Гемолитическая желтуха

Надпеченочная либо гемолитическая желтуха сопровождается разрушением красных кровяных клеток и высвобождением билирубина. При патологии у пациента изменяется цвет кожных покровов, склер глаз в сторону пожелтения. Подобное проявление связано с нарушенной функцией печени. Если вовремя не обратить внимания на тревожные признаки, то течение гемолитической болезни переходит в хроническую фазу и представляет опасность для здоровья и жизни человека.

Причины и патогенез

Желтуха такого вида часто имеет врожденное течение и проявляется у ребенка в первые дни жизни, что может спровоцировать нарушенную работу печени и других органов новорожденного.

Болезнь подразделяется на 2 типа, при которых отмечается различный механизм развития и симптоматика. Выделяют такие виды гемолитической желтухи:

  • Врожденный. Не является редкостью и связан с нарушенной жизнедеятельностью красных кровяных телец.
  • Приобретенный. Болезнь развивается постепенно, сопровождаясь разрушением эритроцитов в области селезенки. У взрослых пациентов заболевание вызвано опасным нарушением в крови, часто источником становится анемия.

Нередко надпочечная желтуха связана с усиленной концентрацией билирубина в костном мозгу. Также токсическое вещество сосредотачивается под эпидермисом, вызывая его пожелтение. Выделяют такие причины, влияющие на прогрессирование гемолитической желтухи:

  • травмирование печени и других внутренних органов;
  • подкожные кровоизлияния;
  • признаки гипербилирубинемии;
  • эндокардит синтетического типа;
  • легочный инфаркт;
  • В12-дефицитная анемия;
  • раковые опухоли;
  • отравление организма мышьяком, фосфором и другими негативными веществами;
  • печеночная дисфункция;
  • заболевание Аддисона-Бримера;
  • длительное лечение медикаментозными препаратами, приводящее к интоксикации;
  • генетическое нарушение, вызывающее быструю гибель эритроцитов;
  • малярийное заражение и другие инфекционные отклонения.

Как распознать симптомы?

Развиваются при произошедшим сбое в организме.

Гемолитическая желтуха у новорожденных, детей старшего возраста и взрослых проявляется рядом ярко выраженных признаков, на которые трудно не обратить внимание. В зависимости от патогенеза и других параметров могут отличаться симптомы печеночного заболевания. Для гемолитической желтухи характерно такое клиническое течение:

  • пожелтение эпидермиса, глазных склер, которое не проходит самостоятельно;
  • бледность кожи и пропадание здорового румянца на лице;
  • темный окрас мочи;
  • приступы боли в районе селезенки;
  • потемнение каловых масс.

При гемолитической желтухе у пациента нет выраженных болевых ощущений в области печени, а также не отмечается ее увеличения при пальпации.

Надпеченочная желтуха часто диагностируется у малышей первых дней жизни и приводит к различным изменениям во внутренних органах, учитывая тяжесть заболевания. Этапы развития патологии у новорожденных указаны в таблице:

Стадия Количество гемоглобина в крови в пуповине, г/л Содержание билирубина, мкмоль/л Отечность
I Свыше 150 Не более 85,5 Пастозность подкожной клетчатки
II 120—100 85,5—136,8 Признаки асцита
III В пределах 100 Свыше 136,6 Отек генерализованного типа

Насколько опасны последствия?

Особую опасность представляет заболевание, развивающееся при беременности. Развивающаяся гемолитическая желтуха на протяжении длительного времени может спровоцировать такие осложнения:

  • гибель плода внутри утробы или в первые часы жизни;
  • инвалидность у малыша, в частности, появление церебрального паралича;
  • полная потеря слуховой и зрительной функции;
  • отклонения психомоторного характера;
  • развитие гепатита на фоне застоя желчи;
  • нарушения со стороны психики.

Как проводится диагностика?

Своевременная диагностика помогает избежать опасных осложнений.

Когда появляется пожелтение кожи и другие патологические признаки, то требуется как можно скорее обращаться к доктору. Комплексная диагностика позволяет определить тяжесть и причины гемолитической желтухи. Врач осматривает пациента и выясняет тревожащие симптомы. Посредством пальпации удается заметить увеличение печени, селезенки и других органов, чья функция нарушилась на фоне гемолитической желтухи. Важен при диагностике анализ мочи на содержание эритроцитов и иных показателей. Требуется пройти биохимию крови из вены, которую сдают натощак. При измененной формуле прописывают печеночные пробы, указывающие на дисфункцию органа. Если подозревается гемолитическая форма желтухи, то назначаются такие анализы и лабораторные исследования:

  • биопсия поврежденных тканей печени;
  • компьютерная и магнитно-резонансная томография;
  • ретроградная холангиопанкреатография;
  • пункция костного мозга;
  • ультразвуковое обследование органов брюшной полости.

Необходимое лечение

При гемолитической желтухе требуется комплексный терапевтический подход, который нормализует печеночную функцию и работу других органов. Любые лекарства и их дозировка прописываются исключительно врачом. Категорически запрещается без врачебного предписания использовать любые медикаменты, поскольку можно усугубить течение недуга. Лечить гемолитическую желтуху возможно такими аптечными средствами, указанным в таблице.

Лекарственная группа Наименование
Глюкокортикостероидные препараты «Преднизолон»
«Дексаметазон»
Иммуносупрессорные лекарства «Имуран»
«Циклофосфамид»
Гепатопротекторные вещества «Эссенциале»
«Уролиз»
Мочегонные средства «Верошпирон»
Солевой раствор

Какая реакция на такой «букет» чужеродных тканей предсказать не может никто.

При гемолитической форме желтухи проводится гемотрансфузия, предусматривающая переливание отмытых эритроцитов. Манипуляцию проводят в редких случаях, когда наблюдается стремительное повышение билирубина. Во время процедуры выполняется использование цельной крови или ее отдельных составляющих. Если фиксируется запущенная форма гемолитической желтухи с существенным поражением селезенки, то выполняется ее оперативное удаление. В медицине такая манипуляция известна, как спленэктомия.

Коррекция питания

Избежать опасных последствий и приостановить течение гемолитической желтухи возможно посредством специальной диеты. Пациент обязательно отказывается от копченных, острых, соленых и маринованных блюд. Питаются малыми порциями, но через каждые 4—5 часов. В ежедневный рацион рекомендовано включить такие продукты, как:

  • овсянка и гречневая крупа;
  • макаронные изделия, приготовленные из твердых сортов пшеницы;
  • молочные продукты с минимальной жирностью;
  • паровые либо тушеные овощи;
  • постные типы мяса и рыбы;
  • несвежий хлеб.

Важно пациентам с гемолитической желтухой в сутки выпивать не менее 2 литров жидкости.

Каковы прогнозы?

Если заболевание диагностировано во взрослом возрасте, то шансы на выздоровление достаточно высоки при условии ранней диагностики и лечения. Когда гемолитическая форма желтухи сопровождается гемоглобинопатией либо гипербилирубинемией, то велики риски опасных для жизни осложнений. Выявленный недуг у новорожденного имеет менее благоприятные прогнозы. Нередко повреждается ЦНС и возможна гибель ребенка при тяжелом течении гемолитической желтухи.

Билирубин и его фракции (общий, прямой, непрямой)

Анализ, в ходе которого определяется содержание в крови желчных пигментов и их фракций. Они являются метаболитами распада гемоглобина, и их уровень повышается при усиленном разрушении эритроцитов, нарушении функции печени и желчевыводящих путей.

Результаты исследований выдаются с бесплатным комментарием врача.

Метод исследования

Колориметрический фотометрический метод.

Единицы измерения

Мкмоль/л (микромоль на литр).

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Венозную, капиллярную кровь.

Как правильно подготовиться к исследованию?

  • Не принимать пищу в течение 12 часов до исследования.
  • Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение за 30 минут до исследования.
  • Не курить в течение 30 минут до исследования.

Общая информация об исследовании

Билирубин – желтый пигмент, который является компонентом желчи и образуется в селезенке и костном мозге при распаде эритроцитов. В норме эритроциты разрушаются через 110-120 дней после выхода из костного мозга. При этом из погибших клеток высвобождается металлопротеин гемоглобин, состоящий из железосодержащей части – гема и белкового компонента – глобина. От гема отщепляется железо, которое повторно используется в качестве необходимого компонента ферментов и других белковых структур, а гемовые белки превращаются в билирубин. Непрямой (неконъюгированный) билирубин с помощью альбуминов доставляется кровью в печень, где благодаря ферменту глюкуронилтрансферазе соединяется с глюкуроновой кислотой и образует прямой (конъюгированный) билирубин. Процесс превращения водонерастворимого билирубина в водорастворимый называется конъюгацией. Связанная фракция пигмента практически не поступает в кровь и в норме экскретируется с желчью. Билирубин в просвете кишечника под действием бактерий кишечника метаболизируется и выводится с калом, придавая ему темную окраску.

Прямой билирубин назван так в связи с методикой лабораторного исследования. Данный водорастворимый пигмент непосредственно взаимодействует с реактивами (диазореактивом Эрлиха), добавленными в пробу крови. Неконъюгированный (непрямой, свободный) билирубин нерастворим в воде, и для его определения необходимы дополнительные реактивы.

В норме за сутки в человеческом организме вырабатывается 250-350 мг билирубина. Выработка более 30-35 мкмоль/л проявляется желтушностью кожных покровов и склер. По механизму развития желтухи и преобладанию фракций билирубина в крови выделяют надпеченочную (гемолитическую), печеночную (паренхиматозную) или подпеченочную (механическую, обтурационную) желтуху.

При повышенном разрушении эритроцитов (гемолизе) или нарушенном захвате печенью желчного пигмента увеличивается содержание билирубина за счет неконъюгированной фракции без повышения уровня связанного пигмента (надпеченочная желтуха). Данная клиническая ситуация наблюдается при некоторых врождённых состояниях, связанных с нарушением конъюгации билирубина, например при синдроме Жильбера.

При наличии преграды на пути выхода желчи в двенадцатиперстную кишку или нарушениях желчевыделения в крови повышается прямой билирубин, что нередко является признаком обтурационной (механической) желтухи. При обструкции желчевыводящих путей прямой билирубин попадает в кровь, а затем и в мочу. Он является единственной фракцией билирубина, способной выделяться почками и окрашивать мочу в темный цвет.

Увеличение билирубина за счет прямой и непрямой фракции указывает на заболевание печени с нарушением захвата и выделения желчных пигментов.

Повышение непрямого билирубина нередко наблюдается у новорождённых в первые 3 дня жизни. Физиологическая желтуха связана с повышенным распадом эритроцитов с фетальным гемоглобином и недостаточной зрелостью ферментных систем печени. При затянувшейся желтухе у новорождённых необходимо исключать гемолитическую болезнь и врождённую патологию печени и желчевыводящих путей. При конфликте групп крови матери и ребенка возникает повышенный распад эритроцитов малыша, что приводит к повышению непрямого билирубина. Неконъюгированный билирубин обладает токсическим действием на клетки нервной системы и может привести к повреждению головного мозга новорождённого. Гемолитическая болезнь новорождённых требует немедленного лечения.

У 1 из 10 тысяч младенцев выявляется атрезия желчевыводящих путей. Данная угрожающая жизни ребенка патология сопровождается повышением билирубина за счет прямой фракции и требует срочного хирургического вмешательства и в некоторых случаях трансплантации печени. У новорождённых также существует вероятность наличия гепатита с повышением как прямого, так и непрямого билирубина.

Изменения уровня фракций билирубина в крови с учетом клинической картины позволяют оценить возможные причины желтухи и определиться с дальнейшей тактикой обследования и лечения.

Для чего используется исследование?

  • Для дифференциальной диагностики состояний, сопровождающихся желтушностью кожных покровов и склер.
  • Для оценки степени гипербилирубинемии.
  • Для дифференциальной диагностики желтух новорождённых и выявления риска развития билирубиновой энцефалопатии.
  • Для диагностики гемолитической анемии.
  • Для исследования функционального состояния печени.
  • Для диагностики нарушений оттока желчи.
  • Для наблюдения за пациентом, принимающим препараты с гепатотоксическими и/или гемолитическими свойствами.
  • Для динамического наблюдения за пациентами с гемолитической анемией или патологией печени и желчевыводящих путей.

Когда назначается анализ?

  • При клинических признаках патологии печени и желчевыводящих путей (желтуха, потемнение мочи, обесцвечивание стула, зуд кожных покровов, тяжесть и боли в правом подреберье).
  • При обследовании новорождённых с выраженной и затянувшейся желтухой.
  • При подозрении на гемолитическую анемию.
  • При обследовании пациентов, регулярно употребляющих алкоголь.
  • При использовании лекарственных препаратов с вероятным гепатотоксическим и/или гемолитическим побочным действием.
  • При инфицировании вирусами гепатитов.
  • При наличии хронических заболеваний печени (цирроз, гепатит, холецистит, желчнокаменная болезнь).
  • При комплексном профилактическом обследовании пациента.

Что означают результаты?

Референсные значения

  • Общий билирубин

Возраст

Референсные значения

Меньше 2 дней

58 — 197 мкмоль/л

2-6 дней

26 — 205 мкмоль/л

6-30 дней

5 — 21 мкмоль/л

Больше месяца

5 — 21 мкмоль/л

  • Прямой билирубин: 0 — 5 мкмоль/л.
  • Непрямой билирубин – расчетный показатель.

Причины повышения уровня общего билирубина

1. Преимущественно за счет непрямого билирубина (непрямая гипербилирубинемия, связанная с избыточным гемолизом или нарушением захвата и связывания свободного билирубина печенью)

  • Аутоиммунный гемолиз.
  • Гемолитическая анемия.
  • Пернициозная анемия.
  • Серповидно-клеточная анемия.
  • Врождённый микросфероцитоз.
  • Талассемия.
  • Эмбриональный тип кроветворения.
  • Синдром Жильбера.
  • Синдром Криглера – Найяра.
  • Постгемотрансфузионная реакция.
  • Переливание несовместимых групп крови.
  • Малярия.
  • Инфаркт миокарда.
  • Сепсис.
  • Геморрагический инфаркт легкого.
  • Кровоизлияние в ткани.

2. Преимущественно за счет прямого билирубина (прямая гипербилирубинемия, связанная с билиарной обструкцией или нарушением выделения связанного билирубина печенью)

  • Холедохолитиаз.
  • Желчнокаменная болезнь.
  • Вирусный гепатит.
  • Склерозирующий холангит.
  • Билиарный цирроз печени.
  • Рак головки поджелудочной железы.
  • Синдром Дабина – Джонсона.
  • Синдром Ротора.
  • Атрезия желчевыводящих путей.
  • Алкогольная болезнь печени.
  • Беременность.

3. За счет прямого и непрямого билирубина (паренхиматозная желтуха с нарушением захвата билирубина и выделения желчи)

  • Вирусный гепатит.
  • Алкогольная болезнь печени.
  • Цирроз.
  • Инфекционный мононуклеоз.
  • Токсический гепатит.
  • Эхинококкоз печени.
  • Абсцессы печени.
  • Метастазы или массивные опухоли печени.

Что может влиять на результат?

  • Внутривенное введение контрастного препарата за 24 часа до исследования искажает результат.
  • Длительное голодание, интенсивные физические нагрузки способствуют повышению уровня билирубина.
  • Никотиновая кислота и атазанавир увеличивают содержание непрямого билирубина.
  • Лекарственные препараты, повышающие уровень общего билирубина: аллопуринол, анаболические стероиды, противомалярийные препараты, аскорбиновая кислота, азатиоприн, хлорпропамид, холинергические препараты, кодеин, декстран, диуретики, эпинефрин, изопротеренол, леводопа, ингибиторы моноаминооксигеназы, меперидин, метилдопа, метотрексат, морфин, пероральные контрацептивы, феназопиридин, фенотиазиды, хинидин, рифампин, стрептомицин, теофиллин, тирозин, витамин А.
  • Лекарственные препараты, снижающие общий билирубин: амикацин, барбитураты, вальпроевая кислота, кофеин, хлорин, цитрат, кортикостероиды, этанол, пенициллин, протеин, противосудорожные, салицилаты, сульфаниламиды, урсодиол, мочевина.



Важные замечания

  • Непрямой билирубин обладает нейротоксическим действием у детей в первые 2-4 недели жизни. У детей старших возрастных групп и взрослых гематоэнцефалический барьер обеспечивает достаточную защиту от неконъюгированого билирубина.
  • Любое повышение билирубина требует уточнения его причины и обследования пациента.
  • Степень повышения билирубина не всегда зависит от тяжести патологического процесса.

Также рекомендуется

  • Лабораторное обследование печени
  • Лабораторное обследование поджелудочной железы
  • Лабораторная диагностика анемий
  • Лабораторная диагностика гепатита – биохимические маркеры
  • Вирусные гепатиты. Первичная диагностика
  • anti-HAV, IgM
  • HBsAg
  • anti-HCV, антитела
  • Общий анализ крови (без лейкоцитарной формулы и СОЭ)
  • Общий анализ мочи с микроскопией осадка
  • Копрограмма
  • Гамма-глютамилтранспептидаза (гамма-ГТ)
  • Аланинаминотрансфераза (АЛТ)
  • Аспартатаминотрансфераза (АСТ)
  • Амилаза общая в сыворотке
  • Липаза
  • Лактатдегидрогеназа (ЛДГ) общая
  • Фосфатаза щелочная общая
  • Холестерол общий
  • Альбумин в сыворотке
  • Альфа-фетопротеин (альфа-ФП)
  • Антитела к антигенам аутоиммунных заболеваний печени (антитела к микросомам печени-почек 1 типа (LKM-1), пируват-декарбоксилазному комплексу митохондрий (PDC/М2), цитозольному антигену (LC-1) и растворимому антигену печени (SLA/LP))
  • Наследственная гипербилирубинемия. Синдром Жильбера
  • УДФ-глюкуронозил трансфераза 1A1 (UGT1A1). Выявление мутации (TA)6/7 (регуляторная область гена)
  • Группа крови ABO
  • Аллоиммунные антиэритроцитарные антитела (в том числе антирезусные), титр

Кто назначает исследование?

Терапевт, гастроэнтеролог, гепатолог, гематолог, педиатр, хирург, врач общей практики.

Литература

При появлении такого заболевания, как желтуха, необходимо вовремя обратится за помощью. После сдачи всех анализов, врач сможет назначить адекватное лечение. Основным симптомом, который указывает на развитие болезни внутри организма, является зелено-желтый оттенок кожного покрова и глазных яблок. Также может повышаться температура и ощущаться ломота в теле, усталость.

Причины возникновения

Желтуха — заболевание, при котором печень чрезмерно вырабатывает вещество с желтым пигментом — билирубин. Опасность в том, что эта жидкость оседает на стенках органов, препятствуя их нормальной работе. Кожа и глаза больного всегда имеют выраженный желто-зеленый оттенок. Причины возникновения этой болезни такие:

  • разрушение эритроцитов в больном количестве;
  • нарушения выработки билирубина;
  • патологии анемия, гепатит, рак, цирроз печени, холестаз;
  • заболевания органов желудочно-кишечного тракта или мочевого пузыря;
  • повреждение печени чрезмерным употреблением алкоголя, наркотических веществ, некачественной пищей или медикаментами.

Важно помнить, что желтая кожа — не всегда признак желтухи. Это возникает при частом употреблении моркови, тыквы, свеклы и апельсинов.

Виды болезни

Патология развивается на фоне острых и хронических повреждений печени.

Основные типы желтухи:

  • Паренхиматозная (печеночная). Развивается из-за поражения клеток печени, вследствие чего орган не может превращать билирубин в желчь и выводить ее. Причины такой желтухи — анемия, гепатит и рак печени. Основные симптомы — оранжевый оттенок кожи, зуд, жжение, ярко выраженная сосудистая сетка.
  • Надпочечная (гемолитическая). Образуется из-за чрезмерного выработка билирубина, который всасывается обратно в кровь. Причиной является обширный инфаркт, отравление мышьяком, фосфором и другими токсическими веществами. Надпочечная желтуха может проявлять себя как симптом малярии, пневмонии и гепатита.
  • Подпочечная (механическая). Развивается из-за нарушения оттока желчи в двенадцатиперстную кишку. Такой вид желтухи сопровождают заболевания желчного пузыря, злокачественные опухоли в органах ЖКТ. Основные симптомы — желто-зеленый оттенок лица, раздражение слизистой, повышение температуры тела.
  • Неонатальная. Возникает у новорожденных детей. Это обусловлено тем, что у младенцев не до конца налажено функциональность систем органов.
  • Физиологическая. Проявляется у недоношенных детей.

Показания к обследованию

Белки глаз и кожа приобретают желтоватый оттенок.

На существование болезни указывает множество факторов, после проявления которых нужно обязательно обратиться к врачу. Основные симптомы:

  • окрашивание кожи и глазных белков в желто-зеленый оттенок;
  • изменения цвета кала в темно-коричневый;
  • возникновение венозной сетки на коже;
  • ухудшение аппетита;
  • увеличение размеров печени;
  • зуд и жжение кожи;
  • тошнота и рвота, особенно после приема пищи;
  • резкая потеря веса;
  • повышение температуры тела;
  • слабость и частое чувство усталости.

Какие анализы сдавать?

После появления первых симптомов, необходимо сразу же обратиться к специалистам для проведения диагностики и сдачи всех необходимых анализов. Назначается обширный комплекс диагностических мероприятий. Это даст возможность врачам установить точный диагноз и назначить правильное лечение. Существует много способов, которые помогут определить болезнь и причины ее развития.

Анализы мочи и кала

Цвет мочи становится коричневым.

Когда каловые массы бледного оттенка, обязательно определяют количество стеркобилина. У взрослого человека в сутки выделяется 350 мг вещества. Любые отклонения указывают, что в организме прогрессирует болезнь — гепатит, гемолитическая анемия. Если стеркобилин отсутствует, это говорит о серьезном нарушении проходимости желчи. Такая ситуация свидетельствует об образовании камней или опухоли, которая препятствует прохождению.

Анализы мочи также очень важны. В лабораторию их сдают с утра, так как эти образцы считаются максимально информативны и достоверны. Врачи должны определить какое количество уробилигенов выделяется в сутки. У здорового человека этот показатель будет 4 мг. Если количество превышенное, это свидетельствует о наличии гемолитической или паренхиматозной желтухи.

Анализ крови

Исследование требует особой подготовки.

С помощью такой манипуляции, как биохимия крови, можно определить степень пораженности печени, а также выявить билирубин при желтухе. Анализ крови рекомендуется проводить утром натощак, чтобы точно определить все нужные параметры. Перед этим нельзя пить алкогольные напитки, курить и кушать жирную пищу. Манипуляцию проводят как в стационаре или в амбулаторных условиях. Если прогрессирует печеночная патология, результаты исследования покажут выраженный лейкоцитоз, при этом количество лейкоцитов будет намного ниже нормы.

Дифференциальная диагностика

Показатели представлены в таблице:

Параметры Паренхиматозная болезнь Надпочечная болезнь мех Подпочечная болезнь
Цвет кала Темно-коричневый Обесцвечен Ахоличный
Состояние крови Пониженное количество эритроцитов, холестерин в норме Увеличенное количество эритроцитов, холестеринснижен Присутствует анемия, холестерин повышен
Кожный зуд Есть Отсутствует Ярко выражен
Оттенок кожи Желто-лимонный Желто-зеленый Зеленый
Размер печенки Норма Увеличена
Цвет мочи и уровень уробилиногена Темно-медовая, отсутствует Темная, превышен
Вирусные показатели Положительные В норме
Билирубин в крови Повышен

Желтушная форма гемолитической болезни новорожденных характеризуется

  • Экзамены онлайн
  • Охранник 4 разряда
  • Охранник 5 разряда
  • Охранник 6 разряда
  • Лицензия на оружие
  • Экзамен на оружие
  • Права на лодку
  • Права на гидроцикл
  • Экзамен пдд онлайн 2018
  • Охрана труда
  • Электробезопасность
  • Экзамен для мигрантов
  • Экзамен для иностранцев
  • Экзамен по литературе
  • Экзамен по русскому языку
  • Экзамен по истории
  • Координаты карты
  • Таблица Менделеева
  • Таблица умножения
  • Тест профотбор
  • ЦПД в МВД тесты
  • Тест СМИЛ онлайн
  • Тест жизнестойкости
  • Тест тревожности
  • Тест на темперамент
  • Тест Равена
  • Тест Кеттелла
  • Тест Люшера
  • Тесты по географии
  • Психологические тесты
  • Тест Новый год
  • Тест для мужчин
  • Тест для мужчин и парней
  • Тест на профориентацию
  • Тест скелет человека
  • Аккредитация фармацевтов
  • Аккредитация медсестер
  • Аккредитация стоматологов
  • Тесты лабораторная диагностика
  • Лечебное дело тесты
  • Аккредитация лечебное дело
  • Аккредитация медико-профилактическое дело
  • Аккредитация медицинская биохимия
  • Аккредитация медицинская биофизика
  • Аккредитация акушерское дело

Гемолитическая желтуха: признаки, лечение

Гемолитическая (надпеченочная) желтуха — это вариант надпеченочного желтушного синдрома, обусловленный гемолизом эритроцитов. Проявляется желтушностью и бледностью кожных покровов и слизистых, спленомегалией, потемнением мочи и кала, гемолитическими кризами.

Диагностируется с помощью общего анализа крови, определения концентрации непрямого и общего билирубина, УЗИ органов брюшной полости. Для лечения используют кортикостероиды, цитостатики, антибиотики, активаторы печеночных ферментов, инфузионную и фототерапию, переливание компонентов крови. По показаниям проводят спленэктомию.

Причины гемолитической (надпеченочной) желтухи

Заболевание развивается на фоне гемолиза с образованием большого количества непрямого билирубина, который не успевает конъюгироваться гепатоцитами. Гемолитическая форма желтухи вызывается теми же этиологическими факторами, что и патологические состояния с усиленным внутрисосудистым или внесосудистым разрушением эритроцитов. Специалисты в сфере гематологии и гастроэнтерологии выделяют следующие причины расстройства:

  • Наследственные дефекты эритроцитов и гемоглобина. Гемолиз может быть обусловлен генетически обусловленными энзимопатиями (недостаточностью пируваткиназы, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы), несостоятельностью эритроцитарных оболочек (наследственным микросфероцитозом, акантоцитозом, овалоцитозом, пароксизмальной ночной гемоглобинурией ). Желтуха гемолитического типа также наблюдается при гемоглобинопатиях ( талассемии, серповидно-клеточной анемии и др.).
  • Воздействие гемолитических плазматических факторов. Реакцию гемолиза вызывают антитела при гемолитической болезни новорожденных и переливании изонесовместимой крови, гемолизины возбудителей кори, краснухи, сепсиса, эпидемического паротита, лептоспироза, малярийные плазмодии, змеиный и другие гемотоксичные яды (сероводород, мышьяк, свинец, фосфор, анилин, нитробензол), Эритроциты разрушаются под влиянием ряда фармпрепаратов (сульфаниламидов, антипиретиков, хининов).
  • Обширные гематомы, кровоизлияния, инфаркты. Повышенное образование свободного билирубина связано с массивным распадом элементов крови при рассасывании ее крупных скоплений в тканях, паренхиматозных органах, полостях тела. Гемолитической надпеченочной желтухой осложняются массивные желудочно-кишечные кровотечения, расслаивающая аневризма аорты, инфаркт миокарда, легкого, геморрагический инсульт, гемоторакс. Обычно такое состояние связано с существующим заболеванием, травмой.
  • Механическое разрушение эритроцитов в сосудах. Красные кровяные тельца подвергаются внутрисосудистому гемолизу при их сдавлении в периферических кровеносных сосудах, прилегающих к костным выступам (маршевая гемоглобинурия), турбуленции потока крови при дисфункции протезов сердечных клапанов. Гемолиз также возникает при прохождении эритроцитов через фибриновые депозиты в артериолах при ДВС-синдроме, гемолитико-уремическом синдроме, тромботической тромбоцитопенической пурпуре.

У части пациентов разрушение красных кровяных клеток с развитием надпеченочной желтухи наблюдается в рамках клинической картины злокачественных опухолей разной локализации, лейкозов, лимфопролиферативных заболеваний, пернициозной анемии Аддисона-Бирмера, системных патологий соединительной ткани.

Гемотоксическое действие оказывают мощные ионизирующие воздействия при лучевой болезни, радиотерапии. Физиологическая желтуха возникает у новорожденных при усиленном гемолизе фетального гемоглобина на фоне низкой активности печеночных ферментов.

Классификация гемолитической желтухи

Систематизация форм гемолитической желтухи учитывает этиологические факторы, под влиянием которых произошел гемолиз. Такой подход позволяет выбрать оптимальную терапевтическую тактику, максимально компенсирующую действие первопричины заболевания. Гастроэнтерологи и гематологи различают следующие типы гемолитических надпеченочных желтух:

  • Гемолитические корпускулярные желтухи. Связаны с различными видами несостоятельности эритроцитов — дефицитом или недостаточной активностью ферментных систем, дефектами гемоглобина, мембранных структур. Обычно корпускулярные плейохолические желтухи вызваны генетическими аномалиями, их лечение является преимущественно симптоматическим.
  • Гемолитические экстракорпускулярные желтухи. К разрушению эритроцитов приводит действие различных внешних факторов — антител, микробных токсинов, гемолитических ядов, механических нагрузок. Наряду с устранением отдельных симптомов это позволяет использовать методы, направленные на элиминацию этиопатогена и отдельные звенья патогенеза гемолиза.
  • Гемолитические постгеморрагические желтухи. Возникают на фоне массивного распада эритроцитов в участках кровоизлияний. Обычно осложняют течение тяжелых травм и других неотложных состояний. Прогнозирование развития надпеченочной желтухи дает возможность назначить превентивную терапию для предупреждения дальнейших осложнений.

Симптомы гемолитической желтухи

Характерный признак заболевания — сочетание бледности кожных покровов с лимонно-желтым окрашиванием кожи, конъюнктивы глаз при отсутствии кожного зуда. У большинства пациентов с надпеченочной желтухой наблюдается потемнение мочи. Могут возникать умеренные боли в животе, диспепсические расстройства – тошнота, отрыжка, диарея.

Обострение заболевания (гемолитический криз) клинически проявляется фебрильной лихорадкой, головной болью, миалгиями, интенсивными болями в левом подреберье вследствие увеличения селезенки.

Если заболевание вызвано острым отравлением химическими соединениями или лекарственными средствами, присоединяются интоксикационные симптомы в виде угнетения сознания вплоть до комы, выраженной тахикардии, падения АД, расстройств дыхания и мочевыделения.

Диагностика гемолитической желтухи

Постановка диагноза не представляет затруднений при наличии типичной клинической картины заболевания. Отличительный признак гемолитической желтухи — желтушное окрашивание кожи без кожного зуда и увеличения печени. Диагностический поиск направлен на выявление первопричины болезни. План обследования включает следующие инструментальные и лабораторные методы:

  1. Общий анализ крови. При проведении исследования определяется резкое уменьшение количества гемоглобина и эритроцитов с одновременным повышением содержания ретикулоцитов свыше 1%. При морфологической оценке могут выявляться специфические клетки, указывающие на определенный вид гемолитической анемии: сфероциты, мишеневидные, серповидные эритроциты. В остром периоде и при аутоиммунных процессах наблюдается лейкоцитоз со сдвигом формулы влево.
  2. Биохимический анализ крови. Патогномоничный признак надпеченочной желтухи — повышение концентрации свободного билирубина. Исследование позволяет установить степень тяжести болезни по уровню общего билирубина : до 80 мкмоль/л — легкая, 80-150 мкмоль/л — средняя, свыше 150 мкмоль/л — тяжелая форма. О гемолитической природе заболевания свидетельствует повышение содержания ЛДГ-5, выделяющейся из разрушенных эритроцитов, и снижение гаптоглобина.
  3. УЗИ брюшной полости. При плейохолической желтухе во время ультразвукового исследования определяется значительное увеличение селезенки при обычно нормальных размерах печени и структуре печеночной паренхимы. Также сонографически удается выявить заболевания гепатобилиарной системы, которые могут сочетаться с гемолитической патологией: желчнокаменную болезнь, холецистит, фиброзные поражения печени, изменения печеночных сосудов.

Концентрация АЛТ, АСТ, щелочной фосфатазы обычно в пределах нормы. В общем анализе мочи обнаруживается высокое содержание стеркобилиногена и уробилина, билирубинурия отсутствует. В копрограмме отмечается повышенный уровень стеркобилина.

Для комплексной оценки состояния печени при желтухе может выполняться КТ, МРТ, холангиопанкреатография. Дополнительно проводится исследование осмотической резистентности эритроцитов, которая повышается при талассемии и снижается при гемолитической сфероцитарной анемии. В тесте Кумбса могут выявляться антиэритроцитарные антитела.

Дифференциальную диагностику осуществляют с синдромом Жильбера, паренхиматозной и механической желтухой, а также с заболеваниями, которые могут служить причиной указанных видов гипербилирубинемий — гепатитами, лептоспирозом, желтушной формой инфекционного мононуклеоза, псевдотуберкулезом, иерсиниозом, амебиазом, желчнокаменной болезнью, опухолями печени и Фатерова соска.

По направлению гастроэнтеролога при наличии показаний пациента консультирует гематолог, гепатолог, инфекционист, онколог, токсиколог, анестезиолог-реаниматолог, абдоминальный хирург, генетик.

Лечение гемолитической желтухи

Рекомендована комплексная терапия, позволяющая по возможности устранить причину гемолиза, воздействовать на патогенетические звенья, купировать угрожающие жизни симптомы.

Лечение гемолитической формы надпеченочной желтухи обычно является консервативным и сочетается с диетотерапией, направленной на поддержание нормальной работы печени. Показано существенное ограничение или полное исключение жирных, жареных, острых блюд, продуктов, содержащих много каротина и грубой клетчатки.

С учетом возможной причины гемолитической анемии и желтухи план лечения включает:

  • Кортикостероиды. Назначение иммуносупрессорной гормональной терапии оправдано при диагностике аутоиммунных расстройств, провоцирующих развитие приобретенной гемолитической анемии. У некоторых пациентов с желтухой более эффективным оказывается прием цитостатических препаратов.
  • Антибиотики. Используются при гемолизе, обусловленном действием бактериальных токсинов. Рекомендуются средства, не вступающие в конкурентное вытеснение билирубина из соединений с глюкуроновой кислотой. Препараты из групп амфениколов, цефалоспоринов, сульфаниламидов применяются с осторожностью.
  • Инфузионная терапия. Проводится при гемолитических процессах токсического происхождения. Введение коллоидных и кристаллоидных растворов при необходимости дополняется форсированным диурезом, энтеросорбентами, антидотами для связывания отравляющих веществ, гемосорбцией, плазмаферезом, гемодиализом.
  • Индукторы ферментов печени. Активируют микросомальную ферментную систему, которая связана с цитохромом P450. В результате повышения метаболизма гепатоцитов улучшается связывание билирубина, циркулирующего в крови. Стимуляция ферментов эффективна при наличии функционального резерва печени.
  • Фототерапия. Направлена на снижение гипербилирубинемии. Используется при повышении уровня билирубина до субтоксических и токсических концентраций. Способствует переводу неконъюгированного пигмента в водорастворимую изомерную форму, которая экскретируется почками и печенью без образования альбуминовых комплексов.
  • Обменное переливание крови. Обычно выполняется при иммунных гемолитических состояниях с критическим для нервной системы содержанием свободного билирубина. За одну процедуру может заменяться до 70% ОЦК, благодаря чему уменьшается билирубинемия, восполняется дефицит эритроцитов, купируется гипоксия.
  • Спленэктомия. Хирургическое лечение показано при тяжелом течении гемолитической корпускулярной желтухи у пациентов с наследственными эритроцитарными ферментопатиями и мембранопатиями. Удаление селезенки позволяет исключить деструкцию эритроцитов в синусах органа и их утилизацию макрофагами.

Прогноз и профилактика

Поскольку гемолитический вариант надпеченочной желтухи зачастую проявляется на фоне наследственных анемий, которые трудно поддаются лечению, прогноз заболевания считается серьезным. Полное выздоровление наблюдается у пациентов без тяжелых интеркуррентных патологий при отсутствии необратимых нарушений функций печени.

Специфическая профилактика гемолитической желтухи не разработана. Для предупреждения болезни необходимо проводить своевременную диагностику и комплексную терапию гемолитических анемий, тяжелых инфекционных заболеваний, соблюдать правила совместимости крови при гемотрансфузиях, избегать полипрагмазии и назначения потенциально гемотоксичных медикаментов.


Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *