Гипомеланоз

Что такое гипомеланоз: симптомы и виды

Гипомеланоз каплевидный – это один из разновидностей лейкодермы – заболевания кожи, связанного с потерей пигмента в организме. При этой патологии в эпидермисе наблюдается дисфункция или отсутствие меланоцитов, клеток, отвечающих за выработку меланина – природного пигмента коричневого цвета, который определяет оттенок кожи, глаз, волос.

Что такое и симптомы

Каплевидным гипомеланозом страдают преимущественно женщины в возрасте от 30 лет. Заболевание начинает свое развитие с задней части голеней и характеризуется появлением небольших депигментированных пятен, внешне схожих на водные брызги. Их размер варьируется от 1 мм до 1,5 см, а цвет намного светлее остальной дермы.

Дефекты на коже не сопровождается клиническими симптомами в виде зуда, шелушений, болевых ощущений, увеличений в размере и представляют собой чисто косметическую проблему для пациента.

Гипомеланоз относится к хроническим болезням и его прогрессирование проявляется появлением новых белых пятнышек. Очаги распространяются на верхнюю часть рук, плечи, спину и грудь. Лицо никогда не поражается гипопигментацией при данном заболевании. Патология не является заразной и не передается от больного человека к здоровому.

Точная причина нарушений в выработке меланина медицине не известна. Большинство специалистов-дерматологов выделяют следующие теории развития и факторы риска:

  1. Склонность к заболеванию, имеющему генетический характер.
  2. Реакция на длительное ультрафиолетовое излучение.
  3. Осложнения других заболеваний (синдром Ваандербурга, туморозная склеродермия).
  4. Изменение количества меланоцитов при беременности.

Патология является противоположностью меланоза. Встречается и у детей. Гипомеланоз у ребенка с очень светлой кожей заметить сложно. Расстройство можно диагностировать с помощью лампы Вуда. Ее излучение в темноте четко разделяет участки здоровой и пораженной кожи. Частичное или полное отсутствие меланина в эпидермисе у детей и подростков связано с такими заболеваниями, как:

  • альбинизм;
  • витилиго;
  • синдром Германского-Гудлака;
  • синдром Кросса-Мак-Кьюсика-Брина;
  • гипомеланоз Ито.

Виды и признаки

Различают несколько типов заболевания гипомеланоз, которые отличаются своей характеристикой, особенностями возникновения, течения, проявления.

Тип Описание
Каплевидный В группу риска входят представительницы прекрасного пола, проводящие много времени в солярии или на солнечном пляже. Особенно подвержены появлению каплевидного гипомеланоза дамы со светлой кожей. Ультрафиолетовые лучи оказывают разрушительное влияние на меланин, а вследствие продолжительных инсоляций пигмент разрушается быстрее, чем успевает вырабатываться меланоцитами. На дерме появляются маленькие белые участки, содержащие меланина вдвое меньше, чем здоровая кожа.

Доказана генетическая склонность. Риск развития гипопигментации намного выше, при наличии подобных заболеваний у родителей или других близких родственников. УФ излучение значительно повышает вероятность развития на фоне этого.

Идиопатический Этиология точно не установлена. Согласно одной из теорий, гипомеланоз идиопатический принято считать нарушение одного из звеньев в процессе синтеза меланина из-за отсутствия клеток, отвечающих за его выработку. Также основой патологии может стать сбой в формировании и передвижении меланосом. Дефект может наблюдаться в любом возрасте.
Ито Гипомеланоз Ито характеризуется, как спорадическая врожденная патология. Выражается дополнительными неврологическими нарушениями, умственной отсталостью, гиперактивностью. У 25% детей наблюдается макроцефалия, у 15% — пониженный тонус мышц, реже встречается уменьшение головного мозга, сердечные пороки, искривление позвоночника, аномальное развитие зубов и волос.
Прогрессивный макулярный Признаки этого вида болезни, в отличие от каплевидного гипомеланоза, распространяются не только на конечностях и туловище, но и на шее, и лице. Белые пятна могут быть крупными с неровными краями и неправильной формы. Причиной прогрессивного макулярного гипомеланоза являются бактерии, которые живут на поверхности эпидермиса и вырабатывают вещества, негативно влияющие на выработку природного пигмента.

Методы лечения

Как правило, при лечении гипомеланоза используется симптоматическая терапия. В силу того, что депигментация вызвана генетическими нарушениями, эффективного способа лечения заболевания учеными-медиками еще не найдено.

На данный момент используется два способа избавления от белых участков на коже.

Терапевтический. Применяются различные физиотерапевтические процедуры, способствующие улучшению обмена веществ в эпидермисе. Распространенными являются криомассаж и аппаратная фототерапия.

Медикаментозный:

  1. Лечение гипомеланоза каплевидного предусматривает произведение инъекций кортикостероидными препаратами. Ввод лекарственного средства совершается непосредственно в белое пятно. Медикамент подбирается врачом индивидуально для каждого случая.
  2. Использование линиментов, содержащих пимекролимус.
  3. Применение ретиноидных мазей и кремов.
  4. Обработка раствором для восстановления пигмента – Мелагенином с экстрактом плаценты для наружного применения.
  5. Назначение антибактериальных линиментов при прогрессивном макулярном гипомеланозе.

Одновременно с местным лечением, врач может назначить применение иммуномодулирующих препаратов с целью повышения сопротивляемости организма.

Использование народных средств

Помимо традиционной терапии каплевидного гипомеланоза, практикуют и лечение народными средствами. Их действие которых направлено на улучшение состояния эпидермиса и потемнение депигментированных участков. Эффективностью отличаются зверобой, а также топинамбур и корень имбиря:

  1. Отвар из сухой лекарственной травы зверобоя (1 ч.л. на 200 мл воды) принимают внутрь по 1 ст. ложке трижды в день. Курс состоит из 3 недель приема отвара и 1 недели перерыва, затем процедура повторяется не менее 7-8 раз.
  2. Свежий зверобой измельчают в блендере и добавляют в зеленую массу оливковое масло 1:10. Хорошо перемешивают и ставят на водяную баню. Смесь помешивая, прогревают в течение 30-40 минут и отставляют остывать. Затем необходимо отжать выделившийся сок, а остывшую массу приложить на депигментированную область на 2 часа. Лечебные компрессы повторяют каждый день на протяжении месяца.
  3. Густой отвар из зверобоя добавляют в ванну или делают из него примочки на белые пятна. После нужно обработать пораженные места сочной стороной половинки инжира. Фрукт полезно употреблять и в качестве пищи.
  4. Топинамбур или Земляную грушу измельчают и отжимают сок. 1/3 стакана жидкости пьют 2 раза в день, а отжатые остатки прикладывают к местам локализации пятен с отсутствием пигмента.
  5. Имбирь и красную глину также можно использовать в терапии данного заболевания. Для этого корень измельчают и отжимают сок, который добавляют в глину и перемешивают. Консистенция средства должна напоминать сметану. Из полученной смеси делают маски на депигментированную кожу. Время действия не менее 1 часа.

Сами по себе белые пятна не причиняют вреда пациенту. Но бывали случаи в медицине, когда на фоне гипопигментации развилась меланома в злокачественное образование. Крайне редко лишенное меланина место может сопровождаться дополнительными симптомами в виде растрескивания кожи, зуда, появления кровоподтеков или высыпаний. Такую патологию нельзя оставлять без внимания, а срочно обращаться к врачу дерматологу или онкологу, и лечить согласно предписанию специалиста.

Гипермеланозы

06.15

Избыток меланина в коже может откладываться в эпидермисе, придавая ей коричневую окраску, или в дерме, вследствие чего кожа приобретает серый или голубоватый оттенок. При этом нарушения могут быть генерализованными и локализованными.

Гипермеланозы могут быть первичными и вторичными. Первичные в свою очередь делятся на врожденные (пигментный невус, лентиго, печеночные пятна), наследственные (веснушки, меланизм, лентигиноз), приобретенные: ограниченные (хлоазма, линейная пигментация лба, пигментный околоротовой дерматит Брока), диффузные (болезнь Аддисона, другие эндокринные меладермии, кахектическая меланодермия, гиперпигментация беременных), токсические (меланоз Риля, сетчатая пигментная пойкилодермия, токсическая меланодермия, медикаментозная меланодермия), артифициальные (актиническая меланодермия, мраморная пигментация кожи Бушке-Эйхорна, ятрогенная меланодермия). Вторичные гипермеланозы возникают после разрешения элементов. Представлены постинфекционными (сифилитическая и туберкулезная меланодермия) и поствоспалительными меланодермиями.

Подробнее о некоторых видах гипермеланозов:

  1. Пигментный невус — плоское или слегка возвышающееся темно-коричневое образование с волнистой поверхностью. Иногда малигнизируется (травматизации, инсоляция), поэтому обязательна консультация врача.
  2. Лентиго — округлые, плоские или слегка возвышающиеся пятна коричневого цвета различной интенсивности на любом участке тела.
  3. Печеночные пятна — желтовато-бурые, неправильной или округлой формы, гладкие образования, размером от зерна до ладони. Локализация любая. Возникновение не связано с патологией печени, название отражает светло-коричневую окраску элементов, сходную с окраской печени.
  4. Веснушки наследуются аутосомно-доминантно. Мелкие, светло-коричневые пятна в местах наиболее подверженных инсоляции. Чаще всего бывают у людей с 1-2 фототипом кожи, блондинов и рыжих.
  5. Меланизм — диффузное потемнение кожи лица, складок, кожи над суставами. Появляется с рождения. Наследуется аутосомно-доминантно.

Лентигиноз

Он может быть:

  • наследственный. Обусловлен аутосомно-доминантной передачей, локализуется на любом участке кожного покрова, проявляется с рождения. Представлен элементами лентиго.
  • центролицевой. Наследуется аутосомно-доминантно. Лентиго локализуется в центре лица в виде горизонтально расположенного участка. Сопровождается гипертрихозом, отсутствием верхних резцов, высоким небом, вдавленной грудью, сколиозом, деформацией черепа, умственной отсталостью, эпилептиформными судорогами.
  • периорифициальный (синдром Пейтца-Егера-Турена). Лентиго вокруг рта, носа, на кистях, стопах, слизистых полости рта. Сопровождается полипозом кишечника.

Приобретенные гипермеланозы

Приобретенные гипермеланозы включают все случаи активизации меланогенеза под воздействием физических (механические, температурные, лучевые), химических, токсических (профессиональные и медикаментозные) влияний, заболеваний внутренних органов и систем, инфекционных, паразитарных болезней, нарушений обмена веществ.

Хлоазма — темно-желтые и коричневые пятна неправильной формы с резкими границами. Располагаются на лице (щеки, лоб, виски). Разновидности: хлоазма беременных, хлоазма при патологии матки и яичников, хлоазма при приеме гормональных контрацептивов. У беременных также регистрируются гиперпигментации средней линии живота, сосков, гениталий и «маска беременности» (гиперпигментация надбровных дуг и век).

Мелазма — другие хлоазмы, не связанные с органами воспроизводства.

Melasma solare — мелазма в результате инсоляции.

Melasma hepatica — мелазма на боковой поверхности шеи, часто сопровождается телеангиоэктазиями. Возникает при патологии печени.

Линейная пигментация лба — пятна цвета кофе с молоком, идущие горизонтально по середине лба шириной 1 см с переходом на щеки. Часто сопровождает органическую патологию нервной системы. Лечение косметолога нецелесообразно.

Пигментный околоротовой дерматоз формируется на фоне неврозов и патологии ЖКТ. Характеризуется желто-коричневыми пятнами на подбородке, вокруг рта, в носогубных складках. Лечение заключается в нормализации нервной системы и ЖКТ.

Posted in Болезни кожи и тела | Tags: болезни кожи, гипермеланозы, дерматология, лентиго, невус

Белые пятна или обесцвечивание, в медицинской терминологии имеет название гипопигментация. Данный процесс обусловлен истощением пигментных клеток организма или их неправильным функционированием (реакцией на раздражитель или недостаток аминокислот). Все эти факторы могут влиять на продуцирование меланина (пигмент придающий коже нормальный цвет), и провоцировать осветление определенных участков.

Общая информация

Кожа человека самый обширный и чувствительный орган, любое новообразование на ней или изменение пигментации, говорит о, том, что в организме происходит какой-то сбой. Поэтому ни в коем случае нельзя игнорировать любое видоизменение кожного покрова.

Появления каких-либо пятен на коже всегда вызывает неудобство и желание поскорее избавиться от них. Прежде чем бить тревогу необходимо узнать возможные причины их появления. Рассмотрим наиболее распространенные патологии, которые приводят к появлению белых пятен.

Гипомеланоз это патология, характеризующаяся зонированым снижением уровня пигмента меланина. Появления очагов гипопигментации могут спровоцировать ровно как эндогенные или экзогенные факторы.

Основным признаком заболевания является появление белых пятнышек. Данные очаги обесцвечивания, могут иметь различную форму, и локализоваться на любых участках кожи. Определить заболеванию с точностью может только квалифицированный дерматолог с помощью осмотра под специальной люминесцентной лампой и соскоба с очага. Считается, что вылечить данное заболевание невозможно.

Лечение носит симптоматически-косметический характер, также больному даются рекомендации, соблюдение которых помогает избежать появления новых пятен.

Этиология гипомеланоза

Данное заболевание является одним из проявлений лейкодермы. Лейкодермой называют группу патологических состояний, при которых происходит разрушение естественного пигмента. Существует несколько форм проявлений гипомеланоза, основным фактором, влияющим на развитие и протекание данной патологии, является генетическая предрасположенность.

Некоторые формы заболевания могут проявляться вследствие влияния УФ лучей, холода, приема определенных групп медикаментов. Единственным проявлением гипомеланоза является белые пятна различной величины на коже, как правило, патология не влияет на внутренние органы и системы. В редких случаях, когда патология развивается на фоне дизембриогенеза, в качестве сопутствующих симптомов можно наблюдать нарушения функции ЦНС, аномалии формирования костной ткани, пороки сердца и половой системы. Распространенность патологии сложно представить точными данными, поскольку в большинстве случаев ее проявления не доставляют особого дискомфорта больному, и он не обращается к врачам.

Причины заболевания

В зависимости от типологии процесс развития заболевания и причины его провоцирующие могут отличаться. Основной причиной, бесспорно, является нарушение функции продуцирования меланцитов или высокой степени их разрушения, однако. Как результат на коже появляются светлые пятна с пониженным содержанием пигмента. Очаги гипомеланоза могут иметь разную форму, я четко очерченными контурами.

Нельзя сказать, что причины развития данной патологии полностью известны врачам.

В большинстве случаев пятна носят наследственный характер, и склонность к их появлению может передаваться через поколение или несколько.

Особого внимания заслуживает гипомеланоз у ребенка, поскольку в большинстве своих проявлений он свидетельствует о сопутствующих наследственных патологиях или хромосомных синдромах. Чаще всего встречается у детей болезнь Ваандербурга (наследственная патология сопровождается появлением светлого участка волос на голове). Туморозная склеродермия, также чаще всего наблюдается в детском возрасте, проявляется небольшими осветленными пятнами разной локализации.

Одним из заболеваний, которые относят к группе гипомеланоза, является витилиго, это наследственное заболевания, которое проявляется в полном исчезновении меланина с обширных участков кожного покрова. Истинная этиология витилиго еще не изучена. Известно, что первые симптомы наблюдаются еще в детском возрасте. Сначала появляются небольшие очаги, которые со временем сливаются в большие. Локализация очагов может носить практически симметричный характер и наблюдаться на тех участках, которые больше всего подвержены триггеру (солнечным лучам, трению, поту и тому подобное). Врачи считают данную патологию аутоиммунной.

Типология заболевания

фото – на коже появились белые пятна

Разновидности гипомеланоза характеризуются отличием одна от другой клиническим течением, возрастом появления первых признаков, триггерами, и рядом других факторов. В типологию входят только самостоятельные заболевания, а не возникшие на фоне имеющихся патологий.

Каплевидный идиопатический гипомеланоз

Проявляется в виде небольших белых пятнышек на поверхности коже. Данная патология носит возрастной характер и чаще всего появляется у больных женского пола в возрасте от 40 лет.

Известно, что патология может носить наследственный характер, установить точные причины появления пятен или причин стихания функции меланина не удалось. Отсюда и приставка идиопатический равносильно – невыясненной этиологии.

Появление каплевидных пятен у людей старше 40 связывают с фотостарением кожи. Более расположенными к заболеванию являются люди со светлой кожей. У таких людей с предрасположенностью гипомеланозу замечена взаимосвязь между длительным нахождением на солнце и появления очагов гипопигментации.

Не исключен, также семейный сценарий развития заболевания, когда от его проявлений страдают все представители одной линии.

Основные признаки идиопатического каплевидного гипомеланоза является появление маленьких обесцвеченных участков кожи. Поначалу они могут напоминать маленькие светлые точки, а после увеличиваться в размерах до 10 мм.

Белые «капли» очагов имеют округлую форму и четко очерченные контуры. Под влиянием триггеров количество пятен может увеличиваться. Интересно что очаги не склонны сливаться в один, а процесс гипопигментации не влияет на цвет волос на депигментованых участках.

Локализация

Развитие патологии можно наблюдать по фазам ее локализации на тех или иных участках кожного покрова. На первой стадии можно заметить небольшие точечки в области голеней. Далее они распространяются выше, но не поражают зону бедер. После белые пятна начинают образовываться на коже рук, локтей, плечевого пояса, шеи. Ниже груди пятна не опускаются. Каплевидный гипомеланоз не проявляется на лице. Других симптомов в виде зуда, шелушения кожи, воспаления и прочего при донном заболевании не наблюдается.

Прогресс патологии может ускоряться в связи с длительным нахождением под солнечными лучами, а также с возрастом.

Диагностика

На начальной стадии важно дифференцировать каплевидный гипомеланоз с проявлениями грибковых и других проявлений пиодермий и лейкопений и витилиго. Важно знать основные признаки каплевидного гипомеланоза:

  • четкие границы;
  • первые очаги появляются на загоревших участках;
  • пятна не увеличиваются более чем до размера 10мм в диаметре;
  • пятна имеют правильную округлую форму;
  • локализуется в основном на плечах и голенях;
  • волоски на пораженных участках не теряют пигментации;
  • пятна не вызывают неприятных ощущений;
  • имеют фарфоровый оттенок.

Терапия

Несмотря на все достижения в области дерматологии эффективной терапии и профилактики, препятствующей появлению очагов гипопигментации на коже, пока не разработано. Чтобы остановить или замедлить процесс появления белых пятен используют ряд препаратов, которые нужно наносить местно на подвергаемые постоянному влиянию УФ лучей участки кожи.

Радикальным методом считается введение препаратов группы кортикостероидов непосредственно в обесцвеченные участки. Щадящим методом можно назвать применение мазей на основе ретиноидов. Поскольку появление очагов гипопигментации зачастую связывают с реакцией иммунной системы на солнечные лучи, возможно, применение производных макролактама аскомицина (пимекролимус). Существует также ряд домашних рецептов, которые рекомендуют последователи народной медицины, рассмотрим наиболее популярные из них:

  • смазывать очаги соком из корня ревеня;
  • местно на пятна наносить настойку из шелухи грецкого ореха;
  • настой зверобоя можно втирать в пятна, а отвар принимать внутрь;
  • накладывать на очаги компресс из кашицы перетертого топинамбура;
  • прикладывать примочки из свежо натертого имбиря.

В качестве профилактики прогресса заболевания нужно избегать прямых солнечных лучей, а также использовать крема с высокой степенью защиты от УФ лучей (SPF 30-50).

Гипомеланоз ИТО

Относят к группе нейрокожных наследственных синдромов, в комплексе с изменением кожных покровов наблюдается сбой функций ЦНС, внутренних органов и систем. Основной причиной развития заболевания считается аномалии формирования наружного зародышевого листка на ранних стадиях перинатального периода эмбриона.

Гипомеланоз ИТО представляет собой гетерогенную форму факоматоза. Проявляется в обесцвечивании отдельных участков кожи, в комплексе с проявлениями невралгии, возможны также дефекты развития скелета, зубов и мышечной ткани. Заболевание считается редким, встречается у одного ребенка из 80 тысяч. Недуг еще не изучен окончательно, в медицинских трудах может называться термином нейрокутанный синдром или ахроматическое недержание пигмента.

Причину возникновения нарушений вызывающих данную аномалию, выяснить, пока не удалось.

Существует связь между хромосомными отклонениями по типу мозаичной трисомии, мутаций в Х- хромосоме и других генетических аберраций. Отдельный ген отвечающий за предрасположенность к ахроматическому недержанию пигмента еще определен, поэтому выявить патологию с помощью перинатальных скринингов не представляется возможным.

Симптоматика

Гипомеланоз ИТО проявляется группой симптомов, которая включает характерные изменения кожного покрова, нарушения ЦНС, аномалии развития скелета, мышц, слабое зрение или слух.

Синдром ИТО на коже выглядит как белые обесцвеченные пятна, которые проявляются в раннем возрасте (2-3 года). Пятна могут иметь светлый оттенок или же коричневатый, неправильной формы. Пятна на коже могут быть врожденными, а могут появляться впервые месяцы или годы жизни ребенка. Локализация участков гипопигментации может носить самый разнообразных характер.

Чаще всего поражается область туловища. Очаги могут располагаться симметрично, с увеличением зоны поражения в одну сторону. Очаги могут иметь форму полос, витков, множественные пятна могут походить на карту мира. Для заболевания характерно потеря или приобретение отличной пигментации на отдельных зонах волосяного покрова, не исключено очаговое выпадение волос, появление ангиом, невуса ИТО, утолщение ногтей.

Патологии развития скелета могут включать: деформацию костей, кифоз -сколиоз, гипоплазию суставов, наличие рудиментарных отростков, ассиметричное расположение конечностей, аномалии в строении зубов.

В комплексе могут наблюдаться доброкачественные сосудистые опухоли внутренних органов, пороки развития сердца, грыжи, дефекты в строении половых органов и ЖКТ.

Нарушение функций зрения включают осветление сетчатки, что в свою очередь вызывает помутнение поверхности рогового слоя, возможно развитие косоглазия. В большинстве случаев при гипомеланозе ИТО диагностируется слабость слуха. В более чем 10% всех случаев определяется тяжелая форма тугоухости.

Также для больных характерен ряд неврологических нарушений: мышечная слабость, отсталость, эпилептические припадки. Нельзя сказать, что дети с гипомеланозом ИТО являются умственно отсталыми, но в более 50% всех случаев наблюдается сложная обучаемость и низкий уровень социализации (аутическое поведение). Припадки эпилепсии наблюдаются более чем у 50% всех больных детей.

Чтобы дифференцировать патологию используют комплексные методы диагностики: внешний осмотр, МРТ всего тела, номограмму головы, также ребенку советуют посетить офтальмолога и ЛОР врача.

Классический идиопатический гипомеланоз

К данному типу патологии относят все остальные формы проявления заболевания не выявленной этиологии.

Проявляется от образованием более осветленных участков на коже неправильной формы. Появляться они могут на любых участках кожи, в отличие от каплевидного, очаги могут иметь большой размер, и сливаться воедино при прогрессе заболевания. Данная форма характеризуется только одним симптомом – появлением светлых пятен. Пятна не воспаляются, не зудят и не причиняют дискомфорта. Лечение применяют тоже, что и в случае с каплевидным гипомеланозом.

Другие возможные причины появления белых пятен на теле

Одной из самых распространенных причин появления белых пятен у взрослых и детей являются грибковые инфекции. Данное заболевание характеризуется появлением белых или розовых пятен коже.

Отрубевидный лишай – на ранней стадии заболевания легко спутать с гипомеланозом. Инфекция может развиться на фоне чрезмерной потливости, иммунодефицитных состояний, хронических эндокринных заболеваний, а также вследствие приема ряда агрессивных медикаментов. У людей с хорошим иммунитетом грибок может не вызывать никаких симптомов на протяжении нескольких недель.

На первой стадии заболевания пятна имеют белый цвет, о после приобретают красноватый или коричневый оттенок. Локализуются пятна в области плечевого пояса и шеи и могут наблюдаться у различных возрастных групп населения. Инкубационный период проявления инфекции может длиться до месяца, а само заболевание с момента появления первых симптомов до полугода. Несмотря на грибковую этиологию (возбудитель грибок Pityrosporum Orbiculare ), заболевание не приносит больших не удобств. Пятна не шелушатся, не чешутся и не воспаляются. Для лечения используют противогрибковые мази в комплексе с антисептиками.

Причины и особенности

Многие врачи придерживаются мнения, что в проявлении гипомеланоза имеют значение сразу несколько факторов. Под действием ультрафиолетового излучения разрушение меланина происходит очень быстро. Подобные изменения могут возникнуть даже у ребенка.

Гипомеланоз Ито (фото)

Факоматозы любых форм являются очень редким заболеванием и из-за их наследственного характера часто предвиденными. Некоторые типы заболевания сопровождаются врожденным иммунодефицитом, высокой вероятностью синдрома преждевременного старения и риском появления онкологических заболеваний.

Уже в первые месяцы жизни заболевание проявляется в виде кожных дефектов, различных по цвету и величине. Такие поражения нередко прогрессируют, сопровождаются стремительным развитием болезней глаз.

Наиболее распространенные формы факоматозов:

  • болезнь Реклингхаузена – отличается сильным поражением периферических нервов, иногда головного мозга. В данном случае присутствуют частые небольшие опухоли кожи и уплотнения под ней;
  • цереброретинальный ангиоматоз – сочетание ангиоматоза сетчатки и заболеваний головного мозга. Часто вместе с этим возникают опухоли органов пищеварительного тракта;
  • туберозный склероз – характеризуется множественностью опухолей, всегда сопровождается слабоумием.
  • болезнь Стерджа-Вебера – отличается ангиоматозамилобной области, судорогами, задержкой в развитии. Прогноз может быть благоприятным при устранении причины судорожного синдрома.

Каждый человек должен понимать, что это довольно серьезное заболевание, которое требует серьезного лечения. Если вовремя не нечать лечебные процедуры, то последствия могут быть самые плачевные. Не нужно терять время, важно обратиться к специалистам.

Изменения в организме, приводящие к факоматозу, начинаются с ДНК человека. Считается, что «виноваты» мутации двух генов – TSC1 и TSC2. Это группа патологий с чисто наследственным генезом.

Мутации приводят к тому, что происходит нарушение выработки двух белков, отвечающих за противодействие опухолевым процессам, – гамартина и туберина. В результате этого в тканях различных органов и частей тела появляются многочисленные новообразования. Как правило, болезнь развивается «на ровном месте», без каких-либо предварительных, «предупреждающих» симптомов.

Любые неблагоприятные явления на плод способны вызвать нарушения в развитии центральной нервной системы, и тем более, если они затрагивают генетику. Наследование происходит по аутосомно-доминантному типу с вероятностью от 0 до 50 процентов. Это означает, что до половины представителей каждого следующего поколения может получить мутированный ген от отца либо матери.

Существует несколько категорий гипомеланоза, причем у каждого вида заболевания есть свои отличия касательно симптомов проявления, времени возникновения, причин и т. д. Всего можно выделить такие типы болезни:

  1. Гипомеланоз Ито. Является генетической особенностью, редко передается наследственно, чаще имеет спорадический путь происхождения. На коже патология проявляется в волнистом виде или зигзагами. Практически всегда эта категория заболевания сопровождается проблемами в неврологической сфере, что вызвано нарушениями эмбриогенеза, происходящего при беременности. Из-за этого часто присутствуют и иные пороки в развитии ребенка.
  2. Каплевидный. Этому типу болезни подвержены женщины, у которых снижено количество меланина в крови. Как правило, это представительницы со светлым типом кожи. Развиваются изменения при условии долгого воздействия солнца или ультрафиолета на покров. Из-за того, что выработка меланина происходит гораздо медленнее его восстановления, развивается гипомеланоз.
  3. Идиопатический. К данной категории принято относить все те формы заболевания, происхождение которых достоверно не может быть выявлено.
  4. Прогрессивный макулярный гипомеланоз. Этот вид патологии отличается тем, что провоцируется деятельностью бактерий на коже тела, в ходе которой вырабатываются такие химические компоненты, которые препятствуют нормальному продуцированию меланина.

Кожа ног и предплечий поражается чаще всего, в остальном гипомеланоз может распространиться по всему телу. Редко, но и на лице возникают светлые отметины.

На данный момент классификация включает около тридцати различных форм факоматоза.

Наиболее распространенными и хорошо изученными формами являются следующие:

  • туберозный склероз;
  • нейрофиброматоз;
  • факоматоз пятый;
  • энцефалотригеминальный факоматоз;
  • гипомеланоз Ито;
  • синдром Луи-Бара;
  • синдром Клиппеля;
  • болезнь Бурневилля;
  • синдром Стерджа-Вебера;
  • альбинизм;
  • нейрофиброматоз 2 типа.

При туберозном склерозе можно наблюдать неожиданные мутации генов в хромосомах.

У такой формы есть три явных признака:

  • приступы эпилепсии с самого рождения, судороги;
  • аномалии умственного и психического развития;
  • появление бесцветных пятен на кожном покрове с рождения.

В головном мозге с рождения фиксируются изменения, так как некоторые извилины можно отличить от здоровых.

Наблюдаются и дефекты внутренних органов больного ребенка: доброкачественное новообразование в сердечной мышце, которое приводит к летальному исходу, а также опухоли других органов.

Нейрофиброматоз отличается появлением под или на кожном покрове нейрофибром – опухолей, которые в диаметре могут достигать метрового размера.

Образования поражают нервные ткани и вызывают опасные последствия, такие как:

  • нарушение дыхания;
  • нарушение глотания;
  • ухудшение зрения;
  • нарушение функционирования жизненно важных органов.

Также присутствуют умственные отклонения.

Симптомы пятого факоматоза чаще отмечаются у детей в возрасте около десяти лет. Появляются опухоли небольшого размера, которые со временем перерастают в злокачественные, дополненные язвами новообразования.

Энцефалотригеминальный ангиоматоз отличается наличием сосудистых опухолей на затылке и лице человека. На лице опухоли представляют собой пятна бордового цвета, располагающиеся на одной стороне лица. С рождения отмечаются судороги с противоположной стороны лица, а также эпилептические припадки.

Гипомеланоз Ито зачастую сопровождается слабоумием, облысением, появляются светлые пятна на кожном покрове, напоминающие мраморные разводы.

Тяжелые нарушения иммунного характера, расширения сосудов и патология мозжечка характерны для синдрома Луи-Бара. Около 15% людей, которые имеют в анамнезе такие факоматозы, часто страдают различными формами онкологических заболеваний.

Синдром Клиппеля можно диагностировать по следующим признакам:

  • наличие плоских опухолей на ноге;
  • наличие пламенеющего невуса на нижней конечности;
  • в месте поражения появляются аневризмы и сосудистые расширения;
  • происходит увеличение и удлинение конечности.

Болезнь Бурневилля также можно назвать туберозным склерозом. Характеризуется ярко выраженными признаками слабоумия, является самой тяжелой формой факоматозного заболевания. Отмечается наличие аденомы сальных желез.

Синдром Стерджа-Вебера проявляется задержкой интеллектуального развития человека и появлением характерных пигментных пятен в области лица.

Альбинизм как форма факоматоза вызван дефективностью гена, из-за которого в организме не наблюдается меланин. Характеризуется наличием у человека бледно-белой кожи, белым цветом ресниц, волос и бровей.

Нейрофиброматоз 2 типа – крайне редкая разновидность факоматоза. Ему свойственно бессимптомное течение, сопровождающееся появлением медленно растущих опухолей.

Прогноз и профилактика факоматоза

Профилактика заболевания заключается в отказе от злоупотребления солнечными ваннами и посещением солярия, особенно это касается женщин со светлой кожей.

Какой-либо эффективной практики относительно этой болезни не существует, поскольку на ее появление в большой доле случаев оказывают влияние внутренние факторы и генетика.

Предупредить можно лишь каплевидный тип гипомеланоза. Для этого просто требуется сократить количество и длительность солнечных ванн и отказаться от посещения солярия. Поскольку ультрафиолет проникает на землю даже в облачные дни, лучше ежедневно пользоваться солнцезащитными средствами. В период до 4-5 часов вечера необходимо находиться в помещении.

Современная классификация факоматозов включает около 30 различных форм патологии. Лучше всего медициной изучены формы, которые более распространены и встречаются чаще остальных форм:

  • туберозный склероз;
  • нейрофиброматоз 1 и 2 типов;
  • факоматоз пятый;
  • энцефалотригеминальный факоматоз;
  • гипомеланоз Ито;
  • синдром Луи-Бара;
  • синдром Клиппеля;
  • болезнь Бурневилля;
  • синдром Стерджа-Вебера;
  • альбинизм.

К сожалению, факоматозы – заболевания с не самым благоприятным прогнозом. Предсказать результат лечения не всегда просто. Исход зависит от конкретной разновидности факоматоза, тяжести заболевания, а также возраста пациента, в котором начали проявляться симптомы. При поражении опухолями участков мозга, отвечающих за жизненно важные функции, неизбежен летальный исход.

Особенностью некоторых факоматозов является то, что проявления болезни сильно отличаются при дебюте ее симптомов в разном возрасте. Это создает трудности при диагностике и назначении лечения. Если диагноз поставлен, ни в коем случае не нужно сразу ставить на больном ребенке крест (как и взрослым пациентам сразу падать духом). Даже если о полном излечении речь не идет, держать болезнь под контролем вполне возможно.

Профилактика данной патологии заключается в генетическом консультировании родителей перед зачатием малыша, стремлении обоих произвести на свет здорового ребенка, а также наблюдении врачами за здоровьем женщины на протяжении всей беременности.

Осложнения

Любые травмы или инфекционные заболевания, перенесенные больным факоматозом, могут значительно ухудшить течение этого заболевания. Учитывая тот факт, что у больного сильно страдает иммунная защита организма, нужно остерегаться инфекций, вирусных заболеваний и т.п.

Опасным осложнением факоматоза является угроза перерождения доброкачественных опухолей в раковые образования. В случае локации опухолей в отделах головного мозга могут проявиться признаки гидроцефалии, повышения внутричерепного давления, компрессии мозговых сосудов со всеми вытекающими последствиями. Если же поражаются жизненно важные участки, возможна остановка дыхания и клиническая смерть больного.

Пациенту с факоматозом необходимо на протяжении всей жизни наблюдаться сразу у нескольких врачей-специалистов, регулярно проходить осмотры, чтобы вовремя зафиксировать осложнения и приступить к лечению.

Серьезных осложнений изменение покрова не вызывает.

Всегда пациенту с гипомеланозом ставится благоприятный прогноз. Исключение составляет лишь форма заболевания Ито, когда врожденные нарушения играют значительную роль при определении прогноза жизни.

Если стараться избегать постоянной инсоляции, удастся избежать распространение болезни на здоровые ткани.

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках (, и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl Enter.

Гипомеланоз представляет собой патологию образования пигментации кожных покровов на фоне какого-либо заболевания. В основе развития гипомеланоза лежит нарушение выработки меланина меланоцитами, располагающимися в толще кожи. Данное патологическое состояние может проявляться в виде лейкодермы, сниженного количества меланина, а также его полного отсутствия.

Пусковым моментов в развитии гипомеланоза является повреждение одного или нескольких звеньев выработки и превращения меланина. Это может быть отсутствие меланоцитов в кожных покровах, нарушение формирования полноценных меланосом и в их транспортировке к кератиноцитам.

Основным клиническим проявлением патологии считаются белые пятна, возникающие вследствие перенесенного заболевания с поверхностной дисхромией кожных покровов. Часто отмечается гипомеланоз среди малышей, возникающий в ближайшее время после болезни.

Для постановки правильного диагноза зачастую используют гистологическое исследование. Ведь при его отсутствии можно пропустить гипомеланоз, что приводит в детском возрасте к задержке развития. Терапевтические цели при патологии направлены на пилинговые процедуры и применение ретиноидов.

, , , , ,

Гипомеланоз у ребенка

Недостаточное количество вырабатываемого пигмента у малышей может свидетельствовать о наличии синдрома Вардебурга, который передается генетически по доминантному типу. Основными его клиническими проявлениями считаются белые пряди волос, участки гипопигментации на кожных покровах, разного цвета радужки и уровней глаз, а также широкая переносица и врожденная глухота.

Кроме того гипомеланоз у ребенка наблюдается при туморозном склерозе, который характеризуется появлением пятен белого цвета, размером до 3-х см и локализацией на туловище, а также узелков – на лбу, руках и ногах. Помимо кожных проявлений наблюдается умственная отсталость, эпилепсия, факоматоз сетчатки, кистоподобные образования в почках, легких, костях и рабдомиомы сердца.

Гипомеланоз у ребенка отмечается при гипомеланозе Ито с появлением гипопигментированных участков кожных покровов различной формы в виде волн и полос. Подобные симптомы могут с возрастом самостоятельно исчезать.

Витилиго также является дефектом синтеза пигмента, которое характеризуется появлением участков кожи белого цвета с четким контуром. Локализация возможна на лице, половых органах, стопах, кистях, в области суставов.

Идиопатический каплевидный гипомеланоз

Существует множество разновидностей гипомеланоза, каждая из которых имеет свои особенности и принципиальные отличия. Однако все они характеризуются образованием участков кожи с недостатком меланина, т.е. более светлых, чем остальная поверхность эпидермиса. Что касается идиопатического каплевидного гипомеланоза, то его особенность заключается в том, что причина этого заболевания точно не известна.

Установлена только её зависимость от возраста человека и его наследственной предрасположенности. Возникает каплевидный гипомеланоз у людей после 40 лет, причём чаще у женщин. Кроме того отмечается зависимость образования пятен от солнечного света, поскольку локализуются они преимущественно на открытых участках тела, например:

  • лице;
  • плечах;
  • предплечьях;
  • голенях.

Внешне выглядит гипомеланоз как мелкие белые пятна на коже, диаметром примерно 3 – 4 мм, чаще всего гладкие, реже может наблюдаться незначительное шелушение. Воспринимается данное явление как возрастная особенность, в лечении не нуждается.

Данная форма патологии чаще всего можно наблюдаться у представительниц женской половины населения возрастом 35-55 лет. Наиболее подвержены гипомеланозу женщины, имеющие светлый оттенок кожных покровов, а также проводящие длительное время под прямым солнечным светом.

В результате в участках поражения отмечается уменьшение числа меланоцитов почти в 2 раза. Кроме того есть мнения, что каплевидный гипомеланоз связан с HLA-DR8.

Генетические факторы играют не последнюю роль в развитии данной болезни, особенно если она наблюдается у близких родственников.

Клинические проявления гипомеланоза характеризуются появлением пятен на кожных покровах белого цвета и округлой формы. Диаметр подобных измененных участков достигает до 1-го см.

Каплевидный гипомеланоз вначале появляется на голени (разгибательной поверхности), а затем распространяться на предплечья, верхнюю часть спины и грудной клетки. Для данного патологического состояния не характерно поражение кожных покровов лица.

Прогрессирование процесса наблюдается с возрастом, а также при избыточном пребывании под прямым солнечным светом.

В основе развития гипомеланоза лежит нарушение этапов синтеза меланина вследствие отсутствия меланоцитов, сбоя при формировании полноценных меланосом и их миграции.

Меланоциты происходят из эктомезенхимы. Их дифференцировка проходит 4 стадии. Первая – появление предшественников меланоцитов в нервном гребешке, вторая – миграция меланоцитов в толще дермы в сторону базальной мембраны эпидермиса. Далее отмечается их перемещение в самом эпидермисе и, наконец, стадия формирования отростков (дендрическая), когда клетка занимает свои позиции в эпидермисе.

Идиопатический гипомеланоз развивается в случае поломки на одном из перечисленных этапов, в результате чего меланоцит может располагаться в непривычном для него месте, из-за чего определенный участок кожных покровов остается «бесцветным», так как синтез пигмента будет отсутствовать.

Он может проявляться у малышей или с возрастом. Кроме того при воздействии ультрафиолетовых лучей возможно прогрессировании данной патологии.

Основную причину развития заболевания выявить достаточно сложно, так как почти в 100% случаев – это генетическая поломка. Идиопатический каплевидный гипомеланоз может проявляться сразу после рождения или в подростковом возрасте. Чаще всего патология имеет хроничекий тип течения с периодическими рецидивами.

Клиническими проявлениями заболевания являются очаги гипопигментазии различной локализации (голени, предплечья, спина) и диаметром до 1-го см. участки располагаются отдельно друг от друга и не способны к слиянию.

Наиболее часто идиопатический каплевидный гипомеланоз наблюдается у женщин, имеющих светлый оттенок кожных покровов, особенно проживающих на территории с повышенным воздействием солнечного света. Кроме того при первом появлении очага на голени, далее под влиянием инсоляции участков депигментации становится все больше.

Патогенетической терапии, направленной на удаление причинного фактора, не существует, в связи с чем используется симптоматическое лечение для уменьшения интенсивности проявлений патологии.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *