Экстрофия мочевого пузыря

Что такое экстрофия мочевого пузыря, фото болезни у детей

Экстрофия мочевого пузыря – тяжелая врожденная патология формирования нижних мочевыводящих путей у детей.

Заболевание характеризуется частичным отсутствием брюшной стенки, передней стенки мочевого пузыря, расхождением лонного сочленения.

Из-за данного дефекта слизистая оболочка мочевика выпячивает наружу, то есть, орган находится не внутри, а снаружи тела.

Данная патология довольно редкая, может встречаться у обоих полов. По статистике у мальчиков болезнь наблюдается чаще, чем у девочек. В прошлом медицина относила экстрофию в категорию заболеваний несовместимых с жизнью, но в настоящее время разработаны специальные методики для ее успешного лечения.

Виды и степени тяжести заболевания

Экстрофия делится на 2 вида:

  • частичная;
  • клоакальная.

Помимо этого, выделяют маленькую аномалию, достигающую размера 4 см и большую – от 4 см и более.

Выделяют 3 степени патологии мочевого пузыря. В зависимости от степени тяжести врачом определяется наиболее подходящая схема лечения.

Степени тяжести экстрофии мочевого пузыря:

  1. 1 степень. Участок расщепления стенки живота до 4 см, костей (лобковых) до 4 см, незначительный сбой в работе анального отверстия, мочеточников.
  2. 2 степень. Внешний дефект составляет 5-7 см, лобковые кости 5-8 см, нарушения в функционировании мочевыделительных путей, органов половой системы.
  3. 3 степень. Характеризуется осложненными пороками мочеполовой системы, расщепление костей лобка достигает 9 см и больше, отмечаются явные нарушения в работе анального сфинктера и отверстий мочеточников, ведущих к расширению почечных лоханок (пиелоэктазия) и почек (гидронефроз).

Причины, ведущие к развитию патологии

По нынешнее время врачами проводятся исследования данной патологии, причины ее развития остаются неизвестны. Однако выявлены факторы, которые могут привести к данному заболеванию:

  1. Наследственность. Учеными было выявлено, что у детей, страдающих врожденным пороком мочевика, присутствует сбой в структуре определенных генов.
  2. Употребление спиртных напитков, сигарет, наркотических веществ до зачатия ребенка, а также в первые 3 месяца беременности.
  3. Неблагоприятная экология, например, радиация, ядовитые выбросы в воздушное пространство.
  4. Облучение рентгеновскими лучами в первый триместр беременности.
  5. Прием препаратов во время вынашивания ребенка, способных вызвать сбои в развитии, формировать пороки, например, некоторые разновидности антибиотиков.
  6. Прием гормона прогестерона в первые 3 месяца беременности в дозировках выше положенного.

Развитие экстрофии формируется, начиная с 4-6 недели беременности, в результате негативных внешних факторов, либо вследствие наследственности. На этом этапе происходит сбой в обратном развитии клоакальной перегородки. Такое нарушение не позволяет сформировать замкнутый пузырь, а также переднюю стенку брюшины.

Симптомы болезни

Заболевание экстрофии мочевика можно распознать при рождении по следующим симптомам, которые можно увидеть на фото:

  1. В нижней области живота присутствует явный дефект брюшины, за счет этого явно просматривается красная поверхность мочевыводящего органа.
  2. Из мочевыводящих путей, расположенных в нижней области мочевика, не прекращаясь, выделяется моча. В результате таких выделений появляются опрелости, размягчение и набухание кожи в зоне бедер, интимных мест.
  3. Отсутствие пупочного рубца (чаще всего).
  4. Анальное отверстие расположено близко к мочевыводящему органу.
  5. Недостаточная обеспеченность мочевика, близлежащих тканей нервными клетками (иннервация). В результате нарушается работа данного органа после операции.
  6. Возникновение просвета (до 12 см) между лонных костей.

Диагностика заболевания

Обнаружить первые признаки описываемого заболевания можно в период развития ребенка в утробе матери. Заподозрить болезнь на ультразвуковом исследовании возможно, если:

  • мочевик виден при исследовании, начиная с 13 недель беременности.
  • распознается явственный изъян передней стенки брюшины по средней линии под пупком.

После родов заключение ставят, основываясь на визуальном осмотре, выясняют состояние прочих систем организма и внутренних органов. Поскольку патология характеризуется конкретными симптомами, то постановка диагноза не составляет труда.

Дополнительное исследование назначается в случае, если требуется подтвердить, что патологическое состояние выходит не в полость брюшины, а в мочевик. Диагностика дает возможность увидеть полную клиническую картину с параллельными нарушениями.

Вначале для анализа берут выделения из дефектной части. При экстрофии в результатах анализа будет обнаружена урина.

Наиболее результативным методом диагностирования является цистоскопия мочевого пузыря. Такой метод позволяет обнаружить величину аномалии и другие дефекты мочевыделительной системы, гениталий.

Также могут быть назначены в качестве диагностики следующие процедуры:

  1. УЗИ. С его помощью можно детально внутренние органы.
  2. Компьютерная томография – определение степени тяжести заболевания.
  3. Анализы на генетические заболевания.

Как проводится лечение патологии?

Как правило, ребенку необходимо несколько оперативных вмешательств во время первых лет его жизни. План лечение будет зависеть от общего состояния организма и степени серьезности экстрофии. Главная задача лечения – сформировать орган мочевыделительной системы необходимого объема, пластика стенки брюшины, восстановить уродинамику.

При экстрофии легкой формы можно реанимировать стенки пузыря и брюшное пространство тканями больного.

Если такая операция невозможна, то недостающую оболочку пузыря заменяют частью стенки кишечного тракта, а стенку брюшной полости создают с помощью синтетического материала.

По прошествии времени вживляемый материал (имплантат) из брюшины извлекают и заращивают просвет кожными, мышечными тканями пациента.

При создании полости пузыря посредством специальных катетеров мочеточники выводятся в верное положение, чтоб не дать нарушиться оттоку урины. После комплексного оперативного вмешательства проводится пластика половых органов.

Лечение заболевания возможно лишь хирургическим способом в условиях специальной клиники. Родителям будущего малыша лучше заранее подыскать больницу, договориться об операции и приехать сразу же после выписки из родильного дома.

Реабилитационный период после болезни

Человек, родившийся с описываемым пороком, должен регулярно проходить профилактическую терапию мочевыделительной системы в течение всей жизни. Полезным будет каждый год посещать курорты, специализирующиеся на лечении болезней минеральными источниками. Время от времени пациенту необходимо обследоваться у врача уролога, поскольку после хирургического вмешательства могут развиться осложнения.

Образ жизни при наличии патологии

Людям с экстрофией необходимо придерживаться некоторых правил в повседневном образе жизни. Касаемо питания:

  1. Исключить из меню соленую, острую, перченую, жирную пищу и слишком горячую.
  2. Умеренное питье, так как излишняя жидкость может спровоцировать осложнение почек.

Касаемо повседневной жизни:

  1. После установления имплантов ребенку необходимо быть очень аккуратным, не травмировать себя, избегать физических нагрузок на тело.
  2. Родителям надо научить ребенка заменять катетер самому, каждый день проводить осмотр брюшной полости, обращать внимание на общее самочувствие ребенка, при любых отклонениях идти на прием к врачу.

Возможные осложнения

Порой пациенты могут подвергнуться следующим осложнениям:

  1. Воспаление брюшины (перитонит). Незащищенный орган подвержен проникновению болезнетворных микроорганизмов, вызывающих инфекцию.
  2. Заражение крови вредоносными бактериями, проникнувшими в кровоток.
  3. Энурез, недержание каловых масс. Данные процессы могут появиться вследствие деформирования мочевика, расположения кишечного тракта.
  4. Спаечная болезнь – появляется после операционного вмешательства, сопровождается болевым синдромом, нарушением процессов в кишечнике (кишечной непроходимостью).
  5. Потеря тепла (гипотермия).
  6. Болезни желудочно-кишечного тракта – проявляют себя в будущем из-за неправильного расположения кишечника, аномального состояния мочевого пузыря.

Меры предосторожности

В целях профилактических мер для предотвращения заболевания необходимо придерживаться некоторых рекомендаций:

  1. Во время вынашивания ребенка исключить курение, наркотические вещества, спиртное.
  2. Регулярно проверяться на наличие токсоплазмоза, вирусов, инфекций, особенно перед зачатием ребенка.
  3. Проконсультироваться у квалифицированного врача, если имеется генетическая предрасположенность к данному заболеванию.

Во время протекания беременности патологию можно распознать при прохождении УЗИ. Такая возможность позволит женщине принять серьезное решение, оставить ребенка либо нет.

Родившись с экстрофией мочевика, человек должен регулярно посещать уролога для наблюдения за заболеванием. Помимо этого, необходимо соблюдать специальную диету, предусматривающую исключение острой пищи, соленой, перченое, алкогольных напитков, а также ограничить потребление жидкости в слишком большом количестве.

Экстрофия мочевого пузыря

Экстрофия мочевого пузыря это, пожалуй, наиболее тяжелый врожденный порок развития в урологии, при котором отсутствует передняя стенка мочевого пузыря и соответствующая ей передняя брюшная стенка (живота). Вся моча изливается наружу, половой член не имеет уретры, мочеиспускательный канал и головка члена расщеплены по дорсальной поверхности. Кавернозные тела укорочены за счет разошедшихся в стороны лонных костей. Слизистая мочевого пузыря под воздействием памперсов или пеленок подвергается эррозии и кровоточит, далее возникают полипы и признаки булезного воспаления. Не­которые из аномалий по внешнему своему виду вызы­вают просто шоковое состояние у людей, с ними стал­кивающихся. Экстрофия мочевого пузыря встречается довольно редко. В среднем частота порока колеблется от 1 : 10000 до 1 : 50000 новорожден­ных.

Аномалии группы «экстрофия-эписпадия» представ­ляют собой сочетание ряда пороков, объединенных единой этиологией и наличием по вентральной поверх­ности дефекта как минимум части мочевого пузыря и уретры. Проявления этой патологии варьируют от головчатой эписпадии до клоакальной экстрофии.

В случае эписпадии (Рис.1 А) наблюдают дефект уретры и в отдельных случаях сфинктера мочевого пузыря.

У больных с частичной экстрофией (Рис.1Б), отсутствует только небольшая часть передней стенки мочевого пузыря,

Классическая экстрофия (Рис.1В), когда весь мочевой пузырь расположен снаружи. И наиболее сложная форма экстрофии это клоакальная экстрофия (Рис.1 Г) когда мочевой пузырь представлен двумя округлыми порциями расположенными на расщепленной по передней поверхности толстой кишке, порок сопровождается огромным дефектом передней брюшной стенки и укороченным кишечником.

Открытые наружу мочевой пузырь и де­формированные гениталии видны в первый же момент после рождения. И задача бригады, занимающейся ле­чением экстрофии, — решить, возможно ли обеспечить этому ребенку, здоровому во всех других отношениях, активную продуктивную жизнь, или он будет обречен на уединение, дискомфорт и безисходность.

Последние 3 десятилетия пластика мочевого пузыря стала довольно распространенным вмеша­тельством, особенно в связи с тем, что все более ча­сто появлялись сообщения об осложнениях операций отведения мочи в кишку. Однако, к сожалению, добиться удержания мочи у большин­ства пациентов с экстрофией мочевого пузыря, ос­тается по-прежнему очень сложной проблемой, ре­шить которую чрезвычайно трудно.

Первичная пластика (закрытие) мочевого пузыря Цели первичного закрытия мочевого пузыря следую­щие:

1. Ротация безымянных костей для вседения лонных костей и замыкания диафрагмы таза.

2. Закрытие пузыря и смещение его в заднее положение в полость малого таза.

3. Обеспечение свободного выделения мочи через уретру.

4. Мобилизация кавернозных тел от костей таза для первичного удлинения полового члена.

5. Закрытие дефекта передней брюшной стенки.

Мы располагаем опытом лечения новорожденных с экстрофией мочевого пузыря в Больнице Св.Владимира с 1996 г. Успешно оперировано более 130 новорожденных детей. ; Это самый большой опыт по числу наблюдений в России. Число осложнений составило не более 7%. Повторные операции были успешны. У многих детей после первой операции было достигнуто удержание мочи. У большинства удалось достигнуть мочеиспускания порциями и самое главное отмечен рост мочевого пузыря. т Первичное закрытие мочевого пузыря и сведение лонных костей без остеотомии у новорожденных детей с экстрофией мочевого пузыря. (Рис.2) и пластика шейки мочевого пузыря и уретры при тотальной эписпади

Рис.2 А.Ребенок 4 дней с классической экстрофией мочевого пузыря. Б.Тот больной после операции.

Первым этапом пластика полового члена, обычно не проводится. Формирование уретры (Рис.3) это следующий последовательный шаг по коррекции данного порока, данную операцию мы выполняем в возрасте 2-3 лет.

Рис.3 А Ребенок 3 лет с экстрофией мочевого пузыря (после первичной пластики в возрасте 3 дня), Б- тот же ребенок после пластики уретры по Ренсли.

Пластика шейки мочевого пузыря Этап лечения направленный на создание механизма по удержанию мочи. Важно понимать, что мочевой пузырь является резервуаром для накопления и эвакуации мочи. В случаях, когда исходный размер пузыря невелик, очень трудно сформировать качественный удерживающий мочу механизм, поскольку для этого требуется часть тканей самого мочевого пузыря.Именно поэтому дети с малыми размерами пузырной площадки и микроцистисом. Кроме того для хорошего заживления тканей в послеоперационном периоде после пластики шейки и адекватной работы дренажей необходим достаточный объем мочевого пузыря. По нашим данным необходимо иметь мочевой пузырь 120-150мл. Достигнуть роста мочевого пузыря у детей с микроцистисом и недержанием мочи для выполнения успешной пластики шейки считается одной из пока еще нерешенных проблем экстрофии. Больным с микроцистисом выполняют аугментирующие операции направленные на увеличение емкости мочевого пузыря. соединяя его с сегментом кишки (тонкой или толстой). Операция требует создания сухой стомы (аппендикостомы) — трубки из червеобразного отростка, с помощью которой осуществляют опорожнение мочевого пузыря катетером. В зависимости от емкости резервуара данную катетеризацию необходимо выполнять 4-7 раз в сутки. Кишечные резервуары требуют регулярного (каждый день) промывания, для отмывание слизи, которая может способствовать камнеобразованию и нарушению опорожнения резервуара.

Наиболее сложной задачей считается достижение естественного роста мочевого пузыря у детей с микроцистсисом для сохранения возможности естественного мочеиспускания и качественного удержания мочи. Для этого используется много методов, однако. эффективность их не столь велика. Медикаментозное лечение сопровождается слабым эффектом и нередко сочетается с непереносимостью препаратов. Механические способы растяжения мочевого пузыря в сочетании с отсутсвием удержания мочи — несовершенны и так же мало эффективны. Одним их способов решения данной проблемы стал метод обкалывания мочевого пузыря ботулотоксином. Расслабление стенки пузыря после данных инъекций в сочетании с медикаментозным и механическим растяжение пузыря позволяют достигнуть более значимого эффекта. .

Почему детей с экстрофией мочевого пузыря,оперируют новорожденными? В соответствии с международным протоколом (его придерживаются лидеры в лечении данной патологии Америка, Англия, большинство стран Европы) , коррекцию данного порока целесообразно выполнить в ранние сроки ( первые 2-5 суток после рождения). Столь ранние операции обусловлены возможностью сведения костей лона у больных с экстрофией мочевого пузыря без остеотомии (пересечения подвздошных костей) — пока кости остаются пластичными. Сведение лонных костей обеспечивает лучший эффект удержания мочи, что является наиболее сложной задачей подобных операций. Сведение лонных костей у мальчиков позволяет увеличить длину полового члена. (Рис.4)

Рис. 4 Мобилизация ножек кавернозных тел и сведение лонных костей , позволяют добиться увеличения длины полового члена.

Оперативные вмешательства в более поздние сроки, через 1 мес. и далее требуют проведения той же операции в сочетании с остеотомией по типу Хиари, что значительно травматичнее и сопровождается в несколько раз более сложным и продолжительным восстановительным периодом. Для чего необходима остеотомия? .Последние годы появились публикации о возможности откладывания этих операций на 6-8 мес. Или вообще выполнении первичного закрытия без сведения лонных костей или без остеотомии. Мы согласны, что при рождении ребенка ослабленного ,с большим числом сочетанной патологии и очень маленьким размером мочевого пузыря — операцию можно отложить и до 1 года. Почему до 1 года. Необходимо выполнение остеотомии с фиксацией отломков спицами. У грудных детей спицы прорезываются и недостаточно стабильно удерживают отломки. Закрытие пузыря без остеотомии сопряжено с риском большого числа осложнений и самое главное низким косметическим и функциональным результатом. Так по нашим наблюдениям дети, которым сведение лонных костей или остеотомии не выполнями вовсе имеют диастаз лонных костей до 18см.( Рис.5.)

Рис.5. Косметические и функциональные результаты лечения экстрофии у больных без сведения лонных костей значительно хуже.

У мальчиков наблюдается укорочение полового члена, у девочек возможно выпадение матки и влагалища при беременности. Мнение, что сведение лонных костей не позволяет добиться желаемого результата, что лонные кости опять расходятся — неверно. Нужно понимать, что при экстрофии лонные кости недоразвиты и не растут в длину как у детей без данной патологии. У новорожденных детей оперированных в ранние сроки по стандартному протоколу, формируется фиброзный тяж между лонными костями и несмотря на отставание в росте лонных костей расхождение лонного сочленения значительно меньше, чем у детей которым сведение в новорожденном возрасте без остеотомии или в более старшем возрасте с остеотмией не делалось. Расхождение костей у большинства детей не более 3-4см. (Рис. 6)

Рис.6. Расхождение лонных костей после подвздошной остеотомии минимальное

Именно поэтому во всем мире больные с экстрофией мочевого пузыря концентрируются в крупных клиниках, имеющих большой опыт проведения подобных операций. Наш коллектив именно такой. Наша экстрофийная бригада урологи (Рудин Юрий Эдвартович и Марухненко Дмиртий Витальевич) обладают более 20 летним опытом закрытия мочевого пузыря у новорожденных. Это чрезвычайно важно при пузырных площадках малого размера. В нашей команде квалифицированный ортопед Чекериди Юрий Элефтерович, который накопил опыт подвздошных остеотомий при экстрофии более чем у 100 пациентов различного возраста (включая новорожденных) . Данный подход позволяет нам достигать лучших результатов лечения столь тяжелой патологии.

Если у Вас в городе или области родятся больные с экстрофией мочевого пузыря вы можете получить консультацию по тактике лечения и возможности проведения операции. Сразу после рождения важно сохранить поверхность слизистой мочевого пузыря от воспаления и булезных разрастаний. Для этого можно успешно использовать полиэтиленовую мягкую пленку (пищевую пленку для упаковки продуктов, она продается в рулонах) . Вырезается из пленки квадрат 12х12мм и делают 4-5 точечных отверстий в центре.для эвакуации мочи. Пленкой с отверстиями укрывают поверхность пузыря и одевают подгузник. Мы имеем колоссальный опыт проведения таких операций. Число осложнений минимально. Важно помнить, что детей желательно оперировать в первые 3-10 дней после рождения. Вы можете направить этих больных (при наличии Российского гражданства и страхового полиса у родителей, граждане других государств могут проходить лечение по хозрасчету) в клинику для дальнейшего лечения только после предварительного согласования с проф. Рудиным Ю.Э. по телефону (499) 164-13-65, 8-905-555-05-39. Не упустите время, проконсультируйтесь со специалистами

Экстрофия мочевого пузыря чаще диагностируется у новорожденных мальчиков и в большинстве случаев дополняется эписпадией – неполноценнным формированием половых органов. При заболевании выход уретры расположен намного выше, чем должен находиться в норме. У больных мальчиков он локализуется не на головке пениса, а на лобке.

Специалисты выявили несколько причин, которые провоцируют развитие экстрофии мочевого пузыря у детей:

  • наследственную предрасположенность к заболеванию;
  • прием сильнодействующих средств матерью в период беременности;
  • неблагоприятные экологические условия (загрязнение воды, высокий уровень радиации окружающей среды);
  • избыточное количество прогестерона, продуцирующегося в 1 триместре беременности;
  • наличие у будущей матери вредных привычек: алкоголизм, прием наркотиков.

Увеличить риск экстрофии может длительный стаж курения женщины. При злоупотреблении табачными изделиями во время беременности кислород поступает к плоду в недостаточном количестве. Это приводит к неполноценному формированию его внутренних органов в 1-2 триместре.

Патология отличается яркой симптоматикой, поэтому заметить нарушение врач сможет сразу же после появления младенца на свет. Отличительные признаки экстрофии:

  • визуализация задней стенки органа мочевыделения в нижней части живота;
  • воспаление кожи рядом с проблемной зоной;
  • общее неудовлетворительное состояние пациента;
  • выход биологического материала из мочеточника наружу;
  • наличие высыпаний на эпителии мочевого пузыря.

Дети, появившиеся на свет с таким заболеванием, плохо прибавляют в весе и постоянно капризничают. У больных малышей практически отсутствует аппетит. Симптомы нарушения могут отличаться у пациентов женского и мужского пола из-за различного строения мочеполовой системы.

Признаки экстрофии мочевого пузыря у девочек:

  • расположение мочеиспускательного канала под лонным сочленением;
  • раздвоение клитора или его отсутствие;
  • аномальное расположение половых губ и их сильное разведение в сторону.

Какой врач лечит экстрофию мочевого пузыря?

Устранением заболевания занимается врач-хирург. При своевременном вмешательстве люди, страдающие от экстрофии, смогут не только удерживать мочу, но и вести здоровую половую жизнь. Операция позволяет больным сохранить детородную функцию, так как при экстрофии мочевого пузыря не затрагивается репродуктивная система.

Диагностика патологии не вызывает трудностей. Чтобы убедиться в правильности поставленного диагноза, хирурги могут дополнительно назначить пациентам инструментальные методы обследования:

  1. Цитоскопию. Процедура позволяет выявить расположение и размеры мочевого пузыря.
  2. УЗИ для детального исследования внутренних органов (печени, селезенки, почек).
  3. Компьютерную томографию для оценки тяжести патологии.
  4. Эндоскопическое исследование. Выявляет степень отклонения органа от нормальных показателей.

Перечисленных методик достаточно для составления полной картины экстрофии мочевого пузыря. В некоторых случаях хирург может назначить подходящую схему лечения сразу после визуального осмотра пациента.

Экстрофия мочевого пузыря устраняется только посредством операции. Вмешательство всегда проходит сложно и представляет угрозу для жизни и здоровья новорожденных детей.

На первом этапе врач стремится устранить дефект стенки мочевого пузыря. Обычно он закрывается собственными тканями брюшной полости без необходимости использования дополнительно биологического материала.

Если при экстрофии мочевого пузыря в брюшной полости ребенка формируется обширное отверстие, которое невозможно закрыть собственными тканями, то во время операции применяют стерильную пленку из полиэтилена. Повторную операцию проводят после того, как ткани покроют незначительную поверхность полиэтиленовой пленки. Во время второй процедуры происходит удаление синтетического материала и дальнейшее натягивание собственных тканей на дефектную область.

Тяжелые формы экстрофии мочевого пузыря не всегда удается устранить с помощью 2-х вмешательств. Каждая операция – стресс для человеческого организма, особенное если речь идет о детях. Поэтому врачи выполняют ее с максимальной осторожностью. Они используют специальные инструменты и подбирают подходящие медикаментозные средства для каждого пациента в реабилитационном периоде.

После вмешательства детям требуется особое внимание как со стороны родителей, так и медицинского персонала. Маленьких пациентов, больных экстрофией мочевого пузыря, на протяжении всей жизни придется наблюдать у уролога. Это связано с тем, что патологию невозможно устранить полностью даже при успешно проведенной операции.

В реабилитационном периоде больной должен исключить из рациона жареные, соленые и копченые блюда. Также не рекомендуется потреблять более 1,5 литров жидкости в день, так как это может привести к перегрузке почек.

Несвоевременно пролеченная экстрофия мочевого пузыря приводит к ряду других негативных последствий:

  1. Нарушению функционирования почек и несостоятельности мышечного слоя мочевого тракта.
  2. Развитию рака мочеполовой системы. Данное осложнение встречается у 13% взрослых, страдающих от экстрофии.
  3. Инфицированию мочевыделительных путей (паранефрозу, пиелонефриту).

К осложнениям после хирургического лечения патологии относят:

  • снижение иммунитета;
  • образование камней в мочеиспускательном тракте;
  • недержание мочи и кала;
  • частые рецидивы инфекционных заболеваний.

Предупредить экстрофию мочевого пузыря у детей можно только в период беременности. Для этого будущей маме следует:

  1. Пройти консультацию у генетика для выявления у плода хромосомных аномалий.
  2. Перед планированием ребенка пройти комплексную диагностику организма, включающую в себя анализы на сифилис, цитомегаловирус, краснуху, токсоплазмоз. Патологии, выявленные во время беременности, требуют немедленного излечения.
  3. Сократить время пребывания в экологически неблагоприятных регионах.
  4. Отказаться от вредных привычек.

Экстрофию мочевого пузыря легче предупредить, чем лечить впоследствии. Медикаментозная терапия в данном случае не принесет положительных результатов. Справиться с проблемой удастся только с помощью своевременного хирургического вмешательства. Однако даже успешно проведена операция не гарантирует полного выздоровления пациента.

Инна Гаранина, врач,
специально для Nefrologiya.pro

Полезное видео про лечение экстрофии мочевого пузыря у детей

Экстрофия мочевого пузыря – редко встречающийся врожденный дефект, при котором отсутствует передняя стенка мочевого пузыря и расщеплена верхняя стенка уретры. Кроме этого, имеется аномалия строения костей таза – недоразвитие горизонтальных ветвей лонных костей, вследствие чего между костями имеется дефект (диастаз).

Данное врожденное заболевание у девочек встречается реже, чем у мальчиков.

* Иллюстрации MAYO Foundation for medical education and research

Часто специалистам в клиниках Москвы удается диагностировать экстрофию мочевого пузыря у плода еще во время проведения УЗИ беременной женщины. Однако бывают случаи, когда выявить заболевание удается только после рождения малыша.

Даже при выявлении аномалии у плода никаких лечебных действий не предпринимается, поскольку заболевание подлежит этапному хирургическому лечению.

Точных причин возникновения экстрофии мочевого органа врачи в настоящий момент не могут назвать. Есть предположения, что сочетание экологических и генетических неблагоприятных факторов увеличивает риск возникновения экстрофии.

  • Генетические факторы. Опираясь на результаты исследований, врачи пришли к выводу, что ген ISL1 представляет собой ген восприимчивости, создающий предпосылки для функционального расстройства развития органов, возникновения экстрофии. Именно этот ген является приоритетным при формировании мочеполового тракта.
  • Факторы окружающей среды. Врачи указывают на косвенную связь между экстрофией и употреблением женщиной прогестерона во время беременности. Также повлиять на аномальное развитие может возраст матери, вредные привычки (чаще всего, курение).

Факторы риска

Специалисты также перечисляют и некоторые другие дополнительные факторы, повышающие риск возникновения экстрофии. К ним относятся:

  • Семейный анамнез. Высокий уровень риска характерен детям, родители которых также сталкивались с таким заболеванием. Высокий уровень опасности характерен и малышам, у которых есть старшие братики или сестры с такой патологией.
  • Раса. У белокожих представителей экстрофия мочевого органа диагностируется чаще, чем у лиц иной расовой принадлежности.
  • Пол. С экстрофией мочевого пузыря на свет появляется гораздо больше мальчиков, нежели девочек.

Игнорировать экстрофию мочевого пузыря, отказываться от лечения категорически нельзя, поскольку при данном заболевании имеется полное недержание мочи. Также экстрофия увеличивает риск развития злокачественной опухоли, возникающей в мочевом пузыре.

Своевременно проведенное хирургическое вмешательство позволяет избежать многих осложнений. Благодаря оперативному лечению, эти пациенты не только способны удерживать мочу, но и вести нормальную сексуальную жизнь. Также нет никаких препятствий для того, чтобы стать родителями, поскольку сохраняется детородная функция.

Диагностировать экстрофию у плода можно при проведении ультразвукового исследования. Распознать патологию врачам удается по наблюдающимся на полученных изображениях таким признакам как:

  • Частичное заполнение мочевого органа;
  • На брюшной полости пуповина располагается патологически низко;
  • Отмечается разделение лобковых костей;
  • Размеры гениталий не соответствуют нормальным возрастным показателям.

К сожалению, не всегда удается диагностировать заболевание во время беременности, порой диагноз ставится только после рождения малыша.

Экстрофия мочевого пузыря: лечение

После рождения ребенка с экстрофией мочевого пузыря разрабатывается план лечения Целью такого оперативного лечения является:

  • Реконструкция наружных половых органов;
  • Восстановление емкости мочевого пузыря;
  • Контроль над актом мочеиспускания и удержание мочи;
  • Сохранение функции почек.

Операция – современные подходы хирургического лечения в Москве:

  • Первичное закрытие мочевого пузыря – пластика мочевого пузыря. Оперативное вмешательство проводится, когда малыш достигает возраста 3-6 месяцев и веса более 5 килограммов. При проведении операции хирурги формируют мочевой пузырь, закрывают его дефект. У девочек одновременно возможно формирование уретры, клитора, физиологического вида гениталий.
    При проведении этой операции нередко привлекают ортопедов, которые одновременно выполняют остеотомию костей таза, предполагающую соединение лонных костей. Тем не менее, хирурги могут отказаться от выполнения остеотомии, если диастаз костей лона незначителен.
  • Вторым этапом в возрасте от 1 до 5 лет выполняют фаллопластику, пластику уретры, восстановление нормальной анатомии половых органов. Наилучшим методом фаллопластики, позволяющим устранить искривление полового члена, восстановить анатомические соотношения уретры и кавернозных тел – является фаллопластика по Перовичу (дисэссемблинг).
  • Третий этап – пластика шейки мочевого пузыря. Этот этап проводится, когда ребенок уже способен осознать проблему недержания мочи, обычно в возрасте старше 5-6 лет. После операции в большинстве случаев дети смогут самостоятельно удерживать мочу. Однако иногда существует необходимость проведения катетеризации,с целью отведения мочи.
  • В случае, когда емкость мочевого пузыря мала, или невозможно устранить недержание мочи – применяют аугментацию мочевого пузыря – увеличение емкости мочевого пузыря за счет участка кишки. После операции дети самостоятельно не мочатся, а моча отводится путем периодической катетеризации мочевого резервуара через стому.

Уход и поддержка

Малыш, который рождается с таким дефектом, нуждается в особом уходе, который сопровождается множественными сложностями. У некоторых родителей могут возникнуть неконтролируемые эмоции, когда врачи информируют их о комплексе предстоящих операций. К сожалению, этот путь долог и труден, но в конце пути – большинство этих пациентов социально адаптированы, имеют семьи и детей, живут активной жизнью.

Родителям, чьи дети столкнулись с экстрофией мочевого пузыря, рекомендуют общение с теми, кто уже имеет опыт ухода за малышами с таким диагнозом, кто готов поделиться практическими рекомендациями решения проблемы.

У малыша имеются высокие шансы на полноценную счастливую жизнь, поэтому впадать в отчаяние и депрессию нет оснований.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *