Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия

Кто виноват

«Семейная гипертрофическая кардиомиопатия»

По какой причине развивается такое заболевание как ГКМП? Кто виноват — пациент ли, ведущий нездоровый образ жизни, или врач, который неправильно назначил лечение артериальной гипертензии? Научные исследования подтверждают наследственно обусловленный характер гипертрофической кардиомиопатии. Более того, в научной литературе прочно укоренился термин «семейная гипертрофическая кардиомиопатия». Ученые доказали, что более половины выявляемых случаев гипертрофической кардиомиопатии является наследственным заболеванием.

То есть указанным заболеванием болели родственники пациента. Остальная часть случаев относится к спорадическим (не имеющими наследственного фактора). Частота встречаемости заболевания в зависимости от возраста пациентов существенно отличается в разных регионах. Мужчины болеют чаще, чем женщины. Такое заболевание как ГКМП может встретиться как в детском, молодом, так и старческом возрасте. Однако наиболее часто выявляется у молодых пациентов.

Причины заболевания

Наследственность

Благодаря тому, что наука не стоит на месте, данные о таком заболевании как гипертрофическая кардиомиопатия, значительно расширились. ГКМП является наследственно-обусловленным заболеванием, которое имеет аутосомно доминантный тип наследования. Это значит, что если хотя бы один из родителей является носителем «дефектного» гена, то у ребенка болезнь может развиться с вероятностью в 50 процентов. На данный момент общепризнанной является точка зрения, что в основании развития гипертрофической кардиомиопатии лежат мутации 10 конкретных генов.

Каждый из этих генов определяет развитие гипертрофической кардиомиопатии. Для возникновения заболевания достаточно мутации одного из 10 генов. В одном гене, ответственном за развитие ГКМП, может случаться множество мутаций. Наиболее значимыми и часто встречающимися мутациями являются мутации тяжелой цепи в-миозина, белка С, и тропонина Т. При ГКМП происходит неравномерная гипертрофия межжелудочковой перегородки, нарушается способность к сокращению и расслаблению левого желудочка. Гипертрофированная межжелудочковая перегородка хуже кровоснабжается.

Классификация ГКМП

Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия

Для гипертрофической кардиомиопатии предложена гемодинамическая классификация, в рамках которой выделяют следующие ее формы:

  1. Обструктивная форма. Само слово «обструкция» обозначает какое-то препятствие. При обструктивной форме гипертрофической кардиомиопатии создается определенное препятствие для прохождения крови из левого желудочка (реже правого желудочка) в выносящие сосуды. Это происходит по причине неравномерной гипертрофии межжелудочковой перегородки. Утолщение перегородки вследствие ее гипертрофии может быть в верхней, средней или апикальной (верхушечной) части. Кроме асимметричной гипертрофии может иметь место и симметричная. Обструктивная форма подразделяется на 4 стадии в зависимости от градиента давления в левом желудочке (разница давления выше и ниже места сужения просвета).
  2. Необструктивная форма. К такой форме относится равномерная гипертрофия миокарда желудочка, которая носит название концентрической. В эту же группу относят формы неравномерной гипертрофии межжелудочковой перегородки, когда нет препятствия изгнанию крови из желудочка.
  3. Латентная форма. Занимает промежуточное положение между указанными двумя.

Течение заболевания может иметь несколько вариантов:

Нарушений сердечного ритма при гипертрофической кардиомиопатии

  1. Доброкачественное, стабильное течение. Нет прогрессирования заболевания.
  2. Внезапная смерть. В некоторых случаях причиной смерти до этого момента «здорового» человека является гипертрофическая кардиомиопатия.
  3. Прогрессирующее течение. Симптомы сердечной недостаточности усиливаются, снижается переносимость физической нагрузки (ФН), появляются симптомы в покое.
  4. Возникновение нарушений сердечного ритма. Частым проявлением гипертрофической кардиомиопатии является мерцательная аритмия. Ее наличие создает условия для образования тромбов в полости предсердий и желудочков, которые могут, отрываясь, уноситься с током крови и перекрывать просвет сосудов.
  5. «Конечная стадия» характеризуется изменением структуры левого желудочка и снижение его сократительной функции.

Клиника заболевания

Одышка и головокружение

В своем течение тот или иной вариант гипертрофической кардиомиопатии может отличаться. Долгое время заболевание может протекать бессимптомно. Наиболее распространенными симптомами заболевания являются одышка, головокружения, болевые ощущения в области сердца, ощущение перебоев в работе сердца, обморочные состояния. Перечисленные симптомы носят субъективный характер и не характерны лишь для гипертрофической кардиомиопатии.

Подобные жалобы могут предъявлять пациенты с нейроциркуляторной дистонией. Симптомы заболевания имеют различную выраженность и характер. Головокружения и обморочные состояния могут беспокоить лишь эпизодически. В других случаях они повторяются несколько раз в день, длительные по времени, могут сопровождаться потерей сознания. Боли в области сердца имеют различную выраженность.

В одних случаях (наиболее часто) они напоминают стенокардитические боли: локализуются за грудиной, иррадиируют (распространяются) в левую руку, левую половину шеи, под лопатку и т.д. Боли исчезают в покое. Кроме стенокардитического характера, боли могут иметь характер нейроциркуляторрных — локализоваться в области верхушки сердца, принимать колющий характер, не иметь связи с физическими нагрузками и продолжаться длительное время. Одышка беспокоит во время физических или эмоциональных нагрузок.

Диагностика заболевания

Аускультации сердца

Длительное время пациенты могут не иметь жалоб, выглядеть физически крепкими, иметь спортивное телосложение. При сборе жалоб важно собрать и анамнез. Большую роль в постановке диагноза играет факт внезапной сердечной смерти у родственников, особенно в молодом возрасте, имевших гипертрофию или конкретный диагноз ГКМП.

  1. Осмотр и физикальное обследование. При осмотре пациентов с необструктивной формой ГКМП изменения со стороны сердечно-сосудистой системы могут отсутствовать. Наиболее явные признаки имеет обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия. При исследовании сердечно-сосудистой системы можно выявить смещение верхушечного толчка влево, при этом он высокий и разлитой. Пульс учащен. При аускультации сердца может быть выявлен систолический шум.
  2. Лабораторные исследования лишь позволяют исключить другие возможные заболевания сердечно-сосудистой системы, приводящие к гипертрофии.

    Электрокардиографическое исследование

  3. Электрокардиографическое исследование (ЭКГ). ЭКГ-признаками ГКМП являются изменения со стороны зубца Т и зубца Q. При оценке ЭКГ можно выявить признаки перегрузки или гипертрофии левого желудочка. Зубцы Т отрицательные грудных отведениях, а в II, III, AVF обнаруживаются атипичные зубцы Q.Кроме изменений со стороны зубцов, имеют место различные нарушения ритма и проводимости сердца.
  4. Холтеровское мониторирование ЭКГ проводится с целью выявления нарушений сердечного ритма и проводимости, а также для оценки прогноза заболевания.
  5. Рентген органов грудной клетки (ОГК) позволяет увидеть увеличение желудочка и предсердия, однако в ряде случаев тень сердца может быть нормальной.
  6. Эхокардиографическое исследование (УЗИ сердца) является наиболее информативным методом диагностики такого заболевания как ГКМП. Проводя данное исследование, можно выявить асимметричную или симметричную (реже) гипертрофию, обструкцию выносящего тракта желудочка, изменения в работе клапанного аппарата в систолу и диастолу, оценить сократительную и диастолическую функцию желудочков сердца.

    Магнитно-резонансная томография

  7. Магнитно-резонансная томография — метод, который с большей точностью чем ЭхоКГ позволяет оценить состояние миокарда, выявить патологические потоки в сердце. Однако этот метод ввиду его меньшей доступности применяется перед выполнением хирургического вмешательства.
  8. Коронаоангиография также применяется в диагностике ГКМП. Основным показанием к его применению является наличие постоянных загрудинных болей.
  9. Генетические исследования. Метод генетического кортирования показан пациентам с сомнительным диагнозом, при наличии наследственной предрасположенности. Выявление мутации генов позволяет верифицировать диагноз в пользу гипертрофической кардиомиопатии.

Лечение ГКМП

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

Лечение гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП) направлено на устранение симптомов заболевания, замедление прогрессирования сердечной недостаточности, профилактике эмболий и внезапной сердечной смерти. Оно включает немедикаментозное лечение, назначение лекарственных препаратов, хирургическое вмешательство. К немедикаментозным мероприятиям относится воздействие на факторы риска сердечно-сосудистых заболеваний — нормализация массы тела, рациональное питание, режим нагрузок и отдыха, отказ от вредных привычек.

Лекарственная терапия ГКМП проводится при доброкачественном стабильном течении. Основными группами препаратов являются бета-адреноблокаторы и антагонисты кальция. Для замедления прогрессирования сердечной недостаточности могут назначаться также ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (иАПФ) и мочегонные (спиронолактон). К сожалению, прием лекарственных препаратов не всегда дает ожидаемые результаты, а качество жизни пациентов с ГКМП заметно страдает. В таких случаях может рассматриваться вопрос о хирургическом лечении ГКМП.

Наибольшее распространение получил метод хирургического вмешательства, в ходе которого иссекается гипертрофированный участок межжелудочковой перегородки. При вовлечении в патологический процесс митрального клапана (наличии митральной регургитации) могут проводиться операции по протезированию или пластике митрального клапана.

Прогноз

Инфекционный эндокардит

Пациенты с ГКМП подвержены атакам инфекционного эндокардита, поэтому при проведении малых и больших оперативных вмешательств необходимо проводить антимикробную терапию. Пациенты с ГКМП находятся в группе риска внезапной сердечной смерти, поэтому важно проводить ее профилактику. Уровень смертности от ГКМП зависит от многих факторов и колеблется в пределах 1-6 процентов.

Пациенты с установленным диагнозом должны следовать рекомендациям лечащего врача и соблюдать кратность посещений. Даже наличие такого заболевания как ГКМП позволяет дожить до глубокой старости. Помните, очень многое зависит от стараний и прилежности пациента. Берегите сердце!

Стеноз легочной артерии (стриктура)

Идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз (ИГСС) представляет собой заболевание, характеризующееся выраженной гипертрофией левого желудочка с вовлечением межжелудочковой перегородки и левого желудочка. Гипертрофированная мышечная ткань сужает данный участок сердца, в результате чего процесс выброса крови затрудняется.

  • Механизм развития гипертрофического субаортального стеноза. Осложнения субаортального стеноза
  • Причины гипертрофического субаортального стеноза
  • Симптомы гипертрофического субаортального стеноза
  • Лечение субаортального гипертрофического стеноза

Фактически данное заболевание относится к подвиду кардиомиопатии. Все нарушения гемодинамики при данном заболевании спровоцированы изменениями, происходящими в межжелудочковой перегородке.

Механизм развития гипертрофического субаортального стеноза. Осложнения субаортального стеноза

Кровь, проходящая через узкий участок — между сердечной перегородкой и створками митрального клапана, создает своеобразную зону пониженного давления. Это состояние называется эффектом Бернулли. Таким образом, передняя створка клапана смещается по направлению к перегородке, выносящий тракт левого желудочка сужается. Степень этого сужения сугубо индивидуальна, кроме того, она может со временем изменяться, слабея или усугубляясь.

Чем более человек подвергает себя физической нагрузке, тем более увеличивается в размерах левый желудочек, кроме того, перегородка и створка митрального клапана отдаляются друг от друга, тем самым усугубляя обструкцию. Эти процессы нередко приводят к вторичной гипертрофии желудочка. Свободные стенки желудочка при этом остаются нормальных размеров. Повышение давления, спровоцированное снижением эластичности и замедлением наполнения левого желудочка, приводит к повышению давления в левом предсердии.

Опасными осложнениями субаортального стеноза являются следующие состояния:

  • аритмии различного характера;
  • сердечная недостаточность застойного типа;
  • фибрилляция предсердий;
  • пристеночные тромбы в предсердиях;
  • развитие инфекционного эндокардита.

При отсутствии лечения наступает терминальная стадия заболевания и летальный исход. Смерть может наступить и внезапно, без ярко выраженного ухудшения состояния.

Причины гипертрофического субаортального стеноза

Основные причины гипертрофического субаортального стеноза схожи с причинами кардиомиопатии, поскольку фактически заболевание является одной из форм кардиомиопатии.

К ним относятся:

  • генетическая предрасположенность;
  • длительно повышенное кровяное давление;
  • повреждение сердечной ткани при сердечном приступе;
  • хронически учащенное сердцебиение;
  • заболевания клапанов сердца;
  • нарушения обмена веществ, например, ожирение, заболевания щитовидной железы или сахарный диабет;
  • пищевые дефициты необходимых витаминов и минералов, таких как тиамин (витамин B1);
  • осложнения беременности;
  • многолетний алкоголизм;
  • употребление кокаина, амфетаминов или анаболических стероидов;
  • использование некоторых химиотерапевтических препаратов и излучения для лечения рака;
  • инфекции, которые могут травмировать сердце и вызвать кардиомиопатию (стафилококковые, стрептококковые бактерии и другие);
  • накопление железа в сердечной мышце (гемохроматоз);
  • саркоидоз — заболевание, вызывающее воспаление и интенсивный рост клеток;
  • амилоидоз — накопление аномальных белков;
  • заболевания соединительной ткани.

Симптомы гипертрофического субаортального стеноза

Симптомы гипертрофического субаортального стеноза могут иметь разную интенсивность. Она зависит от степени развития заболевания, возраста больного и других факторов, например, наличия сопутствующих заболеваний.

Основными симптомами являются:

  • жалобы на боль в груди;
  • обмороки, в особенности после сильных нагрузок, но могут происходить и после умеренных нагрузок;
  • аритмия;
  • перегрузка левого предсердия и, как следствие, повышение давления;
  • кожные покровы нормально окрашены;
  • при тяжелых формах субаортального стеноза наблюдается латеральное смещение верхушечного толчка, а также его усиление или удвоение;
  • на сонных артериях может прощупываться дикротический пульс;
  • повышается венозное давление;
  • яремная вена растягивается;
  • отеки ног, лодыжек, голеней;
  • асцит;
  • превральный выпот;
  • при прослушивании заметен шум, вызываемый регургитацией и деформированием митрального клапана;
  • характеристика шума «дующий»;
  • усиление систолического шума при стоянии и ослабевание при лежачем положении;
  • пульс нередко не изменяется.

Лечение субаортального гипертрофического стеноза

Основная задача лечения субаортального гипертрофического стеноза заключается в нормализации сократимости левого желудочка, а также возможное и безопасное увеличение его рабочего объема. Кроме того, крайне желательным является понижение обструктивных проявлений. Операции, успешно проводимые во время обычного стеноза, являются наименее желательным методом лечения. Это связано с высокой травматичностью и угрозой жизни пациентов.

Медикаментозные препараты для лечения субаортального гипертрофического стеноза это:

  • блокаторы кальциевых каналов;
  • адреноблокаторы в дозировке до 320 мг в сутки;
  • различные антибиотики, например, из пенициллиновой группы, а также цефалоспорины и аминогликозиды.

Противопоказаны следующие препараты:

  • диуретики и нитраты, которые уменьшают объем левого желудочка;
  • катехоламины и сердечные гликозиды. Они усугубляют обструкцию и никак не влияют на диастолическое давление;
  • вазидилаторы. Могут спровоцировать тахикардию из-за повышения давления выводного тракта.

Хирургическое лечени

Подразумевает несколько возможных процедур:

  • замена митрального клапана протезом;
  • миомэктомия (с удалением части межжелудочковой перегородки).

Дополнительные рекомендации

Пациенты должны ограничивать физнагрузки. Силовые виды спорта, а также изматывающие тренировки противопоказаны. Показано плавание, ходьба, езда на велосипеде, пешие прогулки. При выраженной желудочковой аритмии, гипертрофии левого желудочка или большой разности давления между аортой и желудочком физические нагрузки исключают.

Источники статьи:

http://umm.edu/

Соавтор, рецензент, ведущий раздела Корзун А.И., кардиолог.
Если вы врач или психолог и знаете, что улучшить, дополнить, исправить в этой статье, прочтите это.

Утолщение межжелудочковой перегородки – чем чревато для организма

Утолщение межжелудочковой перегородки — это один из наиболее характерных признаков такого заболевания, как гипертрофическая кардиомиопатия. При этом нарушении наблюдается гипертрофия, или утолщение стенок правого или левого желудочков сердца; особенно часто заболевание поражает межжелудочковую перегородку. Утолщение межжелудочковой перегородки наблюдается приблизительно у 70% людей с гипертрофической кардиомиопатией. При этом сердцу становится труднее качать кровь, что со временем может привести к различным проблемам со здоровьем.


Симптомы утолщения межжелудочковой перегородки

У огромного числа людей утолщение межжелудочковой перегородки и гипертрофическая кардиомиопатия подолгу остаются невыявленными, поскольку болезнь может в течение многих лет не вызывать каких-либо симптомов. Человек с таким нарушением может вести вполне нормальную жизнь, однако при интенсивных физических нагрузках заболевание дает о себе знать. Это нарушение уже не раз становилось причиной смерти молодых спортсменов, среди которых — Миклош Фехер, нападающий сборной Венгрии по футболу. В 24 года его сердце остановилось прямо во время матча, и попытки реанимировать спортсмена оказались неудачными — через несколько часов он умер в больнице. Только при вскрытии у него была обнаружена гипертрофическая кардиомиопатия.

По-видимому, до какого-то времени сердце с утолщенной межжелудочковой перегородкой может справляться даже с серьезными нагрузками, и человек будет чувствовать себя нормально. В некоторых случаях, однако, нарушение может вызывать следующие признаки:

  • Одышка, особенно во время тренировок;
  • Боль в груди, возникающая, как правило, тоже время тренировок;
  • Дурнота и головокружение;
  • Повышенная утомляемость;
  • Пальпитации сердца — очень сильное и частое сердцебиение, возникающее время от времени;
  • Шумы в сердце, которые врач может выявить в ходе обследования.


Перечисленные выше симптомы могут быть вызваны многими нарушениями, но их в любом случае нельзя игнорировать. При появлении каких-либо из этих признаков как можно скорее обратитесь к врачу, чтобы пройти обследование.

Немедленно обращайтесь за медицинской помощью, если в течение более, чем пяти минут у вас сохраняются следующие симптомы:

  • Учащенное или нерегулярное сердцебиение;
  • Затрудненное дыхание;
  • Боль в груди.

Причины и возможные осложнения

Утолщение межжелудочковой перегородки чаще всего бывает вызвано генными мутациями, из-за которых часть сердечной мышцы и становится аномально толстой. В отличие от многих других болезней сердца, это нарушение не связано с вредными привычками или лишним весом. Вероятность того, что дети человека с данным заболеванием тоже будут страдать от гипертрофической кардиомиопатии, составляет 50%. Если у человека было обнаружено это нарушение, его близким родственникам — родителями, братьям и сестрам, детям — также рекомендуется пройди обследование у кардиолога.

Последствия утолщения межжелудочковой перегородки сильно разняться у разных людей. В некоторых случаях человек может годами не подозревать о своей болезни. Об этом становится известно, когда люди — особенно молодые и ведущие активный образ жизни — умирают от этого нарушения, но по очевидным причинам, невозможно сказать, сколько человек умерло в пожилом возрасте, так и не узнав, что у них была гипертрофическая кардиомиопатия. Однако у некоторых людей утолщение межжелудочковой перегородки может привести к следующим последствиям:

  • Аритмия. Утолщенная межжелудочковая перегородка, а также аномалии в структуре клеток сердечной мышцы, которые нередко наблюдаются при гипертрофической кардиомиопатии, могут привести к нарушениям в работе проводящей системы сердца, а это становится причиной нерегулярного сердцебиения, или аритмии. Мерцательная аритмия, желудочковая тахикардия и фибрилляция желудочков — это разновидности аритмии, которые могут быть вызваны гипертрофической кардиомиопатией;
  • Нарушение оттока крови из сердечной мышцы. При этом могут возникать такие симптомы, как одышка при физических нагрузках, боль в груди, головокружение и, иногда, обмороки;
  • Дилатационная кардиомиопатия. Со временем уплотненные стенки сердечной мышцы могут стать слабыми, и начнут работать менее эффективно. Дилатационная кардиомиопатия — это нарушение, при котором полости сердца растягиваются, появляются проблемы с проводящей системой сердца, сердцебиение становится нерегулярным, уменьшается сердечный выброс;
  • Проблемы с митральным клапаном. Из-за утолщения межжелудочковой перегородки и других структур сердечной мышцы в сердце остается все меньше пространства для тока крови, из-за чего ей приходится двигаться через сердечные клапаны все быстрее, и с большей силой. В результате митральный клапан (расположенный между левым предсердием и левым желудочком) не может нормально закрываться, и кровь может течь через него обратно. Это нарушение называется митральной регургитацией, и его осложнениями могут стать аритмия и сердечная недостаточность;
  • Сердечная недостаточность. Утолщенная межжелудочковая перегородка и/или другие части сердечной мышцы могут стать слишком жесткими для того, чтобы отделы сердца могли нормально заполняться кровью. Если из-за этого сердечный выброс уменьшается настолько, что в кровеносную систему поступает меньше крови, чем нужно организму, диагностируется сердечная недостаточность. Основными симптомами сердечной недостаточности являются одышка, которая может возникать даже при незначительной нагрузке, крайняя усталость и отеки ног. У некоторых пациентов наблюдаются и такие признаки, как стойкий кашель, отсутствие аппетита, снижение веса, увеличенная частота сердечных сокращений;
  • Внезапная остановка сердца. Гипертрофическая кардиомиопатия является самым распространенным из сердечных заболеваний, приводящих к смерти у людей в возрасте до тридцати лет, хотя такие случаи и очень редки.

Читать дальше → Лечение
Метки статьи:

  • сердечные заболевания

  • Как лечить аритмию сердца — за помощью к кардиологу

Что представляет собой заболевание?

Под гипертрофией миокарда левого желудочка понимают аномальное состояние сердца, для которого характерно увеличение массы сердечной мышцы. Зачастую патология выявляется случайно при проведении ЭКГ или УЗИ.

Долгое время она может протекать бессимптомно, и предвещать серьезные сердечные заболевания. Без должного и адекватного лечения подобное состояние нередко приводит к повышению риска формирования инфарктов или инсультов, что в итоге заканчиваются смертельным исходом.

У мышечных клеток сердца, называемых кардиомиоцитами, отсутствует способность к делению, развитие гипертрофии миокарда происходит за счет роста числа внутриклеточных структур и объема цитоплазмы. Следствием этого является изменение размера клеток сердечной мускулатуры, и наращивание массы миокарда.

Рассматриваемая патология – это адаптивный процесс, то есть развивается в ответ на всевозможные нарушения, затрудняющие нормальную деятельность миокарда.Подобные условия вынуждают сердечную мышцу сокращаться с увеличенной нагрузкой.

Что и способствует усилению метаболических процессов, росту клеточной массы и объема ткани в миокарде.

На ранней стадии своего развития анализируемое заболевание ЛЖ носит приспособительный характер, а нормальное кровообращение поддерживается сердцем за счет увеличения массы этого органа. Но с течением времени происходит угнетение функции миокарда, и гипертрофия заменяется атрофией, что, в свою очередь, является, противоположным феноменом. То есть происходит уменьшение клеток в размере.

Гипертрофия миокарда левого желудочка сердца формируется не только при различных болезнях, но и у абсолютно здоровых людей при интенсивной нагрузке. Большинство спортсменов, которые занимаются тяжелой физической работой, страдает от этой болезни.

Немало примеров, когда подобная патология перетекала в сердечную недостаточность. Чрезмерная физическая нагрузка ведет к опасным последствиям, занимаясь такого рода деятельностью, следует уделять должное внимание состоянию сердечной мышцы, дабы избежать серьезных осложнений.

2Что такое гипертрофия и как она возникает

Атипичные кардиомиоциты. А — водитель ритма синусно-предсердного узла; Б — проводящий кардиомиоцит предсердно-желудочкового пучка.

Термин «гипертрофия» означает увеличение органа за счет увеличения размеров составляющих его клеток. В левом желудочке гипертрофии подвергается мышечный слой — миокард, так как именно ему предписана насосная функция. Структурную единицу миокарда составляет кардиомиоцит — мышечная клетка. В формировании гипертрофии левого желудочка сердца выделяют три стадии.

  1. Стадия адаптации или становления. В этот период под влиянием провоцирующих факторов, которые заставляют кардиомиоциты работать в условиях повышенной нагрузки, происходят приспособительные реакции. Количество и масса мышечных клеток увеличивается. Толщина стенки ЛЖ также увеличивается. В самой клетке повышается расход энергетических субстратов, ведь работать нужно интенсивнее.
  2. Стадия компенсации. На протяжении определенного периода времени кардиомиоциты могут работать в условиях повышенного расхода энергии. Но сердце еще справляется со своей функцией и исправно качает кровь, хотя в самих клетках идет истощение запасов энергетических субстратов. Может наблюдаться кислородное голодание клеток.
  3. Декомпенсация. Срыв компенсаторных механизмов приводит к тому, что ЛЖ работает и качает кровь, но уже не с прежней силой. Он не в состоянии изгнать всю кровь, которая поступила к нему из левого предсердия. Оставшаяся кровь в желудочке накапливается и ведет к перегрузке этой камеры объемом, что создает дополнительную нагрузку для работы ЛЖ и левого предсердия. Находясь в состоянии кислородного голодания, в кардиомиоцитах нарушаются процессы энергообразования. Накапливаются вредные вещества, которые приводят к гибели клетки, и на ее месте образуется соединительная ткань. Такой процесс в миокарде получил название кардиосклероза.

3Типы гипертрофии

Концентрическая. Концентрическая гипертрофия миокарда левого желудочка (концентрическая гипертрофия миокарда ЛЖ) характеризуется равномерным утолщением его стенок. Такое равномерное утолщение стенки может приводить к уменьшению просвета камеры. Отсюда второе название этого типа гипертрофии — симметричная. Чаще всего концентрическая гипертрофия ЛЖ развивается по причине перегрузки его давлением.

Некоторые патологические состояния и заболевания, такие как аортальный стеноз, артериальная гипертензия (АГ) приводят к повышению сосудистого сопротивления в аорте. Левому желудочку приходиться работать с большей силой, чтобы протолкнуть всю порцию крови в аорту. Отсюда и развивается концентрическая гипертрофия ЛЖ.

Эксцентрическая. В отличие от предыдущего типа эксцентрическая гипертрофия левого желудочка формируется в том случае, если ЛЖ перегружается объемом. Недостаточность митрального или аортального клапана, а также какие-то иные причины могут приводить к тому, что кровь из левого желудочка не полностью изгоняется в аорту.

Там остается какое-то ее количество. Стенки ЛЖ начинают растягиваться, а его форма напоминает раздутый шарик. Второе название данного вида ремоделирования — асимметричное. При эксцентрической гипертрофии ЛЖ толщина его стенки может не изменяться, а просвет, наоборот расширяется. В таких условиях снижается насосная функция левого желудочка.

Смешанный тип гипертрофии чаще всего встречается при занятии спортом. Лица, занимающиеся греблей, конькобежным или велосипедным спортом, могут иметь такой тип гипертрофии миокарда ЛЖ.

Отдельно авторы выделяют концентрическое ремоделирование миокарда ЛЖ. Отличием его от концентрической ГЛЖ является не измененная масса миокарда ЛЖ и нормальная толина его стенка. При данном типе происходит уменьешние конечно-диастолического размера (КДР) и объема ЛЖ.

4Виды гипертрофии

Гипертрофия левого желудочка

Левый желудочек в своем строении имеет стенки и отделы, поэтому гипертрофия миокарда может протекать по-разному. Ее можно разделить на симметричную или концентрическую и асимметричную.

Асимметричная гипертрофия миокарда ЛЖ встречается наиболее часто. При данном виде гипертрофии утолщаться может верхний, средний или нижний отдел желудочка. Может гипертрофироваться и межжелудочковая перегородка.

Симметричная или концентрическая гипертрофия характеризуется утолщением всей массы миокарда левого желудочка, что влечет за собой уменьшение его полости и нарушение функции наполнения желудочка.

Тактика лечения

Магнитно-резонансная томография

Основными методами диагностики ГЛЖ являются эхокардиография (УЗИ сердца), магнитно-резонансная томография и другие методы. Однако, в самом начале весь диагностический поиск направлен на установление основного заболевания. Первыми жалобами пациента с ГЛЖ могут быть одышка, которую он испытывает при выполнении интенсивных физических нагрузок.

Кроме одышки, пациенты предъявляют жалобы, касающиеся основного заболевания. Могут беспокоить болевые ощущения или дискомфорт в области сердца или за грудиной, которые имеют связь с нагрузками или стрессами. Также могут присутствовать сердцебиение, головокружение, головные боли, обморочные состояния. Список симптомов может быть дополнен ощущениями перебоев в работе сердца, повышенной утомляемостью, слабостью и другими признаками основного заболевания.

Эхокардиография сердца

Ведущим инструментальным методом гипертрофии миокарда левого желудочка является эхокардиография (ЭхоКГ или УЗИ сердца). Несмотря на то, что такой простой и доступный метод инструментальной диагностики как электрокардиография (ЭКГ) также имеет свои диагностические критерии в отношении ГЛЖ, все же, УЗИ сердца по своей диагностической чувствительности превосходит ЭКГ более чем в 5 раз.

Для разграничения концнтрического или эксцентрического ремоделирования используется также такой эхокардиографический показатель как относительная толщина стенки (ОТС). В зависимости от состояния этих двух показателей — ИММЛЖ и ОТС, определяется тип ремоделирования миокарда ЛЖ:

  1. Нормальная геометрическая структура левого желудочка выставляется при том условии, если ОТС менее 0,45; а ИММЛЖ находится в пределах нормы.
  2. Концентрическое ремоделирование имеет следующие эхокардиографические критерии: ОТС равно или меньше 0,45; ИММЛЖ при этом остается нормальным.
  3. Эксцентрическое ремоделирование характеризуется ОТС менее 0,45 при ИММЛЖ больше нормы.

Диастолическая дисфункция

Прогностически более неблагоприятной считается концентрическая гипертрофия ЛЖ, так как именно этот тип ремоделирования миокарда влечет за собой диастолическую дисфункцию и электрическую нестабильность миокарда, повышая тем самым риск развития внезапной сердечной смерти среди таких пациентов. На выраженность диастолической диасфункции независимо от типа гипертрофии влияет относительная толщина стенки.

Нелеченая ГЛЖ может осложняться такими состояниями как аритмии, ишемическая болезнь сердца (ИБС), сердечная недостаточность, фибрилляция желудочков, внезапная сердечная смерть.Лечение гипертрофии ЛЖ включает в себя лечение основного заболевания, по причине которого развилось такое осложнение. Оно включает в себя немедикаментозные меры — устранение факторов риска, а также прием лекарственных препаратов, поддерживающих функцию сердца и препятствующих прогрессированию этого осложнения. Лечение гипертрофии левого желудочка (ГЛЖ) необходимо проводить обязательно, даже если пациент чувствует себя удовлетворительно.

Стентирование коронарных артерий

При неэффективности лекарственной терапии пациентам с нарушенной функцией ЛЖ показано хирургическое лечение. В зависимости от того, какой структурный компонент пострадал, предлагаются следующие оперативные вмешательства:

  • Стентирование коронарных артерий, ангиопластика. Такая процедура назначается в случае развития ишемии миокарда.
  • Протезирование клапанов сердца. Такая операция может быть показана, если причиной ГЛЖ стали клапанные пороки.
  • Рассечение спаек на клапанах (комиссуротомия). Одним из показаний к такому хирургическому вмешательству является стеноз устья аорты. Рассечение комиссур позволяет снизить то сопротивление, которое встречает миокард желудочка при изгнании крови в аорту.

Пациентам с гипертрофической кардиомиопатией (особенно с обструктивной формой) рекомендуется ограничение физических нагрузок, которые могут спровоцировать увеличение градиента давления «левый желудочек-аорта», аритмии сердца и обмороки.

При умеренно выраженных симптомах гипертрофической кардиомиопатии назначают b-адреноблокаторы (пропранолол, атенолол, метопролол) или блокаторы кальциевых каналов (верапамил), уменьшающие ЧСС, удлиняющие диастолу, улучшающие пассивное наполнение левого желудочка и снижающие давление наполнения. В связи с наличием высокого риска развития тромбоэмболий необходим прием антикоагулянтов. При развитии сердечной недостаточности показаны диуретики, ингибиторы АПФ; при нарушениях желудочкового ритма — антиаритмические препараты (амиодарон, дизопирамид).

При обструктивной гипертрофической кардиомиопатии проводится профилактика инфекционного эндокардита, т. к. в результате постоянной травматизации передней створки митрального клапана на ней могут появляться вегетации. Кардиохирургическое лечение гипертрофической кардиомиопатии целесообразно при градиенте давления между левым желудочком и аортой {amp}gt;50 мм рт.ст. В этом случае может выполняться септальная миотомия или миоэктомия, а при структурных изменениях митрального клапана, вызывающих значительную регургитацию, — протезирование митрального клапана.

Для уменьшения обструкции ВТЛЖ показана имплантация двухкамерного электрокардиостимулятора; при наличии желудочковых нарушений ритма — имплантация кардиовертер-дефибриллятора.

Лечение гипертрофии левых отделов сердца заключается в воздействии на причину, вызвавшую развитие патологии. Проведение терапии видоизмененных тканей миокарда должно быть под контролем лечащего врача. Главная задача – это уменьшение в размере левого желудочка до нормального объема.

В первую очередь нужно отказаться от пагубных привычек. Уменьшить потребление соли, исключить из ежедневного рациона жирных и жареных блюд.

Если медикаментозная терапия не дала ожидаемых результатов, то применяется оперативное лечение. Показаны следующие хирургические вмешательства:

  • операция Морроу, что представляет собой фрагментарное удаление миокарда в области перегородки между желудочков;
  • замена или пересадка аортального клапана;
  • замена митрального клапана;
  • установка стента в просвет коронарных сосудов;
  • разделение спаек в устье главной артерии.

Замена клапана сердца

Когда произведенное лечение гипертрофии левых отделов сердца не приносит ожидаемых результатов, то внедряют электрокардиостимулятор. Это прибор, предназначенный для восстановления нормального сердечного темпа.

В целом для каждого пациента лечение рассматриваемой патологии подбирается индивидуально. Учитываются все имеющиеся расстройства деятельности сердца, общего состояния и присутствие сопутствующих аномалий.

Стоит отметить, что своевременно обнаруженная гипертрофия проще поддается коррекции. Если не лечить болезнь на ранних стадиях, то могут возникнуть серьезные осложнения, поэтому при малейшем проявлении гипертрофии необходимо обратиться за помощью к кардиологу. Специалист назначит адекватную и грамотную тактику терапии, дающей шансы на долгую жизнь.

Избавление от лишних килограммов

Гипертрофия левого желудочка (ГЛЖ) не является самостоятельным заболеванием, а лишь указывает на его наличие. Поэтому вся терапия направлена именно на основное заболевание. Важное и нужное место в лечении пациента с гипертрофией является устранение факторов риска и изменение образа жизни немедикаментозным способом. Пациентам даются следующие рекомендации:

  • коррекция рациона питания,
  • нормализация массы тела, избавление от лишних килограммов,
  • отказ от вредных привычек,
  • устранение влияния стрессовых факторов,
  • контроль артериального давления,
  • соблюдение необходимого уровня физической активности.

В каждом конкретном случае список может оказаться длиннее или короче. Далее следует отдавать предпочтение медикаментозному лечению, которое также направлено на основное заболевание. Важное место в лечение гипертрофии занимают ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента. Препараты этой группы способны не только останавливать прогрессирование процессов гипертрофии, но и вызывать обратное ее развитие.

Кроме указанных лекарственных препаратов могут применяться бета-блокаторы (БАБ), блокаторы кальциевых каналов (БКК), блокаторы рецепторов ангиотензина, антиаритмические препараты, диуретики. Кроме медикаментозного лечения, может рассматриваться вариант хирургического лечения гипертрофии миокарда левого желудочка (ЛЖ). Такой вариант показан при развитии у пациента обструктивной формы ГЛЖ, при сердечных пороках и т.д.

Гипертрофия межжелудочковой перегородки

Распространенность и причины гипертрофии

Генетический дефект

По географическому критерию распространенность ГКМП вариабельна. Кроме того, в разных регионах берутся разные возрастные категории. Указать точные эпидемиологические данные трудно по той причине, что такое заболевание как гипертрофическая кардиомиопатия не имеет специфической клинической симптоматики. С достоверностью можно сказать, что заболевание чаще выявляется у мужчин. Третья часть случаев представлена семейной формой, остальные случаи относятся к ГКМП, не имеющей связи с наследственным фактором.

Причиной, которая приводит к гипертрофии межжелудочковой перегородки (МЖП), является генетический дефект. Этот дефект может возникнуть в одном из десяти генов, каждый из которых участвует в кодировании информации относительно работы сократительного белка протеина в мышечных волокнах сердца. На сегодняшний день известно около двух сотен таких мутаций, в результате которых развивается гипертрофическая кардиомиопатия.

Патогенез

Изменения при гипертрофии межжелудочковой перегородки

Что же происходит при гипертрофии межжелудочковой перегородки? Выделяют несколько взаимосвязанных патологических изменений, которые имеют место при гипертрофии миокарда. Вначале возникает утолщение миокарда в указанной области, разделяющей между собой правый и левый желудочек. Утолщение межжелудочковой перегородки не имеет симметричности, поэтому подобные изменения могут произойти на любом участке. Наиболее неблагоприятным вариантом является утолщение перегородки в выносящем отделе левого желудочка.

Это приводит к тому, что одна из створок митрального клапана, который разделяет левое предсердие и желудочек, начинает контактировать с утолщенной МЖП. В результате давление в этой области (выносящем отделе) возрастает. В момент сокращения миокарду левого желудочка приходится работать с большей силой, чтобы кровь из этой камеры поступала в аорту. В условиях продолжающегося повышенного давления в выходном отделе и при наличии гипертрофии МЖП сердца миокард левого желудочка теряет свою былую эластичность и становится жесткой или ригидной.

Теряя способность адекватно расслабляться в период диастолы или наполнения, левый желудочек начинает хуже выполнять свою диастолическую функцию. На этом цепочка патологических изменений не заканчивается, диастолическая дисфункция влечет за собой ухудшения кровоснабжения миокарда. Возникает ишемия (кислородное голодание) миокарда, которое впоследствии дополняется снижением систолической функции миокарда. Кроме МЖП может увеличиваться и толщина стенок левого желудочка.

Классификация

Гипертрофическая кардиомиопатия

В настоящее время используется классификация, которая основывается на эхокардиографических критериях, позволяющих разграничить гипертрофическую кардиомиопатию на следующие варианты:

  1. Обструктивная форма. Критерием этого варианта гипертрофической кардиомиопатии является разница в давлении (градиент давления), которое возникает в области выходного тракта левого желудочка и составляет от 30 мм рт.ст. и выше. Такой градиент давления создается в покое.
  2. Латентная форма. В состоянии покоя градиент давления ниже 30 мм рт.ст. При выполнении нагрузочной пробы он возрастает и составляет более 30 мм рт.ст.
  3. Необструктивная форма. Градиент давления в покое и при выполнении нагрузочной пробы не достигает 30 мм рт.ст.

Симптомы

Боль в грудной клетке

Не всегда наличие гипертрофии межжелудочковой перегородки и левого желудочка имеет какие-то клинические признаки. Пациенты могут прожить достаточно много, и только после семидесятилетнего рубежа у них начинают проявляться первые признаки. Но это утверждение относится не ко всем подряд. Ведь есть такие формы гипертрофии МЖП, которые проявляют себя лишь в условиях интенсивной физической нагрузки. Есть такие варианты, которые при минимальной физической активности дают о себе знать. И все вышеперечисленное связано с тем, в каком отделе межжелудочковая перегородка утолщена. В другом случае единственным проявлением заболевания может стать внезапная сердечная смерть.

В первую очередь, симптомы появятся при обструктивной форме гипертрофии. Самыми частыми жалобами пациентов при гипертрофии МЖП в области выносящего тракта будут следующие:

  • одышка,
  • боль в грудной клетке,
  • головокружение,
  • обморочные состояния,
  • слабость.

Все указанные симптомы имеют свойство прогрессировать. Как правило, вначале они проявляются при выполнении физической нагрузки. При прогрессировании заболевания симптомы дают о себе знать и в состоянии покоя.

Диагностика и лечение

Эхокардиографическое исследование

Несмотря на то, что стандартная диагностика должна начинаться с жалоб пациента, впервые гипертрофия МЖП и левого желудочка может быть выявлено с помощью эхокардиографического исследования (ЭхоКГ, УЗИ сердца). Кроме физикальных методов диагностики гипертрофии МЖП и левого желудочка, осуществляемых в кабине у врача, используются лабораторные и инструментальные методы. Из инструментальных методов диагностики применяются следующие:

  1. Электрокардиография (ЭКГ). Основными ЭКГ-признаками гипертрофии миокарда межжелудочковой перегородки и левого желудочка являются: признаки перегрузки и увеличения левых отделов сердца, отрицательные зубцы Т в грудных отведениях, глубокие атипичные зубцы Q в отведениях II, III aVF; нарушение ритма и проводимости сердца.
  2. Рентгенография органов грудной клетки.
  3. Суточное холтеровское мониторирование ЭКГ.
  4. УЗИ сердца. На сегодняшний день этот метод является ведущим в диагностике и представляет собой «золотой стандарт».
  5. Магниторезонансная томография Коронарная ангиография.
  6. Генетическая диагностика использует метод картирования. Применяется ДНК-анализ мутантных генов.

Все указанные методы диагностики не только используются с той целью, чтобы поставить диагноз ГКМП, но для проведения дифференциальной диагностики в отношении ряда схожих заболеваний.

Нормализация массы тела

Лечение гипертрофической кардиомиопатии ставит перед собой несколько целей: уменьшить проявления заболевания, затормозить прогрессирование сердечной недостаточности, провести профилактику жизнеугрожающих осложнений и др. Как и большинство, если не все кардиологические заболевания, ГКМП требует немедикаментозных мер, которые вносят свою лепту в прогрессирование заболевания. Самыми важными являются нормализация массы тела, отказ от вредных привычек, нормализация физической активности.

Основными группами лекарственных препаратов для лечения гипертрофии МЖП и левого желудочка являются бета-адреноблокаторы, блокаторы кальциевых каналов (верапамил), антикоагулянты, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, антагонисты рецепторов к ангиотензину, диуретики, антиаритмики 1А клсса (дизопирамид, амиодарон). К сожалению, ГКМП трудно поддается медикаментозному лечению, особенно, если имеет место обструктивная форма и недостаточный эффект от медикаментозной терапии.

На сегодняшний день существуют следующие варианты хирургической коррекции гипертрофии:

  • иссечение гипертрофированной сердечной мышцы в области МЖП (миосептэктомия),
  • протезирование митрального клапана, пластика митрального клапана,
  • удаление гипертрофированных папиллярных мышц,
  • алкогольная септальная аблация.

Осложнения

Нарушение проводимости сердца (блокады)

Несмотря на то, что такое заболевание гипертрофическая кардиомиопатия может протекать абсолютно бессимптомно, оно может иметь следующие осложнения:

  1. Нарушение сердечного ритма. Могут иметь место нефатальные (несмертельные) нарушения ритма, такие как синусовая тахикардия. В других ситуациях ГКМП может осложниться более опасными видами аритмий — фибрилляцией предсердий или фибрилляцией желудочков. Именно два последних варианта аритмий имеют место при гипертрофии МЖП.
  2. Нарушение проводимости сердца (блокады). Около трети случаев ГКМП могут осложнить блокадами.
  3. Внезапная сердечная смерть.
  4. Инфекционный эндокардит.
  5. Тромбоэмболические осложнения. Сгустки крови, образованные в определенном месте сосудистого русла, с током крови могут разноситься и закупоривать просвет сосуда. Опасность такого осложнения, что эти микротромбы могут попадать в сосуды головного мозга и приводить к нарушению мозгового кровообращения.
  6. Хроническая сердечная недостаточность. Прогрессирование заболевания неуклонно ведет к тому, что вначале снижается диастолическая, а потом и систолическая функция левого желудочка с развитием признаков сердечной недостаточности.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *