Дерматомиозит симптомы

Гелиотропная сыпь при дерматомиозите проявляется в 75% случаев от общего числа пациентов с таким диагнозом. При заболевании двигательная функция мускулатуры нарушается. Важно вовремя заметить заболевание и начать лечение.

Особенности и причины

Заболевание нельзя назвать распространенным. Подтверждение диагноза наблюдается в среднем у 5 человек на один миллион. Специфика болезни встречается у пожилых людей, пересекших 50-летний рубеж, или у детей, не достигших пятнадцатилетнего возраста.

Почему возникает патология, медицине до конца не известно. Причины дерматомиозита связывают с вирусами и генетикой. Заболевание имеет специфический характер протекания: мышечная ткань поражается иммунитетом, который имеет предрасполагающие факторы в виде долгого пребывания патологических микроорганизмов в волокнах мышц. Организм вырабатывает к собственным клеткам антитела, принимая их за чужеродные. Воспаление мышц, появившееся вследствие выработки антител к структурам мышечной ткани, может перейти на различные внутренние органы, именно подобным «переходом патологии» и опасен дерматомиозит.

  • Какие факторы провоцируют появление миозита
  • Межреберный миозит: лечение недуга

Вредоносные микроорганизмы могут долго просуществовать в теле человека, пока не появится провоцирующий механизм. В его роли может выступать:

  1. Острые инфекционные заболевания.
  2. Частые стрессовые ситуации.
  3. Аллергическая реакция.
  4. Вакцинация.
  5. Солнечный удар или перегрев организма.
  6. Переохлаждение.

Чаще болезни подвержены женщины, мужчины болеют дерматомиозитом почти в два раза реже. Не стоит упускать факт, что болезнь имеет генетическую предрасположенность. Причины становятся лишь пусковым механизмом, вследствие которого начинается процесс поражения мускулатуры.

Симптомы заболевания

Начало заболевания не прогрессирующее, симптомы дерматомиозита проявляются постепенно. Слабость в мышцах ног и рук неуклонно растет, в некоторых случаях мышечная слабость проявляет себя в течение 5 лет в качестве редких, неназойливых болевых синдромов. Больные жалуются на следующие проявления симптомов:

  • болевой синдром в мышцах,
  • слабость в конечностях,
  • повышение температуры тела, лихорадочное состояние,
  • кожные сыпи, в том числе гелиотропный вид сыпи,
  • ходьба по лестнице, подъем с кровати сопровождаются трудностями в виде болевых ощущений и дискомфорта,
  • отечность мышц, локализованная очагом поражения,
  • синдром Рейно.

В редких случаях симптоматика набирает резкие обороты. В течение 2-4 недель организм человека выдает полную клиническую картину болезни.

Дерматомиозит, как и многие аутоиммунные заболевания, протекает в трех формах:

  1. Острая, для которой характерен пик проявления симптомов. В этот период в организме больного может происходить распад мышечной ткани, который вызывает интоксикацию организма. Мускулатура подвергается обездвиживанию, существует риск поражения сердечно-сосудистой системы вплоть до летального исхода. Острое течение болезни развивается стремительно, для проявления осложнений достаточно 2-3 месяца.
  2. Подострая , с наблюдением снижения активности развития поражения. Проявляется после удачного на первый взгляд лечения дерматомиозита. Однако, по прошествии некоторого времени, болезнь рецидивирует, поражая внутренние органы. Симптомы развиваются достаточно медленно, проявление полной клинической картины может занять от года до двух лет.
  3. Хроническая, развивается, когда болезнь приобретает частый или постоянный характер, но имеющей более благоприятный вариант течения болезни. Поражение происходит лишь на небольшом участке мышц, что не мешает человеку вести обычный образ жизни. Если наблюдается кальциноз, существует огромный риск обездвиживания конечностей.

Помимо форм течения дерматомиозита, патологический процесс имеет три основных периода, которые отличаются степенью активности заболевания:

  1. Продромальный период. Он считается первой и начальной ступенью, во время которой наблюдаются признаки: отеки век, лихорадка.
  2. Манифестный период. Кожные проявления дерматомиозита в это время особо выражены.
  3. Дистрофический или кахектический период, во время которого проявляются осложнения. Третий период наступает вследствие бездействия на начальных стадиях болезни.

Когда отсутствует кожная сыпь, это говорит о полимиозите. Лечение полиомиозита отличается от терапии дерматомиозита только отсутствием методов, направленных на избавление кожи от покраснения и зуда. В остальном, симптоматика, диагностика и лечение этих болезней схожи. Дерматомиозит может поражать области, подверженные инфекционным заболеваниям:

  • слизистая глаза, что ведет за собой конъюктивит,
  • ротовая полость, вызывая стоматит,
  • глотка, с вытекающим фарингитом.

При возникновении дерматомиозита самостоятельно, его классифицируют как первичную форму. Вторичный дерматомиозит развивается на фоне опухолевых процессов. Опухоль и поражение мышц имеют прямую связь друг с другом.

Болезнь развивается у взрослых и детей. Воспалительный процесс мышц в детском возрасте называется , ювенильный дерматомиозит. Заболевание может протекать с васкулитами – опухолями, склонными к рецидиву. От ювенильного дерматомиозита страдают одинаковое число мальчиков и девочек.

На начальных стадиях дерматомиозита, симптомы могут быть неярко выражены, эта стадия дает больше шансов на быстрое восстановление мышечной активности.

Поражение кожи при дерматомиозите

Поражение кожи является основным признаком заболевания. На кожных покровах возникают высыпания разного рода:

  1. Пятнистая сыпь в области верхних век – периорбитальная отечность. Эритематозная сыпь может проявляться в области крыльев носа, на спине.
  2. Симптом Готтрона, для которого характерны пятна на фалангах пальцев.
  3. Покраснение, и последующее растрескивание кожи ладоней, появление так называемой «руки механика».
  4. Ломкость ногтевой пластины.
  5. Гелиотропная сыпь.

Пятна могут быть разного рода, проявляться в виде красных точек. Над суставами кистей рук, они покрываются чешуйками и вызывают зуд. Раздражение кожных покровов приводит к расширению сосудов, появляются предпосылки варикоза.

Эритема на открытых частях тела встречается у 40% больных. Затрагивание патологическим процессом мышцы лица, лишают человека возможности проявления эмоций. Мимика становится заторможенной. Не обойтись без помощи невропатолога, который займется лечением с учетом степени поражения лицевых мышц.

Не так часто встречающийся синдром Рейно поражает только 10% людей с диагнозом дерматомиозит. Данный симптом характерен онемением пораженной конечности, охлаждением и «гусиной кожей». Температура рук и ног падает, конечности всегда холодные с синим оттенком.

Подобная симптоматика – явный признак нарушения работы организма, в частности иммунитета человека.

Поражение мышц при дерматомиозите

Для дерматомиозита характерна слабость мышц шеи. Поражение проксимальных отделов мускулатуры затрудняют больному стереотипные телодвижения, становится трудно вставать, одеваться или совершать акты гигиены. При запущенном течении полиомиозита человеку сложно держать голову самостоятельно. Возникают трудности в передвижении, пациент не может долго держать предметы средней тяжести.

В некоторых случаях, болезнь повреждает мышцы пищеварительного тракта: глотки, гортани, пищевода. Это приводит к нарушению речи, внезапным и беспричинным приступам кашля. Глотание даже мягкой пищи вызывает болезненные ощущения.

Миозит затрагивает следующие отделы:

  1. Дистальные мышцы конечностей. Патология отзывается отечностью, болевым синдромом, в запущенных случаях развивается атрофия.
  2. Межреберные мышцы.
  3. Когда страдает диафрагма, легкие перестают полностью расправляться, что приводит к пневмонии.
  4. Область глаз поражается крайне редко.

Около 50% больных дерматомиозитом или миозитом отмечают проявление различных симптомов нарушения работы желудочно-кишечного тракта:

  • кишечная непроходимость,
  • запор,
  • понос,
  • в редких случаях наблюдается анорексия, полное отсутствие аппетита.

Поражение слизистой оболочки желудка может вызвать кровотечение, на фоне которого развиваются различной степени язвенные болезни и синдром «дырявого кишечника».

Когда дерматомиозит затрагивает мышцы, это становится первым звоночком, говорящем о возможности перехода патологического процесса на внутренние органы, в частности на сердце. Могут появиться следующие болезни сердца:

  1. Перикардит, при котором серозная оболочка вокруг сердца попадает под воспалительный процесс.
  2. Миокардит, характерный воспалением сердечной мышцы.
  3. Эндокардит. Внутренняя оболочка сердца воспаляется.
  4. Перебои в работе сердечно-сосудистой системы, одышка, отеки, нарушенное сердцебиение.

Данные симптомы служат основным показателем при постановке правильного диагноза.

Суставной синдром при дерматомиозите

Суставной синдром при сильном дерматомиозите встречается не часто, однако имеет место быть. Деформация суставной сумки может возникнуть вследствие отсутствия лечения или факторов, осложняющих течение болезни. В остальных случаях область поражения приходится только на мелкие суставы:

  • кисти,
  • лучезапястные сочленения,
  • голеностопные,
  • плечевые,
  • локтевые,
  • коленные.

При суставном синдроме возможно покраснение кожных покровов, боль и отек, локализованные очагом поражения. В редких случаях наблюдается отложение кальцификатов. При сильном поражении, наблюдается развитие анкилоза – невозможность движения суставов.

Если не предпринять лечебные меры, вскоре наступит ограничение подвижности.

Прогноз и профилактика

В большинстве случаев наблюдается положительная динамика после прохождения курса лечения. Реабилитационные мероприятия предполагают постепенную адаптацию к физической нагрузке, лечебная гимнастика обязательна.

При отсутствии грамотного лечения осложнений не избежать. Заболевание со временем будет только прогрессировать, мышцы станут слабее, что неизбежно приводит к инвалидному креслу. В крайне запущенных случаях возможен летальный исход.

  • Природа заболевания фибромиозита
  • Перечень симптомов при шейном миозите
  • Курс терапии при миозите грудной клетки

Остановка патологического процесса происходит за счет длительного приема глюкокортикоидных гормонов, они эффективно справляются с поставленной задачей, но провоцируют развитие диабета и снижение массы кости. Человек набирает лишний вес и страдает повышением артериального давления. Избежать подобных осложнений можно придерживаясь диеты, ограничивающей углеводы, но при этом, обогащенной кальцием и витамином D.

Общие профилактические меры дерматомиозита включают:

  • своевременное лечение инфекционных заболеваний,
  • адекватное распределение нагрузок,
  • избегание попадания прямых солнечных лучей,
  • сокращение стрессовых ситуаций.

Своевременное обращение к врачу и грамотная постановка лечебных процедур – гарант возможности восстановления функциональности мышц и суставов. Пренебрежение мер профилактики и игнорирование симптомов, наоборот, приводит к плачевным последствиям.

Синдром Готтрона

Особенности синдрома Готтрона

Синдром Готтрона – крайне редкое наследственное заболевание, оно характеризуется преждевременным старением (прогерия) кожи. У лиц с этим синдромом, кожа может быть необычно «хрупкой» и тонкой, особенно на руках и ногах. В медицинской литературе, синдром Готтрона описан в качестве мягкой, непрогрессивной, врожденной формы атрофии кожи, которая развивается из-за потери подкожной жировой ткани. Другие особенности этого синдрома могут включать в себя аномально маленькие руки и ноги, аномально выделяющиеся жилки (кровеносные сосуды) на груди, маленький рост и / или ненормально маленький подбородок (микрогнатия).

Немного позже, у большинства пациентов появляются эндокринные нарушения и катаракты. Синдром Готтрона, как считают исследователи, является аутосомно-рецессивным генетическим расстройством. В медицинской литературе было описано только около 40 случаев. Более того, сегодня существует некоторая путаница в литературе о возможной связи между синдромом Готтрона и синдромом Элерса-Данлоса IV типа. Некоторые врачи считают, что эти термины являются синонимами. Другие не согласны.

Синдром Готтрона. Эпидемиология

Считается, что синдром Готрона развивается у лиц женского пола чаще, чем у лиц мужского пола. В медицинской литературе было описано примерно 40 случаев.

Синдром Готтрона. Причины

Синдром Готтрона является редким аутосомно-рецессивным расстройством. Точная распространенность этого синдрома неизвестна.

Синдром Готтрона. Похожие расстройства

  • Синдром Хатчинсона-Гилфорда является тяжелой формой прогерии (преждевременное старение). Главные особенности этого синдрома включают в себя быстрое старение и очень низкий рост. Дети с этим синдромом имеют характерные черты лица: большая голова, маленькое лицо, нос в форме клюва и аномальный подбородок. Глаза могут выступать из орбит, а склеры могут иметь голубоватый оттенок. Другие клинические особенности этого синдрома могут включать в себя сухую, тонкую и морщинистую кожу. Дети с синдромом Хатчинсона-Гилфорда, как правило, имеют нормальный интеллект, но продолжительность их жизни сокращается.
  • Синдром Вернера – редкое прогрессирующее заболевание, оно характеризуется необычно ускоренным старением (прогерией). Хотя это расстройство, как правило, признается только в возрасте 30-40 лет, некоторые характерные особенности выявляются в детстве, юности и в начале взрослой жизни. У детей с синдромом Вернера фиксируется аномально медленная скорость роста, в конце концов, набор роста заканчивается в период полового созревания. В результате, лица с этим синдромом имеют необычно низкий рост и малый вес. К 25 годам, большинство лиц начинают проявлять раннее поседение и преждевременную потерю волос на голове (алопеция). По мере прогрессирования болезни, у пациентов появляются дополнительные нарушения, они включают: потеря жирового слоя под кожей, тяжелое истощение (атрофия) мышечной ткани в определенных областях тела и дегенеративные изменения кожи, особенно в области лица, плеч и рук, в нижней части ног и на стопах. Из-за дегенеративных изменений, затрагивающих область лица, у человека могут быть необычно выпуклые глаза, нос в форме клюва и / или другие характерные аномалии лица.

Синдром Готтрона. Симптомы и проявления

Уже в младенчестве, дети с синдромом Готтрона выглядят старше чем их сверстники. У детей кожа может быть необычайно тонкой и элластичной, у большинства лиц с этим синдромом, поверхность кожи может чем-то напоминать пергамент. В абсолютном большинстве случаев, такие кожные изменения происходят на руках и ногах. Более того, руки и ноги могут быть аномально маленькими до тех пор, пока пациенты не достигнут взрослого возраста. Вены на груди часто очень заметны, из-за уменьшенного количества подкожного жира.

Синдром Готтрона. Лечение

Лечение синдрома Готтрона только симптоматическое и поддерживающее. Генетическое консультирование может быть полезным для пациентов и их семей.

Медицинский портал услуг

Дерматомиозит — приобретенное идиопатическое заболевание соединительной ткани, которое характеризуется слабостью проксимальных мышц и характерными, с лиловым оттенком, высыпаниями на коже, выраженными на веках, волосистой части головы, на поверхности суставов пальцев и выступающих костей.

Анамнез

Распространенность заболевания составляет l: 100 000, женщины болеют в 2 раза чаще, чем мужчины.

Минимум в 15% случаев возможно заболевание у детей.

Заболевание может проявляться постепенным началом типичных кожных признаков или слабостью проксимальных мышц. Пациентам с заболеванием мышц часто трудно бывает расчесывать волосы, подниматься вверх по лестнице или встать со стула, не прибегая к помощи рук. Вопросы о выполнении этих действий задают для проведения скрининга.

■ Очаги на коже часто предшествуют поражению мышц на 3—6 мес.

Клиническая картина

Примерно у 10% пациентов имеются характерные кожные признаки без наличия поражения мышц. Термин «амиопатический дерматомиозит» применяется к кожному заболеванию в отсутствие поражения мышц в течение 6 мес.; для подтверждения диагноза амио- патического дерматомиозита требуется 2 года. Термином «гелиотропная сыпь» называют лиловую эритему на веках. Патогномоничные папулы Готтрона расположены на поверхностях выступающих костей, в частности проксимальных межфаланговых суставов, дистальных межфаланговых и пястнофаланговых суставов. Очаги представляют собой лиловые папулы и бляшки. Другие места поражения: локти, колени и медиальные участки лодыжек.

■ Термин «симптом шали» относится к лиловой эритеме на задней поверхности шеи и задней поверхности плеч.

Пойкилодермия (эритема, телеангиэктазия, гипо- и гиперпигментация и атрофия) также типично наблюдается на пораженной коже верхней части груди, задней поверхности плеч, ягодиц и спины.

Изменения на коже вокруг ногтей включают «зазубренную» околоногтевую кожицу, эритему и телеангиэктазии.

■ Типичны изменения на волосистой части головы, к ним относятся алопеция, зуд, эритема и шелушение.

■ Для кожных очагов часто характерен зуд.

■ Термин «руки механика» относится к шелушащимся трещинам и воспалительным изменениям на обеих кистях.

■ Кальциноз — редкий, но тяжелый ассоциированный симптом у пациентов с дерматомиозитом.

Другие признаки

■ Усталость — типичная жалоба; пациенты могут не распознавать мышечную слабость.

■ Поражение мышц типично проксимальное и симметричное.

■ В 12—45% случаев отмечается дисфагия.

■ Дематомиозит может быть паранеопласти- ческим заболеванием; пациенты старшего возраста подвержены большему риску.

Лабораторная диагностика

■ Признаки кожного заболевания специфичны и могут подтверждаться биопсиеи из очага поражения.

■ Концентрация мышечных ферментов в сыворотке повышена. Уровень креатинкиназы помогает оценить активность заболевания.

■ Можно провести биопсию мышц; неинвазивное изображение мышц можно получить методом ЯМР.

■ Одним из диагностических критериев являются характерные отклонения в электромиограмме.

■ Тест на Jo-1-антитела положителен примерно в 20% случаев. Это ассоциируется с интерстициальной болезнью легких, артритом, болезнью Рейно и гиперкератотической омозолелостью большого, указательного и среднего пальцев или так называемой «рукой механика».

■ Необходимы тщательный скрининг на наличие злокачественных опухолей с регулярным тщательным исследованием систем организма, прямой кишки, кала на скрытую кровь, органов малого таза и грудной клетки; полный анализ крови; химический анализ сыворотки; рентгенограмма грудной клетки и маммограмма. Рекомендуются магнитно-резонансное исследование и компьютерная томография грудной клетки и брюшной полости.

Другие исследования проводятся по показаниям в зависимости от симптомов или наличия злокачественного заболевания в анамнезе. Для пожилых женщин рекомендуется проведение скрининга на рак яичников.

Лиловая эритема и шелушение возникают на разгибательных поверхностях локтей. Фиолетовые папулы в этой области называются папулами Готтрона.

Гелиотропная сыпь. Лиловые или темно-красные высыпания захватывают кожу периорбитальной области или только край век. Лиловый оттенок цвета кожи может сопровождаться отеком.

■ Без лечения заболевание мышц может вызвать серьезные осложнения и хроническую потерю трудоспособности.

■ Тяжелое заболевание мышц может привести к смерти от дисфагии, аспирации и дыхательной недостаточности.

■ У некоторых пациентов кожная волчанка и васкулит могут накладываться на дерматомиозит.

Течение и прогноз

Течение заболевания различно; оно может быть скоротечным и быстро прогрессировать, может также быть хроническим и рецидивирующим. Может отмечаться и спонтанная ремиссия.

■ Раннее вмешательство и терапия системными кортикостероидами улучшает прогноз у пациентов с заболеванием мышц.

Дифференциальный диагноз

■ Контактный дерматит.

■ Красная волчанка.

■ Псориаз.

■ Парвовирус В19.

На заметку педиатру

  • Поражение сосудов чаше выражено у детей и может привести к кожным изъязвлениям.
  • Контрактуры суставов и атрофия — более распространенные признаки поражения у детей.
  • Обызвествление подкожной клетчатки имеется у 40—70% детей с дерматомиозитом и является существенным источником инвалидности. Лечить это состояние трудно.
  • Снижение заболеваемости и смертности ассоциируется с лечением кортикостероидами с добавлением иммуносупрессивных препаратов или без них.
  • Дети с дерматомиозитом должны лечиться у специалиста по этому состоянию.
  • Злокачественные образования редко ассоциируются с дерматомиозитом у детей.

Лиловые папулы на поверхности выступающих суставов пальцев называются папулами Готтрона. Их можно также обнаружить на локтях, коленях и стопах. Высыпания лилового цвета с шелушением или без него могут появиться на тыльной стороне кистей и ладоней.

Необходимо применение солнцезащитных средств широкого спектра, ношение защитной одежды и соответствующее изменение в поведении. Воздействие солнца часто ухудшает высыпания.

Системные кортикостероиды (преднизон 0,5—1,5 мг/кг I раз в день) являются краеугольным камнем лечения, однако высыпания могут на них не реагировать. Гидроксихлорохин 200—400 мг 1 раз в день в качестве монотерапии или в комбинации с хинакрином 100—200 мг 1 раз в день улучшает состояние кожного заболевания, но ответ на лечение может быть неполным.

Вещества, которые «экономят» применение стероидов для кожного заболевания, включают иммуносупрессивные препараты, такие как метотрексат 2,5—3,0 мг/нед. и внутривенное введение иммуноглобулина 2 г/кг в течение двух последовательных дней.

В случае зуда используются антигистаминные препараты (неседативные — днем и седативные — ночью).

Препаратами второго выбора для мышечного заболевания и для экономии кортикостероидов являются метотрексат 25—50 мг/нед.. азатиоприн 2 мг/кг 1 раз в день, циклоспорин 5 мг/кг 1 раз в день, циклофосфамид 2 мг/кг 1 раз в день и внутривенное введение иммуноглобулина 2 г/кг.

Двигательные упражнения пассивного диапазона, правильное питание, физиотерапия и трудотерапия также важны.

На заметку практикующему врачу

Отсутствует корреляция между активностью кожного заболевания и заболеванием мышц.

Амиопатическии дерматомиозит чаше встречается у взрослых, чем у детей. Признаки, которые говорят в пользу диагноза дерматомиозита, а не красной волчанки, включают характерный лиловый оттенок кожных высыпаний, поражение век, частый зуд и поражение кожи над межфаланговыми суставами.

Лиловая эритема и шелушение могут охватывать обширные поверхности кожи, открытой воздействию солнца.

Заболевания соединительной ткани — это довольно частое явление. Одна из таких болезней — дерматомиозит.

Недуг может возникнуть в любом возрасте. Не зависит от половой принадлежности — проявляется как у женщин, так и у мужчин. Симптомы дерматомиозита разнообразны. Зависят от того, какие органы и системы затронуты патологическим процессом.

Современная медицина позволяет диагностировать это заболевание на ранних этапах, когда назначенное лечение будет наиболее эффективным.

Что это такое?

Дерматомиозит — тяжелое прогрессирующее системное заболевание соединительной ткани, скелетной и гладкой мускулатуры с нарушением её двигательной функции, кожных покровов в виде эритемы и отёка сосудов микроциркуляторного русла с поражением внутренних органов, нередко осложняющееся кальцинозом и гнойной инфекцией.

У 25–30 % больных кожный синдром отсутствует. В этом случае говорят о полимиозите (ПМ).

Причины развития

На сегодняшний день точных причин, которые могут спровоцировать возникновение дерматомиозита, не существует. Ученые-медики отнесли данный тип патологии к мультифакториальной группе заболеваний (с наследственной предрасположенностью). Огромную роль в развитии заболевания играют:

  1. Инфекционные факторы. Подтверждением этому служат результаты проведенных исследований, доказавших, что у пациентов, которые в течение 3 месяцев несколько раз переболели каким-либо инфекционным заболеванием (например: хламидиоз, сыпной тиф), увеличиваются шансы к появлению дерматомиозита.
  2. Вирусные болезни. Вирус гриппа, пикорнавирусы (вызывают воспаление в кишечнике), парвовирусы (поражают суставы без дегенеративных изменений, кожу), предрасполагают к появлению ДМ.
  3. Бактериальные возбудители. Причина: вакцинирование против тифа и кори, прием БАДов на основе гормона роста («Неотропин», «Джинтропин»).
  4. Патогенетический фактор. Аутоиммунная реакция (состояние при котором иммунитет человека атакует здоровые клетки собственного организма) работает против содержимого клеток мышечной ткани (белки, рибонуклеиновые кислоты). Подобные реакции приводят к нарушению баланса между лимфоцитами и не дают притормозить слишком агрессивный иммунный ответ.

Другими предрасполагающими факторами являются:

  • переохлаждение организма.
  • солнечный / тепловой удар.
  • травмы физического и психического типа.
  • наследственная предрасположенность.
  • обострение очаговой инфекции.
  • аллергия на лекарственные препараты.

С учетом того, что факторов, которые могут спровоцировать развитие синдрома Вагнера (дерматомиозит), слишком много и они различны, ученые приняли решение распределить заболевание по классам.

Классификация и стадии

В зависимости от этиологического фактора, спровоцировавшего развитие дерматомиозита, выделяют следующие его формы:

  1. Идиопатическая форма, то есть это такой дерматомиозит, причины которого не установлены. Его диагностируют в 30-40% случаев. Он часто развивается после постановки плановой вакцины. Если идиопатическая форма болезни манифестирует у ребенка, то ее называют ювенальной. У больных с такой формой патологии снижается функционирование половых желез, надпочечников и гипоталамуса. Скелетные мышцы становятся слабыми, страдает кожа и слизистые оболочки.
  2. Вторичный опухолевый (паранеопластический) дерматомиозит. Он манифестирует из-за формирования злокачественных опухолей в организме. Диагностируется такая форма болезни преимущественно у пожилых пациентов. На коже появляются элементы сыпи, имеющие фиолетовый окрас. Проксимальные мышцы ослабевают, Вокруг глаз заметны отеки лилового цвета. Симптомы вторичного дерматомиозита могут напоминать симптомы первичного дерматомиозита, но при опухолевой форме болезни терапия будет неэффективной.
  3. Детский (ювенальный) дерматомиозит. Он диагностируется в 20-30% случаев. У больных выявляется кальциноз мышечных тканей. Сама болезнь имеет острое начало, которое сопровождается болями в мышцах, повышением температуры тела и высыпаниями.
  4. Смешанный дерматомиозит, который сочетается с другими заболеваниями соединительной ткани.

В зависимости от характера течения болезни различают острый, подострый и хронический дерматомиозит.

Стадии развития дерматомиозита:

  1. Продромальная стадия. Симптомы болезни яркие, они могут сохраняться в течение нескольких дней или нескольких месяцев.
  2. Манифестная стадия. У больного развиваются кожные, мышечные и другие симптомы патологии.
  3. Дистрофическая стадия. Она является самой тяжелой, так как при ней страдает организм в целом.

Симптомы и первые признаки

Один из самых ранних неспецифических признаков дерматомиозита – слабость мышц нижних конечностей, которая с течением времени постепенно усиливается. Также манифестному периоду заболевания могут предшествовать синдром Рейно, полиартралгии, кожные высыпания.

Основной симптом дерматомиозита (см. фото) – поражение скелетной (поперечно-полосатой) мускулатуры. Клинически это проявляется нарастающей слабостью мышц шеи, верхних конечностей, что со временем затрудняет выполнение самых обычных, рутинных действий. При тяжелом течении заболевания из-за выраженной слабости мышц больные утрачивают способность к передвижению и самообслуживанию. По мере прогрессирования дерматомиозита в патологический процесс втягиваются мышцы глотки, верхнего отдела пищеварительного тракта, диафрагмы, межреберные мышцы. В результате возникают:

  • расстройства речевой функции;
  • дисфагия;
  • нарушения вентиляции легких;
  • рецидивирующая застойная пневмония.

Для дерматомиозита характерны кожные проявления:

  • эритематозно-пятнистая сыпь;
  • периорбитальный отек;
  • симптом Готтрона (околоногтевая эритема, исчерченность ногтевой пластинки, покраснение ладоней, эритематозные шелушащиеся пятна на коже пальцев);
  • чередование участков атрофии кожи и гипертрофии, пигментации и депигментации.

Поражение слизистых оболочек на фоне дерматомиозита приводит к развитию:

  • гиперемии и отечности стенок глотки;
  • стоматита;
  • конъюнктивита.

К системным проявлениям дерматомиозита относятся поражения:

  • суставов (фаланговых, лучезапястных, локтевых, плечевых, голеностопных, коленных);
  • сердца – перикардит, миокардит, миокардиофиброз;
  • легких – пневмосклероз, фиброзирующий альвеолит, интерстициальная пневмония;
  • органов желудочно-кишечного тракта – гепатомегалия, дисфагия;
  • нервной системы – полиневрит;
  • почек – гломерулонефрит с нарушением выделительной функции почек;
  • эндокринных желез – снижение функции половых желез и надпочечников.

По сравнению с взрослыми пациентами у детей дерматомиозит начинается более остро. Для продромального периода характерны:

  • общее недомогание;
  • повышение температуры тела;
  • миалгии;
  • снижение мышечной силы;
  • артралгии;
  • общая слабость.

Клиническая картина ювенильного дерматомиозита сочетает признаки поражения различных органов и систем, но наиболее ярко выражены воспалительные изменения со стороны кожных покровов и мышц.

У детей и подростков на фоне дерматомиозита могут образовываться внутримышечные, внутрифасциальные и внутрикожные кальцификаты, обычно локализующиеся в проекции крупных суставов, ягодиц, плечевого пояса и области таза.

Осложнения

Если человек не получает лечения, то повышается вероятность развития таких осложнений, как:

  • Формирование пролежней и трофических язв.
  • Контрактуры, деформации костной ткани.
  • Анорексия.
  • Кальциноз.

Если болезнь имеет длительное течение, то она начинает угрожать жизни пациента.

Повышается вероятность развития таких опасных патологий, как:

  • Пневмония, которая будет спровоцирована трудностями в проглатывании пищи. В дыхательные пути больного будут попадать частички пищи и приводить к их воспалению. Кашель вытолкнуть инородные тела не помогает. Вокруг них формируется воспаление, которое способно захватывать большие участки легкого.
  • Нарушение сердечного ритма, обусловленное застойной сердечной недостаточностью. Кровообращение замедляется, в сосудах начинают формироваться тромбы. Они закупоривают их и могут стать причиной отмирания тканей, которые питают пораженные сосуды.
  • Язвенные дефекты органов ЖКТ с кровотечением. Может пострадать желудочная стенка, кишечник. Это приведет к развитию перитонита и гибели больного.

Если больной будет получать лечение, то грозных последствий патологии удастся избежать, в отличие от миопатии Дюшена.

Диагностика болезни

Диагностика дерматомиозита включает в себя сбор данных по симптомам, а также проведение опроса, лабораторных и инструментальных исследований. К таковым исследованиям относятся:

  1. Рентген. Посредством рентгена определяются наличие кальцинатов, увеличение размеров сердечной мышцы и признаки остеопороза.
  2. Анализ крови. Посредством анализа выявляется состав креатинфосфокиназа, альдолазы и СОЭ. По повышенному количеству этих составляющих врач определяет наличие заболевания.
  3. Электрокардиография. Это исследование позволяет определить наличие нарушений проводимости и аритмий.
  4. Спирография. Позволяет выявить наличие дыхательной недостаточности.
  5. Иммунологическое исследование. Выявляется высокий титр ревматоидного фактора.
  6. Биопсия мышц. Если же все вышеперечисленные исследования не позволяют построить картину заболевания, тогда решающим методом является проведение биопсии. Она проводится под местным наркозом, у больного с помощью специального приспособления взимается образец участка мышечной ткани для исследования. После взятия образца проводится микроскопическое изучение для определения наличия воспаления.

После того как диагноз будет поставлен, врач примет соответствующее решение по выбору методики лечения недуга.

Как лечить дерматомиозит

Препаратами выбора в лечении больных с дерматомиозитом являются глюкокортикостероиды. Это вещества с высокой противовоспалительной активностью. Особенно эффективны они при назначении в адекватной для стадии заболевания дозе, желательно на ранних сроках.

Основным глюкокортикостероидом в лечении дерматомиозита является преднизолон. Его назначают в таблетках, в дозе до 100 мг в сутки, в 4-6 приемов. Обычно за 1-2 недели терапии гормонами состояние больного значительно улучшается: восстанавливается тембр голоса, больной перестает поперхиваться при еде, уменьшаются отеки, боли и слабость в мышцах.

После достижения максимального эффекта дозу преднизолона начинают постепенно снижать. Это делается для того, чтобы найти то количество таблеток в день, которое поможет пациенту сохранять удовлетворительное состояние и избегать периодов обострения.

К сожалению, преднизолон, как и другие глюкокортикостероиды, имеет ряд побочных эффектов:

  1. Образование эрозий и язв в желудке и двенадцатиперстной кишке.
  2. Присоединение инфекций.
  3. Повышение уровня сахара в крови.
  4. Кардиомиопатия.
  5. Панкреатит и панкреонекроз.
  6. Артериальная гипертензия.
  7. Психозы (особенно у женщин климактерического возраста).

Иммунодепрессанты назначаются для борьбы с иммунной системой, которая поражает собственные ткани. Лекарством выбора является азатиоприн. Назначают его по 2-3 мг на кг массы тела пациента. Азатиоприн обычно вводят в схему лечения, если терапия одним преднизолоном не дает желаемого эффекта.

Профилактика

Специфическая профилактика не разработана. К первичной профилактике относится избегание факторов риска развития заболевания, общая закалка организма. При выявлении симптомов профилактика сводится к предотвращению рецидивов и осложнений.

Прогноз для жизни

При запущенном течении дерматомиозита летальность в первые 2 года развития заболевания достигает 40%, главным образом, вследствие поражения дыхательной мускулатуры и желудочно-кишечных кровотечений. При тяжелом затяжном характере дерматомиозита развиваются контрактуры и деформации конечностей, приводящие к инвалидности.

Своевременная интенсивная кортикостероидная терапия подавляет активность заболевания и существенно улучшает долгосрочный прогноз.

Дерматомиозит

Поражение мышц — главный признак заболевания:

  • прогрессирующая симметричная мышечная слабость верхних и нижних конечностей;
  • пациенты испытывают трудности при подъеме по лестнице, посадке в транспорт, подъеме с кровати;
  • возможны неожиданные падения;
  • при поражении мышц шеи пациентам трудно поднять голову с подушки и удерживать ее;
  • при поражении мышц глотки, гортани, пищевода – нарушения голоса, затруднения глотания пищи, поперхивания;
  • возможен отек мышц;
  • при длительном течении – мышечная атрофия (уменьшение, » истончение» мышц с нарушением их функции).

Поражение кожи — также одно из главных проявлений заболевания:

  • красные пятна с фиолетовым оттенком в области верхнего века, нередко сочетающиеся с отеком вокруг глаз;
  • красные пятна, могут быть с лиловым оттенком, покрытые чешуйками, над мелкими суставами кистей рук, в области локтевых и коленных суставов;
  • шелушение и трещины кожи на кончиках пальцев рук;
  • расширение сосудов кожи в виде » сосудистых звездочек»;
  • кожный зуд.

Сосудистые поражения:

  • феномен Рейно – нарушение кровотока в сосудах пальцев под воздействием холода или стрессовых ситуаций с последовательной сменой окраски пальцев (побеление-посинение-покраснение), сопровождающееся болью и другими неприятными ощущениями (жжением, покалыванием).

Кальциноз мягких тканей:

  • представляет собой отложения солей кальция, располагающиеся подкожно или внутрикожно;
  • чаще всего в области пальцев рук, локтевых, коленных суставов, ягодицах;
  • возможно изъязвление кожи и выход на поверхность соединений кальция в виде крошковатых масс.

Поражение суставов:

  • встречается редко;
  • поражаются преимущественно мелкие суставы кистей, лучезапястные, реже локтевые, плечевые, коленные, голеностопные;
  • возможны боль, отек, покраснение кожи, ограничение подвижности;
  • деформации суставов встречаются крайне редко.

Поражение легких:

  • при вовлечении в процесс диафрагмы и межреберных мышц нарушается подвижность грудной клетки и адекватная вентиляция легких, что создает условия для присоединения инфекции и развития пневмонии (воспаления легких);
  • интерстициальный фиброз легких — воспаление межуточной ткани легких с последующим переходом в фиброз (разрастание грубой волокнистой соединительной ткани, уплотнение легочной ткани с формированием функциональной неполноценности). Пациентов беспокоят прогрессирующая одышка и сухой кашель.

Поражение сердца:

  • перикардит (воспаление серозной оболочки, окружающей сердце);
  • миокардит (воспаление сердечной мышцы);
  • эндокардит (воспаление внутренней оболочки сердца);
  • пациентов беспокоят боли в области сердца, одышка, отеки, сердцебиение, перебои в работе сердца.

Поражение желудочно-кишечного тракта:

  • снижение аппетита;
  • нарушение глотания;
  • поперхивание при приеме пищи;
  • боли в животе.

Поражение почек:

  • встречается редко;
  • возможен воспалительный процесс;
  • крайне редко – почечная недостаточность.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *