Декстропозиция сердца

Как накладывать электроды экг при декстрокардии

У некоторых людей сердце расположено не с левой стороны грудной клетки, а с правой. При таком положении сосуды, входящие в сердечную мышцу и исходящие из нее, симметричны обычному положению. Эта аномалия называется декстрокардией. Наличие такой особенности строения миокарда редко сопровождается отрицательными последствиями для человека. Однако снимать ЭКГ в данном случае необходимо с учетом наличия декстрокардии, иначе результаты кардиограммы будут неправильно расшифрованы.

В большинстве случаев при декстрокардии внутренние непарные органы зеркально устроены, что учитывается при ЭКГ. Для сбора актуальной информации о состоянии сердца, разработана специальная инструкция, в которой учитываются характеристики аномалии. Только при точном следовании рекомендациям по снятию ЭКГ, электрокардиограф собирает и фиксирует действительные данные о работе сердечной мышцы.

Что такое декстрокардия?

Декстрокардия – это необычное (правостороннее) расположение сердца. В большинстве случаях патология не создает своему обладателю проблем со здоровьем. Чаще всего данная аномалия обнаруживается во время профилактического осмотра: при рентгене грудной клетки и ЭКГ. В медицине различают 2 вида декстрокардии:

Врожденная особенность обнаруживается еще в раннем младенческом возрасте ребенка. Если беременная женщина регулярно посещает врача, то патогенез аномалии плода наблюдается уже во внутриутробном периоде. Причиной формирования правостороннего расположения миокарда принято считать неправильное развитие сердечной трубки еще в самом начале беременности. В результате смещения трубки, смещается и само сердце.

Приобретенная декстрокардия является последствием некоторых заболеваний, как самого миокарда, так и соседних с ним органов тела. Смещение сердца в правую сторону сопровождается болезненными ощущениями, дискомфортом и часто выявляется на начальном этапе. В некоторых случаях такая ситуация создает серьезный риск для здоровья пациента, снижая качество его жизни. Однако если скорректировать врожденную аномалию невозможно, то приобретенное отклонение от нормы вполне поддается коррекции.

Многие кардиологи вносят пациентов с врожденной декстрокардией в группу риска развития сердечных заболеваний. Это делается в целях перестраховки. Делать ЭКГ при такой аномалии следует не реже 1 раза в 6 месяцев.

Особенности ЭКГ при декстрокардии

ЭГК позволяет выявить наличие патологий миокарда. Электрокардиограмма за несколько минут выдает самую полную информацию о сердце человека. Такая процедура является совершенно безопасной, а также быстрой и безболезненной. Даже многократное применение ЭКГ диагностики не чревато негативными последствиями для здоровья.

Инструкция по снятию электрокардиограммы у лиц с правосторонним расположением сердечной мышцы, позволяет получить актуальные данные. При исследовании принимается во внимание симметричность составляющих сердца. Изменения ЭКГ в этом случае характеризует график кардиограммы иначе, чем при обычном расположении. Так, зубцы кардиограммы при декстрокардии противоположно направлены, чем при левостороннем миокарде.

Особенности графика кардиограммы:

  • зубцы отрицательные P и T выявляются в I отведении;
  • зубец QRS – отрицательный;
  • возможно наличие комплекса QS;
  • нередко отмечаются (в грудных отведениях) глубокие зубцы Q.

При соблюдении инструкции по снятию ЭКГ у лиц с данной аномалией, исчезает вероятность постановки неправильного диагноза. На основе правильно сделанной кардиограммы врач-кардиолог назначает пациенту необходимое лечение.

Правостороннее расположение миокарда является причиной изменения вектора QRS, петля которого в этом случае вращается сзади наперед, сверху вниз и слева направо. При расположении левостороннем, данный вектор направляется сзади наперед, сверху вниз и справа налево.

Даже если пациент с декстрокардией не испытывает неудобства из-за врожденной особенности своего сердца, ему следует соблюдать рекомендации врача. Взрослым и детям необходимо делать ЭКГ так часто, как это требует кардиолог.

Своеобразные изменения ЭКГ наблюдаются у лиц с декстрокардией. Они характеризуются противоположным по сравнению с обычным направлением основных зубцов.

Так, в отведении I выявляются отрицательные зубцы Р и Т, главный зубец комплекса QRS отрицательный, нередко регистрируется комплекс типа QS. Могут отмечаться глубокие зубцы Q в грудных отведениях, что может дать повод для ошибочной диагностики крупноочаговых изменений миокарда левого желудочка.

На рисунке представлена ЭКГ здорового мужчины 40 лет с декстрокардией. При регистрации ЭКГ с обычным расположением электродов отмечаются желудочковые комплексы типа QS, отрицательные зубцы Т и Р в отведениях I и aVL, глубокий зубец Q в V5.

При регистрации ЭКГ с противоположным наложением красного и желтого электродов и правых грудных отведений эти изменения исчезают. Отмечается только расщепление комплекса QRS в отведениях III и aVF, указывающее на очаговое нарушение внутрижелудочковой проводимости.

Нормальную ЭКГ при горизонтальном положении электрической оси сердца нужно отличать от признаков гипертрофии левого желудочка. При вертикальном положении электрической оси сердца зубец R имеет максимальную амплитуду в отведениях aVF, II и III, в отведениях aVL и I регистрируется выраженный зубец S, который возможен и в левых грудных отведениях. ÂQRS = + 70° – +90°. Такая…

При повороте сердца вокруг продольной оси по часовой стрелке (если смотреть со стороны верхушки) правый желудочек выходит вперед и вверх, а левый – назад и вниз. Такая позиция является вариантом вертикального положения оси сердца. На ЭКГ при этом появляется глубокий зубец Q в отведении III, а изредка и в отведении aVF, что может симулировать признаки…

Поворот сердца верхушкой кзади сопровождается появлением глубокого зубца S1 в отведениях I, II и III, а также в отведении aVF. Может наблюдаться также выраженный зубец S во всех грудных отведениях со сдвигом переходной зоны влево. Этот вариант нормальной ЭКГ требует дифференциальной диагностики с одним из вариантов ЭКГ при гипертрофии правого желудочка (S-тип). На рисунке приведена…

Синдром преждевременной, или ранней, реполяризации относится к сравнительно редким вариантам нормальной ЭКГ. Главным признаком этого синдрома является подъем сегмента ST, который имеет своеобразную форму выпуклой книзу дуги и начинается с высоко расположенной точки J на нисходящем колене зубца R или на конечной части зубца S. Зазубрина в месте перехода комплекса QRS в нисходящий сегмент ST…

ЭКГ у практически здоровых людей с обратным расположением внутренних органов (situs viscerum inversus) характеризуется изменением направления основных зубцов в большинстве отведений по сравнению с их направлением в норме. Это связано с изменением расположения сердца и его отделов: сердце располагается в грудной клетке справа, а правая и левая его половины меняются местами (поворот на 180° вокруг продольной оси). Средние векторы Р, QRS и Т ориентируются соответственно вправо и вниз.

В результате на ЭКГ в I отведении регистрируются отрицательные зубцы Р, Т и основной зубец комплекса QRS направлен вниз от изолинии (зубец S или Q). Маленькие начальный и конечный зубцы комплекса QRS записываются как зубцы r1, r. Вследствие такой ориентации средних векторов QRS и Т зубцы RIII и ТIII становятся выше соответственно зубцов RII и ТII. Зубец РII обычно отрицательный или сглаженный РIII — положительный. Меняются форма и направление зубцов в отведениях aVL и aVR (зубцы отведения aVR подобны зубцам отведения aVL обычной ЭКГ и наоборот). В отведении aVF изменяется только зубец Р. В грудных отведениях от V1 до V6 в комплексе QRS преобладает зубец S или выражен Q.

Кроме того, отмечается уменьшение вольтажа всех зубцов от отведения к отведению справа налево (от V3 к V6). Зубец Р в правых грудных отведениях положительный, в левых — отрицательный. По этим признакам в общепринятых отведениях дается заключение о декстрокардии.

Для выявления изменений миокарда при декстрокардии применяют следующий прием: перемещают красный электрод с правой руки на левую, а желтый накладывают на правую руку. При этом у здоровых людей на ЭКГ в отведениях от конечностей регистрируются нормальные зубцы. Грудные отведения снимают с левой и правой половин грудной клетки в следующем порядке: V2, V1, V3R — V6R. В этих отведениях направление зубцов и возрастание их амплитуды соответствуют нормальным взаимоотношениям зубцов в отведениях V1 — V6 при обычном расположении сердца.

При декстроверсии (или декстропозиции) на ЭКГ (ЭКГ женщины К., 53 лет), так же как при декстрокардии, уменьшен зубец R в I, aVL и в левых грудных отведениях и увеличен RV1, V2.

Основные аномалии расположения сердца.

  1. Правосформированное праворасположенное сердце, или декстроверсия — это порок развития сердца, при котором анатомическое строение сердца нормальное, но изменены пространственные взаимоотношения правых и левых отделов. То есть верхушка сердца расположена правосторонне, правый желудочек расположен справа, выше и кзади от левого, а предсердия не изменены. Если декстроверсия существует без сопутствующих пороков развития других анатомических структур сердца, то прогноз для больного благоприятный. Но чаще, все-таки, встречаются сочетанные пороки развития: транспозиция магистральных сосудов, а также единственный желудочек, что усугубляет состояние ребенка.
  2. Правосформированное серединнорасположенное сердце, или мезокардия, или мезоверсия — это порок развития сердца, при котором сердце занимает срединное положение в грудной клетки, имеет двухверхушечное строение, а строение предсердий не изменено. То есть оба желудочка лежат в одной плоскости по средней линии, верхушка сердца образованна частями обоих желудочков (двухверхушечное строение). Это самая редкая аномалия расположения сердца, встречается в 9 % случаев, и если нет других аномалий, может стать случайной находкой в ходе обследования. Наиболее часто мезокардия сочетается с такими дефектами, как дефект межжелудочковой перегородки, а также тетрада Фалло.
  3. Правосформированное леворасположенное сердце с обратным расположением органов брюшной полости, или левокардия с изолированной инверсией брюшных органов — это порок развития сердца, при котором и сердце, и печень расположены в левой части грудной клетки, строение камер сердца не изменено. Как правило, этот порок совпадает с аномалией полых вен, тетрадой или пентадой Фалло, транспозицией магистральных сосудов, единственным желудочком.
  4. Левосформированное праворасположенное сердце, или «зеркальная декстрокардия», или «истинная декстрокардия» — это порок развития сердца, при котором отмечается зеркальное расположение структур сердца и печени. То есть левый желудочек расположен правее и кзади от правого — зеркальная копия нормального сердца, печень расположена под левой реберной дугой. Этот порок сердца чаще сочетается с тетрадой Фалло, транспозицией магистральных сосудов, дефектом межжелудочковой перегородки.
  5. Левосформированное леворасположенное сердце, или изолированная левокардия, или синистроверсия сердца — это порок развития сердца, при котором все сердце расположено левее, там же находиться и печень. Как правило, этот порок сердца сочетается транспозицией магистральных сосудов, реже встречается с предсердно-желудочковой коммуникацией, единственным желудочком.
  6. Неопределенносформированное сердце, или синдром висцеральной гетеротаксии — это порок развития сердца, при котором сердце расположено справа, имеется общее предсердие, пороки предсердно-желудочковых клапанов, аномалии расположения полых вен и легочных вен. Печень, как правило, расположена срединно, а также может распологаться справа или слева, но это происходит реже. Селезенка может отсутствовать, так называемый синдром Ивемарка или аспления. Дети с такими тяжелыми пороками развития погибают на первом году жизни.

Диагностика. При подозрении на аномалию расположения сердца необходимо провести ряд обследований с целью установления типа положения сердца, его анатомической структуры, характера гемодинамики. Для этого необходимо проведение электрокардиографии, эхокардиографии, рентгенографии органов грудной полости. Для определения особенностей внутреннего строения каждой камеры сердца проводится ангиография.

Лечение. Все дети с аномалиями расположения сердца, как правило, подлежат хирургическому лечению.

Декстрокардия – это редко встречающаяся врожденная аномалия, при которой большая часть сердца расположена с правой стороны. Эта аномалию люди часто путают с таким приобретенным нарушением, как декстропозиция сердца, когда сердце вследствие различных заболеваний (левостороннего пневмоторакса, опухолей органов грудной клетки или ателектазе правого легкого) механически смещается вправо.

При декстрокардии изменить расположение сердца невозможно, а при декстропозиции лечение может нормализовать состояние. В нашей статье мы ознакомим вас с причинами, видами, симптомами, сопутствующими патологиями, осложнениями, методиками диагностики и лечения декстрокардии.

Причины и виды декстрокардии

Впервые аномальное расположение сердца справа было обнаружено и описано итальянским хирургом-анатомом Иеронимом Фабрицием в 1606 году, а 1643 году Марко Аурелио Северино описал случай декстрокардии, которая сопровождалась зеркальным расположением органов брюшной полости.

Первопричины развития дестрокардии еще недостаточно изучены. Врачам известно, что данная аномалия расположения сердца происходит в третьем триместре беременности и наблюдается у одного из 8-25 тысяч новорожденных. Генетики утверждают, что декстрокардия вызывается генной мутацией HAND, ACVR2, ZIC3Shh и Pitxz, и наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

В норме во время внутриутробного развития сердечная трубка плода начинает искривляться в левую сторону, а при декстрокардии – вправо. Сосуды, которые входят и исходят из сердца, также изменяют свое обычное место расположения в зеркальном направлении. Иногда декстрокардия сопровождается аномальным расположением или смещением других внутренних органов (например, печень располагается слева, а селезенка справа).

Выделяют три основных вида декстрокардии:

  • I – справа расположено только сердце;
  • II – справа расположено сердце и некоторые внутренние органы;
  • III – аномально расположено и сердце, и все внутренние органы.

Первый вид декстрокардии называется простым, а остальные два – зеркальными.

У детей с декстрокардией всегда наблюдается синдром Картагенера, при котором в дыхательной системе отсутствуют реснички (тончайшие волоски). Этот состояние затрудняет фильтрацию воздуха от пыли, и ребенок часто болеет простудными заболеваниями, синуситами, бронхитами и другими отоларингологическими и пульмонологическими заболеваниями.

Кардиологами отмечен тот факт, что при декстрокардии часто наблюдаются некоторые врожденные пороки сердца:

  • стеноз легочной артерии;
  • транспозиция магистральных сосудов;
  • дефект межжелудочковой перегородки;
  • двухместный желудочковый выход;
  • эндокардные дефекты.

У детей с декстрокардией может наблюдаться ненормальное развитие, функционирование и расположение многих органов дыхательной и пищеварительной систем. Такая аномалия называется гетеротаксией. При ней может наблюдаться почти полное отсутствие селезенки или наличие нескольких маленьких и не функционирующих нормально селезенок. Такие аномалии приводят к серьезным нарушениям иммунитета, и дети могут страдать от тяжелых инфекционных заболеваний, которые опасны летальным исходом.

При гетеротаксии могут наблюдаться и другие аномалии, такие как неверная структура и положение следующих органов:

  • кишечника;
  • желчного пузыря;
  • легких;
  • тяжелые пороки сердца.


Симптомы

Декстрокардия выявляется педиатром при обследовании ребенка.

Простая декстрокардия, которая не сопровождается врожденными пороками развития сердца и внутренних органов, протекает бессимптомно. Как правило, эта аномалия расположения сердца выявляется в младенчестве или детстве, но бывают случаи, когда она случайно обнаруживается в зрелом возрасте при профилактическом осмотре или обследовании по поводу другого заболевания. Такие люди могут не предъявлять никаких жалоб на состояние здоровья, и лишь чаще других болеют заболеваниями дыхательной системы. У них могут рождаться здоровые дети, но вероятность рождения ребенка с декстрокардией у таких людей или их потомков повышается.

При сочетании декстрокардии с другими аномалиями внутренних органов на ранних стадиях заболевания себя могут проявить следующие симптомы:

  • задержка в росте и наборе веса;
  • быстрая утомляемость;
  • склонность к инфекционным заболеваниям дыхательных органов;
  • выраженная слабость;
  • затрудненное или учащенное дыхание;
  • учащенное сердцебиение;
  • бледность;
  • синюшность кожных покровов;
  • желтушность кожи и склер.

В некоторых случаях декстрокардия, сопровождающаяся нарушениями в строении и расположении внутренних органов, проявляется сразу после рождения ребенка. У таких детей наблюдается желтуха, пассивность, бледность и затрудненное дыхание.

В дальнейшем клиническая картина декстрокардии дополняется симптомами, которые характерны для нарушений в функционировании аномально расположенных органов или порока сердца. Их выраженность зависит от степени поражения органа.

Осложнения

Декстрокардия, которая сопровождается сопутствующими аномалиями внутренних органов, может осложняться:

  • частыми и тяжело протекающими инфекционными заболеваниями;
  • септическим шоком;
  • блокированием кишечника;
  • застойной сердечной недостаточностью;
  • мужским бесплодием;
  • летальным исходом.

Диагностика

Эхокардиография позволяет уточнить позицию и строение сердца.

Для выявления декстрокардии бывает достаточно проведения таких диагностических исследований:

  • осмотр больного с перкуссией и аускультацией;
  • рентгенография органов грудной клетки;
  • ЭКГ;
  • Эхо-КГ;
  • УЗИ внутренних органов.

При необходимости более детального исследования врач может назначить:

  • КТ;
  • МРТ;
  • ангиокардиографию;
  • катетеризацию сердца.

Лечение

Все дети с выявленной декстрокардией состоят на диспансерном учете у кардиолога и проходят периодические обследования. При отсутствии отклонений в функционировании сердца, сосудов и других внутренних органов лечение не требуется.

Если декстрокардия сопровождается врожденным пороком сердца, то ребенку назначается хирургическая операция по его коррекции. До выполнения вмешательства ему рекомендуется поддерживающая медикаментозная терапия, которая может включать в себя ингибиторы АПФ, диуретики и инотропные средства, которые позволяют снижать нагрузку на миокард. Для предотвращения развития инфекционных заболеваний и осложнений назначаются иммуностимуляторы и антибиотикотерапия в пред- и послеоперационном периодах.

Хирургическое и медикаментозное лечение может понадобиться и при сопутствующих аномалиях в строении и функционировании дыхательных и пищеварительных органов. Тактика терапии или вид операции в таких случаях определяется индивидуально в зависимости от характера патологии.
Декстрокардия, не сопровождающаяся нарушениями в функционировании внутренних органов, не является заболеванием и не нуждается в лечении.
При выявлении сопутствующих патологий или внезапном появлении у ребенка затрудненности дыхания, синюшности или желтухи, следует незамедлительно обратиться к врачу, который назначит всестороннее обследование и определит схему дальнейшего лечения. Правильная тактика медикаментозной терапии и грамотное выполнение хирургической операции может помочь ребенку избежать инвалидизации и летального исхода.

Аномалии внутригрудного расположения сердца у детей

Аномалии расположения сердца являются одним из сложных разделов кардиологии. Само по себе существование аномального расположения сердца не приводит к расстройствам гемодинамики и обычно является случайной находкой. Лишь наличие сопутствующего врожденного или приобретенного порока сердца приводит этих пациентов в кардиохирургическую клинику. Наряду с этим существуют врожденные пороки сердца, при которых аномалия расположения является одним из компонентов множественных врожденных уродств сердца.
Перед диагностическим исследованием у этих пациентов ставят две задачи: первая — установление типа аномального расположения сердца и топографии его полостей, вторая — определение характера патологии сердечно-сосудистой системы.
В данное сообщение не включены случаи аномального расположения сердца, которое явилось результатом действия различных экстракардиальных факторов, таких, как агенезия правого легкого, патология плевры, диафрагмы или грудной стенки.

Понятие «аномальное расположение сердца» включает в себя не только аномалию положения верхушки сердца, но и неправильное формирование сердца в смысле нарушения нормального расположения эмбриологических закладок венозного и артериального предсердий. К этой же группе относятся случаи нарушения соответствия между расположением венозного предсердия и брюшных органов, в частности печени, т. е. отклонения от правила Forgacs (1947), согласно которому развитие венозного предсердия и печени происходит с одной и той же стороны.
Принимая во внимание основные принципы терминологии и классификации аномалий расположения сердца, предложенной Б. А. Константиновым и Г. И. Астраханцевой (4965), и применяя ее в клинической практике, мы пришли к выводу, что для удобства пользования необходима модификация классификации и дополнение ее отсутствующими в ней типами аномального формирования и положения сердца.
1. Место формирования и расположения венозного предсердия, т. е. сердце может быть определено как «правосформированное» или «левосформированное». В тех наблюдениях, где в силу сложных аномалий развития, возникающих на ранних стадиях эмбриогенеза, это не удается установить, целесообразнее для данного сердца применять термин — «неопределенно сформированное».
2. Место расположения верхушки сердца, которое определяет сторону преимущественного положения сердца. Следовательно, может наблюдаться «леворасположенное», «праворасположенное» и «срединнорасположенное» сердце.
3. Термин, характеризующий врожденный порок сердца.
4. Характер расположения брюшных органов. Наряду с нормальным может наблюдаться обратное расположение органов брюшной полости, а также абдоминальная гетеротаксия. В последний термин вкладывается понятие аномального формирования и расположения брюшных органов, которое некоторые авторы называют partial situs inversus или partial situs solitus.
В приводимой ниже классификации изложены основные типы аномального виутригрудного расположения сердца, встречающиеся в клинике, причем в скобках указаны наиболее часто встречающиеся типы расположения брюшной полости.
Эмбриогенез аномалий расположения сердца представлен в сообщениях de La Cruz с соавт. (1959—1971), В. А. Бухарина с соавт. (1972). Остановка развития, вызванная воздействием вредных агентов на том или ином этапе эмбриогенеза, ответственна за возникновение различных типов аномального положения сердца. Однако причины, вызывающие остановку развития, до настоящего времени не известны.
Каждый тип аномального расположения сердца имеет свои анатомо-топографические особенности и типичные диагностические признаки.

Правосформированное праворасположенное сердце

В литературе для его обозначения употребляются следующие термины: «декстроверсия сердца», «декстроротация сердца», «изолированная декстрокардия» и др. Касаясь частоты аномалии, следует привести данные Lowe с соавт. (1954), которые считают, что один случай правосформированного праворасположенного сердца встречается на 29 000 новорожденных, а по мнению Torgersen (1949) — одно наблюдение приходится на
900 000 взрослых.

Анатомия

При правосформированном праворасположенном сердце продольная ось сердца ротирована вправо и образует угол 30—45°с сагиттальной осью грудной клетки в горизонтальной плоскости и угол от 0 до 50° во фронтальной плоскости. Указанную ротацию желудочков сердца Grant (1958) сравнивал с «переворачиванием страницы книги».
При нормальном расположении магистральных сосудов наблюдаются и нормальные соотношения сердечных камер между собой. Полые вены и правое предсердие располагаются справа, причем полые вены находятся более медиально, чем обычно. Правый желудочек расположен кпереди от правого предсердия, и поэтому его приточный отдел направлен вперед, вправо и вниз, а выводной отдел — назад, влево и вверх. Левое предсердие расположено более кпереди, чем правое предсердие, и сообщается с левым желудочком.
Последний лежит справа и кпереди от левого предсердия и слева, ниже и несколько кпереди по отношению к правому желудочку. Магистральные сосуды отходят от соответствующих желудочков, но из-за ротации вправо открывается окно между восходящей и нисходящей аортой. Ствол легочной артерии расположен более медиально, чем обычно, и кпереди от аорты. Последняя проходит над левым главным бронхом, дуга ее чаще слева. Верхушка сердца находится справа от грудины и направлена вперед и вниз.
Анатомические взаимоотношения в правосформированном и праворасположенном сердце при нормальном положении магистральных сосудов
Другие взаимоотношения между желудочками и магистральными сосудами встречаются при наличии сопутствующей корригированной или инверсионной транспозиции магистральных сосудов. В этих случаях выходной отдел артериального желудочка расположен спереди, а венозного— сзади. Восходящая аорта находится кпереди и левей от справа и сзади расположенной легочной артерии. Дуга аорты обычно слева, нисходящая часть аорты имеет нормальный ход, аортальное окно сужено.
Анатомические взаимоотношения в правосформированном праворасположенном сердце при корригированной транспозиции магистральных сосудов
Расположение органов брюшной полости нормальное, хотя нередко могут наблюдаться абдоминальная гетеротаксия и аномалии развития селезенки.
При правосформированном праворасположенном сердце сообщены лишь единичные случаи отсутствия врожденных пороков сердца, но, как правило, они встречаются и составляют 96% наблюдений. Изолированные пороки отмечаются всего в 4—6% случаев, у оставшихся пациентов определяются множественные комбинированные пороки (В. А. Бухарин, В. П. Подзолков, 1969). Чаще всего встречаются дефекты межжелудочковой (70% случаев) и межпредсердной (45—50%) перегородок, единственный желудочек сердца (15— 20%), транспозиция магистральных сосудов (60—65%), стеноз или атрезия легочной артерии (55—60%), аномалии системных вен (25% наблюдений) и др.
Гемодинамические нарушения отмечаются в тех случаях, когда правосформированному праворасположенному сердцу сопутствуют врожденные пороки.
С уменьшенным легочным кровотоком пороки протекают у 60—65% больных, легочная гипертензия наблюдается у 20% пациентов.

Клиника

Аномалия встречается с одинаковой частотой у лиц обоего пола. Начальное клиническое исследование, выполненное внимательным специалистом, позволяет заподозрить наличие правосформированного праворасположенного сердца в том случае, если верхушечный толчок и сердечная тупость определяются справа от грудины, а органы брюшной полости располагаются нормально, т. е. печеночная тупость определяется справа, а желудочный тимпанит — слева.
Важное значение установления локализации печени связано с указанным выше правилом Forgacs. Распознавание аномалии облегчается при наличии врожденных пороков сердца, которые могут приводить к «сердечному горбу» справа от грудины и максимальному звучанию сердечных шумов в правой половине грудной клетки. При существовании врожденных пороков клиническая картина определяется характером патологии сердечно-сосудистой системы и степенью гемодинамических расстройств. Приблизительно в 65 % случаев сопутствующие пороки протекают с цианозом.
Электрокардиографическая картина, патогномоничная для пациентов с правосформированным праворасположенным сердцем, характеризуется положительным зубцом Рв I стандартном отведении, что объясняется нормальным распространением предсердной деполяризации благодаря нормальному расположению предсердий. Положительный зубец Р наблюдается также в отведениях aVF, левых грудных и в большинстве правых грудных отведений, отрицательный — в отведении aVR. Появление на ЭКГ отрицательного зубца Р в I стандартном отведении создает диагностические трудности и при правосформированном праворасположенном сердце может встречаться у больных с суправентрикулярными нарушениями ритма, снижением источника ритма, значительным расширением и гипертрофией правого предсердия (Campbell e. а., 1952; Portillo e. а., 1959)
На ЭКГ в I стандартном отведении и aVL может регистрироваться глубокий и расширенный зубец Q и уплощенный или отрицательный зубец Т который, по мнению Grant (1958), обусловлен ротацией электрического поля желудочков.

В грудных отведениях прогрессивно увеличивается вольтаж комплексов QRS в отведениях от Уб до Vi и далее снижается к отведению Ve, указывая на правостороннее расположение сердца. Переходная зона смещается вправо и потенциалы регистрируются в отведениях.
При гипертрофии правого желудочка наблюдается высокий зубец R в отведениях от Убн до V4R-3R в то время как зубец R в левых грудных отведениях низкий и имеются глубокие зубцы.
Катетеризация сердца позволяет уточнить правостороннее расположение полых вен и правого предсердия. Провести катетер дальше приточного отдела правого желудочка обычно не представляется возможным из-за наличия острого угла между приточным и выходным отделом этой камеры. Катетеризация легочной артерии удается в 15—25% случаев, причем дополнительные трудности возникают при существовании сопутствующего стеноза легочной артерии.
Ангиокардиографическое исследование, выполненное в двух проекциях, позволяет окончательно установить тип аномального положения сердца, уточнить топографию его полостей и определить характер сопутствующих врожденных пороков сердца.
Диагноз правосформированного праворасположенного сердца можно предположительно установить уже на основании данных физикального обследования больного. За небольшим исключением, в пользу данной аномалии будет свидетельствовать наличие сердечной тупости и верхушки сердца справа от грудины, а также печеночной тупости и тимпанита желудка в обычных местах. Эти находки подтверждаются рентгенологическим исследованием и регистрацией положительного зубца Р в I стандартном отведении на ЭКГ. Решающая роль в установлении диагноза аномалии и сопутствующих врожденных пороков принадлежит катетеризации сердца и ангиокардиографии.
Дифференциальный диагноз проводится с левосформированным праворасположенным сердцем и с правосторонним расположением сердца, которое обусловлено акстратсардиальными факторами.
Лечение предпринимают по поводу сопутствующих врожденных пороков сердца. Выбор того или иного метода радикального или паллиативного вмешательства, как и в обычных условиях определяется анатомогемодинамическим вариантом порока. Большое значение следует придавать выбору оптимального доступа к сердцу и созданию достаточно хорошей экспозиции внутрисердечных пороков, так как без учета этих факторов становится невозможным их адекватное устранение.
У больных с правосформированным праворасположенным сердцем и наличием дефекта межпредсердной перегородки в изолированном виде или в сочетании с аномальным дренажем легочных вен, а также при изолированных дефектах межжелудочковой перегородки методом выбора следует считать передне-боковую торакотомию справа, позволяющую с успехом произвести правую атриотомию и вентрикулотомию для подхода к внутрисердечным дефектам. При наличии стеноза легочной артерии, а также в некоторых случаях межжелудочковых дефектов следует воспользоваться срединным трансстернальным доступом (В. А. Бухарин, В. П. Подзолков, А. Г. Давыдов, 1972).
Тактические и технические трудности, возникающие при коррекции врожденных пороков при корригированной транспозиции магистральных сосудов, изложены в соответствующей главе. Следует отметить, что в этих условиях из-за дорсального расположения выходного отдела венозного анатомически левого желудочка и ствола легочной артерии значительные трудности возникают не только при подходе к инфундибулярному или клапанному стенозу легочной артерии, но и даже к дефекту межжелудочковой перегородки (Кау е. а., 1965).
Часто наблюдаемая тяжесть множественных врожденных пороков при правосформированном праворасположенном сердце приводит к высокому риску при выполнении даже паллиативных вмешательств (В. А. Бухарин, В. П. Подзолков, 1969; Billig e. а., 1968).

Правосформированное срединнорасположенное сердце

Для обозначения в литературе применяют следующие синонимы: мезоверсия, мезоротация, мезокардия, неполная декстроверсия, изолированная вертикальная декстрокардия. Аномалию обычно рассматривали в главах, посвященных правооформированному праворасположенному сердцу, и лишь в последнее время ей стали придавать самостоятельное значение (Gasul, 1961). Необходимость рассмотрения данной аномалии в специальном разделе определяется эмбриологическими и анатомическими особенностями, клиническими проявлениями, отличающими ее от право-сформированного праворасположенного сердца.
Аномалия встречается в 3—6 раз реже, чем правосформированное праворасноложенное сердце.
В отличие от правосформированного праворасположенного сердца ротация вправо при правосформированном срединнорасположенном сердце не так сильна и продольная ось сердца вместе с межжелудочковой перегородкой становятся параллельными среднесагиттальной оси грудной клетки и сердце занимает срединное положение.
Полые вены и правое предсердие расположены справа, причем правое предсердие лежит в одной плоскости с левым предсердием или несколько кпереди, т. е. их взаимоотношения приближаются к нормальным. Правый и левый желудочки лежат справа и слева от средней линии тела, так что часто отсутствует их условное деление на «передний» и «задний». Верхушка сердца располагается под грудиной и может быть раздвоена. Магистральные сосуды отходят от соответствующих желудочков.
Расположение органов брюшной полости нормальное.
Врожденные пороки сердца встречаются приблизительно у 80% больных, чаще отмечаются дефекты межжелудочковой перегородки, осложненные легочной гипертензией или сочетающиеся со стенозом легочной артерии. Корригированная или инверсионная транспозиция магистральный сосудов встречается у 25—30% пациентов.

Клиника, диагностика

Данные клинического исследования не характерны. Смещение сердечной тупости вправо обычно расценивается как «увеличение правых отделов сердца», а верхушечный толчок, пальпируемый в подложечной области, при существующих пороках сердца может ошибочно приниматься за пульсацию гипертрофированного правого желудочка. Рентгенологическое исследование в прямой проекции выявляет тень сердца, занимающую срединное положение, верхушка сердца не видна. В боковой проекции тень сердца шире, очевидно, в связи с тем,. что продольная ось сердца становится почти перпендикулярной плоскости данной проекции.
Электрокардиографическая картина аналогична той, которая наблюдается при правосформированном праворасположенном сердце. Однако потенциалы правого желудочка в виде комплексов RS или rS записываются справа, а потенциалы левого желудочка в виде комплексов qR или qRS регистрируются слева от средней линии тела. Переходная зона часто не фиксируется из-за срединной позиции перегородки.
С помощью катетеризации сердца и ангиокардиографии уточняют диагноз аномалии, проводят дифференциальный диагноз и устанавливают сопутствующие врожденные пороки сердца.
Ротация сердца вправо приводит к срединному расположению выходного тракта правого желудочка, что в некоторой степени даже облегчает подход к стенозу легочной артерии и дефекту межжелудочковой перегородки при срединном трансстернальном доступе. Однако при тяжелых формах стенозов, требующих для адекватного их устранения расширения выходного отдела правого желудочка, существует опасность его сдавления грудиной, что в наблюдении, приведенном В. А. Бухариным с соавт., требовало создания акта в грудине.
В. Я. Бухарин, В. П. Подзолков

Опубликовал Константин Моканов

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *