Без мжп

Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного: смертельный приговор или шанс на выздоровление?

Человеческое сердце имеет сложное четырехкамерное строение, которое начинает формироваться с первых дней после зачатия.

Но бывают случаи, когда этот процесс нарушается, из-за чего в строении органа возникают крупные и мелкие дефекты, которые влияют на работу всего организма. Один из них носит название дефект межжелудочковой перегородки, или сокращенно ДМЖП.

Описание

Дефект межжелудочковой перегородки – это врожденный (иногда приобретенный) порок сердца (ВПС), который характеризуется наличием патогенного отверстия между полостями левого и правого желудочка. По этой причине кровь из одного желудочка (обычно из левого) поступает в другой, нарушая тем самым функцию сердца и всей системы кровообращения.

Распространенность его составляет примерно 3-6 случаев на 1000 доношенных новорожденных, не считая детей, которые появляются на свет с мелкими дефектами перегородки, которые самостоятельно купируются в течение первых лет жизни.

Среди врожденных пороков ДМЖП занимает второе место по распространенности среди детей старше 3-х лет.

Причины и факторы риска

Обычно дефект межжелудочковой перегородки у плода развивается на ранних этапах беременности, примерно с 3-й по 10-ю неделю. Основной причиной этого считается совокупность внешних и внутренних негативных факторов, включая:

  • генетическую предрасположенность;
  • вирусные инфекции, перенесенные в период вынашивания ребенка (краснуха, корь, грипп);
  • злоупотребление алкоголем и курение;
  • прием антибиотиков, оказывающих тератогенное действие (психотропные препараты, антибиотики и т.д.);
  • воздействие токсинов, тяжелых металлов и радиации;
  • сильные стрессы.

Классификация

Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденных и детей постарше может диагностироваться как самостоятельная проблема (изолированный порок), так и как составная часть других сердечно-сосудистых заболеваний, например, пентады Кантрелла (кликните сюда, чтобы почитать о ней).

Размер дефекта оценивается исходя из его величины по отношению к диаметру аортального отверстия:

  • дефект размером до 1 см классифицируется как малый (болезнь Толочинова-Роже);
  • крупными считаются дефекты от 1 см или те, которые по своим размерам превышают половину устья аорты.

Наконец, по локализации отверстия в перегородке ДМЖП делится на три типа:

  • Мышечный дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного. Отверстие располагается в мышечной части, в отдалении от проводящей системы сердца и клапанов, и при небольших размерах может закрываться самостоятельно.
  • Мембранозный. Дефект локализируется в верхнем сегменте перегородки ниже аортального клапана. Обычно он имеет небольшой диаметр и купируется самостоятельно по мере роста ребенка.
  • Надгребневый. Считается самым сложным видом порока, так как отверстие в этом случае находится на границе выводящих сосудов левого и правого желудочка, и самопроизвольно закрывается очень редко.

Опасность и осложнения

При небольшом размере отверстия и нормальном состоянии ребенка ДМЖП не представляет особой опасности для здоровья ребенка, и требует только регулярного наблюдения у специалиста.

Большие дефекты – совсем другое дело. Они являются причиной сердечной недостаточности, которая может развиться сразу же после появления младенца на свет.

Такие дети подвержены простудным заболеваниям со склонностью к пневмонии, могут отставать в развитии, испытывать трудности с сосательным рефлексом, страдать от одышки даже после небольшой физической нагрузки. Со временем трудности с дыханием возникают и в состоянии покоя, из-за чего нарушается работа легких, печени и других органов.

Кроме того, ДМЖП может стать причиной следующих серьезных осложнений:

  • синдром Эйзенменгера как последствие легочной гипертензии;
  • формирование острой сердечной недостаточности;
  • эндокардит, или инфекционное воспаление внутрисердечной оболочки;
  • инсульты и образование тромбов;
  • нарушение работы клапанного аппарата, которое ведет к формированию клапанных пороков сердца.

Симптомы

Большие дефекты межжелудочковой перегородки проявляются уже в первые дни жизни, и характеризуются следующими симптомами:

  • посинение кожных покровов (преимущественно конечностей и лица), усиливающееся во время плача;
  • нарушения аппетита и проблемы при кормлении;
  • замедленный темп развития, нарушение прибавок веса и роста;
  • постоянная сонливость и быстрая утомляемость;
  • отеки, локализующиеся в области конечностей и живота;
  • нарушения сердечного ритма и одышка.

Малые дефекты часто не имеют ярко выраженных проявлений и определяются при прослушивании (в груди пациента слышен грубый систолический шум) или других исследованиях. В некоторых случаях у детей наблюдается так называемый сердечный горб, то есть выпячивание груди в области сердца.

Если заболевание не было диагностировано в младенческом возрасте, то с развитием сердечной недостаточности у ребенка в 3-4 года появляются жалобы на сильное сердцебиение и боли в груди, развивается склонность к носовым кровотечениям и потерям сознания.

Пациенты часто страдают от застойных явлений в легких, одышки и кашля, сильно устают даже после небольших физических нагрузок.

Когда обращаться к врачу

ДМЖП, как и любой другой порок сердца (даже если он компенсирован и не причиняет неудобств пациенту) обязательно требует постоянного наблюдения кардиолога, так как ситуация в любой момент может ухудшиться.

Чтобы не пропустить тревожные симптомы и время, когда ситуацию можно исправить с наименьшими потерями, родителям очень важно наблюдать за поведением ребенка с первых же дней. Если он слишком много и долго спит, часто капризничает без причины и плохо набирает вес, это является серьезным поводом для консультации с педиатром и детским кардиологом.

У разных ВПС симптомы схожи. Узнайте больше о симптомах врожденных пороков сердца, чтобы не пропустить ни одну жалобу.

Диагностика

К основным методам диагностики ДМЖП относятся:

  • Электрокардиограмма. В ходе исследования определяется степень перегрузки желудочков, а также наличие и выраженность легочной гипертензии. Кроме того, у больных старшего возраста могут определяться признаки аритмии и нарушения проводимости сердца.
  • Фонокардиография. С помощью ФКГ можно зафиксировать высокочастотный систолический шум в 3-4-м межреберье слева от грудины.
  • Эхокардиография. ЭхоКГ позволяет выявить отверстие в межжелудочковой перегородке или заподозрить его наличие, исходя из нарушений кровообращения в сосудах.
  • Ультразвуковое исследование. УЗИ оценивает работу миокарда, его структуру, состояние и проходимость, а также два очень важных показателя – давление в легочное артерии и величину сброса крови.
  • Рентгенография. На рентгене органов грудной клетки можно увидеть усиление легочного рисунка и пульсации корней легких, значительное увеличение сердца в размерах.
  • Зондирование правых полостей сердца. Исследование дает возможность выявить повышенное давление в легочной артерии и желудочке, а также повышенную оксигенацию венозной крови.
  • Пульсоксиметрия. Метод определяет степень насыщенности крови кислородом – низкие показатели являются признаком серьезных проблем с сердечно-сосудистой системой.
  • Катетеризация сердечной мышцы. С ее помощью врач оценивает состояние структур сердца и определяет давление в его камерах.

Дифференциальная диагностика проводится с дефектом аортолегочной перегородки, стенозом легочной артерии и аорты, недостаточностью митрального клапана, тромбоэмболией и другими пороками и заболеваниями сердечно-сосудистой системы.

Лечение

Маленькие дефекты перегородки, которые не дают ярко выраженных симптомов, обычно не требуют какого-либо специального лечения, так как самостоятельно затягиваются к 1-4 годам жизни или позже.

В сложных случаях, когда отверстие не зарастает в течение долгого времени, наличие дефекта сказывается на самочувствии ребенка или он слишком велик, ставится вопрос о хирургическом вмешательстве.

При подготовке к операции применяется консервативное лечение, помогающее регулировать сердечный ритм, нормализовать давление и поддержать работу миокарда.

Хирургическая коррекция ДМЖП может быть паллиативной или радикальной: паллиативные операции проводят грудным детям с выраженной гипотрофией и множественными осложнениями в целях подготовки к радикальному вмешательству. В этом случае врач создает искусственный стеноз легочной артерии, который значительно облегчает состояние пациента.

К радикальным операциям, которые применяются для лечения ДМЖП, относятся:

  • ушивание патогенных отверстий П-образными швами;
  • пластика дефектов с помощью заплат из синтетической или биологической ткани, выполняющаяся под контролем УЗИ;
  • операции на открытом сердце эффективны при комбинированных пороках (например, тетраде Фалло) или крупных отверстиях, которые невозможно закрыть с помощью одной заплаты.

Самые лучшие результаты дают хирургические вмешательства, проведенные в возрасте 2-2,5 лет, когда у пациентов обычно появляются первые признаки сердечной недостаточности.

В этом видео рассказано об одном из наиболее эффективных операций против ДМЖП:

Прогнозы и профилактика

Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки (1-2 мм) обычно имеют благоприятный прогноз – дети с таким заболеванием не страдают от неприятных симптомов и не отстают в развитии от своих сверстников. При более значительных дефектах, сопровождающихся сердечной недостаточностью, прогноз значительно ухудшается, так как без соответствующего лечения они могут привести к серьезным осложнениям и даже летальному исходу.

Профилактических мер для предупреждения ДМЖП следует придерживаться еще на этапе планирования беременности и вынашивания ребенка: они заключаются в ведении здорового образа жизни, своевременном посещении женской консультации, отказе от вредных привычек и самолечения.

Несмотря на серьезные осложнения и не всегда благоприятные прогнозы, диагноз «дефект межжелудочковой перегородки» нельзя считать приговором маленькому пациенту. Современные методики лечения и достижения кардиохирургии позволяют значительно улучшить качество жизни ребенка и продлить ее настолько, насколько это возможно.

Межжелудочковая перегородка сердца норма

Что покажет УЗИ сердца: простая расшифровка результатов ЭхоКГ

УЗИ сердца – информативный и безопасный метод диагностики, другое название этой процедуры – эхокардиография (ЭхоКГ), что покажет это исследование, какие заболевания выявляет и кому необходимо его пройти?

Ценность этого метода диагностики заключается в том, что он в состоянии определить патологии сердечной мышцы на самых ранних стадиях, когда у пациента еще не возникает никаких симптомов сердечных заболеваний. Простота и безопасность метода позволяет применять его у детей и взрослых.

При серьезных показаниях можно при помощи эхокардиографии определить патологии развития сердца у плода еще до рождения ребенка.

Для чего проводится ЭхоКГ

ЭхоКГ применяется для того, чтобы выявить изменения в структуре тканей сердечной мышцы, дистрофические процессы, пороки развития и заболевания этого органа.

Подобное исследование проводится беременным женщинам при подозрении на патологии развития плода, признаках задержки развития, наличия у женщины эпилепсии, сахарного диабета, эндокринных нарушений.

Показаниями к эхокардиографии могут быть симптомы пороков сердца, при подозрении на инфаркт миокарда, аневризму аорты, воспалительные заболевания, новообразования любой этиологии.

УЗИ сердца нужно обязательно провести, если наблюдаются такие симптомы:

  • загрудинные боли;
  • слабость во время физической нагрузки и независимо от нее;
  • учащенное сердцебиение:
  • перебои в сердечном ритме;
  • отеки рук и ног;
  • осложнения после гриппа, ОРВИ, ангины, ревматизма;
  • артериальная гипертензия.

Обследование можно пройти по направлению кардиолога и по собственному желанию. Противопоказаний к его проведению нет. Специальная подготовка к УЗИ сердца не проводится, достаточно успокоиться и постараться сохранять уравновешенное состояние.

Специалист во время исследования оценивает следующие параметры:

  • состояние миокарда в фазу систолы и диастолы (сокращения и расслабления);
  • размеры сердечных камер, их структура и толщина стенок;
  • состояние перикарда и наличие экссудата в сердечной сумке;
  • функционирование и структура артериального и венозного клапанов;
  • наличие тромбов, новообразований;
  • наличие последствий инфекционных заболеваний, воспалительного процесса, шумов в сердце.

Обработка результатов чаще всего проводится при помощи компьютерной программы.

Больше подробностей об этой методике исследования рассказано в этом видео:

Нормальные показатели у взрослых и новорожденных детей

Невозможно определить единые стандарты нормы состояния сердечной мышцы для мужчин и женщин, для взрослых и детей разного возраста, для молодых и пожилых пациентов. Приведенные ниже показатели – средние значения, в каждом случае могут быть небольшие расхождения.

Показатели У взрослых У новорожденных детей
Толщина стенки левого желудочка в фазе систолы 10 – 16 мм 4 – 5 мм
То же – в диастолу 8 — 11 мм 3 – 4 мм
Толщина стенки правого желудочка 3 – 5 мм
Толщина межжелудочковой перегородки в фазе систолы 10 – 15 мм 4 – 8 мм
То же – в диастолу 6 – 11 мм 3 – 5 мм
Диаметр аорты 18 – 35 мм
Фракция выброса левого желудочка Более 50% 66 – 76%
ЧСС 70 — 75 120 — 140
Масса миокарда 90 – 140 г — у женщин 130 – 180 г – у мужчин

Аортальный клапан у взрослых должен открываться на 1,5 и более сантиметров, площадь открытия митрального клапана составляет у взрослых – 4 кв.см. Объем экссудата (жидкости) в сердечной сумке не должен превышать 30 кв.мл.

Расшифровкой показаний эхокардиографии занимается врач – кардиолог. Только он может определить, что является нормой, а что – патологией, поэтому не стоит заниматься самодиагностикой.

Отхождения от нормы и принципы расшифровки результатов

В результате эхокардиографии можно обнаружить такие патологии развития и функционирования сердечной мышцы и сопутствующие им заболевания:

Протокол обследования заполняется специалистом, проводящим УЗИ сердца. Параметры функционирования сердечной мышцы в этом документе указаны в двух значениях – норма и показатели обследуемого. В протоколе могут встретиться сокращения, непонятные пациенту:

  • ММЛЖ – масса левого желудочка;
  • ИММЛЖ – индекс массы;
  • КДР – конечный диастолический размер;
  • ДО – длинная ось;
  • КО – короткая ось;
  • ЛП – левое предсердие;
  • ПП – правое предсердие;
  • ФВ – фракция выброса;
  • МК – митральный клапан;
  • АК – аортальный клапан;
  • ДМ – движение миокарда;
  • ДР – диастолический размер;
  • УО – ударный объем (количество крови, которое за одно сокращение выбрасывает левый желудочек;
  • ТММЖПд – толщина миокарда межжелудочковой перегородки в фазу диастолы;
  • ТММЖПс – то же, в фазу систолы.

Не рекомендуется ставить окончательный диагноз только на основании протокола исследования. Оценить состояние обследуемого возможно при сочетании данных ЭхоКГ с анамнезом и результатом визуального осмотра.

Опасные диагнозы, когда требуются дополнительные исследования и лечение

Особенности строения сердца, толщина его стенок, особенности функционирования, состояние клапанов, отраженные в протоколе УЗИ сердца, помогают поставить правильный диагноз. По результатам ЭхоКГ кардиолог может предложить пройти дополнительное лабораторное и инструментальное обследование, назначит лечение.

Результаты УЗИ сердечной мышцы, требующие уточняющей диагностики:

  • Замедление раскрытия артериального клапана, закрытие этого клапана в фазу систолы, чрезмерно увеличенный выброс правого желудочка – признаки легочной гипертензии.Другими словами — давление в легочной артерии увеличивается по нарастающей. На этот же диагноз может указывать увеличение правого желудочка, парадоксальное систолическое давление. При острой форме гипертензии толщина стенки желудочка составляет от 6 – 8 до 10 мм.
  • Увеличение желудочка и стенки предсердия, наличие сброса крови из аорты в легочную артерию – признак такого врожденного порока сердца, как открытый артериальный проток, связывающий аорту с легочной артерией.
  • Увеличение толщины стенок и объема сердечной полости в сочетании с задержкой развития, сброс крови в правый желудочек из левого – признаки врожденного дефекта межжелудочковой перегородки, щели между левым и правым желудочком.
  • Через эту щель благодаря разнице давлений перемещается кровь из левого в правый желудочек.

  • Утолщенные предсердия, брешь в межпредсердной перегородке – признаки врожденного порока этой перегородки.
  • Утолщение стенок митрального клапана, стеноз правого желудочка и левого предсердия – признаки стеноза. Он представляет собой уменьшение щели между левым желудочком и левым предсердием. Дополнительные признаки: тахикардия, боль в области сердца, одышка, головокружение.
  • Увеличение толщины и объема стенок левого предсердия и желудочка, слабое сжатие створок митрального клапана в фазе систолы – признаки пролапса этого клапана. Дополнительные признаки: слабость, одышка, непереносимость физических нагрузок.
  • Патологически слабые сокращения участка миокарда — признак перенесенного инфаркта миокарда.
  • Влага, накопившаяся в перикарде (сердечной сумке) – признак экссудативного перикардита.
  • Уменьшение функции сокращения, увеличение размера сердечных камер, снижение общего объема выброса левого желудочка ниже 50% — признаки воспалительного процесса, поразившего миокард.
  • Ответвления и разрывы на сердечных клапанах – признаки инфекционного эндокардита.

В результате такого доступного всем исследования, как УЗИ сердца, можно диагностировать патологии, которые еще не начали проявлять себя другими симптомами.

Для постановки уточненного диагноза кардиолог проведет сбор анамнеза, назначит дополнительное обследование и оптимальное для каждого конкретного случая лечение.

Эхокардиография: описание, нормальные показатели — «Online Диагноз»

Эхокардиография (ЭхоКГ) — это метод исследования морфологических и функциональных изменений сердца и его клапанного аппарата при помощи ультразвука.

Эхокардиографический метод исследования позволяет:

  • Количественно и качественно оценить функциональное состояние ЛЖ и ПЖ.
  • Оценить региональную сократимость ЛЖ (например, у больных ИБС).
  • Оценить ММЛЖ и выявить ультразвуковые признаки симметричной и асимметричной гипертрофии и дилатации желудочков и предсердий.
  • Оценить состояние клапанного аппарата (стеноз, недостаточность, пролапс клапана, наличие вегетаций на створках клапана и т.д.).
  • Оценить уровень давления в ЛА и выявить признаки легочной гипертензии.
  • Выявить морфологические изменения перикарда и наличие жидкости в полости перикарда.
  • Выявить внутрисердечные образования (тромбы, опухоли, дополнительные хорды и т.д.).
  • Оценить морфологические и функциональные изменения магистральных и периферических артерий и вен.

Показания к эхокардиографии:

  • подозрение на наличие приобретенных или врожденных пороков сердца;
  • аускультация сердечных шумов;
  • лихорадочные состояния неопределенной причины;
  • изменения на ЭКГ;
  • перенесенный инфаркт миокарда;
  • повышение артериального давления;
  • регулярные спортивные тренировки;
  • подозрение на наличие опухоли сердца;
  • подозрение на аневризму грудного отдела аорты.

Левый желудочек

Основные причины локальных нарушений сократимости миокарда ЛЖ:

  • Острый инфаркт миокарда (ИМ).
  • Постинфарктный кардиосклероз.
  • Преходящая болевая и безболевая ишемия миокарда, в том числе ишемия, индуцированная функциональными нагрузочными тестами.
  • Постоянно действующая ишемия миокарда, еще сохранившего свою жизнеспособность (так называемый «гибернирующий миокард»).
  • Дилатационная и гипертрофическая кардиомиопатии, которые нередко также сопровождаются неравномерным поражением миокарда ЛЖ.
  • Локальные нарушения внутрижелудочковой проводимости (блокада, синдром WPW и др.).
  • Парадоксальные движения МЖП, например при объемной перегрузке ПЖ или блокадах ножек пучка Гиса.

Правый желудочек

Наиболее частые причины нарушения систолической функции ПЖ:

  • Недостаточность трехстворчатого клапана.
  • Легочное сердце.
  • Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия (митральный стеноз).
  • Дефекты межпредсердной перегородки.
  • Врожденные пороки сердца, сопровождающиеся выраженной легочной артериальной гортензией (например, ДМЖП).
  • Недостаточность клапана ЛА.
  • Первичная легочная гипертензия.
  • Острый ИМ правого желудочка.
  • Аритмогенная дисплазия ПЖ и др.

Межжелудочковая перегородка

Увеличение нормальных показателей наблюдается, например, при некоторых пороках сердца.

Правое предсердие

Определяется лишь значение КДО — объема в состоянии покоя. Значение менее 20 мл говорит об уменьшении КДО, показатель больше 100 мл свидетельствует о его увеличении, а КДО более 300 мл бывает при очень значительном увеличении правого предсердия.

Клапаны сердца

Эхокардиографическое исследование клапанного аппарата позволяет выявить:

  • сращение створок клапана;
  • недостаточность того или иного клапана (в том числе признаки регургитации);
  • дисфункцию клапанного аппарата, в частности папиллярный мышц, ведущую к развитию пролабирования створок;
  • наличие вегетации на створках клапанов и другие признаки поражения.

Наличие в полости перикарда 100 мл жидкости говорит о небольшом накоплении, а свыше 500 — о значительном накоплении жидкости, что может приводить к сдавливанию сердца.

Нормы

Параметры левого желудочка:

  • Масса миокарда левого желудочка: мужчины — 135-182 г, женщины — 95-141 г.
  • Индекс массы миокарда левого желудочка (в бланке часто обозначается как ИММЛЖ): мужчины 71-94 г/м2, женщины 71-89 г/м2.
  • Конечно-диастолический объем (КДО) левого желудочка (объем желудочка, который он имеет в состоянии покоя) : мужчины — 112±27 (65-193) мл, женщины 89±20 (59-136) мл.
  • Конечно-диастолический размер (КДР) левого желудочка (размер желудочка в сантиметрах, который он имеет в состоянии покоя): 4,6-5,7 см.
  • Конечный систолический размер (КСР) левого желудочка (размер желудочка, который он имеет во время сокращения): 3,1-4,3 см.
  • Толщина стенки в диастолу (вне сокращений сердца): 1,1 см. При гипертрофии — увеличении толщины стенки желудочка, обусловленной слишком большой нагрузкой на сердце — этот показатель увеличивается. Цифры 1,2-1,4 см говорят о незначительной гипертрофии, 1,4-1,6 — о средней, 1,6-2,0 — о значительной, и величина более 2 см свидетельствует о гипертрофии высокой степени.
  • Фракция выброса (ФВ): 55-60%. Фракция выброса показывает, какой объем крови относительно ее общего количества выбрасывает сердце при каждом сокращении, в норме это чуть больше половины. При снижении показателя ФВ говорят о сердечной недостаточности.
  • Ударный объем (УО) — количество крови, которое выбрасывается левым желудочком за одно сокращение: 60-100 мл.

Параметры правого желудочка:

  • Толщина стенки: 5 мл.
  • Индекс размера 0,75-1,25 см/м2.
  • Диастолический размер (размер в покое) 0,95-2,05 см.

Параметры межжелудочковой перегородки:

Параметры левого предсердия:

  • Размер: 1,85-3,3 см.
  • Индекс размера: 1,45-2,9 см/м2.

Нормы для клапанов сердца:

Нормы для перикарда:

  • В полости перикарда в норме не более 10-30 мл жидкости.
  1. Выявляются гидроперикард, патология клапанного аппарата.

  2. ЭхоКГ проводится для выявления осложнений.

  3. При ЭхоКГ выявляются экссудативный перикардит, патология клапанов.

  4. Выявляются дилатация камер сердца, пороки клапанного аппарата.

Дефект межжелудочковой перегородки: симптомы и хирургическое лечение

Что это такое

В норме сердечные желудочки разделены мышечной преградой уже к моменту рождения младенца. Она не только составляет треть их общей площади, но и принимает активное участие в каждом сокращении и расслаблении сердца. Органы плода получают лишь смешанную кровь. Оба желудочка новорожденного «заняты работой» примерно одинаково, этим объясняется отсутствие разницы в толщине их мышечных стенок.

Патогенез нарушения кровообращения при ДМЖП

Межжелудочковая перегородка возникает из трех различных структур, формирование её завершается к 4-5 недели беременности. Если срастания не происходит – между желудочками остается отверстие (дефект). Он может оказаться единственной аномалией развития сердца (изолированным пороком) либо сочетаться с другими врожденными изменениями анатомии, входить в структуру комбинированного порока. Сегодня мы говорим лишь о первом варианте.

В первые часы жизни вашего ребенка, после того, как малыш задышал, изменяется вся система его кровотока. Включение большого и малого кругов кровообращения «заставляет» сердце младенца перестроить свою работу:

  1. Значительно повышается давление в левом желудочке.
  2. При ДМЖП часть крови попадает не только в аорту, но и в правый желудочек, создавая для последнего дополнительную нагрузку. Специалисты называют этот процесс сбросом крови «слева — направо» (из левой половины сердца – в правую).
  3. Правый желудочек «вынужден» функционировать интенсивнее, чтобы перекачать «лишнюю» кровь.

Изменения гемодинамики напрямую зависят от величины и локализации дефекта. Отверстие малых размеров может закрыться у ребенка к 4-5 годам жизни самостоятельно (спонтанно). Обычно в 65-75% случаев так и происходит. При обширных дефектах «страдает» не только правый желудочек. Возрастает давление в малом круге кровообращения, возникает легочная гипертензия.

Организм малыша попытается компенсировать нагрузку:

  1. Увеличивается масса желудочков.
  2. Утолщаются стенки крупных и мелких артерий.
  3. Благодаря этим механизмам давление в обоих желудочках сравнивается. Несмотря на имеющееся отверстие, сброса крови какое-то время не происходит.
  4. Постепенно защитные силы организма истощаются, и давление в правом желудочке становится больше, чем в левом.
  5. Венозная кровь через дефект начнет поступать в большой круг кровообращения – синдром Эйзенменгера. Возникает декомпенсация порока. Клинически данный процесс проявляется тем, что ребенок начинает «синеть».

К счастью, при ранней диагностике и своевременном оперативном лечении этого не происходит, даже если ДМЖП имеет большие размеры. Поэтому постарайтесь прислушаться к советам своего врача. Конечно, самой лучшей операцией хирурги считают ту, которую больному делать не нужно. Но дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного требует тщательного обследования, консультаций специалистов, дифференцированного подхода к ведению пациентов.

Классификация дефектов межжелудочковой перегородки

Согласно Международной классификации болезней 10 пересмотра (МКБ-10), любой ДМЖП кодируется шифром – Q 21.0. Однако в практической педиатрии врачи выделяют четыре анатомических типа данной аномалии, согласно «Клиническим рекомендациям по ведению детей с врожденными пороками сердца», утвержденным Ассоциацией сердечно-сосудистых хирургов в 2013 году:

  1. Субартериальный дефект межжелудочковой перегородки. Располагается непосредственно под клапаном легочной артерии. Листок аорты может «прогибаться», «вклиниваться» в существующее отверстие, что вызывает аортальную регургитацию (обратный сброс крови).
  2. Перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки – отверстие располагается в мембранной части, прилегающей к трехстворчатому клапану. Мембранозная перегородка может срастаться с дефектом, отчасти прикрывая его.
  3. Приточный дефект межжелудочковой перегородки – локализуется в приточной части правого желудочка.
  4. Мышечный дефект межжелудочковой перегородки — может располагаться по центру мышцы, в верхней части, а также — на границе между стенкой правого желудочка и самой перегородкой. Иногда определяются сразу несколько мелких отверстий (множественный тип мышечного ДМЖП – болезнь Толочинова-Роже).

Чтобы вас не пугали медицинские термины, и стало понятно, где именно отверстие в межжелудочковой перегородке у вашего ребенка, попробую объяснить ещё. Анатомы разделяют эту структуру на три части – верхнюю (мембранозную), среднюю (мышечную), нижнюю (трабекулярную). Следовательно, трабекулярный изъян располагается в нижней, мышечный – в средней, мембранозный дефект межжелудочковой перегородки – в верхней её части.

Причины возникновения дефекта

Точную причину возникновения аномалии установить трудно. В этиологии врожденных пороков сердца доказана роль наследственности, загрязненной окружающей среды, вредных привычек родителей, приема будущей мамой некоторых лекарственных препаратов, перенесенных вирусных инфекций во время беременности.

Совет врача

Неоднократно родители терзали себя и меня, пытаясь выяснить точную этиологию врожденного порока у ребенка. Когда такой диагноз обнаруживают у родного малыша, хочется непременно найти виновного. Бабушка с папиной стороны иногда обвиняет невестку в «плохой генетике», мамина родня — зятя в курении и употреблении алкоголя.

Категорически не советую вам этого делать. Конечно же, причину узнать важно для того, чтобы прогнозировать рождение здоровых или больных детей у родителей и самого ребенка. Малыш с ДМЖП когда-нибудь сам станет отцом или матерью. Но болезнь маленького человека – не повод для выяснения отношений. Забудьте семейные ссоры. Сосредоточьтесь на заботе о малютке.

Как заподозрить порок: симптомы и признаки у ребенка

При незначительном размере отверстия ваш малыш ничем не будет отличаться от сверстников. Вероятно, ещё в родильном отделении неонатолог сообщит, что у вашего младенца обнаружен систолический сердечный шум. Родители обычно с тревогой спрашивают при каждой аускультации: «Шум – уменьшился или стал сильнее?» Парадокс ДМЖП в том, что интенсивность шума обратно пропорциональна размерам отверстия. Чем слабее шум – тем больше величина дефекта.

Серьезнее ситуация, если малыш родился «без шума», но:

  • с трех-четырехнедельного возраста вдруг перестал набирать вес при достаточном количестве молока у матери;
  • у него появилась одышка во время кормления;
  • респираторные инфекции «преследуют» его чаще, чем других детей;
  • иногда ребенок начинает «синеть»;
  • при осмотре врач вдруг обнаруживает расширение границ сердца, увеличение печени.

В дальнейшем клиническая картина характеризуется разлитым усиленным верхушечным толчком, появлением систолического дрожания слева в третьем-четвертом межреберьях, расширением границ сердца, особенно влево, образованием сердечного горба (грудь Девиса).

Методы диагностики

Аускультативные данные и другие симптомы позволят педиатру заподозрить врожденный порок развития у ребенка. Скорее всего, детский кардиолог для уточнения диагноза выпишет направление на:

  1. Рентгенографию органов грудной клетки – при малом дефекте изменений не обнаружится. Если отверстие значительных размеров, могут выявиться гипертрофия левого предсердия и желудочка, усиление рисунка легких. В случае осложнения ДМЖП легочной гипертензией -выбухание дуги легочной артерии при ослаблении рисунка легких и негипертрофированном левом желудочке.
  2. Электрокардиографию – в дифференциации порока сердца не имеет особого значения, но позволит выявить отклонение электрической оси, а также признаки перегрузки обоих либо лишь левого желудочка.
  3. Эхокардиографию – считается главным диагностической технологией при сердечных пороках. Ультразвуковой метод обследования позволяет уточнить точную локализацию отверстия, его размеры, количество дефектов, а также оценить изменения гемодинамики. Основная задача проведения УЗИ – непосредственная визуализация порока, исключение других аномалий сердца. Допплеровское картирование поможет установить величину сброса, наличие регургитации крови, оценить систолическое давление в правом желудочке.

Если на ЭхоКГ дефекты видны недостаточно хорошо, или врач заподозрил комбинированный порок сердца, возможно, понадобится пройти магнитно-резонансную либо компьютерную томографию.

Катетеризация сердца и ангиография

Обычно детям эти диагностические методики назначаются редко, но, если неинвазивные методы не дают полной информации о состоянии, выполняются для оценки гемодинамики в малом круге кровообращения и легочной гипертензии. При данной процедуре измеряется давление в аорте, легочной артерии, определяется газовый состав крови внутри сердечных камер и крупных сосудов. Проводится опытными специалистами в регионарных центрах.

Лечение дефекта межжелудочковой перегородки

Подход к ведению пациентов с ДМЖП строго индивидуальный, зависит от размеров и локализации дефекта, клиники (возникновение легочной гипертензии, развитие недостаточности кровообращения), наличия сопутствующей патологии.

Если отверстие небольшое, нет нарушений гемодинамики, ребенок нуждается лишь в регулярных осмотрах кардиолога и периодическом проведении ЭхоКГ. При малейших сомнениях в благоприятном течении заболевания показано оперативное лечение.

Различают следующие виды хирургической коррекции ДМЖП:

  1. Операция в условиях искусственного кровообращения, во время которой кардиохирург ушивает отверстие или закрывает его клапаном.
  2. «Вспомогательное» сужение легочной артерии – предварительная хирургическая подготовительная операция для предотвращения декомпенсации порока. Позволяет «выиграть время» до радикальной коррекции.
  3. Малоинвазивное эндоваскулярное вмешательство. Проводится под контролем УЗИ и рентгеноскопии. Через бедренную артерию сосудистый хирург вводит специальное устройство (спираль либо окклюдер), проведя его в полость сердца, закрывает дефект.
  4. Гибридная операция. После вскрытия грудной клетки вводится окклюдер непосредственно через прокол миокарда. Протокол вмешательства не предусматривает остановки сердца и подключения его к системе искусственного кровообращения.

Какой метод наиболее подойдет вашему ребенку – решает специалист. Без письменного согласия родителей на оперативное вмешательство ни один врач малыша оперировать не будет. Важно обсудить с врачом ход операции, выбрав наиболее оптимальную тактику.

Следует помнить, что, если упустить драгоценное время, не закрыть отверстие до развития легочной гипертензии, существует риск смерти от недостаточности кровообращения. Медикаментозную терапию назначают как подготовку к хирургическому вмешательству, в период реабилитации, а также при развитии декомпенсации порока с целью поддержать работу сердца.

Каков прогноз и будет ли здоров ребенок

Прогноз заболевания во многом зависит не только от вида дефекта, но и от своевременного оперативного вмешательства. Никогда не забуду одну семью. Вера родителей не позволяла им предохраняться от беременности. Чудесная девочка родилась восьмым ребенком по счету. Все старшие дети – абсолютно здоровы. Никаких факторов риска. Прекрасная наследственность. Отличный вес и показатели по Апгар. Малышка брала грудь, была активна и являлась всеобщей любимицей.

Случай из практики

В родильном отделении неонатолог заподозрила врожденную патологию сердца. Ультразвуковое обследование выявило мышечный дефект межжелудочковой перегородки у новорожденной. Специалисты кардиоцентра рекомендовали провести оперативную коррекцию до 6-месячного возраста, так как размер отверстия оказался слишком велик.

Родители настроились на хирургическое лечение, но, согласно их вере, требовалось благословение пастора. А тот, увидев вполне с виду здоровую девочку, посоветовал немного повременить с операцией. Мол, она ещё совсем маленькая, порок её не беспокоит, «разрезать» всегда успеете.

На седьмом месяце жизни у малышки появились первые признаки легочной гипертензии, с которой мы пытались безуспешно бороться назначением медикаментов. На девятом — родители умоляли кардиохирургов спасти ребенка, но оперировать было поздно — развилась клиника сердечной недостаточности. В годик девочка умерла.

А вчера на прием пришел юноша. Восемнадцать лет. Возмущался, что врачи призывной комиссии его отправили на дополнительное обследование в больницу. Занимается легкой атлетикой. Мечтает поступить в военное училище. Открываю амбулаторную карту, а там – оперативное лечение по поводу ДМЖП. На груди – тонюсенькая полоска послеоперационного шрама, практически незаметная. Парень операции не помнит. Искренне не понимает, чем он болен. Просто родители в свое время не побоялись его «разрезать».

Можно ли диагностировать дефект до рождения ребенка

Да, можно. Для этого необходимо своевременно пройти ультразвуковое обследование во время беременности у опытного специалиста на современном оборудовании. Если у будущего малыша подозрение на ДМЖП — постарайтесь выбрать роддом поближе к кардиоцентру.

Нередко приходится слышать упреки родителей, что они выполняли все рекомендации врачей, но порок сердца был выявлен лишь после рождения ребенка. К сожалению, отверстие межжелудочковой перегородки диаметром до 4мм очень трудно обнаружить без цветового допплеровского картирования. Поэтому, если у вас отягощенная наследственность, вы курили до наступления беременности, переболели гриппом или ОРВИ, когда ожидали малыша, – обязательно сообщите об этом вашему гинекологу. Возможно, понадобится пройти дополнительное УЗИ на более чувствительном оборудовании.

Вот почему они предпочитают вынужденные короткие вдохи и выдохи. Сочетание приятно пахнущих ароматов может вызвать приятное чувство, а сочетание двух отличных приятных запахов может вызвать неприятные чувства. Она развивается как болезнь или является проявлением другого инфекционного заболевания. Этиология это вызвано различными вирусами и микроорганизмами, предрасполагающими к человеку: похолоданием, профессиональным ущербом. Это чаще всего происходит в холодные месяцы года.

Клиническая картина. Во-первых, появляются легкие головные боли, жжение и сухость в носу и носоглотке. Второй этап-нарушение носового дыхания, закрытое угнетение, обильное высвобождение серозной слизи и снижение обоняния. Лечение местное и общее, есть капли, мази, из которых улучшается носовое дыхание. Общие процедуры включают горячие процедуры, жаропонижающие средства, анальгетики, сульфаниламиды и антибиотики. Катаральная форма имеет диффузную гиперемию слизистой оболочки носа, вялую экссудацию и одышку.

Действительно, разделение этих операций на два вида весьма условно. На практике почти не проводится подслизистая резекция в чистом виде, а при эндоскопической Септальной пластике также проводится резекция, хотя и в меньшем объеме. Фактически, обе операции не имеют фундаментальных различий, и в последнее время их все чаще называют — перегородчатой пластикой.

Существует также усовершенствованная процедура для этого процесса, при которой изогнутые части хряща не удаляются, а моделируются специальным образом скальпелем или специальной дробилкой и возвращаются на место, то есть они устанавливаются между слизистыми оболочками, чтобы заполнить дефект. В дальнейшем этот хрящ занимает нормальное физиологическое положение. Такую операцию называют резекцией-Реимплантацией.

При наличии признаков одновременно с перегородкой проводят другие манипуляции в носовой полости. К ним относятся резка утолщенной раковины, удаление полипов и аденоидов, эндоскопическая операция придаточной полости носа, вазотомия.

Цена зависит от сложности операции, категории клиники, квалификации хирурга, типа анестезии и времени, проведенного в больнице.

Осложнения септопластики

После хирургической перегородки могут возникнуть следующие осложнения:

  1. Носовое кровотечение
  2. Нагноение, абсцесс носовой полости.
  3. Гематомы (скопление крови под слизистой оболочкой).
  4. Перфорация (образование сквозного отверстия) перегородок.
  5. Sinusitis
  6. Спайки, спайки в полости носа.
  7. Уронив носовой платок.

Постоперационный период

Сразу после операции вставляют в нос тампоны. Это необходимо для поддержания носовой перегородки в правильном положении и предотвращения кровотечения. Тампоны пропитаны эмульсией с антибиотиками. Существуют также специальные гель-тампоны со шлангами для дыхания. Тампоны устанавливают за один день, при необходимости, через день их заменяют на новые. Нужно готовиться к тому, что в это время нужно все время дышать ртом, что, естественно, приводит к дискомфорту. Иногда к носу прикрепляется другая фиксирующая повязка.

Поскольку нужно дышать через рот, высыхает слизистая оболочка рта и губ, Мне всегда хочется пить.

Голова может болеть, верхняя челюсть часто болит, температура тела может повышаться. При проведении операции под общей анестезией также возникают симптомы послеоперационного действия наркотических средств-слабость, сонливость, головокружение, тошнота. Лекарства обычно назначают обезболивающие.

После удаления тампонов в носу отек сохраняется, поэтому носовое дыхание не восстанавливается сразу. Условия для полного восстановления индивидуальны. Согласно отзывам людей, перенесших операцию, большинство из них начинают полностью дышать и пахнуть носом через неделю. Этот этап длится от нескольких месяцев до месяца.

После удаления тампонов необходим ежедневный носовой туалет для удаления корки, полоскания носа солевыми растворами и антисептиками. Обычно они становятся в 5-6. Полное заживление Носовой перегородки осуществляется на 7. — 10. День после операции.

Альтернатива Септальной пластике

В настоящее время, помимо обычных хирургических процедур, широко используются другие процедуры для выравнивания кривой перегородки носа. Наиболее известным из альтернативных методов является лазерная Септальная пластика. Это возможно только в хрящевой части перегородки при небольших деформациях.

Суть процедуры заключается в том, что с помощью лазерного луча нагревается место деформации хряща, получается желаемая форма и фиксируется тампоном, вставленным в половину носа. Операция занимает от 15 до 20 минут и проводится амбулаторно под местной анестезией.

Основные преимущества: операция не травматична, практически безболезненна, не возникает кровотечения, незначительные отеки, стационарное лечение и длительное наблюдение не требуется.

Однако, несмотря на все преимущества, лазерная коррекция кривизны перегородки не распространена, поскольку изолированная кривизна хрящевой части перегородки довольно редка.

Помимо лазерного лечения существует и метод ультразвуковой Кристотомии-удаления заусенцев и шипов перегородки с помощью специальной ультразвуковой пилы.

Небольшие дефекты носовой перегородки изучаются остеопатами с хорошим успехом.

Самое худшее-согласиться на операцию по исправлению кривой носовой перегородки. Даже пациенты, которые долгое время не могут полностью дышать через нос и не могут жить без сосудосуживающих капель, тянутся с решающим моментом. Их можно понять, ведь любая операция для организма утомительна, больно, это ужасно, это 2-3 недели инвалидности.

ДМЖП — Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки сердца — это второй из часто встречающихся врожденных пороков сердца у детей старше 3 лет.

При этом пороке имеется отверстие в перегородке, разделяющей правый и левый желудочки. Наличие отверстия в межжелудочковой перегородке является причиной патологического поступления крови из левого желудочка в правый и, как следствие, переполнение малого круга кровообращения (легких) избыточным объемом крови.

В зависимости от размера дефекта состояние больных может кардинально различаться. Пациенты с небольшими дефектами 2-5 мм в диаметре могут практически не предъявлять жалоб, чувствовать себя вполне здоровыми. Пациентам с большими дефектами (10-15 мм в диаметре) требуется срочная операция, т.к. обычно эти пациенты жалуются на частые пневмонии, простудные заболевания, отставание в развитии, выраженную одышку.

Дефект межжелудочковой перегородки является «агрессивным» в отношении развития такого грозного осложнения как легочная гипертензия, т.е. значительное повышение давления в сосудах легких. Из-за этого осложнения некоторые больные с большими дефектами достаточно быстро становятся неоперабельными и выполнение операции у них невозможно. Главная задача врача – это во время направить больного на операцию.

Диагностика и лечение дефекта межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки у детей старше 3 лет, обычно, самостоятельно не закрываются. Основной метод исследования — эхокардиография, который дает исчерпывающие данные о пороке, состоянии сердца. Единственный метод лечения хирургический.

Операцию можно выполнять на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения. Разрезается стенка правого предсердия и через просвет трикуспидального клапана выявляется дефект межжелудочковой перегородки. Оценивается положение дефекта, его размер, соотношение с окружающими структурами. Если дефект небольшой до 7-8 мм, то он ушивается, если дефект больше, то выполняется пластика заплатой. В некоторых случаях дефект невозможно закрыть доступом через правого предсердие. В таких случаях для лучшей видимости краев дефекта необходимо выполнять вскрытие правого желудка. Это несколько более травматично для больного, но во всех случаях дает возможность успешно закрыть «трудный» дефект. Операция выполняется уже более 50 лет, результаты вмешательства хорошие. После операции дети становятся практически здоровыми, мало отличаются от сверстников и могут заниматься спортом.

Второй, более современный метод лечения дефекта межжелудочковой перегородки – эндоваскулярный. Через прокол в бедренной вене и бедренной артерии, через тонкие катетеры в полость сердца вводится специальное устройство – окклюдер, которым закрывается дефект. Операция короткая по продолжительности, малотравматичная, выполняется без разреза грудной клетки, пребывания в отделении реанимации не требуется. Однако, при выполнении этой операции необходим очень строгий отбор больных. Не всем возможно выполнение данного вмешательства.

В настоящее время результаты коррекции дефекта межжелудочковой перегородки любым методом хорошие, количество осложнений минимально. Однако, один раз в год необходимо проходить обследование у кардиолога.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *