История болезни нефротический синдром

История болезниМочевой синдром. Нефротический синдром

Информация о работе

Московская Медицинская Академия им. И. М. Сеченова

Кафедра терапии и профболезней

История болезни

Куратор:

3 курс, МПФ, 2 группа

Преподаватель: Лебедева М. В.

Москва 2009г

Паспортная часть.

ФИО: *********

Пол: мужской

Возраст: 44года (дата рождения 31.08.1964)

Постоянное место жительства: *********

Профессия: ген. ***************

Дата поступления 13.04.2009

Дата курации 29.04.2009

Жалобы на момент курации.

· отеки на ногах и руках

· нарушение сна (невозможность заснуть).

История настоящего заболевания (Anamnesis morbi)

Считает себя больным с 1995 года, когда появилась тенденция к повышению АД до 140/90-160/100 мм рт ст. В 2000 г. произведена уретеролитотрипсия. Функция почек в этот период сохранена — креатинин крови 83,2 (норма до 106 мкмоль/л), повышен уровень мочевой кислоты. До декабря 2007 не обследовался. В октябре 2007 г. перенес острый бронхит. В декабре 2007 г. появились отеки на лице, ногах. Впервые выявлен белок в моче до б г/л. Тогда же обследовался в Иране (Тегеран) в урологическом стационаре (выписки нет). Проведена нефробиопсия. Картина фокально-сегментарного гломерулярного гиалиноза. Нв- 130 г/л, СОЭ-35 мм в час, общ. белок- 59,7 г/л, альбумины- 30,6 г/л, креатинин крови- 121,1, глюкоза-6,1 ммоль/л. Начата терапия сандиммунном в дозе 200 мг. в сочетании с небольшой дозой преднизолона — 5-10 мг, который принимал в течение месяца, статинами (аторвостатин), антигипертензивными препаратами (блокаторами АТ1- рецепторов) с эффектом: исчезли отеки, нормализовалось АД. В мае в связи с отсутствием сандиммуна на руках короткий перерыв в лечении. Анализы мочи и крови не контролировал. В августе повторный перерыв в лечении около 1,5 мес. (возобновлен прием в прежней дозе в сентябре). В октябре ухудшение состояния: вновь появились отеки до степени анасарки, артериальная гипертония до 180/120 мм рт ст. Нв-106 г/л, СОЭ-56 мм в час, ПУ-1,65 г/л, общ. белок- 38,5-49,8 г/л. альб. 14,2-27,6г/л, креатинин сыворотки крови 165-191,6 мкмоль/л., продолжал прием 200 мг сандиммуна, 2-ды в/в переливался альбумин.

Госпитализирован в клинику им. Тареева в декабре 2008 для обследования и коррекции терапии. В клинике состояние больного оставалось средней тяжести, которая обусловлена выраженностью нефротического синдрома, почечной недостаточностью, артериальной гипертонией, выраженностью отечного синдрома. Уровень концентрации сандиммуна в крови- 196мг, после отмены препарата -72 мг. Затем наступило резкое ухудшение состояния, повышение АД, ухудшение функции почек, совпавшее с возобнавлением лечения сандиммуном, обсуждалась возможность возникновения лекарственной нефротоксичности. Кроме того, обсуждалась возможность развития тромботической микроангиопатии почек у больного с генетической формой тромбофилиии, которая внесла свой вклад в прогрессирование нефропатии. Сандиммун отменен, с 24.11 начато лечение метипредом в дозе 40 мг. (10 таблеток), терапия которым была усилена проведением сочетанных пульсов метипреда по N2 по 500мг. (в суммарной дозе 3000мг.), циклофосфаном N2 (суммарной дозе 800 мг.). В связи с гиперкоагуляцией лечение клексаном в дозе 60 мг. в сутки. Проводился подбор антигипертензивной терапии (норваск по 10-15 мг/сут, конкор по 5 мг/сут, фуросемид по 40 мг/сут, верошпирон коротко по 25 мг 3 раза). В связи с развитием нефротического криза 1.12.08. (на правом боку была болезненная эритема с нечеткими контурами с распространением на переднюю брюшную стенку), проводилась терапия белковыми препаратами — альбумином, свежезамороженной плазмой, реополиглюкином. Через 4 дня эритема полностью исчезла. Выписан домой с улучшением.

Госпитализирован в январе 2009 года в клинику в тяжелом состоянии (тяжелый нефротический синдром), осложнившийся нефротическим кризом от 11.01.09. Общий белок — 29г/л, альбумин – 16,5 г/л, креатинин 2,9. Произведена инфузия альбумина, свежезамороженной плазмы. В связи с подозрением на тромбофлебит вен нижних конечностей, консультирован сосудистым хирургом, при УЗДГ норма.

В связи с подозрением на возможный отек легких и угрозой рецедива нефротическго криза, пациенту произведено 3 курса ультрафильтрации. Нефротический криз купирован. Отеки лица исчезли, уменьшились отеки нижних конечностей и асцит, уменьшилась слабость. Общий белок 41,2, альбумин 25,4, нарастание уровня Hb уменьшилось, креатинин нормализовался.

С 12.01.09 отмечалась фибрильная лихорадка, слабость, потливость, озноб, увеличилось количество влажных мелкопузырчатых хрипов в базальных отделах легких, больше справа. По данным КТ диагносцированна бронхопневмония в задних сегментах правого легкого на фоне застойных явлений. Назначено лечение сумамедом 3дня по 250мг.

После курса терапии уменьшение количества хрипов, снизилась одышка, температура нормализовалась. КТ в динамике – остаточные явления пневмонии. В связи с выраженным иммунодефицитом, развившимся вследствие иммунодепрессивной терапии и массивной протеинурии, проведено 3 инфузии пенталобина. Перенес удовлетворительно, в контрольных анализах отмечена нормализация уровня Ig.

Основной концепцией быстрого ухудшения функции почек у больного рассматривалось сочетание ряда факторов: выраженный отек паренхимы почек и наличие тубулоинтерстициальной патологии(тяжелая гликозурия), лекарственной нефротоксичности. В результате лечения отмечена стабилизация прогрессирующей почечной недостаточности, нефротического синдрома. В связи с этим 11-13.02.09 проведен курс сочетанной пульсотерапии преднизолоном в суммарной дозе 2000 мг и циклофосфаном 800мг, перенес удовлетворительно, доза метипреда снижена до 32 мг/сут, продолжено введение низкомолекулярных гепаринов. Артериальное давление стабилизировалось на уровне 120/80 мм.рт.ст. Пациент выписан домой с рекомендациями продолжить лечение амбулаторно.

Цель данной госпитализации профилактика заболевания и коррекция лечения.

История жизни (Anamnesis vitae)

Родился 31.08.1964г. в г. Тбилиси. Физически и интеллектуально развивался нормально, от сверстников не отставал. Образование высшее. 2 года служил в армии. Женат, имеет 3 детей (19, 16 и 9 лет). Материально обеспечен, жилищно-бытовые условия удовлетворительные, питание регулярное.

Профессиональных вредностей нет.

Вредные привычки (курение, употребление алкоголя, употребление наркотиков, токсикомания) отрицает.

Перенесенные заболевания: МКБ – удаление камня в 2003г. Перелом руки в 20 лет.

Эпидемиологический анамнез: Венерические заболевания, малярию, тифы и туберкулез отрицает. Контакта с инфекционными больными не имел. Переливались компоненты крови (альбумин и плазма) в январе-феврале 2009г., инъекции производились.

Аллергические реакции на лекарственные препараты и пищевые продукты не отмечает.

Наследственность:

Отец: 72 года

Мать: страдала АГ, ОНМК, умерла в возрасте 60 лет от инсульта.

Дети здоровы.

Status praesens

Общий осмотр

Состояние больного средней тяжести.

Сознание ясное.

Положение больного активное.

Тип телосложения – гиперстенический. Нарушение осанки и походки не отмечается.

Рост – 180см, вес –100кг, ИМТ = 31, температура тела – 36,6°С.

Кожные покровы бледно-розовой окраски, сухие, чистые, тургор сохранен. Оволосение по мужскому типу. Рост волос не нарушен. Ногти овальной формы, розового цвета, не изменены. Видимые слизистые розовые, не изменены.

Подкожно-жировая клетчатка развита умеренно. Толщина складки на передней брюшной стенке 2-3 см. Выраженные отеки ног, кистей и локтей, передней брюшной стенки.

Лимфатические узлы не пальпируются, болезненности в области пальпации не наблюдается.

Суставы обычной конфигурации, симметричные, безболезненные, движения в них в полном объеме. Кости без деформаций, ампутация 3 фаланги 5 пальца левой руки.

Мышцы развиты удовлетворительно, симметрично, тонус мышц сохранен, безболезненны при пальпации.

Система органов дыхания.

Жалобы:

На момент осмотра жалоб указывающих на патологию органов дыхания не предъявлялось.

Верхние дыхательные пути:

Дыхание через нос свободное. Голос чистый, тихий. Болей при разговоре и глотании не возникает. Кашля нет. Гортань при пальпации безболезненна.

Осмотр грудной клетки:

Грудная клетка: гиперстенического типа, конической формы. Надключичные и подключичные ямки умеренно выражены, лопатки плотно прилежат к грудной клетке, эпигастральный угол 120°, ребра в боковых отделах имеют умеренно косое направление. Деформации грудной клетки не отмечается.

Грудная клетка симметрична: лопатки и ключицы расположены на одном уровне по отношению друг к другу. При дыхании движения грудной клетки синхронны, вспомогательные мышцы в акте дыхания не участвуют.

Дыхание смешанного типа. ЧДД 16 в 1 мин. Одышки не наблюдается. Ритм дыхания правильный.

Пальпация.

При пальпации грудной клетки болезненности не отмечается. Эластичность грудной клетки хорошая. Голосовое дрожание не изменено, ощущается в симметричных участках грудной клетки с одинаковой силой. Межреберные промежутки сглажены.

Перкуссия.

Сравнительная перкуссия. В симметричных участках грудной клетки звук ясный, легочный. Очаговых изменений перкуторного звука не отмечается.

Топографическая перкуссия:

Верхняя граница легких

Справа

Слева

Спереди

3 см выше уровня ключицы

3,5 см выше уровня ключицы

Сзади

на уровне остистого отростка 7 шейного позвонка

0,5 см выше уровня остистого отростка 7 шейного позвонка

Нижняя граница легких

Топографические линии

Справа

Слева

Окологрудинная

Верхний край 6 ребра

Среднеключичная

6 ребро

Передняя подмышечная

7 ребро

7 ребро

Средняя подмышечная

8 ребро

8 ребро

Задняя подмышечная

9 ребро

9 ребро

Лопаточная

10 ребро

10 ребро

Околопозвоночная

Остистый отросток 11 грудного позвонка

Остистый отросток 11 грудного позвонка

Дыхательная экскурсия нижних краев легких, см

Топографические линии

Справа, см.

Слева,см.

На вдохе

На выдохе

Суммарно

На вдохе

На выдохе

Суммарно

Среднеключичная

Средняя подмышечная

Лопаточная

Аускультация легких.

При аускультации дыхание над всей поверхностью легких везикулярное с жестким оттенком. Побочные дыхательные шумы (хрипы, крепитация, шум трения плевры) не выслушиваются. Бронхофония нормальная, одинакова с обеих сторон.

Система органов кровообращения.

Жалобы:

На момент осмотра жалоб указывающих на патологию органов системы кровообращения не предъявлялось.

Осмотр.

Область сердца и крупных сосудов не изменена. Выпячиваний и видимых пульсаций в области сердца нет. Верхушечный толчок визуально не отмечается.

Пальпация.

Пальпация в области сердца безболезненна.

Верхушечный толчок пальпируется в 5 межреберье на 1 см. кнутри от левой среднеключичной линии, нормальной силы, амплитуды и резистентности. Сердечный толчок и симптом “кошачьего мурлыканья” не определяется. Эпигастральная пульсация не видна.

Перкуссия.

Границы относительной тупости сердца:

Правая: 1 см. кнаружи от правого края грудины в 4 межреберье.

Левая: 1,5 см. кнутри от левой срединно-ключичной линии, в 5 межреберье.

Верхняя: находится на уровне середины 3 межреберья.

Расстояние от правой границы относительной тупости до передней срединной линии 3 см.

Расстояние от левой границы относительной тупости до передней срединной линии 5,5см.

Поперечник относительной тупости 8,5 см.

Определяется нормальная конфигурация сердца.

Поперечник сосудистого пучка: 6,5 см.

Границы абсолютной тупости сердца.

Правая: по левому краю грудины на уровне 4 межреберья.

Левая: находится на 2,5 см. кнутри от левой срединно-ключичной линии.

Верхняя: на уровне середины 4 межреберья.

Поперечник абсолютной тупости 5,5 см.

Аускультация.

Тоны сердца ритмичные, приглушены. Дополнительных тонов, шумов и шума трения перикарда не выслушивается. ЧСС – 80 ударов в минуту.

Исследование сосудов.

Пульс одинаковый на правой и левой лучевых артериях, ритмичный, с частотой – 80 в минуту, хорошего наполнения, ненапряженный, нормальной величины и формы. Дефицита пульса не отмечается. При аускультации артерий патологических изменений нет. Артериальное давление симметричное на обеих руках и составляет 140/90 мм рт ст. При осмотре, пальпации и аускультации вен изменений не отмечается.

Система органов пищеварения.

Желудочно-кишечный тракт.

Жалобы.

Болей в животе и диспептических явлений нет.

Аппетит хороший.

Стул 1 раз в сутки, умеренный, оформленный, коричневого цвета.

Осмотр.

Язык влажный, с бело-коричневым налетом. Зубы санированы. Зев розовой окраски. Миндалины не выступают за небные дужки. Слизистая оболочка глотки не гиперемирована, влажная, поверхность ее гладкая. Глотание и прохождение пищи по пищеводу не затрудненно, безболезненное.

Живот округлой формы, симметричный, выпячиваний и втяжений не отмечается. Подкожные сосудистые анастомозы не выражены. Рубцов и грыж нет. Перистальтика не нарушена. Живот свободно участвует в акте дыхания. Окружность живота на уровне пупка 110 см.

Перкуссия.

При перкуссии живота отмечается тимпанит различной степени выраженности. Асцит – перкуторно умеренное количество.

Пальпация.

При поверхностной ориентировочной пальпации живот мягкий, безболезненный. Напряжение мышц передней брюшной стенки, расхождение прямых мышц живота и грыжи белой линии отсутствуют. Пупочное кольцо не расширено. Поверхностные опухоли и грыжи не пальпируются. Симптом Щеткина-Блюмберга отрицательный.

При глубокой скользящей пальпации живота по Образцову – Стражеско – Василенко сигмовидная кишка пальпируется в левой подвздошной области цилиндрической формы, диаметром 2 см, плотноэластической консистенции с гладкой поверхностью, безболезненная, неурчащая. Слепая кишка пальпируется в правой подвздошной области в виде тяжа диаметром 2,5 см, безболезненная, смещаемая; поверхность ровная, гладкая; консистенция эластичная; урчащая. Остальные отделы толстой кишки не пальпируются.

Аускультация.

При аускультации живота выслушиваются периодически возникающие кишечные шумы, связанные с перистальтикой кишечника.

Печень и желчный пузырь.

Жалобы.

Жалоб не предъявляет.

Осмотр.

Живот симметричен, ограниченного выпячивания в области правого подреберья и ограничение этой области в дыхании не отмечается.

Перкуссия.

Размеры печеночной тупости по Курлову

По правой срединно-ключичной линии14/5

По передней срединной линии11/3

По левой реберной дуге 9/2

Верхняя граница абсолютной тупости печени:

По правой среднеключичной линии 6 ребро

Нижняя граница абсолютной тупости печени:

По правой среднеключичной линии 3 см. ниже края реберной дуги

По передней срединной линии 2 см. ниже основания мечевидного отростка

По левой реберной дуге на 1 см. кнаружи от левой окологрудинной линии.

Пальпация

Нижний край печени не заострен, поверхность гладкая, консистенция эластичная, безболезненная.

Желчный пузырь не пальпируется. Болезненность при пальпации в точке желчного пузыря отсутствует. Симптомы Ортнера, Захарьина, Василенко, Мерфи, Георгиевского – Мюсси – отрицательны.

Селезенка.

Жалобы.

Болей в левом подреберье нет.

Осмотр.

Живот симметричен, ограниченного выпячивания в области левого подреберья и ограничение этой области в дыхании не отмечается.

Перкуссия.

Размеры селезенки перкуторно 12\5

Пальпация.

Селезенка не пальпируется.

Поджелудочная железа.

Жалобы.

Болей и диспептических явлений, связанных с патологией поджелудочной железы не предъявляет.

Пальпация.

Поджелудочная железа не пальпируется.

Система органов мочеотделения

Жалобы.

Мочеиспускание свободное, безболезненное. Моча соломенно-желтого цвета, без запаха, прозрачная. Наличие примесей крови в моче не отмечает.

Отеки выраженные, не спадающие со времени госпитализации ног, кистей и локтей, передней брюшной стенки.

Осмотр.

Гиперемии и припухлости в области почек не обнаруживается.

Перкуссия.

Симптом Пастернацкого и «поколачивания» отрицательные с обеих сторон. Мочевой пузырь перкуторно не выступает над лонным сочленением.

Пальпация.

Почки не пальпируются. Болезненность при пальпации в области верхних и нижних мочеточниковых точек отсутствует.

Эндокринная система.

Жалобы.

Жалоб нет.

Осмотр и пальпация.

При осмотре передней поверхности шеи изменений не отмечается. Экзофтальм, диплопия, периорбитальный отек не наблюдается. Щитовидная железа не увеличена, плотноэластической однородной консистенции.

Нервно-психический статус

Сознание ясное. Пациент адекватен, ориентирован в пространстве,уравновешен, общителен. Восприятие не нарушено. Внимание не ослаблено. Память сохранена. Интеллект высокий. Мышление не нарушено. Головных болей, головокружений, обмороков нет. Сон нарушен, испытывает трудности при засыпании.Очаговая неврологическая симптоматика отсутствует. Органы чувств без особенностей. В двигательной сфере патологических изменений не выявлено.

Лабораторные и инструментальные методы исследования.

Общий анализ крови от 15.04.09.

Результат

Норма

Единицы СИ

Гемоглобин

М

Ж

111,7

130,0—160,0

120,0—140,0

г/л

Эритроциты

М

Ж

4,1

4,0—5,0

3,9—4,7

* 1012/л

Цветовой

показатель

0,81

0,85-1,05

Ретикулоциты

2—10

Тромбоциты

273,7

l80,0— 320,0

* 109/л

Лейкоциты

12,28

4,0—9,0

* 109/л

Миелоциты

%*109/л

Метамиелоциты

%*109/л

Палочкоядерные

1—6

0,040—0,300

%*109/л

Сегментоядерные

47—72

2,000—5 500

%*109/л

Эозинофилы

0,5—5 0,

020—0,300

%*109/л

Базофилы

0—1

0—0,065

%*109/л

Лимфоциты

19—37

1,200—3.000

%*109/л

Моноциты

0,090—0,600

%*109/л

Плазматические клетки

%*109/л

Скорость (реакция) оседания эритроцитов

М

Ж

42 мм/ч

2—10

2—15

мм/ч

Общий анализ мочи от 13.04.09.

показатель

результат

норма

Диурез

1600,0 мл

800-1800 мл

Белок

7,2 г/л

Следы

Суточная протеинурия

11,52 г

25-75 мг

Общий анализ мочи от 15.04.09.

показатель

результат

норма

Диурез

1800,0 мл

800-1800 мл

Белок

8,6 г/л

Следы

Суточная протеинурия

17,2 г

25-75 мг

Общий анализ мочи от 23.04.09.

показатель

результат

норма

Диурез

2000,0 мл

800-1800 мл

Белок

9,0 г/л

Следы

Суточная протеинурия

18 г

25-75 мг

Микроскопическое исследование осадка мочи от 14.04.09.

показатель

результат

Норма

лейкоциты

2-3 в п/зр

0-3 в п/зр

Белок

6,3 г/л

Отсутствует или следы

Глюкоза

100мг/дл

отсутствует

эритроциты

10-15 в п/зр

0-2 в препарате

Циллиндры

Гиалиновые, зернистые в поле зрения. Восковидные – единичные, резко выражены.

отсутствуют

Биохимический анализ крови от 21.04.09.

Результат

Норма

Единицы СИ

Са2+

2,07

2,08-2,65

Ммоль/л

Белок общий

41,3

г/л

Альбумин

21,9

г/л

Креатинин

2,65

0,5-1,2

Мг/дл

Глюкоза

Мг/дл

Азот

14,5

3,2-8,2

Ммоль/л

Мочевая кислота

364,0

148,75-416,5

Мкмоль/л

Общий биллирубин

0,4

0,2-1,0

Мг/дл

Биохимический анализ крови от 15.04.09.

Результат

Норма

Единицы СИ

Са2+

2,04

2,08-2,65

Ммоль/л

ЩФ

Ед/л

Г-ГТ

Ед/л

АСТ

Ед/л

АЛТ

Ед/л

Холинэстераза

Ед/л

Белок общий

41,7

г/л

Альбумин

25,1

г/л

Креатинин

2,58

0,5-1,2

Мг/дл

Глюкоза

3,7

3,9-8,2

Мг/дл

Азот мочевины

46,3

3,2-8,2

Ммоль/л

Мочевая кислота

335,6

148,7-416,5

Мкмоль/л

Общий биллирубин

8,6

5,0-21,0

Мкмоль/л

Na+

МЭКВ/л

K+

4,1

3,5-5,5

МЭКВ/л

ЛДГ

Ед/л

Экскреция мочевины

24,3

15,2-34,8

г/сут

Экскреция мочевой кислоты

2,96

1,48-4,43

Ммоль/сут

Клиренс мочевой кислоты

6,13

Мл/мин

Экскреция Na+

2,21

г/сут

Экскреция K+

2,98

г/сут

Белковый и липидный профиль от 15.04.09

показатель

результат

норма

Белковая фракция альбумина

47,5 %

56,8-69,6

α-1

5,6 %

1,8-33 %

α-2

21,9 %

3,7-13,1 %

β

21,5 %

8,9-13,6 %

γ

3,5 %

8,4-18,3 %

ТАГ

483 мг/дл

50-150 мг/дл

ХС

711 мг/дл

150-250 мг/дл

ЛПВП

Не определяются

27-89 мг/дл

ЛПОНП

96,6 мг/дл

10-30 мг/дл

Белковый профиль крови от 21.04.09.

показатель

результат

норма

Белковая фракция альбумина

49,7 %

56,8-69,6

α-1

4,5 %

1,8-33 %

α-2

20,4 %

3,7-13,1 %

β

21 %

8,9-13,6 %

γ

4,4 %

8,4-18,3 %

Иммуноглобулиновый профиль от 15.04.09.

показатель

Результат

Норма

Ig E

9,77 МЕ/мл

0-100 МЕ/мл

Ig A

100 мг/дл

50-300 мг/дл

Ig M

94 мг/дл

40-200 мг/дл

Ig G

530 мг/дл

600-2000 мг/дл

Криоглобулин

+

ЭКГ от 14.04.09.

ЭОС расположена горизонтально, ритм синусовый правильный. ЭКГ без выраженных изменений. ЧСС – 79 в минуту.

При сравнении с ЭКГ от 18.03.09. некоторое снижение амплитуды зубца Т в отведениях II, III, V2-V6, при снижении амплитуды R в тех же отведениях.

УЗИ органов брюшной полости от 20.04.09.

Печень увеличена, левая доля 82×84 мм, правая доля 172×180мм, хвостатая доля 40×35 мм, края ровные, эхоструктура ее неоднородная, повышенной эхогенности. Сосудистый рисунок печени не изменен. Основной ствол воротной вены до — 10мм, направление правильное. Внутри и внепеченочные желчные протоки не расширены.

Желчный пузырь не увеличен, поперечник 25мм, стенки 3-4мм, в перегибом в теле, в просвете камней не выявлено.

Поджелудочная железа не увеличена, контуры четкие, ровные, эхоструктура неоднородная, значительно гиперэхогенная. Главный панкреатический проток не расширен.

Селезенка увеличена, размерами 123×55мм, структура однородная. Селезеночная вена диаметром до 5мм, направление кровотока по ней правильное.

Почки расположены обычно, контуры четкие, неровные, размерами: левая — 117×70мм, толщина паренхимы — 22-23 мм, правая — 117×74 мм, толщина паренхимы — 21-22мм, кортико-медуллярная дифференциация сохранена. ЧЛС не расширена. Камней, кист не выявлено. Подвижность почек при дыхании обычная. Область надпочечников и забрюшиниого пространства не изменена. В режиме ЦДК почечный кровоток симметричный, прослеживается до периферических отделов слоя. I

Заключение.

Диффузные изменения печени, гепатоспленомегалия, признаки хронического бескаменного холецестита, диффузные изменения поджелудочной железы. Свободной жидкости в брюшной полости не менее 1500 мл. Почки без патологии.

На основании данных анамнеза, физического обследования, лабораторных и инструментальных методов исследования выявлены следующие синдромы:

Гипертензивный синдром (стойкое повышение артериального давления до 180/120, Na+ в крови на верхней границе нормы 146 МЭКВ/л)

Информация о работе

II. Нефротический синдром

Некоторые гломерулярные заболевания (мембранозная гломерулопатия, липоидный нефроз, фокально-сегментарный гломерулосклероз) всегда сопровождаются развитием нефротического синдрома (Таблицы 3-5).

Для нефротического синдрома характерны:

  • массивная протеинурия с ежедневными потерями 3,5 г и более белка,

  • гипоальбуминемия с уровнем альбумина в плазме крови ниже 30 г/л,

  • генерализованный отек,

  • гиперлипидемия,

  • липидурия.

Инициирующим событием, запускающим все характерные для нефротического синдрома проявления, считается повышение проницаемости ГБМ для белков плазмы из-за потери гломерулярным фильтром своего отрицательного заряда.

Тяжелая протеинурия ведет к гипоальбуминемии из-за неспособности синтетической функции печени компенсировать в полной мере потери белка, а также к извращению альбумин-глобулинового коэффициента. Генерализованный отек возникает вследствие:

  • падения коллоидно-осмотического давления крови и задержки жидкости в интерстиции,

  • задержки натрия, вызванная компенсаторной секрецией альдостерона,

  • выброса антидиуретического гормона в ответ на гиповолемию,

  • повышения тонуса симпатикуса,

  • ограничения выделения предсердного натрийуретическго фактора.

Механизм развития гиперлипидемии при нефротическом синдроме обусловлен ростом содержания холестерина, триглицеридов, липопротеинов низкой и очень низкой плотности и апопротеинов. В некоторых случаях наблюдается снижение липопротеинов высокой плотности. Эти дефекты, видимо, связаны с повышенным синтезом липопротеинов в печени, аномальным транспортом циркулирующих липидных частиц и сниженным катаболизмом.

Липидурия развивается вслед за гиперлипидемией, так как не только молекулы альбуминов, но и липопротеины проникают сквозь стенку ГБМ. Липиды появляются в моче в виде свободного жира или овальных жировых телец, представляющих собой липопротеин, подвергшийся обратному всасыванию эпителиальными клетками канальцев, а затем ими потерянный вследствие дистрофии.

Характерным проявлением нефротического синдрома является развитие иммунодефицитных состояний. В механизме формирования иммунодефицитных состояний лежит потеря почками иммуноглобулинов или низкомолекулярных компонентов комплемента, после чего такие пациенты приобретают повышенную чувствительность к стафилококковой и пневмококковой инфекциям.

Для нефротического синдрома характерны тромботические и тромбоэмболические осложнения, связанные с частичной потерей антикоагулянтов (например, антитромбина III). Полагают, что тромбоз почечных вен может быть причиной нефротического синдрома и чаще возникает из-за повышенного свертывания крови.

У детей нефротический синдром почти всегда связан с первичным поражением почек, а у взрослых – с системными заболеваниями. К развитию синдрома ведут системнаяая красная волчанка, сахарный диабет и амилоидоз (Таблица 5). Наиболее распространенными первичными поражениями почечного клубочка, приводящими к нефротическому синдрому, являются мембранозная нефропатия и липоидный нефроз (минимальные изменения). Последний чаще встречается у детей, а мембранозная нефропатия – у взрослых. Два других первичных заболевания почек – фокально-сегментарный гломерулосклероз и мембранопролиферативный гломерулонефрит также приводят к развитию нефротического синдрома.

Мембранозная нефропатия. Она является основной причиной нефротического синдрома взрослых и характеризуется диффузным утолщением гломерулярной стенки капилляров и отложением электронно-плотных депозитов, содержащих иммуноглобулины и компоненты комплемента на субэндотелиальной стороне, расположенных вдоль базальной мембраны.

Этиология и патогенез. Мембранозная нефропатия сопровождает ряд распространенных болезней: злокачественные опухоли эпителиального происхождения (меланома, карцинома легких и толстой кишки), отравления неорганическими солями (золото, ртуть), лекарствами (каптоприл, нестероидные противовоспалительные средства и др.); инфекции (гепатиты В и C, сифилис, малярия и др.); системную красную волчанку; метаболические заболевания, включая аутоиммунные (сахарный диабет, тиреоидит). Примерно у 80-85 % пациентов заболевание считается идиопатическим.

Из-за того, что в субэпителиальных депозитах одновременно встречаются иммуноглобулины и комплемент, полагают, что мембранозная нефропатия представляет собой форму хронического процесса, обусловленного реакцией АГ-АТ. При вторичной мембранозной нефропатии иногда встречаются специфические антитела. Например, эта нефропатия развивается у 10 % больных системной красной волчанкой и сопровождается отложением комплексов АГ-АТ. Часто в депозитах обнаруживают экзогенные (гепатит В, сифилис) или эндогенные антигены (тиреоглобулин). Однако у большинства пациентов, включая и больных идиопатической мембранозной нефропатией, антигены остаются неизвестны. Генетическая предрасположенность некоторых лиц обусловлена значительным преобладанием у них HLA-DR3, что, возможно, связано с дефектами иммунной регуляции. Морфологическое и функциональное сходство мембранозной нефропатии с экспериментальным нефритом Хаймана предполагает сходство патогенетических механизмов. Циркулирующие в крови антитела взаимодействуют in situ с антигенным комплексом, схожим с мегалином (Fx1A), описанным у крыс. Образующиеся иммунные комплексы связываются с компонентами ГБМ и, внедряясь в нее, активируют мембранно-атакующий комплекс (C5b-C9) комплемента. Последний активирует протеазы и метаболиты кислорода, которые частично их растворяют.

При идиопатической мембранозной нефропатии депозиты иммунных комплексов локализуются в ГБМ, а при вторичной нефропатии – в ГБМ и мезангии. По мере прогрессирования заболевания гломерулы полностью склерозируются.

Болезнь минимальных изменений – – относительно доброкачественное заболевание, проявляющееся нефротическим синдромом и характеризующееся повсеместным исчезновением ножек отростков подоцитов, которые под световым микроскопом выглядят нормальными.

Этиология и патогенез. БМИ иногда развивается вслед за респираторной инфекцией или обычной профилактической иммунизацией, а также болезни Ходжкина и других гемобластозов – лимфом и лейкозов.

Хотя отсутствие депозитов иммунных комплексов в гломерулах и исключает иммунокомплексный механизм, некоторые особенности заболевания указывают на его иммунопатологическую основу:

  • клинически выявляемая связь с респираторными инфекциями и профилактической иммунизацией;

  • ответ на кортикостероидную и иммуносупрессивную терапию;

  • связь с другими атопическими заболеваниями (например, экземой и ринитом);

  • преобладание некоторых гаплотипов HLA, связанное с атопией (возможная генетическая предрасположенность);

  • более частое проявление патологии в виде минимальных изменений при болезни Ходжкина с дефектом Т-клеточного иммунитета;

  • рецидив протеинурии после трансплантации почек у больных с фокально-сегментарным гломерулосклерозом, связанным с липоидным нефрозом;

  • сообщения о нахождении плазменных факторов или в супернатанте лимфоцитов, вызывающих протеинурию, у больных липоидным нефрозом и фокально-сегментарным гломерулосклерозом.

Другим этиологическим фактором БМИ могут быть дефекты генов, кодирующих синтез некоторых гломерулярных белков, например, нефрина.

Главным претендентом на роль основного звена патогенеза БМИ является иммунная дисфункция, проявляющейся чрезмерной продукцией цитокиноподобных веществ, которые поражают висцеральные эпителиальные клетки – подоциты и вызывают протеинурию вследствие потери гломерулярными порами полианионов. Ультраструктурные изменения отчетливо указывают на первичность повреждения висцеральных эпителиальных клеток и полностью обратимы после кортикостероидной терапии.

Несмотря на массивную протеинурию, экскреторная функция почки сохраняется. Гипертензия и гематурия отсутствуют. Протеинурия обычно высокоселективная. Подавляющее большинство больных детей (более 90 %) быстро поддаются кортикостероидной терапии.

Фокальный сегментарный гломерулосклероз (ФСГ) характеризуется склерозом только некоторых клубочков, а в пораженных гломерулах – вовлечением в процесс лишь части капиллярных петель. Эта болезнь клинически часто сопровождается нефротическим синдромом и, соответственно, тяжелой протеинурией. Выделяют 4 формы ФСГ: идиопатический ФСГ; ФСГ, наслаивающийся на другое первичное гломерулярное заболевание (например, IgA-нефропатию, мембранозную нефропатию, синдром Альпорта); ФСГ, связанный с уменьшением массы почечной ткани, который встречается на поздних стадиях других заболеваний почек (рефлюкс-нефропатия, анальгетическая нефропатия и односторонняя агенезия почек); вторичный ФСГ, связанный с другими известными заболеваниями или этиологическими факторами (ВИЧ-инфекция, героиновая наркомания).

У детей и взрослых идиопатический ФСГ встречается в 10 и 15 % случаев нефротического синдрома, соответственно. Примерно у 80 % больных с такими повреждениями почек развивается нефротический синдром, отличающийся от такового у больных с БМИ по следующим 5 признакам:

1) чаще встречаются гематурия, снижение СКФ и гипертензия;

2) чаще появляется неселективная протеинурия;

3) слабая реакция на кортикостероидную терапию;

4) развитие хронического гломерулонефрита и примерно через 10 лет формирование терминальной почечной недостаточности;

5) отложение IgM и СЗ-компонента комплемента в склерозированном сегменте.

Идиопатический ФГС представляет собой самостоятельное заболевание или фазу эволюции липоидного нефроза. В его основе лежат повреждения подоцитов. Гиалиноз и склероз развиваются вследствие отложения белков плазмы в зонах спадения капиллярных петель с оголением ГБМ, что резко усиливает ее проницаемость в этих участках, а также реакцию мезангиальных клеток на осаждение белков и фибрина. Полагают, что в развитии повышенной клубочковой проницаемости участвуют лимфоцитарный цитокин ИЛ-2 и его растворимые рецепторы. Имеется генетическая предрасположенность к идиопатическому ФГС, и у пациентов с этим заболеванием часто обнаруживают определенные особенности в локусах HLA-системы, такие как DR4 и A28, в частности генов NPHS1 (19q13), NPHS2 (1q25-31) и другие. При стероидрезистентности, представляющей значительную часть случаев ФСГ, нередко выявляют увеличение частоты DR3, комбинации В8, DR3, DR7.

В настоящее время к основным патогенетическим механизмам развития идиопатического ФСГ, учитывая возможность перехода части случаев липоидного нефроза в ФСГ, относят нарушение гломерулярной проницаемости, гиперфильтрацию, липидные нарушения и гипертрофию клубочков.

Первоначально поражаются юкстагломерулярные клубочки, затем повреждение становится генерализованным. В склерозированных сегментах наблюдаются коллапс базальных мембран, увеличение мезангиального матрикса и накопление гиалиновых масс (гиалиноз).

Нефропатия, связанная с ВИЧ-инфекцией, развивается у 5-10 % инфицированных пациентов. Нефротический синдром может предшествовать развитию синдрома приобретенного иммунодефицита (СПИД). Гломерулярные повреждения напоминают таковые при идиопатическом фокальном сегментарном гломерулосклерозе. Патогенез идиопатического ФСГ при СПИДе неясен, однако в биоптатах почек у таких больных можно выявить вирусную ДНК.

Мембранопролиферативный гломерулонефрит (МПГ). Это группа заболеваний, характеризующихся утолщением ГБМ и пролиферацией мезангиальных клеток. МПГ встречается в 5-10 % случаев идиопатического нефротического синдрома у детей и взрослых, вызванного повреждениями ГБМ. Выраженная клеточная пролиферация часто сопровождается гематурией или нефритическим синдромом. Как и во многих других случаях гломерулонефрита, это поражение может быть связано с другими системными заболеваниями и известными этиологическими факторами (вторичный МПГ при системной красной волчанке).

При иммунофлуоресцентной микроскопии обнаруживают гранулярные депозиты СЗ-компонента, а также IgG и ранние компоненты комплемента (Clq и С4), что позволяет предполагать иммунокомплексный патогенез заболевания. Вторичный МПГ развивается при системной красной волчанке, антигенемии при гепатитах В и С с криоглобулинемией, инфицированных желудочково-предсердных шунтах, дефиците α1-aнтитрипсина, хронических болезнях печени и некоторых злокачественных новообразованиях.

IgA-нефропатия (болезнь Берже). Эта болезнь входит в группу мезангиопролиферативного гломерулонефрита и характеризуется депозитами IgA в мезангии, выявляемыми с помощью иммунофлуоресцентной микроскопии. IgA-нефропатия – частая причина рецидивирующей макро- и микрогематурии и, возможно, является самым распространенным типом гломерулонефрита. Обычно выявляется слабая протеинурия, может развиваться нефротический синдром. В редких случаях в исходе IgA-нефропатии наблюдают быстро прогрессирующий (полулунный) гломерулонефрит. Хотя IgA-нефропатия является изолированным почечным заболеванием, депозиты IgA встречаются и при системных заболеваниях у детей, например васкулите Шенлейна-Геноха, который имеет много общего с IgA-нефропатией. Кроме того, вторичная IgA-нефропатия наблюдается при заболеваниях печени и кишечника.

IgA – основной иммуноглобулин, который встречается в секрете слизистых оболочек. В норме IgA выявляют в сыворотке крови в незначительных количествах, где он находится главным образом в мономерной форме, так как полимерные формы катаболизируются в печени. У больных IgA-нефропатией содержание полимерного IgA, (но не IgA2) в сыворотке крови увеличивается. Кроме того, у некоторых пациентов обнаруживают циркулирующие иммунные комплексы IgA. Значительное отложение IgA в мезангии позволяет предполагать захват иммунных комплексов IgA, а отсутствие Clq- и С4-компонентов в клубочках свидетельствует об усилении альтернативного пути активации комплемента. Все это позволяет думать о врожденной или приобретенной аномалии иммунной регуляции, приводящей к повышению синтеза IgA слизистой оболочкой в ответ на экспозицию в дыхательной системе или желудочно-кишечном тракте факторов окружающей среды (например, вирусов, бактерий и пищевых белков).

Фокальный пролиферативный и некротизирующий гломерулонефрит представляет собой гистологический вариант заболевания, при котором пролиферация захватывает сегменты отдельных клубочков, вовлекая в процесс лишь некоторую их часть. Повреждение имеет преимущественно пролиферативный характер и отличается от такового при фокальном склерозе. Часто встречаются фокальный некроз и выпадение фибрина в зоне повреждения. Фокальный гломерулонефрит характеризуется тремя особенностями:

  • может представлять собой ранние или слабые проявления системного заболевания, при которых в процесс вовлекаются все клубочки (системная красная волчанка, узелковый периартериит, пурпура Шенлейна-Геноха, синдром Гудпасчера, подострый бактериальный эндокардит, гранулематоз Вегенера);

  • может стать компонентом известных гломерулярных заболеваний, таких как IgA-нефропатия;

  • может быть связан с какими-либо системными или другими заболеваниями почек и представлять собой форму первичного идиопатического фокального гломерулонефрита.

Скачать бесплатно историю болезни:
«Нефротический синдром.»
ПАСПОРТНАЯ ЧАСТЬ.
Ф.И.О.: _______
Пол: Женский
Возраст: 9 лет
Профессия : Школа N109 п/д
Место жительства: _________________
Дата поступления 04/05/00 13ч.20мин
Диагноз направившего учреждения: Острый гломерулонефрит.
Клинический диагноз: Нефротический синдром.
Дата курации 15/05/00
ИСТОРИЯ ЖИЗНИ.(ANAMNESIS VITAE)
Девочка от первой беременности, беременность протекала без осложнений, мать регулярно наблюдалась в женской консультации. Роды самостоятельные, на 39-40 неделе, без осложнений. При рождении закричала сразу, к груди приложили сразу после родов, масса 3200, рост 51 см. Из род. дома выписана на 5-ый день. На грудном вскармливании до 1,5 месяцев, в дальнейшем на искусственном.
До года перенесла 2 раза ОРВ.
Аллергических реакций на продукты и лекарственные вещества нет.
Профилактические прививки проводились все по графику в срок.
ГЕНИОЛОГИЧЕСКИЙ АНАМНЕЗ:
ЖАЛОБЫ при поступлении: На слабость, сухость во рту, отеки лица, ощущение тяжести в поясничной области.
ИСТОРИЯ НАСТОЯЩЕГО ЗАБОЛЕВАНИЯ: Девочка больна в течении недели двух недель. На фоне субфибрилярной температуры, появилась отечность век. В анализах мочи от 3.05.00 белок – 15,3 г/л 4.05.00 – 6,2 г/л
Три недели назад перенесла стоматит, фарингит.
04.05.00 была госпитализированна в Московскую детскую городскую клиническую больницу с диагнозом хронический пиелонефрит активная фаза.
STATUS PRAESENS:
t — 35,7 Состояние средней тяжести.
ps — 82 Общее состояние – тяжелое, по заболеванию.
чдд- 20 Сознание ясное.
ад — 105/60 Положение активное (ориентирована — вес — 33 кг. в пространстве и времени).
рост — 133 см. Выражение лица спокойное.
Отмечается отечность век, голеней и передней брюшной стенки.
Телосложение нормостеническое.
Питание: удовлетворительное.
Цвет кожных покровов бледный .
Кожа сухая, чистая, тургор удовлетворительный.
Периорбитальный цианоз: нет.
Подкожно-жировая клетчатка: развитие слабое.
Отеки пастозность: отечность век.
Лимфатические узлы: определяются подчелюстные лимфоузлы, справа и слева в виде эластичных, безболезненных округлых образований, размером 0,5*0,7 см.
Кожа над лимфоузлами не изменена. Затылочные, околоушные, над- и подключичные, подмышечные, локтевые не пальпируются.
Зев розовый , язык влажный, обложен беловато-желтым налетом.
Степень развития мышц — удовлетворительная, тонус в норме.
СИСТЕМА ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ
Органы дыхания не изменины.
Дыхание через нос, немного затруднено.
Выделений из носа нет.
Цианоз губ – нет, носогубного треугольника – нет.
Деформаций и припухлостей в области гортани не выявлено.
Грудная клетка нормостенической формы. Над- и подключичные ямки ровные, слегка сглажены. Ход реберных дуг — косонисходящий. Соотношение передне-заднего и бокового размеров составляет примерно 2:3. Эпигастральный угол равен примерно 90. Лопатки прилегают плотно к задней поверхности грудной клетки. Грудная клетка симметрична, в дыхании обе половины участвуют равномерно. Тип дыхания смешанный. ЧД=20 в минуту.
Дыхание глубокое, ритмичное. Одышки нет.
Грудная клетка при пальпации безболезненна, эластична. Голосовое дрожание на симметричных участках грудной клетки одинаково.
Над всей поверхностью легких определяется ясный легочный перкуторный звук.
Перкуторные границы легких в пределах нормы.
Аускультативно, над всей поверхностью легких, определяется везикулярное дыхание. Побочные шумы не определяются. Бронхофония одинакова на симметричных участках грудной клетки.
СИСТЕМА ОРГАНОВ КРОВООБРАЩЕНИЯ.
Жалоб на боли в области сердца нет.
Осмотр: выпячивания в области сердца нет. Видимой пульсации в области верхушки, эпигастральной пульсации не определяется.
При пальпации верхушечный толчок определяется в V межреберье на по левой среднеключичной линии, не усилен.
Сердечный толчок не определяется. Эпигастральная пульсация, дрожание в области сердца не определяется.
Болезненности при пальпации не выявлено.
Границы относительной тупости сердца.
верхняя II ребро
правая на 0.5 см. выходит за правый край грудины
левая по срединно-ключичной линии
Тоны сердца звучные. Без изменений. Дополнительных тонов не выявлено. Шумов нет.
ЧСС = 82 в минуту. Дыхательная аритмия, экстрасистолы, тоны громкие. Пульс 82 в минуту. Пульс на периферических артериях удовлетворительных характеристик.
АД 105/60 мм рт.ст.
Паталогии со стороны переферических сосудов не выявлено.
ОРГАНЫ ПИЩЕВАРЕНИЯ
В анамнезе гастрит, дуоденит.
Жалобы на боли в эпигастральной области и в правом подреберье, в околопупочной области, диспептические явления нет. Аппетит сохранен. Стул 1раз в сутки, умеренный. Кал кашицеобразный, цвет коричневый. Признаков кровотечения нет. Тошноты, рвоты нет.
Осмотр: Язык обложен беловато-желтым налетом налетом, влажный. Зубы санированы. Десны без признаков кровоточивости. Слизистая зева бледно-розовая. Глотание свободное.
Живот увеличение в объеме (симптом флюктуации).
Перкуссия: Определяется тимпанический перкуторный звук. Наличие свободной или осумкованной жидкости в брюшной полости не выявлено.
При методической глубокой скользящей пальпации по Образцову-Стражеско патологических изменений со стороны органов брюшной полости не выявлено.
Перистальтика выслушивается. Венозные коллатерали отсутствуют.
ПЕЧЕНЬ И ЖЕЛЧНЫЙ ПУЗЫРЬ
Жалобы: нет.
Край печени у края реберной дуги.
При пальпации желчного пузыря отмечаются положительные симптомы: Мерфи, Ортнера.
Селезенка не пальпируется.
Поджелудочная железа – болезненность в точках проекции головки и хвоста.
СИСТЕМА ОРГАНОВ МОЧЕОТДЕЛЕНИЯ
Болезненность при пальпации: в мочеточниковых точках верхней и нижней – нет; в области проекции мочевого пузыря – нет; в области почек – нет; в области поясничной мышцы – нет; гипертензии в области поясницы – нет.
С-м Пастернацкого справа, слева — отрицательный.
Дизуретические явления – нет.
Энурез – нет.
Неудержание мочи – нет.
Половая система развита по женскому типу.
НЕРВНО-ПСИХИЧЕСКИЙ СТАТУС
Интеллект соответствует возрасту. Патологических знаков нет.
ЭНДОКРИННАЯ СИСТЕМА
Щитовидная железа не пальпируется.
ПРЕДВАРИТЕЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
На основании данных анамнеза (перенесла три недели назад стоматит, фарингит. Появилась выраженная отечность лица в связи с этим исследовали мочу – выявлено белок – 6,6%)
Данных осмотра (бледность, отечность век, асцид) — можно предположить что у девочки – Нефротический синдром.
ПЛАН ОБСЛЕДОВАНИЯ
1. Общий анализ крови.
2. Б/Х анализ крови HBs, AG, IG.
3. Коагулограмма
4. Анализ мочи общий, анализ мочи по Нечепаренко, анализ мочи по Земницкому.
5. Бактериурия
6. УЗИ органов брюшной полости и почек.
7. Цитоскопия
8. ЭКГ
9. Контроль Aд и диуреза.
ДАННЫЕ ЛАБОРАТОРНЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ
Клинический анализ крови
5.05.00 11.05.00 18.05.00
Гемоглобин 157 147 160
Эритроциты 5,2 4,8 5,2
Цв. Показатель 0,9 0,52 0,9
Тромбоциты 312 636
Лейкоциты 16,4 10,8 16,1
Нейтрофилы:
П/я 6 4 2
С/я 72 55 72
Эозинофилы 1 1 1
Лимфоциты 20 36 22
Моноциты 1 4 3
СОЭ 36 37 21
Б\Х КРОВИ 18/05
Общ белок 52 г/л 28 фрак.
Креат. 54 ммоль/л
Мочевина 1,8
Холестерин 9,5
Серонукоид 0,404
Калий 3,9
Натрий 139
Кальций 1,17
Клинический анализ мочи: 16/05
Цвет светло-желтый
Прозрачность неполная
Плотность 1015
Ph кислая – 7,7
Белок 0,045
Лейкоциты 5-6
Глюкоза отсутствует
Цилиндры отсутсвуют
Бактерии много
Анализ мочи по методу Нечипаренко. 10/05
лейкоциты 500
эритроциты отсутствуют
цилиндров 500
Анализ мочи по Земницкому. 5/05
относительная плотность количество мочи
1015 250,0
1002 250,0
1003 150,0
1009 150,0
1010 130,0
1005 120,0
1005 100,0
1010 100,0
Дневной диурез 800 мл.
Ночной диурез 450 мл.
Общий диурез 1250 мл.
Клиренс эндогенного креатинина 12/05
Креатинин крови – нет крови
Креатинин мочи – 7631
Минутный диурез – 0,29
Клиренс ——-
УЗИ органов малого таза: 3/05
Матка 2,0 х 15 х 9 мм.
Маточно- кишечный угол не сформирован
Яичники: левый 18 х 13 мм.
правый 21 х 14 мм.
оба яичника находятся у входа в малый таз.
КЛИНИЧЕСКИЙ ДИАГНОЗ И ЕГО ОБОСНОВАНИЕ
На основании жалоб: На слабость, сухость во рту, отеки лица, ощущение тяжести в поясничной области.
-данных анамнеза: перенесла три недели назад стоматит, фарингит. Появилась выраженная отечность лица в связи с этим исследовали мочу – выявлено белок – 6,6%.
-данных лабораторных и специальных исследований
можно поставить диагноз — нефротический синдром.
ЛЕЧЕНИЕ
1. Постельный режим.
2. Диета N7.
3. Глюконат Ca++.
4. Преднизалон 60 мл/м2.
5. Курантил.
6. Гепарин под контролем.
ДНЕВНИК.
15.05 00
АД 100/60 ЧДД 20 ЧСС 89 Пульс 89 t 36.8 Диурез 1200 мл.
Состояние удовлетворительное.
Жалобы на отечность век.
Дыхание везикулярное, хрипов нет.
Сердечные тоны звучные, ритмичные.
Живот мягкий, слегка безболезненный. Печень по краю реберной дуги, край мягкий без болезненный.
режим: постельный
диета N 7

Нефротический синдром (нефроз)

Медучреждения, в которые можно обратиться

  • Общее описание
  • Заболеваемость
  • Анализы и исследования
  • Симптомы

Общее описание

Нефротический синдром — это клинико-лабораторный симптомокомплекс, включающий протеинурию (более 3,5 г белка в сутки), нарушение белкового и липидного обмена, отеки. В урологии нефротический синдром осложняет течение заболеваний почек примерно в 20% случаев. Патология чаще развивается у взрослых (30–40 лет), реже у детей и пожилых пациентов.

Причины:

  • Заболевания почек — острый и хронический гломерулонефрит, нефропатия беременных, синдром Альпорта (наследственное заболевание, сочетающее поражение почек и тугоухости), синдром Гудспатчера (заболевание, характеризующееся поражением почек и легких).
  • Системные заболевания соединительной ткани — системная красная волчанка, ревматоидный артрит, системная склеродермия.
  • Болезни нарушения обмена веществ — амилоидоз, сахарный диабет.
  • Опухолевые заболевания.
  • Лекарственный нефротический синдром — может возникать при использовании препаратов золота, висмута, противоэпилептических препаратов, сульфаниламидов, аминогликозидов и др.
  • Системные васкулиты — узелковый периартериит, геморрагический васкулит Шенлейн-Геноха.

Клиническая картина

  • Отеки, значительно выраженные в области лица, стоп, голеней. При прогрессировании заболевания — в области туловища, живота.
  • Уменьшение количества мочи, выделяемой за сутки.
  • Повышение артериального давления.
  • Боли в поясничной области.
  • Общая слабость.
  • Отсутствие аппетита.
  • Жажда, сухость во рту.
  • Сухость кожи, ломкость ногтей.

Диагностика

  • Общий анализ крови.
  • Общий анализ мочи.
  • Биохимический анализ крови.
  • Анализ мочи по Зимницкому, Нечипоренко.
  • Определение суточной протеинурии.
  • УЗИ почек.
  • Электрокардиография.
  • Исследование глазного дна.

Лечение нефротического синдрома

Независимо от причины возникновения заболевания пациенту необходимы постельный режим, диета с ограничением поваренной соли и жидкости.

Консервативное лечение:

  • Глюкококртикостероидные гормоны («Преднизолон», «Дексаметазон»).
  • Цитостатики («Азатиоприн», «Циклофосфан»).
  • Антикоагулянты, антиагреганты.
  • Симптоматическая терапия: антигипертензивные препараты, диуретики, препараты кальция, аскорбиновая кислота и др.

Лечение основного заболевания часто приводит к разрешению нефротического синдрома у больных с вторичным поражением почек.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

  • Преднизолон (ГКС для системного применения). Режим дозирования: Преднизолон назначают внутрь в дозе 1-2 мг/кг массы тела. При наступлении ремиссии терапию продолжают в течение 6-8 недель с последующим медленным снижением дозы и введением поддерживающей дозы в продолжение 1-1,5 лет. Альтернирующий (альтернативный) режим приема преднизолона используется при переходе на поддерживающую терапию. Заключается в приеме суточной дозы преднизолона через день, что позволяет при сохранении клинического эффекта значительно снизить побочные явления: острые — бессонницу, эйфорию, психоз, повышение аппетита; хронические — отеки, ожирение, миопатию, стрии, атрофию кожи, гирсутизм, aкне, остеопороз, катаракту, повышение АД, стероидный диабет; адреналовый криз — острую надпочечниковую недостаточность при резкой отмене препарата. Также существует вариант альтернирующего режима с приемом преднизолона ежедневно в течение 3 дней, затем 3–4 дня перерыва. По эффективности оба режима альтернирующего приема преднизолона примерно одинаковы.
  • Циклофосфамид (Циклофосфан, Эндоксан) — иммунодепрессивный препарат. Режим дозирования: Циклофосфамид назначается внутрь или в виде пульс-терапии. Внутрь препарат назначается из расчета 2,0–2,5 мг/кг/сут. на 8–12 недель при лече-нии гормонозависимого или часто рецидивирующего нефротического синдрома на фоне постепенного снижения дозы альтернирующего режима преднизолона, а также при гормонорезистентности. Пульс-терапия циклофосфамидом проводится на фоне альтернирующего курса преднизолона при гормонозависимом и гормонорезистентном нефротическом синдроме из расчета 12–17 мг/кг внутривенно капельно. Количество «пульсов» и временной интервал между ними зависят от выбранной схемы терапии. Другой вариант — «пульс» 1 раз в месяц в течение 6–12 мес., в кумулятивной дозе не выше 250 мг/кг.
  • Азатиоприн (иммунодепрессивный препарат). Режим дозирования: терапия цитостатиками назначается при неэффективности преднизолона, а также тем больным, которым не удается снизить высокие дозы глюкокортикоидов, или при наличии противопоказаний к стероидным гормонам. Обычно назначают внутрь по 1,5-2 мг/кг/сут. в 3-4 приема. В случае необходимости суточная доза может быть увеличе-на до 200-250 мг в 2-4 приема. Длительность курса лечения устанавливается индивидуально.
  • Фуросемид (диуретик). Режим дозирования: таблетки следует принимать натощак, не разжевывая и запивая достаточным количеством жидкости. Отеки при нефротическом синдроме: начальная доза составляет 40-80 мг/сут. Необходимая доза подби-рается в зависимости от диуретического ответа. Суточная доза может приниматься за один прием или делиться на несколько приемов. Иногда диуретический эффект наступает только при значительном увеличении дозы, например до 1 г.
  • Дипиридамол (Курантил) — антиагрегант, иммуномодулятор. Режим дозирования: Дипиридамол назначается внутрь в дозе 400–600 мг/сут. (по 4–5 табл. 4 раза в день). В связи с тем, что в первые дни лечения у части пациентов возникают головные боли, дозу курантила следует увеличивать постепенно, начиная с 1 табл. 4 раза в день и постепенно прибавляя по 1–2 табл. в день. Препарат может применяться в течение многих месяцев.

Рекомендации при нефротическом синдроме

  • Консультация нефролога.
  • Общий анализ мочи.
  • Биохимический анализ крови.
  • УЗИ почек.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

Что нужно пройти при подозрении на заболевание

Вcтречаемость
(насколько часто симптом проявляется при данном заболевании)
Отек лица 100%
Отек ног (отечность ног) 100%
Уменьшение суточного количества мочи 100%
Жажда (полидипсия) 90%
Увеличение размеров живота на фоне снижения массы тела 40%
Постоянная или периодическая одышка без связи с положением тела, нагрузками 30%

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *