Атетоидные движения

Атетоз

Атетоз (от греч. athetos- движущийся) представляет собой экстрапирамидный гиперкинез, характеризующийся медленными, «червеобразными» движениями в дистальных отделах конечностей, шее, языке, мышцах лица. Атетоз может односторонним или двусторонним. Атетоидные движения наблюдаются чаще всего в руке. У пациентов с атетозом мышечный тонус изменен по типу дистонии, тоническая фаза несинхронно сменяется мышечным расслаблением. Могут наблюдаться мучительные, волнообразные судороги мышц языка и лица, разнообразные тонические гримасы, нарушается и становится нечленораздельной речь. Любые целенаправленные движения или неблагоприятные эмоциональные факторы приводят к усилению тонических судорожных сокращений. Гиперкинез исчезает во сне.

На практике атетоз нередко сочетается с хореей иди дистоническим гиперкинезом (хореоатетоз. атетоидная дистония). Большинство авторов в настоящее время рассматривают атетоз как особый фенотипический вариант дистонии.

Истинный экстрапирамидный атетоз следует отличать от псевдоатетоза. Псеводоатетоз развивается при поражении глубокой чувствительности на любом уровне — от задних столбов спинного мозга до теменной коры. При таких сенситивных расстойствах больной теряет способность контролировать позу конечности, поэтому у него наблюдается медленное «блуждание» пальцев, напоминающее извивающиеся движения при атетоидном спазме. Характерными отличительными особенностями псевдоатетоза являются заметное усиление псевдоатетоидных движений при закрывании глаз, наличие у больного нарушений суставно-мышечного и двумерно-пространственного чувства, отсутствие повышения мышечного тонуса.

Выделяют гемисиндром атетоза (гемиатетоз/гемихореоатетоз) и его генерализованную форму. Чаще всего атетоз является одним из симптомов распространенного поражения базальных ганглиев различной этиологии. Он может наблюдаться при наследственных заболеваниях нервной системы – гепатолентикулярной дегенерации, дентаторубро-паллидолюисовой атрофии, торсионной дистонии, синдроме Леша–Найхана, атаксии-телеангиэктазии, митохондриальныхэнцефаломиопатиях и др. В редких случаях атетоз может быть проявлением воспалительных, аутоиммунных, травматических, токсических, метаболических, опухолевых поражений головного мозга.

Самостоятельное нозологическое значение имеет так называемый двойной атетоз– форма детского церебрального паралича, наблюдаемая у 5-25% детей с перинатальными повреждениями головного мозга. Морфологической основой экстрапирамидных нарушений при двойном атетозе является характерное поражение базальных ганглиев в виде уменьшения количества нейронов и беспорядочного разрастания сети миелиновых волокон и волокнистой глии (statusmarmoratus).Клинически у больных с двойным атетозом на первом году жизни отмечается диффузная мышечная гипотония, дети не могут удерживать голову и туловище, контролировать движение рук. Отчетливая манифестация насильственных движений обычно проявляется к концу первого года. Заболевание манифестирует генерализованныматетоидным, хореатетоидным или атетоидно-дистоническим гиперкинезом. Типично вовлечение орофациальной мускулатуры (насильственные гримасы, протрузия языка, нарушение речи и глотания), конечностей (особенно дистальных отделов), шеи и туловища. Если ребенок приобретает способность ходить, то при ходьбе отмечаются вычурные позы стоп, беспорядочные тонические сокращения мускулатуры тазового и плечевого пояса, аксиальных мышц, ротация шеи и туловища. Большинство детей с двойным атетозом остаются интеллектуально сохранными. В тех случаях, когда заболевание обусловлено тяжелой перинатальной аноксией, наблюдается более выраженная клиническая картина с развитием умственной отсталости; у части больных могут иметь место эпилептические припадки, снижение слуха, пирамидные и мозжечковые симптомы.

Двойной атетоз характеризуется непрогрессирующимтечением. С годами состояние больного стабилизируется, становится возможной определенная ограниченная компенсация двигательного дефекта с развитием элементарных двигательных навыков. При МРТ головного мозга у больных с двойным атетозом более чем в 60% случаев выявляются очаги повышенной интенсивности сигнала (в Т2-режиме) в области дорсальных отделов скорлупы или вентральной группы ядер зрительного бугра.

Возможности лечения двойного атетоза ограниченны. С целью коррекции тонических спазмов обычно используются центральные холинолитики, нейролептики и бензодиазепиновые препараты, иногда некоторый положительный эффект отмечается при назначении препаратов леводопы. В наиболее тяжелых случаях для уменьшения выраженности гиперкинезов могут применяться стереотаксические операции на подкорковых ганглиях. Следует отметить, однако, что в мире опыт глубокой электростимуляции мозга при двойном атетозе пока весьма ограничен, а деструктивные операции (таламотомия и др.) у данных пациентов сопряжены с высоким риском развития псеводобульбарных расстройств и усугублением уже имеющихся расстройств речи и глотания.

Неустойчивые, внезапные сокращения мышц лица, конечностей, туловища, сопровождающиеся непроизвольным движением, определяются как атетоз. Патология не относится к самостоятельным заболеваниям, носит симптоматичный характер, является ответом экстрапирамидной системы на поражение определенного участка головного мозга.

Общие сведения

Проявление неконтролируемых тонических судорог относится к неврологическим заболеваниям. Патологическое состояние обозначается как атетоидный гиперкинез (неустойчивые, внезапные движения). Аномалия включает в себя признаки хореи, которая характеризуется отрывистыми, неконтролируемыми, бессистемными тоническими судорогами. Способно проявляться аналогично дистонии, постоянным сокращением мускулатуры.

Локализация и интенсивность спазмов непостоянная, судороги наблюдается то в одной, то в другой группе, изменение тонуса носит волнообразный характер, движения медленные, вычурные. В патологический процесс поражения вовлечены мышцы лица (гримаса, нарушение симметрии) туловища, рук и ног (нижние и верхние фаланги).

Атетоз является показателем дисфункции связи нейронов в подкорковом отделе головного мозга. Заболевание относится к редко встречающимся аномалиям, не имеет полового и возрастного предпочтения. В патогенезе доминирует генетическая предрасположенность, реже причиной является механическое повреждение черепа или злокачественные образования в головном мозге.

Виды атетоза и причины его возникновения

Атетоз является симптомом поражения той или иной части базальных ганглий. Формируется под воздействием увеличения катехоламинов и угнетения продукции ацетилхолина, глицерина. От места, где происходит дисбаланс нейромедиаторов, зависит проявление и классификация аномалии. Если поражение затронуло головной мозг, состояние определяется миоклонией, сильными спазмами лицевых мышц, тремором, непроизвольными тиками. При нарушениях в корковых участках, гипоталамусе, состояние осложняется эпилептическим синдромом, генерализованными судорогами. Если затронута подкорковая область, развиваются признаки хореи или дистонии.

Выделяется ряд внутричерепных аномальных процессов, характеризующихся атетозом: синдром Леша-Найхана, гепатолентикулярная дегенерация, митохондриальные энцефаломиопатии.

Заболевание определяется двумя видами: односторонний и двусторонний. В первом случае поражение затрагивает левую или правую сторону и является показателем нарушения функции стриопаллидарной системы, распределяющей интенсивность мышечного тонуса. Особенностью этого состояния является противоположное проявление. Если патология затронула левую часть головного мозга, признаки возникнут справа, и наоборот. Односторонний вид, как правило, наблюдается у ребенка, перенесшего инсульт. Во втором случае в процесс вовлечены обе части тела, состояние отождествляется с церебральным параличом.

Причины

Заболевание является показателем развития подкоркового паралича, часто нарушение отмечается у взрослых людей, если аномалия затронула участок полосатого тела. Причиной может послужить воспалительный процесс или травма головы. У детей сопровождает энцефалиты, обнаруживается у недоношенного плода. Проявление атетоза провоцирует ряд факторов:

  1. Травма головы при родах, образовавшаяся путем сдавливания. Гематома поражает мозговые клетки, приводя к асфиксии младенца.
  2. Генетическое нарушение функциональности подкорковой области, к атетозу присоединяются гиперкинезы и отклонения неврологической природы.
  3. Интоксикация билирубином при ядерной желтухе.
  4. Инсульты.
  5. Аутоиммунные заболевания.
  6. Нейросифилис.
  7. Онкологические опухоли.
  8. Отравление тяжелыми металлами, наркотическими средствами.

Реже причиной аномального состояния является интоксикация медикаментозными препаратами.

Симптомы

Основным признаком заболевания являются спазмы, затрагивающие лицо, верхние конечности, в частности фаланги, пальцы на ногах реже подвергаются судорожным сокращениям. Односторонний атетоз характеризуется:

  • расстройством речевого аппарата;
  • слабым тонусом мускулатуры нижней челюсти (рот открыт, язык находится снаружи);
  • волнообразные сокращения лицевых мышц формируют мимические отклонения в виде гримасы;
  • тремором конечностей;
  • неконтролируемым сгибанием и выпрямлением пальцев рук, движение визуально напоминает способ передвижения червя.

Двухсторонний вид сопровождается следующими симптомами:

  • невозможностью удержать тело и голову в нормальном положении из-за мышечной гипотонии (расслабление);
  • затрудненным глотательным актом, невнятностью речи;
  • в процессе ходьбы ступни принимают неестественное положение;
  • неконтролируемыми поворотами головы и корпуса.

Присутствие врожденного атетоидного гиперкинеза наблюдается сразу после появления на свет младенца. К концу двенадцатого месяца симптоматика обретает ярко выраженный характер с последующей прогрессией. Дети с патологией отстают в развитии от своих сверстников, позже начинают ходить, говорить.

У взрослых пациентов отмечается интенсивность пароксизмов, если они находятся в раздражительном состоянии или самостоятельно пытаются контролировать спазмы.

Необходимые исследования

Постановка диагноза проводится путем сбора анамнеза, в который входит выяснение начала приступов, их длительности, выявление наследственной предрасположенности. Проводится обязательное дифференцирование от хореи, псевдоатетоза, дистонии. В исследование входит лабораторный анализ крови на генетическую предрасположенность и биохимический состав. Рекомендуется инструментальная диагностика:

  • оценка церебрального кровотока (УЗДГ);
  • магнитно-резонансная томография на наличие воспаления, новообразования, дегенерации ткани;
  • электроэнцефалография головного мозга.

На основании полученных результатов назначается терапия.

Лечение

Воздействие на патологию предусматривает в первую очередь устранение причины и купирование приступов. Лечение проводится медикаментами в комплексе с лечебной гимнастикой. При атетозе назначаются:

  1. Бензодиазепины, устраняющие судороги и приводящие в норму тонус («Диазепам»).
  2. Холинолитики, угнетающие гиперкинезы путем воздействия на центральную нервную систему («Смазмолитин», «Спазган»).
  3. Седативные средства, снимающие возбуждение («Седуксен», «Элениум»). С этой же целью применяются нейролептики («Рисперидон», «Галоперидол»).
  4. Витамины группы B.

Показанием к хирургическому вмешательству является тяжелая форма аномалии, требующая стереотаксической операции в области ядра таламуса. Инновационным методом лечения является глубинное воздействие на мозг с целью нормализации импульсов экстрапирамидной системы.

Рекомендации по профилактике

Предупреждающие патологию мероприятия включают:

  • корректное ведение гинекологом беременной женщины, если в семье есть прецеденты заболевания;
  • неосложненные роды;
  • лечение инфекционных и механических повреждений головного мозга;
  • адекватную терапию, индивидуально подобранную лечебную физкультуру в случае врожденного отклонения.

Профилактические мероприятия помогут избежать серьезных осложнений и улучшить качество жизни пациента.

Прогноз

Любая форма атетоза приводит к мышечной ригидности в той или иной степени. Своевременная диагностика и принятые меры предотвратят прогрессию и, как следствие, инвалидность. Прогноз зависит от причины. Если атетоз проявился путем наследственной дегенеративной аномалии, прогноз неблагоприятный. Когда в основе патологии опухоль или сосудистые нарушения, пациент требует постоянного лечения и соответствующего ухода. После лечения инфекции исчезнет и симптоматика атетоза.

Хореоатетоз

Хореоатетоз — заболевание, комбинация хореи (быстрые, порывистые движения) и атетоза (медленные судорожные движения). Эти два типа патологических движений (хорея и атетоз) сосуществуют, хотя один из компонентов может быть выражен в большей степени.

Заболевание может поражать людей любого возраста или пола. С наибольшей вероятностью это расстройство будут иметь люди с 15 до 35 лет. Хотя некоторые случаи хореоатетоза кратковременны, более тяжелые эпизоды могут сохраняться годами. Состояние может возникнуть внезапно или развиться со временем.

Симптомы хореоатетоза легко распознаются, они включают в себя:

  • мышечное напряжение;
  • непроизвольное подергивание;
  • фиксированная позиция руки;
  • неконтролируемые мышечные толчки;
  • ненормальные движения тела или отдельных частей тела;
  • последовательные судорожные движения.

Эпизоды хореоатетоза могут возникать случайным образом, но есть некоторые факторы, которые могут спровоцировать такой эпизод, например, употребление кофеина, алкоголя или стресс. До приступа вы можете почувствовать, как ваши мышцы начинают напрягаться, или другие физические симптомы. Атаки могут длиться от 10 секунд до часа.

Энциклопедичный YouTube

  • 1/3 Просмотров:6 065 2 955 1 170

АТЕТОЗ ДВОЙНОЙ

АТЕТОЗ ДВОЙНОЙ (синоним двусторонний атетоз) — врожденное заболевание, характеризующееся генерализованными насильственными движениями атетоидного характера. Описано Фогт (C. Vogt) в 1911 году и в дальнейшем подробно изучено ею совместно с Фогтом (О. Vogt).

Этиология

По мнению С. Фогт и О. Фогта, двойной атетоз является врожденной аномалией развития и, возможно, возникает при повреждении «зародышевой плазмы». Многие авторы относят атетоз двойной к детским центральным параличам. Высказывается мнение, что он является одной из форм болезни Литтла (см. Детские параличи), так как заболевание возникает у недоношенных детей, у детей, родившихся при тяжелых родах с наложением щипцов, в асфиксии, в некоторых случаях у детей, перенесших энцефалит внутриутробно или вскоре после рождения. В настоящее время считают, что атетоз двойной может развиться при резуснесовместимости крови матери и плода. В этих случаях вследствие развивающейся гемолитической болезни могут поражаться подкорковые образования головного мозга. В отдельных случаях при врожденном токсоплазмозе клиническая картина весьма сходна с атетозом двойным.

В литературе встречаются описания семейных случаев заболевания двойным атетозом. Ван-Богарт (L. van Bogaert) считает, что эти случаи не являются наследственно обусловленными; причины их — различные экзогенные поражения головного мозга.

Патологическая анатомия

При атетозе двойном поражаются подкорковые узлы головного мозга. При гистологическом исследовании на миелиновых срезах в хвостатом ядре и скорлупе головного мозга выявляется беспорядочное скопление миелиновых волокон — состояние «мраморности» (status marmoratus), в полосатом теле обнаруживаются бляшки, состоящие из густой сети тонких миелиновых волокон; число нервных клеток уменьшено, а в некоторых участках нервные клетки отсутствуют.

Клиническая картина

Характерное положение и гиперкинезы у ребенка, больного двойным атетозом.

Атетоз двойной обнаруживается в первые месяцы после рождения и обычно проявляется в виде хореоатетоидного гиперкинеза (см.), который, в отличие от атетоза (см.), поражает дистальные и проксимальные отделы конечностей, мышцы туловища (рис.) и лица. Больные дети поздно начинают говорить, речь их дизартрична, в тяжелых случаях невозможна. С течением времени состояние больных может улучшаться; они получают возможность передвигаться, говорить, однако испытывают при этом значительные затруднения из-за насильственных движений, появляющихся при попытке к какому-либо движению. Интеллект часто не снижается, больные могут учиться. В некоторых случаях у больных атетозом двойным могут быть эпилептические припадки, ухудшающие течение заболевания, обусловливающие и значительное снижение интеллекта.

Для диагноза имеют значение данные анамнеза, характер гиперкинезов, отсутствие прогредиентности.

Прогноз

На продолжительность жизни больных заболевание не оказывает влияния. Увеличение активности больных, уменьшение гиперкинезов может быть достигнуто медикаментозным, а также нейрохирургическим лечением.

Лечение

Применяются средства, снижающие мышечный тонус (артан, тропацин, динезин, депаркин и др.)» седативные средства. Показана лечебная гимнастика.

Хирургическое лечение

Попытки хирургического вмешательства на периферических отделах нервной системы и мышечно-связочном аппарате (невро- и ризотомии; мио- и тенотомии) для лечения атетоидных гиперкинезов были неэффективны. Новый этап в хирургическом лечении этих гиперкинезов связан с развитием стереотаксической нейрохирургии (см.).

Объектом хирургической деструкции являются различные подкорковые образования (бледный шар, ядра зрительного бугра, внутренняя капсула). Сочетания разрушаемых структур определяются формой атетозного гиперкинеза. При дистопических формах гиперкинеза значительное уменьшение атетоза в ряде случаев может быть достигнуто деструкцией внутреннего членика бледного шара и заднего вентроорального ядра таламуса. При значительной степени спастико-ригидного компонента и выраженном влиянии произвольных движений на появление гиперкинеза положительный эффект может быть усилен выключением прилежащих к переднему вентро-оральному ядру отделов внутренней капсулы головного мозга.

Возникающие после операции парезы в конечностях, как правило, регрессируют, однако достигнутый лечебный эффект обычно сохраняется. Для предотвращения развития парезов можно ограничиться разрушением только краевых волокон внутренней капсулы.

При усилении гиперкинезов под влиянием эмоциональных и внешних раздражений разрушают срединный центр или фиброзное ядро таламуса. Учитывая, что атетозные гиперкинезы могут быть спровоцированы различными афферентными системами, Хасслер (R. Hassler, 1970) рекомендует подвергать деструкции базальные отделы всех передних ядер таламуса, в том числе промежуточное нижнее ядро, а также заднее вентральное (чувствительное релейное) ядро.

При необходимости произвести двустороннее оперативное вмешательство вторую операцию обычно производят через 4—6 месяцев после первой.

P. A. Ткачев; H. Я. Васин (нейрохир.).

Атетоз является одной из форм двигательного расстройства. Характеризуется медленными, червячными или спиральными движениями конечностей (особенно рук). В большинстве случаев хорея возникает вместе с атетозом, двигательным расстройством с быстрыми непроизвольными сокращениями мышц. В этом случае врачи говорят о хореоатетозе. Подробнее о причинах и лечении атетоза читайте здесь.

Атетоз: описание

Атетоз является формой двигательного расстройства, которое встречается в основном у детей. Пациенты выполняют медленные, не ритмичные, червячные или спиральные движения конечностей, особенно рук. Типичными являются странные смещения. Кроме того, суставы часто неестественно растянуты. Иногда обе стороны тела страдают от двигательного расстройства, в других случаях только одна (гемиатетоз).

Лишь в редких случаях атетоз является единственным неврологическим симптомом пациента. Большинство из пациентов также страдают от других неврологических расстройств и нарушений. Примерами являются спастический паралич, судороги, визуальные, слуховые и речевые расстройства, или отставание в интеллектуальном развитии. Особенно часто принимает атетоз форму так называемой хореи. Эта форма беспокойства характеризуется внезапными, непроизвольными сокращениями мышц и нерегулярны. Такой гиперкинез( патологически повышенная мобильность) называют хореоатетоз.

Некоторые эксперты рассматривают атетоз только как медленную хорею или дистальную дистонию (дистальный = от центра тела, дистония = нарушение движения с постоянными, непроизвольными сокращениями мышц).

Атетоз: причины и возможные заболевания

Атетоз, как и хорея, происходит из-за повреждения полосатого тела и / или паллидума. Это два базальных ганглия (ядра серого вещества), которые лежат ниже коры головного мозга и основной задачей которых является регулирование двигательной функции. Стриатум (corpus striatum) состоит из двух частей: путамен (внешнее ядро ​​хрусталика) и хвостатый (хвостатое ядро, хвостовое ядро).

Атетоз у детей

Повреждение мозга, которое приводит к атетозу, в основном имеет младенческое происхождение. Это может, например, быть результатом того, что известно как билирубиновая энцефалопатия. Центральная нервная система новорожденных серьезно повреждена из-за чрезмерного повышения уровня билирубина в крови (продукт распада пигмента красной крови).

Еще одной причиной расстройства движения в раннем детстве является болезнь Литтла . Это относится к тяжелой черепно-мозговой травме, которая происходит до рождения (дородовой) или в период около рождения (перинатальный), например, из-за окклюзии сосудов в головном мозге , осложнений беременности, недостатка кислорода ( гипоксия ) или инфекций, связанных с мозгом.

Атетоз у взрослых

В зрелом возрасте двигательное расстройство может развиваться в виде гемиатетоза, например, после инсульта или инфаркта. Эта форма церебрального инфаркта вызвана внезапной гипоперфузией (ишемия) путамена (часть полосатого тела) и паллидума.

Когда следует идти к врачу?

Обратитесь к врачу, если заметите задержку моторного развития или другие нарушения (эпилептические припадки, странное неправильное положение рук, резкие непроизвольные движения и т. д.) у вашего ребенка.

Взрослым следует обращаться за медицинской помощью при появлении новых двигательных расстройств или других неврологических состояний.

Что делает доктор?

Врач сначала запустит историю болезни ( анамнез ). Поэтому он проводит интервью с родителями больного ребенка или взрослыми пациентами, например, точно в соответствии с симптомами и возможными основными или предыдущими заболеваниями.

Затем следует медицинский осмотр и процедуры визуализации. Последние дают доктору обзор любого повреждения мозга, которое может быть причиной нарушения движения и других симптомов. В зависимости от причины атетоза и любых других симптомов могут быть полезны другие исследования.

Как доктор лечит атетоз

Возможности лечения атетоза ограничены. Физиотерапия, наиболее вероятно, улучшит расстройство движения. Например, можно использовать метод Бобата: он предоставляет специальные упражнения на движение для изучения новых естественных поз и моделей движения.

В некоторых случаях предпринимается попытка оказать положительное влияние на атетоз с помощью лекарств (таких как тиаприд, галоперидол , клоназепам ).

Что вы можете сделать самостоятельно

Причины атетоза не поддаются лечению. Тем не менее, его можно улучшить с помощью специальных лечебных упражнений. Не расстраивайтесь, но используйте возможности, которые появляются на вашем пути.

Вас также может заинтересовать

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *