Герминогенная опухоль

Опухоль желточного мешка

Довольно опасным заболеванием является опухоль желточного мешка. В особую зону риска входят дети до трехлетнего возраста. Намного реже новообразование появляется у взрослых и развивается вместе с другими опухолями герминогенного типа. Локализуется такое злокачественное новообразование в яичках у мужчин, яичниках у женщин. Также, способно распространятся на придатки или семенной канатик. Вдобавок, у женщин клинически характеризуется увеличением яичника в очень короткие сроки, что может нести серьезную угрозу для общего состояния здоровья.

Что такое опухоль желточного мешка и чем она опасна?

Опухоль желточного мешка, или как ее еще называют в медицине “опухоль эндодермального синуса”, представляет собой злокачественное образование, в разрезе серого или желто-серого окраса. Развивается из частиц желточного мешка и имеет мягкую, эластичную консистенцию. Является третьей по частоте встречаемости среди герминогенных опухолей.

Особую опасность представляет ее быстрый рост. Не вовремя диагностированная патология развивается за короткий период и приводит к образованию кист, дегенерации участков опухоли. Развитие таких событий приводит к смерти больного в случае отсутствия своевременной терапии.

Точные причины развития и кто в группе риска

Вследствие сбоя в процессе перемещения и задержки клеток зародыша начинается активный рост опухоли. Факторами риска такого развития событий становятся:

  1. Химические вещества и их действие на плод еще в утробе.
  2. Генетическая предрасположенность. Нередко патология сопутствует синдрому Клайнфельтера (лишняя Х-хромосома у мальчишек). Мальчики, папы которых страдали от подобного явления, больше других подвержены возникновению раковой опухоли.
  3. Яички не опустились в мошонку. Патологию в медицине называют крипторхизмом. В брюшине температура выше, чем в полости, куда должны опускаться данные органы. Это и способствует развитию онкологии.
  4. Возраст 20-34 года. Новообразование способно возникнуть в разные возрастные периоды, но младенческий возраст и вышеуказанный входят в особую зону риска.
  5. ВИЧ-инфекция.
  6. Врожденные патологии яичек, почек или полового мужского органа.
  7. Раса и этическая принадлежность. Статистика показывает, что белые люди в большей части подвержены такому виду рака. Но научного обоснования факту пока нет.

Точные причины заболевания пока полностью не изучены.

Как самостоятельно распознать опухоль желточного мешка по ранним признакам?

Зачастую такие опухоли диагностируются при полном обследовании пациента. Но человек способен распознать у себя наличие злокачественного образования по следующим признакам:

  • перекрут ножки способен создавать острую боль в области живота, напоминающую обострение аппендицита;
  • в животе или тазу можно прощупать безболезненную объемную округлость;
  • у женщин могут отсутствовать месячные. В таком случае возможно развитие патологии на фоне дискинезии гонад. Врачи направляют пациента на исследование кариотипа.

При анализе практически у каждого больного отмечается повышенный уровень АФП в сыворотке (очень важный маркер опухоли).

Как выглядит запущенная клиническая картина?

Опухоль желточного мешка несет в себе угрозу для жизни человека. Метастазы имеют свойство расти и размножаться очень быстро, что нередко приводит к летальному исходу пациентов из-за игнорирования болезни или несвоевременной диагностики. Образование, при отсутствии надобного лечения, способно лимфогенно метастазировать в лимфатические узлы брюшины, гематогенно – в другие органы: печень, легкие и прочие. Такое развитие событий без надобного лечения приводит к необратимым последствиям.

Что входит в диагностику?

Чаще всего новообразование такого типа диагностируют в возрасте 16-18 лет. При выявлении опухоли желточного мешка проводят ряд диагностических процедур, как и при любом другом образовании герминогенного вида:

  1. Сбор анамнеза: осмотр и опрос пациента.
  2. Общий анализ урины и крови.
  3. Ультразвук брюшины.
  4. Онкомаркеры.
  5. Рентген грудной клетки.
  6. МРТ пораженного участка.
  7. Электрокардиограмма и эхокардиограмма.
  8. Коагулограмма и аудиограмма.
  9. Биохимическое исследование крови.
  10. Боипсия.

При подозрении на метастазы в головной мозг или легкие, проводят МРТ этих органов и отдельно ЭхоКГ мозговой части.

Очень важным и показательным является исследование по определению в сыворотке АФП. С помощью анализа можно контролировать процесс лечения, его результат, а также выявить метастазы и возможность рецидива. Нередко врачи используют данный метод для выяснения количества нужных курсов химиотерапии тому или иному больному.

Безоперационное лечение и его целесообразность

При диагностировании опухоли желточного мешка сразу назначается операция, так как образование злокачественное и способно активно распространятся, поражая другие органы человека.

После, в течение нескольких лет, ведут контроль с помощью рентгена грудной клетки и анализа на уровень АФП. Увеличение показателя последнего грозит рецидивом патологии. В этих случаях проводится химиотерапия или лучевая терапия. Ранее доктора пытались лечить больных различными лекарственными препаратами, но результат не оправдывал ожиданий. До нынешнего времени чудодейственного средства от такой злокачественной опухоли, к сожалению, не изобрели.

Какими лекарствами лечат опухоль желточного мешка?

В прошлом лечение новообразования проводилось посредством ЛТ или приема алкилирующего препарата, такого как “Метотрексат” или “Дактиномицин”. Но результат был не очень положительным: лишь 27% пациентов удавалось прожить еще хотя бы пару лет. Позже выявили отсутствие чувствительности такой опухоли к ЛТ, хотя сбить с толку может наличие положительной динамики в первое время.

Химиотерапия, как уже указывалось выше, действенна только после проведения операции. В результате полного удаления опухоли 1-3 стадии химиотерапия по схеме VAC за 6-9 курсов у 78% пациентов дала полное отсутствие признаков заболевания. В недавнем прошлом проводили лечение “Блеомицином”, “Этопозидом”, “Цисплатином”. Из 21 человека у 9 пациентов болезнь отсутствовала. Статистика отмечена экспертами GOG.

Хирургическое лечение и его возможные последствия

Хирургический метод лечения применяется на любой стадии развития опухоли желточного мешка. В медицине операцию именуют радикальной орхиэктомией – полное удаление органа вплоть до уровня глубокого пахового кольца. В случае наличия патологии в паховых лимфатических узлах, их тоже устраняют посредством модифицированной радикальной ретроперитонеальной лимфаденэктомии.

После операции уровень АФП приходит в норму спустя пять суток. В противном случае предполагается неполное удаление образования или же наличие метастаз. В большинстве случаев хирургическое вмешательство проходит успешно. Для закрепления результата нередко проводят химиотерапию по индивидуально назначенной программе для каждого человека.

Что будет, если не лечить опухоль желточного мешка и чем это чревато?

В результате того, что метастазы иррадиируют в печень, почки и головной мозг, избежать летального исхода при отсутствии специального лечения вряд ли удастся. Причем возраст и половая принадлежность особо никакой роли не играют. Поэтому очень важно при первых же признаках заболевания обратиться к врачу и соблюдать все рекомендации, проводить все процедуры и не отказываться от операционного лечения! От этого напрямую зависит длительность жизни больного.

Прогноз и сколько живут такие пациенты?

В целом, прогноз на первой стадии патологии благоприятный. При диагностировании злокачественной опухоли на первом этапе ее прогрессирования, успешно лечение проходит в 95% случаев.

У детей до 2-летнего возраста шансов на полное выздоровление больше, чем у людей других возрастных категорий. Причиной тому становится сочетание образования с другими герминогенными опухолями у более взрослых людей. При диссеминированном процессе выживаемость составляет всего 50%, даже если сделана операция и произведена химиотерапия.

Диагностирование опухоли на ранних стадиях лечится менее агрессивно. Как следствие, и побочных эффектов намного меньше.

Злокачественная опухоль желточного мешка встречается довольно редко и с успехом излечивается, поэтому не стоит отчаиваться. Обращайтесь за помощью к хорошим докторам. Они сделают все возможное, чтобы пациент продолжил полноценную жизнь еще долгое время. Если же игнорировать болезнь, тогда исход может быть плачевным.

Герминогенные опухоли

Герминогенные опухоли, что это такое?

Герминогенные опухоли — это редкие злокачественные новообразования, которые возникают из первичных половых клеток человека, или «зародышевых» клеток (germ cells). Эти клетки находятся в половых железах – гонадах, из них развиваются яички у мужчин и яичники у женщин.

Большая часть герминогенных опухолей возникает внутри гонад. Внегонадные опухоли встречаются значительно реже, это опухоли забрюшинного пространства, переднего средостения и центральной нервной системы.

Развитие герминогенных опухолей связано с аномалиями миграции зародышевых клеток в процессе развития эмбриона.

Герминогенные опухоли встречаются в основном у молодых людей, а также у детей (более подробно об этом в статье «Герминогенные опухоли у детей»).

Большая часть этих опухолей диагностируется в пределах относительно узкого возрастного интервала: 25 — 35 лет.

Герминогенные опухоли относятся к достаточно редким заболеваниям и составляют около 1% от всех злокачественных опухолей у мужчин. Более 90% герминогенных опухолей у мужчин представлены новообразованиями яичка, т.е. могут быть отнесены к опухолям наружной локализации, доступным осмотру и пальпации.

На момент постановки диагноза большинство пациентов имеют распространенный процесс (IIC – III ст.): до 60% больных.

Классификация Всемирной Организации Здравоохранения (ВОЗ) подразделяет герминогенные опухоли на 3 категории:

  1. новообразования новорождённых и раннего детского возраста. К ним относят тератомы и опухоли желточного мешка. Они могут располагаться в яичках, яичниках, забрюшинном пространстве, средостении, головном мозге.
  2. новообразования яичка, которые возникают между 15 и 40 годами, и подразделяются на семиномы и несеминомы.
  3. сперматоцитные семиномы (пациенты старше 50 лет). В отличие от опухолей 1 и 2 типов, источником новообразования являются не эмбриональные зародышевые клетки, а более зрелые – сперматогонии и сперматоциты.

Вероятность возникновения герминогенных опухолей яичек увеличивается при крипторхизме (неопущении яичка в мошонку), травмах, инфекционных заболеваниях.

В группе риска находятся пациенты с различными генетическими заболеваниями.

Виды герминогенных опухолей

В зависимости от морфологической картины, клинического течения герминогенные опухоли делятся на семиномные и несеминомные опухоли. Семиномные опухоли составляют около 40%, несеминомные – 60%. Тактика лечения и прогноз различны в двух этих группах.

Семиномы характеризуются довольно вялым течением, долгое время человек не ощущает никаких симптомов болезни. Эти опухоли хорошо поддаются лечению: они чувствительны к лучевой терапии и особенно к химиотерапии.

При запущенном процессе наблюдается, как правило, лимфогенное метастазирование в забрюшинные лимфоузлы, реже в средостенные и надключичные лимфоузлы.

К данным опухолям относят следующие морфологические подтипы:

  • внутрипротоковая герминогенная неоплазия неклассифицированного типа (carcinoma in situ); семинома с клетками синцитиотрофобласта;
  • сперматоцитарная семинома;
  • сперматоцитарная семинома с саркомой;
  • эмбриональный рак;
  • опухоль желточного мешка;
  • трофобластические опухоли:
    • хориокарцинома;
    • монофазная хориокарцинома;
    • трофобластическая опухоль места крепления плаценты;
  • тератома:
    • дермоидная киста;
    • монодермальная тератома;
    • тератома с соматической малигнизацией;
  • смешанные опухоли.

Микропрепарат, семинома

Микропрепарат, тератома яичника

Симптомы и первые признаки герминогенных опухолей

Опухоли яичка в ранних стадиях не сопровождаются болями или другими неприятными симптомами, в связи с чем долгое время не возникает стимулов для обращения к врачу.

Чаще всего пациенты приходят с жалобами на увеличение яичка, боль в мошонке, увеличение лимфоузлов. При распространенности процесса появляются симптомы интоксикации, например, слабость, снижение веса, отсутствие аппетита.

Когда опухоль располагается в средостении, особенности при ее больших размерах, пациента будут беспокоить жалобы на кашель, одышку, боли в груди, невозможность выполнять без усилия привычную физическую активность, возможна отечность шеи, синюшность кожных покровов.

Могут возникать шум в голове/ушах, ухудшение зрения, головная боль, сонливость. Это объясняется тем, что растущая опухоль давит на верхнюю полую вену.

Опухоли забрюшинного пространства обычно также не дают о себе знать длительное время. На них могут указывать такие симптомы, как нарушение стула и мочеиспускания, боли в животе, варикозное расширение вен, а также отеки.

Герминогенные опухоли центральной нервной системы (головного мозга) имеют следующие клинические проявления: головная боль, расстройство движений глазных яблок, тошнота, рвота и развитие судорог.

Диагностика герминогенных опухолей

Стандартом диагностики герминогенных опухолей является физикальный осмотр пациента, сбор анамнеза и анализ крови на биологические опухолевые маркеры. К ним относятся АФП (альфа-фетопротеин), β -ХГЧ (β единица хорионического гонадотропина человека) и ЛДГ (лактатдегидрогеназа).

В качестве уточняющих исследований проводится КТ органов брюшной полости и грудной клетки, либо УЗИ органов брюшной полости и рентгенография грудной клетки в двух проекциях.

Также выполняют МРТ головного мозга, чтобы выявить наличие метастазов в нем.

Орхофуникулэктомия — удаление яичка, выполняется с диагностической и лечебной целью.

Метастаз в головной мозг при герминогенных опухолях (МРТ головного мозга)

Тератома яичника (УЗИ малого таза)

Герминогенная опухоль яичка (макропрепарат)

Стадии герминогенных опухолей

Для выработки индивидуального плана лечения учитываются классификации TNM, а также классификация метастатических герминогенных опухолей Международной объединенной группы по герминогенным опухолям (IGCCCG).

Стадирование герминогенных опухолей в соответствии с классификацией ТNМ

Для герминогенных опухолей IV стадия заболевания не предусмотрена.

Классификация IGCCCG включает в себя ряд таких прогностических факторов как гистологическая форма, локализация первичной опухоли и расположение метастазов. Учитываются уровни опухолевых маркеров: АФП (альфа-фетопротеина), ХГ (хорионического гонадотропина) и ЛДГ (лактатдегидрогеназы). На их основе определяется прогноз пациента – «хороший», «промежуточный» или «неблагоприятный»

Методы лечения герминогенных опухолей

К настоящему времени в онкологической практике накоплен большой научно-практический материал, разработаны стандарты и международные рекомендации по лечебной тактике больных герминогенными опухолями.

При герминогенных опухолях проводится, как правило, комплексное лечение, которое включает в себя хирургическое лечение, системное противоопухолевое лечение, реже лучевую терапию.

Метод лечения основывается на морфологическом типе опухоли, группе прогноза и стадии заболевания.

Большинство больных герминогеными опухолями добиваются излечения даже при распространенной форме заболевания, когда процесс не ограничен только первичной опухолью. Наиболее эффективная схема лечения – это химиотерапия с последующим удалением остаточных опухолевых очагов.

Хирургические методы:

  • орхфуникулэктомия
  • забрюшинная лимфаденэктомия,
  • удаление легочных метастазов и пр.

Лучевая терапия назначается чаще при поражении головного мозга. Ее применение обусловлено возможностью точного локального воздействия на опухолевые массы.

Химиотерапия

Показания к химиотерапии определяются степенью распространенности процесса, наличием легочных/внелегочных метастазов. Стандартным режимом химиотерапии при герминогенных опухолях является режим «BEP», включающий блеомицин, этопозид и цисплатин. Для пациентов с дыхательной недостаточностью, обширным поражением легких, во избежание легочной блеомициновой токсичности, как альтернативный вариант, может быть использованы режимы химиотерапии VIP (этопозид, ифосфамид, цисплатин) или ЕР (этопозид, цисплатин).

Следует отметить, что при проведении системного лекарственного лечения необходимо строгое соблюдение временных рамок (начало очередного цикла проводится на 22 день).

Для оценки эффективности химиотерапии каждые 2 цикла и после ее окончания проводится компьютерная томография исходных зон поражения, перед каждым циклом мониторинг уровня опухолевых маркеров. Рост маркеров на фоне лечения или после его завершения, а также замедление их снижения свидетельствует об активности опухолевого процесса и необходимости проведения второй линии химиотерапии.

Перед проведением химиотерапии рекомендуется обдумать и решить вопрос о необходимости криоконсервации спермы.

Метастазы в легких до лечения и после 4х циклов химиотерапии по схеме «ВЕР» (КТ грудной клетки)

Герминогенная опухоль средостения до лечения и после 4х циклов химиотерапии по схеме «ВЕР » — уменьшение опухоли более чем на 50% (КТ грудной клетки)

Забрюшинная тератома (3D реконструкция)

Контроль эффективности лечения и динамическое наблюдение.

Перед началом каждого цикла химиотерапии проводится контроль онкомаркеров (АФП, ЛДГ, ХГЧ).

Обязательный принцип динамического наблюдения за больными герминогенными опухолями — строгое соблюдение временных промежутков при выполнении контрольного обследования. Первый год после лечения необходимо проходить обследование каждые два месяца, а на второй год – раз в три месяца.

Следующие два года нужно обследоваться сначала каждые четыре месяца, затем каждые шесть месяцев. И далее планируется ежегодный поход к врачу.

Перечень обследований рекомендованных к выполнению в период динамического наблюдения: физикальный осмотр, кровь на маркеры (АФП, ЛДГ, ХГЧ), УЗИ пахово-подвздошных областей, брюшной полости и забрюшинного пространства, рентгенография органов грудной клетки каждые 6 месяцев.

Прогноз выживаемости

Благодаря успехам в развитии химиотерапии, герминогенные опухоли стали ярким примером курабельных солидных опухолей. Пятилетняя выживаемость больных герминогенными опухолями составляет от 60 до 90%.

Классификация метастатических герминогенных опухолей Международной объединенной группы по герминогенным опухолям (IGCCCG), основанная на прогностических факторах

*ВГН – верхняя граница нормы.

Герминома

Номенклатура

Герминативноклеточные опухоли / МКБ/О 9064/3 / Герминома

Определение

Герминома — самое частое образование шишковидной области, злокачественная, не инкапсулированная опухоль (рис.1391, 1392) с высокой частотой метастазирования по оболочкам мозга, хорошо реагирующая на лучевую терапию.

Рис.1389-1390

Эпидемиология

3-5% от всех опухолей ЦНС в детском возрасте и 0,5-1% у взрослых, 40% от всех опухолей пинеальной области, пик встречаемости 10-12 лет, значительное мужское преобладание.

Морфология

Герминома (экстрагонадная семинома) — возникает из эктопированных плюрипотентных стволовых клеток, которые не мигрировали из желточного мешка эктодермы в гонады. Представляет собой не инкапсулированное, экспансивно растущее образование, иногда с инфильтрацией (при этом в прилежащих участках мозга имеется отёк) .

Структура всех гермином относительно однородная, могут быть небольшие кисты. В центре образования имеется солидный кальцинат, который может располагаться и эксцентрично, но всегда окружен стромой опухоли. В процессе роста, опухоль может инфильтрировать таламусы и четверохолмную пластинку, метастазировать по субарахноидальному пространству, эпендиме желудочков и спинному мозгу . Было доказано спинальное распространение, на момент постановки диагноза, у 1/3 пациентов . На КТ эта опухоль проявляется как → илипоражение.

Рис.1393-1395

Масса в пинеальном регионе с мелкими кистами в строме (головки стрелок на рис.1393,1395), сопровождающаяся окклюзионной гидроцефалией с расширением желудочковой системы (стрелки на рис.1393) и трансэпендимарным ликворным пропитыванием (стрелки на рис.1394).

Когда болезнь проявляется в виде бифокальных масс (т.е. с одновременным участием шишковидного региона и гипоталамуса), то герминома является наиболее вероятным диагнозом . При биохимических исследованиях отмечается мягкое увеличение сывороточного уровня человеческого β-гонадотропина (β-ХГЧ) и плацентарной щелочной фосфатазы (ЩФ) .

Возрастные особенности визуализации шишковидной железы на КТ

Петрификат в corpus pineale не обнаруживается до 6,5 лет, и только в 10% у детей от 10 до 11 лет . Располагается по средней линии, что должно учитываться в дифференциальной диагностике поражений пинеального региона.

Рис.1396-1398

Обызвествление шишковидной железы с возрастом имеет клиническое значение. Отсутствие обызвествления до 7 лет (рис.1396). Появление петрификатов от 7 до 10 лет в виде участка повышенной плотности (стрелка на рис.1397). Стойкое наличие кальцевидных включений в шишковидном регионе после 14 лет (рис.1398).

Локализация

Контрастное усиление

Контрастное усиление относительно гомогенное, за исключением содержимого кист. Усиливаются солидные участки опухоли и стенки кист в опухолях.

Рис.1399-1401

Интенсивное контрастное усиление с адсорбцией контрастного агента в строме опухоли и в стенках опухолевых кист (рис.1399-1401)

Так же при контрастном усилении определяются лептоменингеальные метастазы.

Рис.1402-1404

Лептоменингеальное контактное распространение опухоли по мягкой мозговой оболочке определяется участками контрастного усиления вдоль борозд (стрелки на рис). Так же требуется сканирование спинного мозга с контрастным усилением для исключения наличия карциноматоза его оболочек (рис.1404).

Дифференциальный диагноз

Киста шишковидной железы

Киста шишковидной железы — доброкачественный вариант нормальной шишковидной железы. При этом отличается от опухоли равномерной тонкой стенкой (до 0,2см) в которой могут быть петрификаты. Содержимое кисты может быть → ликвору или серому веществу, а так же может бытьпо Flair (что связано с отсутствием движения ликвора в кисте, а так же увеличенным количеством белка или дериватами гемоглобина).

В случаях крупных кист или наличия перегородок — рекомендованы краткосрочное динамическое наблюдение для оценки изменения размеров. Крупные кисты так же могут приводить к гидроцефалии, а стенки кисты накапливают контрастный агент из-за отсутствия гематоэнцефалического барьера и наличия в стенках кист клеток шишковидной железы. Кисты шишковидной железы не сопровождаются клиническими проявлениями, характерными для опухолей: гиперсексуальность, несахарный диабет, и редко приводят к гидроцефалии.

Рис.1405-1407

Доброкачественная киста шишковидной железы в виде однородной структуры (головка стрелки на рис.1405) или с неоднородным содержимым в полости (белая стрелка на рис.1405), накапливающая контраст в стенке (чёрная стрелка на рис.1405). Киста шишковидной железы имеет равномерно тонкую стенку, без утолщений и без внутренних перегородок (стрелки на рис.1406). На КТ киста шишковидной железы так же имеет тонкую стенку, с петрификатами и содержимым, несколько плотнее ликвора (стрелка на рис.1407).

Тератома

Для тератом характерно наличие жира и обызвествлений. Тератомы могут сочетаться с аномалиями мозолистого тела и Киари.

Рис.1408-1410

Обызвествление (головки стрелок на рис.1408,1409) и жир (звёздочка на рис.1408) на фоне аномалии развития corpus callosum — признаки зрелой тератомы. На МРТ тератома выявляется в виде образованияинтенсивности МР-сигнала на Т1, в представленном случае — в шишковидной области (головка стрелки на рис.1410).

Глиомы

В этой области чаще встречается пилоцитарная астроцитома (часто ассоциированная с НФ 1 типа), однако, так же могут быть глиобластома и эпендимома. Астроцитома возникает из ствола мозга, может содержать кисты, распространяется на ножки среднего мозга, ствол мозга. Глиобластома имеет центральный некроз, характерный паттерн контрастного усиления (”корона-эффект”), а эпендимома возникает из стенки водопровода, концентрически стенозируя его и приподнимая пластинку четверохолмия.

Рис.1411-1413

Пилоцитарная астроцитома на фоне нейрофиброматоза I типа имеет нечёткие контуры, диффузно распространяется в веществе мозга (головки стрелок на рис.1411) и часто встречаются кисты (звёздочка на рис.1411). Для глиобластомы характерен кольцевидный паттерн контрастного усиления с центральным некрозом (стрелки на рис.1412). Эпендимома, возникая из эпендимы водопровода, сопровождается его блокированием в виде массы в просвете сильвиева акведука (стрелки на рис.1413), осложняющаяся окклюзионной гидроцефалией (головки стрелок на рис.1413).

Пинеоцитома

Для пинеоцитом характерно отложение петрификатов по периферии (в стенке), а герминома всегда обрастает петрификат. Кроме того, пинеоцитома медленно растет и никогда не метастазирует.

Рис.1414-1416

Пинеоцитома характеризуется наличием кист в строме (головка стрелки на рис.1414) и множественными мелкими петрификатами по краю образования, (стрелки на рис.1415, что характерно для паренхиматозной опухоли железы (возникающая из паренхимы самой железы), обуславливая тем самым “взрывной” тип кальцификации. Герминома же обрастает шишковидную железу, внедряясь в ткань мозга, что приводит к сохранности центрального кальцината в виде очагаплотности на КТ (стрелка на рис.1416) и выпадение МР-сигнала на МРТ, что в особенности демонстративно выявляется на импульсных последовательностях с градиентным эхо.

Метастаз

Рис.1417-1419

Метастаз сопровождается выраженным перифокальным отёком (стрелки на рис.1417, 1419) и интенсивно однородно или кольцевидно накапливает контрастный агент (головка стрелки на рис.1418).

Варикозное расширение вены Галена

Рис.1420-1422

Варикозное расширение большой мозговой вены (вена Галена) — врожденная сосудистая мальформация, сопровождается выраженной дилатацией указанного сосуда (стрелки на рис.1420, 1421) с характерной потерей МР-сигнала (выпадение МР-сигнала от движущейся внутрисосудистой крови на спин-эхо импульсных последовательностях) и визуализацией кровотока (рис.1422) на время-пролётных импульсных последовательностях.

Менингиома и кавернозная ангиома (редко встречающиеся образования указанной области).

Клиническая картина, лечение и прогноз

Гидроцефалия (от сдавления водопровода), приводит к повышению ВЧД, что вызывает головную боль, тошноту и рвоту. Прорастание в стенки III желудочка и серого бугра приводят к гормональным расстройствам: преждевременному половому созреванию, пангипопитуитаризму и несахарному диабету. Давление не четверохолмие, таламусы и мозжечок приводит к мозжечковым расстройствам, дефектам полей зрения и атрофии зрительного нерва.

Имеются успешные результаты лечения при воздействии лучевой терапии. Опухоль быстро подвергается регрессу, хирургическое лечение используется крайне редко. В сомнительных диагностических случаях использование небольших доз уже приводит к сокращению объёма образования (так называемая ”биологическая биопсия”) .

Тем не менее, недавно, была продемонстрирована связь между отрицательным ответом опухоли на облучение и химиотерапию при наличии внутриопухолевых кист. У частично кистозных опухолей ответ менее быстрый и эффективный, чем у чисто солидных опухолей .

Прогноз хороший, 5 летняя выживаемость 75% случаев. До облучения рекомендуется сделать МРТ всего спинного мозга с контрастом, для исключения наличия лептоменингиальных метастазов. Метастазы — неблагоприятный прогностический фактор.

Герминогенная опухоль средостения

Средостением называется зона в центре грудной клетки, находящаяся между позвоночником и грудиной. Именно здесь расположены жизненно важные органы, такие, как сердце, трахея, пищевод. Опухоль, развивающуюся в этой области, онкологи называют «герминогенная опухоль средостения».

Особенности и опасность ГОС

По статистике, опухоли в данной области встречаются в 3-7% среди всего количества фиксируемых опухолевых процессов. При этом, в 60-80% случаев они являются доброкачественными, а в остальных 20-40% случаев – злокачественными. Средний возраст заболевших – 20-40 лет.

Такие опухоли отличаются морфологическим разнообразием, возможностью первичной злокачественности, вероятной угрозой инвазии, компрессии близлежащих органов (пищевода, органов дыхания, нервных стволов и т. д.).

К особенностям таких новообразований можно отнести то, что их хирургическое удаление имеет некоторые технические сложности.

Факторы риска и причины роста

Как утверждают онкологи, существует несколько причин опухолей средостения:

  1. Курение, причем чем больше стаж курильщика и количество выкуриваемых им сигарет в день, тем выше риск возникновения недуга.
  2. Нездоровый образ жизни, который становится причиной снижения защитных функций организма.
  3. Негативное воздействий внешней среды, провоцирующее мутацию клеток:
    • бытовая пыль;
    • ионизирующее излучение;
    • воздействие радона (в закрытых помещениях);
    • непосредственный контакт с ядохимикатами;
    • неблагоприятная экология.
  4. Неправильное питание.
  5. Стрессовые ситуации.

Все вышеперечисленное может спровоцировать появление новообразования, а также стать причиной роста уже имеющейся опухоли.

Самые первые признаки и как распознать болезнь самостоятельно?

Начало болезни зачастую характеризуется отсутствием ярко выраженных симптомов. Продолжительность бессимптомного периода зависит от размеров опухоли, ее локализации и характера (доброкачественная она, либо злокачественная), активности роста, отношений с соседними органами. Нередко новообразования в области средостения случайно выявляют во время очередной рентгенодиагностики грудной клетки.

Позже могут появиться следующие симптомы болезни:

  1. Боли от прорастания новообразования в нервные клетки. Чаще всего они ощущаются на стороне поражения, могут отдавать в область между лопатками, плечо, шею. Если болят кости – можно предположить наличие метастазов.
  2. Когда опухолью поражен возвратный гортанный нерв, наблюдается осиплость голоса.
  3. Боли от прорастания новообразования в пограничный симпатический ствол могут стать причиной расширения зрачка. Иногда со стороны поражения опускается верхнее веко, западает глазное яблоко. Может изменяться температура, нарушаться потоотделение.
  4. Если опухоль сдавливает венозные стволы, в частности, верхнюю полую вену, может появиться шум в голове, одышка, отечность лица или всей верхней части туловища, боли в груди, набухание вен шеи, повышенное давление.
  5. Когда сдавлена трахея или бронхи, возникает одышка, появляется кашель.
  6. При сдавливании пищевода может случаться нарушение прохождения пищи.

Клиническая картина запущенной симптоматики

Позже добавляются следующие симптомы:

  • слабость;
  • повышенная температура;
  • снижение массы тела;
  • излишняя потливость.

Могут наблюдаться нарушения, обусловленные отравлением организма продуктами выделения опухолей. Например, артралгический синдром, который может напоминать ревматоидный полиартрит: отеки мягких тканей рук или ног, заметная припухлость и болезненность суставов, частое сердцебиение, нарушение сердечного ритма.

Отдельные опухоли средостения имеют особенные симптомы. Например, фибросаркомы нередко являются причиной снижения уровня сахара в крови. Лимфомы вызывают кожный зуд и необычную потливость.

Подобные клинические признаки опухолей средостения многообразны, но проявляются они достаточно поздно и не всегда помогают поставить точный диагноз. Наиболее важными для диагностики и успешного лечения являются данные инструментальных и рентгенологических методов, желательно полученные на ранних стадиях болезни.

Может ли герминогенная опухоль средостения перейти в рак?

Как утверждают онкологи, в замкнутом пространстве любая опухоль может стать смертельной. Доброкачественное новообразование трансформируется в злокачественное как при воздействии различных неблагоприятных факторов, так и при отсутствии своевременного лечения.

Диагностика

Несмотря на разнообразие симптомов данного заболевания, поставить верный диагноз только на их основе невозможно.

Что нужно будет обследовать?

В первичную диагностику входит следующее:

  • подробный опрос пациента;
  • анализ анамнеза жизни и истории болезни;
  • тщательный физикальный осмотр.

Какие анализы нужно сдать?

Необходимо провести анализ крови для определения онкомаркеров, биохимический и клинический анализ крови. Непременно проводится рентгенография, позволяющая определить область расположения опухоли и ее размер, и торакоскопия – для оценки состояния лимфоузлов.

Также, проводят МРТ и КТ (для уточнения локализации новообразования) и биопсию. При необходимости исключить наличие злокачественного новообразования в области дыхательной системы, врач назначает эндоскопическое исследование трахеи и бронхов.

Как лечить герминогенную опухоль средостения без операции?

Не стоит даже рассуждать на тему, можно ли вылечить такую опухоль без операции, при помощи одних лишь народных или медикаментозных средств. Онкологи утверждают: любые опухоли средостения, как злокачественные, так и доброкачественные, должны удаляться, и желательно в самые ранние сроки! Такой подход объясняется просто: нет времени на эксперименты, т. к. имеется вероятность компрессии окружающих опухоль тканей и органов. А таблетки (“Фторурацил”, “Фторафур”, “Доксорубицин” и др.) и иммуномодуляторы можно применять лишь по назначению врача как вспомогательные средства борьбы с болезнью. То же касается и трав (чистотела, цикория, болиголова и т. п.)

Препараты для лечения ГОС

Существует несколько видов лекарственных препаратов, применяемых для лечения данного заболевания:

  • гормональные (“Таксол”, “Золадекс”, “Синестрол” и др.);
  • универсальные (“Фторурацил”, “Доксорубицин”, “Фторафур”);
  • токсичные (“Фдриамицин”, “Бевацизумаб”, “Фторурацил” и др.);
  • обезболивающие (“Промедол”, “Целебрекс”). Они могут сочетаться с такими анальгетиками, как “Индометацин”, “Ибупрофен”.

Все перечисленные препараты применяют исключительно по назначению врача!

Операционное лечение и его последствия

Как правило, чтобы удалить опухоль в этой области, требуется вскрытие грудной клетки. Однако может быть использована и торакоскопия – малоинвазивная операция, во время которой через прокол вводят инструменты, разрезают и удаляют образование.

После удаления опухоли, онколог может назначить химиотерапию, подавляющую рост опухоли и метастаз. Нередко при комплексном лечении болезни используется и лучевая терапия. Ее могут назначить и в том случае, если операция невозможна.

Что будет, если не лечить герминогенную опухоль средостения?

Даже доброкачественную опухоль средостения нужно лечить. В противном случае не исключена ее трансформация в злокачественную. Но если этого и не произойдет, велика вероятность компрессии близлежащих тканей и органов, что непременно повлечет за собой серьезные проблемы со здоровьем.

Прогноз и сколько живут с таким диагнозом?

Возвращение болезни после удаления доброкачественного новообразования – явление редкое. Сложнее дело обстоит со злокачественной опухолью.

По данным разных ученых (H. Т. Волковой, И. П. Дедкова, В. П. Демидова, В. Л. Ганул и А. В. Ганул и др.), проводивших исследования в разные годы, 5-летний срок после операции переживают от 12 до 73% больных. Это зависит от того, на какой стадии была прооперирована герминогенная опухоль средостения, и вида опухоли. Хирургическое лечение в комплексе с лучевой терапией имеет лучшие прогнозы, нежели одно только хирургическое лечение.

Герминогенные опухоли у детей

К таким опухолям относятся злокачественные и доброкачественные образования, формирующиеся из первичных половых клеток. В период формирования и развития человеческого эмбриона эти клетки перемещаются, поэтому герминогенные образования могут формироваться и вне гонад (органов, выделяющих половые клетки): в головном мозге, забрюшинной, крестцово-копчиковой зоне, средостении и других областях.

Распространенность

На частоту встречаемости таких новообразований влияет возраст пациента:

  • до 15 лет – 2-4%;
  • в подростковом возрасте (15-19 лет) – около 14%.

Для детского возраста существует два периода, когда заболеваемость находится на пике:

  • Первый – до 2-х лет, девочки болеют чаще мальчиков (74%). В этот период в большинстве случаев новообразования локализуются в крестцово-копчиковой зоне.
  • Второй немного различается для девочек и мальчиков. Этот пик приходится на подростковый возраст: 11-14 лет для мальчиков и 8-12 для девочек. В основном опухоли обнаруживаются в гонадах.

В последние годы большинство исследователей говорят о росте числа случаев обнаружения герминогенных образований. Особенно ярко эта тенденция прослеживается у мужской части населения, с локализацией опухолей в яичках. У мужчин за последние годы заболеваемость возросла с 2 до 4,4 на 100 000 человек.

Частая причина возникновения герминогенных опухолей злокачественного характера – различные генетические аномалии, например, синдром Klinefelter либо атаксия-телеангиоэктазия, чистая и смешанная дисгенезия гонад, крипторхизм, гермафродитизм и т. д.

Гистологическая классификация

  1. Герминома (если локализуется в яичке – семинома, в яичнике – дисгерминома, в других анатомических зонах – герминома).
  2. Тератома:
  • зрелая;
  • незрелая – различается по степеням незрелости:
    • первой степени;
    • второй;
    • третьей.
  • Эмбриональная карцинома.
  • Новообразование желточного мешка.
  • Хориокарцинома.
  • Гонадобластома.
  • Герминогенные новообразования смешанного типа.
  • Клиническая картина

    Клиническая картина данного заболевания характеризуется многообразием. И в первую очередь она определяется тем, где расположена опухоль. Наиболее частые локализации:

    • 27% – в области копчика;
    • 26% – в яичниках;
    • 18% – в яичках;
    • 15% – в головном мозге.

    В гораздо более редких случаях такие опухоли диагностируются в средостении, забрюшинном пространстве, желудке, на шее (то есть в носоглотке), в мочевом пузыре, печени, во влагалище.

    Рисунок 1. Варианты расположения герминогенных образований у детей.

    Яичко

    Первичные образования в яичках (они называются тестикулярные) в детском возрасте диагностируются редко. Чаще всего их обнаруживают у детей в возрасте до 2-х лет, при этом 25% – уже при рождении.

    а)

    б)

    Рисунок 2. – семинома яичка: а — макропрепарат, б — МРТ.

    По гистологической (то есть тканевой) структуре это наиболее часто новообразования желточного мешка либо доброкачественные тератомы.

    Второй пик возникновения опухолей яичка – пубертат. В этот период растет частота заболеваемости злокачественными тератомами. Семиномы встречаются у детей крайне редко.

    Припухлость яичка, которая быстро увеличивается и не причиняет ребенку боли, чаще всего обнаруживается родителями. 10% таких новообразований сочетается с «водянкой яичка» (мед. «гидроцеле») и другими врожденными патологиями, особенно мочевыводящей системы.

    При осмотре видно плотное новообразование, бугристое, без признаков воспаления. Диагноз опухоли до операции подтверждает повышенный уровень альфа-фетопротеина (АФП).

    Новообразование при этом содержит элементы желточного мешка.

    Симптоматика метастазов в парааортальных лимфоузлах – боль в пояснице.

    Яичники

    Овариальные (расположенные в яичниках, яичниковые) опухоли наиболее часто проявляются болью в животе. При осмотре пальпируется опухоль в малом тазу, часто – в брюшной полости. Также за счет асцита (скопления в брюшной полости жидкости) увеличен живот. Нередко у девочек с таким диагнозом бывает лихорадка.

    Самая часто диагностируемая герминогенная опухоль – это дисгерминома. Преимущественно ее обнаруживают во второй декаде жизни. У маленьких девочек встречается редко. Такое заболевания сравнительно быстро распространяется, поражая брюшину и второй яичник. Обычно новообразования односторонние, имеют большие размеры. В связи с этим частое явление – разрыв капсулы новообразования.

    а)

    б)

    Рисунок 3. – тератома яичника а –УЗИ, б — МРТ.

    Злокачественные тератомы обычно проявляются неспецифической клинической картиной, которая связана с наличием опухоли:

    • увеличенный объем живота;
    • боль;
    • нарушение менструального цикла (наблюдается не всегда).

    Крестцово-копчиковая зона

    По частоте выявления это третья зона расположения герминогенных опухолей. В 75% случаев диагностируется до 2-х месяцев, почти всегда это доброкачественная, зрелая тератома. Новообразования у таких больных выявляются в промежности или области ягодиц. Наиболее часто опухоли характеризуются большими размерами. Иногда новообразования выявляются в старшем возрасте и распространены внутри брюшины. В таких случаях по результатам гистологии выявляется злокачественная природа, часто с элементами новообразования желточного мешка.

    Опухоли в крестцово-копчиковой зоне часто приводят к трудностям с актом дефекации и мочеиспускания (дизурические расстройства).

    Рисунок 4. Крестцово-копчиковая тератома у ребенка.

    Рисунок 5. Крестцово-копчиковая тератома у ребенка 2-х лет (МРТ).

    Средостение

    В средостении в большинстве случаев присутствуют крупные опухоли, но при этом синдром сдавления верхней полой вены диагностируется редко.

    Рисунок 6. — КТ органов грудной клетки – семинома средостения.

    Гистологическая картина новообразования в основном смешанного происхождения, имеет тератоидный компонент и клетки, которые характерны для новообразования желточного мешка.

    Головной мозг

    Герминогенные новообразования в данной области – это примерно 2-4% от всех внутричерепных (интракраниальных). Патология в 75% случаев диагностируется у мальчиков, за исключением турецкого седла, где новообразования в основном локализуются у девочек.

    Герминомы формируют инфильтрирующие опухоли больших размеров, часто являющиеся источниками субарахноидальных (между мягкой и паутинной оболочками мозга) и вентрикулярных (желудочковых) метастаз.

    Рисунок 7. – Герминома головного мозга.

    Влагалище

    Почти всегда это новообразования желточного мешка. Все описанные в медицине случаи обнаруживались в возрасте до 2-х лет. Такие опухоли обычно имеют симптомы в виде кровянистых выделений и кровотечений из влагалища.

    Опухоль имеет вид полиповидных масс, исходит из задней и боковых стенок влагалища.

    Герминогенные новообразования выделяют АФП, а также хорионический гонадотропин (ХГ). Способность секретировать эти вещества выражается по-разному, в зависимости от морфологии опухоли.

    В норме АФП выделяется клетками желточного мешка и печени эмбриона и является его важным сывороточным белком. Когда плод переходит на более поздние этапы развития выработка АФП переключается на выработку альбумина. Поэтому у новорожденных АФП определяется в сыворотке крови в очень высоких концентрациях, постепенно снижающихся и к 1-му году достигающих нормальных для взрослого человека значений. АФП имеет период полураспада – 4-5 суток.

    ХГ в норме вырабатывается синцитиотрофобластами плаценты. Герминогенные новообразования продуцируют его трофобластическими структурами, а также гигантскими клетками синцитиотрофобласта. Интактный сывороточный ХГ имеет полупериод жизни – 24-36 часов.

    Высокоспецифичный метод определения ХГ и АФП у детей значительно повышает качество диагностики, так как его эффективность приближается к 100%. Маркеры опухоли определяют на этапе дифференциальной диагностики, после хирургического вмешательства и перед каждым курсом химиотерапии. Полноценное обследование невозможно без определения маркеров в динамике.

    Еще одним маркером любых герминогенных опухолей является лактатдегидрогиназа (ЛДГ). Однако активность этого показателя менее специфична, чем уровни ХГ и АФП. Активность ЛДГ на поздних стадиях развития несеминомных новообразований повышена у 50-60% пациентов, на поздних стадиях развития семиномы – у 80%.

    Диагностика

    Процесс диагностики включает несколько этапов:

    • Сбор и оценка анамнеза, а также других имеющихся у пациента болезней и патологий.
    • Общий осмотр.
    • Генетическая диагностика.
    • Рентгенография органов грудной клетки (данное обследование обязательно, потому что оно дает возможность подтвердить диагноз при первичных новообразованиях средостения и наличии метастазов в легких).
    • УЗИ. «Ультразвук» нужен для того, чтобы выявить первичный очаг как гонадной (в половых органах), так и внегонадной герминогенной опухоли. Его также проводят в ходе терапии, чтобы оценить ее эффективность.
    • КТ (расшифровка: компьютерная томография), МРТ (расшифровка: магнитно-резонансная томография), ПЭТ-КТ (расшифровка: позитронно-эмиссионная томография, совмещенная с КТ). Эти обследования необходимы, чтобы рассмотреть структуры организма послойно и визуализировать опухоль. Они показывают, как сильно распространен патологический опухолевый процесс на находящиеся рядом ткани и органы, есть ли поражение костей. КТ – это самый чувствительный метод для обнаружения метастазов в легких. Проведение МРТ и КТ головного мозга необходимо, чтобы обнаружить и визуализировать герминогенные новообразования эпифиза.
    • Рисунок 8. КТ органов брюшной полости – на снимках вы можете увидеть опухоль яичника.

      Рисунок 9. – метастаз в головной мозг при герминогенной опухоли.

    • Анализы мочи и крови, необходимые для оценки функционального состояния органов (в частности почек, печени), а также свертывающей системы крови (мед. – гемостаз).
    • Определение в крови наличия маркеров герминогенного новообразования – АФП и ХГ. В ряде случаев нужно также проверить ЛДГ. Уровень содержания в крови этих веществ также дает возможность оценить, эффективна ли терапия, которая проводилась пациенту. В связи с этим уровень ХГ и АФП определяют и до хирургического вмешательства и химиотерапии, и после них. Если уровень опухолевых маркеров снижается недостаточно быстро, это может говорить о невосприимчивости опухоли к лечению.
    • Сцинтиграфия (радиоизотопное сканирование костных структур всего скелета).
    • Биопсия. Представляет собой забор биоматериала для дальнейшей диагностики в лаборатории. В итоге получают морфологическое подтверждение того, что присутствует опухоль именно из герминогенных клеток, – это решающее слово в постановке диагноза.

    Лечение

    Детям проводится операция по удалению опухоли и химиотерапия. Очередность действий зависит от расположения и распространенности процесса. Обычно если поражены гонады, то нужно в первую очередь удалять опухоль, а химиотерапию проводить после операции. Если КТ/МРТ показали четкую инфильтрацию (прорастание) в окружающие ткани либо наличие метастазов в лимфоузлах, легких, печени и других органах, то сначала проводят первичную химиотерапию после определения опухолевых маркеров и инструментальной визуализации.

    Показания к химиотерапии и количество курсов определяются тем, насколько распространен процесс, каков уровень онкомаркеров в крови, а также характером проведенной операции.

    Стандартные препараты химиотерапии – это этопозид, блеомицин, цисплатин. При наличии обширного поражения легких, дыхательной недостаточности любой степени для того, чтобы не допустить блеомициновой токсичности в легких, в качестве альтернативы могут быть проведены другие схемы лечения.

    Необходимо отдельно сказать о том, что при проведении пациенту системной лекарственной терапии нужно строго соблюдать временные рамки – очередной цикл проводится на 22-й день.

    При проведении химиотерапии необходимо регулярно оценивать ее эффективность. Для этого каждые 2 цикла и после ее завершения проводится КТ тех областей, которые изначально были поражены опухолями. Также перед каждым циклом проверяется уровень онкомаркеров в крови. Если на фоне терапии или после ее окончания уровень онкомаркеров растет либо замедляется его снижение, то это говорит о том, что опухолевый процесс активен и нужно проводить вторую линию химиотерапии.

    Лучевая терапия показана чаще при локализации процесса в головном мозге. Она позволяет точно, локально воздействовать на опухоли.

    Прогноз

    Процент общей выживаемости при герминогенных новообразованиях:

    • I стадия – 95%
    • II стадия – 80%
    • III стадия – 70%
    • IV стадия – 55%.

    Прогностическими факторами являются:

    • уровень онкомаркеров;
    • гистологическое строение опухоли;
    • распространенность процесса.

    Неблагоприятные факторы – это большие размеры новообразования, поздняя диагностика, разрыв опухоли, устойчивость к химиотерапии (невосприимчивость лекарственного лечения), рецидив заболевания.

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *