Энцефалит расмуссена, что это?

Энцефалит Расмуссена

Энцефалит Расмуссена (синдромом Расмуссена) – редкое заболевание центральной нервной системы. Оно характеризуется хроническим воспалением (энцефалит) одного полушария головного мозга. В результате, пациент может испытывать частые эпилептические припадки. Другие особенности энцефалита Расмуссена могут включать: прогрессирующая слабость одной стороны тела (гемипарез), речевые проблемы (если энцефалит поразит левую сторону мозга) и умственные отклонения. Точная причина развития энцефалита Расмуссена не известна, но сегодня существует две гипотезы, согласно которым это воспаление мозга может быть или результатом реакции на чужеродный антиген (инфекции) или оно может быть аутоиммунным расстройством ограниченным одной стороной мозга. Энцефалит Расмуссена развивается в основном, но не всегда, у детей в возрасте от двух до десяти лет. После того как болезнь достигнет своего пика, прогрессирование начнет замедляться или даже остановится, но пациент останется с постоянными неврологическими нарушениями.

Энцефалит Расмуссена. Эпидемиология

Энцефалит Расмуссена, главным образом, развивается у детей в возрасте около десяти лет и моложе. Необычным является тот факт, что некоторые дети могут развить это расстройство в возрасте до двух лет. Ежегодная частота выявления случаев развития энцефалита Расмуссена оценивается в 2,4 на 107 человек в возрасте <= 18 лет.

Энцефалит Расмуссена. Причины

Точные причины развития энцефалита Расмуссена неизвестны. Большинство исследователей считают, что этот энцефалит является аутоиммунным заболеванием. В то время как другие полагают, что причиной развития энцефалита Расмуссена является еще неустановленная инфекция.

Энцефалит Расмуссена. Похожие расстройства

  • Фокусные кортикальные дисплазии в моторной области. В эту группу входят те расстройства, которые приводят к развитию поражений вблизи моторно-сенсорной коры.

Энцефалит Расмуссена. Фото

В этом примере энцефалита Расмуссена, правое полушарие мозга значительно меньше, чем левое. Правая височная часть почти отсутствует.

МРТ мозга пациента с энцефалитом Расмуссена.

Энцефалит Расмуссена. Симптомы и проявления

Как правило, пациенты развивают координационные припадки (могут прогрессировать до почти непрерывных судорог). Эти припадки могут быть быстрыми и ритмичными. Чаще всего, эти судороги фиксируются в мышцах рук, ног, лица и только со стороны пораженной части мозга.

Большая часть детей проявляют как прогрессивный паралич одной стороны тела (гемипарез) так и регрессию физических и умственных способностей. Кроме того, некоторые дети могут потерять ранее приобретенные физические и умственные способности. В некоторых случаях, дети могут проявлять дегенерацию (атрофию) одной стороны головного мозга и / или прогрессивную путаницу, дезориентацию и деменцию.

Энцефалит Расмуссена. Диагностика

С помощью ЭЭГ можно зарегистрировать электрические импульсы мозга пациента. После расшифровки результатов ЭЭГ, врачи могут определить некоторые закономерности в мозговых волнах, которые будут характерны определенным типам эпилепсий. Также, пациенту необходимо будет пройти МРТ, возможно несколько раз, так как путем проведения серии МРТ у большинства пациентов можно будет обнаружить прогрессивную усадку тканей мозга на пораженной стороне тела.

Энцефалит Расмуссена. Лечение

Лечение энцефалита Расмуссена симптоматическое и поддерживающее (в основном). Врачи могут назначить антиконвульсанты. Тем не менее, в большинстве случаев, противосудорожные препараты оказываются неэффективными. Иммунологическими методами лечения (циклоспорин, внутривенное введение иммуноглобулинов и др.), также можно замедлить неврологическое и структурное ухудшение, но, как правило, эти методы лечения не приводят к улучшению эпилепсии.

Хирургическое вмешательство ограничивается гемисферэктомией. Это единственный способ которым можно вылечить приступы и остановить регресс достигнутых навыков. Тем не менее, такая процедура будет неизбежно связана с появлением функциональных дефицитов: гемипарез (слабость одной стороны тела), потеря зрения (как правило легкая) с пораженной стороны и, возможно, некоторые речевые нарушения. Решение о проведении этой операции должно быть принято семьей и специалистами медицинского центра, которые будут проводить эту операцию.

Диагностика вирусного энцефалита по МРТ

а) Определения:
• Диффузное воспаление мозговой ткани, вызываемое различными патогенами (преимущественно вирусами)
• Локализация зависит от этиологии

б) Визуализация:

1. Общие характеристики вирусного энцефалита:
• Лучший диагностический критерий
о Повышение интенсивности сигнала на Т2 — ВИ от серого вещества (СВ) ± белого вещества (БВ) или глубоких ядер
о Часто встречаются крупные плохо очерченные зоны поражения ± участки кровоизлияний
о Картина при визуализации часто неспецифична
• Локализация:
о Вирус простого герпеса 1 типа (ВПГ1): лимбическая система
о Цитомегаловирус (ЦМВ): глубокое перивентрикулярное белое вещество
о Вирус Эпштейн-Барр (ВЭБ):
— Мультифокальное, диффузное поражение головного и спинного мозга
— Валик мозолистого тела
о Вирус Варицелла-Зостер (ВВЗ):
— Ветряная оспа: возможно наличие мультифокальных поражений коры больших полушарий
— Опоясывающий лишай: ствол мозга/кортикальное СВ, черепные нервы
о Церебеллит: двустороннее поражение полушарий мозжечка
о Восточный лошадиный энцефалит (ВЛЭ): БГ италамус
о Энтеровирусный энцефаломиелит:
— Энтеровирус (ЭВ) 71: задние отделы продолговатого мозга, мост, средний мозг, зубчатые ядра, спинной мозг
— Вирусы полиомиелита, Коксаки: средний мозг, передние отделы спинного мозга
о Хантавирус: кровоизлияние в гипофиз
о ВИЧ-1: БВ головного мозга, ствол мозга, таламус, БГ
о Японский энцефалит: двустороннее поражение таламуса, ствола мозга, мозжечка, спинного мозга, коры больших полушарий
о Энцефалит долины Муррея (ЭДМ): двустороннее поражение таламуса; возможно поражение среднего мозга, шейного отдела спинного мозга
о Вирусный энцефалит Нипах: мультифокальное поражение БВ
о Энцефалит при бешенстве: ствол мозга, гиппокамп, гипоталамус, БВ, СВ
о Ромбэнцефалит: ствол мозга и мозжечок
о Энцефалит Сент-Луис: черная субстанция
о Вирус Западного Нила (ВЗН): БГ и/или таламус; возможно поражение ствола мозга, БВ головного мозга, черной субстанции, мозжечка, спинного мозга

2. КТ признаки вирусного энцефалита:
• Бесконтрастная КТ: у большинства пациентов на начальных стадиях заболевания изменениий не наблюдаются:
о Японский энцефалит: возможно кровоизлияние в таламус

(а) МРТ, STIR, сагиттальный срез: у пациента с острым энтеровирусным энцефалитом определяется протяженное повышение интенсивности сигнала от продолговатого мозга и шейного отдела спинного мозга.
(б) MPT, FLAIR, аксиальный срез: у того же пациента определяется гиперинтенсивный сигнал от продолговатого мозга и зубчатых ядер. При энтеровирус-ном энцефалите возможно поражение моста, продолговатого мозга, среднего мозга, зубчатых ядер, таламуса, базальных ганглиев и шейного отдела спинного мозга. Группа энтеровирусов включает вирусы Коксаки, вирус полиомиелита, эховирусы и энтеровирусы типов 68-71.

3. МРТ признаки вирусного энцефалита:
• Т1-ВИ:
о Японский энцефалит: очаги гипоинтенсивного сигнала в БВ, стволе мозга, БГ таламусе билатерально
о Энцефалит при бешенстве: двустороннее повышение интенсивности сигнала от БГ (редко)
• Т2-ВИ:
о ЦМВ: фрагментарное повышение интенсивности сигнала от глубокого перивентрикулярного БВ
о ВЭБ: гиперинтенсивный сигнал от БГ, таламуса, коры больших полушарий
о Ветряная оспа: мультифокальное повышения интенсивности сигнала от коры
о Опоясывающий лишай: гиперинтенсивный сигнал от ствола мозга, коры
о Церебеллит: гиперинтенсивный сигнал от мозжечка
о ВЛЭ: гиперинтенсивный сигнал от БГ и таламуса; возможно поражение ствола мозга, коры больших полушарий, перивентрикулярного БВ
о Энтеровирусный энцефаломиелит (ЭВ71): гиперинтенсивные поражения, локализованные в заднем отделе продолговатого мозга, мосте, среднем мозге, зубчатых ядрах мозжечка:
— Реже: шейный отдел спинного мозга, таламус, скорлупа
о Японский энцефалит: очаги повышения интенсивности сигнала в БВ, стволе мозга, БГ таламусе билатерально
о ЭДМ: повышение интенсивности сигнала отталамусов билатерально; возможно поражение среднего мозга, ножек мозжечка
о Вирусный энцефалит Нипах: мультифокальное повышение интенсивности сигнала от БВ; возможно поражение СВ
о Энцефалит при бешенстве: плохо очерченные зоны слабого повышения интенсивности сигнала в стволе мозга, гиппокампе, таламусе, БВ, БГ:
— Паралитическое бешенство: повышение интенсивности сигнала от продолговатого и спинного мозга
о Ромбэнцефалит: фрагментарное повышение интенсивности сигнала от моста, продолговатого и среднего мозга
о Энцефалит Сент-Луи: возможно повышение интенсивности сигнала от черной субстанции, часто наблюдается нормальная картина
о ВЗН: повышение интенсивности сигнала в области глубоких ядер ± БВ больших полушарий
• FLAIR:
о Энцефалит Нипах: дискретные очаги поражения с высокой интенсивностью сигнала в субкортикальном, глубоком БВ ± СВ:
— При рецидивирующем и поздно развивающемся энцефалите наблюдаются сливные поражения коры больших полушарий
• T2*GRE:
о Японский энцефалит: кровоизлияния в таламус
• ДВИ: часто наблюдается ограничение диффузии
• Постконтрастное Т1-ВИ: вариабельный характер накопления контраста, от его отсутствия до его интенсивной степени:
о Может наблюдаться контрастирование мозговых оболочек
о Ушная форма опоясывающего лишая (синдром Рамсея-Хантера): контрастирование ЧН VII, ЧН VIII, перепончатого лабиринта
• МР-спектроскопия может быть полезна в дифференциальной диагностике энцефалита от инсульта

3. Рекомендации по визуализации:
• Советы по протоколу исследования
о Мультипланарная МРТ с контрастным усилением, FLAIR, ДВИ

в) Дифференциальная диагностика:

1. Острая ишемия:
• Соответствие типичным бассейнам кровоснабжения, ограничение диффузии на ДВИ

2. Аутоиммунный энцефалит:
• Часто обусловлен наличием антител к рецепторам NMDA; субкортикальное белое вещество

3. Герпетический энцефалит:
• Поражение лимбической системы и височных долей

4. Эпилептический статус:
• Активные судорожные приступы с гиперперфузией головного мозга, нарушением ГЭБ, что обусловливает изменения сигнала и патологическое контрастирование

5. Токсические/метаболические поражения:
• Часто наблюдается симметричное поражение БГ или таламуса

(а) MPT, FLAIR, аксиальный срез: у данного пациента с инфекционным мононуклеозом в анамнезе отмечается симметричное повышение интенсивности сигнала от таламуса билатерально. При ВЭБ обычно поражаются базальные ганглии, таламус, кора и/или ствол мозга.
(б) МРТ, ДВИ, аксиальный срез: у данного пациента с энцефалитом Западного Нила отмечается симметричное ограничение диффузии в области таламуса и коры островковых долей. Для энцефалита Западного Нила характерно поражение таламуса и базальных ганглиев. Д Патологические изменения на ДВИ могут определяться раньше, чем на традиционных МРТ-методиках

г) Патология:

1. Общие характеристики вирусного энцефалита:
• Этиология:
о В большинстве случаев (но не во всех) имеет вирусную этиологию:
— Вирусы служат облигатными внутриклеточными паразитами
— Реплицируются в клетках кожи, слизистых оболочек респираторного и пищеварительного тракта
— Проникает в ЦНС гематогенным или неврогенным путем
— В некоторых случаях-no ходу ЦНС (например, ВПГ1 проникает в ядро тройничного нерва через язычный нерв)
— Возможна реактивация латентной инфекции с распространением по оболочечным ветвям
о Вирусы герпеса: ВПГ1, ВПГ2, ЦМВ, ВЭБ, ВВЗ, В-вирус, ВПГб, ВПГ7:
— ВПГ2: энцефалит новорожденных
о Ветряная оспа: менингоэнцефалит, мозжечковая атаксия, асептический менингит (у < 1 % всех пациентов)
о Опоясывающий лишай: энцефалит, неврит, миелит или офтальмогерпес:
— Возможна реактивация вируса в латентном состоянии, локализующегося в ганглиях ЧН (часто ЧН V и ЧН VII) с распространением в ствол мозга
— Иммунокомпетентные пациенты: паралич черепных и периферических нервов
— Пациенты с иммунодефицитом: диффузный энцефалит
— Офтальмогерпес Зостер может вызывать некротизирующий ангиит внутренней сонной артерии
о ВЭБ: возбудитель инфекционного мононуклеоза:
— Диффузный энцефалит наблюдается у < 1 % пациентов
— Связан с менингоэнцефалитом, синдромом Гийена-Барре, поперечным миелитом
о Энтеровирусы: вирусы Коксаки типа А и В, вирус полиомиелита, эховирусы, энтеровирусы 86-71
о Арбовирусы (вирусы, передающиеся членистоногими): восточный, западный и венесуэльский лошадиный энцефалиты, энцефалит Сент-Луи, Японский энцефалит типа В, калифорнийский энцефалит, клещевой энцефалит
о Энцефалит Чипах: парамиксовирусная инфекция, возникающая при тесном контакте с инфицированными свиньями:
— Энцефалит Чипах: воспаление мелких кровеносных сосудов с развитием тромбоза и микроинфарктов
о Ромбэнцефалит: вирусная (наиболее часто), Listeria monocytogenes, болезнь легионеров, микоплазма, болезнь Лайма

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Застой крови в сосудах, генерализованный или локальный отек ± кровоизлияния, некроз

3. Микроскопия:
• Инфильтрация полиморфноядерными клетками (ПМЯ), лимфоцитами, плазматическими клетками, мононуклеарными клетками
• Характерны периваскулярные «манжеты»
• Могут наблюдаться включения (например, тельца Негри при бешенстве)

(а) МРТ, постконтрастное Т1 -ВИ, аксиальный срез: у пациента с невралгией тройничного нерва определяется контрастирование цистернального сегмента ЧН V и зоны входа его корешка, а также средней ножки мозжечка.
При опоясывающем лишае наиболее часто поражается зрительная ветвь (V1) нерва. У иммунокомпетентных пациентов при опоясывающем лишае часто поражаются черепные нервы. Энцефалит, вызванный ВВЗ, встречается редко.
(б) МРТ, Т2-ВИ, сагиттальный срез: у пациента с паралитическим бешенством определяется диффузное утолщение шейного отдела спинного мозга и повышение интенсивности сигнала от него. При паралитическом бешенстве часто поражается продолговатый и спинной мозг.

д) Клиническая картина:

1. Проявления вирусного энцефалита:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Широкий спектр: от легких менингеальных симптомов до тяжелых энцефалических ± лихорадка, продромальный период
о Ветряная оспа и опоясывающий лишай: различные клинические проявления при инфекции одним вирусом (ВВЗ)
Ветряночный энцефалит: лихорадка, головная боль, рвота, судорожные приступы, изменения психического состояния через дни-недели после возникновения (ветряночной) сыпи Опоясывающий лишай: параличи ЧН и периферических нервов в дерматомах, соответствующих поражениям кожи, у иммунокомпетентных пациентов:
Наиболее часто поражается глазная ветвь ЧН V (офтальмический герпес Зостер)
о Опоясывающий лишай: лихорадка, менингизм, изменения психического состояния у пациентов с иммунодефицитом
о Церебеллит: внезапное появление атаксии конечностей и/или атаксическая походка после продромального периода
о Энтеровирусный энцефалит (ЭВ 71):
— Энтеровирусный везикулярный стоматит с экзантемой: лихорадка, везикулы на руках, ступнях, локтях, коленях, губах
— Невропатия черепных нервов, нарушения зрения, диспноэ, тахикардия при поражении ствола мозга
о Вирус Чипах: лихорадка, головная боль, сонливость, рвота; сегментарная миоклония, арефлексия, гипотония, гипертензия
о ЭДМ: лихорадка, головная боль, спутанность сознания, тремор; состояние может прогрессировать до паралича, комы, дыхательной недостаточности
о Бешенство (энцефалит): лихорадка, недомогание, изменения психического состояния, дисфункция лимбической системы, стимуляция автономной нервной системы:
— Паралитическая форма: мышечная слабость во всех конечностях
о Ромбэнцефалит: арефлексия, атаксия, офтальмоплегия
о Энцефалит Сент-Луи: тремор, лихорадка

2. Демография:
• Эпидемиология:
о Герпес: наиболее частая причина спорадического (неэпидемического) вирусного энцефалита
о Японский энцефалит: наиболее частый эндемический энцефалит в Азии
о Поражение ЦНС при ВЭБ встречается нечасто (< 10% случаев)
о ВВЗ: поражение ЦНС наблюдается в < 1 % случаев
о Заметная зависимость от сезона в США

3. Течение и прогноз:
• Для многих энцефалитов характерны высокие заболеваемость и смертность
• Снижения смертности и улучшения исхода заболевания можно добиться за счет быстрой диагностики и раннего начала терапии противовирусными или антибактериальными препаратами

е) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• Картина при визуализации часто неспецифична и имитирует заболевания иной этиологии
• В диагностике помогает изучение клинического и эпидемиологического анамнеза
2. Совет по интерпретации изображений:
• Патологические изменения на ДВИ могут определяться раньше, чем на традиционных МРТ-методиках

ж) Список литературы:

— Также рекомендуем «Энцефалит Западного Нила на МРТ»

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 15.4.2019

Оглавление темы «Лучевая диагностика инфекций головного мозга (ЦНС).»:

  1. Диагностика вирусного энцефалита по МРТ
  2. Энцефалит Западного Нила на МРТ
  3. Диагностика энцефалита Западного Нила по МРТ
  4. Энцефалит вируса герпеса человека 6 типа (ВГЧ-6) на МРТ
  5. Диагностика энцефалита вируса герпеса человека 6 типа (ВГЧ-6) по МРТ

Энцефалит Расмуссена (или болезнь Расмуссена) относится к хроническим прогрессирующим неврологическим заболеваниям преимущественно детского возраста, протекающим с поражением головного мозга. Это редкая спорадическая патология с яркими и тяжелыми клиническими проявлениями, ежегодно в мире выявляется около 2,4 новых случаев на 10 млн детей до 18 лет. Причем пик заболеваемости приходится на возраст 5-10 лет.

В чем суть заболевания

Полное медицинское название болезни Расмуссена – «Хронический прогрессирующий очаговый энцефалит Расмуссена». По МКБ-10 он кодируется как G 04.8. (другой энцефалит, миелит и энцефаломиелит).

Энцефалитом называют воспалительное поражение головного мозга, с преимущественным вовлечением в патологический процесс его белого и серого вещества. При болезни Расмуссена в большинстве случаев выявляется одностороннее поражение головного мозга. При этом изменения носят необратимо прогрессирующий характер, что в итоге завершается выраженной атрофией (дегенерацией с уменьшением массы и объема) одного полушария. Возможно также отсроченное вовлечение второй половины мозга, что является прогностически очень неблагоприятным признаком.

Воспалительный процесс при болезни Расмуссена захватывает все слои головного мозга, но наибольшие изменения обычно отмечаются в затылочных и височных долях. Это объясняет характерную последовательность развертывания симптомов, а клиническая картина заболевания обусловлена грубыми многоочаговыми изменениями нервной ткани.

Почему развивается энцефалит Расмуссена

Причины развития на настоящий момент продолжают изучаться, однозначного мнения на этот счет у ученых до сих пор нет.

Существуют 2 точки зрения на этиологию заболевания:

  • Аутоиммунная теория

Это наиболее распространенная гипотеза, большинство исследований подтверждают ее актуальность. Считается, что наибольшая роль при этом отводится цитотоксическим Т-лимфоцитам. Также выделены аутоантитела к ряду нейромолекул и микроструктур (например, к субъединицам глутаматных рецепторов) и патологическая активация некоторых подтипов интерлейкинов. Скорее всего, эти факторы «включаются» в патологический процесс на определенных этапах заболевания.

  • Вирусная теория

Возможность наличия возбудителя подтверждается особенностями гистологических изменений, которые напоминают картину при других энцефалитах с доказанной инфекционной природой. Некоторые исследователи склоняются к мнению, что провоцирующим или поддерживающим фактором служит асимптомное инфицирование цитомегаловирусом. Этот микроорганизм выделяется у многих заболевших детей. Тем не менее однозначных подтверждений вирусной теории нет, многочисленные попытки обнаружить возбудителя в тканях пораженного мозга остаются безуспешными.

В настоящее время большинство классификаций относит описываемую патологию к группе аутоиммунных заболеваний.

Патогенез

Считается, что основной «точкой приложения» аутоантител при энцефалите Расмуссена служат молекулы глутаматных рецепторов. В результате в пораженных участках головного мозга меняется работа нейротрансмиттерных систем, которые отвечают за передачу сигналов в сети нейронов. Создающийся при этом избыток глутамата и чрезмерная активация глутаматных рецепторов запускает внутренний механизм эксайтотоксичности, что приводит к повреждению нейронов при их возбуждении.

Происходящие в нервной ткани патологические процессы запускают механизм асептического воспаления. При этом повышается проницаемость гематоэнцефалического барьера, и вблизи возникших очагов начинают скапливаться цитокины и цитотоксические лейкоциты. Это усугубляет процесс повреждения нейронов, что сопровождается активацией и последующей гибелью астроцитов – характерным для энцефалита Расмуссена феноменом.

Результаты таких патологических процессов – прогрессирующее снижение количества живых и функционально активных нервных клеток, усиление процесса их апоптоза (запрограммированной гибели) и множественные дефекты межнейрональных связей.

Эти нарушения носят очаговый характер и имеют тенденцию к распространению, с захватом долей и затем всей гемисферы. Место погибших нейронов занимает нейроглия, что гистологически выглядит как глиоз или спонгиоз головного мозга. Этот процесс является необратимым, что объясняет недостаточную эффективность проводимой терапии и стойкость развивающегося неврологического дефекта.

Клиническая картина

Дебюту энцефалита Расмуссена в большинстве предшествует перенесенная за 1-3 месяца банальная вирусная инфекция (ОРВИ), протекавшая без признаков поражения мозговых структур и завершившаяся клиническим выздоровлением. Но у ряда заболевших не прослеживается никакого явного провоцирующего фактора. В предшествующем развитии ребенка при этом не отмечается клинически значимых отклонений.

Симптоматика включает:

  1. Эпилептические полиморфные припадки. При дебюте заболевания и в течение продромальной стадии речь чаще всего идет о периодических фокальных приступах, с небольшой зоной возбуждения нейронов в пределах небольшого участка мозга. В последующем они учащаются и усложняются, с присоединением других видов припадков и с тенденцией к вторичной генерализации припадка (с возбуждением большей части мозга и потерей сознания). Часто отмечается Кожевниковская эпилепсия, сложные парциальные припадки, возможны Джексоновские односторонние приступы и эпилептический статус.
  2. Миоклонии. Обычно множественные, упорные, распространенные, с формированием практически постоянного гиперкинеза.
  3. Центральные парезы. Уже на начальной стадии заболевания нередко появляется паралич Тодда – временный умеренный парез конечностей, приходящий на смену судорожному припадку. В последующем формируется постоянный односторонний центральный спастический гемипарез на стороне, противоположной пораженному полушарию. В вовлеченных конечностях снижена мышечная сила, повышены сухожильные рефлексы, выявляются пирамидные знаки.
  4. Когнитивное (интеллектуально-мнестическое) снижение с регрессом имеющихся навыков. Выраженность и скорость нарастания такого дефекта может быть различной, что зависит от степени вовлечения зон коры, ответственных за память, праксис, гнозис и другие когнитивные функции. Возможно быстрое формирование деменции (приобретенного слабоумия).
  5. Афазия (речевые нарушения). Обычно отмечается комбинация разных типов этого расстройства, с ухудшением понимания и производства речи.
  6. Лицевая гемиатрофия.

Появляются и другие неврологические нарушения, но они являются факультативными и лишь дополняют и усложняют клиническую картину.

Особенности течения заболевания

Энцефалит Расмуссена имеет определенную стадийность, проходя продромальный этап, острое и затем резидуальное состояние. Клиническими маркерами наступления очередной стадии служат определенные (чаще всего встречающиеся) симптомы и их динамика. Они же лежат в основе диагностики заболевания.

Манифестирует патология обычно простыми эпизодическими фокальными припадками, но почти в 20% случаев первым проявлением болезни становится внезапно развившийся эпилептический статус. Продолжительность продромального периода составляет обычно 1,5-3 года. Но возможно более быстрое течение, вплоть до полного развертывания комплекса симптомов в течение полугода. А иногда продромальный этап практически отсутствует, у заболевшего ребенка сразу появляются и прогрессивно нарастают множественные неврологические нарушения.

Клиническими признаками перехода процесса в острую стадию служат явное учащение и усложнение припадков, присоединение гемипареза, развитие постоянные миоклоний, прогрессивное появление все новых очаговых неврологических симптомов. Этот этап длится чаще всего от 8 мес. до 3 лет. А о стихании остроты заболевания свидетельствует стабилизация состояния, некоторое урежение и упрощение приступов, смягчение миоклоний.

Но следует понимать, что при переходе в резидуальную стадию не приходится говорить о регрессе имеющейся симптоматики. А некоторые из них (например, когнитивные нарушения) и вовсе имеют тенденцию к неуклонному нарастанию даже при стабилизации и послаблении других симптомов. В целом сформировавшийся неврологический дефект является уже неустранимым, причем у 99% пациентов отмечается стойкий спастический гемипарез.

При тяжелом течении не исключен летальный исход на острой стадии. Смерть наступает чаще всего вследствие некупируемого эпилептического статуса с отеком и дислокацей мозга, присоединившихся к выраженным парезам инфекционных осложнений.

Энцефалит Расмуссена необходимо дифференцировать с другими видами энцефалита различной этиологии, опухолью головного мозга и паранеопластическим синдромом, однополушарным васкулитом, васкулитом при системных заболеваниях соединительной ткани, рассеянным склерозом, подострым склерозирующим панэнцефалитом и др.

На острой стадии клиническая диагностика не представляет особых сложностей, сбор анамнеза и неврологический осмотр дополняются ЭЭГ и МРТ. Для достоверного подтверждения диагноза желательна биопсия нервной ткани. Но в качестве альтернативы такому инвазивному исследованию обычно используют контрастное МРТ с гадолинием или КТ, при этом должно быть отсутствие кальфицикатов и усиления МР-сигнала.

К клиническим диагностическим критериям относят:

  • фокальные припадки;
  • односторонний корковый дефицит;
  • однополушарная медленноволновая активность на ЭЭГ, с эпилептиформной активностью или без нее;
  • однополушарная прогрессирующая атрофия коры на МРТ (для достоверной диагностики это должно дополняться гиперинтерсивным сигналом или атрофией головки хвостатого ядра (с ипсилатеральной стороны) либо T2/FLAIR-гиперинтерсивным сигналом от серого или белого вещества головного мозга).

Гистопатологическими признаками заболевания служит картина энцефалита с преобладанием Т-лимфоцитов и активированных микроглиальных клеток (с формированием узелков), реактивный астроглиоз.

Лечится ли энцефалит Расмуссена

Изменения головного мозга при этом заболевании носят необратимый и тяжелый характер, что обуславливает недостаточную эффективность применяемых препаратов и резистентность эпилептического синдрома.

Лечение при энцефалите Расмуссена комплексное, с комбинацией медикаментозной терапии, немедикаментозных мероприятий и частым подключением нейрохирургических вмешательств. Назначаются противосудорожные препараты различных групп. И хотя они в большинстве случаев не влияют на общую частоту припадков, такая терапия снижает риск развития эпилептического статуса.

Плазмаферез — экстракорпоральная процедура при терапии энцефалита Расмуссена

Широко применяют плазмаферез и иммуноадсорбцию, гормональную иммуносупрессию, иммуномодуляцию с внутривенным введением глобулина. Некоторые специалисты проводят также противовирусное лечение.

Операция при энцефалите Расмуссена направлена на удаление атрофированных участков мозга, что позволяет уменьшить патологическую импульсацию и снизить уровень эпилептической активности. Результативность такого нейрохирургического лечения достигает 26-52%, со снижением частоты и выраженности припадков.

Из немедикаментозных методик рекомендована транскраниальная магнитная стимуляция. В продромальном периоде также нередко рекомендуют кетодиету, с насыщением рациона жирами на фоне дефицита углеводов.

Энцефалит Расмуссена – серьезное и пока не излечимое заболевание. Ему свойственны тяжелое течение со значительным риском летального исхода и высокий процент стойкой инвалидизации даже после стихания остроты процесса. У всех пациентов в резидуальной стадии болезни сохраняется выраженный неврологический дефект, не поддающийся адекватной коррекции и объясняющийся неустранимыми и грубыми изменениями в нервной ткани.

Учитывая все эти факторы, прогноз преимущественно неблагоприятный. Он значительно ухудшается при раннем (до 6-летнего возраста) дебюте заболевания. В этом случае у детей обычно отмечаются быстрое прогрессирование и утяжеление симптомов, вовлечение в атрофический процесс и второго полушария головного мозга, быстрое развитие грубого моторного дефекта и высокая вероятность летального исхода. У выжившего ребенка на резидуальной стадии болезни отмечается также значительное отставание в психоинтеллектуальном развитии и регресс уже выработанных навыков.

У взрослых прогноз более благоприятный, нередко отмечается положительный ответ на проводимую иммунную терапию и нейрохирургические вмешательства. Но и в этом случае после стабилизации состояния будет сохраняться неврологическая симптоматика.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *