Эмбриональная рабдомиосаркома

Прогноз и лечение эмбриональной рабдомиосаркомы у ребенка

Патология злокачественной этиологии с поражением скелетной мускулатуры – эмбриональная рабдомиосаркома. Подвержены болезни дети и подростки, у которых она протекает агрессивно.

Пик заболевания приходятся на периоды бурного роста детей – 1–7 лет, затем 15–20 лет, при этом у мальчиков опухоли диагностируют чаще. Однако известны случаи раннего поражения детского организма подобным новообразованием. Оптимальную терапию должен подбирать опытный онколог. Прогноз чаще всего неутешителен.

Причины появления эмбриональной рабдомиосаркомы

Проведенные специалистами медицинские исследования не позволили сделать однозначный вывод о первопричинах формирования рабдомиосаркомы. Превалирует теория наследственной негативной предрасположенности – риск развития патологии намного выше, если в семье у родственников уже возникали злокачественные очаги.

Были рассмотрены иные наследуемые заболевания и их влияние на сбой деления клеток поперечнополосатой мускулатуры:

  • нейрофиброматоз/меланоцитарный невус;
  • плевролегочная бластома;
  • синдром Костелло либо Нунано.

Основные факторы риска:

  • травмы;
  • перенесенные женщиной токсические воздействия, к примеру медикаментами;
  • радиационное облучение в период беременности;
  • ранние тяжелые гестозы при вынашивании плода;
  • воздействие профессиональных вредностей;
  • пагубные индивидуальные привычки – наркомания, алкоголизм.

Тем не менее в отдельных случаях вовсе не удается установить взаимосвязь с провоцирующим фактором и появлением рабдомиосаркомы.

Локализация, разновидности и стадии болезни

Преимущественно рабдомиосаркома у детей располагается как в верхней части корпуса – шея, горло, а также область головы, так и нижней половине тела – конечности, живот, мочеполовые структуры. Какой-либо особой приверженности опухоли к одной локализации не выявлено.

Практика наблюдения за новообразованием позволила специалистам выявить следующие его разновидности:

  • веретеноклеточный подтип – по форме атипичных клеток;
  • ботриоидный – дольчатый либо полипообразный узелок, как правило, возникает в мочеполовых структурах;
  • анапластический – клетки имеют причудливую форму, чаще наблюдается в мышечной ткани конечностей;
  • альвеолярный – мягкий узел от 2 см до 8 см, элементы в котором разных размеров, очаг локализован преимущественно в районе шеи, головы либо туловища, иногда в зоне таза.

Традиционно в течении злокачественных новообразований принято выделять несколько стадий:

  • начальная – опухоль не покидает первичного очага;
  • 2-я (А – В) – обнаруживают вторичные очаги в ближайших тканях и лимфоузлах;
  • 3-я – рабдомиосаркому не представляется возможным полностью удалить, поскольку она проросла в жизненно важные органы;
  • 4-я – наблюдаются отдаленные метастазы.

Квалифицированное заключение обо всех нюансах сформировавшегося тканевого рака сможет только врач-онколог. Затягивать с его консультацией не рекомендуется.

Симптомы эмбриональной рабдомиосаркомы

Эмбриональные рабдомиосаркомы весьма коварны – многие месяцы протекают вовсе бессимптомно. Основные клинические проявления становятся заметными по мере их значительного роста. Нередко подобные новообразования вовсе становятся диагностическим открытием при обследовании ребенка по поводу иного заболевания.

В большинстве случаев симптоматика патологии обусловлена расположением первичного ракового очага. Так, при поражении мягких тканей конечностей, нарушается их функция – затруднены движения. При формировании опухоли в средостении – страдает сердечно-сосудистая и дыхательная функции.

Если же злокачественное новообразование возникло в области малого таза, то негативные изменения будут со стороны мочевыделения и дефекации. При разрастании атипичных клеток в структуре головы наблюдаются зрительные и неврологические расстройства. Диспепсические проявления будут характерны для опухолей брюшной полости – тошнота и рвота, похудание, изменение аппетита. Рабдомиосаркомы половых структур ведет к маточным кровотечениям у девочек, болям и увеличению яичек у мальчиков.

При быстром прогрессировании болезни детей беспокоит постоянная слабость, похудание, лихорадка. Они не растут, требуют постоянного постороннего ухода.

Диагностика заболевания

Поскольку увеличение опухоли ведет к сдавливанию соседних тканей, то диагностические процедуры начинают из-за жалоб ребенка на определенный дискомфорт в той или иной части тела.

Основные методы диагностика рабдомиосаркомы:

  • анализы крови на онкомаркеры;
  • осмотр окулиста, отоларинголога, невропатолога, гастроэнтеролога, уролога;
  • люмбальная пункция – взятие ликвора на обнаружение атипичных клеток в нервной системе;
  • ультразвуковой осмотр структур брюшной полости, а также мочеполовых органов;
  • в сложных диагностических случаях прибегают к помощи компьютерной/магнитно-резонансной томографии;
  • сцинтиграфия – обнаружение метастаз в плотных тканях;
  • биопсия – взятие биоматериала для гистологического исследования.

После тщательного сопоставления и анализа информации от диагностических процедур онколог сможет поставить правильный диагноз, а затем подобрать оптимальную схему терапии.

Лечение эмбриональной рабдомиосаркомы

Как и все злокачественные новообразования, очаги рака в поперечнополосатой мускулатуре должны быть подвергнуты комплексным лечебным воздействиям. Достижения современной онкологии позволяют не только выявлять на ранней стадии рабдомиосаркому, но и купировать хаотичное деление ее клеток.

Лучевая терапия

Суть методики заключается в направленном облучении опухолевого очага радиоактивным лучом. Вариантов выполнения процедуры два – дистанционный способ, при котором между больным человеком и аппаратом находится определенное пространство, а также брахитерапия – источник негативного излучения расположен непосредственно в самом очаге рака.

Количество курсов лучевой терапии, равно как периодичность их выполнения остаются на усмотрение онколога. Он оценивает не только течение злокачественного процесса – измененность элементов ткани, площадь поражения, локализацию очага, но и исходное состояние здоровья ребенка, восприимчивость к лучевому пучку.

Химиотерапия

Разработки фармацевтической промышленности также позволяют специалистам бороться за продление жизни онкобольного ребенка, стремиться к полному подавлению активности рабдомиосаркомы.

Особые медикаменты – цитостатики позволяют не только разрушить раковые клетки, но и предупредить их дальнейшее размножение, а также перемещение в соседние и отдаленные части тела ребенка – метастазирование. Оптимальные дозы, кратность и способ введения вещества, длительность химиотерапии – все вопросы остаются прерогативой врача-онколога.

Если на фоне проведения подобного лечения наблюдается выраженное ухудшения самочувствия ребенка, то сроки химиотерапии корректируют, прерывают курс – до восстановления полноценной деятельности жизненно важных функций его организма.

Хирургическое лечение

Далеко не все формы рабдомиосаркомы являются операбельными. Безусловно, хирургическое иссечение злокачественного очага – это наилучший способ устранить патологию. Тем не менее вопрос также рассматривают онкологи в индивидуальном порядке.

Варианты оперативного вмешательства:

  • кибернож – специализированная радиохирургическая система, которая позволяет с высочайшей точностью иссечь опухоль, даже в головном мозге;
  • гамма-нож – стереотаксическая радиохирургическая система, для которой характерно отсутствие крови, равно как, воспалительных осложнений;
  • нано-нож – в опухоль вводят особые электроды, создающие специальные электрополя, которые и разрушают атипичные элементы;
  • робот-хирург da Vinci – роботизированная система.

Исследования в области хирургического устранения рабдомиосаркомы продолжаются, специалисты ищут наиболее действенные и безопасные для детей методики.

Иммунотерапия

Возможности человеческого организма, а детского в особенности, неисчерпаемы и далеко не полностью изучены. Если правильно подстегнуть собственные защитные его силы, то он самостоятельно может справиться с рабдомиосаркомой.

Для этой цели врачами-фармакологами были изобретены препараты с высокой иммунологической противораковой активностью. Они помогают здоровым клеткам усиленно размножаться, подавляя шансы на деление мутировавших элементов.

Подобные медикаменты должен назначать исключительно онколог. Самолечение детей недопустимо.

Трансплантация стволовых клеток

Инновационная методика борьбы с рабдомиосаркомой – пересаживание базовых клеток – стволовых. Их заранее берут у самого больного и замораживают. После выполнения химио-/лучевой терапии, вновь вводят в организм. Именно они после трансформации восстанавливают все необходимые кровяные элементы.

Методика доступна далеко не всегда и вовсе не гарантирует выздоровления. Тем не менее она повышает шансы на выздоровление и удлиняет сроки пятилетней выживаемости онкобольных детей.

Таргетная терапия

В последние годы онкологами апробирован инновационный подход к лечению рабдомиосаркомы – таргетная терапия. Суть ее состоит в использовании узкоспециализированных медикаментов. Их активные вещества вступают во взаимосвязь с раковыми элементами и затем их разрушают.

К примеру, подобные способности присущи моноклональным антителам – особой подгруппе противоопухолевых современных средств, а также ингибиторам киназ. Эти лекарственные средства успешно борются с рабдомиосаркомой на раннем этапе ее формирования.

Прогноз

Влияние на экспертное заключение врача – прогноз выздоровления малыша с рабдомиосаркомой напрямую зависит от нескольких факторов:

  • возраста;
  • вида опухоли;
  • ее размеров;
  • локализации;
  • метастазирования.

В целом медицинская статистика свидетельствует, что пятилетняя выживаемость составляет 65–75% у детей с 1-й стадией новообразования, при второй – около 65–55%, тогда как на 3–4-й стадии процесса – не более 30–25%. При отсутствии комплексной терапии дети не живут даже года.

Миосаркома: причины, симптомы, диагностика и лечение

Саркома поражает соединительный вид ткани. В зависимости от места поражения, болезнь имеет разные названия. Например, миосаркома – это злокачественный процесс в мышечной ткани. При поражении клеток гладких мышц болезнь называется лейомиосаркома, при возникновении опухоли в поперечнополосатой мышечной ткани – рабдомиосаркома.

Обычно локализуется в женских половых органах, мочевом пузыре, органах ЖКТ или мышцах нижних конечностей. Новообразование плотное или плотно-эластичное, поражает мягкую ткань, неподвижное, не имеет чётких границ. Происходит патологический апоптоз клеток.

Характерен быстрый рост и активное метастазирование по кровеносной системе.

Причины возникновения болезни

Почему именно развивается опухоль, учёные не выяснили. Существуют определённые факторы, провоцирующие рак:

  • Травмы мягких тканей при оперативном вмешательстве или бытовым путём. При восстановлении повреждённого места происходит усиленное деление клеток. Кроме нормальных могут возникать недифференцированные.
  • Радиоактивное облучение провоцирует клеточные мутации и их активный рост.
  • Нарушение кода ДНК под влиянием канцерогенных веществ активирует рост злокачественных клеток.
  • Рак провоцируют генетические отклонения наследственного типа.

Клиническая картина миосаркомы

Заболевание характеризуется быстрым ростом и возникновением вторичных очагов. Активно поражая мышечный слой, миосаркома может прорастать в кожу.

Миосаркома в скелетной мышце

Симптомы болезни зависят от поражённого органа:

  • Миосаркома матки провоцирует слабые или обильные кровотечения неясного происхождения, пролонгированные менструальные кровотечения. Главный симптом патологии – боли в области органа, т.е. внизу живота. Заболевание может вызывать миома матки. Раковые клетки лучше развиваются в поражённой области.
  • Опухоль в мочевом пузыре проявляется болью в поясничном отделе и животе. Моча выделяется с включениями крови. Возникает отёк нижних конечностей. Возможно присоединение инфекции.
  • Для новообразований в органах желудочно-кишечного тракта характерны понос, рвота, запор, метеоризм, чувство распирания живота и боль.
  • При опухоли бедра или плеча новообразование прощупывается в толще тканей. Боль отсутствует. По мере роста опухоли возникают болевые ощущения, поражённая мышца деформируется, возникает боль при движении, отёк тканей. Границы новообразования отсутствуют, оно быстро прорастает в здоровую соседнюю ткань, кости и кожу, изъязвляется и кровоточит. Микропрепарат опухоли содержит аномальные многочисленные митозы.

Признаки терминальной стадии болезни:

  • Быстрое снижение веса;
  • Повышенная утомляемость;
  • Отвращение к еде;
  • Высокая температура тела;
  • Бледность или серость кожных покровов;
  • Кровотечения неясного генеза.

При появлении метастазов боль и нарушения появляются в их месте локализации.

Методы диагностики

Для выявления природы новообразования используют лабораторные и инструментальные методы исследования:

  • Гистология и цитология. В миосаркоме отсутствует капсула, нет чётких границ. Рост узла может быть мультицентричным. Биоптат мягкий. Цвет ткани серо-розовый. Присутствуют некрозы и кровоизлияния. Клетки злокачественные: оболочка истончена, ядра увеличены.
  • На УЗИ виден неоднородный узел с очагами некроза.
  • МРТ и КТ показывают опухоль без чётких краев. Отмечаются некротические очаги. Определяются метастазы и деформации органов.
  • Общий анализ крови показывает уровень СОЭ. Повышенные результаты говорят о воспалительном процессе.
  • Для обнаружения метастазов в лимфатических узлах проводят лимфографию.
  • Биохимический анализ крови оценивает работу печени, почек, поджелудочной железы и желчного пузыря.
  • Анализ крови на онкомаркеры.

При необходимости назначают исследования сосудов, костей, лёгких и сердца.

Тактика лечения

Лечение исходит из результатов анализов и диагностик. Рекомендуется иссечение опухоли вместе с окружающими здоровыми тканями. При глобальном поражении конечности возможна ампутация с последующим установлением протеза.

Перед оперативным вмешательством пациента проверяют на ВИЧ, сифилис, гепатит и способность крови свёртываться.

Для удаления оставшихся атипичных клеток назначается курс химиотерапии. Он препятствует рецидиву. Химиотерапия актуальна в неоперабельных случаях.

Лучевая терапия применяется на любой стадии заболевания в до- и послеоперационный период. Лучи способны уменьшить объём опухоли и активность раковых клеток. После операции положительно влияют на заживление рубца и снимают болевой синдром.

Приём антибиотиков обязателен для заживления послеоперационного шва и исключения присоединения бактерий и инфекций.

Иммунотерапия включает естественные защитные функции организма, улучшает иммунитет.

При удалении матки и придатков применяют гормонозаместительную терапию.

Больным онкологией обязательно назначают психологическую консультацию. При постановке диагноза обычно люди впадают в депрессию. В таком состоянии организм не может полноценно бороться с раком. Оптимистически настроенные пациенты быстрее входят в ремиссию.

Прогноз жизни велик при условии лечения заболевания на ранних стадиях. Поскольку симптоматическая картина смазанная, новообразование поможет выявить профилактический медицинский осмотр.

Рабдомиосаркома половых органов

Рабдомиосаркома — самая частая опухоль мягких тканей у детей, составляет 45-60% опухолей мягких тканей и 5-10% солидных опухолей в этом возрасте. Рабдомиосаркома делится на эмбриональную (в том числе ботриоидный вариант), альвеолярную и плеоморфную. Эмбриональная рабдомиосаркома встречается у детей младшего возраста, альвеолярная характерна для детей старшего возраста и молодых взрослых, плеоморфная чаще поражает лиц старшего возраста.
У девочек эмбриональная рабдомиосаркома (в том числе ботриоидная) локализуется во влагалище и на шейке матки. Поражение вульвы и тела матки встречается реже.
Клиническая картина. У девочек до 3 лет рабдомиосаркома чаще локализуется во влагалище, реже на вульве.
У подростков обычно поражается шейка матки. Средний возраст больных рабдомиосаркомой влагалища составляет 1,8 года, рабдомиосаркома тела и шейки матки — 14 лет. Рабдомиосаркома влагалища у детей встречается приблизительно в 3 раза чаще, чем рабдомиосаркома тела и шейки матки. При рабдомиосаркоме половых органов у лиц старше 16 лет в 73% случаев выявляют эмбриональную рабдомиосаркому, наиболее частая локализация опухоли — шейка матки.
Клинически рабдомиосаркома половых органов у девочек выглядит как гроздевидный полип или мелкие папилломатозные разрастания, инфильтрирующие стенку влагалища или шейку матки. Характер роста опухоли определяет прогноз. При экзофитных опухолях 10-летняя общая выживаемость составляет 92%, при эндофитных — только 68%. В целом, результаты лечения рабдомиосаркомы у детей лучше, чем у взрослых. У взрослых 5-летняя общая выживаемость составляет только 29%.
Проведено несколько кооперированных исследований, посвященных раз-работке классификаций для определения стадий рабдомиосаркомы у детей и оценки прогноза заболевания. Уже в первых исследованиях было показано, что результаты лечения в значительной мере зависят от гистологического типа и локализации опухоли. На основании результатов этих исследований предложена классификация стадий рабдомиосаркомы, учитывающая локализацию опухоли.
Определение стадии с учетом локализации рабдомиосаркомы имеет много недостатков. Анализ результатов лечения рабдомиосаркомы I стадии продемонстрировал существенные различия 5-летней общей выживаемости в зависимости от поражения лимфоузлов (65 % при наличии метастазов и 92 % в отсутствие метастазов). Результаты лечения рабдомиосаркомы I стадии с метастазами в лимфоузлах совпадают с результатами лечения больных рабдомиосаркомой III стадии.
Для учета фактора распространенности опухоли предложено делить больных рабдомиосаркомой каждой стадии на группы в зависимости от радикальности хирургического вмешательства. Радикальное удаление опухоли — важный прогностический фактор, определяющий риск прогрессирования. 
Благоприятными прогностическими факторами при рабдомиосаркоме являются отсутствие метастазов на момент постановки диагноза, первичное поражение орбиты, головы и шеи (за исключением параменингеальных опухолей), мочевых путей и половых органов (за исключением мочевого пузыря и предстательной железы), радикальное вмешательство, эмбриональная (ботриоидная) рабдомиосаркома, размер опухоли
В группе низкого риска А 5-летняя безрецидивная и общая выживаемость определяется возрастом больных: 92 и 97 % у детей до 10 лет и 82 и 94% у детей старше 10 лет соответственно. В группе низкого риска В большое значение имеют размеры опухоли: 5-летняя безрецидивная и общая выживаемость при опухолях до 5 см составляет 100 и 100%, при опухолях более 5 см — 77 и 93% соответственно. В группе промежуточного риска при опухолях Т2 5-летняя безрецидивная выживаемость больных в возрасте 1-9 лет составляет 75%, в возрасте до 1-го года или старше 10 лет — 56%. Протоколы современных исследований включают определение риска прогрессирования рабдомиосаркома и позволяют исключить необоснованное применение лучевой терапии. 
При изучении клеток рабдомиосаркомы разных типов установлено, что в клетках опухолей с агрессивным течением достоверно чаще выявляют мутацию гена р53. Неблагоприятным прогностическим фактором является также диплоидность опухолевых клеток. Прогностическое значение имеет также определение тромбоцитарного и инсулиноподобного факторов роста. Повышение их уровней свидетельствует о неблагоприятном прогнозе.
Лечение. Хирургическое лечение. Исторически первым методом лечения рабдомиосаркомы половых органов у девочек стало хирургическое лечение. Оно, как правило, заключалось в экстирпации матки с влагалищем.
Неудовлетворительные результаты лечения привели к тому, что при рабдомиосаркоме влагалища и шейки матки стали выполнять экзентерацию малого таза. Однако анализ отдаленных результатов лечения показал, что у 76% больных после этого вмешательства имелось 2-3 тяжелых послеоперационных осложнения. Ранние осложнения были представлены, в основном, восходящей инфекцией мочевых путей с формированием свищей и абсцессов, поздние — гидронефрозом, кишечной непроходимостью, рецидивирующим пиелонефритом, свищами, стенозом мочеточников. Реже отмечались длительная паралитическая кишечная непроходимость, гематурия, хроническая диарея. Было показано, что хирургическое лечение в таком объеме эффективно, только если оно выполнено в первые 6 мес. после выявления рабдомиосаркомы. Тяжелые послеоперационные осложнения и необходимость сложных реконструктивных вмешательств заставили отказаться от экзентерации малого таза при рабдомиосаркоме. Сейчас их выполняют только при непрерывно рецидивирующих на фоне органосохраняющего лечения опухолях.
Медикаментозное лечение. Позже были предприняты попытки органосохраняющего лечения рабдомиосаркомы. Такая тактика оказалась эффективной. Xимиотерапия в режиме VAC (винкристин, дактиномицин и циклофосфамид) с последующим органосохраняющим хирургическим лечением позволила добиться 3-летней общей выживаемости 70%, которая оказалась сопоставимой с 3-летней общей выживаемостью радикально оперированных больных (78%). Однако результаты 3-летней безрецндивной выживаемости оказались хуже (52 и 70% соответственно).
Лучевая терапия. Для снижения риска рецидивов при рабдомиосаркоме половых органов к химиотеарпии была добавлена лучевая терапия. Это позволило значительно улучшить результаты лечения больных с остаточной опухолью: 5-летняя безрецидивная выживаемость составила 62%. Частота экстирпаций матки и влагалища при рабдомиосаркоме половых органов снизилась с 48 до 22 %, а частота проведения лучевой терапи повысилась с 23 до 45%.
Известно, что лучевая терапия по поводу опухолей половых органов нередко вызывает тяжелые осложнения, к которым относятся лучевая кастрация и стеноз влагалища, т. е. попытка сохранить орган в этом случае приводит к частичной или полной потере его функции. В связи с этим разработаны показания к лучевой терапии при рабдомиосаркоме шейки матки и влагалища. Лучевая терапия показана при нерадикальном удалении опухоли, опухолях размером >5 см, альвеолярной или недифференцированной рабдомиосаркоме, рецидиве опухоли после лечения. При эмбриональной рабдомиосаркоме I стадии и радикальном удалении опухоли после химиотерапии лучевую терапию не проводят. Если после индукционной химиотеарапии по поводу местнораспространенной рабдомиосаркомой при биопсии выявлена остаточная микроскопическая опухоль, лучевая терапия необходима, однако суммарная очаговая доза может быть уменьшена до 40 Гр. При альвеолярной или недифференцированной рабдомиосаркомой лучевую терапию повышает общую 10-летнюю выживаемость с 52 до 82 %.
Для снижения риска осложнений и улучшения результатов лечения проведено исследование гиперфракционирования при рабдомиосаркоме у детей. Однако оказалось, оно не улучшает результаты лечения. Другим направлением стало применение брахитерапии у детей. Сообщалось об успешном применении этого метода у детей с рабдомиосаркомой, опухолью желточного мешка, злокачественной мезеихимомой разных локализаций. Анализ результатов органосохраняющего лечения различных злокачественных опухолей половых органов у детей и подростков с применением брахитерапии доказал ее эффективность. При рабдомиосаркоме влагалища и шейки матки у детей применяется 1921 г. Суммарная очаговая доза составляет 60-75 Гр.
Прогноз. Органосохраняющее лечение маленьких пациенток с рабдомиосаркомой половых органов без метастазов имеет хорошие результаты: 85% детей живы в сроки от 1,5 до 6 лет после лечения. Пятилетняя общая выживаемость составляет 82%. Для сравнения эмбриональной рабдомиосаркомой с метастазами 3-летняя безрецидивная и общая выживаемость составляют 40 и 47% соответственно.
Качество жизни больных. В настоящее время уделяется огромное внимание вопросам качества жизни лиц, получавших лечение по поводу злокачественных новообразований в детстве. Важнейшими являются проблемы правильного развития вторичных половых признаков, а также фертильности. При обследовании 750 детей, излеченных в детстве от злокачественных опухолей, установлено, что у большинства девочек химиотерапия не повлияла на фертильность. Однако у них повышен риск преждевременной менопаузы, что требует своевременной гормональной коррекции. Через 9 мес. после лечения у большинства пациенток восстанавливается менструальный цикл. Репродуктивная функция у женщин, получавших лечение по поводу злокачественных герминогенных опухолей яичников, не страдает. Частота пороков развития у детей несколько выше, чем в общей популяции, однако различий по этому показателю между пациентками, получавшими и не получавшими химиотерапию, нет. У 76% пациенток была, по крайней мере, одна беременность. Данных об отрицательном или избирательном влиянии отдельных противоопухолевых средств на фертильность нет Установлено, что после лучевой терапии повышен риск рождения маловесных детей (
Имеются наблюдения рождения детей пациентками с дисгенезией гонад 46, XY, получавших лечение в детском возрасте. У одной из них беременность после экстракорпорального оплодотворения донорской яйцеклетки завершилась рождением двойни.
У детей с рабдомиосаркомой половых органов, получавших брахитерапию, в последующем отмечается правильное половое развитие. Менархе у большинства больных наступает самостоятельно, формируется нормальный менструальный цикл. Имеются сведения о рождении детей у женщин, перенесших лечение по поводу рабдомиосаркомы половых органов в детстве.
(9 голосов) 4.33 5 9 Статьи из раздела Онкология на эту тему: Герминогенные опухоли
Гонадобластома
Дисгерминома
Незрелая тератома
Опухоли стромы и полового тяжа

Что такое рабдомиосаркома: особенности онкоопухоли

Рабдомиосаркома – это злокачественная опухоль мягких тканей, которая развивается из поперечно-полосатой мускулатуры, то есть скелетных мышц, выполняющих двигательные функции. Они присутствуют в ногах и руках, в гортани (голосовые связки), трахее и т.д.

Чаще рабдомиосаркома локализуется в нижних конечностях (голень, бедро). Развиваясь в толще мышц, она может незаметно распространяться на большое расстояние. Причем ее рост происходит довольно стремительно. Иногда встречается прорастание новообразования в кожный покров и изъязвление.

Рабдомиосаркома – это злокачественная опухоль мягких тканей

Особенности рабдомиосаркомы мягких тканей:

  • имеет высокую степень злокачественности;
  • границы опухоли – нечеткие;
  • часто рецидивирует;
  • быстро образовывает метастазы;
  • имеет скудную симптоматику.

Более предрасположены к развитию данного вида саркомы пожилые люди, старше 50 лет. Также встречаются некоторые варианты рабдомиосаркомы у детей.

От чего возникает рабдомиосаркома?

Точные причины рабдомиосаркомы ученые назвать не могут. В редких случаях наблюдают развитие онкологии в той области, на которой раньше проводили лучевую терапию. Подобный эффект объясняется негативным влиянием радиации.

Стоит отметить, что у трети больных обнаруживают определенные генетические отклонения. Так, при альвеолярной рабдомиосарокме присутствуют нарушения в хромосоме t (2;13) и t(1;13), а при эмбриональной, как правило, повреждена хромосома 11р15. Мутации могут быть врожденными или приобретенными.

Причиной рабдомиосаркомы может стать наследственность. Отмечено, что данный недуг развивается у тех, чьи родственники болели или болеют одной из следующих патологий: рак груди, остеосаркома, меланома, синдром Ли-Фраумени.Онкология мочевого пузыря может быть связана с различными инфекциями моче-выделительной системы. Также существует опасность возникновения рака при отравлении химическими веществами.

Классификация рабдомиосаркомы

Существует 5 видов рабдомиосаркомы:

  • Эмбриональная рабдомиосаркома. Данный вариант часто диагностируют в детском и подростковом возрасте. Его характер – агрессивный. Такая опухоль состоит из миксоматозной стромы, в которой находятся округлые и веретенообразные клетки. Эмбриональная рабдомиосаркома мягких тканей чаще локализуется в области головы и шеи (а именно – в орбите глаза), а также в мочеполовой системе.

Она подразделяется на несколько типов:

  1. ботриоидный. Растет в виде узла, покрытого слизистой оболочкой. Поражает мочеполовую систему;
  2. анапластический. В клетках анапластической рабдомиосаркомы наблюдается высокая степень анаплазии и много фигур митозов. Ее диагностируют в мышцах конечностей.
  3. веретеноклеточный. Здесь преобладают веретенообразные клетки. Такая рабдомиосаркома чаще располагается в области головы и шеи.
  • Альвеолярная рабдомиосаркома. Состоит из фибромускулярной стромы. В опухоли присутствуют соединительнотканные перегородки, к которым примыкают опухолевые клетки самого разнообразного типа (полигональные, крупные, многоядерные, вытянутые и т.д.). Встречаются участки некроза, а также пустоты. Возникает альвеолярная рабдомиосаркома мягких тканей в различных точках тела (голова, шея, туловище, конечности) у молодых людей.
  • Плеоморфная рабдомиосаркома. Этот самый распространенный вариант саркомы мышц развивается преимущественно в пожилом возрасте в нижних конечностях. Микроскопическая картина плеоморфной рабдомиосаркомы очень пестрая: опухоль состоит из различных видов клеток (округлых, грушевидных, лентовидных, звездчатых с множеством ядер). Часто наблюдаются кровоизлияния и области некроза. Количество фигур митозов на 10 полей зрения составляет 10, что делает прогноз для данной саркомы неблагоприятным. Опухоль хорошо отграничена, может достигать большого размера (20-30 см).
  • Кистевидная (поражает внутренние органы).
  • Недифференцированная. Встречается редко, отличается агрессивностью и самой низкой степенью дифференцировки.

Определяется вид опухоли на основании гистологического и цитологического исследования.

Стадии рабдомиосаркомы

Стадии рабдомиосаркомы определяются на основании гистологического исследования. Учитывают размер новообразования (Т), степень его злокачественности (G) и наличие метастаз (N и M). Далее приведена таблица с показателями T, N, M и G.

Т – первичная опухоль N – региональные метастазы в лимфоузлах M – метастазы в отдаленных органах G – степень злокачественности
Тх – опухоль не определяется Nх – лимфоузлы не могут быть оценены М0 – нет отдаленных метастазов G1 – низкая
Т1 – размер не превышает 5 см: Т1а – поверхностная* опухоль, Т1б – глубокая* N0 – нет метастазов в региональных ЛУ М1 – есть отдаленные метастазы G2 – высокая
Т2 – в наибольшем измерении опухоль достигла более 5 см: Т2а – она растет в поверхностном слое мягких тканей*, Т2б – растет глубоко* N1 – метастазы в региональных лимфатических узлах
Т3 – присутствует поражение кости, магистрального сосуда или нерва

К поверхностным относятся те саркомы мягких тканей, которые локализуются выше поверхностной фасции и не прорастают в нее, к глубоким – те, что растут ниже фасции и прорастают ее. Рабдомиосаркома забрюшного пространства, средостения или таза относится к глубокой.

СТАДИЯ T N M G
IA Т1а — Т1б N0 M0 G1
IB Т2а — Т2б N0 M0 G1
IIA Т1а — Т1б N0 M0 G2
IIB Т2а — Т2б N0 M0 G2
III Т2б Любая Т N0 N1 M0 M0 G2 G любая
IV Любая Т Любая N M0 G любая

Симптомы и признаки рабдомиосаркомы

На ранних стадиях болезнь может никак себя не проявлять. Самым первым симптомом рабдомиосаркомы, как правило, является возникновение мягко эластичной или плотной припухлости в толще мышц, без четких границ. Человек может обнаружить ее случайно, так как она безболезненная и малозаметная.К общим симптомам, которые не зависят от локализации онкопроцесса, относятся: вялость, усталость, потеря аппетита и резкое снижение веса. Не редко на фоне общей слабости присутствует слабость в мышцах.

Если новообразование затронет нервы или сосуды, то появляется болевой синдром. Вначале боли могут быть слабыми, но постепенно их интенсивность возрастает. Очень сильная боль может быть связана с поражением кости.

Когда рабдомиосаркома достигает больших размеров, появляются такие симптомы:

  • отек;
  • изменение цвета кожи на багрово-синий оттенок;
  • выделение венозного рисунка над опухолью;
  • гипертермия;
  • кровоточащее изъязвление на коже.

Другие симптомы зависят от локализации новообразования. Рабдомиосаркома параменингеальной локализации (носоглотка, носовые пазухи, среднее ухо) проявляется парезами лицевых нервов, потерей слуха или зрения. Опухоль шеи может привести к перекрытию гортани или глотки, что сопровождается нарушением дыхания или глотания. При вовлечении в процесс оболочек головного мозга наблюдаются симптом Кернинга и ригидность мышц затылка. К признакам поражения ЦНС относятся головная боль, тошнота, рвота, изменение глазного дна.

Рабдомиосаркому ЖКТ, печени и желчных протоков можно заподозрить при появлении опухлости в животе, а также желтухи. При прорастании в кишечник характерны диспептические явления, боль и кишечная непроходимость, темный цвет кала.

На мочевой пузырь указывают дизурические явления, частые позывы и боли при мочеиспускании, увеличение региональных лимфоузлов, кровь в моче. Примечательно, что рабдомиосаркома мочевого пузыря намного чаще встречается у детей. Из этого органа опухоль может переместиться на соседние, например, влагалище. Тогда стоит обратить внимание на выделения беловатого или желтоватого цвета, с неприятным запахом, гноем или кровью. Позднее возникают видимые изменения на половых органах.

У мальчиков изредка диагностируют рабдомиосаркому яичка. Она выглядит как безболезненное уплотнение с неровными контурами. Постепенно яичко увеличивается, становиться плотным.

При локализации процесса в брюшной и грудной полости, забрюшном пространстве и тазу специфических симптомов может не наблюдаться. Больные жалуются на слабость, отсутствие аппетита, лихорадку, которые являются общими признаками всех опухолей.

Местные симптомы возникают, в основном, после прорастания саркомы в магистральные сосуды или нервы, а также органы. Например, образования из забрюшной полости часто поражают нижнюю полую вену, вследствие чего начинается синдром нижней полой вены (онемение в ногах и отек, ухудшение работы печени и почек, варикозное расширение вен). Образования из мягких тканей грудной полости чаще сдавливают верхнюю полую вену, что вызывает отдышку, цианоз, головокружение, тошнота, потеря сознания.

Повреждение сердца случается очень редко, преимущественно у подростков от 10 до 20 лет. Такая патология сопровождается нарастающей сердечной недостаточностью, болью в груди и сердце.

Диагностика рабдомиосаркомы включает:

  1. Установление клинических симптомов и физикальный осмотр (наличие опухолевого образования, изменение цвета кожи, увеличение ЛУ, определение размеров, плотности, подвижности и болезненности опухоли). Рабдомиосаркома на ощупь имеет округлую форму с гладкой или немного бугристой поверхностью. Обычно она легко смещается, но при врастании в костную ткань опухоль становится неподвижной, а также очень болезненной.
  2. Лабораторные исследования. В общем анализе крови, как правило, снижается количество эритроцитов и гемоглобина. Наблюдается лейкоцитоз. Для профилактики проводят общий анализ мочи и биохимический анализ крови.
  3. Инструментальное обследование. При рабдомиосаркоме проводят МРТ первичного очага с контрастированием. Такой метод позволяет точно установить распространенность и размер опухоли, ее связь с окружающим нервно-сосудным пучком, костьми, мягкими тканями и внутренними органами. Кроме первичного очага болезни исследуют региональные лимфоузлы на наличие в них метастазов. С помощью КТ необходимо просканировать органы грудной клетки для выявления метастазов в легкие, а также органы брюшной полости. При поражении головы – делают КТ головного мозга. Если есть подозрение на костные метастазы – сделать сцинтиграфию скелета.
  4. УЗИ. Ультразвуковое исследование проводится при опухолях брюшной полости и забрюшного пространства, а также для оценки состояния лимфатических узлов.
  5. Биопсию и цитогенетическое исследование. При подозрении на злокачественную онкологию обязательным этапом перед операцией является биопсия. Она дает возможность исследовать ткань опухоли под микроскопом и установить ее гистологический тип, а также степень злокачественности. Дифференциальная диагностика рабдомиосаркомы проводится по рабдомиоме, липоме, фиброме и шванноме.

По показаниям проводят:

  • рентгенографию грудной клетки и брюшной полости;
  • иммуногистохимическое исследование;
  • анализ пунктата костного мозга;
  • ЭЭГ;
  • исследование ликвора (необходимо при опухолях мягких тканей головы и шеи, так как есть вероятность поражения спинного мозга);
  • измерение функции легких;
  • аудиограмма;
  • бакпосев кала.

Также до начала лечения проверяют функциональность сердечно-сосудистой системы с помощью ЭК, так как химиопрепараты обладают высокой кардиотоксичностью.

Лечение рабдомиосаркомы

Основной способ лечения рабдомиосаркомы – это хирургическое удаление опухоли. Также доказана химиочувствительность данных сарком, поэтому правильно будет дополнить операцию курсом химиотерапии. В некоторых случаях показано лучевое воздействие.

Операция проводится по таким правилам:

  1. Удаление должно производиться без обнажения опухоли.
  2. Региональные лимфоузлы не удаляются, если нет признаков их поражения.
  3. Если планируется дальнейшая лучевая терапия или повторная операция (при частичном удалении), то необходимо отметить края опухоли металлическими скобами.

Варианты операций при рабдомиосаркоме:

  1. Широкое иссечение (опухоль удаляют, отступая от видимого края 4-6 см). Выполняются такие манипуляции в исключительных случаях, при небольших, поверхностных саркомах низкой степени злокачественности.
  2. Радикальная резекция, с сохранением органа. Удаляют единым блоком новообразование, окружающие мышцы и фасции. При необходимости резектируют сосуды, нервы или кость. В этом случае требуется проведение последующей реконструкции.
  3. Ампутация или экзартикуляция. Калечащие операции используют тогда, когда процесс слишком распространенный и существует большой риск прогрессирования болезни.

После проведения резекции, вырезанный участок тканей отправляют в лабораторию и исследуют под микроскопом его края. Также пациенту делают КТ (или МРТ). Эти методики позволяют уточнить степень радикальности операции и определить тактику дальнейшего лечения. Иногда приходится прибегать к повторным операциям.

Химиотерапия при рабдомиосаркоме состоит из внутривенного или перорального введения цитостатических препаратов, которые подавляют рост онкоклеток и метастаз. Лекарства подбираются индивидуально и вводятся по определенной схеме и в определенной дозе.

План лечения рабдомиосаркомы назначается, исходя из размера, локализации, стадии и типа опухоли, а также общего состояния больного.

Людям, которые находятся в группе низкого риска (молодого возраста, с небольшим размером опухоли без метастазов, не альвеолярной рабдомиосаркомой), показана операция. Если она была радикальной, то дополнительные методы не используются. В остальных случаях показана последующая химиотерапия (4 курса Винкристина + актиномицин D). Лучевую терапию не проводят. Больным с большим размером опухоли (> 5 см), но благоприятной локализацией, или неблагоприятной локализацией (орбита, область головы и шеи, мочеполовая система)проводят до и послеоперационную химиотерапию препаратами Ифосфамид и Винкристин, в сочетании с актиномицином D (всего 9 курсов). Лучевая терапия назначается, если опухоль была удалена не полностью или при большом размере образования. Суммарная очаговая доза составляет от 36 до 50 Гр в режиме классического фракционирования. В основном используют дистанционную ЛТ.

В группу повышенного риска относятся пациенты с:

  • любой опухолью с региональными метастазами;
  • рабдомиосарокмой неблагоприятного размера и локализации;
  • неблагоприятной гистологией (кроме альвеолярной рабдомиосарокмы с N1).

Им назначают такую же химиотерапию, как предыдущей группе, но обязательно проводят дополнительное облучение СОД 36-50 Гр.

Важно! Если во время химиотерапии наблюдается прогрессия заболевания, то следует отменять цитостатики и приниматься за местное хирургическое лечение. В таких случаях может быть неизбежной ампутация или экзартикуляция.

При альвеолярной рабдомиосарокме N1 (с региональными метастазами в лимфоузлах) показана химиотерапия по схеме IVAd (Ифосфамид, Винкристин, Адриамицин, актиномицин D). Ее чередуют со схемой IVd.

Рабдомиосаркома 4 стадии с отдаленными метастазами (М1) лечится путем проведения интенсивной химиотерапии по схеме:

Всего 9 курсов с интервалом 3 недели. Далее проводят обследование, чтобы установить степень регрессии опухоли. Если результаты лечения положительные, то назначают поддерживающую терапию: чередуют прием Трофосфамида+Идарубицина и Трофосфамида+Этопозида. Общая длительность составляет максимум 24 недели.

Интенсивная химиотерапия при рабдомиосаркоме показана только больным, у которых удовлетворительное общее состояние, нет дисфункции каких-либо органов, отрицательные анализы на инфекцию, хорошая гематологическая картина.

Неоперабельным пациентам проводят радикальную лучевую терапию (70 Гр). Также могут назначить химиотерапию второй линии. После прохождения нескольких курсов оценивают ответ опухоли на лечения и, если он положительный (сокращение объема новообразования на > 50%), то может быть проведена резекция. Затем опять-таки назначают химио-лучевую терапию. Также всем больным с рабдомиосарокмой проводят симптоматическую терапию. Для устранения болевого синдрома назначают наркотические и ненаркотические анальгетики (Трамадол, Морфин, Ибуфен и т.д.). При инфекционных осложнениях прописывают антибиотики.

Метастазирование и рецидив рабдомиосаркомы

Частота рецидивирования рабдомиосаркомы составляет 55%. Такие высокие показатели связаны с особенностями роста опухоли. Так как она не имеет четких границ, то удалить ее полностью удается не всегда. Из-за этого и возникают рецидивы. Также на момент проведения операции у больного в организме могут присутствовать миркометастазы, которые в последующем образуют, вторичное образование в другой кости или органе.

Пациентам с рецидивом рабдомиосаркомы показано более агрессивное лечение.

Оно может включать:

  1. Более радикальную резекцию или калечащую операцию.
  2. Включение лучевой терапии.
  3. Химиотерапия второй линии. Если ранее проводили ХТ по схеме VA, то применяют схему VAIA, если использовали IVA, то – CEVAIE.

При рецидивах для пациентов с неблагоприятным прогнозом следует рассмотреть возможность применения препаратов, которые проходят клинические испытания.

Метастазы при рабдомиосаркоме распространяются по кровотоку. Чаще они поражают легкие и кости. Их могут удалить хирургическим путем в том случае, если они имеют единичный характер, и есть возможность провести операцию. Перед началом лечения метастазов рабдомиосаркомы необходимо удостовериться в том, что первичная опухоль регрессировала.

Прогноз при рабдомиосаркоме

Прогноз рабдомиосаркомы, в целом, не очень хороший. Если диагностировать ее на 1 стадии и провести лечение, то 5-летняя выживаемость составит 80%. Беда в том, что ее в большинстве случаев обнаруживают поздно. На 2 стадии 5-летняя выживаемость снижается до 65%, а на 3 – до 40%. С метастазами живут не более 1 года.

Показатели зависят от возраста и общего состояния больного. У молодежи, которая не страдает каким-либо другим недугом, выздоровление происходит легче и быстрее. Также большую роль играет морфологический тип новообразования. Так, прогноз при альвеолярной рабдомиосаркоме – самый плохой. Неутешительной гистологией считается полиморфная и недифференцированная саркома мышц.

Если у ребенка диагностирована эмбриональная рабдомиосаркома, прогноз будет более утешительным.

Информативное видео:

Будьте здоровы!

Что такое рабдомиосаркома мочевого пузыря?

Злокачественные новообразования, поражающие мягкие мышечные и соединительные ткани внутренних органов, это не классический рак мочевого пузыря, а совсем другой вид онкоопухоли. Они составляют в онкологической практике около 4% от всех диагнозов. Рабдомиосаркома моченакопительного органа – страшное скоротечное заболевание, чаще всего выявляемое у малышей до 5 лет или пожилых пациентов. Такая опухоль мочевого пузыря (у детей) «славится» частотой летальных исходов. Ребенок в 50% случаев может умереть от саркомоидной разновидности атипичной мутации в первые полгода-год после её выявления. Связано это со сверхбыстрым бессимптомным развитием заболевания – явные признаки патологического состояния отмечаются спустя всего 1-2 месяца после появления в мочевом пузыре аномальных клеточных структур.

Рак под микроскопом

Короткого периода времени бывает достаточно, чтобы мышечные клетки (миоциты) приобрели высокую степень аномальности и пустили через кровоток многочисленные метастазы в отдалённые органы и костную систему.

Онкоурологи говорят о следующих эндоскопических и гистологических особенностях, отличающих рабдомиосаркому от других злокачественных новообразований мочевого пузыря:

  1. При рассматривании под микроскопом биопсии, взятой с подозрительного участка мочевого пузыря, специалисты отмечают такую характерную для этих онкоопухолей особенность, как цвет гистологического среза. Рабдомиосаркома мочевого пузыря выглядит серовато-розовой и напоминает структурой начинающее протухать рыбье мясо.
  2. Опухолевая структура зарождается во внутренних слоях моченакопительного органа, но через несколько дней «выползает» на его внутреннюю поверхность в форме узелка, не имеющего чётких границ.
  3. Гистологический признак саркомоидного новообразования такого типа – ярко выраженный полиморфизм (разнообразие) клеточного строения, явная атипия и высокая степень агрессии.

Особенности развития рабдомиосаркомы мочевого пузыря у взрослых и детей

В основе зарождения опасного патологического состояния, связанного с активной малигнизацией мышечных структур мочевого пузыря, лежит бесконтрольное деление их клеток. Трансформация мельчайших структурных единиц поперечнополосатой ткани стенок моченакопительного органа возможна у людей любой возрастной категории, но чаще всего саркома поражает детей. При саркомоидной разновидности заболевания озлокачествившиеся миоциты приобретают практически полное сходство с эмбриональными клеточными структурами семинедельного эмбриона – рабдомиобластами.

Саркома мягких тканей мочевого пузыря имеет следующий механизм развития:

  • клетки, из которых состоит онкоопухоль, приобретают в процессе генной или хромосомной мутации эмбриональные черты, теряют способность к нормальному функционированию и начинают безостановочно делиться;
  • вновь появляющиеся в большом количестве миоциты имеют ущербное ДНК, у которого отсутствует способность к естественному самоуничтожению;
  • каждый цикл клеточного деления провоцирует разрастание новообразования в геометрической прогрессии.

Такая опухоль мочевого пузыря (у детей) имеет, как уже говорилось, скоротечное течение. С момента начала мутации в клеточном строении до перехода болезни в неоперабельную стадию и появления множественных отдалённых метастаз проходит обычно 1-2 месяца.

Классификация: виды, формы, типы

Существует несколько разновидностей рабдомиосаркомы. Их выделяют с учётом гистологических особенностей онкоопухоли. Чаще всего диагностируется эмбриональная рабдомиосаркома мочевого пузыря. Этот диагноз ставится в 57% случаях от общего числа рабдомиосарком мочевого пузыря. Миоциты при этой разновидности патологии имеют совершенно разную форму – круглую, звёздчатую, веретенообразную, вытянутую и т.д. такой тип злокачественного новообразования больше всего характерен для самых маленьких детей и имеет очень неблагоприятный прогноз.

Второй по частоте выявления считается альвеолярная рабдомиосаркома. Она поражает моченакопительный орган ребёнка или взрослого человека в 36% случаев. Данный тип опухолевой структуры состоит из недифференцированных клеток круглой или овальной формы, чем и объясняется его высокая злокачественность. Реже всего в мочевом пузыре выявляют ботриоидный тип онкоопухоли. В этом случае низкодифференцированный тип мутировавших миоцитов располагается непосредственно под эпителиальной тканью.

Немаловажное значение в классификационном подразделении злокачественного новообразования имеет и стадирование. Для него применяют не TNM, как для раковых опухолей, а IRS (исследование групповой рабдомиосаркомы) классификацию.

Здесь также выделяются 4 стадии рабдомиосаркомы мочевого пузыря:

  • I стадия – хорошо организованная, не поразившая лимфоузлы и не склонная к метастазированию онкоопухоль, поддающаяся полному удалению;
  • II стадия – крупные новообразования, начинающие прорастать в лимфатическую систему. После их удаления в моченакопительном органе остаются микроскопические частицы озлокачествившейся ткани;
  • III стадия – онкоопухоль приобретает вид обширного конгломерата, не поддающегося полному иссечению;
  • IV стадия — к моменту диагностики в отдалённых органах присутствуют многочисленные метастазы.

Пациенты с I стадией патологического состояния выявляются очень редко. Согласно статистике, это происходит не чаще, чем в 13% случаев установления диагноза. Дополнительно может применяться и общепринятая при злокачественном процессе TNM-классификация.

Причины рабдомиосаркомы мочевого пузыря

Этиология рабдомиосаркомы мочевого пузыря в настоящее время окончательно не выяснена. Специалисты склонны относить случаи возникновения заболевания к генетическому фактору – наличию онкопатологий у кровных родственников. Также предпосылки, из-за которых может возникнуть такая онкология мочевого пузыря у детей, могут крыться в наличии у человека врожденных болезней мочевыводящей системы или аномалий развития ЦНС. Эти патологии могут спровоцировать генетические и хромосомные нарушения, вследствие чего структура ДНК становится ущербной, а миоциты начинают усиленно делиться, провоцируя развитие саркомоидного типа онкоопухоли. Рабдомиосаркома мочевого пузыря у мужчин и женщин зрелого возраста появляется достаточно редко.

Её развитие специалисты связывают с влиянием некоторых факторов риска, присутствующих в жизни человека:

  • курение и другие вредные привычки, провоцирующие оседание в урине большого количества канцерогенных веществ;
  • регулярное взаимодействие с производственными токсическими веществами, вызывающими в клеточных структурах развитие процесса мутационного перерождения;
  • длительное нахождение в сидячем положении, свойственное офисным работникам;
  • частое и длительное воздержание от позывов к мочеиспусканию.

Такие причины рабдомиосаркомы мочевого пузыря, в отличие от генетических предпосылок, вполне возможно устранить из образа жизни человека. Отказ т вредных привычек, смена неблагоприятного по экологическим факторам места жительства, неукоснительное соблюдение правил техники безопасности на вредных производствах помогут значительно сократить риски развития этого страшного заболевания.

Симптомы и признаки рабдомиосаркомы мочевого пузыря

Коварство этого онкозаболевания заключается в том, что оно на протяжении длительного времени протекает совершенно бессимптомно. Хотя, как отмечают специалисты, развивающаяся саркома мочевого пузыря может сопровождаться некоторыми внешними проявлениями, зачастую игнорируемыми пациентами. Такое невнимание к негативной симптоматике общего типа обуславливается тем, что она сходна со многими неопасными заболеваниями, а также проявлениями хронической усталости, нервного перенапряжения и нарушения обмена веществ.

Первые общие признаки рабдомиосаркомы у детей и взрослых заключаются в появлении беспричинной слабости, понижении работоспособности, значительном увеличении лимфоузлов, потере аппетита, появлении отвращения к некоторым видам пищи, снижении массы тела вплоть до кахексии (крайнего истощения).

После перехода болезни во II стадию своего развития у больного человека начинают развиваться и специфические симптомы рабдомиосаркомы мочевого пузыря:

  • выделяемая моча содержит примеси крови. Гематурия может быть явной или скрытой, но о её наличии всегда говорит цвет урины – её оттенки могут меняться от розового до тёмно-бордового;
  • возникают множественные дизурические явления – частые позывы при малом количестве выделяемой жидкости, болезненные мочеиспускания, ночное и дневное недержание;
  • в брюшной полости, непосредственно в области локализации новообразования, появляются постоянные тянущие боли.

Помимо клинических проявлений рабдомиосаркомы специалисты опираются и на эндоскопические проявления, свойственные этому недугу. Визуальными отличительными признаками развивающегося в мочевом пузыре патологического состояния считаются узелковая, не имеющая чётких границ, форма новообразования, его плотно-эластичная консистенция и наличие на поверхности возвышающегося над эпителием узелка явных изъязвлений.

После появления тревожных симптомов рабдомиосаркомы мочевого пузыря, ему в экстренном порядке следует посетить специалиста и выяснить истинную их причину. Любое промедление при этой опасной скоротечной болезни чревато ранним летальным исходом. Для установления точного диагноза окоурологи применяют несколько специальных диагностических методик.

Диагностика рабдомиосаркомы мочевого пузыря заключается в проведении следующих исследований:

  1. Общий и биохимический анализ крови. С их помощью определяется общее состояние пациента и наличие в его организме онкомаркеров, соответствующих этой разновидности недуга.
  2. Исследование мочи. В осадке урины, пропущенной через центрифугу, возможно обнаружить наличие аномальных клеток.
  3. УЗИ, КТ и МРТ. Данные инструментальные методы позволяют с наибольшей точностью определить место локализации онкоопухоли, а также обнаружить проросшие метастазы.
  4. Рнтгенография и сцинтиграфия. Эти исследования при рабдомиосаркоме мочевого пузыря считаются обязательными, так как дают полные сведения о распространении процесса метастазирования на лёгкие и костные структуры.

После того, как результаты диагностики подтвердят развитие опасного недуга, лечащий пациента онкоуролог подбирает наиболее адекватное в конкретном случае лечение рабдомиосаркомы мочевого пузыря. К выбору терапевтических мероприятий при этом заболевании специалисты подходят очень внимательно, так как от их соответствия зависит жизнь человека. Только своевременная и правильная лечебная тактика может дать шансы на благоприятные прогнозы к выздоровлению.

Особенности лечения рабдомиосаркомы мочевого пузыря у детей и взрослых

До недавнего времени эта болезнь считалась неизлечимой, но современные подходы к терапии и применение новейших лекарственных препаратов и инновационная хирургия, позволяющая провести более полное удаление онкоопухоли, значительно улучшили шансы пациентов на выздоровление.

В современной онкологической практике лечение рабдомиосаркомы мочевого пузыря проводится следующим образом:

  • Операция. Самый оптимальный в данном случае вариант оперативного вмешательства – уретерокутанеостомия, но при проведении такой операции возможно возникновение вторичного постоперационного поражения. В связи с тем, что хирургическое воздействие, устраняющее рабдомиосаркому мочевого пузыря, в большинстве случаев провоцирует развитие пиелонефрита, врачи в обязательном порядке предпринимают предупреждающие постоперационное осложнение медикаментозные меры.
  • Химиотерапия. Противоопухолевое лечение, позволяющее уничтожить оставшиеся после проведения операции аномальные клетки, очень эффективно и назначается всем пациентам с этой формой заболевания, склонной к раннему и обширному метастазированию. Но у химиотерапии отмечается существенный минус – применяемые для её проведения лекарственные средства вызывают большое количество побочных эффектов зачастую оказываются опасными для человека.
  • Лучевая терапия. Облучение мочевого пузыря ионизирующими лучами, с помощью которых проводится лечение рабдомиосаркомы мочевого пузыря у детей, позволяет существенно уменьшить размеры онкоопухоли перед операцией или качественно устранить оставшиеся после радикальной резекции моченакопительного органа аномальные клетки. Плюсом ЛТ является то, что она, в отличие от химии, не вызывает развития побочных эффектов.

Важно! Лечение рабдомиосаркомы мочевого пузыря у ребенка даже на I стадии развития заболевания должно быть комплексным. Проведение только хирургической операции нерентабельно, так как с её помощью полное удаление опухоли из моченакопительного органа невозможно. Для того, чтобы достигнуть стадии длительной ремиссии, необходим «агрессивный» подход к терапии, а именно регулярное повторение курсов полихимиотерапии.

Метастазы и рецидив онкоопухоли

Характерная особенность рабдомиосаркомы мочевого пузыря – отдалённое метастазирование. Метастазы при этой опасной патологии распространяются гематогенным путём, через кровоток. Метастазирование рабдомиосаркомы мочевого пузыря начинается очень рано, уже на II этапе болезни, и поражает репродуктивные орган человека, печень, лёгкие, позвоночник и костные структуры. Развитие в этих органах вторичных злокачественных очагов саркомоидного типа значительно осложняет лечебный процесс и сводит к нулю шансы на полное выздоровление.

Первый рецидив рабдомиосаркомы мочевого пузыря у детей может возникнуть очень быстро – спустя несколько месяцев после радикального лечения. Именно поэтому все пациенты с таким диагнозом после проведения полного курса терапии, приведшего к значительному улучшению состояния, должны проходить регулярную диагностику. Она поможет своевременно выявить начало обострения болезни и предпринять необходимые меры для его купирования, позволяющие продлить сроки жизни человека.

Сколько живут с рабдомиосаркомой мочевого пузыря?

Прогнозирование результатов лечебных мероприятий основывается на показателях пятилетней выживаемости. Онкобольные с рабдомиосаркомой мочевого пузыря, дожившие до критического пятилетнего рубежа, считаются полностью вылеченными, так как вероятность рецидивирования патологического состояния по истечении этого периода приближается к нулю. Но, исходя их собранных в течение десятилетий статистических данных, прогноз рабдомиосаркомы мочевого пузыря в большинстве случаев имеет неутешительный. На безуспешность радикального лечения влияет разрастание онкоопухоли до огромных размеров и её обширное отдалённое метастазирование.

Прогноз имеет непосредственную связь со следующими характерными особенностями заболевания:

  • стадия развития злокачественного процесса на момент выявления;
  • наличие возможности максимального удаления онкоопухоли;
  • интенсивность проводимого химиолучевого лечения.

Важно! Маленькие дети при этой форме недуга имеют более неблагоприятный прогноз для жизни. Они чаще чем подростки и взрослые пациенты подвержены летальному исходу. Шансы на выздоровление малыша связаны с проведением ранней диагностики онкологического процесса и появлением в онкологической клинической практике новых схем противоопухолевой терапии.

Будьте здоровы!

Иванов Александр Андреевич, врач общей практики (терапевт), медицинский обозреватель.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *