Атрезия пищевода

Атрезия пищевода – врожденная аномалия развития, при которой возникает нарушение целостности пищевода и формирование двух несообщающихся между собой сегментов, заканчивающихся слепо или сообщающихся с трахеей в виде свища.
Возникает на 4-й неделе внутриутробного развития. Частота встречаемости данной аномалии составляет 1 случай на 4500 новорожденных (P.Puri, M.Hollwarth 2009).
Возможна антенатальная диагностика данного порока развития, при УЗИ плода определяется многоводие, и не виден желудок при повторных УЗИ обследованиях. Часто атрезия пищевода сочетается с другими пороками развития: врожденные пороки сердца, желудочно-кишечного тракта, мочевыделительной системы, пороки развития скелета, хромосомные аномалии.

Встречаются разные формы атрезии пищевода:

  • атрезия пищевода с нижним трахеопищеводным свищем;
  • атрезия пищевода с верхним и нижним трахеопищеводным свищом;
  • атрезия пищевода только с верхним трахеопищеводным свищем;
  • изолированная форма атрезии пищевода (без трахеопищеводного свища);
  • изолированный врожденный трахеопищеводный свищ.

После рождения ребенка клиническая картина проявляется в виде отхождения изо рта обильной пенистой слюны, которую ребенок не может проглотить, он давиться, кашляет, синеет. Для уточнения диагноза в родильном зале врач выполняет зондирование желудка. Если зонд в желудок не проходит, это свидетельствует о наличие патологии пищевода. Ребенку необходимо установить трубку в трахею (интубировать), санировать дыхательные пути с целью снижения риска аспирационной пневмонии и перевести в специализированное отделение.

В предоперационном периоде ребенок находится в отделении интенсивной терапии, где получает необходимое лечение, направленное на стабилизацию состояния. Одновременно проводится обследование для уточнения диагноза и определения вида порока. Для этого выполняется обзорная рентгенография с захватом шеи, грудной клетки и брюшной полости с введением в верхний сегмент пищевода рентгеноконтрастного зонда или контрастирования водорастворимым контрастом. Петля зонда определяет уровень верхнего сегмента пищевода. Газонаполнение желудочно-кишечного тракта свидетельствует о наличие трахеопищеводного свища, отсутствие воздуха в желудке и петлях кишечника характерно для без свищевой формы атрезии пищевода.
Хирургическое лечение атрезии пищевода зависит от варианта данной аномалии – с трахеопищеводным свищем или без свища. При наличии атрезии пищевода с нижним трахеопищеводным свищем операцией выбора является формирование анастомоза пищевода (первичного или отсроченного).

При без свищевой форме атрезии пищевода расстояние между сегментами пищевода значительное. В этом случае выполняется шейная эзофагостомия и гастростомия для кормления ребенка. В возрасте 5 месяцев выполняется загрудинная пластика пищевода, используя в качестве трансплантата поперечный отдел толстой кишки.

В настоящее время активно применяется эндохирургическая коррекция данного порока развития, данная методика является менее травматичной и позволяет добиться хороших косметических результатов.

Атрезия пищевода — не болезнь, а порок развития врожденного характера, поэтому пациентами являются дети практически с первых дней жизни. Пищевод выглядит короткой трубкой со слепым верхним концом, а снизу может быть соединен с трахеей.

Одинаково часто встречается у мальчиков и девочек. Распространенность составляет 3 случая на 10 тысяч родившихся, по другим авторам 1 случай на 3–5 тысяч новорожденных. 5% обычно сочетается с патологией хромосом. Атрезия пищевода у детей сопровождает другие врожденные нарушения развития (сердца, сосудов, мочеполовых органов, кишечника и желудка).

В Международной статистической классификации учитывается отдельно «атрезия пищевода без свища» под кодом Q39.0 и «атрезия пищевода с трахеально-пищеводным свищом» — Q39.1 (сюда же включаются случаи бронхиально-пищеводного соединения).

Порок несовместим с жизнью, поэтому огромное значение имеет быстрое выявление и экстренное хирургическое вмешательство.

Причины и механизм развития

Формирование порока происходит на ранних стадиях развития плода. На втором месяце беременности у эмбриона из головной оконечности передней кишки образуются трахея и пищевод. Они сообщаются между собой. К пятой неделе должно произойти при нормальном течении разделение.

Если скорость и направление роста этих органов не соответствуют, то к 20–40 дню появляется атрезия пищевода. Одновременно у плода в 50–70% формируются другие пороки:

До 7% родившихся детей страдают хромосомными нарушениями в виде гидроцефалии, микроцефалии за счет трисомии в 13, 18 и 21 паре хромосом. Анализ течения беременности женщин показал, что порок ребенка чаще бывает в случаях многоводия, при угрозе прерывания в первом триместре.

Анатомические варианты атрезии

Атрезия пищевода у новорожденных возможна как без соединения с трахеей, так и в наиболее часто встречающейся форме — с трахеопищеводным свищем (80–90% случаев).


Размеры свищевого хода могут быть различными

Располагается свищ на уровне последнего шейного позвонка, верхних грудных и ниже. При образовании свищевого хода сверху конец пищеводной трубки остается на уровне грудных позвонков (II–III), нижняя часть соединена по задней или боковой поверхности с трахеей (бронхом).

Самый низкий вариант наиболее распространен. Обычно верхний отрезок пищевода шире и больше нижнего. До ротового отверстия не хватает длины пищеводной трубки в 8–12 см.

Слепой конец при гистологии ткани показывает гипертрофию, а в другом наблюдается истончение стенки. Трахеально-пищеводный свищ представляет собой необычный канал, выстланный изнутри эпителием или грануляционной тканью. Возможно образование двойного свищевого хода.

Классификация по типам

Из всех видов атрезии разных участков органов пищеварения, порок пищевода встречается наиболее часто. В зависимости от анатомической формы и расположения принято различать шесть типов патологии:

Аксиальная кардиальная грыжа пищеводного отверстия диафрагмы

  • пищевод полностью отсутствует, его заменяет тяж из соединительной ткани;
  • из одной трубки пищевода образуются 2 отдельных слепых мешка;
  • верхняя часть трубки оканчивается слепо, нижняя — соединена ходом с трахеей на уровне выше бифуркации;
  • то же, но нижний пищеводный свищ расположен в зоне бифуркации;
  • свищевой ход расположен в верхнем конце пищевода, нижний — слепой;
  • оба отрезка (и верхний, и нижний) соединяются с трахеей.

Другая классификация имеет измененную трактовку и предусматривает 5 типов, которые встречаются с разной частотой:

  • 85% случаев приходится на вариант со слепым верхним концом и трахеопищеводным свищом снизу;
  • 8% — «чистая» атрезия без образования свищей;
  • 4% — «тип в форме Н» — с проходимым пищеводом;
  • 1% — атрезия с закрытым верхним концом и свищевым ходом внизу;
  • 1% — атрезия с двумя свищами.

Течение патологии

Симптомы порока проявляются почти сразу после рождения, еще до первого кормления. Они достаточно типичны, что дает возможность быстро организовать лечение. У новорожденного отмечается постоянное выделение из полости рта и носа вязкой пенистой слизи (симптом «ложной гиперсаливации»), приступы удушья с цианозом лица и тела в связи с аспирацией (попаданием слизи в трахею).

Улучшение наступает временно за удалением слизи, затем все повторяется. При начале первого кормления грудью жидкость сразу срыгивается, а при наличии трахеопищеводного свища попадает в дыхательные пути, стимулирует кашель, нарушение дыхания, цианоз. Обратное движение жидкости (регургитация) в отличие от истинной рвоты появляется сразу после двух глотков.

Через несколько часов у новорожденного с атрезией пищевода развивается дыхательная недостаточность. Она усугубляется попаданием в трахею содержимого желудка.

Расстройство дыхания вызывает последствия в организме в виде респираторного ацидоза (отклонение кислотно-щелочного баланса в сторону закисления), повышенного содержания эритроцитов и гематокрита.

Состояние быстро ухудшается. Осложнениями дыхательной недостаточности являются:

  • аспирационная пневмония;
  • истощение;
  • обезвоживание.

При атрезии доктору не удается провести катетер далее 10–12 см от десен из-за упирания в слепой конец

Осмотр малыша дает возможность выявить:

  • западение или выбухание в верхней половине живота;
  • учащенное дыхание с нарушенным ритмом;
  • временный, а затем полный цианоз тела;
  • влажные хрипы в легких.

Эти расстройства усиливаются при попытке кормления. Отмечается отхождение мекония со стулом после рождения в первые сутки, затем дефекация не наступает.

Диагностика

Опытные акушеры и врачи-неонатологи знают, что при появлении первых симптомов требуется немедленно проверить проходимость пищевода путем вставления через нос катетера.

При наличии свища невозможно попасть в желудок. Зондирование пищевода рекомендовано делать всем новорожденным с пенистым отделяемым изо рта, а также при дыхательных нарушениях сразу после рождения.

Рекомендуют провести пробу по Elephant: в катетер, введенный в пищевод до упора, шприцем вводится небольшое количество воздуха. При имеющейся атрезии он сразу с шумом выходит из носоглотки и рта больного.

Для окончательной диагностики необходимо рентгеновское исследование с введением в пищевод контрастного вещества Йодолипола не более 2 мл. Для предупреждения аспирации ребенка поддерживают в вертикальном положении.

После окончания исследования Йодолипол необходимо отсосать. Бариевая смесь не применяется именно в связи с густотой и трудностями удаления. На снимке видно заполнение отрезков пищевода контрастным веществом, проникновение его через трахеальный свищ в легочную ткань, слепой конец верхнего сегмента.

При наличии трахеопищеводного сообщения в нижнем отделе желудок и кишечник переполнены воздухом. Отсутствие воздушного наполнения — признак бессвищевого типа атрезии пищевода.

В отделениях детской хирургии возможно для уточнения вида атрезии применения эзофагоскопии и трахеобронхоскопии.
Проводится обзорное исследование органов грудной клетки и снимки в прямой и боковой проекции

Можно ли поставить диагноз малышу в утробе матери?

Диагностика патологии у плода называется пренатальной. Она может основываться на следующих косвенных признаках, которые выявляются при ультразвуковом исследовании:

  • многоводие — при значительном прибавлении веса беременной, в данном случае его связывают со сниженным оборотом околоплодных вод из-за неспособности плода к глотанию амниотической жидкости;
  • отсутствие изображения контуров желудка или его слишком маленькие размеры в динамике при наблюдении.

Вероятность подтверждения патологии по этим признакам доходит до 50%. Во II и III триместрах опытный врач замечает периоды наполнение и опустошения слепого конца пищевода. Имеются сообщения о важном значении определения содержания фермента ацетилхолинэстеразы в амниотической жидкости плода, если в период беременности возникает подозрение на врожденную патологию.

Лечение

Операция необходима ребенку по жизненным показаниям, поэтому подготовку начинают сразу после рождения в отделении новорожденных, не дожидаясь перевода в специализированную хирургическую клинику. Малыша помещают в кувез с возвышенным положением верхних отделов туловища, где его можно согреть, постоянно подается кислород для дыхания.

Ребенку необходимо обеспечить положение лежа на животе с приподнятой головой под углом в 30 градусов и приспущенной правой частью тела. Подобным образом удается улучшить опорожнение желудка, снизить возможность аспирации кислого секрета через свищевой ход. Малыш находится под постоянным контролем специалистов

Каждые четверть часа проводят отсасывание содержимого изо рта и носа. Кормление через рот запрещено. Ребенку вводят жидкости, питательные смеси, антибактериальные средства широкого спектра действия в расчете на вес.

Нарастающая дыхательная недостаточность является показанием для перевода больного на искусственный способ вентиляции легких. Трахею интубируют и подключают аппарат ИВЛ. При этом необходимо учитывать возможность интенсивного сброса воздуха сквозь свищ в желудок.

Тогда наблюдается перераздувание желудка и кишечника, ограничение движений диафрагмы. В итоге дыхательная недостаточность еще более прогрессирует, возникает возможность разрыва желудка и остановки сердца. Реаниматологи в таких условиях пытаются развернуть или углубить интубационную трубку. Эти меры помогают снизить сброс воздуха сквозь свищ.

Перед операцией под наркозом проводят бронхоскопию с тщательным отсосом содержимого из трахеи.

Операционный риск меньше у детей доношенных, без сочетания атрезии пищевода с другими пороками, не перенесших родовых травм. Методика операции выбирается в зависимости от типа атрезии, высоты расположения и наличия свищевого хода.

Суть вмешательства на первом этапе: вскрывается грудная клетка пациента, перевязывается свищ между трахеей и пищеводом, оба конца пищевода соединяются анастомозом. При невозможности соединить концы пищевода накладывают стомы на шее (выход из пищевода) и в верхней части живота (из желудка). У пациентов без свищевого хода операция менее тяжелая.

При высоком операционном риске (дети недоношенные, менее 2 кг весом, с другими пороками) на первом этапе устанавливают двойную гастростому: одну для кормления после операции с помощью зонда в двенадцатиперстной кишке, вторую — с желудком для обеспечения снижения компрессии и аспирации. Следующий этап операции (разделение трахеи и пищевода) выполняется спустя 2–4 дня.

Дети с врожденной атрезией пищевода живут с послеоперационной эзофаго- и гастростомами, которые позволяют предупредить тяжелые осложнения, проводить кормление. Окончательный этап — пластику пищевода — выполняют в зависимости от состояния малыша в возрасте от трех месяцев до трех лет. Материалом для пластики служит собственный трансплантат из толстой кишки.

Как протекает послеоперационный период?

После операции ребенок находится в отделении реанимации. Продолжается интенсивная терапия. В вену капельно вводится раствор глюкозы, электролиты. Применяются антибиотики широкого спектра действия, Метронидазол. Кормление осуществляют через зонд или гастростому при восстановлении кишечной перистальтики

Врачи стараются как можно раньше перевести малыша на собственное дыхание, поскольку длительное пребывание интубационной трубки в трахее может вызвать состояние трахеомаляции и отека, тогда потребуется срочная трахеостомия.

В первые 7 дней после операции нельзя разгибать шею ребенка. Это движение натягивает пищеводный анастомоз и может вызвать расхождение швов. На 6–7 день необходимо проверить анастомоз рентгеновским методом с введением Йодлипола. Проверяется проходимость пищеводной трубки, отсутствие затеков.

Если не планируется пластика, то ребенка можно начать кормить через рот. Питание начинают со специальных смесей (Хумана АР, Фрисовом, Антирефлюкс, Нутризон), добавляются препараты прокинетики (Домперидон) для обеспечения перистальтики желудка и кишечника.

На 2–3 неделе проводят эзофагогастроскопию, визуально оценивается зона анастомоза, ближайших отделов желудка. При обнаружении сужения (встречается у 30–40% пациентов) к лечению добавляют бужирование. Плотные резиновые бужи (размеры 22–24) вставляют в пищевод для разработки суженого канала.

Послеоперационные осложнения

В ближайшее время после операции следует ожидать:

  • несостоятельность швов анастомоза;
  • желудочно-пищеводный рефлюкс;
  • пневмонию;
  • медиастенит;
  • ларинготрахеомаляцию;
  • кровотечение и анемию.

В течение года после операции возможно возникновение:

  • нарушения глотания (непроходимость анастомоза);
  • осиплости голоса (травма возвратного нерва);
  • ночной регургитации из-за желудочно-пищеводного рефлюкса;
  • повторных пневмоний.

Гастростома позволяет кормить малыша до окончательного восстановления проходимости пищевода

Прогноз

Если операция проведена по поводу изолированной атрезии пищевода без других пороков, то полное излечение наступает почти в 100% случаев. При сочетании с другими пороками и хромосомными аномалиями показатель снижен до 30–50%. Отсутствие осложнений создает благоприятный прогноз для жизни и развития ребенка.

Обязательно следует наблюдать пациента педиатром и хирургом. Родителям контролировать режим и питание, поддерживать иммунитет. Даже выполненная операция оставляет повышенным риск заражения респираторными инфекциями, развития пневмонии, бронхиальной астмы.

Атрезия пищевода у малышей

Атрезия пищевода считается тяжелейшим врождённым пороком, несовместимым с жизнью без экстренного хирургического вмешательства.

При этом дефекте происходит заращение пищевода на расстоянии около 12 см от полости рта. Патология обычно формируется на уровне бифуркации трахеи. При хромосомных аномалиях атрезия пищевода у новорождённых отмечается в 5% случаев. Столкнуться с проблемой и узнать, что такое атрезия пищевода, приходится, согласно статистике, 2-3 малышам и их матерям на 10000 родов. До 30-40% детей с этой патологией рождаются недоношенными и с задержкой развития.

Причины формирования дефекта

Появление атрезии происходит через нарушение формирования пищевода при внутриутробном развитии плода. Трахея и пищевод растут из передней кишки и сначала объединены, их разделение происходит в конце 4 недели внутриутробного развития плода и оканчивается ближе к началу четвёртого месяца беременности. Под влиянием специфических условий в этот промежуток времени, возникает атрезия пищевода.

Факторы, которые чаще всего становятся причинами нарушения:

  • рентгеновское облучение в первые 12 недель беременности;
  • приём лекарств, которые запрещены в период вынашивания ребёнка ;
  • факторы экологии;
  • влияние химических веществ;
  • вредные привычки;
  • первая беременность после 35 лет.

Основными формами этого дефекта развития пищевода считаются:

  1. Атрезия пищевода с нижним свищом (85-90% случаев). При такой патологии верхний его участок заканчивается слепо, а нижний – объединён с трахеей.
  2. Изолированная атрезия (8%). Для неё характерно закрытие обеих частей пищевода.
  3. Изолированный свищ пищевода (3-4%). К трахее в одном месте прикрепляется верхний и нижний участок пищевода, и на любом из них может находится свищ. Его диаметр обычно до 4 мм.
  4. Атрезия с верхним свищом (0,5%). Нижняя часть пищевода закрыта, а верхняя – соединена с трахеей.
  5. С двумя свищами (1%). Обе части пищевода объединены в разных местах с трахеей.

Отсутствие пищевода или агенезия диагностируется крайне редко, часто сочетается с другими тяжёлыми пороками. Большая часть новорождённых в такой ситуации умирает.

Симптомы

Атрезия пищевода у малышей обнаруживается при первой же попытке кормления: она не получается – молоко или смесь вытекают не створоженными. Дополнительно на наличие дефекта указывают:

  • выделение пенистой вязкой слизи изо рта и носа;
  • кашель;
  • одышка;
  • синюшность кожи;
  • метеоризм;
  • рвота.

При этой патологии быстро наступает обезвоживание организма, присоединяется лихорадка, аспирационная пневмония. В итоге, без своевременного оперативного вмешательства, всё заканчивается смертью.

Диагностика патологии

Ранняя диагностика заболевания очень важна, поэтому обследование пищевода назначается всем новорождённым с проблемами принятия пищи. Диагноз подтверждается по непроходимости назогастрального зонда в желудок. Он натыкается на препятствие. Присутствие воздуха в желудке и кишечнике отмечается, если имеется свищ пищевода.

Пренатальная диагностика

Определение дефекта при беременности возможно с помощью ультразвукового обследования (даёт 40-50% достоверности). Настораживающие признаки во время проведения этой процедуры:

  • многоводие, возникающее вследствие отсутствия возможности у ребёнка заглатывать околоплодные воды;
  • проблемы с визуализацией органов ЖКТ при проведении нескольких УЗИ;
  • несоответствие размеров желудка сроку гестации.

Но подобные отклонения встречаются также при других пороках.

Диагностика новорождённого

Обследование младенца совершается с помощью нескольких методик:

  1. Интраназальное зондирование. Осуществляется вводимым через нос катетером с закруглённым концом. При атрезии он, погрузившись до 12 см от края дёсен, упирается в слепой отросток, и выходит обратно.
  2. Проба по Elephant. В катетер, опущенный в пищевод, с помощью шприца вводят немного воздуха. При атрезии он начинает свистеть, и с шумом возвращается через рот и нос больного.
  3. Эзофагоскопия с бронхоскопией: в пищевод для осмотра его изнутри вводится эндоскоп.
  4. Контрастная рентгенография. Этот метод помогает уточнить диагноз в сложных ситуациях. Чаще всего его делают с применением йодолипола.

Дифференцирование патологии совершается:

  • для отделения остальных вариантов от атрезии, имеющей свищ пищевода;
  • для исключения других пороков ЖКТ.

Лечение заболевания

Предоперационная подготовка

При диагностировании патологии ребенка переправляют в хирургическое отделение больницы. Назначают предоперационную подготовку, заключающуюся в:

  • фиксации грудничка в специальной возвышенной позе;
  • кормлении только через зонд;
  • аспирации содержимого рта и носоглотки каждые полчаса;
  • назначении антибиотиков, инфузионных растворов для поддержания стабильности состояния;
  • применении кислородных ингаляций в случае развития гипоксии.

Основная помощь начинается после точной постановки диагноза и при весе ребёнка более 2 кг.

Лечение исключительно хирургическое. Если дети рождены доношенными, у них не обнаружены пороки развития пищевода, то атрезию с нижним свищом выполняют методом торакотомии, разделяя отросток. Если диастаз отрезков пищевода не больше 2 см, то накладывают прямой анастомоз. В более сложных случаях применяют метод шейной эзофагостомы. Так поступают и при несвищевой форме атрезии.

Если выполнение операции имеет значительный риск, то её начинают с введения двух гастростом в желудок (для нормализации внутрижелудочного давления) и 12-перстную кишку (для облегчения кормления). Их внешние концы закрепляют на коже. Через несколько дней проводят пластику пищевода.

При отсутствии осложнений, разрешается вывод специальной трубки из трахеи (экстубация). При серьёзных проблемах с дыханием ребёнок получает искусственную вентиляцию лёгких. Шея грудничка жёстко фиксируется примерно на неделю, чтобы уменьшить риск расхождения швов. Для устранения боли назначаются анальгетики. А также проводится терапия антибиотиками.

В течение 2 недель после операции аккуратно ухаживают за швами и прописывают облучение ультрафиолетом. Кормят ребёнка через зонд. Через 5- 7 дней проверяют шов на состоятельность, проводят контрастную рентгенографию, и по её результатам начинают давать пищу грудничку через рот. Спустя 3 недели делают контрольное исследование эндоскопом. Обычно место анастомоза остаётся неизменным, если же случилось его сужение – делают бужирование.

Для профилактики осложнений до года малыша рекомендуют кормить только измельчённой однородной пищей. После окончания восстановительного периода и при условии отсутствия других причин, которые могут спровоцировать проблемы со здоровьем, дети живут полноценной жизнью.

Возможные осложнения

Вариантом нормы считается осиплость голоса, которая может наблюдаться до года. Появляется в связи с повреждением нерва гортани во время хирургического вмешательства.

Другие возможные осложнения в послеоперационном периоде:

  • пневмония;
  • несостоятельность швов;
  • медиастинит;
  • ларинготрахеомаляция;
  • гастроэзофагеальный рефлюкс;
  • затруднённое глотание пищи;
  • анемия.

Если у ребенка появляется хотя бы одно вышеперечисленное последствие, назначается эзофагоскопия.

Прогноз при атрезии пищевода зависит от варианта патологии и воздействия условий отягощающих процесс лечения. При изолированной форме выживаемость около 90-100%, в случае наличия тяжёлых врождённых пороков и недоношенности разной степени – 30-50%.

Около года после лечения грудничок находится под наблюдением детских врачей: хирурга и гастроэнтеролога.

Профилактика

Профилактика возможна только во время беременности:

  • здоровый образ жизни;
  • отсутствие вредных привычек;
  • избегание контактирования с ядохимикатами и рентгеновским излучением (особенно в первом триместре беременности);
  • ограничение приёма лекарств, которые могут негативно повлиять на плод;
  • проживание в экологически безопасной зоне.

Хотя атрезия пищевода у детей и является тяжёлой патологией органов ЖКТ, способной оборвать жизнь малыша, при её своевременном диагностировании и проведении экстренной операции, шансы на полное восстановление очень большие. А сам ребёнок впоследствии не будет ничем отличаться от своих ровесников.

Атрезия пищевода – врожденный порок развития, который приходится на троих из 10 000 родившихся младенцев обоих полов. Без своевременного хирургического вмешательства на основе результатов ранней диагностики такой порок несовместим с жизнью, летальный исход неминуем. Формирование пищеводной трубки и трахеи у эмбриона начинается со второго месяца беременности из одной общей передней кишки.

К пятой неделе эмбриогенеза пищевод и трахея должны начать разделяться, к 12 неделе этот процесс завершается. В случае угрозы выкидыша или проявления у беременной многоводия скорость развития органов нарушается, и формируется атрезия.

Атрезия пищевода у новорожденных выражается в отсутствии физиологического просвета пищевода. В 90% случаев этой врожденной патологии она сочетается с трахеопищеводным свищом. Остальные 10% приходятся на тип атрезии без соединения с трахеей. Из-за наличия эзофагеальной непроходимости сразу после рождения у ребенка могут проявляться: нарушение дыхания, аспирационная пневмония, невозможность приема пищи, метеоризм, вздутие живота или его западание.

Формы атрезии

Выделяют несколько форм или типов атрезии органов пищеварения. Из них большая часть приходится на пороки развития пищеводной трубки. Диагностируемые типы:

  • вместо пищевода соединительная ткань в виде тяжа – 7–9% случаев;
  • образовалось два слепых мешка из одной трубки, каждый – отдельно;
  • нижний (дистальный) свищ пищевода соединен с трахеей выше зоны раздвоения (бифуркации), верхний – слепой – 85-90%;
  • то же самое, только свищ на уровне бифуркации;
  • свищ располагается на верхнем конце пищеводной трубки, нижний – слепой – 0,5%;
  • обе части пищевода соединены с трахеей;
  • полное отсутствие пищевода – агенезия – встречается крайне редко, сочетается с многочисленными пороками развития, прогноз – неблагоприятный, в большинстве случаев – летальный исход.

Сразу после появления малыша на свет проявляются симптомы атрезии. Это облегчает задачу быстрой диагностики порока и принятия решения по его исправлению. К таким симптомам относят:

  • ложную гиперсаливацию – непрекращающиеся обильные тягучие слизистые, пузырящиеся или пенящиеся выделения изо рта и носа младенца;
  • из-за заброса слизи в органы дыхания через трахею появляется кашель, влажные хрипы, одышка, асфиксия;
  • синюшность кожи из-за удушья;
  • при дистальном свище у ребенка присутствует вздутие живота из-за попадания воздуха в желудок;
  • если нижний трахеопищеводный свищ отсутствует, то живот у младенца западает;
  • сразу после начала кормления ребенок срыгивает молоко, начинается рвота, кашель, удушье;
  • из-за невозможности нормально принять пищу, частых, обильных срыгиваний постепенно организм новорожденного обезвоживается, наступает истощение, если не принять срочные меры, ребенок погибает.

Часто атрезия пищевода сочетается с синдромом Дауна, дисплазией костей, пороком сердца, отсутствием желчного пузыря, атрезией ануса.

Перинатальная диагностика проводится с помощью ультразвукового исследования, но бывает неточной или косвенной. Вероятный порок развития устанавливают по многоводию и маленькому размеру желудка у плода или отсутствию его изображения на мониторе.

Диагностика патологии после родов заключается в использовании нескольких методов инструментального исследования:

  1. Интраназальное зондирование – младенцу через нос вводят специальный катетер с закругленным концом. После прохождения на глубину 12 см при наличии атрезии он упирается в слепой конец и выходит назад.
  2. Рентгенография с контрастным веществом проводится редко из-за негативного воздействия на малыша, но оно необходимо для уточнения диагноза в тяжелых случаях. Контрастным веществом является водорастворимый йодолипол, как наименее опасный для организма ребенка.
  3. Проба по Elephant через катетер, который опущен в пищеводную трубку, запускают немного воздуха. При атрезии он шумно выходит через нос и рот обратно.
  4. Эзофагоскопия.
  5. Бронхоскопия.

В процессе обследования диагностируют и дифференцируют также врожденный пилоростеноз, наличие изолированной трахеопищеводной фистулы.

Опытным врачам-неонатологам известно, что нужно проверить с помощью катетера пищевод у новорожденного сразу после родов, если изо рта и носа выделяется большое количество пенистой слизи и заметен цианоз кожных покровов с приступами удушья из-за попадания слизи в органы дыхания.

Срочное оперативное вмешательство после подробного инструментального исследования и принятия решения о методах устранения порока развития – основной вид лечения при атрезии. Для этого новорожденного переводят в хирургическое отделение и проводят предоперационную подготовку, которая заключается в:

  • фиксации малыша в специальной позе;
  • аспирация (очистка путем отсасывания слизи) дыхательных путей каждые 30 минут;
  • кормлении, проводимом через зонд;
  • в случае кислородного голодания – ингаляции;
  • ларингоскопия с катетеризацией трахеи;
  • назначении антибиотиков, специальных растворов для стабилизации и улучшения состояния.

Если ребенок весит более 2 килограммов и уточнен диагноз, приступают непосредственно к операции. В случае сложной, длительной операции ее начинают с установки гастростом в желудок и двенадцатиперстную кишку с целью снижения давления и облегчения процесса кормления.

Трубки выводят наружу, закрепив на коже живота младенца. К операции в этом случае приступают только после улучшения состояния ребенка на 2-4 сутки. Она заключается в замене пищевода толстой кишкой – это пластика пищевода. Второй этап такого оперативного вмешательства проводят по достижении младенцем от 3 месяцев до 3 лет.

Если ребенок доношен, отсутствуют родовые травмы, серьезные пороки развития и в наличии только атрезия с трахеопищеводным свищом, то проводят торакотомию – вскрытие грудной клетки с последующим хирургическим разделением трахеи и пищевода. Следующий этап операции – восстановление пищевода путем прямого анастомоза – сшивания двух отрезков пищевода вместе, если расстояние между ними 1,5-2 см, не более. При значительном диастазе выполняют более сложную манипуляцию – шейную эзофагостому, как и при несвищевой форме атрезии.

После операции ребенка продолжают кормить через зонд. Через 7 дней с помощью рентгеноскопии с контрастным веществом определяют состояние шва на пищеводе, проходимость трубки. Если затеков контраста нет, то малыш начинает питаться через рот, но с осторожностью, и специальными смесями. Еще через 2-3 недели проводят эндоскопию для обследования внутренней поверхности пищевода и состояния места сращивания. При наличии сужения пищевода, которое происходит в 30-40% случаев после операции, назначают бужирование резиновыми трубками номером 22-24 для увеличения просвета.

Выписывают новорожденного только после начала устойчивого набора веса. Если нет осложнений, то это происходит через 5-6 недель после операции.

Варианты атрезии разнообразны, сопутствующие пороки развития, особенно в случае недоношенности, тоже не единичны. От совокупности и степени тяжести этих факторов зависит прогноз на излечение порока пищевода. При обособленной атрезии, не отягощенной другими врожденными патологиями, выживаемость достигает 100%, минимум – 90%. Тяжелые сопутствующие диагнозы снижают этот показатель до 30-50%. В случае несвоевременного лечения или при наличии агенезии ребенок погибает.

После окончания реабилитационного периода новорожденный выписывается из больницы, но до конца первого года жизни находится под наблюдением врача на диспансерном учете. Осложнениями в этот период могут стать сужение пищевода в области анастомоза, нарушение глотания. В этих случаях назначают эзофагоскопию. Возможны также: несостоятельность шва, кровотечение, анемия, повторные пневмонии, медиастинит. Впоследствии может проявиться недостаточность кардии и рефлюкс – заброс содержимого желудка в пищевод из-за нарушения моторики последнего. Чтобы его устранить, назначают лекарства, улучшающие моторику, – прокинетики.

Последствием операции обычно становится осиплость голоса, но к году она проходит. Чтобы не вызвать дополнительные осложнения, ребенка до года кормят только жидкой пюрированной едой.

Новорожденные малыши никакой роли в профилактике атрезии не играют. Предупредить ее можно, только позаботившись о здоровье будущей матери. Причем, начинать профилактику вероятных тяжелых пороков развития нужно еще на стадии планирования беременности. Для этого будущим родителям необходимо:

  • вести здоровый, активный образ жизни;
  • будущей маме еще до беременности необходимо бросить вредные привычки;
  • в первом триместре особенно серьезно относиться к состоянию своего здоровья, избегая приема сильнодействующих лекарств, контакта с ядовитыми химическими веществами, рентгеновского облучения;
  • возможно, сменить место жительства на экологически чистое, подальше от крупных промышленных предприятий и оживленных магистралей.

Экстремально быстро проведенная операция по устранению атрезии пищевода у новорожденных дает им право на полноценную жизнь. Ведь после курса реабилитации и повторной пластики ребенок ничем не отличается от своих сверстников, если нет сопутствующих патологий. Но здоровое, правильное, щадящее органы ЖКТ питание должно стать для растущего человека нормой и в дальнейшей жизни.

Атрезия пищевода

Атрезия пищевода — тяжёлый порок развития, при котором верхний отрезок пищевода заканчивается слепо. Нижний отрезок органа чаще всего сообщается с трахеей. Часто атрезия пищевода сочетается с другими пороками развития — врождёнными пороками сердца, желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы и другими. В 5 % случаев атрезия пищевода встречается при хромосомных болезнях. Популярная частота — 0,3:1000. Сочетание мужского и женского пола — 1:1.

Развитие порока связано с нарушениями в ранних стадиях эмбриогенеза. Известно, что трахея и пищевод возникают из одного зачатка — головного конца передней кишки. На самых ранних стадиях трахея широко сообщается с пищеводом. Их разделение происходит на 4-5 неделе эмбриогенеза. При несоответствии направления и скорости роста трахеи и пищевода, а также процессов вакуолизации в солидной стадии, которую пищевод проходит вместе с другими образованиями кишечной трубки в сроки от 20 до 40 дня, возможно развитие атрезии пищевода. Из анамнеза беременности типичными являются многоводие и угроза выкидыша в первом триместре.

Этот порок относится к наиболее тяжелым, несовместимым с жизнью без раннего хирургического вмешательства. Как и большинство врожденных пороков развития внутренних органов, атрезия довольно часто сочетается с врожденными пороками развития других органов и систем.

В. А. Климанский, В. Д. Тихомирова и соавторы указывают на значительный процент выявления (до 80-90 %) сопутствующего данному пороку трахеопищеводного свища. R. J. Bereton, H. Linda описывают сочетание атрезии пищевода с атрезией хоан, стенозом пилорического отдела желудка, билиарной агенезией, врожденными пороками сердца, атрезией тощей кишки. Выявили у 4-6,9 % детей с атрезией пищевода признаки микрогнатии, гипертелоризма, микроцефалии, гидроцефалии, гипоплазии лицевой части черепа, которые отражают хромосомные нарушения (трисомию хромосомы 21, 18, 13-15).

Анатомические формы атрезии пищевода бывают как без сообщения с трахеей (полное отсутствие просвета, аплазия пищевода), так и с трахеопищеводным свищем. Размеры свищевого хода различные. При втором варианте атрезии верхний отрезок пищевода находится на уровне II—III грудного позвонка, а нижний отрезок соединяется свищевым ходом с задней или боковой стенкой трахеи или бронха. Оба отрезка находятся друг от друга на расстоянии от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Уровень сообщения с дыхательной трубкой различен: выше I грудного позвонка, на уровне II—III грудных позвонков, ниже III грудного позвонка (последний вариант встречается наиболее часто). Известны случаи с двойным свищем. Как правило, диаметр верхнего отрезка пищевода больше нижнего. Слепые концы отрезков могут соприкасаться друг с другом или заходить один за другой.

Классификация

На основании анатомических вариантов различают шесть типов атрезии пищевода :

  • полное отсутствие пищевода; вместо него существует соединительнотканный тяж;
  • пищевод образует два изолированных слепых мешка;
  • верхний отрезок пищевода оканчивается слепо, нижний соединен свищевым ходом с трахеей выше её бифуркации.

Ссылки

  • Атрезия // Энциклопедический словарь Брокгауза и Ефрона : в 86 т. (82 т. и 4 доп.). — СПб., 1890—1907.
  • Пороки развития пищевода, обучающее видео
  • Современные представления об атрезии пищевода

В этой статье не хватает ссылок на источники информации. Информация должна быть проверяема, иначе она может быть поставлена под сомнение и удалена.
Вы можете отредактировать эту статью, добавив ссылки на авторитетные источники.
Эта отметка установлена 12 мая 2011 года.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *