Бушке оллендорфа

СКЛЕРЕДЕМА

СКЛЕРЕДЕМА взрослых

СКЛЕРЕДЕМА взрослых (scleroedema adultorum; греч. skleros твердый, плотный + oidema опухоль) — редко встречающийся дерматоз, связанный с инфекционно-токсическим трофическим поражением коллагеновой ткани, проявляющийся отеком и уплотнением дермы и подкожной клетчатки. Впервые описан А. Бушке в 1902 г.

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез не выяснены. Обычно дерматоз развивается после перенесенных острых инфекций (ангина, грипп и др.); может появиться после пиодермии. Придается значение патологии желез внутренней секреции.

При гистологическом исследовании в дерме и подкожной клетчатке обнаруживаются отечность, гомогенизация и фрагментация коллагеновых волокон (см. Коллаген). Выявляется слизистоподобное метохроматично окрашиваемое вещество, соотношение гиалуроновой к-ты и гиалуронидазы нарушено; имеется слабая периваскулярная инфильтрация без облитерации сосудов. В эпидермисе местами, особенно в фолликулах, может быть слабый гиперкератоз (см.).

Заболевание начинается с появления отечных тестообразной консистенции утолщений кожи с четкими границами (в дальнейшем возможно вовлечение в процесс фасций и мышц). Цвет пораженных участков кожи перламутрово-белый или восковидно-желтый. Кожа не собирается в складки, становится твердой, рисунок ее сглажен. Чаще процесс начинается с кожи головы и шеи, постепенно распространяясь на лицо (маскообразное лицо), грудь, спину; в него могут вовлекаться слизистые оболочки глаз, полости рта, а также язык (макроглосспя). Общие явления интоксикации и болезненность отсутствуют. Заболевание прогрессирует в течение 2—4 нед., длится до 1 года и более.

Лечение

Заболевание имеет склонность к спонтанному излечению; атрофических явлений кожи после перенесенного дерматоза не отмечается.

Ю. К. Скрипкин.

СКЛЕРЕДЕМА новорожденных

СКЛЕРЕДЕМА новорожденных (scleroedema neonatorum; греч. skleros твердый, плотный + -oidema опухоль) — состояние новорожденного, характеризующееся ограниченным уплотнением кожи и подкожной клетчатки, а также появлением отеков; наблюдается у недоношенных детей.

Этиология и патогенез окончательно не выяснены. Развитию С. способствуют переохлаждение организма и гипопротеинемия.

Склередема проявляется возникновением в первые дни жизни ребенка уплотнений кожи и подкожной клетчатки на наружной стороне бедер, иногда ягодицах, к-рые в отличие от склеремы (см.) не имеют тенденции к генерализации. Кожа напряжена, холодная на ощупь, при надавливании пальцем на ней появляются ямки, исчезающие очень медленно.

При хорошем уходе, согревании и правильном питании С. исчезает через несколько недель.

Профилактика Склередемы заключается в предупреждении охлаждения.

См. также Отек.

В. П. Бисярина.

Склередема взрослых Бушке — отечная склеродермия, прогрессирующее доброкачественное подкожное индурирование, склеродерма взрослых.

Такой патологический процесс наблюдается и в детском организме. Женщины в 2 раза болеют чаще (в 20-25 лет), чем мужчины.

Течение процесса

Патология зачастую возникает после какой-то перенесенной инфекционной болезни, преимущественно в ротовой полости, зеве, верхних дыхательных путей и пр. Она развивается сразу за ангиной, тонзиллитом, фарингитом, скарлатиной, коревой инфекцией, коклюшем, гриппом, пневмонией, паротитом, рожей и др. У части заболевших патология возникала спустя некоторый период после травмирования.

Болезнь начинает внезапно, с формирования крайне плотного отека дермы и подкожной клетчатки. В начале в основном шейной и лицевой части. Уплотнения достаточно быстро генерализуется на плечевую, грудную поверхность, верхнюю область спины, реже на нижние конечности. На последних процесс имеет гораздо меньшую выраженность. Кисти и стопы не вовлекаются в процесс, и если наблюдается поражение их, то это как редкость с минимальным проявлением.

Плотность и напряженность сравнима с парафиновым инфильтрированием кожи и подкожной клетчатки. Кожные покровы при этом гладкие, отсутствует нормальный рисунок. Мимика скудная, складки кожи и морщины сглажены. Атрофические явления отсутствуют. Поврежденная кожа натянута, ей характерна бледность или легкая синюшность, часто можно увидеть интенсивную гиперемию. Больные предъявляют жалобы на скованность во время движения шеей, в плечевом поясе и на ощущения стягивания. Слизистые оболочки не подвергаются повреждению. По Шуману (Schuermann) этой патологии характерна макроглоссия при отсутствии субъективных ощущений в отличие от диффузной склеродермии, которой свойственна микроглоссия. Чувствительность сохранена. Наблюдается красный либо белый дермографизм. У некоторых больных отмечается расстройство. Отсутствуют пигментирование, депигментирование и телеангиоэктазии.

Патпроцесс прогрессирует в течение двух-трех недель, а потом остается на одном уровне. По сведениям одних авторов патология продолжается от восьми месяцев до полутора лет, других авторов — от трех месяцев до года, либо вообще до восьми и более лет. Патология подвергается излечиванию, даже в тех вариантах, когда на протяжении продолжительного периода медикаментозная терапия безрезультативная, то есть происходит самоизлечение.

Этиология и патогенетический механизм

Причины и механизм развития до конца не изучены. Поскольку патология развивается после перенесенного инфекционного заболевания, то можно предполагать наличие инфекционно-токсического либо инфекционно-алергического процесса. Некоторые авторы предполагают воздействие инфекции на вегетативную нервную систему либо расстройство периферического кровообращения, обуславливающее накопление в межуточной ткани мукоидного вещества. Другие же утверждают, что происходит нарушение кожной проницаемости. Не исключается и патогенетическая роль эндокринного нарушения, преимущественно щитовидной и половых желез.

Диагностирование и дифдиагностика

На начальном этапе кране трудно отдифференцировать от диффузной склеродермии. Острое начало, локализация верхней части туловища и без затрагивания конечностей, неизмененное общее состояние, а также патогномоничная глубокая “парафиновая” плотность дают возможность различить эти патологии между собой в начале развития. В сомнительных вариантах вопрос разрешается методом наблюдения.

Склередему Бушке достаточно легко отдифференцировать от отеков почечного либо сердечного генеза (отсутствует ямка при давлении и пр.), от микседемы, дерматомиозита (нет истинных отеков на шейной и лицевой части и воспалительных изменений и пр.), заболевания Dercum (отсутствуют ограниченных, болевых уплотнений во время придавливания и пр.), склередемы и отека новорожденных, трихинеллеза и прочее.

Прогноз и лечение

Жизненный прогноз благоприятный. Очень редко пациенты с таким диагнозом умирают от интеркуррентной инфекционной патологии.

При склередеме взрослых Бушке наблюдается самопроизвольное излечение, но продолжительность патологического процесса может быть значительной. Таким образом, применяются попытки ускорения разрешения патологического процесса рядом медикаментозных препаратов.

Рекомендовано скрупулезное обследование пациента с целью дальнейшего осуществления патогенетической терапии (эндокринные средства, ликвидация очагов фокальной инфекции и пр.). В основном назначается тепло (ванны и пр.) и массаж. Целесообразным считается прием витамина Е.

Некоторые авторы утверждают о целесообразности применения кортикостероидной терапии. Однако, прием глюкокортикостероидных препаратов на сегодняшний день остается до конца неизученным.

Антибиотиковая терапия малоуспешна. Иногда назначается общее ультрафиолетовое облучение.

Профилактически пациентам следует остерегаться переохлаждения, травмирования и каких либо инфицирований организма.

(син. дер матофиброз лентикулярный диссеминированный) – наследственное заболевание – мезенхимальная дисплазия, характеризующееся сочетани­ем соединительнотканных невусов кожи с остеопа­тией. Тип наследования аутосомно-доминантный с вариабельной экспрессивностью гена. В фибробластах больного отмечен повышенный уровень эластин-m-РНК. Обычно соединительнотканые невусы существуют с рождения, но могут появиться и позже. Описаны 2 типа поражения кожи при син­дроме Бушке–Оллендорфа. При первом типе сыпь симметричная, мономорфная, в виде мелких жел­товатых плоских, мягкой консистенции лихеноидных папул (до 3 мм в диаметре), напоминающих эластическую псевдоксантому (дерматофиброз лентикулярный диссеминированный). Второй тип представлен более крупными, желтоватыми, округлыми плотными узелками, склонными к группировке и иногда сливающимися в бляшки. Они располагаются обычно симметрично и могут появиться в любом возрасте, но чаще в препубертатном периоде. Возможно одновременное существо­вание двух типов поражения. Основная локализа­ция высыпаний – спина, пояснично-крестцовая область, живот, бедра. Помимо характерных высы­паний возможны кератодермия, лентиго, келои­ды, околосуставные подушечки и др. Гистологиче­ски выявляют признаки ювенильной эластомы – утолщенные эластические волокна с беспорядоч­ным переплетением фибрилл, расположенных сре­ди нормальных коллагеновых волокон. С помо­щью электронной микроскопии установлено, что фибробласты содержат ненормальный фибрилляр­ный материал. Поражение костной системы выяв­ляют рентгенологически. Оно характеризуется ос­теопатией в виде множественных округлых полей уплотнений размером 1-10 мм в губчатом вещест­ве костей запястья, фаланг пальцев кистей и стоп, эпифизах и метафизах длинных трубчатых и тазо­вых костей, что является следствием очагового от­ложения кальция. Гистологически выявляют фо­кусы компактного расположения костных трабекул. Такие изменения костей развиваются в тече­ние нескольких лет, однако после пубертатного пе­риода костные изменения выражены значительно меньше. Нередко отмечаются аномалии зубов, психические нарушения, «заячья губа», «волчья пасть» и др. аномалии развития.

Лечение малоэффективно, назначают лидазу, возможна косметическая хирургическая кор­рекция.

Мелореостоз

Мелореостоз является редким и прогрессирующим заболеванием, которое характеризуется утолщением или расширением (гиперостоз) наружных слоев костей. Мелореостоз может затронуть как кости так и мягкие ткани. Это расстройство доброкачественное (не раковое), но оно часто приводит к серьезным функциональных ограничениям, хронической боли, деформациям, иммобилизациям мышц, сухожилий или связок и к деформациям рук и стоп.

Мелореостоз. Причины

Точная причина развития мелореостоза неизвестна. У небольшого количества пациентов мелореостоз развивался в результате мутаций в гене LEMD3. Ген LEMD3 кодирует белок, являющийся частью ядерной мембраны. Это мембранный белок играет ингибирующую роль в формировании костной ткани. Тем не менее, подавляющее большинство больных не имеют мутаций в гене LEMD3. Согласно одной из гипотез, мелореостоз вызывается соматическими мутациями, которые присутствуют только в пораженных тканях. Мутации в гене LEMD3 также были связаны с другими нарушениями костей (остеопойкилия или синдром Бушке-Оллендорфа).

Мелореостоз. Похожие расстройства

Симптомы и проявления следующих расстройств могут быть аналогичны тем, которые развиваются у лиц с мелореостозом. Их сравнение может быть полезным в дифференциальной диагностике.

  • Остеопойкилия. Это расстройство является редким и доброкачественным костным расстройством. Оно характеризуется развитием круглых или овальных областей костной ткани повышенной плотности.
  • Синдром Бушке-Оллендорфа. Это редкое наследственное заболевание соединительной ткани. Оно характеризуется развитием невусов в соединительной ткани и остеопойкилией.
  • Десмоидные опухоли. Они, как правило, развиваются в волокнистой соединительной ткани организма, которая формирует сухожилия и связки. Эти опухоли (чаще всего) развиваются в руках, ногах или в животе, а также в области головы и шеи. Десмоидные опухоли могут проявлять инвазии в окружающие ткани. Их рост трудно контролировать.
  • Гемангиомы. Эти опухоли состоят из мелких кровеносных сосудов.

Мелореостоз. Фото

Воск стекающий по свече

Проявления мелореостоза

Проявления мелореостоза

Проявления мелореостоза

Мелореостоз. Симптомы и проявления

Признаки и симптомы мелореостоза включают в себя: неправильное развитие костей, в том числе корковое утолщение (на рентгене проявляется в виде «стекающих капель воска с свечи»), конечности разной длины, опухание суставов, аномалии мягких тканей, отсутствие или аномалии некоторых мышц, подкожные кальцификации и контрактуры. В результате таких нарушений, у человека происходит иммобилизация суставов, ограничение в диапазонах движений, боль и жесткость, отек конечностей и сосудистые нарушения. Реже, человек может развить тяжелые поражения костей, которые могут сжимать окружающие нервы.

Мелореостоз, как правило, поражает один конкретный сегмент аппендикулярного скелета (руки и ноги) и, как правило, эта болезнь ограничивается одной стороной тела. Болезнь также может повлиять на осевой скелет: таз, грудная кость, ребра, реже позвоночник и череп. Симптомы могут постепенно ухудшаться с течением времени.

У детей, как правило, это состояние проявляется в виде конечностей разной длины, деформаций и контрактур суставов. У взрослых, более очевидными будут следующие знаки: боль, тугоподвижность суставов, деформации костей.

Дебют мелореостоза отмечается в раннем детстве, иногда даже в первые дни жизни.

Мелореостоз. Диагностика

МРТ является предпочтительным диагностическим инструментом. По результатам проведения МРТ у пациентов часто обнаруживаются утолщенные кости, своей формой напоминающие свечу, по которой стекает воск.

Мелореостоз. Лечение

Почти все варианты лечения этого расстройства симптоматические и поддерживающие. Полностью эффективных вариантов лечения сегодня еще не существует, так как то, что может быть полезным для одного человека, может оказать неэффективным или даже вредным для другого. Эти варианты лечения могут включать в себя: операции, физио и трудотерапию, гидротерапию и некоторые лекарства, которыми можно изменить процесс ремоделирования костной ткани. Управление болью может быть сложной задачей.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *