Бульбарные параличи

БУЛЬБАРНЫЙ ПАРАЛИЧ

Бульбарный паралич (позднелат. bulbaris относящийся к продолговатому мозгу; от лат. bulbus луковица; старое обозначение продолговатого мозга — bulbus cerebri) — клинический синдром поражения IX, X, XII пар черепномозговых нервов или их ядер, расположенных в продолговатом мозге, и атрофического паралича мышц языка, губ, мягкого неба, глотки, голосовых связок и надгортанника. В зависимости от локализации поражения Бульбарный паралич может быть односторонним (поражение одной стороны продолговатого мозга) и двусторонним (поражение обеих половин продолговатого мозга). Бульбарный паралич наблюдается при сирингобульбии, нарушении кровообращения в продолговатом мозге (ишемический инфаркт), опухоли задней черепной ямки, кранио-спинальной опухоли, травме шеи, полиоэнцефаломиелите, бульбарной форме клещевого энцефалита, полиневрите (дифтерийном), бульбарной форме амиотрофического бокового склероза. В зависимости от течения Бульбарный паралич бывает острым (апоплектическим) и постепенно прогрессирующим.

В качестве отдельных форм Бульбарного паралича описывают также Б. п. от сдавления продолговатого мозга, миастенический Б. п., бульбарный паралич Дюшенна и ларингеальный Б. п.

Клиническая картина

При Бульбарном параличе речь становится смазанной, с носовым оттенком (дизартрия), нарушается фонация (афония) и глотание (дисфагия), особенно жидкой пищи (пища попадает в нос, больной поперхивается). Язык отклоняется в сторону поражения (односторонний Б. и.) или неподвижен (двусторонний Б. п.), отмечается свисание мягкого неба, язычок отклоняется в здоровую сторону (односторонний Б. п.), отсутствует смыкание голосовых связок, не вызываются глоточный и небный рефлексы. В атрофированных мышцах языка пораженной стороны наблюдаются фибриллярные подергивания (при поражении ядра XII пары), нарушение электровозбудимости (реакция перерождения).

Рис. 1. Очаг размягчения в продолговатом мозге (на рисунке слева вверху) при тромбозе левой позвоночной артерии.

Острый бульбарный паралич развивается в результате летаргического энцефалита Экономо, кровоизлияния в мозг или ишемического нарушения кровообращения в стволе мозга (тромбоз или эмболия в сосуды вертебрально-базилярной системы с очагами размягчения в продолговатом мозге) (рис. 1), особенно при окклюзии нижней задней мозжечковой или позвоночной артерии, вызывающей ретрооливные синдромы Валленберга — Захарченко, Авеллиса, Бабинского — Нажотта, Джексона (см. Альтернирующие синдромы, Инсульт). При легком течении (в частности, при тромбозе задней нижней мозжечковой артерии) больной поправляется, но у него сохраняются неврологические нарушения. При тяжелых поражениях течение неблагоприятное — больные погибают вследствие нарушения дыхательной и сердечнососудистой деятельности.

Рис. 2. Очаги красного размягчения (черного цвета на рисунке) в мосту мозга (варолиевом мосту) при прогрессирующем бульбарном параличе.Рис. 3. Кисты в мосту мозга при прогрессирующем бульбарном параличе (два черных пятна в нижней половине рисунка).

Прогрессирующий бульбарный паралич наблюдается при бульбарной форме амиотрофического бокового склероза (см.), хроническом полиомиелите, в III и IV стадиях хрон, недостаточности мозгового кровообращения (по классификации Н. К. Боголепова) вследствие множественных кист и очагов красного размягчения в стволе мозга (рис. 2 и 3).

При этом поражаются преимущественнодвигательные ядра IX, Х и XII черепных нервов; проводниковые системы обычно остаются интактными. Основными клиническими симптомами являются нарастающие расстройства глотания, жевания и артикуляции, позднее — дыхания.

Рис. 4. Кровоизлияние в IV желудочек (в центре рисунка) при компрессионном бульбарном синдроме.

Ишемическое и воспалительно-дегенеративное поражение двигательных ядер черепных нервов продолговатого мозга имеет прогрессирующее течение, и больные погибают в результате нарушения дыхания и сердечной деятельности.

Бульбарный паралич от сдавления продолговатого мозга (компрессионный Б. п.) развивается остро, постепенно или приступообразно в зависимости от причины заболевания. Острое развитие компрессионного Б. п. наблюдается при кровоизлиянии с перифокальным отеком в стволе головного мозга или мозжечке (рис. 4), прогрессирующее — при сдавлении продолговатого мозга опухолью мозжечка, основания мозга, мосто-мозжечкового угла (см. Головной мозг, опухоли) или верхним шейным позвонком при переломе или вывихе его; приступообразное — при сдавлении аневризмой позвоночной или базилярной артерии.

Миастенический бульбарный паралич (болезнь Эрба — Гольдфлама) возникает в результате нарушения проводимости в нервно-мышечных синапсах (см. Миастения).

Бульбарный паралич Дюшенна, или подострый передний полиомиелит. При нем наблюдаются лабио-глоссо-ларингеальный и лабио-глоссо-фарингеальный Б. п. Проявляется расстройствами глотания, речи, слюноотделения, дыхания вследствие атрофического паралича губ, языка, носоглотки и гортани. Б. п. Дюшенна имеет подострое прогрессирующее течение без ремиссий; больные погибают от расстройства дыхания и сердечной деятельности. Заболевание, как правило, длится до двух лет.

Ларингеальный бульбарный паралич может быть частичным (одностороннее поражение возвратного нерва) и полным (двустороннее поражение возвратного нерва). В основном проявляется нарушением фонации. Встречается при травме шеи, заболевании щитовидной железы, аневризме аорты, медиастинальной опухоли.

Диагноз

Диагноз ставят на основании характерных клинических симптомов. Бульбарный паралич дифференцируют с псевдобульбарным параличом (см.), при к-ром нет атрофии мышц языка, повышены глоточный и небный рефлексы, имеются рефлексы орального автоматизма, насильственный плач и смех.

Прогноз

Прогноз определяется характером патологического процесса, вызвавшего заболевание, выраженностью клинических симптомов. Чаще неблагоприятный.

Лечение заключается в терапии основного заболевания. Для улучшения функции глотания назначают прозерин, глютаминовую кислоту, витамины, АТФ, при нарушении дыхания — искусственное дыхание, при слюнотечении — атропин. Кормление через зонд. При показаниях проводят дегидратационную терапию (см.), назначают сосудорасширяющие средства, препараты, нормализующие свертываемость крови.

H. K. Боголепов.

3.4.6. XI ПАРА: ДОБАВОЧНЫЙ НЕРВ

Ядро добавочного нерва (n. accessorius Wilisii) лежит в сером веществе передних рогов спинного мозга на уровне 1-5-го сегментов. Корешки добавочного нерва сливаются в общий ствол, который входит в полость черепа через foramen magnum. Далее нерв выходит из полости черепа через foramen jugulare и иннервирует грудино-ключично-сосковую и трапециевидную мышцы. При участии добавочного нерва осуществляется сгибание головы вперед, поворот головы в противоположную сторону, пожимание плечами, оттягивание плечевого пояса кзади, приведение лопатки к позвоночнику, поднимание плеча выше горизонтальной линии.

ИССЛЕДОВАНИЕ ФУНКЦИЙ

Функции добавочного нерва удобнее исследовать в положении больного стоя или сидя. Для этого больного просят:

а) нагнуть голову вперед;

б) повернуть ее в сторону;

в) пожать плечами;

г) поднять плечи выше горизонтали;

д) привести лопатки к позвоночнику.

В норме все эти движения выполняются без затруднений.

СИМПТОМЫ ПОРАЖЕНИЯ

Периферический паралич и парез грудино-ключично-сосковой и трапециевидной мышц развиваются при поражении периферического нейрона — ядра или ствола добавочного нерва.

При одностороннем поражении нерва наблюдаются следующие симптомы:

· невозможен или затруднен поворот головы в здоровую сторону;

· невозможно или затруднено поднимание плечевого пояса (пожимание плечами);

· плечо на больной стороне опущено;

· нижний угол лопатки на стороне поражения отходит кнаружи и вверх;

· ограничено поднимание руки выше горизонтали.

В случае двустороннего поражения нерва больные не могут удерживать голову, невозможны поворот головы в сторону, приподнимание плечевого пояса и т. п.

Поражение XI пары по периферическому типу наблюдается при клещевом энцефалите, краниоспинальных опухолях.

Вопросы для самоконтроля

1. Перечислите симптомы выпадения при поражении обонятельного нерва и обонятельного тракта.

2. Дайте определение аносмии.

3. Чем аносмия отличается от обонятельной агнозии?

4. У пациента имеются обонятельные галлюцинации. Где располагается очаг поражения.

5. Какие типы содружественных движений глазных яблок вы знаете.

6. Как выполнить тест плавного слежения.

7. Перечислите симптомы поражения глазодвигательного нерва.

8. При какой локализации поражения у пациента появляется синдром Якубовича-Эдингера- Вестфаля.

9. Как клинически проявляется синдром Эйди?

10. Как клинически проявляется синдром Пурфюр дю Пти?

11. Опишите синдром Прево.

12. Опишите особенности иннервации взора.

13. Назовите локализацию нейронов зрительного тракта.

14. Перечислите виды нарушения цветоощущения.

15. Дайте определение поля зрения.

16. При какой локализации очага поражения у пациента в клинической картине имеется битемпоральная гемианопсия?

17. При какой локализации очага поражения у пациента в клинической картине имеется биназальная гемианопсия?

18. Как изменяются поля зрения при поражении височной доли.

19. Перечислите симптомы раздражения коры затылочной доли.

20. Какие порции тройничного нерва вы знаете?

21. Опишите клиническую картину периферического паралича тройничного нерва.

22. Охарактеризуйте особенности чувствительных ядер тройничного нерва.

23. Дайте определение зонам Зельдера.

24. Какие рефлексы замыкаются на уровне тройничного нерва.

25. Как клинически отличается периферический паралич лицевого нерва от центрального паралича.

26. В чем особенность иннервации двигательного ядра лицевого нерва.

27. Охарактеризуйте ход лицевого нерва в канале лицевого нерва.

28. Дайте определение терминам «прозопарез», «лагофтальм», «ксерофтальмия».

29. Опишите путь вкусовой чувствительности.

30. Какие рефлексы замыкаются на уровне 7 ЧН?

Назовите нервы бульбарной группы.

31. Перечислите симптомы поражения языкоглоточного и бульбарного нерва.

32. Дайте определение терминам «дисфагия», «назолалия», «дисфония»

33. В чем особенность иннервации ядра 12 ЧН.

34. Охарактеризуйте центральный и периферический паралич 12 ЧН.

35. У пациента имеется псевдобульбарный паралич. Где локализуется очаг.

36. У пациента имеется бульбарный паралич. Где локализуется очаг.

37. Перечислите симптомы поражения добавочного нерва.

Бульбарный синдром: развитие, признаки и проявления, диагноз, как лечить

Бульбарный синдром — неврологическая патология, обусловленная дисфункцией одновременно трех пар черепных нервов: IX, X и XII. Расстройство двигательной иннервации мускулатуры головы и шеи проявляется нарушением процесса глотания, забрасыванием пищи в органы дыхания, речевыми отклонениями, охриплостью голоса, патологическим изменением вкусовых ощущений и вегетативными симптомами.

Бульбарный синдром характеризуется блокированием нервных импульсов на уровне черепных ядер или двигательных волокон. Легкая форма патологии развивается при одностороннем поражении IX, X и XII нервов. Двусторонее повреждение тех же нервов приводит к развитию тяжелой степени недуга.

Бульбарный синдром в отличие от псевдобульбарного имеет более тяжелое течение и проявляется опасными для жизни дисфункциями: аритмией, атрофией парализованных мышц и остановкой дыхания. Характерна триада симптомов: дисфония, дисфагия, дизартрия. Некоторые больные даже не в состоянии самостоятельно принимать пищу. Диагностика синдрома основывается на данных осмотра пациента и результатах дополнительных обследований. Обычно лечение начинают с неотложных мероприятий, а затем переходят к этиотропной, патогенетической и симптоматической терапии.

Бульбарный синдром – тяжелый прогрессирующий процесс, приводящий к потере трудоспособности и ухудшению качества жизни. Быстро появившийся синдром со стремительным нарастанием клинической симптоматики является смертельно опасным, требует оказания неотложной медицинской помощи и госпитализации больных в реанимационное отделение.

Классификация

Бульбарный синдром бывает острым, прогрессирующим, альтернирующим с одно- или двусторонним характером поражения.

  • Острый паралич отличается внезапным началом и стремительным развитием. Его основными причинами являются инсульты, энцефалиты и нейроинфекции.
  • Прогрессирующий паралич – состояние менее критическое, отличающееся постепенным нарастанием клинической симптоматики. Он развивается при хронических дегенеративных заболеваниях нервной системы.
  • Альтернирующий синдром — поражение ядер бульбарной зоны с односторонним повреждением мускулатуры туловища.

Этиология

Этиопатогенетические факторы паралича весьма разнообразны: нарушение кровоснабжения мозга, ЧМТ, острые инфекции, новообразования, отек мозговой ткани, воспаление, воздействие нейротоксинов.

Бульбарный синдром является проявлением различных психических и соматических заболеваний, которые по происхождению можно условно разделить на следующие группы:

  1. генетические – острая интермиттирующая порфирия, болезнь Кеннеди, аномалия Киари, пароксизмальная миоплегия;
  2. сосудистые — ишемический и геморрагический инсульт мозга, гипертонический криз, тромбоз венозных синусов, дисциркуляторная энцефалопатия;
  3. дегенеративные – сирингобульбия, синдром Гийена-Барре, миастения, дистрофическая миотония, болезнь Альцгеймера ;
  4. инфекционные – энцефалиты, клещевой боррелиоз, полиомиелит, нейросифилис, болезнь Лайма, дифтерийная полинейропатия, ботулизм, менингит, энцефалит;
  5. онкологические – опухоли мозжечка, глиомы, эпендимомы, туберкулемы, кисты;
  6. демиелинизирующие – рассеянный склероз;
  7. эндокринные — гипертиреоз;
  8. травматические – переломы основания черепа.

Факторы, провоцирующие развитие синдрома:

  • злоупотребление соленой пищей,
  • частое включение в рацион высокоуглеводных и жирных продуктов и блюд,
  • хронический стресс, частые конфликтные ситуации,
  • чрезмерное физическое перенапряжение.

Патогенез

Электрические импульсы из головного мозга поступают в кору, а затем к двигательным ядрам бульбарной зоны. От них начинаются нервные волокна, по которым сигналы направляются в скелетные мышцы верхней части туловища. Центры продолговатого мозга у здоровых людей отвечают за слух, мимику, процессы глотания и звукопроизношения. Все черепно-мозговые нервы являются структурными компонентами ЦНС.

  1. Блуждающий нерв имеет множество ветвей, которые охватывают все тело. Десятая пара нервов начинается от бульбарных ядер и доходит до органов брюшной полости. Благодаря его правильной работе на оптимальном уровне функционируют органы дыхания, желудок, сердце. Блуждающий нерв обеспечивает глотание, откашливание, рвоту, речь.
  2. Языкоглоточный нерв иннервирует мышцы глотки и околоушную слюнную железу, обеспечивая ее секреторную функцию.
  3. Подъязычный нерв иннервирует мышцы языка и обеспечивает глотание, жевание, сосание и лизание.

Под воздействием этиологического фактора нарушается синаптическая передача нервных импульсов и происходит одновременное разрушение ядер IX, X и XII пар черепных нервов.

Этиопатогенетический фактор может оказывать свое негативное воздействие на одном из трех уровней:

  • в ядрах продолговатого мозга,
  • в корешках и стволах внутри полости черепа,
  • в полностью сформировавшихся нервных волокнах вне полости черепа.

В результате поражения ядер и волокон этих нервов нарушается трофика мышечной ткани. Мышцы уменьшаются в объеме, становятся более тонкими, их число сокращается до полного исчезновения. Бульбарный паралич сопровождается гипо- или арефлексией, гипо- или атонией, гипо- или атрофией парализованных мышц. При вовлечении в процесс нервов, иннервирующих дыхательные мышцы, больные умирают от удушья.

Симптоматика

Клиника синдрома обусловлена нарушением иннервации мышц горла и языка, а также дисфункцией этих органов. У больных возникает специфический симптомокомплекс – дисфагия, дизартрия, дисфония.

  1. Нарушение глотания проявляется частыми поперхиваниями, выделением слюны из уголков рта, невозможностью проглотить даже жидкую пищу.
  2. Бульбарная дизартрия и дисфония характеризуются слабым и глухим голосом, гнусавостью и «смазанностью» звуков. Согласные звуки становятся однотипным, гласные – трудноотличимым друг от друга, речь — замедленной, утомительной, невнятной, невозможной. Гнусавость и невнятность речи связаны с неподвижностью мягкого неба.
  3. Голос больных становится слабым, глухим, истощающимся вплоть до полной афонии – нарушения звучания речи. Причиной измененного тембра голоса является неполное смыкание голосовой щели, обусловленное парезом гортанных мышц.
  4. Нарушения мимической деятельности или ее полное отсутствие. Мимические функции утрачивают свою специфичность, происходит их общее ослабление, нарушение обычной координации. Черты лица больного становятся невыразительными – рот полуоткрыт, обильное слюнотечение и выпадение пережеванной пищи.
  5. Снижение и постепенное угасание небного и глоточного рефлексов.
  6. Слабость жевательной мускулатуры, обусловленная параличом соответствующих нервов. Нарушение полноценного пережевывания пищи.
  7. Атрофия мышц языка и его неподвижность.
  8. Попадание жидкой и твердой пищи в носоглотку.
  9. Подергивание языка и свисание небной занавески.
  10. В тяжелых случаях — нарушение работы сердца, тонуса сосудов, ритма дыхания.

При осмотре больных специалисты обнаруживают отклонение языка в сторону очага поражения, его гипотонию и малоподвижность, единичные фасцикуляции. В тяжелых случаях отмечается глоссоплегия, которая рано или поздно заканчивается патологическим истончением или складчатостью языка. Неподвижность и слабость небных дужек, язычка и мышц глотки приводят к дисфагии. Постоянный заброс пищи в респираторный тракт может закончиться аспирацией и развитием воспаления. Нарушение вегетативной иннервации слюнных желез проявляется гиперсаливацией и требует постоянного пользования платком.

У новорожденных детей бульбарный синдром является проявлением ДЦП, обусловленного родовой травмой. У малышей возникают моторные и сенситивные расстройства, нарушается процесс сосания, они часто срыгивают. У детей старше 2 лет симптоматика патологии сходна с проявлениями у взрослых.

Диагностика

Диагностикой и лечением бульбарного паралича занимаются специалисты в области неврологии. Диагностические мероприятия направлены на выявление непосредственной причины патологии и заключаются в осмотре больного, выявлении всех симптомов болезни и проведении электромиографии. Полученные клинические данные и результаты исследований позволяют определить тяжесть паралича и назначить лечение. Это обязательные диагностические методики, которые дополняются общим анализом крови и мочи, томографией мозга, эзофагоскопией, исследованием ликвора, электрокардиографией, консультацией офтальмолога.

Во время первого неврологического осмотра определяют неврологический статус больного: внятность речи, тембр голоса, саливацию, глотательный рефлекс. Обязательно изучают внешний вид языка, выявляют атрофии и фасцикуляции, оценивают его подвижность. Важное диагностическое значение имеет оценка частоты дыхания и сердечного ритма.

Затем больного направляют на дополнительное диагностическое обследование.

  • С помощью ларингоскопа осматривают гортань и обнаруживают провисание голосовой связки на стороне поражения.
  • Рентгенография черепа — определение структуры костей, наличие переломов, травм, новообразований, очагов кровоизлияния.
  • Электромиография — метод исследования, оценивающий биоэлектрическую активность мышц и позволяющий определить периферический характер паралича.
  • Компьютерная томография — максимально точные снимки любой части тела и внутренних органов, выполненные с помощью рентгеновского излучения.
  • Эзофагоскопия — определение работы мышц глотки и голосовых связок путем осмотра их внутренней поверхности с помощью эзофагоскопа.
  • Электрокардиография — самый простой, доступный и информативный метод диагностики заболеваний сердца.
  • МРТ — послойные снимки любой области тела, позволяющие максимально точно изучить структуру того или иного органа.
  • В лабораторных анализах присутствуют характерные изменения: в ликворе – признаки инфекции или кровоизлияния, в гемограмме — воспаление, в иммунограмме — специфические антитела.

Лечение

Неотложная медицинская помощь должна быть оказана в полном объеме больным с острым бульбарным синдромом, сопровождающим признаками дыхательной и сердечно- сосудистой дисфункции. Реанимационные мероприятия направлены на поддержание жизненно важных функций организма.

  1. Больных подключаются к аппарату ИВЛ или интубируют им трахею;
  2. Вводят «Прозерин», восстанавливающий мышечную активность, улучшающий глотательный рефлекс и моторику желудка, урежающий пульс;
  3. «Атропин» устраняет гиперсаливацию;
  4. Антибиотики вводят при явных признаках инфекционного процесса в головном мозге;
  5. Мочегонные средства позволяют справиться с отеком мозга;
  6. Препараты, улучшающие мозговое кровообращение, показаны при наличии сосудистых нарушений;
  7. Пациентов с нарушением дыхания и деятельности сердца госпитализируют в отделение интенсивной терапии.

Основная цель лечебных мероприятий – устранение угрозы для жизни пациента. Всех больных с тяжелым неврологическим расстройством транспортируют в медицинское учреждение, где им подбирают адекватное лечение.

Этапы проводимой терапии:

  • Этиотропная терапия — устранение болезней, ставших первопричиной бульбарного синдрома. В большинстве случаев эти недуги не лечатся и прогрессируют всю жизнь. Если причиной патологии становится инфекция, принимают антибактериальные средства широкого спектра – «Цефтриаксон», «Азитромицин», «Кларитромицин».
  • Патогенетическое лечение: противовоспалительное — глюкокортикоиды «Преднизолон», противоотечное — диуретики «Фуросемид», метаболическое – «Кортексин», «Актовегин», ноотропное – «Мексидол», «Пирацетам», противоопухолевое — цитостатики «Метотрексат».
  • Симптоматическая терапия направлена на улучшение общего состояния больных и уменьшения выраженности клинических проявлений. Витамины группы В и препараты с глутаминовой кислотой стимулируют обменные процессы в нервной ткани. При тяжелой дисфагии – введение сосудорасширяющих и спазмолитических препаратов, проведение инфузионной терапии, коррекция сосудистые нарушения. «Неостигмин» и «АТФ» уменьшают выраженность диасфагии.
  • В настоящее время хорошим лечебным эффектом обладает применение стволовых клеток, которые активно функционируют вместо пораженных.
  • Пациентов с бульбарным синдромом в тяжелых случаях кормят через энтеральный зонд специальными смесями. Родственникам необходимо следить за состоянием полости рта и наблюдать за больным во время еды, чтобы не допустить аспирацию.

Бульбарный синдром с трудом поддается даже адекватной терапии. Выздоровление наступает в единичных случаях. В процессе лечения улучшается состояние больных, наступает ослабление паралича, восстанавливается работа мышц.

Физиотерапевтические методы, применяемые для лечения бульбарного синдрома:

  1. электрофорез, лазеротерапия, магнитотерапия и грязелечение,
  2. лечебный массаж для разработки мышц и ускорения процесса их восстановления,
  3. кинезотерапия — выполнение определенных упражнений, способствующих восстановлению работы опорно-двигательной системы человека,
  4. дыхательная гимнастика — система упражнений, направленная на укрепление здоровья и разрабатывающая легкие,
  5. лечебная физкультура – определенные упражнения, ускоряющие выздоровление,
  6. в восстановительном периоде показаны занятия с логопедом.

К хирургическому вмешательству прибегают в тех случаях, когда консервативное лечение не дает положительных результатов. Операции проводят при наличии опухолей и переломов:

  • Шунтирующие операции предупреждают развитие дислокационного синдрома.
  • Трепанацию черепа проводят больным с эпидуральными и субдуральными гематомами мозга.
  • Клипирование патологически расширенных сосудов головного мозга является хирургическим методом, позволяющим эффективно ликвидировать аномальные изменения в кровеносной системе.
  • Холестериновые бляшки удаляют путем проведения эндартерэктомии и протезирования поврежденного участка.
  • При переломах черепа проводят вскрытие черепной коробки, устраняют источник кровотечения и осколки костей, закрывают дефект костной ткани удаленной костью или специальной пластиной, а затем переходят к длительной реабилитации.

Средства народной медицины, применяющиеся для лечения параличей: настои и отвары лекарственных трав, спиртовая настойка пиона, крепкий раствор шалфей — лекарства, укрепляющие нервную систему и снимающие напряжение. Больным рекомендуют принимают целебные ванны с отваром шалфея или шиповника.

Профилактика и прогноз

Профилактические мероприятия, предупреждающие развитие бульбарного синдрома:

  1. иммунизация путем вакцинации против основных инфекционных заболеваний,
  2. борьба с атеросклерозом,
  3. контроль артериального давления и уровня сахара в крови,
  4. своевременное выявление новообразований,
  5. сбалансированное питание с ограничением углеводов и жиров,
  6. занятия спортом и ведение подвижного образа жизни,
  7. соблюдение режима труда и отдыха,
  8. прохождение профосмотров у врачей,
  9. борьба с курением и употреблением алкоголя,
  10. полноценный сон.

Прогноз патологии определяется течением основного заболевания, ставшего первопричиной синдрома. Поражение ядер инфекционной этиологии полностью излечивается, а процессы глотания и речи постепенно восстанавливаются. Острое нарушение мозгового кровообращения, проявляющееся клиникой синдрома, в 50% случаев имеет неблагоприятный прогноз. При дегенеративных патологиях и хронических недугах нервной системы паралич прогрессирует. Больные обычно погибают от сердечно-легочной недостаточности.

Бульбарный паралич

Бульбарным параличом называют болезнь неврологического типа, которая характеризуется поражением ядер и волокон черепных нервов, локализующихся в паренхиме продолговатого мозга.

Неврологическая патология способствует повреждению мышечных волокон языка, нёба и голосовых связок: на поздних стадиях развития синдром сопровождается расстройством речевого аппарата, глотательной и дыхательной дисфункцией.

Поскольку бульбарный синдром поражает отделы головного мозга, важно своевременно приступить к лечению неврологической болезни, что обеспечит снижение риска развития необратимых осложнений.

Характеристика бульбарного паралича

Бульбарный паралич представляет собой вторичное заболевание, характеризующееся расстройством функционирования конкретных отделов головного мозга на фоне поражения черепно-мозговых нервных волокон. В наибольшей степени в ходе развития неврологической патологии повреждаются три вида нервов – блуждающий, языкоглоточный, подъязычный – каждый из которых выполняет важную функцию.

Блуждающий нерв принято считать самым крупным нервным волокном, поскольку он имеет множество мелких разветвлений и охватывает весь человеческий организм. Его поражение приводит к возникновению непроизвольной рвоты, нарушению речевой функции, а также расстройству дыхательного аппарата.

Языкоглоточный нерв обеспечивает слаженную работу мышц, которые локализуются в ротовой полости и глотке: его повреждение предшествует снижению чувствительности подвижной мышцы, нёба и миндалин.

Одновременное поражение нескольких групп мышечных волокон приводит к тому, что у пациента нарушается работа глотательной и дыхательной функций, а также ухудшается функционирование речевого аппарата.

Разновидности

Помимо бульбарного паралича, в неврологии существует такая патология, как псевдобульбарный синдром, которая образуется как сопутствующее заболевание при развитии болезни Паркинсона, атеросклерозе, а также гипертоническом инфаркте. Характерная особенность псевдобульбарного синдрома состоит в равномерном параличе лицевых мышечных тканей.

Если развитие бульбарного паралича наблюдается при поражении продолговатого мозга, псевдобульбарный синдром образуется как результат нарушения проводимости корково-ядерных каналов. Еще одна отличительная особенность псевдобульбарного паралича заключается в том, что данная патология усугубляется проявлением хоботкового рефлекса.

Причины бульбарного паралича

Поражение паренхимы черепных нервов является результатом развития множества заболеваний, характеризующихся нарушением функционирования центральной нервной системы. К основным причинам развития бульбарного паралича относят следующие опасные патологии:

  1. Болезнь Кеннеди характеризуется наличием генетических отклонений.
  2. Клещевой боррелиоз сопровождается инфекционным поражением мозга, что предшествует воспалению его тканей.
  3. Нейросифилис провоцирует расстройство мозговой активности.
  4. Стволовой инсульт поражает структуру продолговатого мозга.
  5. Порфирия характеризуется извращением кроветворения.
  6. Онкологическое поражение задней черепной ямки.
  7. Механическая травма головы, которая способствует смещению мозговых отделов либо нарушению целостности черепной коробки.
  8. Атеросклероз, сопровождающийся ишемией мозга и спазмом сосудов.

Бульбарный паралич развивается также на фоне мощной интоксикации ботулотоксином, на фоне развития патологии моторного нейрона и в результате возникновения рассеянного склероза. Нередко вторичная патология сопровождает аномалию Киари – заболевание, которое характеризуется поражением паренхимы продолговатого мозга.

Классификация по признаку причина развития патологии включает два типа бульбарного синдрома: острый и прогрессирующий. Острая форма заболевания развивается на фоне отека мягких тканей головного мозга, механической травмы головы, инсульта, тогда как прогрессирующий тип является результатом поражения ЦНС злокачественной опухолью.

Вне зависимости от разновидности бульбарного паралича, у больного развиваются три основных симптома – дисфагия, дизартрия, дисфония.

Дисфагия

Основным симптомом бульбарного паралича принято считать расстройство функционирования глотательных мышц, на фоне которого развивается такая патология, как дисфагия. Наиболее уязвимыми принято считать мышечные волокна подвижной мышцы, нёба, а также гортани. Дисфагия усугубляется афагией – заболеванием, характеризующимся отсутствием глотательного рефлекса и нарушением работы слюнных желез.

При данной патологии твердая пища, потребляемая пациентом, попадает в гортань, а выпитая ним жидкость – в паренхиму носоглотки. Если пищевые продукты проникают в паренхиму легких либо трахею, у больного образуется аспирационная пневмония.

Дизартрия

Развитие дизартрии предшествует расстройству речевого аппарата, вследствие чего происходит частичное либо абсолютное нарушение произносительной функции. Звуки, которые произносит пациент, приобретают приглушенный и невнятный характер: на позднем этапе развития патологии больной полностью теряет голос.

Дисфония

Прогрессирование бульбарного синдрома сопровождается изменением голоса пациента: он становится тихим и глухим. Невнятность речи больного обусловлена также образованием хрипоты, осиплости и гнусавости.

Другие признаки

Бульбарный паралич сопровождается также другими симптомами:

  • аритмия пульса, что свидетельствует о нарушении работы сердца;
  • расстройство мимики, вследствие чего лицевые черты теряют первичную выразительность;
  • обильное слюноотделение;
  • хаотичное подергивание подвижной мышцы и нёба.

Еще одно опасное осложнение неврологической патологии – нарушение функционирования дыхательной системы. Развитие данного симптома обусловлено поражением блуждающего нерва.

Возникновение первичных симптомов патологии является поводом к посещению невролога. В ходе консультации врач определяет скорость и оценивает внятность произносимой пациентом речи, а также устанавливает объем выделяемой слюны.

Доктор выполняет внешний осмотр языка: складчатость и неоднородность поверхности подвижной мышцы свидетельствует о наличии бульбарного синдрома. Поскольку неврологическое заболевание сопровождается нарушением работы сердца и органов дыхания, врач в обязательном порядке определяет пульс и частоту дыхательных движений.

На завершающем этапе доктор оценивает степень смыкания голосовых связок посредством ларингоскопа, а далее рассказывает пациенту, что такое и чем опасен бульбарный паралич.

Инструментальная диагностика

С целью выявления первичной патологии пациенту проводят комплексное инструментальное исследование, которое состоит из таких процедур:

  1. Рентгенография предоставляет врачу возможность изучить анатомическое строение органов и костных тканей посредством рентгеновского излучения. Информативным использование рентгенографии считается при нарушении целостности черепа.
  2. Электромиография направлена на оценку электрической активности мышц, как в состоянии покоя, так и во время их сокращения. У пациентов с диагнозом бульбарный синдром тщательно изучаются мышечные волокна шеи, полости рта, конечностей.
  3. Эзофагоскопия позволяет доктору оценить качество функционирования мышечных тканей голосовых связок посредством осмотра паренхимы пищевода.
  4. Электрокардиограмма направлена на оценку работы сердца и определение точного показателя сердечного ритма.
  5. Магнитно-резонансная томография является наиболее информативным методом исследования мозга, поскольку позволяет врачу получить качественные снимки главного органа.

Чтобы невролог имел возможность получить целостную клиническую картину, больной сдает общий и биохимический анализы крови, а также анализ урины. Если в ходе проведения инструментальной диагностики была выявлена злокачественная опухоль, пациенту показана пункция спинномозговой жидкости.

Методы лечения

Поскольку бульбарный синдром является вторичной патологией, его лечение направлено не только на нормализацию функционирования мышц, но также устранение первичного заболевания, спровоцировавшего поражение нервов. Лечение паралича представляет собой длительный процесс, на протяжении которого пациенту необходима помощь и поддержка близких родственников.

Медикаментозная терапия

Диагноз бульбарный паралич является показанием к приему следующих лекарственных препаратов:

  • ингибиторы холинэстеразы искусственного типа (Прозерин) улучшают работу глотательной функции, восстанавливают моторику желудка, а также нормализуют артериальное давление;
  • антибактериальные средства позволяют купировать развитие инфекции;
  • диуретические препараты (Фуросемид, Торасемид) устраняют отечность мягких тканей головного мозга;
  • медикаменты, содержащие глутаминовую кислоту, восстанавливают обменные процессы, которые отвечают за работу ЦНС;
  • вазоактивные средства (Пармидин, Алпростан) принимают пациенты с расстройством сосудистой системы;
  • блокаторы холинорецепторов группы М (Атропин) показано применять больным, которые страдают от обильного слюноотделения.

Поражение черепных нервов является также показанием к приему лекарственных препаратов, которые содержат витамин В, за счет чего позволяют ускорить восстановление работы ЦНС. К таким медикаментозным средствам относят препараты Нейромультивит и Витагамма.

Питание

На запущенных стадиях бульбарного синдрома больной не может питаться естественным путем, что обуславливает необходимость осуществления приема пищи посредством специальной трубки – пищевого зонда. Для того чтобы укрепить защитный барьер и ускорить процесс выздоровления, врач составляет для пациента индивидуальный рацион питания.

Пища, используемая для кормления больных с параличом мышц, не должна быть густой и содержать твердые комочки.

Оптимальным вариантом принято считать использование специальных смесей, которые имеют однородную структуру и с легкостью проходят внутри пищевого зонда.

Популярным представителем является Нутризон, который содержит умеренный объем белков, жиров, углеводов, а также витаминов.

Физиотерапия

В период реабилитации пациенту показано посетить курс лечебного массажа, который позволяет ускорить процесс восстановления поврежденных мышц. В первую очередь специалист прорабатывает шейный отдел посредством массирования кивательных мышечных волокон, а после приступает к внутренней поверхности полости рта, языку и нёбу.

Помимо восстанавливающего массажа, полезной для больного с параличом мышц является лечебная гимнастика, которую часто совмещают с дыхательными упражнениями, направленными на разработку легких. Во избежание осложнений, лечебная гимнастика осуществляется пациентом под строгим контролем врача, который в ходе процедуры фиксирует гортань в правильном положении.

Оперативное вмешательство

Хирургическое вмешательство показано проводить пациентам, у которых первичное заболевание, спровоцировавшее поражение черепных нервов, невозможно устранить с помощью консервативного лечения.

В большинстве случаев операцию проводят с целью удаления злокачественной опухоли, а также восстановления целостности черепной коробки, которая была нарушена на фоне механической травмы головы.

Развивается ли у детей

У детей поражение черепных нервов возникает как результат гипоксии либо родовой травмы. Лечение новорожденных, у которых обнаружена патология, осуществляется с помощью приема лекарственных препаратов, выполнения массажа и применения физиотерапевтических процедур. Если лечение началось несвоевременно, первичная болезнь прогрессирует, что обуславливает проявление выраженной симптоматики.

Прогноз

Своевременное качественное лечение бульбарного паралича обеспечивает благоприятный прогноз, который предполагает стабилизацию работы функций организма и полное восстановление мышц.

Если заболевание усугубляется дыхательной недостаточностью либо расстройством работы сердца, присутствует высокий риск летального исхода.

Профилактика бульбарного синдрома предполагает тщательный контроль над собственным здоровьем и своевременное устранение патологий, которые могут спровоцировать поражение черепных нервов. Для снижения вероятности развития неврологической патологии показано вести активный образ жизни, правильно питаться и отказаться от вредных привычек.

Нарушение глотательной функции или бульбарный паралич.

Нарушение функций продолговатого мозга вызывает бульбарный паралич, который также носит название бульбарный синдром. Выражается данный недуг в нарушении глотательных, жевательных и дыхательных функций человеческого организма. Возникает это в результате паралича различных отделов ротовой полости.

Общие сведения

Причина развития бульбарного паралича заключается в поражении ядер черепных нервов, а также их корешков и стволов. Различают одностороннее и двустороннее поражение, а также бульбарный и псевдобульбарный паралич.

Основные отделы мозга

Отличие одностороннего поражения ядер от двухстороннего заключается в менее выраженной симптоматике в первом случае и более ярком проявлении симптомов во втором.

Что касается такого вида болезни, как бульбарный паралич и псевдобульбарный, то отличий у данных недугов несколько.

Так, при псевдобульбарном виде болезни происходит поражение не продолговатого мозга, а других его отделов, что влияет на симптоматику. Исходя из этого, у больного не наблюдается такое проявление, как остановка дыхания или нарушение сердечного ритма, но проявляется неконтролируемый плач или смех.

Причины болезни

Причин возникновения бульбарного паралича несколько, в частности:

  1. Генетические.
  2. Дегенеративные.
  3. Инфекционные.

Как правило, Бульбарный паралич и псевдобульбарный паралич развиваются в результате того или иного заболевания, и в зависимости от этого происходит вышеуказанное деление. К примеру, амиатрофия Кеннеди – является генетическим заболеванием в результате которого проявляется данный недуг.

Как выглядит перекошенный язык при параличе

В свою очередь, в качестве дегенеративной причины выступают такие болезни, как синдром Гайие Барре, болезнь Лайма или полиомиелит.

Кроме того, Бульбарные парезы и параличи могут развиваться в результате бокового амиотрофического склероза, ботулизма, сирингобульбии, менингите и энцефалите.

Важно! Люди, которым пришлось столкнуться с таким явлением, как ишемический инсульт (преходящее нарушение мозгового кровообращения) рискуют приобрести паралич бульбарный инфекционный.

Симптомы бульбарного паралича довольно специфичны, и в отличие от псевдобульбарного типа болезни могут привести к остановке сердца или дыхания.

Основной признак данного недуга – это затруднение глотательного рефлекса, что может привести к повышенному неконтролируемому слюноотделению у больного.

Помимо этого, для болезни характерны:

  • нарушение речевых функций;
  • трудности с пережевыванием пищи;
  • подергивание языка, в случае его паралича;
  • оттопыривание язычка, расположенного в горле в сторону противоположную параличу;
  • отвисание верхнего неба;
  • нарушение фонации;

Фонация – использование гортани для порождения звуков

  • аритмия;
  • нарушение дыхательных и сердечных функций организма.

Паралич бульбарный инфекционный схож с псевдобульбарным по многим симптомам, однако, при втором типе болезни не наблюдается остановка сердечной и дыхательной деятельности. Также, не было отмечено подергивания языка при его параличе.

Болезнь в детском возрасте

Если со взрослыми все более-менее ясно, то с маленькими детьми не все так однозначно, как кажется.

Так, у маленьких детей тяжело диагностировать болезнь по основному симптому – повышенное слюнотечение в результате затрудненного глотательного рефлекса. У каждого 3 ребенка отмечается такой симптом и не потому, что присутствует патология, а из-за особенностей детского организма.

Как же распознать недуг у ребенка? Для этого необходимо осмотреть ротовую полость малыша и обратить внимание на положение языка. Если он неестественно сдвинут в сторону или отмечается его подергивание, имеет смысл обратиться к специалисту, для проведения тщательного анализа.

Кроме того, у таких деток отмечаются проблемы с глотанием пищи, она может вываливаться изо рта или попадать в носоглотку, если речь идет о жидкости.

Кроме того, у больного ребенка может наблюдаться частичный паралич лица, который проявляется в отсутствии изменений в мимике малыша.

Как диагностировать болезнь?

Диагностика данного заболевания не включает в себя наличие огромного количества анализов и инструментальных методов лечения. Основу составляет внешний осмотр больного специалистом, а также такая процедура, как электромиография.

Электромиография – исследование биоэлектрических потенциалов, возникающих в мышцах человека при возбуждении мышечных волокон.

На основании полученных данных доктор делает заключение и назначает лечение.

Как правило, лечение бульбарного паралича проводится в стационаре. Однако, человеку не приходит в голову записаться к хирургу заранее, и обращение в лечебное учреждение с симптомами, характерными для данного недуга происходит уже на поздних сроках болезни, что влечет за собой возникновение угрозы для жизни пациента.

По этой причине важно устранить угрозу для жизни человека. В частности:

Больному может потребоваться удаление слизи из горла, для проведения искусственной вентиляции легких. Только после того, как жизни пациента ничего не будет угрожать возможна его транспортировка в лечебное учреждение.

В больнице организуется лечение, направленное на устранение симптомов и непосредственно для устранения, в частности:

Для возобновления глотательного рефлекса человеку назначают Прозерин, Аденозинтрифосфат и витаминный комплекс

Для устранения неконтролируемого слюнотечения пациенту показан Атропин

Для устранения симптоматических проявлений назначают лекарства, характерные для того или иного симптома (для каждого человека индивидуально)

Несмотря на то что основа лечения направлена на устранение причины, данный синдром плохо поддается лечению, а так как обычно поражаются нервные корешки в глубине головного мозга назначение операции для устранения проблемы маловероятно.

Тем не менее благодаря современным методам лечения бульбарный паралич – это не приговор, и с ним возможно, нормально жить, при условии поддерживающей терапии. Поэтому при возникновении первичных симптомов, лучше лишний раз обратиться к специалисту и получить хорошие новости, чем затянуть и услышать неприятный диагноз. Берегите себя и своих близких и не занимайтесь самолечением.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *