Гипоплазия легких

Гипоплазия легких – причины, особенности развития и лечения

Гипоплазия легкого – врожденное заболевание, характеризующееся недоразвитостью дыхательных органов. Болезнь приводит к серьезным осложнениям, а в тяжелых случаях – к летальному исходу.

Общая информация

Родителям малышей важно иметь представление, что такое гипоплазия легких. Так называют порок развития легких. Патология может затрагивать весь орган или отдельный его сегмент. В зависимости от формы протекания она бывает простой или кистозной.

Кистозная гипоплазия легкого встречается в 60-80% случаях врожденных заболеваний дыхательной системы. Простая форма патологии диагностируется случайно, когда пациент обращается в больницу с гнойными воспалительными процессами в дыхательных органах. Если заболевание поражает 2 стороны легкого, наступает летальный исход.

Группы риска патологии

По статистике, гипоплазия кистозная легких встречается у 14 детей на 10 тысяч новорожденных, но данные неточные. Если заболевание слабо выражено или никак не проявляется у младенца, его могут не диагностировать. Статистические данные фиксируют тяжелые формы, порой приводящие к смерти ребенка.

Поскольку простая и кистозная гипоплазия легких — это врожденное заболевание, выявить группу риска детей сложно. Патология развивается под влиянием дополнительных внутриутробных факторов. Болезни подвержены младенцы, чьи матери во время беременности страдали маловодием, наследственными генетическими заболеваниями, присутствовали осложнения в период вынашивания ребенка.

Симптомы

Признаки зависят от тяжести протекания болезни. Если поражены 1-2 легочных сегмента, явно выраженная симптоматика отсутствует. Поражение 3 и более сегментов, поликистозная форма дают признаки.

Заболевание проявляется в раннем детском возрасте. У ребенка наблюдаются:

  • деформация грудной клетки;
  • искривление позвоночника (изгиб в сторону недоразвитого легкого);
  • болевые ощущения в грудной клетки;
  • кровохарканье;
  • дыхательная недостаточность и одышка;
  • акроцианоз (синюшность кожного покрова);
  • утолщение пальцевых фаланг.

Если больной встречается с инфекцией, развивается хроническое легочное воспаление. Оно характеризуется частыми обострениями, слабостью, кашлем с мокротой. Эти симптомы мучают человека всю жизнь.

На фоне патологии у ребенка наблюдается общее недоразвитие. Заболевание сочетается с другими врожденными дефектами (паховой грыжей, сердечным пороком, расщепление грудины). Изменяется и скелет: искривляются кисти рук, стопы, кости черепа.

Кистозная гипоплазия легких проявляется позже, начиная с 10-летнего возраста. У ребенка развивается килевидная форма грудной клетки, он тяжело справляется с физическими нагрузками, отстает в интеллектуальном развитии.

Кистозную форму диагностируют только на фоне инфекции. У ребенка развивается одышка, аритмия, мучительный кашель с мокротой. Если заболевания проходит в легкой форме, через несколько суток симптомы исчезают, а врачи диагностируют облегченную форму пневмонии. Для выявления легочного недоразвития требуется тщательное исследование.

Причины

Патология развивается на 6 неделе беременности, если нарушается формирование структурных элементов органа. Отклонения появляются на фоне дефектов:

  • заполнение легкого жидкостью;
  • диафрагмальная грыжа;
  • искривление позвоночника, при котором он прижимает одну сторону органа;
  • маловодие, неправильное функционирование выделительной системы;
  • генетические аномалии;
  • пороки развития кровеносных сосудов.

Из-за недоразвития легочных сосудов возникает непроходимость бронхов, гипоксия. На фоне нарушенного легочного кровообращения кровоток усиливается в зоне бронхов.

Классификация

В зависимости от характеристик патология бывает различных видов. Если поражена только одна половина легких, заболевание называют односторонним. Поражение 2 половин органа приводит к двусторонней форме.

В зависимости от причины патология бывает идиопатической, или первичной, и вторичной. Идиопатическая развивается по невыясненным причинам. Вторичная гипоплазия появляется под влиянием вышеперечисленных факторов.

По характеру изменений в легких выделяют простую и кистозную форму. Для простой характерно равномерное уменьшение легочного и бронхиального объема. При кистозной на паренхеме и бронхах формируются множественные кисты.

Кистозная гипоплазия легкого проявляется в 3 вариантах в зависимости от протекания болезни:

  • I — множественные кисты достигают диаметра более 2 см;
  • II — отличается наличием большого количества мелких кистозных полостей;
  • III — обнаруживаются бронхиолоподобные образования, ткани, выстланные эпителием.

Осложнения

При легкой форме осложнения встречаются редко. Тяжелые формы при длительном течении приводят к развитию пневмоторакса, легочной гипертензии, хроническим заболеваниям органов дыхания, легочному сердцу, кровотечениям.

Врожденный порок редко диагностируется самостоятельно. Он сопровождается аномалиями развития сердца, желудочно-кишечного тракта, мышц и костей. Заболевание может входить в структуру врожденных синдромов.

Консервативные методы лечения болезни дают лишь временное улучшение. Серьезно повлиять на течение патологии может лишь хирургическая операция. После вмешательства дети хорошо себя чувствуют.

На качество жизни больного влияют и сопутствующие синдромы и пороки, которые ухудшают клиническую картину. Летальный исход фиксируется только у 4% больных при двустороннем поражении.

Диагностика патологии

Если родители заметили у ребенка признаки легочной гипоплазии, им следует обратиться к пульмонологу. Врач проведет диагностику, назначит анализы. По их результатам он судит о патологических изменениях, при необходимости направляет к торакальному хирургу.

Диагностика начинается с внешнего осмотра пациента. Врач замечает уплощенные ребра, уменьшение расстояния между ними, измененную форму грудной клетки.

Пульмонолог обязательно прослушивает ребенка. При аускультации слышны хрипы, ослабленное дыхание. Но для постановки диагноза этих данных недостаточно. Пульмонолог рекомендует пациентам пройти инструментальные и лабораторные исследования:

  • рентген (на снимке видны уменьшение грудной клетки, затемнение легкого, высокое расположение диафрагмы);
  • бронхография (анализ показывает деформацию ветвей бронхов, цилиндрические бронхоэктазы, сокращенное количество ответвлений бронхов);
  • бронхоскопия (слизистая оболочка органа воспалена, симптомы гнойного эндобронхита, неправильное расположение устьев сегментарных бронхов);
  • сцинтиграфия легких (анализ позволяет выявить границы патологии);
  • ангиопульмонография (исследование дает представление о сосудистом русле в пораженном легком).

Наряду со специальными исследованиями врач может порекомендовать сдать общие и биохимические анализы крови и мочи, чтобы проверить состояние здоровья пациента. При наличии других заболеваний пациента отправляют на консультацию к докторам узкого профиля.

Лечение гипоплазии легких

Традиционное лечение не дает стабильных результатов. Оно лишь временно облегчает состояние пациента. К консервативным методам терапии относятся:

  • ингаляции;
  • санационная бронхоскопия (бронхи очищают от слизи и патологического содержимого, затем промывают антисептиком);
  • физиотерапевтические процедуры;
  • бронхоальвеолярный лаваж (диагностическая процедура для забора содержимого бронхов и альвеол с помощью введения и последующего вымывания изотонического раствора);
  • постуральный дренаж (лечебный массаж);
  • прием антибиотиков, если присоединяется бактериальная инфекция.

Когда консервативное лечение не облегчает состояние больного, требуется хирургическая операция. Решение принимается на основании оценки степени тяжести патологии. Операцию проводят в период ремиссии.

Отказ основывается на противопоказаниях:

  • легочная гипертензия;
  • ограничения по возрасту;
  • сердечная недостаточность;
  • обширное двустороннее поражение легких;
  • онкология;
  • сочетание гипоплазии с хроническим бронхитом.

Если нет противопоказаний, хирургическим путем удаляют сегмент или все легкое в зависимости от степени поражения органа. Есть 2 вида операции:

  • лобэктомия — удаление патологически измененной части органа;
  • пневмонэктомия — удаление всего легкого.

Операция проводится только при одностороннем поражении дыхательных органов. Техника лобэктомии выбирается по показаниям:

  • торакотомия (хирург вскрывает грудную клетку, вставляет реберный расширитель, патологический участок удаляется);
  • торакоскопическая лобэктомия (операция проводится под видеонаблюдением, медицинские инструменты вводятся через разрез, хирург отслеживает действия на мониторе).

Для проведения операции требуется общий наркоз. Продолжительность вмешательства составляет от 1 до 3 часов. Из стационара больного выписывают через 2 недели. Окончательное восстановление происходит через 3 месяца.

Профилактические меры

Четко сформулированных медиками профилактических мер, предупреждающих патологию, нет. Врачи советуют будущим родителям ответственно относиться к планированию беременности и вынашиванию ребенка. Беременная должна проходить плановые УЗИ для выявления потенциальных патологий у малыша.

Легочная гипоплазия не является распространенным заболеванием. Но она может осложнить жизнь ребенку и даже привести к смерти. Будущая мамочка должна быть внимательной к здоровью и соблюдать рекомендации врача.

Лешенкова Евгения Терапевт, пульмонолог

Гиперплазия

  • Классификация гиперплазии
  • Причины и признаки гиперплазии
  • Симптомы и диагностика гиперплазии
  • Лечение гиперплазии
  • Преимущества клиники для всей семьи «Мама Папа Я»

Консультация врача

Записаться на прием

Под гиперплазией понимают изменение строения тканей, сопровождающееся увеличением в них количества составляющих их клеток. При этом в клеточных элементах растет количество внутренних структур. Такое разрастание тканей связано с тенденцией к ускоренному клеточному делению под действием физиологических (естественных) или патологических причин. Оно может привести к увеличению органа или его части в размере, что напоминает доброкачественную опухоль.

Гиперплазия может быть предраковым состоянием. При дальнейшем увеличении количества клеток в них появляются мутации, характерные для опухолевого роста, меняется форма. Поэтому необходимо своевременное распознавание этого процесса и лечение соответствующих заболеваний.

Классификация гиперплазии

Гиперплазии в первую очередь подвергаются клетки, которые и в норме достаточно быстро делятся. Чаще всего они выстилают слизистые оболочки (эндотелий), образуют железы (железистая гиперплазия) или входят в состав иммунной системы (лимфоидная гиперплазия).

В зависимости от распространенности патологического процесса различается очаговая гиперплазия, диффузная, а также подобные клетки могут образовывать ограниченные образования – узлы и полипы.

Примером физиологического процесса служит гиперплазия молочных желез во время беременности и грудного вскармливания. При этом разрастаются клетки, секретирующие молоко. Этот процесс обратимый, впоследствии железистая ткань постепенно сменяется жировой.

При заболевании в начальной стадии под действием патологических стимулов возникает доброкачественная гиперплазия. Она проявляется лишь увеличением количества клеток в ткани без изменения их свойств. В дальнейшем в таких клетках происходят структурные изменения, и процесс приобретает черты предракового. Так возникает, например, атипическая гиперплазия эндометрия.

Причины и признаки гиперплазии

Основные причины гиперплазии:

  • избыточное механическое, физическое, химическое воздействие на эпителий или эндотелий, что приводит к ускоренному обновлению клеток этих тканей;
  • хроническое воспаление;
  • усиление гормонального влияния на рецепторы клеточной оболочки, например, повышение уровня эстрогенов;
  • определенные режимы физических тренировок, приводящие не к увеличению размера мышечных волокон (их гипертрофии), а к возрастанию их количества, что увеличивает мощность сокращения мышц.

Гиперплазия считается естественной реакцией организма на воздействие какого-либо стимула, например, гормона. При устранении провоцирующего фактора постепенно исчезают и симптомы гиперплазии. Этим она отличается от неопластических процессов, лежащих в основе рака и доброкачественных опухолей, которые не реагируют на прекращение действия вредного фактора. Однако патологическая гиперплазия может постепенно трансформироваться в неоплазию.

Симптомы и диагностика гиперплазии

Диагноз этого состояния основан на морфологической характеристике тканей, то есть на обнаружении увеличенного количества клеток при исследовании под микроскопом. Для этого используются разные виды биопсии – мазок, соскоб с поверхности эндотелия, пункция, щипковая, браш-биопсия и так далее. При обнаружении патологических изменений ставится предварительный диагноз заболевания и проводится его дальнейшая диагностика – анализы крови на гормоны, УЗИ органов и другие необходимые исследования.

Наиболее часто встречаются такие клинические формы:

  • гиперплазия предстательной железы – увеличение органа, вызывающее у мужчин затруднение мочеиспускания и сексуальные расстройства;
  • гиперплазия эндометрия – разрастание его клеток в ответ на избыточное воздействие эстрогенов, например, при поликистозе яичников; в дальнейшем может формироваться атипичная гиперплазия, являющаяся предраковым состоянием;
  • гиперплазия желудка, а именно его желез, эндотелия, лимфоидной ткани, нередко сопутствующая гастриту и язвенной болезни;
  • гиперплазия щитовидной железы, возникающая вследствие компенсаторного увеличения количества клеток органа при недостаточном поступлении йода; это помогает поддерживать нормальный уровень тиреоидных гормонов, но при значительном увеличении железы приводит к симптомам зоба;
  • гиперплазия лимфоузлов – еще один пример приспособительного характера этого процесса; она возникает при разнообразных воспалительных, аутоиммунных или опухолевых заболеваниях и сопровождается увеличением количества иммунных клеток в лимфатическом узле;
  • гиперплазия шейки матки возникает вследствие увеличения количества в ней желез, что происходит под действием инфекции, гормональных нарушений; на ее фоне могут развиться предраковые процессы.

Лечение гиперплазии

Эти морфологические изменения тканей могут привести:

  • к увеличению органа и сдавлению окружающих структур;
  • к развитию предракового процесса.

Лечение гиперплазии зависит от того, в каком органе она сформировалась и насколько она выражена. Например, при поражении эндометрия необходима консультация гинеколога, а сама терапия включает назначение лекарственных препаратов, выскабливание при кровотечении или другие хирургические методы.

При гиперплазии щитовидной железы может быть достаточно восстановить поступление йода в организм. Если образовавшийся узел слишком крупный и сдавливает трахею, мешает дыханию и глотанию, его удаляют хирургическим путем.

Гиперплазия простаты лечится с помощью лекарственных средств, а при их неэффективности назначается операция – резекция железы.

Определить, как лечить гиперплазию в каждом индивидуальном случае, может только врач. Народные методы в этом случае будут малоэффективны, а отсутствие своевременной помощи может стать причиной злокачественного перерождения гиперплазированных тканей.

Преимущества клиники для всей семьи «Мама Папа Я»

Сеть семейных клиник «Мама Папа Я» приглашает на обследование и лечение при гиперпластических процессах любой локализации:

  • наши филиалы расположены в Москве и других городах;
  • предлагаем консультации специалистов разного профиля – гинеколога, уролога, эндокринолога и других;
  • проводим контроль эффективности лечения с помощью современных лабораторных и инструментальных исследований;
  • предлагаем доступные цены на услуги клиники.

Для записи на прием приглашаем позвонить по телефону, указанному на сайте, или заполнить соответствующую заявку.

Отзывы

Марина Петровна

Доктор внимательно осмотрела моего мужа, назначила ЭКГ и поставили предварительный диагноз. Дала рекомендации по нашей ситуации и назначила дополнительное обследование. Пока замечаний нет. Финансовые договоренности соблюдены.

Роах Ефим Борисович

Я просто в восторге от доктора и клиники. Давно не получал удовольствия в клиниках. Всё прошло идеально с точки зрения логистики, строго по времени. Так же получил удовольствие эстетическое и как пациент и как человек. Я мог общаться и это общение доставило мне огромное удовольствие. Нижайший поклон доктору УЗИ.

Лузина Софья Хамитовна

Мне очень понравилась доктор Власова. Приятная и милая женщина, хороший специалист. На все свои вопросы я получила ответ, врач дала мне много хороших советов. Визитом осталась довольна более чем.

Евгения

Посетили с ребенком Клинику «Мама Папа Я». Нужна была консультация детского кардиолога. Клиника понравилась. Хороший сервис, врачи. В очереди не стояли, по стоимости все совпало.

Ольга

Очень понравилась клиника. Обходительный персонал. Была на приеме у гинеколога Михайловой Е.А. осталась довольна, побольше таких врачей. Спасибо!!!

Анонимный пользователь

Удалял жировик у Алины Сергеевны, операцию сделала великолепно! Огромное ей спасибо за чуткое внимание и подход к каждой мелочи.

Анонимный пользователь

Сегодня обслуживалась в клинике, осталась довольна персоналом, а также врачом гинекологом. Все относятся к пациентам с уважением и вниманием. Спасибо им большое и дальнейшего процветания.

Иратьев В.В.

Клиника «Мама Папа Я» в Люберцах очень хорошая. Коллектив дружелюбный, отзывчивый. Советую данную клинику всем своим знакомым. Спасибо всем врачам и администраторам. Клинике желаю процветания и много адекватных клиентов.

Белова Е.М.

Сегодня удаляла родинку на лице у дерматолога Кодаревой И.А. Доктор очень аккуратная! Корректная! Спасибо большое! Администратор Борщевская Юлия доброжелательна, четко выполняет свои обязанности.

Анонимный пользователь

Хочу выразить благодарность работникам клиники Мама, Папа, я. В клинике очень дружелюбная атмосфера, очень приветливый и веселый коллектив и высококвалифицированные специалисты. Спасибо вам большое! Желаю процветания вашей клинике.

Кристина

Первое посещение понравилось. Меня внимательно осмотрели, назначили дополнительные обследования, дали хорошие рекомендации. Буду продолжать лечение и дальше, условия в клинике мне понравились.

Анна

Хорошая клиника, хороший врач! Раиса Васильевна может понятно и доступно объяснить, в чем суть проблемы. Если что-то не так, она обо всем говорить прямо, не завуалированно, как это порой делают другие врачи. Не жалею, что попала именно к ней.

Рекомендовано к прочтению:

  • Классификация и причины гипотиреоза
  • Причины развития глаукомы
  • Возбудитель и пути заражения
  • Лечение гриппа

Нарушение формирования легочных артерий (ЛА) у плода связано с воздействием на женщину внутренних и внешних факторов в первые недели беременности. В результате сосуд может быть уменьшенным и тонкостенным (гипоплазия) или отсутствовать (агенезия, аплазия). Возможно бессимптомное течение патологии и тяжелые формы болезни с одышкой и развитием эмфиземы легких.

Для лечения детей с дыхательной недостаточностью применяется баллонное расширение и стентирование.

Причины гипоплазии легочной артерии

Нарушение развития сосудов, отходящих от ствола легочной артерии, могут вызывать такие факторы:

  • внешние (экзогенные) – травматические или термические (ожоги) воздействия, влияние электромагнитных волн, радиоактивное облучение, ядовитые вещества, курение, алкоголь, медикаменты, вирусные или бактериальные инфекции;
  • внутренние тератогенные – наследственная предрасположенность, генетические аномалии, болезни эндокринной системы, возраст матери и отца свыше 40 лет.

При этом доказано, что достаточно наличия хотя бы одного из этих воздействий в первом триместре беременности для формирования порока развития артерий легких, а при их сочетании риски возрастают в несколько раз.

Рекомендуем прочитать статью о гипоплазии отделов сердца. Из нее вы узнаете о причинах появления гипоплазии отделов сердца, видах, симптомах синдрома у плода, у новорожденных, а также о диагностике состояния и лечении синдрома.

А подробнее о гипоплазии позвоночной артерии.

Что значит гипоплазия и агенезия

При недостаточном развитии сосуда он может быть уже и короче нормального, это снижает скорость движения по нему крови. Такой порок называется гипоплазией ветвей легочной артерии. Если он не сформировался вообще, то аномалия носит название агенезии. Сужение артерии может быть:

  • частичным или на всем протяжении;
  • одно- и двусторонним;
  • одного или нескольких сосудов;
  • центральным или периферическим.

При аплазии легочной артерии кровоснабжение обеспечивается открытым артериальным протоком в период внутриутробного развития, коллатералями (соединениями) с аортой, внутренней торакальной артерией, бронхиальными ветвями после рождения. При существенной гипоплазии легочной артерии обычно отмечается утолщение миокарда правых отделов сердца.

Эта патология бывает изолированной достаточно редко. Как правило, обнаруживают сужение клапана ЛА, дефекты перегородок, болезнь Фалло, открытый Боталлов проток. У пациентов также диагностируют аномалии структуры легочной ткани – гипоплазию, кистозные изменения.

Насколько опасно для плода и новорожденного

Во внутриутробном периоде гипоплазия легочных сосудов обычно не нарушает процесса развития плода. После родов патологическое изменение кровообращения проявляется в затруднении выброса крови в легкие из правого желудочка. Если недоразвита мелкая ветвь с одной или двух сторон, то это не нарушает внутрисердечную гемодинамику, а давления в правых отделах сердца не превышает норму.

Распространенная гипоплазия, или агенезия крупной артерии, приводит к появлению следующих симптомов:

  • затрудненное дыхание,
  • одышка при физической нагрузке,
  • повышенная слабость,
  • быстрая утомляемость,
  • сонливость,
  • головокружение,
  • обморочные состояния,
  • тахикардия,
  • недостаточный набор веса,
  • замедленный рост,
  • частые простудные заболевания,
  • рецидивирующие воспаления легких.

Мнение эксперта Алена Арико Эксперт в области кардиологии Цианотичная окраска кожи для этой аномалии развития не характерна, но она может появиться при сердечной или легочной недостаточности, в связи с сопутствующими врожденными пороками сердца.

Методы диагностики

При осмотре пациента редко можно обнаружить отклонения от нормы, особенно при единичных гипополазированных сосудах. При двустороннем интенсивном сужении просвета артерий бывает акцент второго тона над проекцией легочного ствола и слабый шум на основании сердца в период систолы. При инструментальном обследовании можно обнаружить:

  • ЭКГ – норма или признаки перегрузки правых отделов;
  • рентгенография грудной клетки – норма или незначительное увеличение дуги правого желудочка, обеднение рисунка легких или его асимметрия при односторонней гипоплазии, уменьшение объема легкого, компенсаторное увеличение противоположного, смещение средостения;
  • катетеризация полостей сердца – повышение давления в правых отделах и стволе легочной артерии;
  • ангиопульмонография – слабое контрастирование артерии или обрыв сосуда;
  • МРТ – снижение кровотока в зоне аномального сосуда, локальные изменения ткани легких.

Гипоплазия левого легкого. Обеднение сосудов слева, уменьшение размеров корня, смещение срединной тени.

Лечение новорожденного

При отсутствии клинических проявлений дети с аномалией строения легочных артерий не нуждаются в лечении. Им рекомендуется избегать чрезмерного физического напряжения, эмоциональных перегрузок, лечебная физкультура и дыхательная гимнастика.

При тяжелой степени недоразвития сосудов проводится стентирование после того, как масса ребенка достигнет 10 кг. При проведении этой операции вначале в просвет сосуда вводится катетер с баллончиком на конце, при достижении нужного места в него подают воздух для расширения просвета, устанавливают металлический каркас, удерживающий стенки в расправленном состоянии.

Если артерии нет (агенезия), то могут быть такие варианты ее реконструкции:

  • наложение соустьев между функционирующими сосудами в обход суженного;
  • соединение правого желудочка с артериями путем установки трубки из перикарда пациента;
  • пластика ксеноперикардиальной заплатой или имплантация ствола из синтетического материала.

Катетеризация легочной артерии

Особую важность приобретают такие операции при наличии сочетанных врожденных пороков сердца, так как они помогают избежать перегрузки правого желудочка и развития гипертензии малого круга кровообращения. При появлении у ребенка выраженной сердечной или легочной недостаточности время для хирургического лечения считается упущенным.

Гипоплазия легочной артерии является врожденным дефектом развития. Вероятность ее возникновения повышается при неблагоприятных внешних воздействиях, заболеваниях матери.

Симптомы при незначительных изменениях могут отсутствовать, если артерия не сформировалась, или процесс носит двусторонний характер, то со временем возникает недостаточность кровообращения, одышка, отставание ребенка в росте и развитии. Эта аномалия строения сосудов может быть причиной хронических болезней легких.

Рекомендуем прочитать статью о гипоплазии сонной артерии. Из нее вы узнаете о причинах гипоплазии, нарушении кровообращения при ней, клинических проявлениях, методах исследования и лечения гипоплазии сонной артерии.

А подробнее о легочной гипертензии.

Для диагностики используют рентгенографию, ангиопульмонографию и МРТ. При клинических проявлениях гипоплазии и агенезии легочной артерии показаны реконструктивные операции.

Полезное видео

Смотрите на видео о лечении аортального стеноза эндоваскулярным методом трансапикальным доступом:

Гипоплазия левого и правого легкого у новорожденного

Гипоплазия легких у новорожденных является пороком развития, суть которого заключается в редукции объема ткани данного органа, в том числе его сосудистого русла, а также в развитии деформации бронхов по типу кисты.

Основываясь на морфологических изменениях, возникающих при подобном патологическом состоянии в медицинской науке принято выделять два вида легочной гипоплазии: простую и кистозную. Последняя составляет порядка 60-80% всех бронхолегочных аномалий врожденного характера. Простую же выявляют случайно и частота ее доподлинно неизвестна.

В очень редких случаях в пульмонологической практике докторам приходится иметь дело с аплазией (полное отсутствие с сохранением бронха) данного органа или его агенезией (полное отсутствие и легкого, и бронха).

Развитие врожденной гипоплазии легких у новорожденных

Гипоплазия легкого у новорожденного возникает как результат нарушений развития эмбриона, а если говорить более точно – нарушений дифференцировки основных компонентов легкого, которая обычно происходит в конце второго месяца внутриутробной жизни плода.

Развитие рассматриваемой патологии органа дыхания может быть связано с сокращением объема грудной полости в результате скопления в ней жидкости, изменений ее формы, наличия пороков развития позвоночника или грыжи диафрагмы.

Имеется связь данного заболевания с маловодием, что может быть при нездоровом состоянии путей выведения мочи. Также причиной могут выступать дефекты развития сосудов дыхательного органа и обструкция воздухоносных путей.

Помимо всего перечисленного, встречаются и семейные (наследственные) формы описываемого недуга, характеризующиеся аутосомно-рецессивным характером наследования.

Гипоплазия легкого у детей, согласно современным медицинским представлениям, может быть первичной (именуемой также идиопатической) и вторичной (связанной с какой-либо иной патологией).

По критерию распространенности поражения можно выделить одно- и двустороннюю гипоплазию. А исходя из морфологии, как уже упоминалось выше – простую и кистозную. Особенностью первой из них считается равномерное сокращение объема дыхательного органа и редукция бронхов. Для кистозного варианта характерна кистозная трансформация. При этом поверхность органа из-за наличия большого количества тонкостенных полостей становится покрытой мелкими бугорками. Такую форму недуга обозначают также как «кистозный фиброз», «поликистоз легких», «сотовое легкое» и т.д.

Симптомы гипоплазии нижней доли правого и левого легкого

Проявления гипоплазии правого легкого ничем не отличаются от симптомов гипоплазии левого. Клиника простого и кистозного варианта существования заболевания также идентична и зависит главным образом от обширности недоразвития, а также от присоединения инфекции. Если процесс охватил 1-2 сегмента, то он, как правило, бессимптомен. В случае недоразвития одной или нескольких долей клиническая картина достаточно развернута.

Малыши с подобным заболеванием обычно отстают развитии; их грудная клетка часто деформирована, а позвоночник искривлен в сторону здорового легкого.

При развитии дыхательной недостаточности среди проявлений можно заметить одышку, наступающую при физических нагрузках, и акроцианоз. Постепенно, по мере роста ребенка происходит увеличение дистальных фаланг пальцев из-за чего последние становятся похожими на барабанные палочки.

Гипоплазия левого легкого новорожденного равно, как и гипоплазия правого, может осложниться присоединением инфекции. В подобных случаях развивается типичная клиника пневмонии хронического характера. Обострения воспаления происходят часто и сопровождаются недомоганием и влажным кашлем с мокротой (состоящей из слизи и гноя) на фоне субфебрилитета.

Гипоплазия нижней доли правого легкого во врачебной практике наблюдается реже по сравнению с недоразвитием нижней доли левой половины органа. Однако и в том, и в другом случае болезнь может протекать в купе с пороками развития других органов, в том числе быть составной частью целых синдромов. В качестве примера можно назвать тетраду Поттера, включающую в себя помимо легочной гипоплазии еще и косолапость, а также аномалии кистей и лица.

Врожденная гипоплазия легких диагностируется по внешним маркерам, которыми служат асимметрия груди, западение каркаса ребер, а также их уплощение ребер и сужение имеющихся между ними промежутков.

При аускультации выявляется ослабленное дыхание, плюс разного характера хрипы, локализующиеся в гипоплазированном участке. Однако в целом данные не специфичны и весьма скудны.

Главную роль в диагностике данной патологии врачи отводят рентгеновским методам исследования. Прежде всего, это рентгенография легких, при которой можно выявить множество указывающих на данное заболевание признаков. Обязательным также является бронхография, бронхоскопия и ангиопульмонография.

Лечение гипоплазии правого и левого легкого у новорожденных

Лечение гипоплазии легкого традиционно подразделяется на: консервативное и оперативное.

Первое лишь временно ограничивает развитие вторичных легочно-бронхиальных изменений. Второе является радикальным, а потому более эффективным, однако применить его не всегда представляется возможным. В частности, поводом не прибегать к операции может послужить тяжелая форма сердечно-легочной недостаточности, наличие у больного легочной гипертензии, или же иных декомпенсированных недугов хронического характера и онкологии.

Действия хирурга заключается в удалении гипоплазированного участка органа (например, лобэктомия – удаление доли легкого) или же органа целиком (пульмонэктомия).

Исходы подобных операций в основном удовлетворительные. После такого лечения малютки должны будут часто наблюдаются у пульмонолога.

Статья прочитана 4 958 раз(a).

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *