лоскутом левой подключичной артерии;
· резекция коарктации с протезированием грудной аорты;
· аорто-аортальное шунтирование.
Показания к операции:
Рекомендации для интервенционных методов лечения :
· Градиент давления >20 мм.рт.ст. (класс 1, уровень доказательности С).
· Градиент давления >20 мм.рт.ст., при наличии визуальных анатомических доказательств, отображающих сужение с радиологическими доказательствами наличия коллатерального кровотока (класс 1, уровень доказательности С).
· Выбор чрескожного интервенционного вмешательства вместо хирургической коррекции должен быть определен консилиумом интервенционного кардиолога и хирурга (класс 1, уровень доказательности С).
· Чрескожное интервенционное вмешательство показано при рекоарктации с градиентом более 20 мм.рт.ст. (класс 1, уровень доказательности В).
· Баллонная дилатация с установкой стентграфта или хирургическая коррекция у детей с возрастом >6 месяцев.
· Баллонная дилатация и стентирование может рассматриваться в качестве способа лечения у пациентов в возрасте >10 лет (класс II В).
· Плановое стентирование аорты может рассматриваться у детей в возрасте <10 лет при установке стентграфта с изменяемым диаметром стента.
Хирургическое вмешательство:
· Протяженная коарктация с кальцинозом стенок аорты;
· Невозможность выполнения эндоваскулярного лечения.
Сроки оперативной коррекции :
· При наличии дисфункции левого желудочка/ застойной сердечной недостаточности или тяжелой гипертензии верхней половины тела (значительное превышение возрастной нормы): оперативная коррекция в срочном порядке (класс I).
· Нормальная функция левого желудочка без застойной сердечной недостаточности с умеренной гипертензией верхней половины тела: коррекция в возрасте 3-6 месяцев (класс IIА).
· При отсутствии гипертензии, сердечной недостаточности: коррекция в возрасте 1-2 лет (класс IIА).
· Коррекция не показана, если во время допплеровского исследования градиент давления на уровне коарктации не превышает 20 мм.рт.ст., и у пациента нет признаков дисфункции левого желудочка (класс III).
Противопоказания к операции:
· острые гнойные и инфекционные заболевания.
· наличие прочей тяжелой патологии.
Дальнейшее ведение :
Новорожденные и дети раннего возраста:
· Наблюдение осуществляется каждые 3-6 месяцев (оценивается риск рекоарктации, состояние бикуспидального клапана аорты).
· Медикаментозная коррекция резидуальной артериальной гипертензии.
· Профилактика бактериального эндокардита продолжается и после коррекции порока в течение 6 месяцев (при использовании синтетического материала), независимо от типа выполненного вмешательства (при проведении хирургических операций или стоматологических манипуляций антибиотик в возрастной дозировке за 1 час до и через 6 часов после манипуляции).
Дети старшего возраста:
· Наблюдение осуществляется каждые 6-12 месяцев длительно (оценивается риск рекоарктации и состояние бикуспидального клапана).
· Медикаментозная коррекция резидуальной артериальной гипертензии.
· Профилактика бактериального эндокардита продолжается и после коррекции порока в течение 6 месяцев при использовании синтетической заплаты, независимо от типа выполненного вмешательства (при проведении хирургических операций или стоматологических манипуляций антибиотик в возрастной дозировке за 1 час до и через 6 часов после манипуляции).
· Допустимость занятиями физкультурой: градиент давления между верхними и нижними конечностями в покое менее 20 мм.рт.ст и нормальное систолическое давление на руках в покое и при нагрузке — все состязательные виды спорта через 3-6 месяцев после операции.
Индикаторы эффективности лечения:
· нормализация внутрисердечной гемодинамики;
· исчезновение симптомов сердечной недостаточности, отсутствие признаков воспаления, первичное заживление послеоперационной раны;
· увеличение качества жизни.

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Алпростадил (Alprostadil)

Гидрохлоротиазид (Hydrochlorothiazide)

Дигоксин (Digoxin)

Кислород (Oxygen)

Метопролол (Metoprolol)

Пропранолол (Propranolol)

Спиронолактон (Spironolactone)

Фуросемид (Furosemide)