Дерматофибросаркома выбухающая

Что это такое — выбухающая дерматофибросаркома? Выбухающая дерматофибросаркома (опухоль Дарье-Феррана) — это редкая онкопатология, которая распространяется по всей поверхности кожи и относится к злокачественным неболезненным новообразованиям. Метастазирует только в 1-4 % случаев. Особенностью опухоли является медленный рост и агрессивное врастание вглубь кожи. Опасность новообразования заключается в склонности к рецидивированию (даже после правильно проведенного лечения). Именно повторные случаи возникновения дерматофибросаркомы приводят к метастазам в мышцы, кости, хрящи и костный мозг.

Примерно 0,1% от всех онкологических заболеваний человека составляет дерматофибросаркома и приблизительно 2-6 % фибросаркома мягких тканей. Четкой зависимости в развитии опухоли от половой принадлежности не выявлено. Злокачественное новообразование кожи поражает с одинаковой частотой представителей мужского и женского пола в широком возрастном диапазоне от 20 до 50 лет. Реже формируется у младенцев и людей пожилого возраста. Выбухающей дерматофибросаркомой наиболее часто страдают темнокожие люди.

Оценка величины и области локализации новообразования, степени злокачественности, определение очага поражения регионарных лимфоузлов, подлежащих органов и ткани классифицируются по TNM.

В МКБ-10 выбухающей дерматофибросаркоме назначен КОД С49.0-С49.9 – злокачественное новообразование мезотелиальной и мягких тканей.

Третья цифра в МКБ означает место локализации опухоли:

  1. Голова и шея;
  2. плечевой пояс и руки;
  3. тазовая область и ноги;
  4. грудная клетка;
  5. живот;
  6. таз;
  7. туловище;
  8. спина;
  9. поражение, выходящее за пределы одной локализации.

Причины формирования новообразования

В настоящее время точная этиология дерматофибросаркомы не выявлена. На сегодняшний день существуют две версии происхождения опухоли этого вида:

  • сосудистое;
  • фибробластическое.

Ведущие клиники в Израиле

Ассута

Израиль, Тель-Авив

Обратиться в клинику

Ихилов

Израиль, Тель-Авив

Обратиться в клинику

Хадасса

Израиль, Иерусалим

Обратиться в клинику

Выделяют ряд предрасполагающих факторов формирования новообразования:

  • наличие генетических отклонений, связанных с 17 и 22 хромосомами;
  • регулярное травмирование участка кожи;
  • ожоги различной этиологии;
  • ионизирующая радиация;
  • контакт с различными вредными веществами (мышьяк).

Дерматофибромы и другие доброкачественные новообразования кожи не всегда склонны к преобразованию в дерматофибросаркому. Внешне злокачественную опухоль не отличить от доброкачественной.

Важно! При обнаружении подозрительных изменений на участках кожи следует немедленно обратиться к врачу!

Признаки и симптомы выбухающей дерматофибросаркомы

Саркофибромы формируются на любом месте тела или конечностях. На ощупь они безболезненны, разнообразной консистенции и плотности.

Существуют 2 стадии новообразования:

  1. бляшечная стадия;
  2. многоузловая стадия.

На начальном этапе формирования новообразования начинается как уплотнение участка кожи диаметром от 1 до 5 см красного или телесного цвета. Постепенно на поверхности неизмененной кожи формируется узелок, позднее увеличивающийся в размерах. Он представляет собой бугристое выпячивание, вследствие чего опухоль и получила название «выбухающая». Кожа над узелком чаще всего бывает матовая или блестящая, истонченная. На протяжении длительного периода времени узелок начинает покрываться язвами и увеличивается в размерах. Со временем пораженное место принимает красно-коричневый цвет или не изменяет окраску. Для пациентов старшего возраста присущи красно-коричневые и фиолетовые тона опухоли, а у детей и беременных преобладают синий и красный оттенки узла.

С процессом развития дерматофибросаркомы образуется множество узелков. Их количество может варьироваться от 1 до нескольких штук. Узлы, существующие в течение длительного времени кровоточат и изъязвляются. Такое течение опухоли характерно для беременных.

Места поражения:

Диагностика дерматофибросаркомы

Нередко на ранних стадиях, выбухающую дерматофибросаркому ошибочно принимают за другие заболевания кожи. В таких случаях большое значение имеет анамнез для распознавания опухоли. При подозрении на злокачественную опухоль кожи точный диагноз ставится только после проведения биопсии.

Кроме классического варианта опухоли довольно распространены:

  • миксоидная дерматофибросаркома;
  • пигментная форма (опухоль Беднара);
  • Гигантская клеточная фибробластома;
  • фибросаркоматозная дерматофибросаркома.

Виды биопсии для диагностики опухоли:

  1. трепанобиопсия — изъятие атрофированных клеток, путем введения полой иглы под пораженную кожу. Проводится амбулаторно;
  2. инцизионная биопсия — удаление части опухоли. Проводится в операционной комнате;
  3. эксцизионная биопсия — удаление всего новообразования полностью (если размер поражения минимален). Проводится в операционной.

Для диагностики этого вида новообразования применяют дерматоскопию. Это методику проводят прямо в кабинете дерматолога. Обследование опухоли проводится специальным аппаратом и без дополнительной подготовки пациента. Восстановление обычно проходит в течение нескольких недель. Решение о последующем проведении лучевой терапии или приеме медикаментов всегда индивидуально.

Дерматоскопические признаки:

  • тонкая пигментированная сеть в структуре;
  • хорошая васкуляризация;
  • неровные светло-коричневые области;
  • белые полосы;
  • розовый фон;
  • гипопигментированные и депигментированные участки.

В дифференциальной диагностике новообразования важную роль играют иммуногистохимическое исследование и электронная микроскопия.

Дифференциальный диагноз дерматофибросаркомы должен проводиться со следующими нозологиями:

  • ангиофиброматозом;
  • локализованной склеодермией, внутренней карциномой;
  • лейомиосаркомой;
  • дерматофиброзом лентикулярным диссеминированным;
  • нейрофибромой;
  • определенными формами кожных меланом.

Для исключения присутствия метастатического процесса проводят необходимые обследования, с использованием специальной аппаратуры:

  • компьютерная томография — проводится в случае проникновения отдаленных метастаз опухоли во внутренние органы;
  • магнитно-резонансная томография – помогает при определении обширных очагов поражения кожи;
  • УЗИ лимфоузлов – необходимо для наблюдения за метастазированием дерматофибросаркомы и поражения регионарных лимфатических узлов;
  • сцинтиграфию костей вблизи пораженной зоны;
  • рентгенограмму грудной клетки – проводится до хирургического вмешательства для определения метастатического поражения легких;
  • иммуногистохимическое исследование — проводится при рецидивирующих неоплазиях опухоли.

Хотите узнать стоимость лечения рака за рубежом?

Рассчитать стоимость лечения

* Получив данные о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Лечение опухоли

План лечения опухоли, предпринимаемого для улучшения состояния пациента обсуждается на онкоконсилиуме. Совместная работа дерматолога, онколога, хирурга, пластического хирурга, химио — и лучевого терапевта определяет тактику ведения лечения новообразования.

Если опухоль увеличивается в размерах до 2-4 см, необходимо проведение хирургического удаления. А в случае, когда дерматофибросаркома достигает значительных размеров, то впоследствии возможно проведение и реконструктивной пластики.

Операция по удалению выбухающей дерматофибросаркомы включает в себя четыре этапа:

  1. хирургическое иссечение новообразования;
  2. сопоставление тканей с предварительной криодеструкцией;
  3. обзор операционного поля под микроскопом;
  4. реконструкция послеоперационного дефекта.

При подозрении на поражение метастазами регионарных лимфатических узлов, проводят лимфодиссекцию – удаление жировой клетчатки, содержащей лимфатические узлы.

Для достижения максимально лучшего результата медицина имеет в своем распоряжении методику микрографической операции Мохса (MOHS). Суть этой манипуляции заключается в поэтапном иссечении атрофированных клеток опухоли под наблюдением микроскопа. Единственным недостатком этой процедуры является невозможность полной резекции новообразования в области головы и шеи.

Важно! Удаление патологически измененных тканей любых новообразований производится только в специализированной клинике, где в обязательном порядке проводят экспресс-цитологическое и морфологическое исследования.

Химио- и лучевая терапия полностью не ликвидируют очаги опухоли. Эти процедуры используются для улучшения результата от операции по иссечению дерматофибросаркомы, а также при наличии метастаз, которые невозможно удалить (паллиативная терапия).

Из-за обманчивого вида опухоли и ее схожести с другими новообразованиями кожи, часто бывает затруднена диагностика дерматофибросаркомы у детей. А в случаях врожденной патологии биопсию откладывают на срок от 1.5 до 5 лет. Диагноз возможно поставить только после гистологической, иммуногистохимической оценки и молекулярных анализов. Для лечения маленьких пациентов применяется пластика с использованием собственных тканей, адъювантная лучевая терапия.

У беременных течение ранее образовавшейся выбухающей дерматофибросаркомы развивается быстрее. Этиология такой скоротечной стимуляции пока не выявлена. Лечение опухоли лучше проводить в первом триместре. Путем широкого иссечения новообразования с использованием местной анестезии. После 20-й недели, возможно, провести общую анестезию для удаления крупных сарком с последующей пластикой. Вопрос о прерывании беременности обычно не рассматривается, за исключением редких случаев, когда вторичные очаги воспаления дерматофибросаркомы проникли в отдаленные органы и не ставят под угрозу жизнь матери и плода. Однако если ставится диагноз – выбухающая дерматофибросаркома вульвы – беременность прерывают в срочном порядке.

Осложнения

Последствия, проявляющиеся во время или после операции по удалению новообразования:

  • сильные кровотечения на лице и голове;
  • локальное онемение, парестезии, нейропатическая боль, в результате повреждения нервных окончаний;
  • аллергические реакции на обезболивающие, антибиотики и препараты для наркоза;
  • неудачное сопоставление краев раны.

Осложнения в последующие дни после оперативного вмешательства:

  • расхождение швов;
  • инфицирование раны;
  • воспаление рубца шовным материалом;
  • рецидив в результате неполного иссечения дерматофибросаркомы.

Риск развития осложнений значительно увеличивается у пациентов пожилого возраста, с сахарным диабетом, с сопутствующей патологией.

Прогноз и профилактика

Прогнозирование при выбухающей дерматофибросаркоме зависит от продолжительности болезни и количества рецидивов. В большинстве же случаев правильно принятые меры к выздоровлению и полноценное лечение дают максимально положительные результаты.

Дерматофиброма после удаления часто дает рецидивирование — даже после адекватного лечения — в 10—60%. Проявления рецидивов возможны через 10 лет и более после иссечения опухоли. При их возникновении необходимы более регулярные и тщательные обследования, чтобы исключить риск образования отдаленных метастаз.

Появление отдаленных метастаз дает неблагоприятный прогноз. Нередко больные умирают в течение 1,5-2 лет. Однако риск подобного исхода минимален – от 6 до 8%. Если есть возможность их удалить, это необходимо сделать, так как у 27% пациентов повторное иссечение новообразования дает хорошие результаты.

В течение первых двух лет обязательно проводятся профилактические обследования. На протяжении следующих 3 лет пациент обследуется каждые 6 месяцев. Через 5 лет происходит снятие с учета, что не исключает дальнейшего контроля над пациентом. Для профилактики выбухающей дерматофибросаркомы следует вести осторожный образ жизни: избегать различных травм, ожогов и ранений любых этиологий. Обращаться к врачу при возникновении любых дерматологических новообразований.

Период реабилитации после удаления дерматофибросаркомы

После оперативного вмешательства, во время реабилитационного периода необходимо соблюдать строгую диету. Рацион питания должен состоять из продуктов с повышенным содержанием антиоксидантов. Они помогают устранить воспаление и обладают способностью восстанавливать ДНК. В меню должны присутствовать в достаточном количестве фрукты, овощи и белковая пища, содержащие в своем составе:

Полифенолы, которые в большом количестве содержатся в зеленом и черном чае, также являются мощными антиоксидантами. Причем зеленый чай преобладает в профилактической пользе, чем черный.

Избавление от новообразования необходимо начать как можно раньше. Выбухающая дерматофибросаркома имеет свойство прорастать в нижележащие ткани, поражая мышцы, фасции, кости, расположенные рядом органы.

Хирургическое лечение

Оперативное лечение заключается в полном удалении онкологического образования с захватом нескольких сантиметров неизмененной ткани. Учитывая инфильтрационный рост, обеспечить тотальную резекцию поможет гистологическая верификация, проводимая в течение операции. Операцией выбора является микрографическая операция по системе MOHS.

Данная операция имеет наибольший процент успеха, по сравнению с другими хирургическими вмешательствами, в отношении тотального удаления опухоли, и предупреждению развития рецидивов.

Хирургическое лечение осуществляется она в три этапа:

1. Производят обезболивание тканей, в области новообразования используя местную анестезию. Видимую опухоль удаляют вместе с тонким слоем здоровой ткани, которую сразу фотографируют вместе с операционной раной. Этот этап занимает несколько минут, пациент затем отправляется в комнату ожидания.

2. Гистолог получает размеченный удаленный материал и подвергает его заморозке, а затем разрезает на тоненькие листки, окрашивает и проводит гистологическое исследование. Это самая длительная процедура и обычно занимает 40-60 минут.

3. Хирург осматривает срезы ткани, и при выявлении участков инвазии отмечает их на карте Mohs.

Если данные срезов свидетельствуют об отсутствии инвазии в здоровую ткань, то операция на этом заканчивается.

Если же имеются опухолевые клетки в срезах ткани, то по размеченной карте Mohs производят дальнейшее удаление, очередное исследование удаленного участка, до тех пор, пока не обнаружат срезы с отсутствием патологического процесса.

Особенно ценной это операция считается в случае расположения новообразования в области шеи, позвоночника, полное удаление может быть затруднено, что за близости расположение жизненно важных структур.

Лучевая терапия

Данный вид лечения не получил широкого распространения. Его применяют в качестве дополнения в хирургии или в случаях, если хирургическое вмешательство противопоказано, или опухоль имеет большие размеры, высокую степень злокачественности.

Лучевая терапия может быть рекомендована пациентам, если поля резекции положительны или для ситуаций, при которых адекватное широкое удаление может привести к серьезным косметическим или функциональным нарушениям.

Химиотерапия

Лечение с помощью химиотерапевтических препаратов не используется, из-за медленного роста опухоли.

Выбухающая дерматофибросаркома – лечение, прогноз, выживаемость

Выбухающая дерматофибросаркома – это злокачественное новообразование кожи, сформированное из соединительной ткани. С одной стороны, оно растет медленно, с другой – склонно к инвазии (прорастанию) в окружающие структуры. Но отдаленные метастазы (распространение клеток в отдаленные органы и ткани) встречаются редко, что дает большую надежду больным на продолжение жизни.

Как правило, выбухающая дерматофибросаркома растет на коже туловища либо верхнего плечевого пояса. На начальной стадии является плотным пятном коричневатой, красноватой либо фиолетовой окраски, нередко с синюшным оттенком. Но в течение нескольких лет (а то и десятилетий) превращается в опухолевидное образование характерного узловатого вида, которое выступает над поверхностью кожи.

Диагноз ставят на основании жалоб, анамнеза, данных осмотра и данных дополнительных методов исследования. Лечение – хирургическое: опухоль удаляют.

Оглавление: 1. Общие данные 2. Причины и развитие патологии 3. Симптомы выбухающей дерматофибросаркомы 4. Диагностика 5. Дифференциальная диагностика 6. Осложнения 7. Лечение выбухающей дерматофибросаркомы 8. Профилактика 9. Прогноз при выбухающей дерматофибросаркоме

Общие данные

Выбухающая дерматофибросаркома – это соединительнотканная опухоль кожи, встречаемость которой ниже, чем других опухолей кожных покровов и других новообразований, сформировавшихся из соединительной ткани. Как самостоятельное заболевание впервые была описана относительно недавно – в 1924 году.

Выбухающая дерматофибросаркома считается опухолью средней степени злокачественности, так как она:

  • растет в течение нескольких лет (иногда – десятилетий);
  • не является склонной к метастазированию. Метастазы, как правило, появляются только после многократного повторного возникновения (рецидивов);
  • в подлежащие ткани внедряется (врастает), но постепенно, нередко очень медленно. Пациенты старшего возраста с таким новообразованием могут умереть своей физиологической смертью, пока оно приведет к каким-то критичным последствиям.

Обратите внимание

Это одна из немногих злокачественных опухолей, которые чаще выявляются у детей, людей молодого и среднего возраста. На заболеваемость в детском возрасте выпадает около 10% всех случаев диагностированной выбухающей дерматофибросаркомы.

Данные про преимущественное поражение представителей одного или другого пола противоречивы: согласно одним, патология с одинаковой частотой выявляется у мужчин и у женщин, согласно других, женщины болеют в 2-4 раза реже, чем мужчины.

Пациентов с выбухающей дерматофибросаркомой лечат совместно онкологи и дерматологи.

Заболевание имеет ряд других названий – это бугристая фибросаркома кожи, дерматофибросаркома Дарье-Феррана и рецидивирующая дерматофибромиома.

Причины и развитие патологии

Точные причины развития описываемого заболевания на данный момент не известны. Имеется несколько теорий происхождения выбухающей дерматофибросаркомы:

  • сосудистая;
  • фибробластическая;
  • травматическая;
  • генетическая.

Согласно сосудистой теории, развитию описываемой опухоли предшествуют сосудистые проблемы. Известен тот факт, что гипоксия (нехватка кислорода в тканях) может стимулировать развитие соединительной ткани. Последователи сосудистой теории утверждают, что такой же механизм срабатывает и при развитии данного заболевания – но вместо нормальной соединительной ткани растет и развивается опухолевая.

Последователи фибробластической теории идут по самому простому пути: они утверждают, что в основе развития выбухающей дерматофибросаркоме лежит патология фибробластов – клеток соединительной ткани организма. Фибробласты синтезируют внеклеточный матрикс – вещество, в котором находятся остальные клетки и которое позволяет им держаться кучно. При этом фибробласты вырабатывают предшественников тех белков, которые составляют основу кожи – коллагена и эластина, а также мукополисахариды (важный элемент матрикса). Согласно фибробластической теории, фибробласты под влиянием различных патогенных факторов плохо справляются со своей функцией, поэтому состав матрикса меняется – образуется опухоль.

Некоторые клиницисты и ученые указывают на возможную связь патологии с травмой. Так, выявлено, что выбухающая дерматофибросаркома чаще появлялась у пациентов, которые ранее перенесли травму кожных покровов – в анамнезе у них были диагностированы резаные, рваные, укушенные и огнестрельные раны. Но достаточных сведений, чтобы установить четкую следственно-причинную связь между такой травматизацией и возникновением описываемой опухоли, не имеется.

Генетическая теория указывает на наследование заболевания из поколения в поколение. Так, выявлено, что в семьях, где есть больной с такой патологией, шансы у других ее членов заболеть выбухающей дерматофибросаркомой в несколько раз выше, чем в здоровых семьях.

Ни одна теория окончательно не дает ответ на вопрос, что является причиной развития выбухающей дематофибросаркомы.

Выявлены факторы, на фоне которых описываемая патология развивается чаще – они бывают:

  • физические;
  • химические;
  • эндокринные;
  • иммунные;
  • вредные привычки;
  • соматические.

Физические факторы, которые способствуют развитию выбухающей дерматофибросаркомы, те же, которые способствуют формированию других злокачественных опухолей – а именно:

  • механические;
  • термические;
  • радиационные.

Механическими факторами являются:

  • травмы кожи;
  • действия медицинского характера.

Такими травмами являются раны – ушибленные, укушенные, рваные, резаные, огнестрельные.

Медицинская травматизация кожи, способная спровоцировать развитие описываемой патологии, наблюдается при выполнении манипуляций:

  • диагностических. К ним относится биопсия – забор участков кожи для лабораторного изучения под микроскопом;
  • лечебных. Чаще всего это удаление уже существующих мелких опухолей.

Радиоактивное излучение кожи, способное спровоцировать развитие выбухающей дерматофибросаркомы, наблюдается:

  • при медицинском обследовании с использованием рентгенологической аппаратуры;
  • при лучевой терапии, назначенной ликвидации других злокачественных новообразований;
  • как следствие контакта кожи с радиоактивными веществами или оборудованием, который не был связан с медицинскими действиями.

В последнем случае это наблюдается:

  • из-за особенностей трудовой занятости;
  • при несанкционированном доступе к радиоактивным веществам или оборудованию;
  • при случайном доступе к ним.

Химическими факторами, способствующими образованию и прогрессированию выбухающей дерматофибросаркомы, являются онкогенные вещества – те, которые способны запустить онкопроцесс. Чаще всего это:

  • винилхлорид;
  • тетрахлорэтан;
  • толуол;
  • формальдегид;
  • лаки и краски для ремонта

и ряд других.

Выбухающая дерматофибросаркома чаще развивается на фоне:

  • сахарного диабета – нарушения углеводного обмена из-за нехватки инсулина;
  • гипотиреоза – недостаточного синтеза гормонов щитовидной железы;
  • гипертиреоза – их чрезмерной выработки.

Обратите внимание

Каким образом ухудшение иммунитета способствует развитию выбухающей дерматофибросаркомы? Организм тратит ресурсы для уничтожения инфекционного агента, поэтому не корректирует в полной мере формирование опухолей.

Вредные привычки – это извечные факторы-провокаторы развития злокачественных новообразований. К ним относятся курение, употребление алкоголя и наркотических веществ. Никотин считается одним из самых опасных онкогенов, известных медицине. Помимо непосредственного онкогенного действия, никотин влияет негативным образом на сосуды – приводит к их сужению, из-за этого кровоснабжение тканей ухудшается, их питание страдает, в результате чего нарушаются процессы восстановления тканей.

Соматические заболевания способствуют развитию хондробластомы по той причине, что они истощают общие ресурсы организма – поэтому новообразования (в данном случае выбухающая дерматофибросаркома) возникают чаще и прогрессируют быстрее.

Симптомы выбухающей дерматофибросаркомы

Чаще всего описываемое заболевание диагностируется в возрасте 20-40 лет. Оно может формироваться на кожных покровах всех участков тела. Но чаще всего страдают:

  • спина;
  • живот;
  • грудь;
  • проксимальные отделы верхних конечностей (те, которые находятся ближе к плечевому суставу);
  • шея;
  • волосистая часть головы.

Нижние конечности и дистальные отделы рук поражаются достаточно редко.

На начальных стадиях развития выбухающая дерматофибросаркома растет в виде бляшки, которая сформирована из нескольких узелков. Также она может быть похожа на липому или рубец. Как правило, это одиночное новообразование. У ряда пациентов выявляется несколько узлов, расположенных друг неподалеку от друга. Они склонны к слиянию – при этом образуется один большой узел.

Характеристики опухоли на начальных стадиях следующие:

  • по размерам – от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Выбухающую дерматофибросаркому диагностируют в первый раз чаще всего тогда, когда ее диаметр достигает нескольких сантиметров;
  • по характеру поверхности – «приплюснутая», слегка бугристая;
  • по цвету – коричневатая, красноватая, фиолетовая, нередко с синюшным оттенком.

Далее в процессе прогрессирования бляшка медленно растет и в течение нескольких лет (а иногда и десятилетий) трансформируется в опухолевидный узел, который выступает над поверхностью кожи. При этом кожные покровы над опухолью атрофированные (выглядят, как недоразвитые), напряженные. Сперва узел подвижный, но так как он по мере дальнейшего роста и развития прорастает подлежащие ткани, его подвижность уменьшается. Этому также способствует образование спаек в тканях вокруг опухолевого узла.

По мере прогрессирования количество и размер таких узлов увеличиваются. Кожные покровы над ними истончены. Поэтому при последующем прогрессировании на поверхности опухоли образуются эрозии и язвочки:

  • кровоточащие;
  • покрытые серозно-геморрагическими корочками.

Характеристики опухоли при прогрессировании следующие:

  • по размерам – величина зависит от длительности патологии. Размеры новообразования могут достигать 10-15 сантиметров в диаметре;
  • по форме – округлая;
  • по структуре – волокнистая. Строение коллагена, который входит в состав опухоли, чаще всего не изменено. Иногда выявляют признаки слизистой дегенерации. Коллагеновые волокна и скопления фибробластов данной опухоли формируют разные структуры, которые напоминают кольца, пучки и завихрения. На фоне такой особенности ткань новообразования приобретает характерный «муаровый» вид;
  • по консистенции – плотная;
  • по особенностям клеток – в состав опухоли входят пучки веретенообразных клеток, которые зачастую вытянуты.

Обратите внимание

Выбухающая дерматофибросаркома имеет множество мелких выростов в виде корней, которые проникают в соседние ткани.

В большинстве случаев описываемая опухоль – безболезненная. Реже пациенты предъявляют жалобы на незначительные или умеренные болевые ощущения в области новообразования.

Диагностика

Диагноз описываемой патологии ставят после комплексного обследования пациента – его жалобы очень скудные, история болезни неспецифическая (многие новообразования способны расти медленно), как очень часто неспецифичны и проявления (внешние характеристики) опухоли. Поэтому основными диагностическими методами являются гистологическое и цитологическое исследование.

При физикальном исследовании обнаруживается следующее:

  • при осмотре – на начальных этапах заболевания на спине, животе, груди и верхних отделах нижних конечностей визуализируются бляшки, при прогрессировании патологии – узлы;
  • при пальпации (прощупывании) – опухоль без каких-либо особенностей, иногда может определяться незначительная болезненность при прощупывании узлов, которые залегают в коже. Новообразование даже без метастазирования способно глубоко прорастать в подлежащие ткани, поэтому при пальпации отмечается его спаянность с тканями.

В ряде случаев (как правило, после многократных рецидивов) выбухающая дерматофибросаркома метастазирует в регионарные лимфатические узлы и отдаленные органы, поэтому отмечаются увеличение, уплотнение и уменьшение подвижности лимфоузлов, а также уплотнение и болезненность тех органов, которые удается пропальпировать (например, печени).

Инструментальные методы, используемые в диагностике выбухающей дерматофибросаркомы, следующие:

  • осмотр кожных покровов с помощью лупы;
  • биопсия – забор фрагментов измененной кожи с их последующим изучением под микроскопом.

Для выявления отдаленных метастазов в другие органы применяются:

  • ультразвуковое исследование внутренних органов (УЗИ) – печени, желчного пузыря, поджелудочной железы, матки, яичников и так далее;
  • рентгенография грудной клетки;
  • компьютерная томография костей (КТ)
  • магнитно-резонансная томография (МРТ)

и другие.

В исследовании выбухающей дерматофибросаркомы применяются следующие лабораторные методы диагностики:

  • общий анализ крови – определяется существенное повышение СОЭ, что является характерным для большинства злокачественных новообразований. При прогрессировании патологии определяются признаки анемии – уменьшение количества эритроцитов и гемоглобина;
  • гистологическое исследование – под микроскопом изучают тканевую структуру биоптата. При этом обнаруживаются характерные пучки клеток и «муаровый» рисунок;
  • цитологическое исследование – под микроскопом изучают клеточную структуру биоптата.

Специфические иммунохимические маркеры опухоли отсутствуют – то есть, не разработаны методы лабораторной диагностики, основанные на реакции антиген-антитело (такой вид лабораторного тестирования успешно используется в диагностике других новообразований – в частности, злокачественных).

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную (отличительную) диагностику выбухающей дерматофибросаркомы проводят с такими заболеваниями, как:

  • опухолевые формы грибовидного микоза – поражения лимфоидной системы (она является одной из структур иммунной системы);
  • фибросаркома – злокачественное новообразование, которое формируется из клеток фиброзной соединительной ткани;
  • дерматофибромиома – опухоль, в составе которой выявлены соединительнотканные и мышечные элементы;
  • гуммозный сифилис – форма сифилитического поражения, которая развивается у небольшого числа больных, недостаточно лечившихся по поводу этой болезни или совсем не лечившихся. Проявляется деструкцией (разрушением) пораженных органов и тканей, а также образованием инфекционных гранулем (бугорков).

Осложнения выбухающей дерматофибросаркомы чаще всего выявляются в отдаленном периоде развития этой патологии. Как правило, это:

  • контрактура плечевого сустава – уменьшение амплитуды (размаха) его движений. Развивается в случаях, если описываемая опухоль глубоко порастает в структуры сустава и окружающие мягкие ткани;
  • метастазирование – занос клеток опухоли с током крови либо лимфы в другие органы и ткани с формированием вторичных злокачественных опухолевых очагов;
  • раковая интоксикация – отравление организма веществами, которые образовались при распаде тканей опухоли. Развивается в запущенных случаях;
  • раковая кахексия (истощение) – существенное похудение пациента и упадок его сил, которые наблюдаются на фоне выраженной интоксикации вследствие жизнедеятельности опухоли;
  • кома – терминальная стадия опухолевого процесса, характеризующаяся отсутствием сознания.

Лечение выбухающей дерматофибросаркомы

Основное лечение выбухающей дерматофибросаркомы – хирургическое. В зависимости от размера опухоли операцию проводят в плановом порядке амбулаторно (в поликлинике) или в условиях стационара.

Самой эффективной считается операция Мохса – во время нее иссекают видимое новообразование, при этом также удаляют неизмененные ткани в радиусе 3-5 см от опухоли. Иссеченные ткани тут же передают в лабораторию, где проводят экспресс-диагностику, результаты которой сообщают в операционную. Основываясь на этих данных, оперирующий врач определяет, в каком направлении распространяется выбухающая дерматофибросаркома, и при необходимости иссекает следующий участок ткани, который также экспресс-методом изучают под микроскопом, чтобы врач принял решение про иссечение большего участка тканей. Данный метод позволяет:

  • с высокой точностью выявить истинные границы прорастания опухоли;
  • минимизировать количество рецидивов, так как иссекаются все пораженные ткани – в том числе и те, изменение которых невооруженным глазом не увидеть.

Если после удаления опухоли возник большой дефект тканей, то далее проводят пластические операции.

Иногда выбухающую дерматофибросаркому невозможно полностью удалить из-за особенностей ее расположения и вида пораженных тканей. Так, опухоль, которая сформировалась вблизи от сустава или позвонка, способна прорасти в суставную капсулу или кость – удалить ее не представляется возможным по техническим причинам. В этом случае привлекают лучевую терапию. Есть сведения, что в некоторых случаях опухоль реагировала на лучевое лечение более агрессивным ростом.

Обратите внимание

Химиотерапия при выбухающей дерматофибросаркоме не проводится, так как ее эффективность из-за медленного роста новообразования низкая.

Точные причины возникновения выбухающей дерматофибросаркомы неизвестны, поэтому и специфических методов профилактики на сегодняшний день не существует. Но в вопросах образования злокачественных опухолей не следует уповать на судьбу – соблюдение некоторых рекомендаций поможет существенно снизить риск развития выбухающей дерматофибросаркомы. Такими рекомендациями являются:

  • избегание влияния на кожу тех факторов, на фоне которых описываемая патология развивается чаще – химических, физических и так далее;
  • укрепление иммунитета;
  • отказ от любых вредных привычек;
  • профилактика, своевременное выявление и адекватное лечение соматических болезней;
  • здоровый образ жизни – соблюдение правильного режима труда, отдыха, питания, сна, правильный рацион, занятия физкультурой.

Прогноз при выбухающей дерматофибросаркоме

Прогноз при выбухающей дерматофибросаркоме разный – он зависит от:

  • длительности заболевания;
  • количества возникших рецидивов.

Вероятность рецидивирования после радикального хирургического удаления описываемой опухоли достаточно высокая – она составляет в разных регионах от 10 до 60%. Повторное возникновение этого новообразования может наблюдаться и через 10 лет после его оперативного удаления (описаны случаи, что и позже). Поэтому ведение таких больных заключается в регулярном наблюдении за их состоянием в течение длительного времени – желательно пожизненно. Тактика наблюдения следующая:

  • в течение первых трех лет после хирургического вмешательства пациентов обследуют каждые 3-6 месяцев;
  • далее осмотр проводится один раз в год.

Если выявлены повторные рецидивы выбухающей дерматофибросаркомы, то обследование проводится чаще, так как повышается риск возникновения отдаленных метастазов.

Ковтонюк Оксана Владимировна, медицинский обозреватель, хирург, врач-консультант

6,865 просмотров всего, 6 просмотров сегодня

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *