Болезнь кароли

Болезнь и синдром Кароли. Симптомы, диагностика, лечение

Болезнь Кароли и синдром Кароли – редкие врожденные нарушения внутрипеченочных желчных протоков. Эти расстройства характеризуются расширением внутрипеченочных желчных протоков. Термин «болезнь Кароли» применяется тогда, когда заболевание ограничивается сегментным расширением крупных внутрипеченочных протоков. Эта форма встречается реже, чем синдром Кароли, при которой с расширением развиваются еще пороки развития малых желчных протоков и врожденный фиброз печени. Этот процесс может быть либо диффузным либо сегментарным и он может быть ограничен одной долей печени, обычно левой долей. Болезнь Кароли является спорадической, в то время как синдром Кароли, как правило, наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Как и врожденный фиброз печени, синдром Кароли часто ассоциируется с аутосомно-рецессивным поликистозом почек (ARPKD).

Болезнь и синдром Кароли. Причины

Мутации в гене PKHD1, на хромосоме 6p21, были идентифицированны у пациентов с синдромом Кароли. Ген PKHD1 кодирует белок, фиброцистин, который выделяется в протоках, в почках, а также в поджелудочной железе. Фиброцистин является одним из многих белков из широкого семейства белков, которые принимают участие в формировании первичных ресничек.

Последние исследования подтверждают механистическую связь между дисфункцией ресничек и развитием поликистоза почек, хотя эти результаты еще остаются спорными.

Болезнь и синдром Кароли. Патофизиология

При болезни Кароли, аномалии желчного протока развиваются на уровне крупных внутрипеченочных протоков (т.е., левый и правый печеночные протоки, сегментные каналы), в результате чего развиваются расширения и эктазии. В результате таких аномалий у человека может развиться застой желчи, который, в свою очередь, может привести к желчно-каменной болезни, холангиту, сепсису, а также к повышенному риску развития холангиокарцином.

При синдроме Кароли, порок может присутствовать на уровне мельчайших портальных протоков. Эти пороки могут привести к портальному фиброзу. Такие трансформации являются типичными при врожденном фиброзе печени. Поэтому, синдром Кароли, как полагают, принадлежит к тому же спектру заболеваний, в котором находится врожденный фиброз печени.

Болезнь и синдром Кароли. Симптомы и проявления

Пациенты с болезнью Кароли или с синдромом Кароли могут иметь историю прерывистой боли в животе, которая отражает эпизоды застоя желчи или прохождения камней.

  • Пациенты могут ощущать зуд, лихорадку и боль в правом верхнем квадранте.
  • При синдроме Кароли, портальная гипертензия может привести к кровавой рвоте или мелене, вторично к кровотечению из варикозно расширенных вен. Пациенты могут также развить асцит в связи с портальной гипертензией.

При проведении физического обследования, можно выявить следующие аспекты

  • Гепатомегалия.
  • Спленомегалия.
  • Нежность в правом верхнем квадранте.
  • Прощупывание брюшных масс (крупный поликистоз).
  • Желтуха (присутствует редко).

Болезнь и синдром Кароли. Диагностика

Лабораторные исследования

  • Уровни билирубина, как правило, находятся в нормальном диапазоне.
  • Уровни трансаминаз могут быть слегка повышенными.
  • У некоторых пациентов могут быть проблемы с всасыванием витамина K.
  • Повышенные уровни креатинина и мочевины могут ассоциироваться с почечной болезнью.

Визуализация

УЗИ является лучшим первоначальным диагностическим методом (на УЗИ можно обнаружить неправильную дилатацию больших внутрипеченочных желчных протоков, что является типичной картиной болезни Кароли и синдрома Кароли).

  • На УЗИ также можно обнаружить расширение внепеченочных желчных протоков, в результате желчно-каменной болезни.
  • При проведении доплеровского УЗИ можно обнаружить портальную гипертензию.
  • Почки также могут быть проверенны на наличие поликистоза.

Магнитно-резонансная холангиография все чаще используется в диагностике болезни Кароли и синдрома Кароли.

  • МРТ может предоставить врачам отличные по качеству изображения внутрипеченочных и внепеченочных желчных деревьев.
  • Однако, его использование, в настоящее время, ограничивается наличием необходимого оборудования и опыта у персонала.

КТ также может быть применено, в частности, если УЗИ невозможно выполнить из-за газа в кишечнике или из-за крупного телосложения пациента.

Гепатобилиарная сцинтиграфия может быть полезна для документирования связи между кистами и желчной системой.

Инвазивные методы, такие как эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография и эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография могут предоставить отличные результаты в визуализации желчных протоков.

Процедуры

  • Биопсия печени и анализы крови должны быть выполнены при подозрении на хронический холангит.
  • ЭРХПГ должна быть использована для выявления и лечения желчных камней у пациентов с болезнью Кароли или с синдром Кароли.
  • Портосистемное шунтирование может быть показано пациентам, которые имеют портальную гипертензию.

Болезнь и синдром Кароли. Лечение

Медикаментозные терапии

Урсодезоксихолевая кислота может уменьшить частоту осложнений заболевания Кароли. Антибиотикотерапии широкого спектра действия, указываются в случаях холангита. Пациенты с холестазом должны принимать жирорастворимые витаминные добавки. Поскольку пациенты с болезнью Кароли имею увеличенный риск развития холангиокарциномы, рентгенологические (т.е., УЗИ, МРТ) и серологические скрининги должны выполняться на постоянной основе.

Хирургическое вмешательство

Хирургическое вмешательство может быть необходимо для рецидивирующего или рефрактерного холангита. В некоторых случаях может потребоваться хирургическое удаление камней с протоков. В случаях локализованного стаза, лобэктомия может снизить риск развития холангиокарцином. Трансплантация печени может быть указана в тяжелых случаях (хронический холангит, печеночная недостаточность, или злокачественная трансформация).

Болезнь и синдром Кароли. Прогноз

Пациенты с болезнью Кароли или с синдромом Кароли могут развивать повторные эпизоды холангита, а также, они могут находиться в опасности от попутного развития бактериемии и сепсиса. Пациенты с болезнью Кароли могут иметь холангит, а также портальную гипертензию, эта картина часто наблюдается у лиц с врожденным фиброзом печени. Как болезнь так и синдром Кароли связаны с очень высоким риском развития холангиокарциномы, приблизительно в 100 раз выше, чем у здорового человека.

Синдром Короля

Смотреть что такое «Синдром Короля» в других словарях:

  • Кровавого пота синдром — (Skott, 1930) появление на лице (особенно на лбу и веках), гениталиях и реже на коже груди пота красного цвета, содержащего эритроциты. Иногда это расстройство сопровождается астенией, эндокринно вегетативными нарушениями, гипертермией, снижением … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Франция — (France) Французская Республика, физико географическая характеристика Франции, история Французской республики Символика Франции, государственно политическое устройство Франции, вооружённые силы и полиция Франции, деятельность Франции в НАТО,… … Энциклопедия инвестора

  • Болезнь Паркинсона — Дополнительные сведения: Паркинсонизм Болезнь Паркинсона … Википедия

  • Вигхорст, Мортен — Мортен Вигхорст Общая информация … Википедия

  • Фонда, Джейн Сеймур — Джейн Фонда Jane Fonda Джейн Фонда в 2005 году Имя при рождении: Джейн Сеймур Фонда Дата рождения: 21 декабря … Википедия

  • Фонда, Джейн — В Википедии есть статьи о других людях с такой фамилией, см. Фонда. Джейн Фонда Jane Fonda … Википедия

  • Джейн Сеймур Фонда — Джейн Фонда Jane Fonda Джейн Фонда в 2005 году Имя при рождении: Джейн Сеймур Фонда Дата рождения: 21 декабря … Википедия

  • Джейн Фонда — Jane Fonda Джейн Фонда в 2005 году Имя при рождении: Джейн Сеймур Фонда Дата рождения: 21 декабря … Википедия

  • Фонда Д. — Джейн Фонда Jane Fonda Джейн Фонда в 2005 году Имя при рождении: Джейн Сеймур Фонда Дата рождения: 21 декабря … Википедия

  • Фонда Д. С. — Джейн Фонда Jane Fonda Джейн Фонда в 2005 году Имя при рождении: Джейн Сеймур Фонда Дата рождения: 21 декабря … Википедия

Болезнь Кароли — Caroli disease

болезнь Кароли

Турбо спин — эхо Т2-взвешенная МРТ осевой болезни Карола, показывая кистозные дилатации желчных протоков (показано в виде белой).

Специальность

Гастроэнтерологии , Медицинская генетика

Болезнь Кароли (общение кавернозных эктазии или врожденной кистозную дилатацию внутрипеченочного билиарного дерева ) представляет собой редкое наследственное заболевание , характеризующееся кистозным дилатации (или эктазией ) желчных протоков в печени. Есть две моделей болезни Карола: фокальный или простое заболевание Кароло состоит из аномально расширенных желчных протоков , влияющих на изолированную часть печени. Вторая форма является более диффузной, и когда связана с портальной гипертензией и врожденным фиброзом печени , часто называют «синдром Кароли.» Лежащие в основе различия между этими двумя типами недостаточно хорошо изучены. Болезнь Кароли также связана с печеночной недостаточностью и поликистоз почек . Заболевание поражает примерно один 1.000.000 людей, с более зарегистрированными случаями синдрома Карол , чем болезни Кароли.

Болезнь Карол отличается от других заболеваний , которые вызывают протоковую дилатацию , вызванную обструкцией, в том , что он не является одним из многих холедох кист производных.

Признаки и симптомы

Первые симптомы обычно включают лихорадку , прерывистые боли в животе , и гепатомегалию . Иногда желтуха происходит. Болезнь Кароли обычно происходит в присутствии других заболеваний, таких как аутосомно — рецессивный поликистоз почек , холангит , камни в желчном пузыре , желчных абсцесса , септицемии , печени цирроз , почечной недостаточности , и холангиокарциномы (7% пораженной). Люди с болезнью Кароли в 100 раз больше подвержены риску холангиокарциномой , чем население в целом. После распознавания симптомов заболеваний , связанных, болезнь Кароли может быть поставлен диагноз.

Болезненность является общей и вызвана осложнениями холангита, сепсиса , холедохолитиаза и холангиокарциномы . Эти болезненные состояния часто подскажут диагноз. Портальная гипертензия может присутствовать, в результате чего в других условиях , включая спленомегалию , кровавую рвоту и мелены . Эти проблемы могут серьезно повлиять на его качество жизни пациента. В период 10-летний период с 1995 по 2005 год, только 10 пациентов были хирургическое лечение болезни Кароли, со средним возрастом пациентов 45,8 лет.

После рассмотрения 46 случаев заболевания Кароло до 1990 года, 21,7% случаев были результат intraheptic кисты или необструктивной билиарного дерево дилатации, 34,7% были связаны с врожденным фиброзом печени , 13% были выделены холедохом кистозной дилатации, а остальная 24,6% было сочетание всех трех.

причины

Рисунок 2 Местонахождение PKHD1 гена на хромосоме 6 , короткий (р) рычага

Причина , как представляется, генетическими; простая форма представляет собой аутосомно — доминантная черта, в то время как сложная форма является аутосомно — рецессивным признаком. Женщины более склонны к болезни Кароли , чем у мужчин. Семейная история может включать в себя почки и заболевание печени из — за связи между болезнью Карола и АРПКБП . PKHD1 , ген связан с АРПКБП, был обнаружен мутировавший у больных с синдромом Кароли. PKHD1 выражается прежде всего в почках с более низкими уровнями в печени , поджелудочной железы и легких , в соответствии с рисунком фенотипа заболевания, которые в первую очередь влияет на печень и почки . Генетическая основа для разницы между болезнью Кароли и синдром Кароли не был определен.

диагностика

Магнитно — резонансная холангиопанкреатография (МРХПГ) болезни Кароли, показывая кистозные дилатации желчных протоков.

Современные методы визуализации позволяют диагноз быть более легко и без инвазивной визуализации желчевыводящих путей. Как правило, болезнь ограничивается левой доли печени. Изображения , полученные с помощью КТ , рентген или МРТ показать увеличенное внутрипеченочного (в печени) желчных протоков вследствие эктазией. С помощью ультразвука , трубчатое расширение желчных протоков может быть видно. На КТ, болезнь Кароли можно наблюдать, отмечая многочисленные заполненные жидкостью, трубчатые структуры , простирающиеся в печень. Высокая контрастность КТ должна быть использована , чтобы различать разницу между камнями и расширенными протоками. Кишки газ и пищеварительные привычки делают его трудно получить четкую сонограмму , поэтому КТ является хорошей заменой. Когда внутрипеченочная желчные протоки стенка имеют выступы, это хорошо видно как центральные точки или линейную полоса. Болезнь Кароли обычно диагностируется после этого «центральная точка знак» обнаружен на КТ или ультразвука. Тем не менее, холангиография является лучшим, и последним, подходом , чтобы показать увеличенные желчные протоки в результате болезней Кароли.

лечение

Лечение зависит от клинических особенностей и расположения желчных протоков ненормальности. Когда болезнь локализуется в одной доли печени, гепатэктомия снимает симптомы и , как представляется , устранить риск злокачественных новообразований . Хорошие данные свидетельствуют о том, что злокачественное заболевание осложняет Кароли примерно в 7% случаев.

Антибиотики используются для лечения воспаления желчных протоков и урсодезоксихолевой кислоты используется для hepatolithiasis. Урсодиол дается для лечения желчекаменной болезни. В диффузных случаях болезни Карола, варианты лечений включают консервативную или эндоскопическую терапию, внутренние желчные процедуры обхода, и трансплантацию печени в тщательно отобранных случаях. Хирургическая резекция была успешно использована у пациентов с болезнью monolobar. Ортотопическая трансплантация печени является еще одним вариантом, используется только тогда , когда антибиотики не оказывают никакого влияния, в сочетании с повторяющимся холангитом. При пересадке печени, холангиокарцинома обычно избегает в долгосрочной перспективе.

Семейные исследования необходимы, чтобы определить, является ли болезнь Карола из-за наследуемые причины. Регулярные последующие мероприятия, в том числе УЗИ и биопсии печени, выполняются.

Прогноз

Смертность является косвенной и вызваны осложнениями. После того, как холангит возникает, как правило , пациенты умирают в течение 5-10 лет.

эпидемиология

болезнь Кароли, как правило, находится в Азии, и диагностируется у лиц в возрасте до 22. Случаи были также обнаружены у детей раннего возраста и взрослых. Поскольку технология медицинской визуализации улучшается, диагностика возраст уменьшается.

история

Жак Кароли, гастроэнтеролог , первым описал редкое врожденное состояние , в 1958 году в Париже , Франция . Он описал его как «необструктивные саккулярную или веретенообразной мультифокальную сегментарной дилатацию внутрипеченочных желчных протоков»; в основном, он наблюдал кавернозных эктазии в желчных протоках , вызывая хронический, часто угрожающие жизни гепатобилиарной болезнь. Кароли, родившийся во Франции в 1902 году, учился и практиковал медицину в Анже . После Второй мировой войны , он был начальником службы в течение 30 лет в Сент-Антуан в Париже. Перед смертью в 1979 году он был удостоен звания командира в Почетного легиона в 1976 году.

внешняя ссылка

классификация

Внешние ресурсы

Синдром Кароши

Впервые этот термин появился в Японии, и означает он «смерть от переутомления”.

Это крайняя стадия синдрома выгорания. Синдром выгорания приводит к различным хроническим расстройствам психики с сопутствующими телесными проявлениями, такими как: головная боль, нестабильное артериальное давление, проблемы с пищеварением, снижение потенции. Синдром Кароши* аккумулирует накопившиеся проблемы, расстройства и приводит к разрушению жизненно важных органов. Основными причинами фатального исхода являются: внезапная остановка сердца, обширный инфаркт миокарда, острое нарушение мозгового кровообращения.

В Японии около сорока клиник специализируются на пациентах находящихся в зоне риска данного синдрома.

Синдром обычно поражает менеджеров среднего звена, руководителей всех уровней и чиновников, в основном не старше 45 лет. Блестящая карьера, правильная диета и регулярные физические упражнения не защищает жертв от последствий хронической усталости, которая накопилась за многие годы.

Регулярные головные боли, проблемы с сердцем, язва желудка, депрессия, бессонница и тревожность являются предвестниками синдрома Кароши. Человек может не обратить внимания на ухудшение состояния, у него формируется «тоннельное зрение», он видит впереди только карьерный рост и финансовое благополучие и настолько занят своей карьерой и финансами, что перестает чувствовать сигналы SOS идущие от психики и тела.

В профилактике синдрома нет, и не может быть пригодных для всех рекомендаций.

Если вы, прочитав эту заметку, найдете какое-то сходство с вашим самочувствием и стилем жизни, то, возможно стоит задуматься. Попробуйте взвесить все «за» и «против». Карьера, дома, деньги все это замечательно, но справляется ли с нагрузкой ваша психика и тело. Если вы ослеплены «тоннельным зрением» спросите у близких – стал ли меняться ваш характер, насколько легко общаться с вами? Еще один показатель – это количество принимаемых медикаментов. Вспомните, год назад вы принимали те же лекарства и в том же количестве? Подумайте, и, возможно, вы решите что-то изменить в своей жизни.

*Кароши – название японского города, где был зафиксирован случай смерти от переутомления 29-летнего менеджера.

Болезнь Кароли: симптомы, причины, лечение

Пер. с англ. Н.Д. Фирсовой

Синоним: Врожденное расширение внутрипеченочных желчных протоков

Описание

Болезнь Кароли – редкое наследственное заболевание, характеризующееся аномальным расширением протоков, которые выводят желчь из печени (внутрипеченочные желчные протоки). Согласно медицинской литературе, существуют две формы болезни Кароли. Изолированная, или простая форма в большинстве случаев характеризуется только расширением (дилатацией, или эктазией) желчных протоков. Вторая, более сложная форма часто называется синдромом Кароли. Комплексная форма, или синдром связана с наличием участков фиброзной ткани в печени (врожденный фиброз печени) и высоким артериальным давлением в портальной артерии (портальная гипертензия). Эта форма болезни Кароли, по непонятной причине, часто связана с поликистозной болезнью почек, и, в тяжелых случаях – с печеночной недостаточностью.

Генетика болезни Кароли также сложна. Изолированная, или простая форма передается как аутосомно-доминантный признак, а сложная форма, связанная с поликистозной болезнью почек, наследуется как аутосомно-рецессивный признак.

Признаки и симптомы

Болезнь Кароли – редкое заболевание, которое может возникать как изолированная патология или быть связанным с врожденным фиброзом печени. Обе формы болезни Кароли характеризуются аномальным расширением каналов, которые переносят желчь из печени (внутрипеченочные желчные протоки). Это расширение может происходить в результате образования заполненных жидкостью мешочков или выпячиваний (холедохальные кисты) в желчных протоках.

Изолированная, или простая форма болезни Кароли характеризуется частым рецидивирующим воспалением желчных протоков в печени. Также могут возникать локализованные скопления гноя (абсцессы), камни, которые развиваются внутри желчных протоков (интрадуктальный литиоз), боли в животе и/или лихорадка. В редких случаях у людей наблюдается пожелтение кожи, слизистых оболочек и белков глаз (желтуха) и/или аномальное увеличение печени (гепатомегалия).

Вторая форма болезни Кароли связана с аномальным формированием участков волокнистой ткани в портальном отделе печени (врожденный фиброз печени). В портальном отделе печени находятся воротная вена и печеночная артерия. Воротная, или портальная вена – это кровеносный сосуд, который переносит кровь из желудка, кишечника и селезенки в печень, а печеночная артерия – кровеносный сосуд, который переносит кровь от аорты. Синдром Кароли часто связан с высоким кровяным давлением в портальной вене (портальная гипертензия) и абсцессом печени. Кроме того, эта форма болезни Кароли также может быть связана с поликистозной болезнью почек, а в тяжелых случаях – с печеночной недостаточностью.

Считается, что у лиц, страдающих болезнью Кароли, большая склонность к развитию некоторых доброкачественных опухолей или злокачественных новообразований (например, холангиокарциномы), чем в среднем в популяции.

Причины

Болезнь Кароли – это врожденный дефект, образующийся в результате аномального пренатального развития желчного протока в печени. Точная причина этого неизвестна. Предположительно, в большинстве случаев простая, или изолированная форма болезни Кароли, является результатом спонтанного генетического изменения (мутации), которое происходит по неизвестным причинам, т. е. является спорадическим. Исследователи считают, что эта форма наследуется как аутосомно-доминантный генетический признак. В то же время более сложная форма болезни Кароли представляется унаследованной как аутосомно-рецессивный генетический признак. Ген, ответственный за более сложную форму расстройства, был отслежен до хромосомы 6 (6p21.1-p12).

Хромосомы, которые присутствуют в ядре человеческих клеток, несут генетическую информацию для каждого человека. Клетки человеческого тела обычно имеют 46 хромосом. Пары хромосом человека пронумерованы от 1 до 22, а половые хромосомы обозначены X и Y. У мужчин есть одна Х и одна Y-хромосома, а у женщин – две Х-хромосомы. Каждая хромосома имеет короткое плечо, обозначаемое «р», и длинное плечо, которое обозначается «q». Далее хромосомы подразделяются на множество групп, которые нумеруются. Например, хромосома 6p21.1-p12 относится к области между полосами 21.1 и 12 на коротком плече хромосомы 6. Пронумерованные полосы определяют местоположение тысяч генов, присутствующих на каждой хромосоме.

Генетические заболевания определяются комбинацией генов, которые находятся на хромосомах, полученных от отца и матери, для каждого конкретного признака.

Рецессивные генетические нарушения возникают, когда индивидуум наследует один и тот же аномальный ген одного и того же признака от каждого родителя. Если человек получает один нормальный ген и один ген, несущий заболевание, человек будет носителем заболевания, но симптомов у него обычно не проявляется. Риск для двух родителей-носителей обоим передать дефектный ген, и в результате получить пострадавшего ребенка, составляет 25% в каждой беременности. Риск иметь ребенка, который будет носителем, таким же, как родители, составляет 50% в каждой беременности. Шанс для ребенка получить нормальные гены от обоих родителей и быть генетически нормальным в отношении этого конкретного признака составляет 25%. Риск одинаков как для мужчин, так и для женщин.

Все люди являются носителями 4-5 аномальных генов. Родители, состоящие друг с другом в близком (кровном) родстве, имеют более высокий шанс, чем неродственные родители, обладать одним и тем же аномальным геном, что увеличивает для них риск рождения детей с рецессивным генетическим расстройством.

Доминантные генетические расстройства возникают, когда для появления болезни необходима только одна копия аномального гена (а не две, как в случае рецессивного заболевания). Аномальный ген может быть унаследован от любого из родителей или может стать результатом новой мутации (изменения гена) у пострадавшего человека. Риск передачи аномального гена от пострадавшего родителя потомству составляет 50% для каждой беременности независимо от пола родившегося ребенка.

Затронутые популяции

Простая форма болезни Кароли, по-видимому, встречается гораздо реже, чем более сложная форма. Обе формы чаще обнаруживаются у женщин, чем у мужчин. Чаще всего расстройство проявляется у взрослых, хотя регистрируются случаи неонатальной и детской презентации симптомов.

Ассоциированные нарушения

Симптомы следующих расстройств могут иметь сходство с симптомами болезни Кароли, их сравнение может быть полезным для дифференциальной диагностики:

  • Гельминтоз желчных протоков. Вызывается двумя паразитами, которые могут обитать в желчных протоках, известных как Ascaris lumbricoides (человеческая аскарида) и Clonorchis sinensis (китайская двуустка). A. lumbricoides обитает почти во всех частях мира, тогда как C. sinensis встречается практически только на Востоке.
  • Доброкачественные опухоли внепеченочных желчных протоков. Это не такая уж редкая патология. Наиболее распространены папилломы и аденомы, могут также встречаться другие доброкачественные опухоли, в том числе фиброаденомы, аденомиомы, лейомиомы, зернистоклеточные миобластомы, невриномы и гамартомы. Преобладающими симптомами являются перемежающася желтуха и боль. Лечение выбора в этом случае – операция по удалению опухоли.
  • Карцинома внепеченочных желчных протоков. Это редкий вид опухоли, которая бросает вызов диагностике и лечению. Из анатомических соображений возникает необходимость делить рак внепеченочных желчных протоков на три типа: верхний, средний и нижний (периампуллярный). Верхние части протоков прилегают к печени, средние части к воротной вене и печеночной артерии, а нижние части – к панкреатическому и дуоденальному отделу желудка.

Диагностика

Когда печень и селезенка аномально увеличены (гепатомегалия и спленомегалия) и наблюдается перемежающася боль в животе, врач может предложить провести визуализацию (например, УЗИ и КТ). По результатам этих исследований выставляется диагноз болезни Кароли.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *