Дисплазия соединительной ткани, что это?

Что такое дисплазия соединительной ткани и как ее лечить?

Дисплазия соединительной ткани – тяжелая патология, которая может развиться в любом сочленении. Несвоевременное лечение может стать причиной инвалидности. Поэтому при первых симптомах заболевания следует обратиться к врачу.

Что это такое

Соединительнотканная дисплазия – это заболевание, которому подвержены все органы и системы, в которых присутствует соединительная ткань. Заболевание генетически обусловлено, отличается широким спектром симптомов и вызывается нарушением выработки коллагена.

Так как наибольшее значение соединительная ткань играет в опорно-двигательном аппарате, большее число клинических признаков сосредоточено именно в этой сфере. За счет коллагена возможно сохранение форм, а эластин обеспечивает правильное сокращение и расслабление.

Дисплазия соединительной ткани – проявления внешне

Дисплазия соединительной ткани является генетически предопределенной. Выявив болезнь, можно заранее предположить, как произойдет мутация. Из-за них возникают ненормальные структуры, которые неспособны выполнять стандартные нагрузки.

Классификация болезни

В МКБ-10 соединительнотканной дисплазии присвоен номер М35.7. Патология разделяется на две большие группы:

  • Недифференцированная дисплазия;
  • Дифференцированная дисплазия.

Недифференцированная форма встречается в 80% случаев. Проявляющиеся симптомы невозможно соотнести ни с каким существующим заболеванием. Признаки разрозненны, хотя по ним можно предположить наличие развивающейся патологии.

Дифференцированная дисплазия соединительной ткани имеет четко определенную форму наследования, характерный набор клинических симптомов и группу дефектов. Выделяют 4 основные формы:

  • Синдром Марфана;
  • Синдром вялой кожи;
  • Синдром Эйлерса-Данло;
  • Несовершенный остеогенез.

Для синдрома Марфана характерны следующие клинические особенности:

  • Сколиозы;
  • Отслоение сетчатки глаза;
  • Чрезмерно высокий рост;
  • Аномально длинные конечности;
  • Голубые склеры глаз;
  • Подвывихи хрусталика.

Наряду с этими симптомами дисплазии соединительной ткани, поражается сердце. Пациентам ставят диагноз пролапс митрального клапана, аневризму аорты и возможная последующая сердечная недостаточность.

Симптомы при синдроме Марфана

При синдроме вялой кожи соединительнотканная дисплазия выражается поражением волокон эластичности. Кожу легко растянуть, она способна образовывать свободные складки.

Для синдрома Эйлерса-Данло характерна аномальная подвижность суставов. Это приводит к частым вывихам, подвывихам и постоянным болям при движении.

При несовершенном остеогенезе в основе патологии лежит нарушение строения костной ткани. Ее плотность становится низкой, что приводит к особой хрупкости, частым переломам и медленному росту. У детей наблюдается неровная осанка.

Причины развития болезни

Причины развития дисплазии соединительной ткани связаны со следующими факторами:

  • Наследование мутировавшего гена;
  • Влияние внешних неблагоприятных факторов.

На заметку!

Аномалия развития может произойти на фоне нарушения белкового обмена и нехватки витаминно-минеральных соединений.

К внешним отрицательным факторам, способным повысить вероятность развития соединительнотканной дисплазии, относятся следующие:

  • Наличие вредных привычек;
  • Несбалансированное питание;
  • Проживание на территории с плохой экологией;
  • Перенесенный токсикоз во время беременности;
  • Частые стрессовые ситуации;
  • Тяжелая интоксикация в анамнезе;
  • Нехватка магния в организме.

Все это способно увеличить риск развития соединительнотканной дисплазии. ДСТ чаще возникает из-за генетики, но при отсутствии патогенных факторов протекает легче.

Причины развития патологии соединительной ткани

Симптоматика заболевания

Определить соединительнотканную дисплазию можно по множеству характерных симптомов. Патология охватывает опорно-двигательную, сердечно-сосудистую, пищеварительную и другие системы.

Понимая, что такое дисплазия соединительной ткани, можно ожидать проявления следующих симптомов:

  • Быстрая утомляемость;
  • Слабость;
  • Снижение работоспособности;
  • Головные боли;
  • Метеоризм;
  • Боли в животе;
  • Низкое давление;
  • Частые патологии дыхательных путей;
  • Низкий аппетит;
  • Ухудшение самочувствия после небольших нагрузок.

У некоторых пациентов наблюдалась дисплазия мышечной ткани. Они чувствовали сильную слабость в мышцах.

На заметку!

Определить людей с дисплазией соединительной ткани можно по аномально большому росту или удлинении отдельных частей тела, по ненормальной хрупкости и болезненной худобе.

Дисплазия соединительной ткани у детей и взрослых может проявляться:

  • Гипермобильностью;
  • Контрактурой;
  • Карликовостью;
  • Хрупкостью.

Внешние клинические симптомы включают:

  • Снижение массы тела;
  • Заболевания позвоночного столба;
  • Изменение формы грудной клетки;
  • Деформацию частей тела;
  • Аномальную спосоность сгибать пальцы на 90 градусов в сторону запястья или выгибать локтевые суставы в обратную сторону;
  • Отсутствие упругости кожи и ее повышенная растяжимость;
  • Плоскостопие;
  • Замедление и ускорение роста челюсти;
  • Патологии сосудов.

На заметку!

Все эти нарушения свидетельствуют о наличии дисплазии соединительной ткани. У одного пациента может появиться несколько симптомов или целая группа. Все зависит от того, насколько сильно поразила патология и какого она типа.

Внешние проявления дисплазии соединительной ткани

Осложнения

Дисплазия соединительной ткани способна привести к следующим последствиям:

  • Склонность к получению травм – вывихов, подвывихов и переломов;
  • Системные патологии;
  • Заболевания стопы, колена и бедренного сустава;
  • Соматические патологии;
  • Тяжелые сердечные заболевания;
  • Психические расстройства;
  • Патологии глаз.

Излечения от системной патологии не может гарантировать ни один врач, какие бы метод ни применялись. Однако грамотная терапия позволяет уменьшить опасность осложнений и повысить качество жизни пациента.

Диагностические меры

Диагностика дисплазии соединительной ткани проводится в медицинском учреждении. Вначале врач осматривает пациента, собирает информацию о генетической предрасположенности к данной патологии и ставит предположительный диагноз.

Для подтверждения заболевания необходимо будет пройти следующие исследования:

  • УЗИ;
  • МРТ;
  • КТ;
  • Электромиографию;
  • Рентген костной ткани.

Поставить диагноз с помощью одного лишь метода невозможно. При подозрении на заболевание, может быть назначена генетическая экспертиза для выявления мутаций.

Чтобы определить, насколько сильно заболевание поразило внутренние органы, нужно посетить разных специалистов. Может потребоваться комплексное лечение нескольких систем одновременно.

Лечение

Лечение дисплазии соединительной ткани у взрослых пациентов проводится несколькими методами. Применяется медикаментозная и не медикаментозная терапия. Из-за разнообразия симптомов даже опытным врачам бывает сложно подобрать эффективные методики лечения и нужные препараты.

Лекарственная терапия

Медикаментозное лечение включает в себя заместительную терапию. Цель применения лекарственных средств – стимулировать выработку коллагена в организме. Это могут быть препараты следующих групп:

  • Хондропротекторы (хондроитин и глюкозамин);
  • Витамины (особенно группы Д);
  • Комплексы микроэлементов;
  • Препараты магния.

Терапия магнием – важная часть при борьбе с мышечной дисплазией. Этот микроэлемент выполняет множество функций и является незаменимым при поддержании следующих структур:

  • Сердечная мышца;
  • Дыхательные органы;
  • Кровеносные сосуды.

Нехватка магния приводит к расстройствам в работе головного мозга. Пациенты сильно страдают от головокружения, головных болей и мигрени. Возможны судороги и нарушения ночного сна. Последствия мезенхимальной дисплазии можно снизить с помощью хорошо продуманной медикаментозной терапией.

Немедикаментозное лечение

Помимо приема лекарственных препаратов, назначенных врачом, при заболеваниях соединительной ткани важно заниматься укреплением мышц и костей другими методами. Только комплексный подход позволит сохранить нормальное качество жизни, несмотря на болезнь. Стоит рассмотреть несколько необходимых пациенту способов.

Режим дня

Все пациенты с врожденными патологиями соединительной ткани должны правильно составлять режим дня. Важно чередовать ночной отдых с разумной активностью в дневные часы. Чтобы выспаться, важно отводить не менее 8-9 часов.

При лечении детей следует обеспечить им полноценный дневной сон. Активный день всегда следует начинать с зарядки.

Правильный режим дня при болезни

Спортивные занятия

После консультации с лечащим врачом можно заняться спортом. Тренировки должны продолжаться всю жизнь. Важна регулярность.

Спорт не должен быть профессиональным, так как он будет способствовать частому получению травм, что при болезни соединительной ткани противопоказано. Щадящие спортивные тренировки позволят укреплять мышцы и сухожилия, не провоцируя развитие воспалительных и дистрофических процессов.

Следующие виды спорта рекомендованы при заболеваниях соединительной ткани:

  • Плавание;
  • Велосипед;
  • Бадминтон;
  • Ходьба по лестнице вверх;
  • Частые прогулки пешком.

Регулярные дозированные занятия позволяют укрепить организм. Повышаются защитные силы, человек чувствует себя сильнее.

Массаж

Массаж должен проводить медицинский работник. Курс процедур состоит из 20 сеансов. Особое внимание должно быть уделено спине, воротниковой зоне и суставам конечностей.

Диета

Рацион пациента должен быть богат следующей белковой пищей:

  • Рыба;
  • Мясо;
  • Бобовые;
  • Морепродукты.

Должен быть баланс между всеми важными витаминами и микроэлементами. Особенно нужно высокое содержание витамина С и Е.

Хирургическая операция

Такое вмешательство проводится крайне редко при тяжелом течении патологии. Может быть проведено, если дисплазия вызвала нарушения, несущие опасность для жизни или наступление полной инвалидности.

Лечение назначает врач. Чем быстрее начать терапию, тем больше шансов на полное выздоровление. Поэтому важно при первых симптомах проконсультироваться со специалистом.

Определение. Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) — врожденная аномалия развития соединительной ткани (СТ), обусловленная генетическим дефектом синтеза ее внеклеточных белков. СТ является одной из четырех типов ткани (в дополнение к эпителиальной, мышечной и нервной) и составляет не менее 50% от массы тела. Одна из главных функций СТ — «экзоскелет» для всех органов и систем. К СТ относится кость, хрящ, жир, связочный аппарат, сухожилия; также она входит в состав всех органов, составляя их строму (опору). Помимо поддерживающей, формообразующей функции, СТ выполняет еще одну — трофическую: она обеспечивает транспорт питательных веществ и продуктов распада между кровеносной системой и паренхимой (функционально активной частью органа). Схема строения СТ:

Чем плотнее СТ (например, костная), тем меньше удельный вес в ней внеклеточного пространства (гелеобразной среды) и больше — клеток и коллагеновых волокон. При ДСТ происходит:

— нарушение синтеза гликозаминогликанов

— нарушение синтеза коллагеновых волокон

— нарушение синтеза эластических волокон.

Таким образом, при ДСТ нарушается нормальный синтез тех компонентов, которые придают ей плотность, форму: они становятся более мягкими и податливыми. Поскольку СТ находится во всех органах и системах, то процесс ее дисплазии затрагивает организм мультифокально.

Этиология. В зависимости от особенностей этиологии выделяют ДСТ, как проявление наследственного заболевания и собственно дисплазию СТ как проявление дизэмбриогенеза. Классическими примерами наследственной патологии СТ является синдром Марфана и синдром Элерса-Данло. Как и любое другое генетическое заболевание, они наследуются по законам генетики и встречаются очень редко.

Гораздо чаще мы сталкиваемся с ДСТ в рамках нарушения внутриутробного развития. Причины дизэмбриогенеза:

1. Стрессы женщины во время беременности (это главная причина). Их можно разделить на субъективные и объективные. К субъективным относится иррациональная установка женщины хотя бы в одной системе координат: а) отношение к себе беременной, б) отношение к формирующейся системе «Я и мое дитя», в) отношение ко мне, беременной, окружающих. То есть речь идет о психологических проблемах у будущей матери, связанных с самой беременностью и/или ее негативным восприятием. К объективным причинам можно отнести, например, работу с высокой психологической нагрузкой, дискомфортные отношения с отцом ребенка и др.

2. Низкое качество спермы отца ребенка. Возможные причины: возрастные изменения сперматогенеза, варикоцеле.

3. Вредные экзогенные факторы: пассивное или активное курение, эмбриотоксичные медикаменты и др.

Фундаментальные генетические изменения, могущие привести к СДСТ, возникают, прежде всего, в первом триместре беременности. В этом смысле нормально, спокойно протекающий дебют беременности является квинтэссенцией здоровья будущего ребенка.

Приведу мнение известного исследователя Гройсман Э.Н., (2002г.) о безусловности внутриутробной связи матери и ребенка: «В психике плода остаются стойкие следы отношения его матери к беременности, ее мысли и настроения, включаемые в собственную память субъекта на уровне клеточной памяти, которая может сохраняться годами, если речь идет о вовлечении в процесс сотен клеток. Эмоционально травмированные в утробе матери дети оказываются сенситивными к стрессу, что может влиять на всю их дальнейшую жизнь.»

ДСТ весьма распространена: ~ 1 на 5 человек. Однако фенотипическая выраженность её может быть совершенно разной: от безобидного пролапса митрального клапана с субклиническим неврозом до «марфаноподобных» форм.

Клинические проявления.

Учитывая тематику сайта, проявления ДСТ я условно разделю на кардиальные и экстракардиальные:

экстракардиальные кардиальные
тонкие конечности со слаборазвитой мускулатурой пролапсы клапанов
гипермобильность суставов (как крайнее проявление: «паучьи пальцы»,» привычные» вывихи) расширение корня аорты
деформация грудной клетки (килевидная или воронкообразная) «лохматые» (утолщенные) створки митрального клапана или миксоматозно измененные
деформация позвоночника: кифоз, сколеоз, прямая спина расширение ствола легочной артерии
лопоухость аневризма межпредсердной перегородки
плоскостопие расслоение аорты в возрасте до 50 лет
искривление носовой перегородки аномально расположенные хорды левого желудочка
опущение (птоз) органов: нефроптоз, гастроптоз, деформация желчного пузыря аномалия развития коронарных артерий
ранняя варикозная болезнь вен (до 50 лет), варикоцеле добавочные папиллярные мышцы
грыжа пищеводного отверстия диафрагмы открытое овальное окно
аневризмы артерий гипермобильность межпредсердной перегородки
неправильный прикус расширение аорты в области синусов Вальсальвы
спонтанный пневмоторакс
астеническая конституция (высокий рост не обязателен)

Экстракардиальных проявлений ДСТ гораздо больше; я перечислил лишь основные. Утверждение ДСТ в качестве диагноза правомочно при вовлечении в процесс не менее двух систем, например: деформация грудной клетки (опорно-двигательная система) + симптомы ВСД (нервная система) или пролапс митрального клапана (сердечно-сосудистая система) + варикоцеле (венозная система).

Клиническая манифестация проявлений ДСТ происходит на разных этапах онтогенеза: что-то при рождении (лопоухость, деформация грудной клетки), что-то в раннем детстве (пролапсы клапанов, аневризмы артерий), а что-то в подростковом или даже в зрелом возрасте (варикоцеле, невротические нарушения).

Нередко, те заболевания, которые появились как будто беспричинно, на самом деле являются следствием ДСТ. Примеры:

Нефроптоз. Осложнения: мочекаменная болезнь, хронический пиелонефрит.

Аномалии развития желчного пузыря и желчевыводящих путей. Осложнения: желчекаменная болезнь.

Гастроптоз. Осложнения: рефлекторные сердечные аритмии.

Варикоцеле. Осложнения: бесплодие.

Гипермобильность суставов. Осложнения: привычные вывихи.

Искривление носовой перегородки. Осложнения: затруднение носового дыхания, хронический ринит.

Несмотря на то, что фенотипические проявления ДСТ могут быть совершенно разнообразными, они редко несут непосредственную угрозу для жизни и служат поводом для обращения за медицинской помощью. Гораздо чаще субъект с признаками ДСТ впервые оказывается у врача в связи с невротической симптоматикой. Строму головного мозга, как и любого другого органа, составляет СТ. Поэтому ее дисплазия может сказаться на психической функции человека.

Невротический синдром является одним из базовых проявлений ДСТ. Основные особенности психики пациента с ДСТ:

— неуверенность в себе,

— повышенная тревожность,

— повышенная ранимость,

— склонность к депрессии (пониженный эмоциональный фон),

— лабильность настроения,

— раздражительность,

— повышенная чувствительность к неуспеху,

— причисление к разряду травмирующих относительно эмоционально нейтральные ситуации,

— сильные отрицательные эмоции (страх, гнев) при склонности не выражать их вербально,

— регуляция эмоций по типу руминации, катастрофизации, сравнения, обесценивания.

Невротические тенденции носят врожденный характер. Однако при «аккуратном» воспитании такого ребенка их клиническая выраженность может быть существенно «сглажена». Наоборот, проявление, например, деспотизма, со стороны референтного лица еще больше усугубит психологические трудности ребенка и затруднит его будущую взрослую жизнь. Кроме того, внешние стигмы ДСТ, связанные с деформацией скелета (например, воронкообразная грудная клетка) или с особенностями конституции (высокий рост, слаборазвитая мускулатура, лопоухость) могут понизить самооценку ребенка ( «Я — ни как все») и служить катализатором невроза. Далеко не всегда пациент с ДСТ может осознать причину невротической симптоматики, чаще она протекает бессознательно. Самовыражение (самореализация, самоактуализация) таких людей, как правило, затруднена, поскольку следствием всех выше перечисленных невротических акцентуаций являются коммуникативные дисгармонии. Они приводят к трудностям в создании устойчивой брачной пары (семьи), профессиональной неудовлетворенности, социальной интроверсии.

Невротические симптомы при ДСТ часто сочетаются с вегетативным и кардиальными синдромами (кардионевроз).

Проявления вегетативного синдрома: головные боли, общая слабость, бледность, склонность к ортостатическим реакциям, неудовлетворенность вдохом (синдром гипервентиляции, неврогенная одышка), холодные и влажные ладони, «медвежья болезнь» (пароксизмальный понос), приступы безотчетного страха.

Сердечно-сосудистые синдромы:

1. Клапанный синдром. Речь идет о пролапсе (прогибе) сердечных клапанов в определенный период сердечного цикла. Это самое распространенное фенотипическое проявление ДСТ. Чаще всего пролабируют створки митрального клапана, реже — трикуспидального; исключительно редко — легочного и аортального. «Заинтересованность» клапанного аппарата при ДСТ объясняется тем, что они, представляя собой соединительнотканные структуры, подвергаются постоянным гемодинамическим нагрузкам. Поскольку створки митрального и трикуспидального клапана одним концом крепятся к стенкам желудочков посредством эластичных хорд, то именно эти клапаны легче всего пролабируются, растягиваются. В левом желудочке кровяное давление больше, поэтому пролапс митрального клапана случается чаще.

Клиническая значимость пролапса коррелирует с его степенью. В подавляющем большинстве случаев мы имеем дело с пролапсом 1 ст. Как правило, он сопровождается гемодинамически незначимой митральной регургитацией. При пролапсе 2 или 3 ст. регургитация может быть достаточно выраженной, что со временем приведет к перегрузке левого предсердия и осложнениям. В любом случае степень пролапса в течение жизни не меняется. Поэтому больные с пролапсом 1 ст. в диспансеризации не нуждаются. Связи между степенью пролапса и выраженностью невротических нарушений не прослеживается: больной с пролапсом 1 ст. может иметь выраженный невроз, наоборот, пациент с пролапсом 2 ст. может ощущать себя соматически здоровым. Пролапс митрального клапана часто сочетается с кардионеврозом.

2. Синдром метаболической кардиомиопатии. Речь идет о сочетании изменений на ЭКГ (по типу изменений реполяризации) с кардиалгией. При ДСТ может нарушаться метаболизм в сердечной мышцы, вплоть до формирования очагов микроишемии, что сопровождается появлением неспецифических изменений на ЭКГ и болью в области сердца. Прогноз: благоприятный.

3. Аритмический синдром. Для лиц с ДСТ характерны некоторые виды нарушений сердечного ритма: синусовая тахикардия в дневное время, выраженная синусовая аритмия, экстрасистолия. Синусовая тахикардия отражает общий повышенную тревожность (невротичность) таких пациентов. Синусовая аритмия является проявлением лабильности сердечного ритма, что реципрокно лабильности нервной системы у таких пациентов. Экстрасистолия, хотя и безобидна в абсолютном большинстве случаев, достаточна трудна в интерпретации своего происхождения. Существует несколько теорий, объясняющих появление экстрасистолии при ДСТ:

— экстрасистолический фокус возникает на фоне измененного метаболизма в миокарде (напоминаю, СТ выполняет важнейшую трофическую функцию) — концепция «метаболической кардиомиопатии»,

— активация (чаще в юношеском возрасте) латентного дистопического фокуса – смещение трансмембранного потенциала гипополяризованных клеток к пороговому уровню; у лиц с ДСТ с рождения могут существовать слабодифференцированные гипополяризованные клетки там, где их не бывает в норме (например, в выносящем тракте правого желудочка);

— дополнительные хорды левого желудочка с мышечным компонентом («мышечные хорды») являются одним из колен в экстрасистолической цепи re-entry;

— пролабирующий митральный клапан, «натягивает» хорды, что приводит к «напряжению» участка миокарда, к которому крепится хорда — феномен «механической ишемии»;

— предсердная экстрасистолия может появиться вследствие пролапса митрального клапана, когда струя регургитирующей крови вызывает раздражение субэндокардиальных участков левого предсердия;

— гиперфункция симпатической нервной системы (очень частый клинический саттелит ДСТ); синусовая тахикардия порождает «перегрузочную» экстрасистолию;

— микротромбоз коронарных артерий тромбоцитарными агрегатами, формирующимися между утолщенными («лохматыми») створками митрального клапана.

— неполноценность (слабость) связочного аппарата пищевода и желудка приводит к их некоторому смещении (гастроптоз, грыжа пищевода), что раздражает вагус и провоцирует рефлекторную предсердную экстрасистолию.

Экстрасистолия на фоне ДСТ нередко приобретает черты психогенной (нейрогенной), учащаясь (появляясь) при стрессах, волнениях.

Существует ряд ЭКГ-феноменов и синдромов, которые на первый взгляд не имеют прямого отношения к ДСТ, однако встречаются при нем достоверно чаще, чем вне его. А именно: неполная блокада ПНПГ, феномен укороченного P-Q, феномен WPW, АВ-узловая тахикардия, синдром ранней реполяризации желудочков, миграция водителя ритма по предсердиям.

4. Синдром лабильности артериального давления. Известно, что у молодых пациентов с ДСТ отмечается тенденция к пониженному артериальному давлению. Причем это может быть, как в рамках гипотонической болезни, сопровождающейся неприятными симптомами, так и вариантом индивидуальной нормы в виде бессимптомной артериальной гипотонии. Склонность к пониженному давлению отражает первичную вегетативную недостаточность. Повышение артериального давления при ДСТ может начаться после 30 лет. Ведущим психодинамическим механизмом артериальной гипертонии у таких пациентов является «тревожная гиперответственность». Среди невротических жалоб преобладают ощущение напряженности, волнения, тревоги, обиды, страха. Из соматических — головная боль, кардиалгия. Основной клинической особенностью такой артериальной гипертонии является выраженная лабильность цифр АД в течение дня («скачет как будто беспричинно») и относительно редкое повреждение органов-мишеней (по сравнению с субъектами, у которых подоплека гипертонии — «заторможенный гнев»).

5. Синдром синкопальных состояний. Пациенты с ДСТ чаще страдают обмороками, чем лица того же возраста, но без данного синдрома. Синкопы протекают по вазовагальному механизму. Как правило, у таких больных отмечается тенденция к низкому артериальному давлению. Прогноз: благоприятный.

Поражение сосудов при ДСТ носит название — сосудистый синдром. СТ создает необходимый прочный каркас и эластичность стенки сосудов. При диспластических изменениях возможны следующие варианты сосудистых аномалий:

— аневризмы артериальных сосудов,

— эктазия артерий на длительном протяжении,

— патологическая извитость вплоть до петлеообразования,

— асимметрия диаметров парных артерий,

— слабость стенок периферических вен — венозная недостаточность.

Наибольшее клиническое значение имеет формирование аневризмы аорты и артерий мозга. В случае постепенного, многолетнего формирования аневризмы симптоматика может отсутствовать вообще и дебютировать с интенсивного загрудинного болевого синдрома (при аневризме восходящего отдела аорты), который предшествует ее разрыву за несколько дней или часов, или с мозгового геморрагического инсульта (при разрыве аневризмы внутримозговой артерии).

Слабость венозной стенки является фактором риска раннего (до 45-50 лет) формирования варикозной болезни вен нижних конечностей. У мужчин одним из вариантов проявления венозной недостаточности на фоне СДСТ является варикозное расширение вен семенного канатика — варикоцеле, которое грозит бесплодием. Впрочем, сосудистый синдром может протекать бессимптомно всю жизнь — он лишь повышает сосудистые риски.

Типичное заблуждение, касающееся ДСТ: «лица, страдающие ДСТ имеют астеническую конституцию и какие-либо аномалии развития скелета». Астеническая фенотипия и скелетные отклонения встречаются не более, чем у 60% пациентов с ДСТ. В остальных случаях поражаются другие органы и системы. Самое распространенное сочетание: пролапс митрального клапана (дисплазия СТ сердца) + повышенная психическая ранимость (дисплазия СТ головного мозга).

Клиническое течение синдрома. Теперь рассмотрим варианты естественного течения ДСТ. За исключением редких случаев, когда, например, имеются выраженные деформации скелета, ДСТ представляет собой «предболезнь» и фактически как диагноз чаще всего не постулируется. В такой ситуации проявлениям ДСТ в детстве не уделяется должного внимания со стороны медиков — и в подростковом или в зрелом возрасте «предболезнь» неминуемо переходит в болезнь. Поскольку основным предназначением человека является самореализация в условиях социума, то именно на комфортном межличностном общении зиждется удовлетворение сложных нравственно-креативных потребностей.

Как упоминалось выше, у лиц с ДСТ имеется врожденная ранимость психики. В связи с этим ситуации, которые для большинства людей будут эмоционально нейтральными, для субъекта с ДСТ окажутся индивидуально травматичными. При преодолении трудностей такому индивиду потребуется значительно больше морально-волевых усилий. Пребывание в чувствительных, стрессовых ситуациях постепенно приводит к психическому истощению и появлению невротических симптомов, которые еще больше затруднят общение с другими людьми. С позиций субъекта процесс его самореализации происходит неоптимально (неэффективно). Стенические отрицательные эмоции направляются вовнутрь, порождая разнообразные симптомы. Итак, одним из самых частых проявлений ДСТ является формирование невроза, что существенно затрудняет адаптацию индивида в социуме. Невроз, в отсутствии лечения, приводит к манифестации соматических проявлений: от безобидных функциональных (например, кардиалгия, экстрасистолия) до органических заболеваний (например, злокачественные опухоли).

Некоторые проявления ДСТ представляют непосредственную угрозу для жизни. Здесь следует различать преждевременную смерть от известных проявлений ДСТ и внезапную смерть (когда от момента первых симптомов заболевания до смерти проходит не более часа). В первом случае основной причиной смерти являются грубые нарушения развития скелета грудной клетки (килевидная или воронкообразная грудь), приводящие к сдавлению и смещению сердца. Формируется так называемое торакодиафрагмальное сердце. Его осложнением является развитие сердечной недостаточности с легочной гипертензией. Так, без лечения, продолжительность лиц с синдромом Марфана чаще всего не превышает 40 лет именно по причине развития торакодиафрагмального сердца. Сейчас, однако, в связи с достижениями пластической хирургии, подобное осложнение ДСТ встречается все реже.

Второй причиной «ожидаемой» смерти у больных с ДСТ является расслаивающая аневризма аорты. Впрочем, риск развития аневризмы аорты невелик в отсутствии дополнительных факторов риска: курения и артериальной гипертонии. Всегда драматично воспринимается внезапная смерть человека. Установлено, что до 30 лет внезапная смерть достоверно чаще встречается у лиц с ДСТ, чем без него. После 30 лет эти различия стираются. Основные причины внезапной смерти у пациентов с ДСТ: 1) фибрилляция желудочков вследствие каналопатии, имеющей интермиттирующие (непостоянные) ЭКГ-проявления; 2) разрыв аневризмы мозговой артерии → геморрагический инсульт; 3) разрыв аневризмы аорты; 4) аномалия развития коронарных артерий → инфаркт миокарда → фатальные осложнения.

Варианты коррекции синдрома. Что следует сделать окружающим, чтобы будущая взрослая жизнь ребенка с ДСТ не превратилась в череду непреодолимых препятствий? Рассмотрим ответ на этот вопрос с позиции профилактики заболевания.

Первичная профилактика (борьба с факторами риска ДСТ): создание условий для оптимального протекания беременности. Беременность должна быть желанной и проходить в состоянии душевного комфорта. Обязательно полноценное белково-витаминное питание. Курение исключается.

Вторичная профилактика (выявление заболевания на бессимптомной стадии). При обнаружении у ребенка признаков ДСТ врач обязан уведомить родителей о наличии «предболезни». Для того чтобы ДСТ не перешел в болезнь или хотя бы для минимизации его проявлений в будущем, рекомендуется принять целый комплекс превентивных мер:

— регулярная (3-4 раза в неделю минимум по 30 минут) бесконтактная изокинетическая аэробная физическая нагрузка умеренной интенсивности (настольный теннис, езда на велосипеде, плавание, бадминтон, бег трусцой, пешие прогулки, занятия с легкими гантелями). Она укрепляет соединительную ткань, улучшает ее трофику, препятствует прогрессированию дисплазии.

— внимательное отношение к внутренним потребностям ребенка. Воспитание только с позиции «мягкой» силы. Учитывая повышенную природную ранимость таких детей, следует избегать вербальной грубости, стараться не выражать в его присутствии стенические отрицательные эмоции. Приветствуется развитие ребенка по гуманитарному направлению, не связанному с напряженной коммуникацией с другими людьми.

— курсовое применение препаратов магния (по 4-6 месяцев в году). Установлено, что магний принимает активное участие в метаболизме компонентов СТ; он является одним из «цементирующих» ионов в составе гликозаминогликанов. При ДСТ имеется облигатный внутритканевой дефицит магния. Поэтому использование препаратов магния по сути дела является единственной этиологической терапией ДСТ.

— медицинская диспансеризация. Подразумевает под собой регулярное проведение некоторых скрининговых медицинских диагностик, позволяющих выявить скрытые проявления ДСТ, опасные или потенциально опасные для жизни.

Третичная профилактика (борьба с осложнениями уже имеющегося заболевания). Манифестация клинических проявлений ДСТ ставит перед врачом нелегкую задачу «сгладить» их выраженность, добиться ремиссии.

— при грубых проявлениях ДСТ (деформация грудной клетки, лопоухость) допустима пластическая хирургия.

— вегетативно-психические нарушения корректируются в зависимости от их выраженности. При легких проявлениях — показано нормализация режима труда и отдыха, седативные препараты на основе мяты, валерианы. При выраженных проявлениях (например, кардионевроз с паническими атаками) — возможно понадобится психофармкотерапия или даже наблюдение у психотерапевта. Важно понимать, что когда «ядро личности» уже сформировано, задача психотерапии (психофармакотерапии) состоит в облегчении восприятия тех ситуации, которые являются для больного стрессовыми.

— обязательный прием препаратов магния (по 6-8 месяцев в году).

— регулярная (3-4 раза в неделю минимум по 30 минут) бесконтактная изокинетическая аэробная физическая нагрузка низкой или умеренной интенсивности (езда на велосипеде, плавание, бег трусцой, пешие прогулки, занятия с легкими гантелями).

— синдромальная терапия при манифестации того или иного соматического синдрома (аритмический, синкопальный и т.д.).

Про дефицит магния. Важный момент, касающийся дефицита магния у пациентов с ДСТ. Доказано, что концентрация магния в сыворотке крови не различается у лиц с ДСТ и без него. Другими словами, определение концентрации сывороточного магния у пациентов с ДСТ не информативно. Однако уровень тканевого магния снижен у всех больных с ДСТ — буквально в 100%. Как его определить? Для этого используется ротовая жидкость — соскоб со слизистой полости рта, содержащий слюну и эпителиальные клетки. Этот анализ отличается высокой клинической информативностью, отражая реальную тканевую концентрацию магния. В зависимости от уровня тканевого магния подбирается индивидуальная дозировка пероральных препаратов магния.

К сожалению, клиническая эффективность препаратов магния при ДСТ вариабельная и труднопрогнозируемая. Одно можно утверждать однозначно: без сопутствующей терапии магнием эффективность другой синдромальной терапии окажется менее результативной.

Лекарственная непереносимость при ДСТ. Поскольку ДСТ зачастую проявляется мультифокально, то перед врачом стоит нелегкая задача коррекции его разнообразных клинических проявлений. Однако, как я уж не раз указывал в обзоре, субъект с соединительнотканной дисплазией отличается повышенной чувствительностью к разнообразным экзогенным воздействиям. Одним из проявлений такой сенситивности является плохая переносимость медикаментов. Речь идет не о классической аутоиммунной (аллергической) реакции «антиген-антитело», а о феномене идиосинкразии — индивидуальной непереносимости лекарства. Таким образом, возникает парадоксальная ситуация: лица, которые крайне нуждаются в медикаментозной терапии (например, с целью коррекции антиаритмического или невротического синдрома), субъективно плохо ее переносят. Вследствие чего поиск «своего» лекарства может существенно затянуться; иногда складывается впечатление, что пациент с ДСТ не переносит «почти все». Один из вариантов подбора лекарств в такой ситуации — очень медленная титрация дозировок: от гомеопатической до терапевтической.

Современная медицина достигла немалых успехов в понимании сути, диагностики и лечении ДСТ. Критерием эффективности лечения является:

— набор массы тела (нормальное соотношение росто-весового коэффициента),

— приемлемая для больного степень социализации, позволяющая удовлетворить творческие потребности,

— приемлемо низкий уровень невротизации без панических атак, не мешающий эффективно работать,

— нормальная, среднестатистическая продолжительность жизни.

Мезенхимальная недостаточность, недостаточность соединительной ткани

Мезенхимальная недостаточность, недостаточность соединительной ткани

Соединительная ткань — это ткань живого организма отвечающая непосредственно за работу какого-либо органа или системы органов, но играющая вспомогательную роль во всех органах, составляя 60-90 % от их массы. Выполняет опорную, защитную и трофическую функции. Соединительная ткань образует опорный каркас (строму) и наружные покровы (дерму) всех органов. Общими свойствами всех соединительных тканей является происхождение измезинхимы, а также выполнение опорных функций и структурное сходство.

Недостаточность соединительной ткани (синдром дисплазии соединительной ткани) — особенность организма, передающаяся по наследству.

Дисплазийные дети просто находка для тренеров по спортивной и художественной гимнастике, они способны делать чудеса в данной области. В норме почти все суставы нашего организма (кроме позвоночника, тазобедренного и плечевого) двигаются только в сторону сгибания. У этих же детей мы видим переразгибание пальцев рук, коленных и локтевых суставов, чрезмерную гибкость позвоночника. Типичным для проявления этого синдрома является плоскостопие и искривление позвоночника. Именно из таких детей получаются мастера спорта по гимнастике в 11-13лет. Но наши суставы не запрограммированы на такой объем движений, и природа берет свое, через 10-15лет развиваются ранние остеохондроз и остеоартрозы. Таким образом, данная категория детей не должна быть вовлечена в профессиональный спорт.

Видимые, наиболее яркие проявления синдрома дисплазии соединительной ткани (СДСТ) — это проявления со стороны костно-мышечной системы.

Наконец, еще один важный симптом соединительно-тканной недостаточности — нарушение координации работы мелких и крупных сосудов (так называемые ангиотрофо-неврозы).

Если сосуды, состоящие из соединительной ткани, неполноценны, то нейрогормональные механизмы их регуляции тоже работают неслаженно. Так возникают вегето-сосудистая дистония, гипо- и гипертонические болезни, атеросклероз, аневризмы,воспалительные процессы и др. Таким образом, трофика тканей ухудшается, и замыкается порочный круг соединительно-тканной недостаточности.

Огромная роль соединительной ткани в протекании процессов старения организма. Еще Илья Мечников указывал на износ соединительной ткани как на основную причину старения: «Человек стар настолько, насколько стара его соединительная ткань» — писал он.

Получить бесплатную консультацию
по телефону +7 (812) 323-15-03

Заболевания, связанные с недостаточностью соединительной ткани

    В связи со слабостью связочного аппарата, недостаточной прочностью коллагеновых волокон могут развиваться такие заболевания, как

  • Гипермобильность суставов
  • Опущение различных органов
  • Остеопороз
  • Остеохондроз
  • Коллагеновая недостаточность
  • Недостаточность митрального клапана
  • Плоскостопие
  • Сколиоз

Методы воздействия на соединительную ткань

    Единственной системой, способной как-то компенсировать недостаточность соединительной ткани, является мышечная система. Отсюда зависят профилактические рекомендации и лечения данной патологии. В нашем медицинском центре Вам помогут справиться со многими симптомами ее проявления и улучшить качество Вашей жизни.

  • Иглорефлексотерапия
  • Гирудотерапия
  • Мануальная коррекция
  • Электрофорез
  • Гимнастика Ниши (ЛФК)
  • Свинг-терапия
  • Подводный ручной массаж, гидромассаж
  • Кинезотерапия

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *