Аорто легочное окно

MED24INfO

Scall-Jensen (1958); Neufeld, Lester, Adams, Anderson, Lille- hei, Edwards (1962); Morrow, Greenfield, Brounwald (1962); Heilmann (1971), Bleiden, Moller (1974).
Аортопульмональное отверстие представляет собой фистулу в виде окна между прилегающими частями -восходящей аорты и стволом легочной артерии.
Синонимы: дефект аортопульмональной перегородки; аорто- пульмональНая фистула или фенестрация; дефект аортальной перегородки; частичный артериальный ствол.
Первое описание принадлежит J. Elliotson (1830).
Частота и распределение по полу
Клинические данные: 0,3% (от общего числа 1943 больных с врожденными ‘пороками сердца) .
Патологоанатомические данные: 1% (серия Abbott врожденных пороков сердца) ‘,; 0,3% (крупная серия аутопсий с врожденными пороками сердца) .
Отмечается выраженное преобладание мужчин с соотношением приблизительно 3:1.
Эмбриология
Аортопульмональное окно является результатом дефектного образования аортопульмональной .перегородки, т. е. неполного разделения артериального ствола, тогда как остальная часть артериального трункуса и артериального конуса разделены нормально.
Патологическая анатомия (рис. 45)
Между прилегающими частями аорты и стволом легочной артерии обычно существует большое окноподобное сообщение на небольшом расстоянии над полулунными клапанами. Имеются оба полулунных «лапана и интактная межжелудочковая перегородка. Дефект захватывает левую сторону восходящей аорты и правую стенку ствола легочной артерии и расположен сразу впереди от устья правой легочной артерии. Размер дефекта колеблется от 5 мм до 5 см. Изредка .могут быть два окна . Нормально сформированные легочный и аортальный клапаны отличают этот порок от общего артериального ствола.
В чрезвычайно редких случаях аортопульмональное окно проксимально почти достигает плоскости полулунных клапанов. Но аортальное » легочное устья остаются разделенными, дефекта межжелудочковой перегородки нет . Такие случаи являются переходными формами к общему артериальному стволу.
Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии
К сопутствующим аномалиям относятся : открытый артериальный проток (12%) , коарктация аорты, двустворчатый или фенестрированный аортальный клапан, правая дуга аорты, отхождение аорты от правой легочной артерии, артериовенозная фистула легких, дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии.
О .каких-либо характерных сопутствующих внесердечных аномалиях данных не имеется.
Гемодинамика
Нарушения кровообращения очень близки к нарушениям при большом открытом артериальном протоке: объемная перегрузка левых отделов сердца, повышенное давление ib правом

Рис. 45. Аортолегочное окно. Видна окнообразная фистула (зонд!) между прилегающими частями восходящей аорты (1) и стволом легочной артерии (2).
желудочке. По мере увеличения легочной гипертензии объемная перегрузка левых отделов сердца уменьшается за счет усиления работы правого желудочка.
Продолжительность жизни и причины смерти
Приблизительно 30% больных умирают в течение 1-го года жизни , более половины из них — в течение неонатального ‘периода от сердечной недостаточности с застойными явлениями и пневмонии. Приблизительно 20% умирают позднее, в детстве.
Остальные 50% больных- достигают зрелого возраста, но обычно умираю?, не достигнув 50 лет.

Дефект аортолегочной перегородки

Причины

Основные причины, которые способствуют развитию патологии, делят на две группы:

  • генетические;
  • экологические.

Генетические факторы:

  • наследственность;
  • точечными изменениями гена или в хромосоме;
  • нарушение эмбриогенеза.

Формирование «окна» в этой перегородке происходит на 6-7 неделе внутриутробного развития плода.

Экологические факторы:

  • Физические мутагены:все виды излучений.
  • Химические мутагены: все химические и лекарственные вещества, обладающие эмбриотоксическим действием.
  • Биологические мутагены: краснуха, фенилкетонурия, сахарный диабет,системная красная волчанка у у матери.
  • Помимо этого к развитию патологии может привести патологическое течение беременности, которая сопровождается сильным токсикозом и угрозой выкидыша.

Симптомы

Небольшие дефекты могут существовать без клинических проявлений.

Симптомы средних и больших по размерам отверстий в аортолегочной перегородки:

  • легочная гипертензия;
  • нарушение кровообращения;
  • у детей происходит отставание в физическом развитии;
  • очень часто болеют простудными заболеваниями (особенно пневмонии);
  • бледность кожных покровов (в тяжелых ситуациях развивается цианоз);
  • характерна одышка и быстрая утомляемость.

Продолжительность жизни людей с данным дефектом без операции зависит от размеров этой аномалии. В среднем она составляет 14 лет.

Диагностика

Дефекты очень малых размеров диагностируются случайно. При подозрении на это заболевание нужно записаться на прием к кардиологу. При первичном осмотре ребенка можно обнаружить сердечный горб (имеет в области сердца вид выпячивания грудной стенки). При прослушивании врач обнаруживает систолодиастолический шум и изменение тонов сердца.

Для подтверждения диагноза врач назначает:

  • электрокардиограмму;
  • рентгенологическое и ультразвуковое исследование сердца;
  • катетеризацию сердца;
  • ангиографию.

Лечение

Единственный эффективный способ лечения недуга – кардиохирургическая операция.

Профилактика

Профилактика заключается только:

  • в создании условий для нормального протекания беременности;
  • избегания контакта беременной женщины с негативными факторами.

Литература и источники

  • Большая энциклопедия: в 62 томах. Т.38. — М.: ТЕРРА, 2006. — 592 с.
  • Маколкин В. И. Приобретённые пороки сердца. — М.: «Медицина», 1977.
  • Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *