Буллезный пемфигоид

Как победить пемфигоид: виды патологии, методы лечения и прогноз

Пемфигоид — кожное заболевание, которым страдают в основном люди преклонного возраста. По внешним проявлениям недуг напоминает пузырчатку. Зачастую напряжённые пузыри распределяются на сгибательных поверхностях конечностей, животе, нижней части туловища. Своевременное лечение болезни избавит от ряда нежелательных последствий.

Что представляет собой пемфигоид

Пемфигоид — заболевание, предположительно аутоиммунного характера, проявляющееся образованием на коже и слизистых оболочках пузырей различного размера. Недуг возникает, как правило, у лиц преклонного возраста (старше 65 лет). Пемфигоид начинается с образования на коже одного или нескольких толстостенных полупрозрачных пузырей диаметром 0,5–3 см. По мере прогрессирования недуга число волдырей изменяется в большую сторону.

Пемфигоид сопровождается появлением на коже пузырчатой сыпи

Разновидности болезни

В данную группу недугов входят пузырные дерматозы, не сопровождающиеся акантолизом — патологическим процессом в шиповатом и зернистом слоях эпидермиса.

Разновидности пемфигоида:

  • рубцующийся. Данный вид пемфигоида поражает преимущественно слизистые оболочки (конъюнктивальная оболочка, миндалины, язычок, мягкое нёбо). Патологии подвержены больше женщины, нежели мужчины. В группе риска — люди старше 50 лет. Пузырьки появляются на одних и тех же местах, что приводит к атрофическим рубцовым изменениям на слизистой оболочке;

При рубцующемся пемфигоиде пузырьки локализуются на конъюктиве глаз, в полости рта

  • буллёзный (пемфигоид Левера). Главное место дислокации пузырных элементов — конечности и туловище. Слизистая оболочка рта (щёки, граница твёрдого и мягкого нёба) поражается у 30% пациентов. Недугом затронут только верхний слой кожи. Высыпания болезненны, сопровождаются зудом. Внутри пузырей находится прозрачная жидкость (иногда с примесью крови);
  • доброкачественная неакантолитическая пузырчатка. Поражает только слизистую оболочку рта и характеризуется хроническим течением;
  • ювенильный. Это пемфигоид, возникающий в детском возрасте;
  • гестационный. Это довольно редкая аутоиммунная патология, наблюдающаяся во время беременности и в раннем послеродовом периоде. У 90% женщин первые элементы сыпи возникают в зоне пупка. В дальнейшем высыпания распространяются на иные области живота, бедра, кисти;

Гестационный пемфигоид — редкое аутоимунное заболевание у женщин в положении

  • стафилококковый (пиококковый). Характеризуется стремительным и значительным распространением пузырей. Возбудитель недуга — золотистый стафилококк. Заболевание поражает новорождённых в первые дни его жизни. Переносчиком инфекции является медицинский персонал и матери малышей.

Видеоролик: все о буллёзном пемфигоиде

Причины возникновения недуга

На сегодняшний день нет точных данных, что служит толчком к появлению этой болезни. Однако большинство дерматологов склоняется к аутоиммунной природе подобного состояния. Об этом свидетельствует патологическая реакция иммунной системы пациента на собственные ткани организма.

Считается, что факторами, способными спровоцировать заболевание, являются:

  • вакцинация;
  • ультрафиолетовое излучение, ожоги;
  • лучевая терапия;
  • отторжение почечного трансплантата;
  • повреждение или сильное раздражение дермы;
  • приём некоторых лекарственных препаратов (Фуросемид, Пенициллин, Фенацетин, Каптоприл, Амоксициллин).

Зачастую пемфигоид сочетается с неврологическими недугами (болезнь Паркинсона, паралич, биполярные расстройства и т. д.).

Факторами, способствующими развитию болезни, являются:

  • курение;
  • смена климатического пояса;
  • значительные физические нагрузки;
  • стрессы.

Клинические признаки

В начальной стадии заболевания симптомы зачастую неспецифичны. У пациентов появляется зуд разной интенсивности, иногда возникают покраснения на коже, отёчность и несущественные высыпания, которые могут сохраняться длительное время (вплоть до нескольких месяцев). Буллёзная стадия характеризуется развитием пузырьков на покрасневшей или визуально здоровой коже. Волдыри содержат прозрачную, иногда с примесью крови, жидкость. Очаги поражения носят симметричный характер и располагаются на слизистых оболочках глаз, носа, пищевода, сгибательных поверхностях конечностей.

При буллёзном пемфигоиде пузыри могут сливаться и поражать обширные площади кожи

В острой стадии пациент чувствует общее недомогание, теряет аппетит. При пемфигоиде Левера пузыри существуют несколько дней, а затем самопроизвольно вскрываются. При этом на дерме остаются эрозийно-язвенные дефекты, которые заживают через несколько недель.

Диагностические мероприятия

Такое заболевание, как пемфигоид, внешне проявляется подобно ряду иных недугов (дерматит Дюринга, истинная пузырчатка, многоформная эритема). Поэтому для установки верного диагноза крайне важно обратиться к квалифицированному специалисту. Дерматолог произведёт внешний осмотр и направит пациента на лабораторные иммунохимические исследования. Иногда требуется дополнительная консультация офтальмолога и стоматолога.

Иммунохимические исследования позволяют врачу поставить достоверный диагноз

В некоторых ситуациях (гестанционный, рубцующийся пемфигоид) обычная диагностика должна быть дополнена забором содержимого пузырей для их дальнейшего гистологического исследования.

Методы диагностики:

  • простая световая микроскопия. Посредством исследования исключается акантолиз — дегенеративные изменения шиповатого слоя кожи;
  • иммунофлуоресцентная микроскопия. Этот гистологический метод позволяет выявить аутоантитела в сыворотке крови — скопление иммуноглобулинов класса G и фракций комплемента вдоль базальной мембраны эпидермиса. С помощью особого микроскопа обнаруживается свечение антител, меченных флюоресцентными красителями и связанных с антигенами;
  • иммуноэлектронная микроскопия. При проведении данного метода иммуноглобулины помечаются золотом, после чего специалисты изучают их расположение;
  • иммуноблоттинг — метод, позволяющий выявить циркулирующие в крови аутоантитела. В основе способа лежит разделение белков в зависимости от молекулярной массы и их дальнейший перенос с помощью геля на нитроцеллюлозную мембрану. Если имеются антитела против конкретных антигенов возбудителя, то на ней появляется тёмная линия. Материалом для исследования является плазма крови пациента или сыворотка. Метод отличается высокой информативностью и достоверностью.

Таблица: отличие буллёзного пемфигоида от вульгарной пузырчатки

Признак Вульгарная пузырчатка Буллёзный пемфигоид
Пузыри крупные, вялые, нестойкие мелкие, напряжённые, стойкие
Эрозии длительно существующие, болезненные, увеличивающиеся в размерах нестойкие, не увеличивающиеся в размерах
Корки длительно существующие, серозные серозные
Механические симптомы 1. Синдром Никольского на видимо неизменённой коже — положителен.
2. Краевой симптом Никольского положителен.
3. Симптом Асбо-Хансена (заключается в том, что при надавливании пальцем на неповреждённый кожный пузырь его площадь увеличивается) положителен.
1. Синдром Никольского на видимо неизменённой коже — отрицателен.
2. Периферическая отслойка эпителия вокруг эрозии 1–2 мм (при пузырчатке 1–3 см).
3. Симптом Асбо-Хансена положителен.
Локализация в области рта в области зева слизистая оболочка щёк, дёсен, нёба
Цитологическое исследование акантолитические клетки (изменённые округлые клетки шиповатого слоя
эпидермиса) обнаруживаются
акантолитические клетки не обнаруживаются, большое количество эозинофилов
РИФ (материалом исследования служит сыворотка
пациента)
антитела к межклеточному веществу и десмосомам антитела к базальной мембране

Как избавиться от патологии

Выбор схемы лечения пемфигоида зависит от ряда факторов:

  • общего состояния пациента;
  • сопутствующих недугов;
  • распространённости процесса;
  • тяжести протекания;
  • разновидности недуга.

Терапия проводится врачом только после получения результатов микроскопических исследований.

Медикаментозная терапия

Лечение пемфигоида сводится к приёму:

  • цитостатиков и иммуносупресоров (Азатиоприн, Циклоспорин, Метотрексат, Хлорамбуцил). Данные препараты обладают мощной иммунодепрессивной активностью, блокируют работу иммунной системы. Цитостатики применяют при тяжёлом течении заболевания. Они дают хороший лечебный эффект в сочетании с глюкокортикоидными гормонами;
  • кортикостероидных гормонов (Преднизолон). Препараты этой группы оказывают выраженное противовоспалительное, противоаллергическое и иммуносупрессивное действие, уменьшают содержание Т-лимфоцитов в крови. Длительность лечения определяется степенью тяжести болезни. Кортикостероидные гормоны — препараты первой линии для лечения буллёзного пемфигоида;
  • витаминных комплексов, укрепляющих стенки сосудов.

При расположении пузырей на слизистой оболочке ротовой полости назначаются полоскания антисептическими растворами (Мирамистин, Хлоргексидин, Фурацилин). Для лечения глазной сыпи применяют глазные капли с глюкокортикоидами, антибактериальные и антисептические препараты (Окомистин, Левомицетиновые капли).

Медикаментозные средства — фотогалерея

Метотрексат — цитостатический препарат из группы антиметаболитов, антагонистов фолиевой кислоты, оказывает выраженное иммуносупрессивное действиеМирамистин — это антисептик, который способен бороться с различными микроорганизмамиОкомистин — офтальмологический препарат, антисептического действия, который применяется местно в виде капельПреднизолон — синтетический глюкокортикоидный лекарственный препарат

Витамин С оказывает положительный эффект на состояние сосудов

Нужна ли диета

При лечении пемфигоида пациентам предписывается особый режим питания и вводится ряд ограничений. Если у больного поражена слизистая оболочка ротовой полости, пищевода, глотки — приём обычной твёрдой пищи крайне затруднителен. В таком случае спасением станут вегетарианские протёртые супы, жидкие каши, рыбное суфле, запечённые овощи и фрукты. Показана диета, бедная клейковиной.

Пациентам по возможности следует исключить сахар, копчёности, соусы, животные жиры, сократить до минимума потребление молочных продуктов.

Гигиена

Кожа при пемфигоиде требует особого ухода. Для предотвращения дальнейшего инфицирования пузыри следует обрабатывать антисептиками (Фукорцин, Бриллиантовый зелёный). Не рекомендуется купаться при наличии пузырной сыпи.

Бриллиантовый зелёный применяют для обработки пузырей при заболевании

Народные средства

Пемфигоид — аутоиммунное заболевание, лечение которого требует комплексного подхода. Параллельно с медикаментозной терапией в домашних условиях можно применять отвары, настои и соки лекарственных растений.

Народные средства, которые используют при пемфигоиде:

  • компрессы с соком алоэ. Столетник издавна славится своими регенерирующими и антисептическими свойствами. Мясистый лист алоэ очищают от колючек и кожицы, измельчают, отжимают сок, смачивают в нём марлевую повязку и прикладывают к очагам поражения на полчаса;

    Алоэ обладает регенерирующими и антисептическими свойствами

  • настойка элеутерококка. Средство можно купить в аптеке. Принимать настойку следует по 30 капель дважды в сутки;
  • компрессы с соком крапивы. Свежие листья растения измельчают, отжимают сок, смачивают в нём марлю и прикладывают к очагам поражения;
  • настой ромашки. Средство используют при поражении слизистой оболочки рта. 2 столовые ложки ромашки заливают стаканом кипячёной воды, настаивают в течение часа, после чего процеживают. В полученный настой добавляют 2% раствор Борной кислоты или Фурацилин в соотношении 1:1 и производят обмывания и полоскания ротовой полости.

Прогноз для пациентов и профилактика

Своевременное лечение и отсутствие онкологического процесса — залог благоприятного исхода течения такого недуга, как пемфигоид. При выполнении предписаний врача пациентам удаётся достичь стойкой ремиссии. Во время терапии больным следует придерживаться сбалансированной диеты, избегать значительных физических нагрузок, стрессов. Наиболее благоприятный прогноз для детей.

Пузырьки на коже могут стать открытыми воротами для болезнетворных бактерий и микробов, вызывая значительные воспалительные процессы (от нагноений до сепсиса).

Локализация булл на конъюнктиве без соответствующего лечения может привести к её сморщиванию, потере подвижности глазного яблока и даже слепоте.

Следует помнить, что пемфигоид может быть началом онкологического процесса, поэтому крайне важно пройти тщательное обследование.

К сожалению, мероприятий, которые бы предупредили появление болезни, не существует.

Пемфигоид — аутоиммунное заболевание, которое требует своевременного медикаментозного лечения. Пациенту следует пройти всестороннее обследование, сбалансировано питаться и выполнять предписания дерматолога (окулиста, стоматолога).

  • Алия Семчишина

Буллезный пемфигоид

Особенности буллезного пемфигоида

Буллезный пемфигоид Левера – хроническое заболевание кожи, которое сопровождается многочисленными высыпаниями и зудом. На слизистых оболочках сыпь появляется крайне редко. Правильно поставить диагноз позволяет биопсия, иммунофлюоресцентное исследование кожного покрова и сыворотки крови. Помимо глюкокортикостероидов в большинстве случаев необходимо длительное поддерживающее лечение с использованием иммунодепрессантов.

В группу риска входят мужчины старше 60 лет, реже болеют женщины, совсем редко – дети. Напряжённые пузыри (буллы) на поверхности кожи образуются по причине слияния аутоиммунных антител класса IgG с антигенами BPAg1 или BPAg2. В зависимости от распространения сыпи различают две формы буллезного пемфигоида – локализованную и генерализованную. По характеру течения и симптоматике болезнь делится на типичную и нетипичную.

Нетипичная форма – это пемфигоид:

  • Дисгидрозиформный (похож на атопическую экзему, сыпь локализуется на подошвах и ладонях).
  • Узловой (множественные узловые образования на коже, зуд).
  • Вегетирующий (многочисленные бляшки в складках кожи).
  • Везикулёзный (группы мелких пузырьков – везикул).
  • Узелковый (узелки на коже).
  • Эритродермический (по симптомам очень похож на эритродермию).
  • Экзематозный (симптоматика схожа с экземой).

Под термином «пемфигус» долгое время подразумевался любой вид пузырчатых высыпаний. Только в 1953 году доктор Левер выделил клинические и гистологические признаки, характерные для буллезного пемфигоида. Спустя десять лет учёные выяснили, что в поражённых тканях циркулируют антитела, действующие на базальную мембрану кожи. Это позволило сделать вывод, что именно они вызывают отслоение эпидермиса, вследствие которого на коже образуются пузыри.

Пемфигоид развивается в два этапа:

  • Продромальный. Длится от нескольких месяцев до нескольких лет, сопровождается зудом и неспецифической сыпью. На этом этапе сложно поставить правильный диагноз, поэтому болезнь часто путают с холинергической крапивницей, дерматитом Дюринга, пруриго, хронической экземой, различными видами зудящих дерматозов.
  • Буллезный. На коже появляются пузыри, зуд не становится меньше. На этом этапе болезнь легко диагностировать.

Иногда пемфигоид сопровождается головной болью и лихорадкой, как при ветряной оспе и других инфекционных заболеваниях. Пожилые пациенты нередко теряют аппетит, ощущают слабость. Болезнь протекает долго, периоды регресса чередуются с периодами обострений. Вероятность заболеть до 60 лет очень мала, после 60 – 8 случаев на миллион, после 90 лет – 250 на миллион. Некоторые исследователи связывают пемфигоид с рядом вакцин и трансплантацией органов. Но передаётся ли болезнь таким путём, пока не доказано. Как выглядит болезнь Левера на разных стадиях, можно увидеть на представленных ниже фото.

Рубрика МКБ-10: L12.0

МКБ-10 / L00-L99 КЛАСС XII Болезни кожи и подкожной клетчатки / L10-L14 Буллезные нарушения / L12 Пемфигоид

Определение и общие сведения

Буллезный пемфигоид

Из группы истинной пузырчатки был выделен буллезный неакантолитический дерматоз, который был назван буллезным пемфигоидом. Буллезный пемфигоид является наиболее распространенной формой аутоиммунного буллезного дерматоза.

Эпидемиология

Неакантолитическая пузырчатка (парапемфигус) с субэпидермальным расположением пузырей в подавляющем большинстве случаев развивается у лиц пожилого и преклонного возраста, что дало основание называть ее геронтологическим дерматозом. С меньшей частотой заболевание наблюдают в других возрастных группах, очень редко у детей. Расовой предрасположенности нет. Буллезный пемфигоид имеет предполагаемую распространенность 1/40 000, ежегодная заболеваемость в Европе составляет 1/150 000 случаев.

Этиология и патогенез

Этиология буллезного пемфигоида остается невыясненной. В патогенезе важную роль играют аутоиммунные реакции, что позволило некоторым авторам отнести буллезный пемфигоид в группу аутоиммунных заболеваний.

Патогенез

Установлено, что IgG и C3 повреждают базальную мембрану в местах фиксации иммунных комплексов, участвующих в образовании пузырей.

У 10-20% пациентов поражаются слизистые оболочки. Покрышка пузыря в начале заболевания выполнена неизмененным эпидермисом. Дно пузыря выстилает базальная мембрана, из-за чего этот дерматоз относят в группу заболеваний с интраэпидермальным расположением пузыря. В полости пузыря обнаруживают нейтрофилы и эозинофилы.

Анализ электронограмм базальной мембраны позволил выделить четыре ее компонента: плазматическая мембрана базальных клеток с полудесмосомами; электронно-прозрачная зона (lamina lucida); электронно-плотная зона (lamina densa); суббазальная мембрана (lamina basale).

Было установлено, что отложение комплемента соответствует локализации иммуноглобулинов, фиксированных в lamina lucida, т.е. между плазматической мембраной базальных клеток и lamina densa. Три компонента базальной мембраны, прилегающие к эпидермису, имеют эктодермальное происхождение, а четвертая суббазальная мембрана — мезенхимальное.

Высказано мнение, что буллезный пемфигоид — модель развития аутоиммунной реакции, опосредованной Т-лимфоцитами, которые активируют B-лимфоциты. В сыворотке крови у 80% пациентов с активным течением процесса выявляют IgG анти-BMZ (антитела к базальной мембране). Установлено, что у 70% больных в сыворотке крови повышена концентрация IgE. Под влиянием терапии титр сывороточных IgE-антител снижается приблизительно в 10 раз. С помощью иммунологических и радиоизотопных методов исследования в сыворотке крови у 20% больных выявлено повышение активности иммунных комплексов C1qBA.

В пузырной жидкости идентифицирован специфический белок с высокой молекулярной массой (31 тыс. Да), обладающий хемотаксической активностью к нейтрофилам, эозинофилам и, возможно, играющий роль антигена. Выделенный в пузырной жидкости второй белок протеин 180 является основным аутоантигеном, который образуется вследствие дермо-эпидермальной адгезии под действием аутоантител класса IgG и выявляется в 37,1-82,8% случаев, тогда как протеин 230 обнаруживается лишь в 31,3-37,5% случаев. Высокий титр аутоантител к протеину 180 и антигену BP говорит о манифестации патологического процесса. Это происходит под влиянием ФНО-α, активирующего антигенную аутореактивность B-лимфоцитов.

Клинические проявления

Для пемфигоида характерно появление уртикарно-эритематозно-буллезных элементов, локализованных на коже верхнего плечевого пояса и туловища, в зоне локтевых сгибов, вокруг пупка. В дальнейшем высыпания распространяются в паховобедренную и межъягодичную области.

Пузыри могут быть единичными или множественными с прозрачным или геморрагическим содержимым, расположены на туловище и конечностях. Эрозии, образуемые после вскрытия покрышек пузырей, не имеют тенденции к периферическому росту. Различают три варианта течения буллезного пемфигоида: локализованный, везикулезный и вегетирующий.

При локализованном буллезном пемфигоиде высыпания чаще образуются на нижних конечностях. Пузыри при везикулезном пемфигоиде более мелкие, расположены герпетиформно. При вегетирующем пемфигоиде на дне эрозивных участков в подмышечных и паховых складках появляются вегетирующие разрастания. Эрозии могут самопроизвольно эпителизироваться, но чаще процесс приобретает генерализованный характер, высыпания образуют пеструю картину: очаги ограниченной эритемы, свежие пузыри и эрозивные участки с частичной эпителизацией.

Высыпания на слизистой оболочке рта или гениталий иногда герпетиформны.

Буллезный пемфигоид: Диагностика

Диагностика буллезного пемфигоида в амбулаторных условиях, как правило, затруднительна. Важный клинический симптом — возникновение, как правило, в пожилом возрасте; пузыри чаще крупные, напряженные, с плотной покрышкой; возникают на конечностях. Общее состояние средней тяжести или тяжелое за счет соматической отягощенности. Симптом Никольского отрицателен.

Акантолитические клетки отсутствуют. Субэпидермальное расположение пузырей. Дно пузыря выстилается базальной мембраной.

Буллезный пемфигоид иммунологически характеризуется наличием аутоантител, направленных против двух структурных белков, обнаруженных в гемидмосомах дермально-эпидермального перехода. Эти белки, называемые BP-антиген 1 (BPAG1 или AgBP230) и BP-антиген 2 (BPAG2, AgBP180 или коллаген XVII), имеют соответственно молекулярные массы 230 и 180 кДа.

Дифференциальный диагноз

Буллезный пемфигоид дифференцируют с обыкновенной пузырчаткой, буллезной формой дерматита Дюринга, буллезной формой экссудативной многоформной эритемы, буллезным вариантом токсикодермии, буллезной формой СКВ (системная красная волчанка), линеарным IgA-дерматозом.

Буллезный пемфигоид: Лечение

Основные препараты для лечения пемфигоида — преднизолон, дексаметазон, триамцинолон и дипроспан. Средняя суточная доза глюкокортикоидов составляет 40-60 мг преднизолонового эквивалента, она зависит от возраста и состояния больного. Для ускорения терапевтического эффекта добавляют цитостатические препараты (азатиоприн, циклофосфамид или метотрексат). Препараты назначают в суточной дозе 100-150 мг в пересчете на азатиоприн (50 мг 3 раза в день) в течение 10-15 сут. По достижении эффекта цитостатики отменяют, а дозу глюкокортикоидов снижают по схеме (аналогично лечению больных обыкновенной пузырчаткой). У отдельных пациентов эффективен дапсон, назначаемый в дозе 50 мг 2 раза в день. На фоне приема данного препарата титруют поддерживающую дозу гормонов. Учитывая возраст больных и соматическую отягощенность, необходимо назначать препараты, направленные на устранение выявленных отклонений. Рационально применение витаминов групп B, A и E, сосудистых и антигистаминных средств. Ослабленным больным показаны дробное переливание крови или плазмы, антибиотики широкого спектра действия. Необходимо полноценное питание, обследование у смежных специалистов, включая хирургаонколога, терапевта-кардиолога, эндокринолога и др.

Профилактика

Санация очагов инфекции, поддерживающие дозы глюкокортикоидов с постепенным их снижением и отменой при наличии клинической ремиссии.

Прочее

Прогноз

Благоприятный.

Источники (ссылки)

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *