Болезнь бехчета

Болезнь Бехчета

Рубрика МКБ-10: M35.2

МКБ-10 / M00-M99 КЛАСС XIII Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани / M30-M36 Системные поражения соединительной ткани / M35 Другие системные поражения соединительной ткани

Определение и общие сведения

Болезнь Бехчета является хроническим рецидивирующим мультисистемным васкулитом, характеризуюется кожно-слизистыми поражениями, а также нарушениями со стороны суставов, глаз и центральной нервной системы.

Болезнь Бехчета чаще всего встречается в популяциях вдоль Великого шелкового пути, причем наибольшая распространенность отмечается в Турции на уровне >1/1000, в Японии — 1/10 000 . Европейские случаи чаще обнаруживаются в средиземноморских странах.

Этиология и патогенез

Этиология неизвестна, генетическая предрасположенность возможно спрособствует некоторым инфекционным (в частности, Streptococcus sanguis) и / или экологическим факторам вызывать симптомы, включающие спорадические воспалительные атаки, напоминающие аутоиммунные расстройства из-за перекрестных реакций с антигенами слизистой оболочки полости рта. Антиген HLAB5101 ассоциирован с 50-70% случаев заболевания, а в патогенезе участвуют аберрантные уровни цитокинов (например, IL-6, TNF-α, IL-8, IL-12, IL-17 и IL-21).

Клинические проявления

1) Выделяют три классических признака болезни Бехчета:

а) Рецидивирующие, четко отграниченные, болезненные язвы слизистой рта.

б) Язвы наружных половых органов.

в) Передний увеит.

2) Возможны также следующие симптомы (следует отметить, что перечисленные симптомы могут появляться как одновременно, так и с интервалом в несколько лет):

а) Поражение кожи — узловатая эритема, папулезно-пустулезная сыпь, появление пустул в местах травм.

б) Поражение глаз — конъюнктивит, кератит, тромбофлебит сосудов сетчатки, атрофия зрительного нерва.

в) Артрит крупных суставов. Характерен выпот в полость сустава и отек околосуставных тканей, деструкция суставных поверхностей и деформация сустава отсутствует. Обычно поражаются коленные суставы. Мелкие суставы кистей и стоп в патологический процесс не вовлекаются.

г) Язвы тонкой и толстой кишки.

д) Васкулиты, в том числе тромбофлебит подкожных и глубоких вен, тромбозы и аневризмы крупных артерий.

е) Поражение ЦНС — менингит, миелит, энцефалопатия.

ж) Множественные ограниченные затемнения в легких.

з) Лихорадка.

Болезнь Бехчета: Диагностика

Лабораторные признаки такие же, как при других васкулитах. Выявляются повышение СОЭ и уровня C-реактивного белка, анемия, поликлональная гипергаммаглобулинемия, циркулирующие иммунные комплексы. У некоторых больных определяются антитела к клеткам слизистой рта, у 25% — криоглобулины. При обострении в мазках крови обнаруживаются розетки, состоящие из нейтрофилов, окруженных тромбоцитами. Ревматоидный фактор и антинуклеарные антитела отсутствуют. Специфических лабораторных признаков болезни Бехчета нет, поэтому диагноз ставят на основании результатов длительного клинического наблюдения. При болезни Бехчета часто выявляют антиген HLA-B5.

Дифференциальный диагноз

В зависимости от проявлений включает инфекционный увеит, рецидивирующий полихондрит, саркоидоз, антифосфолипидный синдром, артериит Такаясу, болезнь Крона и рассеянный склероз.

Болезнь Бехчета: Лечение

Если нет поражения внутренних органов, назначают колхицин. Доза для взрослых и детей старшего возраста — 0,6 мг внутрь 2 раза в сутки. Иногда применяют кортикостероиды коротким курсом. При поражении внутренних органов во время обострения назначают кортикостероиды и иммунодепрессанты. Инфликсимаб и альфа-интерферон 2a или интерферон 2b являются эффективными, особенно при тяжелом увеите, в случае поражение сосудов назначают антиагреганты или антикоагулянты.

Несмотря на лечение, заболевание часто прогрессирует. Следует избегать процедур, связанных с травматизацией кожи, в частности инъекций.

Профилактика

Дополнительная литература (рекомендуемая)

  • Циклоспорин



Этиология заболевания до конца не выяснена. Характерно
острое начало, а в дальнейшем заболевание приобретает хроническое
течение с частыми рецидивами в течение многих лет.

Синдром Бехчета характеризуется триадой симптомов:
1) образованием на слизистой полости рта и глотки резко
болезненных афтозно-язвенных элементов, располагающихся на
гиперемированном и отечном основании и покрытых плотным
фибринозным «налетом;
2) высыпаниями на наружных половых органах;
3) поражением глаз — гипопион, атрофия зрительного нерва,
конъюнктивиты, кератиты, которые могут приводить к слепоте.
Лечение синдрома Бехчета проводится в условиях стационара.
В полости рта симптоматическое лечение.

ИЗМЕНЕНИЯ И ЗАБОЛЕВАНИЯ СЛИЗИСТОЙ ОБОЛОЧКИ ПОЛОСТИ РТА,
ЯВЛЯЮЩИЕСЯ СИМПТОМАМИ ОБЩИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ ОРГАНИЗМА
ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛУДОЧНОКИШЕЧНОГО ТРАКТА
Заболевания ЖКТ у детей характеризуются появлением отека
слизистой оболочки полости рта (язык, щеки), из-за чего по
линии смыкания зубов появляются их отпечатки, а в остальных
отделах слизистой могут быть складки.
Кроме того, на спинке языкал как правило, скапливается заметный
налет, а в области десен развивается хронический катаральный
гингивит с цианотичным оттенком десневого края, который
при даже незначительном травмировании обильно кррво-
точит. У детей появляется резкий и неприятный запах, изо рта.
Для хронического атонического колита характерно рециди-
вирование афт в полости рта. Для гепатохолецистита характерно
периодическое появление так называемых пептических язв в
складках боковых поверхностей языка.
Хронические гастриты с признаками резкого снижения секреторной
функции сопровождаются атрофическими явлениями на спинке языка, при этом ткани крайне чувствительны к разнообразным
раздражителям. При этом у детей часто наблюдается
извращение вкуса, вплоть до полного его отсутствия. Большинство
больных жалуется на сухость во рту, а иногда на гиперсаливацию,
а также на наличие неприятного привк^саво рту (металлический,
горький).
СЕРДЕЧНОСОСУДИСТЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
При выраженной гипоксии, с признаками декомпенсации сопровождаются
заметными застойными явлениями в слизистой оболочке
полости рта с развитием отека и синюшности тканей.
Трофические явления вплоть до возникновения глубоких. некрозов.
Подобные трофические язвы чаще всего появляются в
местах хронических травматических повреждений слизистой и
распространяются в глубину. При этом могут оголяться кровеносные
сосуды, нервы и даже костная ткань. Некротизированная
ткань на дне язвы имеет характерный зловонный запах, края язв
очень болезненны, но слабо инфильтрированы.
ЭНДОКРИННЫЕ НАРУШЕНИЯ
Эти нарушения влияют на множество функций ребенка и сопровождаются
заметными изменениями в полости рта.
Так, например, сахарный диабет сопровождается значительной
гипосаливацией, ощущением жжения и боли в области де-
сен, слизистой оболочки, отеком, гиперемией, признаками хронического
катарального гингивита, а иногда и пародонтита. Могут
быть и проявления со стороны языка, когда он покрывается
белым налетом, и появляются болезненные трещины. Все это сопровождается
нарушением вкусовой чувствительности.
Значительный отек и бледность слизистой оболочки полости рта
возникает у детей страдающих миксидемой, болезнью Аддисрна.
БОЛЕЗНИ ПОЧЕК
При заболеваниях почек слизистая у детей в значительной
степени отечна, легко раздражима, чуствительна. Имеется склонность
к развитию эрозивно-язвенных процессов. Часто развиваются
хронические катаральные гингивиты.
ГИПОВИТАМИНОЗЫ
В полости рта проявляются авитаминозы как алиментарного,
так и резорбтивного характера.
Гиповитаминоз Этот гипоавитаминоз проявляется выраженной
сухостью оболочек глаз, носа, полости рта, склонностью
к гиперкератозу с одной стороны и атрофическим явлениям с
другой стороны с развитием в дальнейшем эрозий и язв.
Гиповитаминоз группы^В. ^Сопровождается выраженной бледностью
слизистой оболочки полости рта, появлением эритематоз
ных пятен и десквамации эпителия. Могут также появляться
эрозии и трещины на губах и ангулярный хейлит.
Гиповитаминоз С. Этот гиповитаминоз проявляется в виде
отечности, цианоза и повышенной кровоточивости слизистой оболочки
полости рта, преимущественно в области десен (цинга).
Может сопровождаться гемморагическим диатезом, а в тяжелых
случаях язвенно-некротическим процессом.
ЗАБОЛЕВАНИЯ КРОВИ И КРОВЕТВОРНЫХ ОРГАНОВ
При заболеваниях системы крови у 65,8% больных отмечаются
изменения слизистой полости рта. Это объясняется тем, что
кровь, собственно кожа и подслизистая представляют собой одну
из форм развития соединительной ткани.
При лейкозах наиболее характерно поражение слизистой по-
лости рта в виде различных размеров некрозов в самой слизистой
и в области дёсен. На поверхности некроза обнаруживается много
бактерий и грибов. Во всех случаях выражено полнокровие сосу-
дов. При лейкемических вариантах просветы сосудов заполнены
лейкоцитами, вплоть до тромбоза сосудов и некроза эпителия.
При хроническом лейкозе в подслизистом слое находят обширные
кровоизлияния.
При миеломной болезни отмечается отек и атрофия эпителия
десны. В подслизистом слое обнаруживаются ретикулярные, лимфатические
и множество плазматических клеток. Костная ткань
челюсти и межзубных перегородок подвергается резорбции. Резорбция
идет более интенсивно, чем при лейкозах.
Клинические симптомы при различных лейкозах: на видимых
слизистых оболочках кровоизлияния различной величины, геммо-
рагии на лизистой дёсен, щёк, нёба, языка. «На местах кровоизлияния
образуются кровоточащие участки некроза, изъязвления,
особенно на дёснах и кончике языка. По мере развития болезни очаги некроза увеличиваются, десна гипертрофируется, изъязвляется.
Резко изменяется язык, он отекает, покрывается бурым налётом,
на кончике и в местах прилегания зубов могут образовываться
язвы. Могут появляться мелкие и крупные пузыри, после
вскрытия которых, остаются эрозии. Такие проявления создают
клиническую картину пузырчатки.
Таким образом, для острого лейкоза характерно: изменение
слизистой в виде гемморагического синдрома — кровоточивость
дёсен, кровоизлияния в слизистую оболочку, а также лейкозная
инфильтрация и язвенно-некротическое поражение. Гемморагии —
первый симптом болезни. Язвенно-некротические процессы — единственное
проявление патологии в большинстве случаев. Часто наблюдаются,
гипертрофические гингивиты с расшатыванием зубов,
за счёт лейкозной инфильтрации дёсен и деструкции альвеолярной
кости. Жалобы больных: боли в челюсти, боли при накусывании
на интактный зуб, самопроизвольные боли.

Синдром Бехчета является редким, но довольно тяжелым заболеванием. Впервые патология была описана доктором Х. Бехчетом в 1937 году. Но в ранних трудах греческого врача Адамантиада упоминается о нарушениях и одинаковой симптоматике. По статистике, наиболее часто синдром диагностируется у европейцев и азиат, проживающих в зоне тридцатой и сорок пятой широты.

Эти показатели совпадают с Шелковым Путем, поэтому заболевание имеет и другое наименование – болезнь Шелкового Пути.

Что это такое

Синдром Бехчета – это редкий аутоиммунный недуг неустановленной природы. Болезнь характеризуется хроническими воспалительными процессами на слизистых всего организма, кожного покрова, органов и ЦНС. Внешние симптомы заболевания схожи с герпесом.

Причины

Этиология болезни Бехчета не установлена. Существует несколько предположений возникновения заболевания. Это влияние токсических веществ, вирусные инфекции, генная предрасположенность.

Антигены DRW52 и HLA B51 являются иммуногенетическим маркером патологии. Самый высокий риск появления синдрома при присутствии двух антигенов одновременно.

Что провоцирует

Больше всего случаев распространения болезни Бехчета было выявлено на Востоке, Средиземноморье. В этих регионах заболевание отмечается с частотой 1-19 новых больных на 10 тыс. населения в год.

Недуг диагностируют и в другой местности, но с более низкими показателями. Болезнь Бехчета у женщин распространена в 2-3 ниже по сравнению с мужчинами.

Проявления патологии возможно в любом возрасте, но средний возраст пациентов с синдромом составляет от 20 до 30 лет.

Распространенность болезни неоднородна: в Корее и Японии преимущественно болеют женщины, в то время как в других восточных государствах синдром поражает мужчин.

Существуют зарегистрированные случаи диагностирования заболевания у всей семьи, поэтому генетический фактор играет не последнюю роль.

Стадии

Главная сложность диагностики болезни Бехчета находится в том, что ее клиническое течение чрезвычайно изменчиво.

Между степенями заболевания, когда проявляются первые признаки и присоединяются прочие может пройти длительный период.

За это время первые симптомы часто исчезают. Люди, страдающие синдромом Бехчета, отмечают резкие рецидивы или ремиссии без наличия негативных проявлений.

Чем опасно

При заболевании Бехчета опасность поражения глаз заключается в повышенном риске появления уменьшении зрительного нерва, вторичной глаукомы, абсолютной или неполной потери зрения.

Воспаление оболочки головного мозга приводит к слепоте, глухоте, параличу и отсталости в развитии.

При синдроме присутствие тромбоза периферических артерий часто перерастает в гангрену конечностей.

Прогноз болезни Бехчета более благоприятный, если при изолированном виде недуга затронуты лишь внешние слизистые оболочки. Ухудшает ситуацию задевание органов, сосудов, ЦНС и глаз.

Риск осложнений при патологии зависит от самочувствия человека, выраженности недуга и прочих обстоятельств. В одном случае синдром незаметен, в то время как в другом наступает смерть.

Кончина происходит по таким причинам:

  • эмболия;
  • разрыв аневризмы;
  • язвы пищеварительного тракта;
  • тромбозы;
  • воспаление оболочек головного мозга;
  • сосудистые изменения ЦНС.

Самым распространенным осложнением недуга является потеря зрения из-за поражения глаз.

Симптомы

Проявления заболевания обширны, патология влияет практически на все системы и органы.

  1. Глаза. У 25-75% больных диагностируются офтальмологические патологии. Это иридоциклит, увеит, гипопион, неврит зрительного нерва, панувеит, сосудистая окклюзия, васкулит сетчатки, хориоидит. Отмечается покраснение глаз, выделение гноя, светобоязнь, боль, частичная и полная слепота.
  2. Неврология. Серьезным является поражение центральной нервной системы, хотя и встречается реже. Развивается как постепенно, так и внезапно. Основные проявления – это тромбоз дурального синуса, менингоэнцефалит, аномалии мелких сосудов.
  3. Психиатрия. Синдром Бехчета сопровождает деменция, изменение личности и периферическая нейропатия.
  4. Пищеварительный тракт. При заболевании возможно ощущение дискомфорта, расстройство стула, язвенные патологии кишечника в подвздошной кишке как при болезни Крона.
  5. Костная система. Проявляется артралгия, не деструктивный артрит. Свыше 50% больных жалуются на боли в коленных и прочих больших суставах. В особых случаях развивается сакроилит.
  6. Сосуды. Эндоваскулярное и периваскулярное воспаление может возникать в венах и артериях. Аневризма, тромбоз, геморрагия, псевдоаневризма и стеноз являются следствием изменений артерий. На протяжении всей жизни у 3-5% пациентов отмечается вовлечение крупных артерий. Аневризма легочной артерии и аорты иногда приводит к разрыву, в то время как тромбоз вызывает закупорку артерий. Ухудшение состояния вен приводит к поверхностным и глубоким тромбозам, вследствие чего возникает синдром Бадда-Киари.
  7. Слизистые оболочки. Язвенные образования в ротовой полости – это начальный признак болезни у 2/3 пациентов. Появляются в любом отделе, часто образуют скопления. Овальные или круглые, глубокие или плоские язвы. Болезненная патология отмечается и на половых органах.
  8. Кожный покров. Изменения эпидермиса явление частое, включающее появление тромбофлебита, эритемы, узлов, угреподобных образований. Иногда наблюдаются нарушения кожи по типу пальпируемой пурпуры или гангренозной пиодермии.

Язвенные образования в ротовой полости, на гениталиях и поражения глаз – это классические симптомы болезни Бехчета, которые считаются определяющим фактором для ее диагностирования.

К общим признакам относят снижение веса, головные боли, хронические тонзиллиты, частое повышение температуры, припухлость слюнных желез, менингеальные нарушения.

Когда и к какому врачу обратиться

Симптомы заболевания разнообразны и не всегда проявляются в одно время, поэтому не всегда связывают их с одним недугом.

Чтобы выявить заболевание необходимо записаться на прием к терапевту.

При первых признаках аномалии и поражениях слизистых дополнительно стоит проконсультироваться у венеролога, инфекциониста, офтальмолога, ревматолога, невропатолога.

Также необходимо провести полное обследование всего организма.

Диагностика

Главным признаком патологии является патергическая реакция, представляющая собой воспаление подкожных тканей спустя 2 суток после пробной инъекции на месте иглоукалывания.

В общем анализе крови пациента наблюдается повышенная скорость оседания эритроцитов, высокий уровень концентрации лейкоцитов и малокровие.

Дополнительно назначаются иммунологические, лабораторные исследования и коалугограмма.

При распространении заболевания на внутренние органы понадобится сделать МРТ, УЗИ и компьютерную томографию.

Для диагностики аномалий нервной системы и сосудов понадобятся специфические исследования головного мозга и сосудов. Высокая концентрация нейтрофилов в синовиальной жидкости говорит о воспалении.

Пациентам прописывают рентген суставов, который при присутствии синдрома не показывает каких-либо деструктивных аномалий.

При рассмотрении глазного дна заметны изменения в виде отека ретинальных фокусов, смытых оболочек зрительного нерва, расширенных сосудов сетчатки и пр.

Лечение

Полностью избавиться от заболевания невозможно. При начальной форме болезни назначаются препараты для контроля обострений.

Для терапии синдрома Бехчета используются такие медикаменты:

  1. Мазь, гель, крем. Средства для наружного применения с глюкокортикоидами помогают при сыпи на генияталиях и коже, снимая боль и воспалительный процесс.
  2. Ополаскиватели ротовой полости. Их компоненты уменьшают дискомфорт и болевые ощущения.
  3. Глазные капли. Устраняют признаки воспаления.

При тяжелом течении заболевания прописывается лечение болезни Бехчета с более агрессивными препаратами:

  • глюкорортикоиды – уменьшают воспалительный процесс;
  • иммуносупрессанты – подавляют защитные функции организма, которые агрессивно воздействуют на здоровые ткани;
  • блокираторы фактор некроза новообразований – снимают стойкие и выраженные симптомы;
  • регуляторы активности иммунной системы – контролируют высыпания на кожном покрове, воспаление глаз и болевые ощущения в суставах.

Так как фактов, которые опровергают вирусное похождение болезни нет, больным могут прописывать терапию, включающую прием витаминных комплексов, антибиотиков и противогерпесных средств.

Рекомендации и прогнозы

Профилактики заболевания нет, потому что до сих пор не определены причины болезни Бехчета.

Синдром представляет собой заболевание хронической формы, которое характеризуется периодами ремиссий и обострений.

Чаще всего на начальной стадии отмечаются артралгии, глазные патологии и слизисто-кожные нарушения.

Позже наблюдаются ухудшение состояния сосудов и центральной нервной системы.

Неврологические, сосудистые и пищеварительные проявления могут стать причиной смерти пациента.

Наиболее высокий риск летального исхода у мужчин с болезней Бехчета и у тех, кто страдает гипертензией.

Качество жизни больного зависит от его бережного отношения к своему здоровью.

Болезнь Бехчета у детей

Болезнь Бехчета (ББ) – мультисистемное воспалительное заболевание, в клинике которого доминируют рецидивирующие афты полости рта, язвы гениталий, увеит и узловатая эритема. ББ относят к васкулитам с поражением сосудов различных размеров и локализаций .
Распространена болезнь повсеместно, но есть существенные различия в клинической характеристике болезни между этническими группами, проживающими в разных географических регионах. Чаще встречается ББ в странах древнего Шелкового пути (от Японии до Средиземноморского бассейна). Предполагается, что пока еще неизвестный генетический фактор был распространен при перемещении древних кочевых племен . Если в одних странах распространенность ББ очень высокая (в Турции составляет от 80/100000, а в некоторых деревнях около Стамбула до 370/100000 ), то в других – заболевание встречается довольно редко – так, в США составляет 1/300000 .
Болеют как мужчины, так и женщины. В разных географических областях мира описано превалирование болезни у лиц того или другого пола. Например, более высокая распространенность ББ имеет место у взрослых женщин в Корее , Израиле , Сингапуре , в то время как ББ у мужчин чаще наблюдается в Вест–Индии , Испании , Японии , Иордании , Иране и Турции . Влияние пола на течение и прогноз болезни является одной из актуальных проблем в изучении ББ. В недавних исследованиях было показано, что мужской пол и начало болезни в раннем возрасте ассоцируются с более тяжелыми проявлениями ББ, среди которых поражение сосудов (тромбозы и др.), глаз, желудочно–кишечного тракта и центральной нервной системы .
Пик начала болезни приходится на третье десятилетие жизни , хотя возраст, когда окончательно верифицируется диагноз – чаще – на четвертом десятилетии жизни .
У детей ББ встречается редко, даже в странах с высоким риском заболеваемости.
Эпидемиологических исследований по ЮББ крайне мало. В работе Albuquerque P. и соавт. указано, что распространенность ББ у детей составляет 1:20000. Большинство данных основано на ретроспективном анализе. Среди всех пациентов с ББ (полностью отвечающих критериям Международной группы по изучению ББ ) приблизительно 2–3% составляют больные в возрасте до 16 лет. Однако надо отметить, что у значительного числа взрослых больных первые симптомы заболевания появляются в детстве, но лишь спустя годы развивается полный тип болезни. Это может иметь значение для прогноза болезни, поскольку есть сообщения, что взрослые больные, у которых первые симптомы заболевания появились в молодом возрасте, имеют худший прогноз, чем пациенты с началом болезни после 40 лет .
У детей клиническая картина болезни формируется между 7 и 13 годами . Есть единичные сообщения о начале ББ у детей 2 лет . ББ у детей с большей вероятностью, чем у взрослых, может быть сопряжена с семейным анамнезом .
Цель: Сопоставить клинический спектр ББ у больных с дебютом болезни в детском и взрослом возрасте.
Материал и методы: 151 пациент с болезнью Бехчета (согласно критериям диагностики Международной Группы по изучению болезни Бехчета), наблюдающихся в Институте ревматологии, были разделены на две группы: I – ювенильная, с началом болезни в возрасте <16 лет – 58 пациентов (38,4%), и II – взрослая, с началом болезни >16 лет – 93 пациента (61,6%).
Результаты и обсуждение
В обеих группах преобладали мужчины: 60,3% в ювенильной группе (ЮББ) и 86% у взрослых (ВББ). Средний возраст при первых симптомах болезни был 9,4±4,7 года в группе ЮББ и 26±6,5 лет в группе ВББ, средний возраст при постановке диагноза – 14,6±11,4 лет и 31±7,6 лет соответственно. Группа ЮББ имела большую продолжительность болезни до установления диагноза (12,5±11,4 лет), чем группа ВББ (4±5,6 лет). Как видно из таблицы 1, клинический спектр ЮББ напоминал таковой у ВББ; однако частота некоторых проявлений была отличной в сравниваемых группах. Больные с ЮББ имели значительно больше (p<0,05) случаев семейной агрегации (12% против 1%; p=0,005) и ниже была частота (p<0,1) поражения кожи (84,5% против 93,5%; p=0,06), узловатой эритемы (41,4% против 53,8%; p=0,09). Процент больных с поражением ЖКТ при ЮББ был выше (32,7% против 21,5%; p=0,08).
Следовательно, группа с ЮББ имела достоверно чаще повторные случаи заболевания в семьях, при более редком поражении кожи и узловатой эритемы. У больных с ВББ достоверно чаще были язвы гениталий, ангиит сетчатки и сосудистые проявления. Наши результаты не показали более тяжелого течения болезни у больных ЮББ за исключением более частых ЖКТ проявлений, относящихся к серьезным симптомам болезни.
Следующей задачей было сопоставление проявлений ЮББ в зависимости от пола больных.
Среди начальных признаков ЮББ преобладал рецидивирующий афтозный стоматит 67,2%, далее по убывающей: артралгии 12%, увеит 5,1%, поражение ЖКТ 5,1%, язвы гениталий 5,1%, узловатая эритема 3,4%, и папулопустулезное поражение кожи 3,4%.
Клинический спектр, как следует из таблицы 2, между больными обоего пола был достаточно близок; однако частота отдельных проявлений различалась. У пациентов мужской группы наблюдали чаще поражение глаз (65% против 43,5%; p=0,08), включая рецидивирующий увеит (51,4% против 30,4%; p=0,09), ангиит сетчатки (31,4% против 13,4%; p=0,09) и реже диагностировалась узловатая эритема (31,4% против 56,5%; p=0,05).
Таким образом, у мальчиков был большим процент больных с поражением глаз (рецидивирующий увеит, ангиит сетчатки), что представляется закономерным, поскольку хорошо известно, что для мужчин молодого возраста с ББ эта проблема является наиболее серьезной в прогностическом отношении.
По мнению одних авторов, ББ у детей в возрасте до 16 лет встречается редко , тогда как другие считают, что ювенильная форма заболевания – не редкость, например, в Израиле, и часто ассоциируется с позитивностью по HLA–B5.
ББ трудно диагностируется у детей в результате отсутствия специфических и патогмоничных для заболевания клинических и лабораторных признаков . Долгие годы ББ считалась участью взрослых и с 1965 по 1990 г. сообщалось лишь о 35 случаях ЮББ. В последние годы число наблюдений ЮББ увеличилось, что, возможно, связано в том числе и с лучшим распознаванием этого заболевания .
Согласно некоторым публикациям, частота ББ составляет 1:20000 детей , вместе с тем французские авторы подчеркивают сложность проведения эпидемиологических исследований у детей , поскольку нет формального согласия, что брать за основу начала болезни – первый симптом или возраст, когда заболевание уже полностью отвечает критериям ББ. На самом деле в большинстве статей приводятся сведения ЮББ, основанные преимущественно на ретроспективном анализе.
В таблице 3 мы приводим некоторые сводные данные, где прослежено не менее 7 детей с ЮББ в разных странах. Как видно из таблицы, основным симптомом многие годы остается рецидивирующий афтозный стоматит. Язвы гениталий встречаются значительно реже и что интересно – появление последних совпадает с периодом пубертата . Сопоставление приведенных данных в таблице довольно сложно, так, например, сроки от первого симптома до установления окончательного диагноза существенно разнятся. В недавно опубликованной работе авторы показали на большой кагорте детей (n=124), что проходит не менее 1,5 лет от первого визита к врачу до развертывания клинических признаков, достаточных для постановки диагноза в соответствии с критериями ББ.
Для окончатального суждения о прогнозе ББ у детей необходимо накопление данных в проспективном наблюдении. Дети с первыми симптомами ББ, среди которых определенно преобладает рецидивирующий афтозный стоматит, особенно в семьях с повторными случаями ББ, должны быть взяты на учет, как больные с неполной формой ББ, обследоваться на HLA B5, чтобы в процессе длительного наблюдения верифицировать диагноз и подобрать адекватную терапию.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *