Хондробластома

Хондробластома

Хондробластома – редкостное заболевание костей, для которого характерно образование доброкачественной опухоли. Такое новообразование по своим структурным параметрам напоминает хрящевое тканевое соединение. Опухоль локализируется в эпифизе костных трубчатых соединений. В большинстве случаев болезнь протекает медленно, но иногда происходит озлокачествление. Хондробластома кости диагностируется в основном в возрасте от 10 до 25 лет, но может развиваться и у людей старшего возраста. У мужчин данное заболевание выявляется в 1,5-2 раза чаще.

Разновидности

Опухоли классифицируют по распространённости на такие виды:
• хондробластома бедренной кости;
• опухоль большеберцовой кости;
• опухоль плечевой кости.

Иногда хондробластомы локализируются в костных структурах таза и стоп. Также встречаются опухоли в области лопаток, позвоночника, ключице костных тканях нижней челюсти.

Ортопеды и травматологи разделяют такие новообразования на доброкачественные и злокачественные формы.

Доброкачественное новообразование может быть, как типичной, так и смешанной формы. Для смешанной формы характерно наличие необычной структуры хрящевых тканевых соединений. Также доброкачественная хондробластома может содержать клеточные соединения других форм новообразований:
• хондромиксоидная фиброма;
• остеобластокластома;
• хондромная хондробластома;
• кистообразная хондробластома.

Новообразование злокачественной формы диагностируют таких форм:
• озлокачествленная форма, при которой опухоль может преобразоваться в саркому остеогенного типа или хондросаркому;
• первичная форма;
• хондросаркома светлоклеточного типа.

Часто злокачественная форма новообразования развивается после нескольких рецидивных периодов опухолей доброкачественной формы, которые полностью не были удалены.

Симптоматика

Симптомы заболевания на ранней стадии:
• болезненные ощущения в суставах, которые могут беспокоить человека в течении длительного периода;
• прогрессирующие боли с усилением ночью и при физических нагрузках;
• незначительно ограничение движений с возможным развитием атрофического процесса в мышцах;
• возможны переломы патологического характера;
• припухлость кожных покровов в области суставных структур;
• при пальпации и передвижении возможны болевые ощущения.

Если поражается дистальный отдел в бедренной кости, может образоваться выпот в колене. Для новообразований злокачественного типа характерным симптомом является быстрое течение заболевания и возможные отёки, деформирующие процессы поражённых участков.

Хондробластомы: диагностика

Для постановки диагноза проводится рентгенограмма, которая при наличии хондробластомы показывает светлый сектор яйцевидной формы на боковой части эпифиза. Если опухоль распространяется на сухожильную пластинку, то она со временем полностью разрушается. Поражённый участок характеризуется чёткими контурами с ровными краями. В 50% случаев может наблюдаться характерная крапчатость, которая возникает в результате образования известковых отложений в тканевых соединениях новообразования.

При образовании хондробластомы, которая смешанная с новообразованием гигантоклеточной формы, поражённый очаг размещается в костных структурах и взывает деформацию кортикального слоя. При развитии хондромной опухоли разрастаются большие участки обызвествления. Для кистозной хондробластомы характерно образование множественных кистоподобных участков, которые разделены перегородками.

Иногда такая опухоль на рентгеновском снимке напоминает новообразование гигантоклеточной формы, для которого характерно развитие обширных очагов с деструкционным разрушением кости. В таком случае назначаются дополнительные исследования.

При взятии образцов на гистологию выявляются клетки хрящевых тканевых соединений с ядрами пузырчатообразной формы светлого оттенка. Такие участки имеют некротические очаги со следами кровоизлияния. Гистологический анализ биоптата поможет окончательно установить диагноз.

Хондробластома: лечение

Лечение данного заболевания предусматривает оперативное вмешательство, в ходе которого опухоль полностью удаляется, так как при частичном удалении тканевых соединений новообразования может произойти рецидив. При незначительных размерах опухоли осуществляется краевая резекция, после чего проводится замещение дефектного участка костью пациента или трансплантантом. Также в некоторых случаях необходимо проводить электрокоагуляцию.

Если опухоль имеет большие размеры и происходит разрушение суставного конца костных соединений, проводится резекция и замещение пораженного участка эндопротезом. Если происходит озлокачествление хондробластомы выполняется хирургическая операция, которая подразумевается ампутацию конечности. При данном заболевании облучение не показано, так как доброкачественная опухоль может перерасти в злокачественную опухоль.

Онкология. Хондробластома. +

Хондробластома — это редкая доброкачественная опухоль, локализующаяся, главным образом, в диафизах и отличающаяся своеобразным клеточным составом. Ткань новообразования представлена овальными, округлыми и веретеновидными клетками, напоминающими незрелые хондроциты (хондробласты). Зрелый гиалиновый хрящ определяется лишь в некоторых опухолях. Возраст больных варьирует от 3 до 72 лет. Мужчины поражаются в два раза чаше женщин. Пациенты предъявляют жалобы на боли в течение нескольких месяцев или лет, у некоторых больных определяются внутрисуставной выпот, припухлость и ограничение движений. Наиболее типичная локализация опухоли — проксимальные эпифизы плечевой и большеберцовой костей, а также дистальный эпифиз бедренной кости. У 20 % больных опухоль развивается в плоских или коротких трубчатых костях, преимущественно в пяточной и таранной. Изредка поражаются кости лицевого черепа, в том числе височная. При рентгенологическом исследовании видна типичная картина злокачественной опухоли остеолитического типа. В большинстве случаев новообразование выходит за пределы эпифиза и распространяется на метафиз. На фоне остеолиза обнаруживаются рассеянные участки обызвествления в виде пунктирных линий, а также разреженный трабекулярный рисунок. Хондробластома, как правило, не выходит за пределы кости, но изредка проникает в полость сустава. В процессе роста опухоли иногда возникает вторичная аневризматическая костная киста. Хондробластома — это доброкачественная опухоль, поэтому для ее лечения используется кюретаж с последующей костной пластикой. У некоторых больных в течение 3 лет после этого возникает рецидив, для лечения которого также используется кюретаж или же резекция опухоли. Примерно 1 % хондробластом отличается агрессивным местным ростом и метастазирует в легкие, причем метастазы могут выявляться спустя многие годы после обнаружения первичного узла. Некоторые хондробластомы прорастают в окружающие мягкие ткани, но при этом не метастазируют. Описаны случаи малигнизации этого новообразования после лучевой терапии с формированием фибро-или остеосаркомы. Макроскопический вид хондробластомы варьирует. Обычно опухоль состоит из зернистой ткани желтовато-серого или буровато-серого цвета, в которой определяются кровоизлияния и аневризматические кисты. Видны также голубовато-серые участки, соответствующие хондроидному матриксу. Точечные желтоватые вкрапления соответствуют очагам обызвествления или реактивного остеогенеза. По периферии опухоли определяется поясок склерозированной костной ткани. Микроскопическая картина зависит, главным образом, от количества хондроидного матрикса, продуцируемого опухолевыми клетками, а также от распространенности некроза, наличия аневризматических кист. Обращает на себя внимание клеточный полиморфизм. Наибольшее число клеток составляют хонлробласты с четкими контурами, в которых определяются округлые или овальные ядра, окруженные зоной просветления. Ядра клеток расщепленные, с глубокими инвагинациями и вдавлениями. Ядерный хроматин выглядит мелкораспыленным или в виде скоплений неправильной формы. Число фигур митоза в опухоли обычно невелико, и они определяются только в 75 % случаев. Лишь изредка это число превышает 4 на 10 полей зрения при большом увеличении микроскопа. Атипичный митоз не встречается. Клеточный атипизм обнаруживается лишь у 20—30 % хондробластом. Обычно это крупные неправильной формы клетки с гиперхромными ядрами. По-видимому, их наличие не является неблагоприятным прогностическим признаком. В некоторых участках границы между хондробластами неотчетливые, и общая картина приобретает вид синцития. Наряду с округлыми элементами в опухоли встречаются и веретеновидные клетки, которые образуют гнездные скопления или же равномерно вкраплены между типичными клетками. Встречаются также многоядерные клетки, часть которых очень похожи на крупные остеокласты. Все вышеописанные клетки дают положительную реакцию на SlOO-протеин, нейронспецифическую энолазу и виментин.
Характерной особенностью большинства хондробластом является формирование эозинофильного хондроидного матрикса с мелкими хондробластами и немногочисленными зрелыми хондроцитами. Порой этот матрикс трудно обнаружить, так как он рассеян в различных отделах опухоли и объем его невелик. В некоторых опухолях определяется миксоидная строма с веретеновидными или звездчатыми клетками. В толще хондроидного матрикса или вокруг самих клеток опухоли видны отложения солей кальция. Особенно часто такое обызвествление встречается в дистрофически измененных или некротизированных опухолях.

Хондробластома, или опухоль Кодмана — это редкая доброкачественная хрящеобразующая опухоль, которая характеризуется возникновением в эпифизах или апофизах длинных трубчатых костей у молодых пациентов. Несмотря на редкость, хондробластома является наиболее часто встречающейся доброкачественной опухолью эпифиза у подростков.

Эпидемиология

Хондробластомы составляют менее 1% среди всех первичных опухолей костей, встречаясь преимущественно у молодых пациентов (возраст <20 лет). Мальчики болеют чаще .

Клиническая картина

Клиническая картина не специфична, может включать болезненность в суставе, атрофию и болезненность мышц, отек или локальное увеличение объема.

Гистология

При микроскопии, опухоль состоит из хондробластов, хрящевого матрикса, хрящевой ткани иногда с гигантскими многоядерными клетками (наличие последних может проводить к постановке неверного гистологического заключения — гигантоклеточной опухоли). Хондробласты окружают депозиты кальция с типичной многогранной формой, формируя типичную и патогномоничную картину “проволочной сетки” .

Локализация

Хондробластомы наиболее часто возникают в эпифизах длинных трубчатых костей, до 70% возникает в головке плечевой кости (наиболее частая локализация), бедренной и большеберцовой кости . Приблизительно в 10% are возникают в костях кистей и стоп .

Диагностика

Рентгенография

Хондробластома визуализируется в виде зоны просветления с четкими границами, с гладкими или дольчатыми контурами/краями и тонким склеротическим ободком по периферии, локализуются эксцентрично в эпифизах длинных трубчатых костей (например, плечевая, бедренная или большеберцовая кость), или в апофизах (например, большой вертел, бугристость бедренной кости, пяточная или таранная кость). Внутренние обызвествления встречаются в 40-60% случаев . Внутрисуставной выпот встречается у 1/3 пациентов. Размеры варьируют от 1 до 10 см, в среднем составляя 3-4 см .

Компьютерная томография

КТ демонстрирует схожие с рентгенографией характеристики, с более детальной картиной и позволяет оценить локализацию относительно пластинки роста и суставной поверхности. Солидная периостальная реакция (встречается в 50% случаев), наличие внутренних обызвествлений (кальцификация матрикса встречается в ~ 50% случаев) и нарушение целостности кортикальной пластинки, являются наиболее легко распознаваемыми признаками . Может наблюдаться фестончатость эндоста .

Магнитно-резонансная томография

МРТ является методом выбора для оценки распространения через физис / пластинку роста и распространения за пределы кортикального слоя, позволяет визуализировать сопутствующий отек окружающих мягких тканей и костного мозга, которые встречаются в значительной части случаев . Имеют МР сигнал идентичный сигналу от хрящевой ткани:

  • T1: от низкого до промежуточного
  • T2/STIR: от промежуточного до высокого

Иногда визуализируются уровни жидкости, предположительно за счет сочетанной патологии в виде аневризмальной костной кисты .

Лечение и прогноз

Лечение обычно состоит из кюретажа с последующим заполнением полости костным цементом. Так же применяется радиочастотная абляция .

Процент рецидивов достаточно высок и составляет от 8 до 20% что обусловлено локализацией опухоли, затрудняющей полноценный доступ.

Осложнения

Осложнения сочетающиеся с хондробластомой включают патологический перелом, и, крайне редко, малигнезацию опухоли с метастатическим поражением легких .

Происхождение термина

Описана в 1931 американским хирургом Ernest Armory Codman (1869–1940) как эпифизиальная хондроматозная гигантоклеточная опухоль головки плечевой кости .

В 1942 году Henry L. Jaffe (1896-1979) и Louis Lichtenstein (1906-1977), американские патологи, обозначили опухоль как доброкачественная хондробластома кости .

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводят с патологическими процессами поражающими преимущественно эпифиз или апофиз кости. Патологии которые необходимо учитывать в дифференциальном диагнозе :

  • Хондросаркома
  • Остеомиелит с абсцессом , напр. Абсцесс Броди
  • Внутрикостный ганглион
  • Гигантоклеточная опухоль: более старшая возрастная группа (закрыты зоны роста)

Наличие отека костного мозга, часто окружающего ходробластому, помогает исключить патологии для которых отек не характерен: хондромиксоидная фиброма, гигантоклеточная опухоль или энхондрома .

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *